Choroby naczyń. Choroby degeneracyjne i zapalne dużych naczyń. Autorzy: Bartosz Symonides Zbigniew Gaciong

Transkrypt

1 Choroby naczyń Choroby degeneracyjne i zapalne dużych naczyń Autorzy: Bartosz Symonides Zbigniew Gaciong

2 Choroby naczyń dolegliwości Ogólne gorączka (zapalenia naczyń, zakrzepica żylna, zator tętnicy płucnej) Związane z chorobą podstawową (ból, zmiany skórne,...) Związane z niedokrwieniem (chromanie, zaburzenia widzenia,...)

3 Choroby dużych naczyń Tętniak miażdżycowy zapalny wrodzony Choroby zapalne choroba Takayasu olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń

4 Tętniaki Aorty Patologiczne poszerzenie światła aorty (> 50%) Rożna lokalizacja, kształt, morfologia i etiologia Kształt: wrzecionowate lub workowate Pseudotętniaki

5 Tętniak aorty brusznej - etiologia Zwyrodnieniowa degradacja macierzy zewnątrzkomórkowej atherosclerosis Choroby tkanki łącznej Martwica błony środkowej Zespół Marfana Zespół Ehlersa-Danlosa Uraz Rozwarstwienie Vasculitis choroba Takayasu Periaortitis (retroperitoneal fibrosis) Mykotyczny zakaźny

6 Tętniak aorty brzusznej Czynniki ryzyka Wiek Płeć męska Nadciśnienie Palenie tytoniu POChP Geny (A Rh(-) chronieni?)

7 Tętniak aorty brzusznej - klinika ( powyŝej 60 r.ŝ. 2-13% męŝczyzn 6% kobiet powyŝej 4,0 cm = 1,4% poniŝej 3,5 cm = 88% lokalizacja 5% obejmuje tętnice nerkowe i/lub trzewne aorta brzuszna 3x częściej niŝ piersiowa Objawy 80% bezobjawych Pęknięcie Efekt masy Zator

8 Tętniak aorty postępowanie Zawsze wtórna prewencja miaŝdŝcycy!

9 Tętniak aorty piersiowej Występowanie powanie: aorta zstępująca > wstępująca > łuk Etiologia ia & patogeneza ogeneza: uraz zwyrodnienie błony środkowej (martwica aorty wstępujacej zespół Marfana, Zespól Ehlers-Danlosa miażdżyca aorty wstępującej kiła aorty wstępującej ( lat po zakażeniu) inne zapalenia aorty

10 Tętniak aorty piersiowej Objawy kliniczne 40 % - bezobjawowe Niedomykalność zastawki aortalnej (niewydolność serca, choroba niedokrwienna) Zatorowość (udar, zator kończyny dolnej, zawął nerki) Efekt masy zespół żyły głównej górnej, ucisk tchawicy, przełyku, nerwu krtaniowego wstecznego ból w klatce piersiowej lub pleców (gniotący)

11 Tętniak aorty piersiowej Objawy kliniczne pękania Nagły, silny ból w klatce piersiowej Hipotonia Fusowate wymioty (przetoka aortalnoprzełykowa)

12 Tętniak aorty piersiowej Rokowanie bez leczenia chirurgicznego: 5-letnie przeżycie 20 % Pęknięcie odpowiada za ~ 40 % zgonów Jedyny niezależny czynnik szybkiego powiększania się jest średnica > 5cm

13 Rozwarstwienie Aorty 3 przypadki na pacjento-lat Wysoka śmiertelność 1%/ godzinę u nieleczonych Szczyt występowania lat Mężczyzni/Kobiety 2-3/1

14 Rozwarstwienie Aorty Etiologia Nadciśnienie (80% rozwarstwień) Zastawka aortalna dwupłatkowa (7-14%) Zespół Marfana (9%) Zespół Ehlers-Danlosa Rozstrzeń pierścienia aorty (rodzinna) Zespół Turnera Koarktacja Ciąża ( 50 % przypadków kobiet < 40 r.ż.) Uraz Jatrogenne Zapalenie

15 Rozwarstwienie aorty (wstępujące) Ból w klatce piersiowej 86 % Ból brzucha - 43 % Nagły początek bólu 89 % Promieniowanie bólu 25 % Nadciśnienie 69 % Spadek ciśnienia/wstrząs 3 % Deficyt tętna 21 % Niedokrwienie rdzenia 3 % Neuropatia obwodowa z niedokrwienia 2 %

16 Rozwarstwienie aorty Postępowanie Zawsze OIT Opioidy Nitroprusydek sodowy + beta-bloker Stent /chirurgia

17 Zespół Marfana występowanie 1 : typ dziedziczenia autosomalny dominujący mutacja w genie (FBN1) fibryliny 1 (15q-21.1) 25% przypadków mutacje spontaniczne niewielka zaleŝność pomiędzy rodzajem mutacji a objawami klinicznymi

18 Zespół Marfana - objawy Układ kostny (> 4) kryteria większe Proporcja górnej do dolnej części ciała 0,85 (N=0,93) Zasięg ramion powyŝej wzrostu (proporcja > 1,05) Arachnodaktylia dodatni objaw kciuka dodatni objaw nadgarstkowy Skolioza > 20 0 lub kyfoza Klatka piersiowa kogucia Zmniejszony wyprost w stawie łokciowym (< ) Płaskostopie Wysunięcie panewki stawu biodrowego Kryteria mniejsze Dolichostenomelia Dolichocephalia Wzrost > 95 percentyla Uogólniona nadmierna ruchomość stawów Osteopenia/osteoporoza

19 Zespół Marfana objawy z układu krąŝenia Kryteria większe (> 1) Rozszerzenie aorty obejmujące zatokę Valsalvy Tętniak rozwarstwiający Kryteria mniejsze Wypadanie płatka zastawki mitralnej Niedomykalność mitralna Poszerzenie lewej komory Rozszerzenie tętnicy płucnej w wieku < 40 lat Zwapnienia pierścienia zastawki mitralnej < 40 r.ŝ. Rozszerzenie aorty wstępującej < 50 r.ŝ. Wypadanie płatka zastawki trójdzielnej

20 Tętniak zapalny/periaortitis/zwłóknienie pozaotrzewnowe (retroperitoneal fibrosis) Patogeneza miejscowa reakcja zapalna na oxyldl/ceroidy? współistniejące choroby z autoimmunizacji podatność uwarunkowana genetycznie przeciwciała przeciwko fibroblastom leki (alkaloidy sporyszu, agoniści dopaminy, betaadrenolityki, hydralazyna) nowotwory (rakowiak), zakaŝenia Rozpoznanie badania obrazowe (CT, MRI, PET) wykładniki zapalenia autoprzeciwciała Objawy ból objawy ogólne (gorączka, anoreksja, ubytek wagi) wodniak jądra zakrzepica Ŝył głębokich poliuria chromanie przestankowe obrzęki kończyn zaparcia wodonercze dyzuria Leczenie glikokortykosteroidy tamoksyfen cyklofosfami/azatiopryna cewnikowanie moczowodów operacja tętniaka

21 Zapalenie tętnic Takayasu Choroba zapalna średnich i dużych tętnic Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień Zmiany są głównie zlokalizowane w proksymalnych odcinkach tętnic

22 Zapalenie tętnic Takayasu Pierwszy opis - japoński okulista Mikoto Takayasu, 1908 r. Pacjentka: młoda kobieta z zaburzeniami widzenia i brakiem tętna na tętnicach szyjnych - choroba bez tętna (pulsless disease)

23 kobiety > mężczyźni < 50 lat Choroba Takayasu % chorych pomiędzy r.ż. Azja, Afryka HLA-B5, -DR2, -MB1, HLA-DR4, -MB3 Tylko tętnice sprężyste (aorta + odgałęzienia) Objawy Uogólnione zapalenie Miejscowe niedokrwienie Leczenie glukokortykosteroidy (Mtx, Cy)

24 Zapalenie tętnic Takayasu - ACR 1. Początek < 40 roku życia 2. Upośledzenie funkcji kończyn - chromanie 3. Brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy ramiennej 4. Różnica ciśnienia skurczowego co najmniej 10 mm Hg między kończynami górnymi 4. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną 5. Nieprawidłowości w arteriografii dotętniczej lub NMR 3 kryteria (+) Rozpoznanie

25 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic Zapalenie tętnicy skroniowej (choroba Hortona), Arteritis temporalis (Hortoni), Giant cell arteritis Reumatyczny ból wielomięśniowy (polymialgia rheumatica, polymyalgia arteritica, PMA)

26 Giant cell arteritis (Temporal arteritis) Półkula północna Ziemii Starsi Kobiety Autoimmunologiczne Objawy Uogólnione zapalenie Gorączka Bóle głowy Widoczna, tkliwa tętnica skroniowa Miejscowe niedokrwienie (chromanie żuchwy) Polymyalgia rheumatica (50%) Terapia - glikokortykosteroidy

27 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic- ACR 1. Początek > 50 roku życia 2. Bóle głowy o charakterze nie odczuwanym poprzednio 3. Zmiany tętnicy skroniowej w badaniu fizykalnym (bolesność, osłabienie tętna) 4. OB > 50 mm/h 5. Zmiany histopatologiczne w biopsji tętnic Tętnice mogą być zajęte odcinkowo - zalecane jest badanie wielu przekrojów preparatu Rozpoznanie: 3 kryteria (+)

28 Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń: thrombangitis obliterans (TAO) Choroba Buergera, choroba Winiwartera-Buergera, thrombangitis obliterans (TAO) Zapalna choroba zakrzepowo-zatorowa dotycząca małych i średnich tętnic i żył obwodowych części kończyn górnych i dolnych Może także dotyczyć naczyń: Mózgowych/ trzewnych/ wieńcowych/ krezkowych/ aorty/ tętnic biodrowych/ tętnic płucnych

29 Thrombangitis obliterans (TAO) Najczęściej mężczyźni < r.ż. Częściej w Europie Wschodniej i Azji Tytoń % osób z chorobami tętnic kończyn w Ameryce Pn, Europie Zachodniej 60 % w Indiach, Korei, Japonii TYLKO u osób palących/żujących tytoń/zażywających tabakę Antygeny HLA-B5, HLA-A9

30 Thrombangitis obliterans (Choroba Buergera) Zawsze ekspozycja na tytoń Początkowo zapalenieżył i tętniczek Tętnice średniego i małego kalibru Zwykle kończyny (4) Mężczyźni <40 r.ż. Azja, Europa Wschodnia Objawy Niedokrwienie Zespół Raynaud

31 Thrombangitis obliterans (Choroba Buergera) Kryteria rozpoznawcze Wiek < 45 r.ż. Używanie tytoniu Potwierdzone niedokrwienie obwodowe Wyłączenie chorób autoimmunologicznych, nadkrzepliwości Różnicowanie Skleroderma (CREST Syndrome) Zatorowość Trombofilia Powtarzające się urazy Vasculitiis

32 Thrombangitis obliterans (Choroba Buergera) Postępowanie Zaprzestanie palenia (t. biernego)? Chirugiczne (oczyszczenie ran)