Choroby naczyń. Choroby degeneracyjne i zapalne dużych naczyń. Autorzy: Bartosz Symonides Zbigniew Gaciong. Rok akademicki 2018/19

Transkrypt

1 Choroby naczyń Choroby degeneracyjne i zapalne dużych naczyń Autorzy: Bartosz Symonides Zbigniew Gaciong Rok akademicki 2018/19 Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii Warszawski Uniwersytet Medyczny Hypertension Excellence Center

2 Nietypowe choroby naczyń Objawy ogólne: gorączka (zapalenia naczyń, zakrzepica żylna, zator tętnicy płucnej) Inne objawy choroby podstawowej (ból, zmiany skórne, zmiany stawowe, ) Objawy niedokrwienia o nietypowej lokalizacji Brak czynników ryzyka miażdżycy

3 Choroby dużych naczyń Tętniak miażdżycowy zapalny wrodzony Choroby zapalne choroba Takayasu olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń

4 Tętniak - rodzaje

5 Tętniak aorty - etiologia Zwyrodnieniowa degradacja macierzy zewnątrzkomórkowej atherosclerosis Wrodzone Zespół Marfana Zespół Loeys-Dietz Zespół Ehlersa-Danlosa Aneurysm-osteoarthritis syndrome Uraz Rozwarstwienie Vasculitis Choroba Takayasu Periaortitis (retroperitoneal fibrosis) Mykotyczny zakaźny

6 Tętniak aorty brzusznej - epidemiologia powyżej 60 r.ż. 2-13% mężczyzn 6% kobiet powyżej 4,0 cm = 1,4% poniżej 3,5 cm = 88% lokalizacja 5% obejmuje tętnice nerkowe i/lub trzewne aorta brzuszna 3x częściej niż piersiowa

7 Tętniak aorty brzusznej Czynniki ryzyka Palenie tytoniu Płeć męska Wiek Rasa biała Objawy miażdżycy Nadciśnienie Wywiad rodzinny Tętniaki innych dużych tętnic (biodrowa, ) Mniejsze ryzyko Płeć żeńska Rasa nie-biała Cukrzyca

8 Palenie tytoniu zwiększa występowanie tętniaka aorty Lederle FA. The rise and fall of abdominal aortic aneurysm. Circulation 2011; 124:1097.

9 Tętniak aorty brzusznej wskazania do badań przesiewowych Mężczyźni w wieku lat palacze (także w przeszłości) krewny I stopnia z wywiadem tętniaka aorty

10 Tętniak aorty brzusznej - klinika Bezobjawowy Objawowy (niepęknięty) Ból (tętniak zapalny) Niedokrwienie Gorączka Osłabienie Pęknięty Ból Hipotonia Masa tętniąca w jamie brzusznej Tylko 20-30% chorych z pęknięciem ma wcześniejsze rozpoznanie tętniaka

11

12

13 % chorych w obserwacji bez pęknięcia Ryzyko pęknięcia tętniaka w zależności od jego średnicy Tętniak mały <4.0 cm Tętniak średni cm Duży 5.5 cm Bardzo duży 6.0 cm Miesiące bez pęknięcia od pierwszego pomiaru tętniaka

14 Tętniak aorty brzusznej ryzyko pęknięcia Większe >5,5 cm średnicy aktywni palacze Szybkie tempo wzrostu (>0,5 cm/6 miesięcy) Zła kontrola ciśnienia tętniczego Przebyte zabiegi operacyjne Kobiety Tętniak innej okolicy Mniejsze Cukrzyca Choroby naczyń obwodowych

15 Tętniak aorty brzusznej postępowanie zachowawcze Eliminacja czynników ryzyka Zaprzestanie palenia Wysiłek fizyczny Kontrola ciśnienia tętniczego (beta-adrenolityki, iace/arb) Statyny Monitorowanie (USG) Immunosupresja (tętniak zapalny) Unikać fluorochinolonów Sam tętniak nie jest wskazaniem do leków przeciwpłytkowych

16 Tętniak aorty brzusznej wskazania do zabiegu Pęknięcie Tętniak objawowy Ryzyko pęknięcia większe niż zabiegu

17 Metody leczenia tętniaka aorty brzusznej

18 Wyniki leczenia tętniaka aorty brzusznej dane NFZ Symonides B, Śliwczyński A, Gałązka Z, Pinkas J, Gaciong Z. Short- and long-term survival after open versus endovascular repair of abdominal aortic aneurysm-polish population analysis. PLoS One Jun 14;13(6):e

19 Tętniak aorty piersiowej RTG

20 Tętniak aorty piersiowej Echokardiografia

21 Tętniak aorty piersiowej Objawy kliniczne 40 % - bezobjawowe Niedomykalność zastawki aortalnej (niewydolność serca, choroba niedokrwienna) Zatorowość (udar, zator kończyny dolnej, zawął nerki) Efekt masy zespół żyły głównej górnej, ucisk tchawicy, przełyku, nerwu krtaniowego wstecznego ból w klatce piersiowej lub pleców (gniotący) Pęknięcie (ból, hipotonia, wymioty, )

22 Tętniak aorty piersiowej Rokowanie bez leczenia chirurgicznego: 5-letnie przeżycie 20 % Pęknięcie odpowiada za ~ 40 % zgonów Ryzyko pęknięcia średnica > 5 cm

23 Rozwarstwienie aorty

24 50-letni palacz tytoniu (30 paczko-lat), z nadciśnieniem tętniczym, przywieziony do SOR z silnym bólem w klatce piersiowej.

25 50-letni palacz tytoniu (30 paczko-lat), z nadciśnieniem tętniczym, przywieziony do SOR z silnym bólem w klatce piersiowej. Bez cech niedokrwienia w EKG, stężenie TnT 0,008 ng/ml

26 Rozwarstwienie Aorty 3 przypadki na pacjento-lat Wysoka śmiertelność 1%/ godzinę u nieleczonych Szczyt występowania lat Mężczyźni/Kobiety 2-3/1

27 Rozwarstwienie Aorty Klasyfikacja Stanford

28 Rozwarstwienie aorty Etiologia Nadciśnienie (80% rozwarstwień) Zastawka aortalna dwupłatkowa (7-14%) Zespół Marfana (9%) Zespół Ehlers-Danlosa Rozstrzeń pierścienia aorty (rodzinna) Zespół Turnera Koarktacja Ciąża ( 50 % przypadków kobiet < 40 r.ż.) Uraz Jatrogenne Zapalenie

29 Rozwarstwienie aorty - objawy (wstępujące) Ból w klatce piersiowej 86 % Ból brzucha - 43 % Nagły początek bólu 89 % Promieniowanie bólu 25 % Nadciśnienie 69 % Spadek ciśnienia/wstrząs 3 % Deficyt tętna 21 % Niedokrwienie rdzenia 3 % Neuropatia obwodowa z niedokrwienia 2 %

30 Rozwarstwienie Aorty CT Czułość % Swoistość 100% Nieinwazyjne Kontrast jodowy 3D Brak informacji o lokalizacji rozdarcia błony wewnętrznej

31 Rozwarstwienie Aorty MRI

32 Rozwarstwienie aorty Postępowanie Zawsze OIT Opioidy Nitroprusydek sodowy + beta-bloker Stent /chirurgia

33 Magnetic Resonance Angiograms Obtained before and after Placement of a Stent-Graft Nienaber C et al. N Engl J Med 1999;340:

34 Zespół Marfana występowanie 1 : typ dziedziczenia autosomalny dominujący mutacja w genie (FBN1) fibryliny 1 (15q-21.1) 25% przypadków mutacje spontaniczne niewielka zależność pomiędzy rodzajem mutacji a objawami klinicznymi Antoine Bernard Jean Marfan Inne zespoły (Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos; FTAAD: familial thoracic aortic aneurysm and dissection)

35 Bart L Loeys, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet 2010;47:

36 Terapia beta-adrenolitykiem zmniejsza ryzyko powikłań u pacjentów z naczyniowym zespołem Ehlersa-Danlosa Kim-Thanh Ong et al. Effect of celiprolol on prevention of cardiovascular events in vascular Ehlers-Danlos syndrome: a prospective randomised, open, blinded-endpoints trial. Lancet 2010; 376:

37 30-letnia dotychczas zdrowa kobieta, skarży się na zawroty głowy, zasłabnięcia, trudności w wykonywaniu zajęć domowych. Nadciśnienie tętnicze rozpoznane przez kilkoma miesiącami

38 Zapalenie tętnic Takayasu Choroba zapalna średnich i dużych tętnic Najczęściej dotyczy aorty oraz jej głównych odgałęzień Zmiany są głównie zlokalizowane w proksymalnych odcinkach tętnic

39 Zapalenie tętnic Takayasu Pierwszy opis - japoński okulista Mikoto Takayasu, 1908 r. Pacjentka: młoda kobieta z zaburzeniami widzenia i brakiem tętna na tętnicach szyjnych - choroba bez tętna (pulsless disease)

40 Choroba Takayasu kobiety > mężczyźni < 50 lat % chorych pomiędzy r.ż. Azja, Afryka HLA-B5, -DR2, -MB1, HLA-DR4, -MB3 Tylko tętnice sprężyste (aorta + odgałęzienia) Objawy Uogólnione zapalenie Miejscowe niedokrwienie Leczenie glukokortykosteroidy (Tocilizumab, Mtx, Cy)

41 Zapalenie tętnic Takayasu - ACR 1. Początek < 40 roku życia 2. Upośledzenie funkcji kończyn - chromanie 3. Brak lub znaczne osłabienie tętna na tętnicy ramiennej 4. Różnica ciśnienia skurczowego co najmniej 10 mm Hg między kończynami górnymi 4. Szmer słyszalny nad tętnicą podobojczykową lub aortą brzuszną 5. Nieprawidłowości w arteriografii dotętniczej lub NMR 3 kryteria (+) Rozpoznanie

42 Zapalenie tętnic Takayasu - objawy Ogólne (gorączka, zmęczenie, utrata wagi) Bóle stawów Bóle szyi Brak tętna Chromanie przestankowe Szmery naczyniowe Nadciśnienie Dławica piersiowa Objawy z przewodu pokarmowego Zmiany skórne (rumień guzowaty, pyoderma) Nadciśnienie płucne Objawy neurologiczne

43 Choroba Takayasu - diagnostyka

44 80-letnia kobieta, skarży się na bóle głowy, mięśni, osłabienie i stany podgorączkowe. Niedokrwistość, OB = 98mm/godz

45 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic Zapalenie tętnicy skroniowej (choroba Hortona), Arteritis temporalis (Hortoni), Giant cell arteritis Reumatyczny ból wielomięśniowy (polymialgia rheumatica, polymyalgia arteritica, PMA)

46 Zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic Półkula północna Ziemi (Skandynawia) Starsi Kobiety Autoimmunologiczne Objawy Naczyniowe Polymyalgia rheumatica (50%) Terapia - glikokortykosteroidy

47 Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic- ACR 1. Początek > 50 roku życia 2. Bóle głowy o charakterze nie odczuwanym poprzednio 3. Zmiany tętnicy skroniowej w badaniu fizykalnym (bolesność, osłabienie tętna) 4. OB > 50 mm/h 5. Zmiany histopatologiczne w biopsji tętnic Tętnice mogą być zajęte odcinkowo - zalecane jest badanie wielu przekrojów preparatu Rozpoznanie: 3 kryteria (+)

48 Thrombangitis obliterans (TAO) (Choroba Buergera)

49 Zapalenie olbrzymiokomórkowe tętnic U kogo podejrzewać? Nowe bóle głowy Nagłe zaburzenia widzenia Chromanie żuchwy Gorączka niejasnego pochodzenia Wysoka wartość OB./CRP

50 Thrombangitis obliterans (TAO) Test Allena

51 Thrombangitis obliterans (Choroba Buergera) Zawsze ekspozycja na tytoń Początkowo zapalenie żył i tętniczek Tętnice średniego i małego kalibru Zwykle kończyny (4) Mężczyźni <40 r.ż. Azja, Europa Wschodnia Objawy Niedokrwienie Zespół Raynauda

52 Thrombangitis obliterans (TAO)