WYKONANO W RAMACH NARODOWEGO GRANTU: MODYFIKACJA I WDRO

Transkrypt

1 NOWOTWORY SKÓRY WYKONANO W RAMACH NARODOWEGO GRANTU: MODYFIKACJA I WDROŻENIE PROGRAMU NAUCZANIA ONKOLOGII W POLSKICH UCZELNIACH MEDYCZNYCH PRZYGOTOWANO W KATEDRZE ONKOLOGII AKADEMII MEDYCZNEJ, WROCŁAW 2008 r.

2 Nowotwory skóry Rak podstawnokomórkowy skóry (carcinoma basocellulare) Rak kolczystokomórkowy (carcinoma spinocellulare) Czerniak skóry (melanoma malignum) Rak gruczołowy skóry (adenocarcinoma) z elementów przydatków skóry Włókniak nawracający guzowaty (dermatofibroma recidivans protuberans, dermatofibrosarcoma recidivans) Mięsaki Mięsak Kaposiego (sarcoma Kaposi) Choroba Bowena, pozasutkowa choroba Pageta Przerzuty innych nowotworów do skóry (sutek, żołądek, jajnik, nerka)

3 EPIDEMIOLOGIA W Polsce w 2006 roku zarejestrowano 2001 (w 2000 r ) zachorowań na czerniaka skóry oraz 1051 (w 2000 r. 928) zgonów nim spowodowanych (OS<50%) Rak skóry jest najczęstszym nowotworem ludzi rasy białej występuje ok. 10x częściej od czerniaka skóry. W 2006 roku w Polsce zarejestrowano 576 zgony z tego powodu (przy zarejestrowanych 7230 zachorowaniach)

4 CZERNIAK - EPIDEMIOLOGIA Czerniak skóry w USA w 2008 r.: Nowe przypadki zachorowań: 62,480 Zgony: 8,420 (OS=86,5%)

5 Rak skóry Rak skóry w USA dane z 2008 r. Nowe przypadki: ponad 1,000,000 Zgony: poniżej 1,000

6 Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce i innych krajach europejskich ( ) Hiszpania Szwecja 73,9 89,8 90,6 84,7 KOBIETY MĘŻCZYŹNI Słowacja 52,1 65,6 Polska 57,9 56,5 Niemcy 77,6 89,9 EUROCARE III Czechy 60,4 78,1 Austria 88,

7 Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce i innych krajach europejskich EUROCARE IV lata

8 PORÓWNANIE WYNIKÓW EUROCARE 3 ( ) I EUROCARE 4 (lata )

9 Wyniki leczenia czerniaka skóry w Polsce są wyjątkowo złe. Wynika to z: braku programów profilaktyki pierwotnej i wtórnej na skalę populacyjną niewystarczającej świadomości onkologicznej zarówno wśród pacjentów jak i pracowników ochrony zdrowia. Efektem jest niska średnia wyleczeń o około 30 % niższa niż w Europie

10 Doświadczenia innych krajów W USA współczynnik umieralności w czerniaku skóry: po wieloletnim ( ) wzroście (o 1,7% rocznie), zaczął spadać o 0,4% rocznie w latach

11 Doświadczenia innych krajów Ocenia się, że ten spadek może być spowodowany wprowadzeniem różnych programów wczesnego wykrywania czerniaka lub jego profilaktyki pierwotnej Wingo PA, Ries LA, Rosenberg HM, Miller DS, Edwards BK: Cancer incidence and mortality, : a report card for the U.S. Cancer 1998, 82(6), Berwick M, Begg CB, Fine JA, Roush GC, Barnhill RL. Screening for cutaneous melanoma by skin selfexamination. J Natl Cancer Inst 1996, 88(1), Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW: Early detection of malignant melanoma: the role of physician examination and self-examination of the skin. CA Cancer J Clin 1985, 35(3),

12 Doświadczenia innych krajów Największe osiągnięcia w tej dziedzinie dokonały się w Australii, gdzie przy najwyższych na świecie współczynnikach zachorowania na raka i czerniaka skóry osiągnięto najwyższe współczynniki wyleczalności. Bez wątpienia jest to efekt programów profilaktyki i wczesnego wykrywania Marks R: Two dekades of the public health approach to skin cancer control in Australia: why, how and where are we now? Australas J Dermatol 1999, 40,1.

13 Rak i czerniak skóry - profilaktyka Rozpoznanie raka i czerniaka skóry badaniem fizykalnym najczęściej nie nastręcza problemów, leczenie we wczesnych stadiach zaawansowania jest zazwyczaj nieskomplikowane i przynosi bardzo dobre efekty. American Cancer Society zaleca dokładne badanie skóry co 3 lata u osób w wieku od 20 do 40 lat oraz coroczne powyżej 40 roku życia. Polski Komitet Zwalczania Raka: coroczne fizykalne badanie lekarskie u osób po 14 roku życia oraz propagowanie samobadania skóry.

14 Koszt badań przesiewowych Współczynnik koszt / efektywność czyli koszt przedłużenia życia o 1 rok jako efektu badań przesiewowych wynosi: USD dla nowotworów skóry USD dla corocznej mammografii USD dla badania cytologicznego (PAP) co 3 lata Freedberg KA, Geller AC, Miller DR, Lew RA, Koh HK. Screening for malignant melanoma: A cost-effectiveness analysis. J Am Acad Dermatol Nov;41(5 Pt 1):

15 Pacjenci skierowani do usunięcia łagodnych guzów skóry ZMIANY ŁAGODNE dermatolog 29% POZ 9% samodzielnie 62%

16 Pacjenci skierowani do usunięcia złośliwych guzów skóry NOWOTWORY ZŁOŚLIWE dermatolog 33% samodzielnie 27% POZ 40%

17 Czerniak skóry

18 Czerniak skóry

19 Czerniak podpaznokciowy

20 Czerniak podpaznokciowy

21 Czerniak skóry

22 Czerniak skóry

23 Czerniak skóry

24 Czerniak skóry

25 Czerniak skóry

26 Czerniak skóry

27 Czerniak skóry

28 Czerniak skóry

29 Czerniak skóry

30 Czerniak skóry

31 Czerniak skóry

32 Czerniak skóry

33 Czerniak skóry

34 Znamię barwnikowe wrodzone (tzw.kąpielowe)

35 Czynniki, które zwiększają ryzyko zachorowania na czerniaka skóry częste i krótkotrwałe, ale intensywne ekspozycje na słońce (np. cotygodniowe pobyty na działce rekreacyjnej) oparzenia słoneczne (efekt ten wiąże się z promieniowaniem ultrafioletowym B, obecnym w promieniowaniu słonecznym) fenotyp wrażliwości na słońce (osoby o blond włosach, niebieskich oczach, jasnej karnacji skóry i skłonności do łłatwych oparzeń słonecznych) rodzinny zespół znamion atypowych (ang. familiar atypical mole syndrom; FAMS) uprzednie zachorowanie na czerniaka i predyspozycje genetyczne

36 Postacie klinicznopatomorfologiczne czerniak szerzący się powierzchownie (ang. superficial spreading melanoma, SSM) obserwowany u 30-40% chorych (w USA stanowi większość 70%), czerniak guzkowy (ang. melanoma nodularis; NM) najczęściej rozpoznawany w populacji polskiej (50-60%), czerniak z plamy soczewicowatej (ang. lentigo maligna melanoma; LMM) o mniejszej agresywności biologicznej niż pozostałe typy czerniaka i występujący rzadko (5%), przeważnie w skórze twarzy starszych kobiet o jasnej karnacji, czerniak podpaznokciowo-podeszwowy (ang. acrial lentiginous melanoma; ALM) występujący w obrębie łożyska paznokcia lub skóry dłoni i podeszwy stóp i obserwowany rzadko (5%) w populacji rasy białej (najczęściej tj. w 70% przypadków rozpoznawany jest u osób rasy żółtej i czarnej, wyjątkowo chorujących na czerniaka)

37 Biopsja wycinająca Biopsji wycinającej nie wolno wykonywać z cięć poprzecznych do długiej osi kończyny Długa oś wrzecionowatego ubytku skórnego powinna być zawsze: równoległa do długiej osi kończyny w położeniu na tułowiu skierowana do najbliższego spływu chłonnego

38 Marginesy wycięcia czerniaka cienkie czerniaki ( 1mm nacieku) należy wyciąć z marginesem 1 cm zdrowej skóry wszystkie pozostałe (o grubości nacieku > 1mm) z marginesem 2 cm

39 Technika wycięcia czerniaka skóry skóra powięź

40

41

42

43

44 Koncepcja biopsji węzła wartowniczego (ang. sentinel node biopsy) polega na przyjęciu dwóch założeń: poszczególne obszary skóry cechują się drenażem chłonki do ściśle określonego węzła chłonnego najbliższego spływu (najczęściej pojedynczego, rzadko dwóch lub więcej) rozsiew ogólnoustrojowy jest poprzedzony najczęściej (ponad 80% chorych) przerzutami drogą chłonną do najbliższego spływu limfatycznego. Zgodnie z definicją, węzeł wartowniczy jest pierwszym i najbardziej prawdopodobnym miejscem przerzutu czerniaka skóry do regionalnego spływu chłonki.

45 Do biopsji węzła wartowniczego kwalifikuje się chorych na czerniaki skóry tułowia i kończyn po biopsji wycinającej, z czerniakami o grubości nacieku powyżej 0,75 mm bez objawów klinicznych przerzutów z minimalnym ryzykiem powikłań znieczulenia ogólnego. Nie kwalifikuje się chorych - na czerniaka błon śluzowych i gałki ocznej -po wycięciu czerniaka, z zastosowaniem przesuniętych płatów skórnych - z przeciwwskazaniami do znieczulenia ogólnego -kobiet w ciąży

46 Postępowanie z węzłami chłonnymi W grupie chorych niepoddawanych biopsji węzła wartowniczego zalecana jest obserwacja W przypadku powiększenia węzłów chłonnych regionalnego spływu, konieczne jest wykonanie BAC, której dodatni wynik wskazuje na konieczność limfadenektomii danego spływu

47 Leczenie uzupełniające Standardowe stosowanie uzupełniającej radioterapii lub/i chemioterapii w codziennej praktyce nie ma uzasadnienia naukowego. W części prospektywnych badań klinicznych wykazano, że podawanie interferonu-alfa może wydłużyć przeżycia bezobjawowe, ale pozostaje bez wpływu na przeżycia ogółem tych chorych

48 Czynniki etiologiczne: Rak skóry Ekspozycja na promieniowanie ultrafioletowe (najczęściej występuje w obrębie skóry narażonej na promieniowanie słoneczne). Największe ryzyka zachorowania występuje u ludzi narażonych na promieniowanie słoneczne (rolnicy, żeglarze, drwale), albinosów, ludzi o jasnej karnacji, jasnych oczach, jasnorudych lub blond włosach. Promieniowanie jonizujące. Produkty smoły pogazowej, związki arsenu, Blizny po urazach, oparzeniach, wrzodach tropikalnych. U ras ciemnoskórych rak występuje rzadko, najczęściej na podeszwach i dłoniach lub są to raki kolczystokomórkowe podudzi powstałe na podłożu przewlekłych blizn.

49 Rak skóry

50 Rak skóry

51 Rak skóry wieloogniskowy

52 Rak skóry

53 Owrzodzenie typu Marjolin nowotwór w bliźnie

54 Rak skóry

55 Rak skóry

56 Rak skóry

57 Rak skóry

58 Rak skóry

59 Rak skóry

60 Rak skóry

61 Rak skóry

62 Rak skóry

63 Rak skóry

64 Rak skóry

65 Rak skóry

66 Rak skóry

67 Rak skóry

68 Rak skóry

69 Rak skóry

70 Rak skóry

71 Rak skóry

72 Rak skóry

73 Rak skóry -stany przedrakowe Skóra pergaminowa barwnikowa (xeroderma pigmentosum) prowadzi nieuchronnie do wieloogniskowych raków lub czerniaka skóry, chorzy umierają w młodym wieku Rogowacenie starcze (keratosis senilis) w 20% prowadzi do powstania raka kolczystokomórkowego skóry Róg skórny (cornu cutaneum) w 10% u podstawy powstaje rak kolczystokomórkowy Dermatozy (arsenowe, popromienne) przeważnie rak kolczystokomórkowy, wieloogniskowy Blizny (popromienne, po oparzeniach, w przebiegu tocznia lub inne długo gojące się, narażone na przewlekłe drażnienie) rak kolczystokomórkowy, wrzecionowato komórkowy, mięsakorak. Nie stwierdzono przemiany złośliwej w bliznowcach

74 CHOROBA BOWENA MORBUS BOWEN Występuje zwykle pojedynczo, czterokrotnie częściej u mężczyzn Jeśli dotyczy kobiet to najczęściej rozwija się na kończynach dolnych Lokalizuje się zarówno w okolicach odsłoniętych jak i osłoniętych Przebiega w postaci płaskiej, często policyklicznej zmiany rumieniowej o chropowatej, łuszczącej się powierzchni Zmiana jest dobrze odgraniczona, a w jej obrębie mogą rozwijać się nadżerki Nie leczona zawsze przechodzi w raka kolczystokomórkowego i powinna być traktowana jako stan przedrakowy, choć okres transformacji nowotworowej jest zwykle długi

75

76 CHOROBA BOWENA MORBUS BOWEN Częstym makroskopowym objawem raka jest pojawienie się zgrubień i owrzodzeń powierzchni Postępowaniem z wyboru jest biopsja chirurgiczna W razie nie stwierdzenia w badaniu histopatologicznym raka dopuszczalna jest powierzchowna ablacja różnymi metodami z regularną kontrolą miejscową ze względu na ryzyko nawrotów W razie obecności utkania raka zalecane jest radykalne wycięcie zmiany z pełną grubością skóry i marginesem tkanek zdrowych

77 Rak podstawnokomórkowy skóry najczęstsza postać raka skóry 75-80% przypadków skóra powiek, nosa, czoła, policzków, wewnętrzny kąt oka nigdy na dłoniach, stopach, błonach śluzowych złośliwość miejscowa, sporadycznie daje przerzuty w 10% występuje pod postacią naciekającą w głąb (często wzdłuż nerwów), niszczącą i naciekającą tkanki, trudną w leczeniu, dającą nawroty. Postać ta najczęściej występuje w wewnętrznym kącie oka lub na bocznej powierzchni nosa rokowanie dobre 98% wyleczeń

78 Rak kolczystokomórkowy drugi co do częstości występowania nowotwór skóry 20% rozwija się w każdym miejscu na skórze, najczęściej w skórze twarzy, owłosionej skórze głowy, grzbietu ręki, sromu, prącia i moszny przerzutuje najczęściej drogą naczyń chłonnych, rzadziej krwionośnych (w postaciach niedojrzałych). Przerzuty występują w 5 30% przypadków rokowanie pomyślne w przypadkach bez przerzutów 90% wyleczeń, w przypadkach z przerzutami do okolicznych węzłów 40-50% wyleczeń, rokowanie zależy od grubości nowotworu Choroba Bowena (carcinoma inraepidermalis) śródnaskórkowa postać raka kolczystokomórkowego. Występuje jako pojedyncza, brązowo czerwona, o nieregularnych granicach zmiana na skórze tułowia lub twarzy

79 Rak skóry - leczenie podstawowym sposobem leczenia jest zabieg operacyjny radioterapia selektywne usuwanie zmienionych przerzutowo węzłów chłonnych w przypadku potwierdzenia cechy pn+ należy przeprowadzić uzupełniającą radioterapię okolicy operowanej

80 INNE NOWOTWORY SKÓRY

81 MIĘSAKI SKÓRY

82 MIĘSAKI SKÓRY

83 RAK WARGI

84 Edukacja onkologiczna! A asymetria B brzegi zmiany nieregularne C ciemny kolor D duża średnica E elewacja zmiany F fenomeny czuciowe

85 A - asymetria

86 B brzegi zmiany nieregularne

87 C ciemny kolor

88 C ciemny kolor

89 D duża średnica

90 D duża średnica

91 E elewacja zmiany

92 F fenomeny czuciowe

93 A + B + C + D + E + F

94 NOWOTWORY ŁAGODNE SKÓRY

95 Znamiona barwnikowe Ryzyko transformacji nowotworowej jest bardzo niewielkie (według niektórych autorów 1 na ), częściej dotyczy znamion łączących, prawie nigdy znamion skórnych Ogromną większość znamion można pozostawić do tzw. uważnej obserwacji: samobadania raz w miesiącu i profilaktycznych wizyt kontrolnych raz na 6-12 miesięcy Nie ma onkologicznej konieczności usuwania znamion niepodejrzanych i stabilnych

96 Znamiona barwnikowe Usuwać należy znamiona o podejrzanym obrazie klinicznym, wyraźnie zmieniających się rozmiarach lub morfologii i w przypadku pojawienia się punktowego świądu w obrębie zmiany, a także ze wskazań profilaktycznych (okolice przewlekle drażnione, dłonie, podeszwy, fałdy skóry i okolice narządów rodnych) i względów kosmetycznych W przypadku powyższych wskazań chirurgiczne wycięcie zmiany w granicach zdrowych z badaniem histopatologicznym jest najbezpieczniejszą metodą postępowania dla znamion łączących i złożonych, wycięcie styczne z elektrokoagulacją podłoża można stosować dla znamion skórnych Zastosowanie kriodestrukcji i ablacji laserowej pozostaje przedmiotem kontrowersji i nie jest powszechnie akceptowane

97 ZNAMIĘ DYSPLASTYCZNE Stwierdza się je znacznie częściej u dorosłych niż u dzieci, pojawia się zwykle w okresie dojrzewania, u młodych dorosłych oraz w czasie ciąży Najczęściej występuje pojedynczo, rzadziej tworząc zespół znamion dysplastycznych, który zwykle ma charakter dziedziczny Najbezpieczniejszym sposobem postępowania jest chirurgiczne wycięcie zmiany z pełną grubością skóry i marginesem tkanek zdrowych w osi spływu limfatycznego, wraz z badaniem histopatologicznym W przypadku znamion mnogich usuwa się zmiany najbardziej podejrzane, niestabilne i klinicznie niejednoznaczne, a pozostałe kontroluje się według ścisłego schematu: samobadanie raz w miesiącu i badanie dermatoonkologiczne raz na 6 miesięcy najlepiej z dokumentacją zdjęciową

98

99

100

101 ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY KERATOACANTHOMA Wywodzi się z mieszka włosowego i zwykle lokalizuje się na skórze okolic odsłoniętych, głównie na twarzy, przedramionach i grzbietowej powierzchni rąk Zmiana częściej stwierdzana jest u mężczyzn, rzadko dotyczy osób przed 50 rokiem życia Zwykle występuje pojedynczo Cechuje się szybkim kilkutygodniowym wzrostem i skłonnością do samoistnej regresji trwającej do około 6 miesięcy Przebiega w postaci kopulastego guzka z kraterowatym centralnym zagłębieniem wypełnionym często uwypuklonymi masami rogowymi

102 ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY

103 ROGOWIAK KOLCZYSTOKOMÓRKOWY KERATOACANTHOMA Po samoistnej regresji może pozostawiać rozległe blizny, większe niż po usunięciu zmiany, co jest postępowaniem z wyboru Jego związek z rakiem kolczystokomórkowym jest niejasny- być może jest stanem przedrakowym mogącym ulec zezłośliwieniu, ale może też być atypową, indolentną postacią raka Morfologicznie może przypominać raka kolczystokomórkowego, dlatego w przypadkach wątpliwych i niejednoznacznych konieczna jest wycięcie chirurgiczne w granicach tkanek zdrowych i badanie histopatologicznym W przypadkach klinicznie jednoznacznych i niepodejrzanych zastosowanie mają różne metody ablacji miejscowej, z wyjątkiem zmian zlokalizowanych na małżowinach usznych i wargach, gdzie powinny być raczej usunięte chirurgicznie

104 Włókniak miękki

105 Neurofibromatosis

106 ZWYRODNIENIA ROGOWE SKÓRY ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE ROGOWACENIE SŁONECZNE Róg skórny

107 ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE KERATOSIS SEBORRHOICA Częstość występowania wzrasta z wiekiem, zmiana szczególnie częsta po 40 roku życia Może rozwijać się w każdej części ciała, ale najczęściej lokalizuje się w okolicach łojotokowych, na tułowiu i w rejonie głowy i szyi Często występują mnogo Przebiega w postaci dobrze odgraniczonych, powierzchownych zmian o charakterze płaskich lub uniesionych blaszek, grudek lub guzków o zabarwieniu od żółtego (zmiany wczesne) przez brązowe do czarnego

108 ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE

111 ROGOWACENIE ŁOJOTOKOWE KERATOSIS SEBORRHOICA Na hiperkeratotycznej powierzchni widoczne są łatwo dostrzegalne w dermatoskopii zagłębienia odpowiadające kryptom rogowym Nie ulegają przemianie złośliwej Leczenie chirurgiczne podejmowane jest tylko ze wskazań kosmetycznych lub w przypadkach klinicznie wątpliwych W postępowaniu stosuje się różne metody powierzchownej ablacji, nie ma konieczności usuwania niezmienionej skóry właściwej

112 ROGOWACENIE SŁONECZNE KERATOSIS ACTINICA Powstaje w wyniki ekspozycji na światło słoneczne Lokalizuje się zwykle na odsłoniętych częściach ciała, szczególnie często na szczycie głowy, twarzy, małżowinach usznych, podudziach, przedramionach i grzbietach rąk Częstość występowania wzrasta z wiekiem, zmiany te stwierdza się u ponad połowy ludzi w wieku ponad 40 lat W większości przypadków występują mnogo Przebiegają w postaci tarczek koloru różowego lub żółtobrązowego o chropowatej, łuszczącej się powierzchni, nieregularnym kształcie oraz nierównych brzegach

113 ROGOWACENIE SŁONECZNE

116 ROGOWACENIE SŁONECZNE KERATOSIS ACTINICA Zmiany te mogą podlegać transformacji nowotworowej, zaliczane są do stanów przedrakowych W 5-13% są punktem wyjścia raka kolczystokomórkowego W leczeniu stosuje się różne formy powierzchownej ablacji Zmiany głębsze i podejrzane o transformację nowotworową powinny być usuwane chirurgicznie z badaniem histopatologicznym i mikroskopową oceną radykalności wycięcia

117 Róg skórny