This copy is for personal use only - distribution prohibited.

Transkrypt

1 WSTĘP Zespół cichej zatoki (silent sinus syndrome SSS) jest chorobą rzadko opisywaną w literaturze laryngologicznej i okulistycznej. Charakteryzuje się spontanicznym i postępującym zamknięciem ujścia zatoki szczękowej z następowym zmniejszeniem jej światła przez zapadanie się ścian kostnych. Choroba przebiega bez objawów zapalenia zatok, a pojawiające się zapadnięcie gałki ocznej i jej obniżenie wiąże się ze zmianą objętości oczodołu. Termin SSS wprowadził Soparkar [1] w 1994 roku odróżniając go od przewlekłego zarostowego zapalenia zatok. W dostępnej literaturze obecnie opisano ponad 160 przypadków SSS, w tym 3 przypadki opisane przez Babińskiego i wsp. [2]. Zespół cichej zatoki występuje najczęściej w wieku lat, średnio w wieku 39 lat [3, 4] z niewielką przewagą płci męskiej, a objawy średnio Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. Zespół cichej zatoki u dziecka Silent sinus syndrome in child Paweł K. Burduk, Krzysztof Dalke, Józef Mierzwiński, Wojciech Kaźmierczak, Małgorzata Wierzchowska Katedra i Klinika Otolaryngologii Collegium Medicum w Bydgoszczy Uniwersytet Mikołaja Kopernika w Toruniu Kierownik: prof. dr hab. med. H. Kaźmierczak Summary Introduction. Silent sinus syndrome (SSS) is rare clinical entity described in ophthalmology and otolaryngology literature. It is characterized by spontaneous and progressive enophthalmos and hypoglobus caused by maxillary collapse in the setting of chronic maxillary sinus hypoventilation. The authors report an unusual case of SSS in child. Material and methods. A 15 year old boy presented with 6 months history of developing of right cheek deformity with no clinically signs and symptoms of chronic rhinosinusitis. According to nasal endoscopy and CT and NMR scans the silent sinus syndrome was recognized. What is the most important, the deformity of anterior maxillary wall was the main problem and complaint. The patient underwent surgical endoscopic uncinectomy with medial antrostomy. Results. The performed treatment successfully corrected both the cheek and the upper eyelid sulcus deformity. The control CT scans performed 3 months after surgery showed normal sinus ventilation with wide medial antrostomy. Conclusions. Silent sinus syndrome in a child is characterized by more active resorption and remodeling of anterior maxillary wall with clinically visible deformity. The goal of the treatment is restoration of normal maxillary sinus aeration and this guaranty further normal sinus development. Hasła indeksowe: zespół cichej zatoki, dzieci, deformacja policzka, leczenie Key words: silent sinus syndrome, children, check deformity, treatment Otolaryngol Pol 2007; LXI (4): by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi trwają około 6,5 miesięcy [2, 3]. W dostępnej literaturze nie opisano do tej pory przypadku SSS u dziecka. Choroba przebiega bez objawów ze strony zatok przynosowych, a najczęściej jedynym objawem jest zapadnięcie i obniżenie gałki ocznej. Zapadnięcie gałki ocznej może mieć rozpiętość od 2 do 5 mm (średnio 3 mm), a jej obniżenie od 2 do 6 mm (średnio 3,4 mm) [3, 5]. Deformacja i zmiana objętości oczodołu w około 28% przypadków jest przyczyną dwojenia, głównie przy skrajnym spojrzeniu [3]. W nielicznych przypadkach opisywano zmiany o charakterze zniekształcenia twarzy pod postacią zapadnięcia policzka, jak w prezentowanym materiale [3, 6]. Ujemne ciśnienie pojawiające się w zatoce jest przyczyną zaistniałych zmian pod postacią deformacji i zmniejszania się światła zatoki. Zamknięcie ujścia zatoki szczękowej przez wpuklającą się przyśrodkową ścianę lejka powoduje jej całkowitą blo 458

2 Zespół cichej zatoki Ryc. 1A i 1B. Zdjęcie przed zabiegiem 1 A deformacja policzka prawego (1) oraz obniżenie górnego rowka powieki górnej prawej (2). Zdjęcie 1B 2 miesiące po zabiegu deformacja policzka prawego niewidoczna (1), wyrównanie górnego rowka powieki górnej oka prawego (2) kadę [7]. W wyniku tego dochodzi do wchłonięcia powietrza ze światła zatoki i powstawania ujemnego ciśnienia [6 9]. Światło zatoki wypełnia się jałowym wysiękiem, który z czasem zostaje zastąpiony gęstą śluzową wydzieliną [7]. Uszkodzenia kostne postępujące w czasie powodują zapadanie gałki ocznej i jej obniżenia, a czasem również deformacje twarzoczaszki. Przebudowa ścian kostnych powstaje wskutek działania osteoklastów i mediatorów stanu zapalnego [6]. Stopień przebudowy związany jest z czasem trwania schorzenia, wielkością ujemnego ciśnienia panującego w świetle zatoki i grubością ściany kostnej. Najszybciej zmiany zazwyczaj dotyczą ściany tylnobocznej i górnej zatoki szczękowej, najrzadziej ściany przedniej [6, 7]. W diagnostyce zespołu SSS przydatna jest endoskopia jam nosa i badania TK zatok przynosowych. W badaniu endoskopowym często stwierdza się poszerzenie przewodu nosowego środkowego z retrakcją ściany bocznej jamy nosa (retrakcja wyrostka haczykowatego, ściany lejka sitowego często połączonego z ciemiączkiem) [2, 6]. W badaniu TK zatok stwierdza się: zablokowanie kompleksu ujściowoprzewodowego, boczne wpuklenie wyrostka haczykowatego w kształcie litery C, wgłębienie tylnobocznej, górnej, przyśrodkowej i rzadziej przedniej ściany zatoki. Dodatkowo występuje całkowite zacienienie zatoki, poszerzenie dołu skrzydłowopodniebiennego, podniesienie dołka nadkłowego, boczne ułożenie kanału podoczodołowego i powiększenie objętości oczodołu [6,10]. Leczenie zespołu cichej zatoki jest jednoetapowe, w przypadku braku objawów okulistycznych lub dwuetapowe przy nieustępującym dwojeniu [2, 11]. Podstawą leczenia jest udrożnienie ujścia zatoki, co warunkuje jej dalszy prawidłowy rozwój lub częściowe rozprężenie [6,11]. Obecnie standardową metodą leczenia jest endoskopowe usunięcie wyrostka haczykowatego (uncinektomia) z poszerzeniem ujścia zatokowego zatoki szczękowej (antrostomia środkowa). W przypadku utrzymujących się zaburzeń o charakterze dwojenia konieczna jest rekonstrukcja dna oczodołu [2,11]. OPIS PRZYPADKU Chory 15letni został przyjęty do Kliniki Otolaryngologii CM w dniu z powodu narastającej deformacji twarzy, policzka prawego z podejrzeniem choroby rozrostowej zatoki szczękowej prawej. Od 6 miesięcy narastająca deformacja policzka prawego z jego zapadaniem się bez współistniejących objawów ze strony zatok i bez dolegliwości bólowych. W wywiadzie negował choroby zatok, uraz twarzoczaszki. W badaniu stwierdzono zapadnięcie przedniej ściany zatoki szczękowej 459

3 op y is Ryc. 2. BadanieTK zatok i NMR: (a) obniżenie ściany oczodołowej z poszerzeniem objętości oczodołu prawego, (b) wpuklenie ściany bocznej z retrakcją wyrostka haczykowatego w kształcie litery C, (c) deformacja ściany przedniej zatoki szczękowej, (d) poszerzenie dołu skrzydłowopodniebiennego z wpuklającą się tkanką tłuszczową. is c po stronie prawej z wpukleniem tkanek miękkich policzka bez zmian skórnych. Obramowania oczodołów gładkie, symetryczne, granice deformacji kostnej gładkie, niebolesne (ryc. 1A). Nos prawidłowo drożny, niewielkie skrzywienie przegrody nosa w stronę lewą. Pozostałe narządy otolaryngologiczne bez zmian. Badaniem okulistycznym stwierdzono prawidłową ostrość wzroku, prawidłową ruchomość gałek ocznych bez dwojenia, prawidłowe ciśnienie wewnątrzgałkowe. Z odchyleń zaobserwowano Th for pe rs on al us eo nly d istr ibu tio np roh ibit ed. 460

4 Ryc. 3. Zdjęcie z endoskopu, szeroka antostomia środkowa 3 miesiące po zabiegu operacyjnym Ryc. 4. Badanie TK 2 miesiące po zabiegu, szeroka antrostomia (gwiazdka), zatoka prawidłowo powietrzna niewielkie zapadnięcie gałki ocznej prawej o 2 mm oraz obniżenie górnego rowka powieki górnej prawej. (ryc. 1A) Badanie TK i NMR zatok wykazało zapadnięcie ścian zatoki szczękowej prawej z całkowitą obturacją światła zatoki. Ściany przyśrodkowa, tylnoboczna, przednia i górna wciągnięte do światła zatoki ze znacznym zmniejszeniem światła zatoki. Powiększenie rozmiarów oczodołu prawego z nieznacznym wpukleniem zawartości oczodołu do zatoki. Poszerzenie dołu skrzydłowopodniebiennego z wpuklającą się tkanką tłuszczową średnicy Zespół cichej zatoki około 5 cm (ryc. 2). W badaniu endoskopowym jam nosa stwierdzono poszerzenie przewodu nosowego środkowego po stronie prawej, wpuklenie ściany bocznej z retrakcją wyrostka haczykowatego. Po przeprowadzonej diagnostyce chorego zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Wykonano endoskopową uncinektomię z antrostomią środkową. Ze światła zatoki odessano gęstą śluzową treść. Światło zatoki małe, wysłane prawidłową błoną śluzową. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Po 3 miesiącach wykonano kontrolne badania TK zatok. Zatoka prawa prawidłowo powietrzna, rozpręża się, pojemność zatoki większa niż w badaniu poprzednim. Wejście do zatoki szerokie szeroka antrostomia (ryc. 3), nieznacznie obniżona ściana oczodołu prawego z powiększeniem jego objętości (ryc. 4). Klinicznie deformacja policzka prawego niewidoczna, bez cech zapadnięcia gałki ocznej z wyrównaniem górnego rowka powieki górnej oka prawego (ryc. 1B). OMÓWIENIE Zespół cichej zatoki występuje najczęściej w 3 7 dekadzie życia, średnia wieku 39 lat [3, 4, 6]. Według Soparkara [1] do inicjacji choroby może dochodzić w 2 dekadzie życia przez zamknięcie ujścia zatoki. Powoduje to powolną przebudowę zatoki, zahamowanie wzrostu i resorpcję kości [1]. W dostępnej literaturze nie spotkano dotychczas zespołu SSS u dziecka. W opisanym przez nas przypadku choroba ujawniła się u chłopca w wieku 15 lat, a z wywiadu jej początek wystąpił 6 miesięcy wcześniej w postaci powoli narastającej deformacji twarzy. Typowo dla rozpoznawanego zespołu SSS zaobserwowano zapadnięcie gałki ocznej, wygładzenie rowka górnego powieki górnej oka w zupełnie klinicznie bezobjawowym przebiegu choroby [5, 12]. Co interesujące, najbardziej znamienna była deformacja ściany przedniej zatoki z klinicznie postępującą deformacją policzka. Wydaje się, iż taki przebieg warunkowany jest młodym wiekiem chorego, a co za tym idzie odmiennością budowy ścian kostnych zatoki. Formujące się ściany zatoki, z powiększaniem objętości zatoki w okresie wzrostu, są znacznie cieńsze (głównie ściana przednia) niż u osoby dorosłej i to prawdopodobnie jest przyczyną wcześniejszej deformacji twarzy, jeszcze przed wystąpieniem objawów okulistycznych. W przypadku typowym zespołu SSS w wieku średnio 40 lat dominują objawy zapadnięcia gałki ocznej z jej obniżeniem, dwojeniem oraz deformacje, głównie 461

5 ściany tylnobocznej i oczodołowej, co nie rzutuje na zarys twarzoczaszki [4, 6, 8]. W diagnostyce zespołu SSS przydatna jest endoskopia nosa, jakkolwiek rozstrzygającym badaniem jest badanie TK zatok [2,8]. W badaniu TK zatoka jest dobrze rozwinięta w odróżnieniu od zatoki hipoplastycznej i całkowicie wypełniona treścią śluzową. Kompleks ujściowoprzewodowy jest zablokowany, z bocznym przemieszczeniem wyrostka haczykowatego, często wygiętego w kształcie litery C. Charakterystyczne wpuklenie ścian zatoki do jej światła (głównie tylno bocznej, przyśrodkowej, górnej i ściany przedniej u młodych osób, co przedstawiono) ze zmniejszeniem objętości zatoki i obniżeniem oczodołu [8]. Mechanizm patofizjologiczny zespołu SSS nie do końca jest wyjaśniony. Powstawanie zmian związane jest z powstawaniem podciśnienia w świetle zatoki na skutek blokady ujścia [5, 8, 7]. Podczas aktywnego procesu wchłaniania powietrza i powstawania podciśnienia, proces przebudowy kości z resorpcją i retrakcją ścian jest podobny jak w dysfunkcji trąbki Eustachiusza powodującej procesy zapalne ucha środkowego [8]. Zastanawiające jest dlaczego, mimo istniejącego ujemnego ciśnienia w zatoce dochodzi do zapadania jej ścian, podczas gdy w przypadku zmian o charakterze mucocele (gdzie też jest blokada ujścia, przebudowa kości z uwalnianiem prostaglandyny E2 i czynników zapalnych) odwrotnie, obserwujemy rozdęcie struktur zatoki [8]. Jakie dodatkowe czynniki warunkują powstanie zespołu cichej zatoki, pytanie pozostaje otwarte. W leczeniu z wyboru wykonuje się endoskopową uncinektomię z antrostomią środkową, ewentualnie uzupełnioną o zabiegi rekonstrukcyjne dna oczodołu w przypadku utrzymującego się dwojenia [11, 13]. WNIOSKI 1. Zespół cichej zatoki u dziecka charakteryzuje się większą deformacją przedniej ściany zatoki szczękowej z zaburzeniem zewnętrznych zarysów twarzoczaszki w odróżnieniu od pacjenta dorosłego, u którego dominują obniżenie górnej ściany zatoki i objawy okulistyczne. 2. Odpowiednio wcześnie podjęte właściwe leczenie gwarantuje dalszy prawidłowy rozwój zatoki z ustąpieniem defektów kosmetycznych. PIŚMIENNICTWO 01. Soparkar CNS, Patrienly JR, Cuaycong MJ, Dailey RA, Kersten RC, Rubin PA. The silent sinus syndrome: A cause of spontaneous enophtalmos. Ophtalmology 1994; 101: Babiński D, Skorek A, Stankiewicz C. Przewlekłe zarostowe zapalenie zatoki szczękowej (silent sinus syndrome). Otolaryngol Pol. 2006; LX (6): Numa WA, Desai U, Gold DR, Heher KL, Annino DJ. Silent sinus syndrome: A case presentation and comprehensive review of all 84 reported cases. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2005; 114(9): Rose GE, Sandy C, Hallberg L, Moseley I. Clinical and radiologic characteristics of the imploding antrum, or silent sinus syndrome. Ophtalmology 2003; 110(4): Ando A, Cruz AAV. Management of enophtalmos and superior sulcus deformity induced by the silent sinus syndrome. Aesth Plast Surg. 2005; 29: Meer JBV, Harris G, Tooill RJ, Smith TL. The silent sinus syndrome: A case series and literature review. Laryngoscope. 2001; 111: Kass ES, Salman S, Montgomery W. Manometric study of complete ostial occlusion in chronic maxillary atelectasis. Laryngoscope 1996; 106(10): Facon F, Eloy P, Brasseur P, Collet S, Bertrand B. The silent sinus syndrome. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2006; 263: Hobbs CGI, Saunders MW, Potts MJ. Spontaneous enophtalmos: silent sinus syndrome. J Laryngol Otol. 2004; 118: Hunt SM, Tami TA. Sinusitis inducted enophthalmos: the silent sinus syndrome. Ear Nose Throat J. 2000; 79(8): Kass ES. Surgical management of chronic maxillary atelectasis. Operative Techniques in Otolaryngol Head and Neck Surg. 2001; 12(1): Rapidis AD, Liarikson S, Ntountas J, Bhupendre CK. The silent sinus syndrome: report of 2 cases. J Oral maxillofac Surg. 2004; 62: Nkenke E, Alexiou C, Iro H, Amann K, Kirchner T, Hausler G, Neukam FW, Holbach LM. Management of spontaneus enophthalmos due to silent sinus syndrome: a case report. Int J Oral Maxillofac Surg. 2005; 34: Adres autora: Katedra i Klinika Otolaryngologii CM UMK ul. M. CurieSkłodowskiej Bydgoszcz Pracę nadesłano: r. 462