Stowarzyszenie na Rzecz Dzieci z Zaburzeniami Genetycznymi Świst krtaniowy u niemowlęcia: ważny objaw, który należy uwzględnić

Transkrypt

1 Opis przypadku Rodzice 2,5-miesięcznego chłopca rasy czarnej zaobserwowali narastające od dwóch dni rozdrażnienie dziecka i przyjmowanie coraz mniejszej ilości pokarmu. Poprzedniego wieczora zgłosili się z dzieckiem do szpitalnej izby przyjęć z powodu nieżytu nosa i niespokojnego zachowania dziecka. U chłopca rozpoznano wirusowe zakażenie górnych dróg oddechowych i stwierdzono, że udaje się go nakarmić oraz uspokoić. Według wywiadu w ciągu następnej nocy dziecko było "niespokojne i płaczliwe". Nadal występowała u niego obfita wydzielina z nosa, ale nie stwierdzono gorączki, wymiotów ani biegunki. Rodzice nie stwierdzili też u dziecka jakichkolwiek trudności z oddychaniem. Chłopiec spożywał wprawdzie mniej mieszanki dla niemowląt niż zwykle, ale był skutecznie dopajany dostępnym w sprzedaży płynem nawadniającym, a diureza była prawidłowa. Chłopiec urodził się o czasie drogą cięcia cesarskiego, po którym nie wystąpiły żadne powikłania, i dotychczas rozwijał się prawidłowo. Nie otrzymywał żadnych leków, nie był wcześniej hospitalizowany ani nie podlegał zabiegom chirurgicznym, z wyjątkiem obrzezania, którego dokonano w okresie okołoporodowym. W izbie przyjęć stwierdzono u dziecka temperaturę ciała wynoszącą 37,8 C, częstotliwość rytmu serca uderzeń na minutę, częstotliwość oddechów - 42 na minutę i ciśnienie tętnicze wynoszące 87/65 mm Hg. Dziecko sprawiało wrażenie zmęczonego, ale nie wykazywało objawów toksemii, a na rękach matki uspokajało się szybko. Podczas badania głowy stwierdzono wyciek przejrzystej wydzieliny z nosa i obecność dużej ilości śliny. Zaobserwowano nieznaczne wciąganie przestrzeni międzyżebrowych, ale nie występowało postękiwanie ani poruszanie skrzydełkami nosa. W badaniu osłuchowym stwierdzono wdechowy świst krtaniowy (stridor), któremu nie towarzyszyły trzeszczenia ani świsty podczas wydechu. Rytm serca był miarowy, nie stwierdzono żadnych szmerów. Brzuch był miękki, w badaniu palpacyjnym nie wykazano guzów. Kończyny były ciepłe, ich ukrwienie było prawidłowe, a tętno jednakowe na wszystkich kończynach. Chłopiec poruszał wszystkimi kończynami w sposób symetryczny i wykazywał prawidłowe napięcie mięśni. Wysycenie hemoglobiny tlenem, mierzone za pomocą pulsoksymetru, wynosiło 100%. Według opisu na zdjęciach klatki piersiowej i bocznych zdjęciach RTG szyi stwierdzono zwężenie światła tchawicy w okolicy podgłośniowej (tzw. objaw świecy lub iglicy - "steeple" sign), ale nie stwierdzono ciała obcego, zagęszczeń w płucach ani nieprawidłowości w obrębie dużych tętnic. Rozpoznanie wstępne Głównymi objawami stwierdzonymi podczas badania fizykalnego dziecka był wydechowy świst krtaniowy i wciąganie przestrzeni międzyżebrowych. Łacińskie słowo stridulus, od którego pochodzi nazwa świstu krtaniowego (stridor), oznacza świszczący dźwięk. Jako objaw fizykalny świst krtaniowy wskazuje na zawirowania przepływu powietrza przez częściowo zwężone drogi oddechowe zlokalizowane poza klatką piersiową. Podczas diagnostyki różnicowej świstu krtaniowego u noworodka należy przede wszystkim określić, czy zaburzenie ze strony dróg oddechowych ma charakter wrodzony czy nabyty. Brak wcześniejszych objawów zaburzeń oddychania, prawidłowe wyniki badania płuc wykonanego poprzedniego wieczora oraz objawy zwiastunowe wskazujące na wirusowe zakażenie górnych dróg oddechowych sugerowały krup wirusowy. Historycznie krupem nazywano wywołany różnymi czynnikami etiologicznymi zespół objawów ze strony górnych dróg oddechowych, którym towarzyszyła chrypka, szczekający kaszel, wdechowy świst krtaniowy i zaburzenia oddychania. Na początku XX wieku w USA najpowszechniejszą przyczyną tego zespołu była błonica.[1] Rozpoznanie krupu jest obecnie zarezerwowane niemal wyłącznie dla wirusowego zapalenia krtani i tchawicy.[2] Wirusowe zapalenie krtani i tchawicy najczęściej wywołuje zespół krupu u dzieci między 1. a 6. rokiem życia, a największa liczba zachorowań, wynosząca 5 zachorowań na 100 dzieci, występuje między 1. a 2. rokiem życia.[3] Najczęstszą przyczyną zespołu krupu jest zakażenie wirusem paragrypy, ale częstymi czynnikami etiologicznymi są również adenowirusy, wirus RS i wirus grypy. Chociaż większość przypadków krupu wirusowego ulega samowyleczeniu, wykazano, że skuteczne jest leczenie kortykosteroidami lub agonistami receptorów alfa-adrenergicznych.[2] U opisywanego dziecka przeprowadzono dwie inhalacje nebulizowanej racemicznej adrenaliny oraz podano dożylnie metyloprednizolon, co nie wpłynęło jednak na poprawę stanu klinicznego. Utrzymywanie się obturacji dróg oddechowych i młody wiek dziecka stanowiły wskazanie do rozważenia innych rozpoznań. Założono, że u pacjenta występuje wrodzone, anatomiczne upośledzenie drożności krtani i tchawicy, pogorszone przez współistniejące zakażenie górnych dróg oddechowych. Chłopca przyjęto na strona 1 / 5

2 oddział intensywnej opieki medycznej dla dzieci. Rozpoznanie różnicowe Jak stwierdzono wcześniej, zespół krupu jest najczęstszą przyczyną ostrego świstu krtaniowego u dzieci. Krup rzadko występuje przed ukończeniem 6. miesiąca życia i zwykle towarzyszą mu objawy ze strony górnych dróg oddechowych, szczekający kaszel i niewysoka gorączka. Objawy zazwyczaj są najintensywniejsze w nocy. Wiotkość krtani (laryngomalacja) jest najczęstszą przyczyną świstu krtaniowego o charakterze przewlekłym, a jednocześnie najczęstszą przyczyną świstu krtaniowego u noworodków.[4] Objawem pomocnym w rozpoznaniu świstu krtaniowego, będącego skutkiem laryngomalacji, jest fakt, że zwykle nasila się on, gdy dziecko pozostaje w pozycji leżącej na plecach. Niekiedy zapomina się, że porażenie strun głosowych jest drugą co do częstości przyczyną świstu krtaniowego w okresie noworodkowym.[5] Wiele anatomicznych, zapalnych i innych nabytych przyczyn świstu krtaniowego u niemowląt przedstawiono w tabeli 1. Szczęśliwie możemy zauważyć, że intensywne szczepienia przeciwko Haemophilus influenzae typu b doprowadziły do znacznego zmniejszenia częstości występowania bakteryjnego zapalenia nagłośni u dzieci w USA.[6] Tabela 1. Diagnostyka różnicowa świstu krtaniowego przyczyny anatomiczne " wiotkość krtani (laryngomalacja) " zwężenie podgłośniowe krtani " porażenie strun głosowych " błoniasta przegroda krtani (płetwy krtani) " pierścień naczyniowy obejmujący krtań " ucisk krtani z zewnątrz torbiel guz " guz wewnątrz krtani brodawczak naczyniak " nerwiakowłókniak przyczyny zapalne " zapalenie krtani i tchawicy (laryngotracheitis) wirusowe wywołane przez wirus Herpes bakteryjne " zapalenie nagłośni (epiglottitis) infekcyjne spowodowane substancjami żrącymi termiczne " ropień pozagardłowy " błonica inne przyczyny nabyte " krup skurczowy " skurcz krtani spowodowany podrażnieniem spowodowany lekami (uczulenie) " aspiracja ciała obcego " pęknięcie lub przemieszczenie krtani " psychogenny Rozpoznanie ostateczne Stan kliniczny chłopca pogorszył się wkrótce po jego przeniesieniu na oddział intensywnej opieki medycznej. Zaburzenia oddychania uległy nasileniu, czemu towarzyszył nasilony wdechowy świst krtaniowy oraz wyraźnie zaznaczone wciąganie okolic nadobojczykowych i przestrzeni międzyżebrowych. Stymulacja silnymi bodźcami dotykowymi powodowała u dziecka intensywną mimikę twarzy i poruszanie kończynami. U chłopca nie pojawiła się strona 2 / 5

3 gorączka, ale wystąpiło nadciśnienie tętnicze, a ciśnienie krwi osiągnęło wartość 153/73 mm Hg. Stwierdzono uwypuklenie ciemiączka przedniego. Zastosowano intubację dotchawiczą i mechaniczną wentylację. Po podaniu antybiotyków wykonano nakłucie lędźwiowe, które wykazało obecność makroskopowo widocznej krwi w płynie mózgowo-rdzeniowym i ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego wynoszące 25 cm H2O. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono stężenie hemoglobiny w surowicy wynoszące 10 g/dl przy prawidłowych wartościach liczby płytek krwi i krwinek białych. Częściowy czas tromboplastyny był znacznie wydłużony do 91,4 sekund, ale czas protrombinowy, wynoszący 11,7 sekund, pozostawał w granicach normy laboratoryjnej. W wywiadzie nie stwierdzono występowania skaz krwotocznych w rodzinie, a wykonane w przeszłości obrzezanie nie spowodowało powikłań. Mimo że w wywiadzie nie stwierdzono urazu głowy, wykonana tomografia komputerowa (TK) głowy wykazała duży krwiak w okolicy przedrdzeniowej z uciskiem rdzenia przedłużonego i połączenia pomiędzy rdzeniem przedłużonym a rdzeniem kręgowym (fot.). Fot. Tomogram komputerowy głowy wykazał krwiak w okolicy przedrdzeniowej i krwiak śródkomorowy oraz Stwierdzono również krwawienie do światła trzeciej i czwartej komory mózgu ze współistniejącym m. Badanie ilościowe aktywności czynnika VIII wykazało wartości wynoszące mniej niż 1% normy. Do intensywnego leczenia zaburzeń krzepnięcia u dziecka dołączono rekombinowany czynnik VIII. Po ustabilizowaniu stanu klinicznego chorego wykonano badanie laryngoskopowe, które wykazało obustronne porażenie strun głosowych. Wyniki badania okulistycznego oraz badania radiologicznego kośćca były prawidłowe. W chwili skierowania dziecka do ośrodka rehabilitacji neurologicznej nasilenie świstu krtaniowego zmniejszyło się, utrzymywało się natomiast jednostronne porażenie struny głosowej po stronie lewej. U dziecka zalecono długotrwałe leczenie substytucyjne czynnikiem VIII i aktualnie jego stan jest dobry. Podsumowanie Niewielki przekrój światła dróg oddechowych u dzieci powoduje, że są one podatne na obturację. Świst krtaniowy jest często występującym objawem u noworodków i dzieci, u których podatne drogi oddechowe łatwiej ulegają zapadnięciu niż drogi oddechowe dorosłych. Diagnostyka świstu krtaniowego wymaga uważnego zebrania wywiadu, dokładnego badania klinicznego i oceny poziomu, na którym powstało upośledzenie drożności dróg oddechowych. U dzieci, u których nagle wystąpił nasilony świst krtaniowy, należy niezwłocznie przeprowadzić diagnostykę w warunkach szpitalnych. W przeciwieństwie do tego u niemowląt, u których nie występują zaburzenia oddychania, natomiast stwierdza się przewlekły świst krtaniowy o niewielkim nasileniu, możliwe jest przeprowadzenie diagnostyki w warunkach ambulatoryjnych. Doświadczeni lekarze mogą nauczyć się rozróżniać subtelne różnice natężenia, wysokości i częstotliwości świstu wdechowego, które dostarczają danych o stopniu i poziomie anatomicznym upośledzenia drożności.[7] Cichy świst krtaniowy, któremu towarzyszy prawidłowy przepływ powietrza przez drogi oddechowe, wskazuje na łagodne zwężenie dróg oddechowych. Natomiast głośny stridor z stosunkowo dobrym lub dobrym przepływem powietrza przez drogi oddechowe wskazuje na znaczące ich zwężenie. Cichy świst krtaniowy, któremu towarzyszy znaczne upośledzenie przepływu powietrza w drogach oddechowych, może wskazywać na zagrażającą niewydolność oddechową. Świst krtaniowy o wysokich tonach pochodzi z nagłośni. Świst o niskich tonach zwykle jest skutkiem niedrożności na poziomie gardła. Zmiany zlokalizowane na nagłośni lub powyżej niej mogą powodować świst wdechowy, natomiast dwufazowy świst krtaniowy jest spowodowany zmianami na nagłośni lub poniżej jej poziomu. U opisywanego dziecka występował świst krtaniowy spowodowany porażeniem strun głosowych, które jest drugą co do częstości przyczyną świstu wdechowego u noworodków. Ponad połowa przypadków porażenia strun głosowych ujawnia się w ciągu pierwszych 12 godzin po urodzeniu, a większość z nich jest rozpoznawana w pierwszych 2 latach życia.[5] Stwierdzenie porażenia strun głosowych należy uważać raczej za objaw niż za ostateczne rozpoznanie. Jest ono najczęściej związane z wadami wrodzonymi ośrodkowego układu nerwowego (OUN), ale często towarzyszy także innym wadom wrodzonym (tab. 2.). Tabela 2. Diagnostyka różnicowa porażenia strun głosowych wrodzone " uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego zespół Arnolda i Chiariego strona 3 / 5

4 przepuklina mózgowa niedotlenienie okołoporodowe " uszkodzenie obwodowego układu nerwowego uraz okołoporodowy nabyte " uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego guz uraz " uszkodzenie obwodowego układu nerwowego uraz spowodowany zabiegiem chirurgicznym miastenia dystrofie mięśniowe choroba Werdniga i Hoffmanna choroba Charcota, Marie i Tootha " uraz krtani uraz miejscowy spowodowany intubacją dotchawiczą " przyczyny zapalne poliomyelitis wścieklizna tężec kiła botulizm zespół Reye'a " uszkodzenie toksyczne winkrystyna związki fosforoorganiczne " idiopatyczne Mięśnie krtani są kontrolowane przez neurony podkorowe, mające swój początek w jądrze dwuznacznym rdzenia przedłużonego; są one unerwione przez nerw błędny (rys.). Rys. Unerwienie mięśni krtani pochodzi z górnego i wstecznego nerwu krtaniowego, które są odgałęzieniami nerwu błędnego Bezpośrednio po wyjściu nerwu błędnego z czaszki odgałęzia się od niego nerw krtaniowy górny. Nerw krtaniowy wsteczny odgałęzia się od nerwu błędnego w obrębie klatki piersiowej. Przypuszczamy, że u opisywanego dziecka porażenie strun głosowych było wynikiem bezpośredniego ucisku pnia mózgu przez krwiak i podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego spowodowanego m niekomunikującym. Przyczyną krwawienia wewnątrzczaszkowego u opisywanego dziecka był niedobór czynnika VIII. Uważamy więc, że jest to drugi opisany przypadek niemowlęcia, u którego świst krtaniowy był pierwszym objawem krwawienia wewnątrzczaszkowego spowodowanego hemofilią A. Fah i Tan opisali podobny objaw u 11-dniowego noworodka płci męskiej.[8] Częstość występowania krwawienia wewnątrzczaszkowego u noworodków chorych na hemofilię szacuje się na 1-4%.[9] W wielu przypadkach krwawienie może wystąpić po raz pierwszy lub nawrócić po 5. tygodniu życia.[10] Czynnik bezpośrednio powodujący wystąpienie krwawienia wewnątrzczaszkowego u niemowląt chorych na hemofilię nie jest do końca poznany, a Eyster i wsp. nie byli w stanie określić etiologii u 38% spośród 2500 dzieci i dorosłych chorych na hemofilię, u których wystąpiło krwawienie do OUN.[11] Uważa się jednak, że przypuszczalny mechanizm krwawienia wewnątrzczaszkowego u noworodków chorych na hemofilię jest związany z urazem okołoporodowym.[12] Opisywany przez nas chłopiec urodził się drogą cięcia cesarskiego po stwierdzeniu braku postępu porodu drogą pochwową. Wydaje się, że cięcie cesarskie jest związane z mniejszym ryzykiem urazu główki strona 4 / 5

5 dziecka, ale prawdopodobnie w wielu przypadkach to trudny poród jest przyczyną wykonania cięcia cesarskiego. Porażenie strun głosowych jest częstą przyczyną świstu krtaniowego u niemowląt i rzadko występuje bez jednoczesnych zaburzeń anatomicznych lub fizjologicznych. Dlatego świst krtaniowy u niemowląt należy uważać nie tylko za objaw nieprawidłowości w zakresie dróg oddechowych lub klatki piersiowej, ale także jako zwiastun zaburzeń w zakresie OUN. Wprawdzie świst krtaniowy rzadko jest związany z hemofilią, ale opisywany przypadek potwierdza potrzebę uwzględnienia wielu czynników i chorób w diagnostyce świstu krtaniowego u niemowlęcia Tłumaczył lek. Wojciech Strojny Reprinted with permission of Slack, Inc. Piśmiennictwo 1. Griffith J.P., Mitchell A.G.: Diphtheria. In: Griffith J.P., Mitchell A.G.: The diseases of infants and children. 2nd ed., Philadelphia, W.B. Saunders, 1927: i497-i Klassen T.P.: Croup: a current perspective. Pediat. Clin. N. Amer., 1999; 46: Rosekrans J.A.: Viral croup: current diagnosis and treatment. Mayo Clin. Proc., 1998; 73: Leung A.K., Cho H.: Diagnosis of stridor in children. Amer. Fam. Physician, 1999; 60: De Jong A.L., Kuppersmith R.B., Sulek M., Friedman E.M.: Vocal cord paralysis in infants and children. Otolaryngol. Clin. N. Amer., 2000; 33: Gorelick M.H., Baker M.D.: Epiglottitis in children, 1979 through 1992: effects of the Haemophilus influenzae type b immunization. Arch. Pediatr. Adolesc. Med., 1994; 148: Mancuso R.F.: Stridor in neonates. Pediatr. Clin. N. Amer., 1996; 43: Fah K.K., Tan H.K.: An unusual case of stridor in a neonate. J. Laryngol. Otol., 1994; 108: Kulkarni R., Lusher J.M.: Intracranial and extracranial hemorrhages in newborns with hemophilia: a review of the literature. J. Pediatr. Hematol. Oncol., 1999; 21: Yoffe G., Buchanan G.R.: Intracranial hemorrhage in newborn and young infants with hemophilia. J. Pediat., 1988; 113: Eyster M.E., Gill F.M., Blatt P.M., Hilgartner M.W., Ballard J.O., Kinney T.R.: Central nervous system bleeding in hemophiliacs. Blood, 1978; 51: Kletzel M., Miller C.H., Becton D.L., Chadduck W.M., Elser J.M.: Postdelivery head bleeding in hemophilic neonates. Amer. J. Dis. Child., 1989; 143: strona 5 / 5