PRACE KAZUISTYCZNE. Gastrocystoplastyka w leczeniu chirurgicznym neurogennej dysfunkcji dolnych dróg moczowych

Transkrypt

1 PRACE KAZUISTYCZNE Adv Clin Exp Med 2004, 13, 5, ISSN X WOJCIECH APOZNAŃSKI, JERZY CZERNIK, RAFAŁ CHRZAN Gastrocystoplastyka w leczeniu chirurgicznym neurogennej dysfunkcji dolnych dróg moczowych Gastrocystoplasty in Surgical Treatment of Neurogenic Voinding Disfunction Katedra i Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu Streszczenie Wprowadzenie. Neurogenna dysfunkcja dolnych dróg moczowych jest spowodowana uszkodzeniem układu nerwo wego odpowiedzialnego za ich prawidłowe funkcjonowanie. Najczęściej u dzieci przyczyną tego zaburzenia są wro dzone wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego, takie jak meningomyelocoele lub wodogłowie. Najcięż szym rodzajem dysfunkcji jest pęcherz o niskiej podatności i objętości, czyli pęcherz hiperreflektoryczny. W leczeniu tej postaci uszkodzenia dolnych dróg moczowych coraz częściej są stosowane metody chirurgiczne mające prowadzić do utworzenia pęcherza o dużej pojemności i niskim ciśnieniu. Osiągane jest to zazwyczaj przez powiększenie pęche rza moczowego o wyizolowany, unaczyniony fragment przewodu pokarmowego. Jednym ze sposobów jest zastoso wanie fragmentu żołądka. Ściana żołądka jest materiałem, który w znacznie mniejszym stopniu wchłania mocz, do datkowo w soku żołądkowym wydziela się duża ilość chlorków, co nie powoduje kwasicy hiperchloremicznej. Cel pracy. Przedstawienie wyników leczenia neurogennej dysfunkcji dolnych dróg moczowych z zastosowaniem fragmentu krzywizny większej żołądka. Oceniono wskaźniki urodynamiczne przed i po operacji, podano technikę zabiegu. Materiał i metody. Przedstawiono wyniki operacyjne u 3 dzieci z grupy 5 operowanych z powodu neurogennej dysfunkcji dolnych dróg moczowych, u których wykonano zabieg gastrocystoplastyki. Pojemność pęcherza mo czowego 3 miesiące po zabiegu wzrosła w jednym przypadku o 308 ml (z 134 ml do 495 ml), w drugim o 158 ml (z 122 do 280 ml) i w trzecim z 90 do 310 ml. Ciśnienie śródpęcherzowe z wartości > 100 cm H 2 O obniżyło się do wartości < 15 cm H 2 O w badaniu kontrolnym. Nie stwierdzono zaburzeń metabolicznych. Uzyskano zdecydo waną poprawę kontynencji. W obserwowanym okresie nie stwierdzono infekcji w dolnych drogach moczowych. Dzieci opróżniają zbiornik poprzez czyste przerywane cewnikowanie. Wnioski. Gastrocystoplastyka jest bezpiecznym sposobem augmentacji pęcherza moczowego. Dzięki kwaśnemu odczynowi moczu znacznie rzadziej występują zakażenia układu moczowego. Nie obserwuje się zaburzeń meta bolicznych typu kwasica hiperchloremiczna (Adv Clin Exp Med 2004, 13, 5, ). Słowa kluczowe: gastrocystoplastyka, dzieci. Abstract Background. Neurogenic dysfunction of lower urinary tract (LUT) is the effect of damage of central or peripheral part of nervous system. The most common cause of neurogenic dysfuction of LUT in children are congenital ano malies of vertebrae and spinal cord. Spectrum of clinical symptoms is very wide: from almost imperceptible chan ges to the most significant and dangerous with neurogenic detrusor overactivity among them. Clinicians deals with the problem using farmacology or surgery. Lately several surgical techniques have been introduced to treatment pro tocol to prevent from renal damage as well as to improve quality of patient s life. To increase the baldder capacity and decreased intrabladder pressure various part of gastrointestinal tract is used. The goal is to maintain good blood supply to the isolated and reimplanted fragment. Gastric wall seems to be a very good solution because of low po tential to absorb of urine. Exretion of acid with high level of chloric ions additionally prevents from acidosis. Objectives. Results of treatment of neurogenic dysfunction by bladder augmentation with part of major curve of gastric wall were described. Results of radiological and urodynamic studies before and after operation were analyz ed in relation to available published data. Material and Methods. The results of gastrocystoplasty in 3 children of 5 operated in our department were pre sented. Bladder volume before operation were: patient no ml, patient no ml and patient no 3 90 ml and inresased after operation to 305 ml, 158 ml and 310 ml respectively. High intrabladder pressure usually

2 852 W. APOZNAŃSKI, J. CZERNIK, R. CHRZAN above 100 cm H 2 O before surgery decreased significanty in all patients. No metabolic disorders were observed. All patients found the continence much better and use clean intermmitent catheterization to empty the bladder. During follow up no infection haven t been observed. Conclusions. Gastrocystoplasty is safe method of bladder augmentation. Due to acid exrection by gastric wall me tabolic disorders and urinary tract infection are not common (Adv Clin Exp Med 2004, 13, 5, ). Key words: gastrocystoplasty, children. Neurogenna dysfunkcja dolnych dróg moczo wych jest spowodowana uszkodzeniem układu nerwowego odpowiedzialnego za ich prawidłowe funkcjonowanie [1 3]. U dzieci najczęściej przyczyną tego zaburze nia są wrodzone dysraficzne wady rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego meningomye locoele lub wodogłowie [3]. W ostatnich latach obserwuje się systematycz ny wzrost liczby dzieci z zaburzeniami czynności dolnych dróg moczowych pod postacią neurogen nej dysfunkcji. Prawdopodobnie jest to związane nie tylko ze wzrostem liczby nowo rodzących się dzieci z tą wadą, ale także ze znacznie lepszą prze żywalnością w okresie okołoporodowym dzięki udoskonaleniu metod diagnostycznych i leczni czych. W związku z tym coraz więcej urologów dziecięcych zaczyna opiekować się dziećmi z neu rogenną dysfunkcją dolnych dróg moczowych i coraz więcej dzieci jest operowanych z tego po wodu [3]. Nadal trwa poszukiwanie najbardziej skutecz nego sposobu leczenia, co w tym przypadku spro wadza się do określenia materiału, który byłby najlepszy do powiększenia pęcherza moczowego. Dzięki rozwojowi metod diagnostycznych badań urodynamicznych, możliwe stało się lecze nie wszystkich rodzajów neurogennej dysfunkcji dolnych dróg moczowych. Istotna jest przede wszystkim możliwość monitorowania ciśnienia śródpęcherzowego. Najcięższym rodzajem dysfunkcji jest wyso kociśnieniowy pęcherz o niskiej podatności i obję tości, czyli pęcherz hiperreflektoryczny. W lecze niu tej postaci uszkodzenia dolnych dróg moczo wych coraz częściej są stosowane metody chirur giczne mające prowadzić do utworzenia pęcherza o dużej pojemności i niskim ciśnieniu, co zazwy czaj osiąga się przez powiększenie pęcherza mo czowego o wyizolowany, unaczyniony fragment przewodu pokarmowego lub, jeżeli jest to możli we, o moczowód po usunięciu jednej z nerek. Ce lem takiego leczenia jest stworzenie zbiornika na mocz o dużej podatności i niskim ciśnieniu. Dzię ki takiemu postępowaniu tworzy się znacznie lep sze warunki do pracy nerek. Poprawa wskaźników urodynamicznych pęcherza sprzyja kontynencji i zdecydowanie poprawia komfort życia operowa nych pacjentów [9]. Wyniki augmentacji pęcherza moczowego są także negatywne. Podstawową wadą tej techniki operacji jest występowanie zaburzeń metabolicz nych po zastosowaniu jelita cienkiego i grubego. Najczęstszym rodzajem takich zaburzeń jest kwa sica hiperchloremiczna, która powstaje z powodu wchłaniania moczu a szczególnie protonu wodoro wego i chlorków [5, 6]. U dzieci, które przed za biegiem miały prawidłowe parametry biochemicz ne funkcji nerek takie zaburzenia są obserwowane stosunkowo rzadko i dość łatwo można je wyrów nać stosując leki alkalizujące. W przypadku uszkodzenia górnego piętra układu moczowego zabiegi augmentacji z użyciem jelita są bardzo ry zykowne, gdyż prowadzą do szybko postępują cych zaburzeń metabolicznych i przyspieszają nie wydolność nerek [6]. W takich przypadkach zale cano stosowanie jako materiału do augmentacji, jeżeli to możliwe, moczowodu lub żołądka [1, 2, 8, 9]. Ściana żołądka jest materiałem, który w znacznie mniejszym stopniu wchłania mocz, dodatkowo w soku żołądkowym wydziela się du ża ilość chlorków, co nie powoduje kwasicy hiper chloremicznej [1, 2, 8]. Innym problemem pojawiającym się po zabie gach z wykorzystaniem jelita jest wydzielanie du żych ilości śluzu, co prawdopodobnie jest związa ne z drażnieniem ściany jelita przez mocz. W przy padku żołądka takiego śluzu jest znacznie mniej. W Klinice Chirurgii i Urologii Dziecięcej Akademii Medycznej we Wrocławiu wykonano zabieg gastrocystoplastyki u 5 dzieci z neurogenną dysfunkcją dolnych dróg moczowych. Celem pra cy było przedstawienie wyników leczenia neurogen nej dysfunkcji dolnych dróg moczowych z zastoso waniem fragmentu krzywizny większej żołądka. Oceniono wskaźniki urodynamiczne przed i po ope racji, opisano technikę zabiegu. Materiał i metody U 5 pacjentek z neurogenną dysfunkcją dol nych dróg moczowych spowodowaną meningo myelocoele, które pozostawały pod kontrolą Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej Akademii Medycz nej we Wrocławiu, wykonano zabieg augmentacji pęcherza moczowego z wykorzystaniem fragmen tu krzywizny większej żołądka. Z grupy 5 dzieci

3 Gastrocystoplastyka w leczeniu dysfunkcji dolnych dróg moczowych 853 operowanych tym sposobem wyniki leczenia po 3 miesiącach przedstawiono u 3, pozostałe 2 pa cjentki były operowane przed miesiącem i nie zo staną przedstawione w tym opracowaniu z uwagi na zbyt krótki okres obserwacji. Chorzy przed za biegiem byli leczeni zachowawczo za pomocą oksybutyniny i czystego przerywanego cewniko wania. We wszystkich przypadkach obserwowano podwyższenie wskaźników biochemicznych funk cji nerek wzrost stężenia kreatyniny (do wartości około 2 mg%), cechy deterioracji górnych dróg moczowych oraz bardzo wysokie ciśnienie śród pęcherzowe określane w badaniu cystometrycz nym (> 100 cm H 2 O) pod koniec fazy wypełnia nia, pojemność cystometryczną przed zabiegiem 134, 122 oraz 90 ml. Dziewczynki miały 12, 15 i 16 lat (tab. 1). Badanie cystouretrografii w dwóch przypadkach wykazywało obecność wy sokich odpływów pęcherzowo moczowodowych V stopnia po obydwu stronach. Gastrocystoplastykę wykonano zgodnie z techniką podaną przez Nguyena i Mitchella [1]: pobrano fragment krzywizny większej w kształcie trójkąta, który sprowadzono do miednicy małej na wypreparowanej tętnicy żołądkowo sieciowej pra wej, zespalając go z rozciętym poprzecznie pęche rzem moczowym. Po zabiegu stosowano sondę żołądkową przez 5 dni i drenaż pęcherza moczo wego przez 10 dni. Dzieci przed i po zabiegu otrzymywały leki blokujące receptory histamino we (ranitydynę). Wyniki Ocena urodynamicza dzieci 3 miesiące po za biegu operacyjnym wykazała zdecydowaną popra wę wskaźników cystometrycznych. Pojemność pęcherza moczowego wzrosła w jednym przypad ku ze 134 do 495 ml, a ciśnienie śródpęcherzowe mierzone pod koniec fazy wypełniania obniżyło się z wartości > 100 cm H 2 O do < 15 cm H 2 O, w drugim pojemność wzrosła ze 122 do 280 ml, a ciśnienie z około 100 cm H 2 O obniżyło się do wartości prawidłowych (< 15 cm H 2 O), w trzecim przypadku ciśnienie śródpęcherzowe: z wartości 120 cm H 2 O przed zabiegiem obniżyło się do war tości prawidłowych po zabiegu oraz pojemność z 90 do 310 ml (wzrost o 220 ml). Nie obserwowano objawów zespołu dyzuria hematuria oraz zaburzeń metabolicznych. Wskaź niki biochemiczne funkcji nerek: kreatynina i mocznik pozostawały w zakresie normy. Znacznie poprawiła się kontynencja, dzieci pozostawały suche przez okres 4 godzin między cewnikowaniem. W badaniu uretrocystograficz nym wykonanym po 3 miesiącach po zabiegu ob serwowano znaczne zmniejszenie odpływów pę cherzowo moczowodowych. Badanie urograficz ne wykazuje znacznego stopnia poprawę funkcji wydzielniczej nerek. Omówienie Zabiegi powiększenia pęcherza moczowego są stosowane od wielu lat. Powodem wprowadze nia tych metod leczenia jest próba opóźnienia wy stąpienia cech niewydolności nerek u dzieci z roz poznaną neurogenną dysfunkcją dolnych dróg mo czowych hiperrefleksji i małej objętości pęcherza moczowego [5, 9]. Dodatkowym powodem, który w postaci wielu pacjentów uważa za najważniej szy, jest próba poprawienia kontynencji. Wyizolowany fragment jelita cienkiego lub grubego jest powszechnie wykorzystywanym ma teriałem do augmentacji. Podstawową wadą opisy wanych technik są możliwe powikłania metabo liczne [6, 9]. Rodzaj zaburzeń metabolicznych w dużej mierze zależy od rodzaju jelita zastosowa nego do powiększenia pęcherza moczowego. W przypadku proksymalnego odcinka jelita cien kiego (jelito czcze) są to: hiponatremia, hipochlo remia, hiperkalemia, azotemia i kwasica metabo Tabela 1. Wiek pacjentek oraz pojemność i ciśnienie śródpęcherzowe przed i po zabiegu Table 1. Results of urodynamic studies before and after surgery Wiek pacjentki Pojemność przed Pojemność po Ciśnienie przed Ciśnienie po zabiegu w latach zabiegiem ml zabiegu w ml zabiegiem pod koniec pod koniec fazy wypeł (Age of patient) (Bladder capacity (Bladder capacity fazy wypełniania niania cm H 2 0 after surgery) before surgery) cm H 2 O (intrabladder pressure (intrabladder pressure after surgery at the end before surgery at the of filling) end of filling) < 15 cm H 2 O < 15 cm H 2 O < 15 cm H 2 O

4 854 W. APOZNAŃSKI, J. CZERNIK, R. CHRZAN liczna, a w przypadku jelita biodrowego (dystalnej części jelita cienkiego) oraz jelita grubego domi nuje kwasica hiperchloremiczna. Częstość tych zjawisk po leczeniu operacyjnym jest różnie oce niana od 25% do nawet 68% przypadków. Bardzo często stany te mogą przebiegać tak dramatycznie, że stanowią zagrożenie dla zdrowia i życia dziec ka. Wymagają intensywnego leczenia, a w skraj nych przypadkach konieczne staje się usunięcie wstawki jelitowej. U pacjentów z zaznaczonymi cechami uszkodzenia nerek wykorzystanie frag mentu jelita do augmentacji pęcherza moczowego jest praktycznie przeciwwskazane, ponieważ po wikłania metaboliczne są szczególnie nasilone i groźne [6]. Z tego powodu ciągle trwają poszuki wania materiału, który byłby lepszy do tego rodza ju zabiegów operacyjnych i w znacznie mniejszym stopniu wywoływał następstwa metaboliczne [10]. Pierwsze doniesienia o możliwościach zastoso wania wstawki z żołądka do powiększenia pęcherza moczowego zostały opublikowane w 1988 r. przez Adamsa i Mitchella [2], chociaż o możliwości wy korzystania żołądka do zastąpienia pęcherza mo czowego donoszono już znacznie wcześniej, bo w 1956 r. [4]. W 1991 r. Nguyen i Mitchell przed stawili technikę zabiegu gastrocystoplastyki zasto sowaną u pacjentów z neurogenną dysfunkcją dol nych dróg moczowych [1]. Technika operacyjna opiera się na możliwości wypreparowania tętnicy żołądkowo sieciowej prawej, która odchodzi od tęt nicy żołądkowo dwunastniczej (odgałęzienie tętni cy wątrobowej zaczynającej się w pniu trzewnym). Tętnica żołądkowo sieciowa prawa przebiega wzdłuż krzywizny większej żołądka i łączy się z tętnicą żołądkowo sieciową lewą. Po zaznaczeniu trójkąta na ścianie żołądka (który ma być wyizolo wany) i odcięciu odgałęzień tętnicy żołądkowo sie ciowej od ściany żołądka po stronie prawej od brze gu granicy resekcji żołądka, rozdziela się tętnice żo łądkowo sieciowe prawą od lewej, dokonując prze cięcia na lewym brzegu resekcji ściany żołądka. Szczyt trójkąta ze ściany żołądka powinien być od dalony około 2 cm od krzywizny mniejszej, aby nie uszkodzić unaczynienia tej części żołądka, która ma fundamentalne znaczenie dla jego prawidłowego ukrwienia po odcięciu naczyń odchodzących do krzywizny większej od tętnicy żołądkowo siecio wej prawej. Tak zmobilizowany trójkąt o podstawie stanowiącej krzywiznę większą żołądka przeprowa dza się na tętnicy żołądkowo sieciowej prawej pod korzeniem krezki jelitowej do miednicy mniejszej i wykonuje zespolenie z rozciętym pęcherzem mo czowym. W omawianych przypadkach rozcięto pę cherz w płaszczyźnie poprzecznej między ujściami moczowodowymi. Po zabiegu przez 5 dni należy utrzymać sondę w żołądku. Rekonwalescencja dzieci, które operowano tą techniką przebiegała bez powikłań. W żadnym z przypadków nie obserwowano zarówno w okresie pooperacyjnym, jak i w czasie 3 miesięcznej obser wacji objawów zespołu dyzuria hematuria. Wystę powanie tego zespołu objawów jest związane z drażniącym śluzówkę pęcherza moczowego so kiem żołądkowym wytwarzanym przez komórki okładzinowe przeszczepionej części żołądka [7, 11]. Aby im zapobiec, podaje się doustnie inhibitory pompy protonowej lub leki blokujące receptory hi staminowe w okresie okołooperacyjnym oraz przez 6 miesięcy. Po tym czasie kontynuowanie takiego leczenia jest niepotrzebne [7 9]. Nadmierne zakwa szanie moczu przez sok żołądkowy wydzielany do światła powiększonego pęcherza można także uznać za zjawisko w pewnym sensie korzystne, gdyż nis kie ph moczu może działać bakteriostatycznie. W opisywanych 3 przypadkach u dziewcząt nie wystąpiły żadne zaburzenia metaboliczne, na tomiast obserwowano zdecydowaną poprawę kon tynencji moczu. Dzieci pozostawały suche mię dzy cewnikowaniami (co 3 4 godziny w ciągu dnia z 6 godzinną przerwą nocą). Niektórzy autorzy podkreślają, że ściana żołąd ka jest na tyle elastyczna, że ułatwia sprawniejsze opróżnianie pęcherza, nawet podczas zabiegu Cre de go lub podczas mikcji wspomaganej tłocznią brzuszną (manewr Valsalvy); ilość moczu zalegają cego w pęcherzu po mikcji jest minimalna [8, 12]. Dodatkowym skutkiem gastrocystoplastyki było zmniejszenie objętości żołądka, co w przy padku operowanych pacjentów zdecydowanie ob niżyło masę ciała. Dwie dziewczynki przed zabie giem operacyjnym były bardzo otyłe z powodu nad miernego odżywiania się. W podsumowaniu należy stwierdzić, że za bieg gastrocystoplastyki jest cennym uzupełnie niem metod operacyjnych stosowanych w zwal czaniu następstw hiperrefleksji dolnych dróg mo czowych i szczególnie przydatny u tych chorych, u których mogą wystąpić powikłania metabolicz ne, czyli u dzieci z daleko posuniętymi zmianami w górnych drogach moczowych z zaznaczoną nie wydolnością nerek. Niektórzy autorzy jednak za czynają przedstawiać dowody, że zabieg może być stosowany powszechnie także u dzieci bez cech niewydolności nerek z uwagi na mniejsze następ stwa metaboliczne, mniejszą ilość wydzielanego śluzu i lepsze wskaźniki urodynamiczne pęcherza po augmentacji oraz z uwagi na protekcyjne dzia łanie zakwaszonego moczu w odniesieniu do in fekcji układu moczowego [8]. Na podstawie do świadczeń autorów także nadmierna masa ciała otyłość alimentacyjna może być także jednym z drugorzędnych wskazań do tego zabiegu.

5 Gastrocystoplastyka w leczeniu dysfunkcji dolnych dróg moczowych 855 Piśmiennictwo [1] Nguyen DH, Mitchell ME: Gastric bladder reconstruction. Urol Clin North Am 1991, 18, [2] Adams MC, Mitchell ME, Rink RC: Gastrocystoplasty: An alternative solution to the problem of urological re construction in the severely compromised patient. J Urol 1998, 140, [3] McGuire EJ, Woodside JR, Borden TA: Prognostic value of urodynamic testing in myelodysplastic patients. J Urol 1981, 135, [4] Sinaico ES: Artificial bladder from segment of stomach and study effect of urine on gastric secrection. Surg Gy necol Obstet 1956, 102, [5] Wang SC, McGuire EJ, Bloom AB: A bladder pressure management system for myelodysplasia clinical out come. J Urol 1988, 140, [6] Koch MO, Mc Dougal WS: The pathophysiology of hyperchloremic metabolic acidosis following urinary diver sion through intestinal segments. Surgery 1985, 98, [7] Nguyen DH, Bain MA, Salmonson KI: The syndrom of dyzuria and hematuria in pediatric urinary reconstruc tion with stomach. J Urol 1993, 150, [8] Azim MSA, Hakim AMA: Gastocystoplasty in patients with an Areflexic Low Compliant Bladder. Eur Urol 2003, 44, [9] McDougal WS: Use of intestinal segments and urinary diversion. Campbell s Urology WB Saunders Comp, Philadelphia London, New York St. Luis Sydney Toronto 1998, 7 th Edition, Vol 3, [10] Leonard MP, Dharamsi N, Williot PE: Outcome of Gastrocystoplasty in tertiary pediatric urology practice. J Urol 2000, 164, [11] Chadwick Plaire J, Gnodgrass WT, Grady RW, Mitchell ME: Long term followup of the hematuria dysuria syndrom. J Urol 2000, 164, [12] Koraitim MM, Khalil MR, Ali GA, Foda MK: Micturition after gastrocystoplasty and gastric bladder replace ment. J Urol 1999, 161, Adres do korespondencji: Wojciech Apoznański Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM ul. M. Curie Skłodowskiej Wrocław Praca wpłynęła do Redakcji: r. Po recenzji: r. Zaakceptowano do druku: r. Received: Revised: Accepted: