T: Zaburzenia układu wewnątrzwydzielniczego

Transkrypt

1 1 PATOFIZJOLOGIA T: Zaburzenia układu wewnątrzwydzielniczego Hormon substancja aktywna biologicznie, w organizmie spełnia rolę pewnego przekaźnika informacji a) podział ze względu na rodzaj działania działanie parakrynne hormon działa na komórki sąsiadujące w stosunku do komórki, która wyprodukowała hormon działanie autokrynne hormon działa na tą samą komórkę, która wyprodukowała hormon o intakrynne hormon zostaje wydzielony na zewnątrz i wraca powrotem do komórki o endokrynne hormon dociera z biegiem krwi do miejsca swojego przeznaczenia b) podział ze względu na budowę chemiczną aminokwasowe rozpuszczalne w wodzie, z trudnością przenikają przez bariery lipidowe, np. adrenalina, noradrenalina, dopamina, tyroksyna, melatonina peptydowe (białkowe) rozpuszczalne w wodzie, działają na receptory błony komórkowej, np. hormon wzrostu (GH) steroidowe rozpuszczalne w tłuszczach, z łatwością przenikają przez bariery lipidowe, wywierając wpływ także na ośrodkowy układ nerwowy o 11dezoksysterydy o 11hydroksysterydy o aromatyczne c) podział ze względu na rodzaj kontroli kontrola typu nerwowego gruczołów dokrewnych przez włókna współczulne (np. uwalnianie adrenaliny) kontrola typu hormonalnego hormon działa pobudzająco lub hamująco na wydzielanie gruczołu, np. wpływ hormonów tropowych przysadki (np. hormony tropowe przysadki) kontrola typu metabolicznego substrat lub produkt przemiany materii hamuje lub pobudza widzialnie hormonu (np. wpływ pobudzający glukozy na wydzielanie insuliny i hamujący na sekrecję glukagonu) 2. Układ dokrewny działa za pośrednictwem zamkniętej pętli: sprzężeń zwrotnych (petle krótkie, długie, ujemne i dodatnie), np.: pętla mała ujemna + podwzgórze przysadka mózgowa pętla ujemna duża + gruczoł docelowy Pętle zwrotne dodatnie tylko w PATOLOGII

2 2 3. Mechanizm działania hormonów a) hormony działają z receptorem hormon nie przejdzie przez błonę receptor musi być w błonie hormon przejdzie przez błonę cytozol b) powstaje kompleks hormon receptor c) camp (cykliczny AMP) wtórny przekaźnik informacji 4. Oś podwzgórze przysadka a) podwzgórze anatomiczna część międzymózgowia, należy do układu autonomicznego i jest połączone z przysadką: przez sieć naczyń krwionośnych: przedni płat liberyjny i statyny neuronalnie: przez aksony do tylnego płata wazopresyna i oksytocyna wazopresyna hormon antydiuretyczny (działanie antydiuretyczne oszczędzanie wody poprzez zwiekszenie jej resorpcji w nerkach), wydzielany pulsacyjnie (odp. na bodziec) zaburzenia: o niedobór wazopresyny moczówka prosta objawia się wielomoczem (poliuria) politypsja patologiczne pragnienie o nadmiar wazopresyny zespół Schwarza i Barttera hipersekrecja, in. zwiększone wydzielanie wazopresyny zatrucie wodne organizm nie potrafi wydalić wody dochodzi do przewodnienia hipotonicznego hemoliza krwi występowanie drgawek brak leczenia zgon b) przysadka mózgowa składa się z 3 płatów: przedni syntetyzuje hormony peptydowe, hormon wzrostu środkowy w zaniku hormony melanotropowe tylny magazyn wazopresyny i oksytocyny hormon wzrostu (somatotropina) GH hormon, którego produkcja i stężenie jest zależne od wieku (im organizm jest starszy, tym mniej jest hormonów) nie działa bezpośrednio na metabolizm, działa przez insulinopodobny czynnik wzrostu (IGF 1, IGF 2) zaburzenia: o gigantyzm nadmierne wydzielanie GH nadmierny wzrost kości długich występuje podczas okresu dojrzewania jest to wzrost nadmierny ale proporcjonalny o akromegalia nadmierne wydzielanie GH występuje u osób dorosłych, gdy przyrost kości jest już zakończony rozrost tkanek miękkich (przerost np. dłoni, stóp, języka, małżowin usznych), deformacja stawów i kości

3 3 gigantyzm i akromegalia są kojarzone z wystąpieniem gruczolaków guzów tkanki nowotworowej, których komórki produkują hormony w tym przypadku produkcja somatotropiny o karłowatość przysadkowa niski wzrost + nawet upośledzenie umysłowe, niedorozwój płciowy przyczyna: nacieki zapalne, guzy nowotworowe w obrębie przysadki lub w jej sąsiedztwie o karłowatość Larona brak receptorów dla somatotropiny przyczyna obu typów karłowatości: niskie stężenie lub brak produkcji somatomedyny (przy prawidłowyn wydzielaniu GH) 5. Tarczyca pęcherzyki tarczycowe miąższ tarczycy magazyn hormonów tarczycy (tyroksyna, kalcytonina) Jod niezbędny pierwiastek do prawidłowego funkcjonowania tarczycy; dobowe zapotrzebowanie: ok. 150 μg brak jodu zmiany wielkości gruczołu (wole) nadmiar jodu efekt (zespół) Wolff Chaikoffa gdy dochodzi do wzrostu stężenia jodu (np. przy spożyciu) zahamowanie wydzielania z tarczycy hormonów tyroksyny (wzmożone zuzycie tlenu) i trójjodotyroniny zaburzenia: zmiany wielkości gruczołu wole zmiany spoistości gruczołu guzki w obrębie tarczycy nadczynność: wzrost stężenia T 3 i T 4 tyreotoksykoza (częściej występuje u kobiet; jest to związane z zaburzeniami autoimmunologicznymi) nadczynność o gruczolak przedniego płata przysadki hipersekrecja TSH o choroba Gravesa Basedowa o podłożu autoimmunologicznym (przeciwciała IgG przeciw receptorom TSH) objawy oftalmopatia (wytrzeszcz oczu); nieleczona utrata wzroku obrzęk przedgoleniowy obrzęk i zaczerwienienie przedniej części goleni stopy; świąd skóry zaburzenia głosu nerwowość, nadpobudliwość o choroba Plummera gruczolak tarczycy produkujący T 3 i T 4 TSH ulega znacznemu obniżeniu o zapalenie tarczycy niekontrolowane uwalnianie zgromadzonego T 3 i T 4 poziom TSH maleje objawy w nadczynności tarczycy: zwiększona przemiana materii szczupła sylwetka pobudzenie nerwowość zwiększenie potliwości

4 4 objaw aksamitnej skóry skóra gładka, miękka i miła w dotyku rozwój krążenia hiperkinetycznego zwiększenie objętości krwi krążącej z przyspieszoną czynnością serca, zwiększenie jego objętości wyrzutowej tzw. serce tarczycowe, zespół tarcz(yc)owo sercowy tachykardia kołatanie serca szmery sercowe zmiany w zapisie EKG PRZEŁOM TARCZYCOWY stan ostrego zagrożenia życia!!! niewydolność narządów, układów diagnoza na obrazie klinicznym temp. 38, 39 0 C tachykardia > 140 pobudzenie OUN (ośrodkowego układu nerwowego) przyczyny: zapalenie tarczycy zabiegi w pobliżu tarczycy skutek nadmiernego badania palpacyjnego niedoczynność a) defekt wrodzony o anomalie anatomiczne o kretynizm niedorozwój umysłowy upośledzenie wzrostu upośledzenie słuchu starczy wygląd o usunięcie tarczycy b) defekty nabyte o zniszczenie miąższu w przebiegu procesu zapalnego o przeciwciała przeciw receptorom TSH o niedobór (wole niedoczynne) bądź nadmiar jodu (zespół Wolff Chaikoffa) o leki hamujące syntezę hormonów tarczycy (sole litu) o choroba Hashimoto przewlekłe zapalenie gruczołu tarczowego równomierne powiększenie gruczołu tarczowego najczęstszy rodzaj zapalenia tarczycy 6. Przytarczyce 2 pary gruczołów umieszczone na górnym i dolnym biegunie tarczycy Parahormon hormon polipeptydowy zaburzenie: Tężyczka niedobór wapnia we krwi + niedobór magnezu występowanie drętwień, mrowień w obrębie języka, warg, palców dłoni i nóg kurcze mięśni rąk i nóg bóle mięśni

5 5 7. Cukrzyca przewlekła choroba metaboliczna, o heterogennym charakterze; charakteryzuje się przewlekłą hiperglikemią i nieprawidłową przemianą węglowodanów, tłuszczów i białek Typu I insulinozależna z reguły < 30 r.ż. brak insuliny skutek zniszczenia komórek β na drodze autoimmunologii lub w wyniku działania czynników środowiskowych, takich jak: o zakażenia wirusowe wrodzona różyczka świnka CMV wirus cytomegalii Coxackie (mimikra antygenowa) o hipoteza diety stosowanej w żywieniu niemowląt skrócenie naturalnego karmienia (zastąpienie mlekiem krowim) istnieje predyspozycja genetyczna Typu II insulinoniezależna zaburzenia działania i wydzielania insuliny występuje insulinooporność wydzielanie stopniowo spada niszcząc nadmiernie obciążone komórki β najczęściej u osób starszych, z otyłością lub innymi zaburzeniami metabolicznymi patogeneza eksperci: cukrzyca typu II składowa zespołu dysmetabolicznego (zespół X) występowanie wrodzonego upośledzenia działania insuliny insulinooporność prowadząca do hiperglikemii otyłość, siedzący tryb życia, starzenie się, itp. Typu III genetyczne upośledzenie funkcji komórek β genetyczne upośledzenie działania insuliny choroby części zewnątrzwydzielnczych trzustki (np. mukowiscydoza) endokrynopatia (np. akromegalia, zespół Cushinga) cukrzyca wywołana lekami infekcje (np. różyczka, CMV) Typu IV = cukrzyca ciężarnych przejściowe zaburzenie u zdrowych kobiet, ustępujące po zakończeniu ciąży; u ok. połowy ciężarnych kobiet z cukrzycą, ok. 15 lat po zakończeniu ciąży rozpocznie się pełnoobjawowa cukrzyca typu II a) rozpoznanie cukrzycy objawy cukrzycy oraz przygodna glikemia 200 mg/dl. FPG 126 mg/dl (test obciążenia glukozą) glikemia > 200 mg/dl w 2. godzinie b) stany przedcukrzycowe upośledzona tolerancja glukozy IGT w 2. godzinie OGTT glikemia 140 mg/dl i < 200 mg/dl. upośledzona glikemia na czczo IFG FPG 110 mg/dl i < 126 mg/dl

6 6 c) powikłania zaburzenia w naczyniach krwionośnych o makroangiopatia (duże naczynia) choroba wieńcowa miażdżyca naczyń obwodowych choroba naczyń mózgowych i udar niedokrwienny mózgu o mikroangiopatia (raczej przewlekłe) retinopatia uszkodzenie naczyń w siatkówce oka neuropatia zaburzenia mikrokrążenia nerwów; zaburzenia odczuwania bólu, temperatury nefropatia uszkodzenie naczyń nerkowych ostre powikłania o śpiączka cukrzycowa hipersmolarna ( u osób typu II) hiperglikemiczna / ketonowa ( w typie I) o hipoglikemia diagnoza i triada Whipple a: glikemia < 2, 5 mmol / l objawy hipoglikemii ustąpienie objawów po podaniu glukozy 8. Nadnercza: rdzeń katecholaminy (adrenalina i noradrenalina) guz chromochłonny rdzenia nadnerczy hipersekrecja katecholamin nadciśnienie oporne na leki kora hormony steroidowe o zespół nadnerczowopłciowy wrodzony przerost nadnerczy związany z występowaniem bloków enzymatycznych na szlaku biosyntezy glikokortykoidów i mineralokortykoidów pod wpływem ACTH nadnercza zwiększają produkcję androgenów klasyczny przerost nadnerczy ujawnia się po porodzie lub w dzieciństwie zaburzenia elektrolitowe, występowanie nadciśnienia tętniczego, maskulinizacje i hirsutyzm, obojnactwo płodów XX o zespół Conna zwiększone wytwarzanie aldosteronu o zespół Cushinga nadmierne wydzielanie glikokortykosteroidów (guz) Choroba Cushinga spowodowana nadmiernym wydzielaniem ACTH przez gruczolaka przysadki mózgowej objawy: cienka skóra i jej zanik nadciśnienie tętnicze otyłość Cushingoidalna (głównie w tułowiu, w obrębie karku [byczy kark], kończyny szczuplejsze) hiperlipidemia o choroba Addisona (Cisawica) przewlekła niedoczynność nadnerczy niedostateczne wytwarzanie hormonów w korze nadnerczy, niszczone przez przeciwciała (autoimmunologia), m.in. przez gruźlicę objawy: ogólne osłabienie i łatwe męczenie się brunatne (cisawe) przebarwienie skóry, hiperpigmentacja napady hipoglikemii (niedociśnienie tętnicze)