Zespół Waterhous a-friderichsena

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Zespół Waterhous a-friderichsena"

Dagmara Wasilewska
8 lat temu
Przeglądów:

1 Zespół Waterhous a-friderichsena * najczęściej wywołany przez meningokoki (ale także przez inne czynniki np.. H.influenze) * Septyczny przebieg choroby - piorunujący przebieg (godziny!!!) - początkowo często bóle brzucha - zawsze obecność gorączki - ciężki wstrząs naczyniowy - sinoblady wygląd - drgawki - wybroczyny i narastające podbiegnięcia krwawe - wylewy krwawe i ogniska martwicy skóry - masywne krwawienia do nadnerczy!!!

!!) - początkowo często bóle brzucha - zawsze obecność gorączki - ciężki wstrząs naczyniowy - sinoblady

2 Koagulopatia ze zużycia w posocznicy meningokokowej

3 Badania laboratoryjne: - wysokie wskaźniki stanu zapalnego+rozmaz - zaburzenia krzepnięcia koagulopatia trombocytopenia posiew krwi, moczu, płynu mózgowo-rdzeniowego Leczenie - antybiotyk o szeroki spektrum działania np.. - cefotaksym (Claforan)-200mg/kg/dobę - ceftriakson (Rocephin)-100mg/kg/dobę - Terapia płynowa - prednizolon 20mg/kg i.v. co 6-8h - profilaktyka i leczenie koagulopatii - ew. leczenie fibrynolityczne (heparyna)

4 PRZYCZYNY WTÓRNEJ NIEDOCZYNNOŚCI KORY NADNERCZY Przewlekłe leczenie glikokortykosteroidami lub ACTH Po lekach immunosupresyjnych Niedoczynność przysadki Uszkodzenie podwzgórza z zaburzeniami wydzielania CRF OBJAWY - mogą wystąpić nagle (ostry przełom nadnerczowy) - mogą rozwijać się przewlekle

immunosupresyjnych Niedoczynność przysadki Uszkodzenie podwzgórza z

5 Przyczyny mineralokortykoidowej niedoczynności kory nadnerczy 1. Zaburzenia stymulacji wydzielania aldosteronu - z.hipoaldosteronizmu skojarzonego z cukrzycą, nefropatią, AIDS, - leki hamujące konwersję angiotensyny I w II (ACE-inh) 2. Nadnerczowe zaburzenia sekrecji aldosteronu i kortyzolu - wrodzone (wrodzona hipoplazja nadnerczy w przebiegu CMV, wrodzony przerost nadnerczy - nabyte (autoimmunologiczne i infekcyjne postacie ch.addisona, choroby naciekowe) 3. Pojedyncze defekty ograniczające wydzielanie aldosteronu 4. Obwodowe zaburzenia działania aldosteronu - pseudohiperaldosteronizm (oporność komórek docelowych na działanie aldosteronu) - działanie antagonistów aldosteronu np. progesteronu

Nadnerczowe zaburzenia sekrecji aldosteronu i kortyzolu - wrodzone (wrodzona hipoplazja nadnerczy w przebiegu CMV, wrodzony przerost nadnerczy - nabyte (autoimmunologiczne i

6 NADCZYNNOŚĆ KORY NADNERCZY Przyczyny: 1. Stany fizjologiczne: stres, ciąża, przewlekły intensywny wysiłek fizyczny 2. Zespół Cushinga zależny od ACTH (powyżej 7 r.ż.) - pochodzenia przysadkowego lub podwzgórzowego (ch.cushinga)- 80% (gruczolak zasadochłonny przysadki) - zależny od ektopowego wydzielania CRH (20%) - ektopowe wydzielanie CRH (b.rzadko) - makroguzkowa hiperplazja nadnerczy 3. Zespół Cushinga niezależny od ACTH-najczęstszy (do 7 r.ż.) - gruczolak kory nadnerczy (30%) - rak kory nadnerczy (70%) - mikroguzkowa choroba kory nadnerczy

cushinga)- 80% (gruczolak zasadochłonny przysadki) - zależny od ektopowego wydzielania CRH (20%) - ektopowe wydzielanie CRH (b.

7 4. Zaburzenia z grupy chorób psychiatrycznych - depresja (pozorny z. Cushinga) - anorexia nervosa - stany lękowe - alkoholizm (pozorny z. Cushinga) - stan po odstawieniu narkotyków 5. Niedożywienie 6. Pierwotna oporność na działanie kortyzolu 7. Objawy z.cushinga występują również w stanach jatrogennego nadmiaru glikokortykoidów (nie ma wtedy nadczynności, a wręcz następuje supresja nadnerczy)

Cushinga) - stan po odstawieniu narkotyków 5. Niedożywienie 6.

8 OBJAWY - otyłość (typu centralnego tułów) twarz okrągła z pełnymi policzkami ( twarz w pełni księżyca ) szeroki, gruby kark ( kark bawoli ) zahamowanie wzrastania hirsutyzm trądzik nadciśnienie tętnicze czerwone rozstępy na biodrach, brzuchu i udach męczliwość i osłabienie zahamowanie dojrzewania zaburzenia miesiączkowania łatwość powstawania siniaków przebarwienia skóry osteoporoza obrzęki kończyn dolnych nieprawidłowa tolerancja glukozy, cukrzyca osłabienie mięśni proksymalnych

brzuchu i udach męczliwość i osłabienie zahamowanie dojrzewania zaburzenia miesiączkowania łatwość powstawania siniaków

9 Polekowy nadmiar glikokortykoidów

10 Pacjent z zespołem Cushinga spowodowanym przez gruczolak prawego nadnercza

11 Leczenie nadczynności kory nadnerczy Chirurgiczne (gruczolak przysadki) Chemioterapia (ektopowe wydzielanie ACTH) Radioterapia (ektopowe wydzielanie ACTH) Leki hamujące steroidogenezę nadnerczową (nie odgrywają głównej roli w leczeniu - ketokonazol, metyrapon, trylostan Zespół Nelsona- gruczolak przysadki wytwarzający ACTH, powstały po obustronnym usunięciu nadnerczy (pamiętać o wczesnym włączeniu substytucji)

wydzielanie ACTH) Leki hamujące steroidogenezę nadnerczową (nie odgrywają głównej roli w leczeniu -

12 RDZEŃ * składa się z komórek endokrynowych (komórki chromochłonne) otoczonych przez korę wydzielających katecholaminy: ADRENALINĘ (epinefryna)- 80% - NORADRENALINĘ (norepinefryna) 20% * jako odpowiedź na stymulację układu współczulnego

katecholaminy: ADRENALINĘ (epinefryna)- 80% -

13 TYROZYNA (hydroksylaza tyrozynowa) DOPA (dekarboksylaza DOPA) DOPAMINA metoksydopamina kw.homowanilinowy (B-hydroksylaza dopaminowa) NORADRENALINA normetanefryna (N-metylotransferaza dopaminy) ADRENALINA metanefryna kw.wanilinomigdałowy

homowanilinowy (B-hydroksylaza dopaminowa) NORADRENALINA

14 * W normalnych warunkach oba rodzaje katecholamin są wydzielane do krwi tylko w niewielkich ilościach * W warunkach wywołujących emocje, w czasie stresu, adrenalina i noradrenalina są wydzielane do krwi w ilościach większych ( strach ma wielkie oczy ). * ilość wytwarzanej w rdzeniu adrenaliny i noradrenaliny zmienia się z wiekiem -płód (śladowe ilości adrenaliny) - noworodek (głównie noradrenalina) - dorośli (90% adrenalina)

ilościach większych ( strach ma wielkie oczy ).

15 Adrenalina Noradrenalina tak tak α ---tak tak αiβ Śred.ciśnienie krwi skurczowe rozkurczowe Opór naczyniowy Obj.wyrzut. serca dz.hiperglikemiczne dz.lipolityczne Rec. α i β

16 PIERWOTNE CHOROBY RDZENIA NADNERCZY * guz chromochłonny (pheochromocytoma) * nerwiak zarodkowy współczulny (neuroblastoma) * zwojak współczulny (ganglioneuroma) * guz mieszany (ganglioneuroblastoma)

17 GUZ CHROMOCHŁONNY (Pheochromocytoma) *wywodzi się z komórek chromochłonnych * najczęściej zlokalizowany w rdzeniu nadnerczy (zwykle po stronie prawej), ale także może się wywodzić z innych części układu sympatycznego zwłaszcza ze zwojów:przyaortalnych, szyjnych, wnęki nerki, pęcherza moczowego * pojawia się między 9 12 r.ż. oraz r.ż. * częściej chłopcy * u dzieci najczęściej jest to guz łagodny

części układu sympatycznego zwłaszcza ze zwojów:przyaortalnych, szyjnych, wnęki nerki, pęcherza

18 OBJAWY - nadciśnienie (stałe lub napadowe) - brak przyrostu masy ciała - zahamowanie wzrostu - bóle głowy - nadmierna potliwość - marmurkowatość skóry - chłodne kończyny - sinica części dystalnych - przerost mięśnia sercowego (zawał!)

nadmierna potliwość - marmurkowatość skóry - chłodne

19 Rozpoznanie * podwyższony poziom epinefryny i norepinefryny oraz ich metabolitów w dobowej zbiórce moczu Leczenie * chirurgiczne usunięcie guza * w przypadku obustronnej adrenalektomii muszą być podawane glikokortykoidy

moczu Leczenie * chirurgiczne usunięcie guza * w

20 MEA- syndrom (Multiple endocrine adenomatosis syndrom) * rodzinnie uwarunkowany zespół zaburzeń polegający na przeroście lub nowotworzeniu się różnych tkanek ednokrynnych MEA typ 1 - guz przedniego płata przysadki mózgowej - komórek wysp trzustki - komórek przytarczyc MEA typ 2 - pheochromocytoma - przerost przytarczyc - rak rdzeniasty tarczycy MEA typ 3 - mnogie nerwiaki śluzowe (na wargach, powiekach i języku) - marfanoidalna budowa ciała - zaburzenia kostne - rak rdzeniasty tarczycy - pheochromocytoma

1. 1. MEA typ 1 - guz przedniego płata przysadki mózgowej - komórek wysp trzustki - komórek przytarczyc MEA typ 2 -

21 NERWIAK ZARODKOWY WSPÓŁCZULNY (neuroblastoma) * występuje około 3 r.ż. (ale także u płodów i noworodków) * nowotwór złośliwy (czasami remisja) * może występować rodzinnie ZWOJAK WSPÓŁCZULNY (ganglioneuroma) * występuje w dzieciństwie i wczesnej młodości * guz łagodny * zwykle otorbiony

22 GUZ MIESZANY (ganglioneuroblastoma) * występuje nadmierna sekrecja amin katecholowych i ich prekursorów oraz metabolitów (oprócz adrenaliny- nie potrafią syntetyzować) * występują wszędzie tam gdzie znajdują się komórki układu współczulnego i chromochłonnego * objawy różnorodne zależne od umiejscowienia: brak łaknienia, spadek masy ciała, długotrwałe, wodniste biegunki połączone z hipoglikemią i kwasicą metaboliczną, ecefalopatia móżdżkowa, objawy ucisku na rdzeń kręgowy, nerwy obwodowe i sąsiednie narządy * zwiększone wydalanie dopaminy-dopa i jej metabolitu-kwasu wanilinomigdałowego jest patognomoniczne dla nowotworów układu wspólczulnego

Podobne dokumenty

Przykładowy pytań Diagnostyka chorób układy podwzgórze-przysadka-nadnercza

lek. Jacek Bujko 17 października 2014 Przykładowy pytań Diagnostyka chorób układy podwzgórze-przysadka-nadnercza W diagnostyce laboratoryjnej uszkodzenia podwzgórza można stwierdzić cechy niedoczynności