Przewlekłe serce płucne punkt widzenia kardiologa

Transkrypt

1 PRACA POGLĄDOWA Jerzy Lewczuk Oddział Kardiologii, Ośrodek Badawczo-Rozwojowy, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu Wydział Nauk o Zdrowiu Akademii Medycznej we Wrocławiu Kierownik oddziału: prof. dr hab. n. med. J. Lewczuk Przewlekłe serce płucne punkt widzenia kardiologa Pulmonary heart disease cardiologist s point of view Praca nie była finansowana. Abstract This paper presents cardiologist s point of view on definition, diagnosis and treatment of pulmonary heart disease. Difficulties in interpretation of definition in clinical praxis and the role of medical history, physical examination, lung function tests, gasometry, chest X-ray and ECG in initial diagnosis of pulmonary heart disease are described. Author underlines the importance of echocardiographic study and pulmonary hemodynamics in confirmation of diagnosis and in differential diagnosis of out of proportion pulmonary hypertension. The current results of specific for pulmonary artery hypertension vasodilatory treatment in patients with pulmonary heart disease are discussed. Key words: pulmonary heart disease, definition, right heart echocardiography, pulmonary hemodynamics, therapy Pneumonol. Alergol. Pol. 2012; 80, 6: Streszczenie W pracy przedstawiono punkt widzenia kardiologa na definicję, rozpoznanie i możliwość leczenia kardiologicznego chorych z przewlekłym sercem płucnym. Opisane zostały trudności w interpretacji definicji przewlekłego serca płucnego w praktyce klinicznej oraz rola wywiadu, badania przedmiotowego i prostych badań dodatkowych, takich jak ocena funkcji płuc, gazometria, zdjęcie RTG klatki piersiowej i EKG we wstępnej diagnostyce schorzenia. Podkreślono znaczenie badania echokardiograficznego i hemodynamiki płucnej w potwierdzeniu rozpoznania i różnicowaniu nadmiernie wysokiego nadciśnienia płucnego. Omówiono aktualne wyniki zastosowania u chorych z przewlekłym sercem płucnym specyficznego dla tętniczego nadciśnienia płucnego leczenia wazodilatacyjnego. Słowa kluczowe: przewlekłe serce płucne, definicja, echokardiografia prawego serca, hemodynamika płucna, terapia Pneumonol. Alergol. Pol. 2012; 80, 6: Wstęp Rozpoznanie przewlekłe serce płucne (PSP) powinno być postawione u wielu chorych z przewlekłymi chorobami płuc wypisywanych z oddziałów o profilu internistycznym z rozpoznaniem zaostrzenia przewlekłej niewydolności prawokomorowej serca. U tych chorych badanie echokardiograficzne wykonane po wyrównaniu krążenia i ustąpieniu infekcji może wykazać prawidłową skurczową funkcję i wielkość lewej komory, natomiast powiększoną i przerośniętą prawą komorę oraz cechy nadciśnienia płucnego. W tak późnym okresie PSP (cor pulmonale decompensatum) rokowanie jest już bardzo niekorzystne. Jak rozpoznać PSP w okresie wcześniejszym, stwarzającym większe możliwości leczenia i jaka jest w tym względzie rola kardiologa? Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Jerzy Lewczuk, Oddział Kardiologii Wojewódzkiego Szpitala Specjalistycznego, ul. Kamieńskiego 73 A, Wrocław, tel.: (71) , faks: (71) , lewczuk@wssk.wroc.pl Praca wpłynęła do Redakcji: r. Copyright 2012 Via Medica ISSN

2 Pneumonologia i Alergologia Polska 2012, tom 80, nr 6, strony Definicja przewlekłego serca płucnego w praktyce klinicznej Unikanie rozpoznawania PSP w praktyce klinicznej wynika często z trudności w interpretacji jego definicji, która jest w zasadzie anatomopatologiczna i wymaga wykazania przerostu prawej komory serca, który wynika z chorób wpływających na budowę i czynność płuc, z wyjątkiem zmian w płucach spowodowanych chorobami lewej połowy serca lub wrodzonymi wadami serca [1]. Co więcej zatwierdzone przez WHO kryterium przerostu prawej komory opiera się na pomiarze masy wolnej ściany prawej komory według Fultona [2]. Od dawna próbowano tę definicję PSP zastąpić hemodynamiczną, rozpoznając PSP u tych chorych ze schorzeniami płuc, u których stwierdzi się nadciśnienie płucne, po wykluczeniu, że jego przyczyną mogą być inne schorzenia [3]. W tym ujęciu PSP ukrywa się w 3. grupie nowoczesnego podziału nadciśnienia płucnego pod nazwą Nadciśnienie płucne związane z chorobami układu oddechowego i z hipoksją [4]. Wiarygodny pomiar ciśnienia płucnego można wykonać tylko za pomocą badania hemodynamicznego krążenia płucnego; nadciśnienie płucne rozpoznaje się, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi przynajmniej 25 mm Hg [5]. Jest to badanie inwazyjne, wykonywane w nielicznych pracowniach hemodynamicznych, jednak dzisiaj z pomocą diagnostyczną przychodzi echokardiografia, która może nie tylko wykazać nadciśnienie płucne, ale także przerost prawej komory. Kiedy podejrzewać przewlekłe serce płucne? Schorzenia płucne prowadzące do nadciśnienia płucnego powinny być leczone, a przynajmniej regularnie konsultowane przez pulmonologów, toteż lekarze tej specjalności najbardziej powinni podejrzewać, że u chorego, a w około 90% przypadków jest to pacjent z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP), zaczyna rozwijać się PSP. Nie jest to jednak proste. Kardynalne objawy przewlekłego nadciśnienia płucnego duszność wysiłkowa i ograniczenie sprawności fizycznej, należą także do podstawowych przewlekłych objawów chorób płuc. Niemniej, jeśli objawy te nasilają się z czasem, w okresie pełnej stabilizacji chorego, to wskazują na możliwość rozwoju nadciśnienia płucnego. W praktyce zawodzi badanie przedmiotowe i dopiero w późniejszym okresie schorzenia może ujawnić się skurczowy szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej i uderzenie prawej komory w dołku podsercowym, rzadziej wzmocnio- na składowa II tonu nad tętnicą płucną. Te trudności zależą z jednej strony od stosunkowo niewysokiego, bo zwykle nieprzekraczającego mm Hg średniego ciśnienia w tętnicy płucnej [6], dominacji lewej komory serca pomimo przerostu komory prawej a także od zmienionych warunków anatomicznych w klatce piersiowej przez jej deformację lub przez podstawowe lub towarzyszące schorzenia płucne [7, 8]. Niestety, niekorzystnie rzutują one także na wyniki prostych, szeroko dostępnych badań dodatkowych mogących potencjalnie wzbudzić podejrzenie PSP. Przerost prawej komory może wykazać elektrokardiogram. Tylko jednak nieliczne z tak zwanych elektrokardiograficznych cech przerostu/przeciążenia prawej komory okazały się stosunkowo wartościowe w rozpoznawaniu PSP, wykazując ich procentową czułość i ponad 90-procentową swoistość. Weryfikacje hemodynamiczne i anatomopatologiczne, w których duży udział miał Profesor Jan Zieliński i Jego Współpracownicy, wykazały, że spośród ponad 20 istniejących kryteriów przerostu/przeciążenia prawej komory, wartościowymi we wstępnej diagnostyce PSP okazały się przede wszystkim dekstrogram, zwłaszcza patologiczny, R/S w V1 > 1, R/S w V5 < 1 oraz R > S w odprowadzeniach prawokomorowych i ewentualnie wzór S1-Q3 [9 11]. Na nadciśnienie płucne i przerost prawej komory może wskazywać równie powszechnie wykonywane zdjęcie RTG klatki piersiowej, jeśli uwidacznia powiększone w wymiarze poprzecznym serce z charakterystycznie uniesionym (jeśli pacjent nie ma współistniejącego przerostu komory lewej) koniuszkiem prawej komory oraz naczyniowe poszerzenie wnęk, szczególnie poszerzenie tętnicy pośredniej (gałęzi zstępującej prawej tętnicy płucnej). Jej szerokość wykazuje korelację z wysokością ciśnienia płucnego, a na nadciśnienie płucne wskazuje wartość powyżej 2 cm [12]. W tym względzie pomocna może być także ocena badania czynnościowego układu oddechowego. Hawryłkiewicz i wsp. wykazali, że u chorych na POChP na nadciśnienie płucne wskazuje stwierdzenie pojemności życiowej płuc < 1,5 litra i/lub pierwszosekundowej pojemności wydechowej < 0,7 litra [13]. Czy wyniki badania gazometrycznego mogą wskazywać na rozwinięcie się PSP? Wykazywano, że wysokość ciśnienia w tętnicy płucnej odwrotnie koreluje z hipoksemią, jednak ciśnienie parcjalne tlenu we krwi nie okazało się samodzielnym predykatorem nadciśnienia płucnego [14]. W praktyce klinicznej na obecność PSP mogą wskazywać objawy pełnej niewydolności oddechowej pod postacią głębokiej hipoksemii i hiperkapni. 542

3 Jerzy Lewczuk, Przewlekłe serce płucne Rola echokardiografii i badania hemodynamicznego krążenia płucnego w potwierdzeniu przewlekłego serca płucnego Pacjenci z chorobami płuc, u których na podstawie badania klinicznego i prostych badań dodatkowych podejrzewane jest PSP, powinni zostać skierowani na badanie echokardiograficzne. Dzięki stałej poprawie jakości, badanie to może nie tylko znacznie łatwiej niż EKG wykazać, ale i dobrze zobrazować przerost prawej komory. Można więc pokusić się o rozpoznanie PSP dość zbieżnie z definicją anatomopatologiczną, stwierdzając powiększony późnorozkurczowy wymiar prawej komory, ale przede wszystkim pogrubiałą wolną ścianę prawej komory. Wykazano, że u pacjentów z chorobami serca i płuc wymiar wolnej ściany prawej komory wynoszący 5 mm wykazywał 90-procentową czułość i 94-procentową swoistość dla ocenionego sekcyjnie przerostu prawej komory [15]. Dzięki technice doplerowskiej można echokardiograficznie ocenić wysokość skurczowego ciśnienia w tętnicy płucnej. Chociaż jest to powtarzalna nieinwazyjna metoda oceny ciśnienia płucnego u chorych z dostępnym gradientem przez zastawkę trójdzielną, może jednak zaniżać wartości otrzymane w badaniu hemodynamicznym [16], poza tym istnieją rozbieżności co do prawidłowych górnych wartości ciśnienia płucnego. Toteż europejskie towarzystwa kardiologiczne i pulmonologiczne uznały, że jedyną wiarygodną metodą pomiaru ciśnienia płucnego jest badanie hemodynamiczne krążenia płucnego [5]. Laaban i wsp. potrafili echokardiograficznie określić wysokość ciśnienia płucnego tylko u 65% badanych chorych z POChP, przy czym wskaźnik korelacji z ciśnieniem skurczowym zmierzonym w badaniu hemodynamicznym wyniósł 0,65 [17]. U większości chorych z POChP można za to uzyskać dobrej jakości zapis wyrzutu krwi do tętnicy płucnej. Czas akceleracji przepływu, który w badaniach Torbickiego i wsp. można było zarejestrować u 97% chorych na choroby płuc, głównie POChP wykazywał przy wartości < 90 msek 79-procentową i 78-procentową czułość i swoistość rozpoznania nadciśnienia płucnego [18]. Czy w taki razie wszyscy chorzy z dużym prawdopodobieństwem PSP powinni być kierowani na badanie hemodynamiczne? U wielu wydaje się to celowe nie tylko ze względów diagnostycznych. Rokowanie w POChP, przeważającej przyczynie PSP, zależy nie tylko od postępu upośledzenia wentylacji płuc, lecz także od nadciśnienia płucnego. W obserwacji Zielińskiego i wsp. 13% chorych z POChP leczonych długotrwale tlenem zmarło w przebiegu zrekompensowanego PSP [19]. Wykazano, że już niewielki wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej 20 mm Hg pogarsza prognozę tych chorych, a wzrost powyżej 45 mm Hg redukuje ich przeżycie do poniżej 5 lat [20]. Przede wszystkim jednak stwierdzenie w badaniu hemodynamicznym nadmiernie jak na PSP wysokiego ciśnienia płucnego, to jest średniego ciśnienia płucnego > 40 mm Hg nakazuje poszukiwać jego dodatkowych przyczyn. Nie są to częste przypadki. Thabut i wsp. znaleźli wysokie, przekraczające 45 mm Hg średnie ciśnienie w tętnicy płucnej u 8 (3,7%) z 215 chorych z zawansowaną chorobą płuc [21]. Chaouat i wsp. w materiale 998 chorych z POChP poddanych badaniu hemodynamicznemu stwierdził średnie ciśnienie płucne powyżej 40 mm Hg u 27 chorych, aż 16 z nich miało schorzenia współistniejące między innymi zakrzepowo zatorowe nadciśnienie płucne, tętnicze nadciśnienie płucne i schorzenia lewokomorowe serca [22]. U takich chorych należy przeprowadzić diagnostykę różnicową w celu ustalenia, w jakim stopniu POChP, a w jakim schorzenia towarzyszące współuczestniczą w rozwoju nadciśnienia płucnego. Zarówno badanie hemodynamiczne, jak i echokardiografia odgrywają w nim ważne role, mogąc wykazać stopień współudziału nadciśnienia żylnego związanego ze schorzeniami lewej komory serca. Stwarza to także możliwości leczenia uzupełniającego lub nawet podstawowego, jakim jest na przykład endarterektomia tętnic płucnych u chorych z zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym. Leczenie kardiologiczne w przewlekłym sercu płucnym? Nie ma wątpliwości, że chorzy z PSP, w patogenezie którego najważniejszą rolę odgrywa hipoksja pęcherzykowa, powinni być leczeni przyczynowo, a więc przede wszystkim powinna być u nich prowadzona profilaktyka i leczenie infekcji dróg oddechowych a także rehabilitacja oddechowa i przewlekła domowa tlenoterapia. Wykazano, że ta ostatnia terapia zwiększa jakość życia i przeżycie chorych z zaawansowaną POChP [23, 24]. Jednak długotrwała tlenoterapia nieznacznie tylko obniża nadciśnienie płucne lub zaledwie zahamowuje jego rozwój [25]. Ponadto Oswald-Mammosser i wsp. wykazali, że u chorych na POChP leczonych przewlekle tlenem czynnikiem rokowniczym jest nadciśnienie płucne, a nie parametry spirometryczne i gazometryczne [26]. Czy zatem chorzy z PSP powinni być także leczeni kardiologicznie? W latach ubiegłego wieku przepro- 543

4 Pneumonologia i Alergologia Polska 2012, tom 80, nr 6, strony wadzano próby ostre i obserwacje długoterminowe wielu wazodilatatorów krążenia systemowego: dihydralazyny, antagonistów wapnia i konwertazy angiotenzyny, alfa-1 adrenergików i nitratów. Leki te okazywały się przeważnie skuteczne w próbach ostrych, ale obniżenie nadciśnienia płucnego zanikało w długotrwałej obserwacji, natomiast ujawniały się zaburzenia wymiany gazowej, prowadząc do hipoksemii [27]. Kres stosowaniu w leczeniu PSP klasycznych wazodilatatorów można wiązać z opublikowanym BMJ w 1990 artykule redakcyjnym, w którym Peacock wyraził opinię, że u tych chorych należy leczyć płuca, a nie nadciśnienie płucne: treat the lung not the pressure [28]. Ta opinia wydaje się być niestety w dużym stopniu aktualna i dziś, gdy do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego z powodzeniem wprowadzono nowoczesne wazodilatatory, specyficzne dla tętniczego nadciśnienia płucnego. Potencjalnie do takiej terapii nadają się także chorzy z POChP i z nadmiernie wysokim jak na PSP nadciśnieniem płucnym, u których nie stwierdza się innych przyczyn nadciśnienia płucnego. Cechują się oni parametrami oddechowymi odbiegającymi od typowych dla PSP; tylko łagodną lub umiarkowaną obturacją i głęboką hipoksemią z hipokapnią oraz znacznym obniżeniem zdolności dyfuzji dla tlenku węgla, a ich rokowanie jest szczególnie niekorzystne [22]. Z dotychczasowych badań wynika jednak, że podobnie jak klasyczne, również nowoczesne wazodilatatory mogą mieć w PSP niekorzystny wpływ na wymianę gazową [29], nawet jeśli poprawiają hemodynamikę krążenia płucnego [30]. Toteż najnowsze wytyczne European Society of Cardiology (ESC) i European Respiratory Society (ERS) nie zalecają aktualnie, przed uzyskaniem dowodów z randomizowanych badań, rutynowego stosowania takiego leczenia w PSP [5]. Jak dotąd u chorych z ciężką POChP w okresie PSP i z niekorzystnym przebiegiem choroby pomimo długotrwałej tlenoterapii ostatecznym rozwiązaniem może być transplantacja płuc, po której 49% poddanych zabiegowi chorych przeżywa ponad 5 lat [31]. Podsumowanie Podsumowując, u chorych z zaawansowanymi schorzeniami płucnymi proste badania dodatkowe mogą wskazywać na możliwość rozwinięcia się u nich PSP. U tych chorych należy wykonać badanie echokardiograficzne, które może potwierdzić rozpoznanie, jeśli wykaże przerost prawej komory lub/i cechy nadciśnienia płucnego. Nadciśnienie płucne może być potwierdzone wiarygodnie tylko badaniem hemodynamicznym krążenia płucnego, a jego nieproporcjonalnie wysokie wartości nakazują poszukiwanie schorzeń współtowarzyszących. Tacy chorzy powinni być kierowani do jednostek wyspecjalizowanych w diagnostyce i leczeniu nadciśnienia płucnego. Jak dotąd wartość leczenia specyficznego dla tętniczego nadciśnienia płucnego u chorych z PSP i wysokim nadciśnieniem płucnym nie jest ustalona i nie powinno być stosowane rutynowo. Konflikt interesów Autor nie zgłasza konfliktu interesów. Piśmiennictwo 1. World Health Organization. Chronic cor pulmonale: report of an expert committee. Circulation 1963; 27: Fulton R.M., Hutchinson E.C., Jones A.M. Ventricular weight in cardiac hyperthrophy. Br. Heart J. 1952; 14: Denolin H. Chronic pulmonary heart disease: can one maintain such a diagnosis in clinical practice? Acta Cardiol. 1979; 34: Fishman A.P. Clinical classification of pulmonary hypertension. N. Engl. J. Med. 2001; 22: Task Force for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of European Society of Cardiology (ESC) and European Respiratory Society (ERS) endorsed by International Society of Heart and Lung Transplantation. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur. Heart J. 2009; 30: Zieliński J. Hemodynamika krążenia płucnego u chorych nieodwracalnym zwężeniem oskrzeli Pol. Arch. Med. Wewn. 1975; 53: Hawryłkiewicz I., Ponajhajba A. Pozycyjne zmiany ekg sugerujące przerost prawej komory. Kardiol. Pol. 1961; 24: Zielinski J. Znaczna zmiana krzywej elektrokardiograficznej po resekcji płuca. Kardiol. Pol. 1969; 4: Zielinski J., Kaminski Z. Wartość elektrokardiograficznego odprowadzenia V4R w rozpoznawaniu przerostu prawej komory u chorych z przewlekłymi chorobami płuc. Pol. Tyg. Lek. 1978; 33: Hawrylkiewicz I. Elektrokardiograficzne cechy przerostu prawej komory u chorych na przewlekle zapalenie oskrzeli. Pol. Tyg. Lek. 1985; 11: Murphy M.L., Hutcheson F. The electrocardiographic diagnosis of right ventricular hyperthrophy in chronic obstructive pulmonary disease. Chest 1974; 65: Górecka D., Miller M.M., Bishop J.M. Wartość pomiarów radiologicznych w określaniu stopnia zaawansowania nadciśnienia płucnego u chorych z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc. Pol. Arch. Med. Wewn. 1986; 75: Hawryłkiewicz I., Głuskowski J., Górecka D. Podstawowe wskaźniki czynności płuc a parametry hemodynamiki płuc u chorych z przewlekłym zapaleniem oskrzeli. Pol. Tyg. Lek. 1983; 38: Scharf S.M., Iqbal M., Keller C., Criner G., Lee S., Fessler H.E. National Emphysema Treatment Trial (NETT) Group. Hemodynamic characterization of patients with severe emphysema. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 166: Prakash R., Matsukubo H. Usefulness of echocardiographic right ventricular measurements in estimating right ventricular hyperthrophy and right ventricular systolic pressure Am. J. Cardiol. 1983; 51: Brecker S.J., Gibbs J.S., Fox K.M. i wsp. Comparison of Doppler derived hemodynamic variables and simultaneous high fidelity pressure measurements in severe pulmonary hypertension. Br. Heart J. 1994; 72: Laaban J.P., Diebold B., Zeliński R. i wsp. Non-invasive estimation of systolic pulmonary arterial pressure using Doppler echocardiography in patients with chronic lung disease Chest 1989; 96: Torbicki A., Skwarski K., Hawryłkiewicz I. i wsp. Attemps at measuring pulmonary arterial presssure by means of Doppler 544

5 Jerzy Lewczuk, Przewlekłe serce płucne echokcardiography in patients with chronic lung diseases. Eur. Respir. J. 1989; 2: Zieliński J., MacNee W., Wedzicha J. i wsp. Causes of death in patients with COPD and chronic respiratory failure. Monaldi Arch. Chest Dis. 1997; 52: Weitzenblum E., Sautegeau A., Ehrhart M., Mammosser M., Hirth C., Roegel E. Long term course of pulmonary arterial pressure in chronic obstructive pulmonary disease. Am. Rev. Respir. Dis. 1984; 130: Thabut G., Dauriat G., Stern J.B. i wsp. Pulmonary hemodynamics in advanced COPD candidates for lung volume reduction surgery or lung transplantation. Chest 2005; 127: Chaouat A., Bugnet A.S., Kadaoui N. i wsp. Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005; 172: Medical Research Council Working Party. Long term domiciliary oxygen therapy in chronic hypoxic cor pulmonale complicating chronic bronchitis and emphysema. Lancet 1981; 1: Nocturnal Oxygen Therapy Trial Group. Continuous or nocturnal oxygen therapy in hypoxaemic chronic obstructive lung disease. Ann Intern. Med. 1980; 93: Zielinski J., Tobiasz M., Hawryłkiewicz I., Śliwinski P., Pałasiewicz G. Effects of long-term oxygen therapy on pulmonary hemodynamics in COPD patients: a 6-year prospective study. Chest 1998; 113: Oswald-Mammosser M., Weitzenblum E., Quoix E. i wsp. Prognostic factors in COPD patients receiving long term oxygen therapy. Chest 1995; 107: Lewczuk J., Ludwik B. Jak postępować z chorymi na hipoksyjne nadciśnienie płucne? Pol. Merk. Lek. 2005; 19: Peacock A. Pulmonary hypertension due to chronic hypoxia. BMJ 1990; 300: Stolz D., Rasch H., Linka A. i wsp. A randomised, controlled trial of bosentan in severe COPD. Eur. Respir. J. 2008; 32: Blanco I., Gimeno E., Munoz P.A. i wsp. Hemodynamic and gas exchange effects of sildenafil in patients with chronic obstructive pulmonary disease and pulmonary hypertension. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010; 181: Trulock E.P., Christie J.D., Edwards L.B. i wsp. The Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: twenty-fourth official adult lung and heart-lung transplant report J. Heart Lung Transplant 2007; 26: