This copy is for personal use only - distribution prohibited.

Transkrypt

1 K. Orendorz-Frączkowska i inni 182 Stan czynnościowy narządu słuchu w zespole nerczycowym w przebiegu pierwotnej glomerulopatii u dzieci Hearing organ function in children with nephrotic syndrome in the course of primary glomerulopathy Krystyna Orendorz-Frączkowska, Anna Medyńska 1, Agnieszka Jabłonka, Wojciech Gawron Katedra i Klinika Otolaryngologii AM we Wrocławiu Kierownik: prof. dr hab. T. Kręcicki 1 Katedra i Klinika Nefrologii Wieku Rozwojowego AM we Wrocławiu Kierownik: prof. dr hab. D. Zwolińska Summary Nephrotic syndrome (NS) is connected with an increase of glomeral permeability. It generates numerous, reversible electrolic and biochemical disturbances. The aim of the work was complex evaluation of hearing organ in children in the course of NS. Material. 28 children aged from 7 to 17 years suffering from primary glomerulopathy, without renal failure and 28 healthy children in the relative age (control group). Method. In children with NS hearing tests (pure tone audiometry, impedance audiometry, BAEP, DPOAE) have been performed twice: in acute phase and in non-symptomic phase. Such parameters as total protein, albumines, globulins, cholesterol, sodium, potassium, calcium, magnesium were evaluated. Results. In oedematous stage the concentration of total protein, albumines and calcium were significantly decreased and the concentration of cholesterol was increased. Children with NS presented much worse hearing than healthy subjects, even after the symptoms dissapeared. in acute phase such parameters of BAEP as peak III latency and interpeak I-III interlatency were elongated and DPOAE values were decreased. In normal phase BAEP parameters were similar to those in normal group but DPOAE parameters were still much worse than in healthy children. Some of the biochemical parameters correlated with hearing results in children with NS. Conclussions. Hearing organ in children with NS in the course of chronic glomerulopathy is significantly worse than in healthy children. It is probably connected with repeated biochemical and electrolytic disturbances that cause partly reversible alterations in the cochlea, acoustic nerve and brain stem. It may be also caused by ototoxic drugs. Hasła indeksowe: narząd słuchu, emisje otoakustyczne, zespół nerczycowy, wywołane potencjały słuchowe, pierwotne glomerulopatie Key words: hearing organ, otoacoustic emissions, nephrotic syndrome, auditory evoked potentials, primary glomerulopathies Otolaryngol Pol 2008; LXII (2): by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi WSTĘP Od wielu lat trwają badania nad zaburzeniami słuchu w przebiegu chorób nerek, zwłaszcza w przewlekłej niewydolności nerek, która generuje liczne ogólnoustrojowe zaburzenia biochemiczne i elektrolitowe [1-7, 11, 12, 14, 15, 20 22, 23]. Powodem zainteresowania związkiem chorób nerek i słuchu jest również, poza znaczącą liczbą chorych z upośledzeniem słuchu im towarzyszącym, fakt podobieństwa immunologicznego, strukturalnego i patofizjologicznego kłębuszków i kanalików nerkowych oraz ślimaka, w tym ta sama antygenowość składowych nabłonka Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. FONIATRIA I AUDIOLOGIA kłębuszka nerkowego i prążka naczyniowego [3, 22]. Jednakże ze względu na rożnorodność rownocześnie działających czynników patologicznych, a także stosowanych często w przewlekłej niewydolności nerek leków o potencjalnym działaniu ototoksycznym (np. leki moczopędne) ocena ich roli oraz mechanizmu uszkodzenia słuchu jest bardzo utrudniona. Powyższa okoliczność była przesłanką badań słuchu u dzieci z pierwotną glomerulopatią, głównie z typowym dla wieku dziecięcego submikroskopowym zapaleniem kłębuszków nerkowych. Choroba ta, o etiologii nie do końca wyjaśnionej, prawdopodobnie autoimmunologicznej (synonimy: lipoid nephrosis, Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2

2 minimum changes nephrotic syndrome, idiopathic childhood nephrosis, minimal change nephropathy) charakteryzuje się zazwyczaj selektywnym białkomoczem, u części również krwinkomoczem, któremu nie towarzyszą widoczne w mikroskopie świetlnym i fluorescencyjnym zmiany w kłębuszkach nerkowych. Jest ono najczęstszą przyczyną okresowego występowania ostrego zespołu nerczycowego u dzieci (w około 90%), który rozwija się w konsekwencji wzrostu przepuszczalności błony sączącej kłębuszków nerkowych. Objawy mają charakter ostry, z masywnym białkomoczem (powyżej umownej wartości 3,5 g/1,73 m 2 na dobę), hipoalbuminemią, hiperlipidemią z lipidurią, stanem nadkrzepliwości. W wyniku złożonego mechanizmu występują retencja sodu, wody i obrzęki. W okresie remisji normalizacji klinicznej i biochemicznej, objawy ustępują całkowicie, a funkcja nerek jest prawidłowa [13, 19]. Dynamiczny i odwracalny charakter tych zaburzeń stwarza możliwości skonfrontowania ewentualnych zmian w narządzie słuchu z konkretnymi parametrami biochemicznymi i elektrolitowymi. CEL PRACY Celem pracy była ocena czynności narządu słuchu u dzieci w przebiegu zespołu nerczycowego, który generuje znaczące, ale odwracalne zaburzenia elektrolitowe i biochemiczne, może potencjalnie w sposób przejściowy upośledzać jego funkcję na różnym poziomie drogi słuchowej. MATERIAŁ Badaniom poddano 28 dzieci (12 dziewczynek i 16 chłopców) w wieku od 7 17 lat (średnio 13,8 lat, SD 2,2), pacjentów Kliniki Nefrologii Wieku Rozwojowego Akademii Medycznej we Wrocławiu. Dzieci chorowały na pierwotną glomerulopatię od 4 15 lat, średnio 7 lat, w tym głównie na submikroskopowe kłębuszkowe zapalenie nerek (24 przypadki), ogniskowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (3 dzieci), błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (1 dziecko). W 16 przypadkach rozpoznanie potwierdzono biopsją nerek. Do czasu badania u poszczególnych dzieci zanotowano od 5 20 incydentow ZN, średnio 11. W okresie obrzękowym dzieci otrzymywały furosemid, dextran, aldakton, hydrochlorotiazyd, 20% albuminy, enkorton, ranigast, kalipoz. W razie towarzyszącej infekcji stosowano antybiotyki, głównie penicilliny półsyntetyczne i cefalosporyny. Z zasady unikano stosowania antybiotyków Stan czynnościowy narządu słuchu w zespole nerczycowym o potencjalnym działaniu nefro- i ototoksycznym, np. aminoglikozydów. Ponadto w większości przypadków dzieci były leczone enkortonem, również w okresie bezobjawowym. Nie stwierdzono niewydolności nerek w żadnym przypadku. Grupę normy stanowiło 28 zdrowych dzieci w podobnym wieku. METODA Badania słuchu oraz badania parametrów krwi i moczu, obrazujące stopień zaburzeń biochemicznych, elektrolitowych oraz stan funkcji nerek i wykonywano w fazie obrzękowej zespołu nerczycowego oraz po ustąpieniu obrzęków w okresie normalizacji badań biochemicznych i elektrolitowych. Po wstępnym badaniu przedmiotowym i podmiotowym zostały przeprowadzone następujące badania: 1. Audiometryczne (audiometr kliniczny Madsen 0B 822 ze słuchawkami TDH 39) w zakresie Hz dla przewodnictwa powietrznego oraz Hz dla przewodnictwa kostnego. 2. Badanie tympanometryczne (mostek impedancyjny firmy Madsen) z pomiarem odruchu z mięśnia strzemiączkowego ipsi i kontrlateralnie. 3. Badanie otoemisji akustycznych produktów zniekształceń nieliniowych (DPOAE) w funkcji DP gramu (ILO 88/92 firmy Otodynamics). Bodźcem były dwa tony pierwotne o natężeniu L1 = 65 db i L2 = 55 db, o częstotliwościach pozostających względem siebie w stałym stosunku wynoszącym 1,22 (f2/f1 = 1,22). Badano natężenie otoemisji co ½ oktawy dla częstotliwości oznaczonych według f2, kolejno 696, 1001, 1501, 2002, 3003, 4004, 5005 i 6006 Hz. W wynikach dla uproszczenia wartości te zaokrąglono. Wartość amplitudy otoemisji DPOAE oceniano w db SPL w wartościach bezwzględnych. Zwrócono uwagę na stworzenie jednakowych warunków w obu seriach badań, szczególnie jednakowego ułożenia sondy, wyrażonego takim samym w każdym badaniu kształtem wykresu odpowiedzi z kanału słuchowego. Rejestracja jednego DP gramu była powtarzana kilkakrotnie, aż do uzyskania stabilnego poziomu otoemisji i szumu tła. Dążono do zminimalizowania szumu tła do poziomu poniżej 8dB SPL, a na częstotliwościach do 1501 Hz, poniżej 0 db SPL. 4. Badanie ABR (Sapphire 4ME firmy Medelec ze słuchawkami izolowanymi typu BF). Zastosowano bodziec akustyczny w postaci trzasku o natężeniu 70 db, o długości 100 us i częstotliwości 2 4 khz, z częstotliwością podawania 20/s. Na wykresie uśredniono 1024 odpowiedzi. Oceniano czasy latencji i interlatencji fal I, III, V. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 183

3 K. Orendorz-Frączkowska i inni Tabela I. Średnie wartości wybranych parametrów biochemicznych krwi w fazie ostrej obrzękowej oraz w okresie normalizacji u dzieci z ZN oraz wartości normy. W nawiasie odchylenie standardowe Faza obrzękowa Faza normalizacji Norma Białko całkowite (mg%) 4,9 (0,78) 5,8 (0,70) 6,2 8,6 Albuminy (mg%) 2,4 (0,63) 3,5 ( 0,48) 3,5 5,2 Globuliny (mg%) 2,4 (0,43) 2,3 (0,39) 2,3 3,1 Cholesterol (mg%) 397,3 (109,84) 332,9 (11,29) Sód (meq/l) 140,1 (2,95) 140,6 (2,69) Potas (meq/l) 4,6 (0,61) 4,5 ( 0,46) 3,5 4,5 Wapń (mg%) 8,5 ( 0,84) 9,3 ( 0,58) 8,6 10,0 Magnez (mg%) 2,0 (0,21) 2,1 (0,15) 1,6 2,3 Ht 44,4 (5,89) 43,2 (3,47) Płytki krwi (tys.) 357,39 (98445,83) 17,78 (70137,09) Tabela II. Średnie wartości progowe przewodnictwa powietrznego grupy kontrolnej oraz u dzieci z ZN w fazie ostrej i okresie normalizacji (SD odchylenie standardowe) Dzieci n/db 250 Hz 500 Hz 1000 Hz 2000 Hz 3000 Hz 4000 Hz 6000 Hz 8000 Hz Zdrowe 28 5,23 SD 5,58 3,33 SD ,50 SD 3,35 0,95 SD 4,06 1,07 SD 4,07 1,30 SD 4,97 4,04 SD 3,74 4,52 SD 5,16 W fazie obrzękowej 28 14,37 SD 5,38 10,53 SD 5,58 9,82 SD 4,24 6,96 SD 3,98 7,14 SD 4,39 7,94 SD 4,95 16,78 SD 5,92 10,80 SD 3,85 W fazie normalizacji W fazie ostrej oraz okresie remisji, w dniu badania oznaczano we krwi stężenia białka całkowitego, albumin, globulin, cholesterolu całkowitego, sodu, potasu, wapnia. Wykonano ponadto morfologię krwi z oznaczeniem poziomu płytek krwi, fibrynogenu, APTT oraz badanie moczu. Uzyskane wyniki badań poddano analizie statystycznej z użyciem programu Statistica. Za próg istotności przyjęto p < 0,05. Pracę wykonano w ramach grantu wewnątrzuczelnianego nr Na przeprowadzenie powyższych badań uzyskano zgodę Komisji Bioetyki Akademii Medycznej we Wrocławiu. 184 WYNIKI 28 10,53 SD 4,15 8,83 SD 4,10 8,21 SD 4,18 5,71 SD 3,71 4,82 SD 3,32 4,64 SD 4,12 11,33 SD 5,54 9,19 SD 4,51 Na podstawie przeprowadzonego wywiadu wykluczono przebycie chorób (poza chorobą nerek u dzieci z ZN) oraz urazów mogących potencjalnie uszkodzić narząd słuchu lub OUN u badanych dzieci. Wstępne badanie laryngologiczne nie wykazało u żadnego z dzieci odchyleń od normy. Również żadne z nich nie zauważyło pogorszenia słuchu. U wszystkich uzyskano tympanogramy typu A oraz zarejestrowano odruch z mięśnia strzemiączkowego ipsi i kontrlateralnie. W tabeli I przedstawiono zestawienie średnich wartości niektórych badanych parametrów biochemicznych krwi w fazie ostrej oraz w okresie normalizacji u dzieci z ZN oraz wartości normy (tab. I). Podstawowymi zaburzeniami w okresie obrzękowym były znacząco niższe wartości białka całkowitego (p = 0,00002), albumin (p = 0, ) i wapnia (p = 0,0001) oraz istotnie wyższy poziom cholesterolu (p = 0,03). W okresie normalizacji klinicznej rozpatrywane parametry, z wyjątkiem cholesterolu, wracały do normy. W tabeli II przedstawiono wyniki badania audiometrycznego u dzieci zdrowych oraz dzieci chorych w fazie ostrej i okresie normalizacji (tab. II). W zakresie wszystkich badanych częstotliwości słuch u dzieci chorych był istotnie gorszy w porównaniu z grupą kontrolną, nawet w okresie remisji choroby. Natomiast w porównaniu z okresem obrzękowym, w okresie normalizacji nastąpiło istotne obniżenie średnich wartości progowych przewodnictwa powietrznego w zakresie częstotliwości 250 i Hz. W tabeli III przedstawiono wyniki badania BERA (tab. III). U dzieci chorych w fazie obrzękowej zarejestrowano w badaniu BERA istotnie dłuższe średnie czasy latencji załamka III oraz interlatencji I III w porównaniu z fazą normalizacji. W okresie bezobjawowym średnie wartości latencji fal oraz interlatencji u dzieci chorych nie różniły się istotnie od stosownych parametrów grupy normy. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2

4 W tabeli IV przedstawiono średnie wartości DPOAE u badanych dzieci (tab. IV). Z wyjątkiem częstotliwości 1000 Hz stwierdzono istotny wzrost średnich wartości fotoemisji w badaniu DPOAE w okresie remisji w porównaniu z okresem obrzękowym. Jednak są one, oprócz częstotliwości 700 Hz, istotnie gorsze od stosownych wartości dzieci zdrowych. Wobec istotnej poprawy niektórych parametrów w badaniach słuchu po ustąpieniu zaburzeń biochemicznych i elektrolitowych, przeanalizowano zależności między nimi. W badaniu audiometrycznym zależność ta w porównaniu z innymi badaniami słuchu była najbardziej jednoznaczna, niższym wartościom progowym przewodnictwa powietrznego w zakresie Hz (z wyjątkiem częstotliwości 6000 Hz) odpowiadał wyższy poziom białka całkowitego oraz albumin w zakresie Hz również wyższy poziom wapnia. Natomiast wyższy poziom cholesterolu korelował z pogorszeniem słuchu przy częstotliwościach 2000, 3000 i 8000 Hz. W badaniu BERA w okresie obrzękowym tylko czas latencji załamka I związany był z poziomem globulin i albumin (im niższy poziom tym dłuższy czas latencji ). Nie wykazano natomiast takiej zależności dla istotnie dłuższych w okresie obrzękowym czasów latencji załamka III i interlatencji I III. W badaniu DPOAE w okresie ostrym ZN stwierdzono pewne zależności tylko dla niektórych częstotliwości. Przy 700 Hz wartości fotoemisji korelowały z poziomem białka całkowitego i albumin (im mniej tym niższe wartości otoemisji). Przy częstotliwościach 4000 i 5000 Hz wzrost wartości fotoemisji związany był Stan czynnościowy narządu słuchu w zespole nerczycowym Tabela III. Zestawienie średnich wartości czasów latencji załamków I, III, V oraz interlatencji I III i III V u dzieci chorych w fazie ostrej, w okresie normalizacji oraz dzieci zdrowych. Czasy latencji w ms. SD odchylenie standardowe Dzieci I III V I -III III - V W fazie obrzękowej 2,07 SD 0,16 4,22 SD 0,28 6,06 SD 0,28 2,21 SD 0,32 1,87 SD 0,28 W fazie normalizacji 2,03 SD 0,18 4,09 SD 0,26 5,99 SD 0,26 2,09 SD 0,18 1,80 SD 0,26 Zdrowe 1,75 SD 0,11 3,88 SD 0,15 5,64 SD 0,18 z podwyższeniem poziomu sodu oraz obniżeniem stężenia potasu i cholesterolu. DYSKUSJA 2,13 SD 0,15 1,76 SD 0,14 Tabela IV. Średnie wartości DPOAE u dzieci chorych w fazie obrzękowej, w okresie normalizacji oraz u dzieci zdrowych (SD odchylenie standardowe) Hz/dB SPL Faza obrzękowa 6,13 SD 4,19 6,68 SD 4,15 7,22 SD 4,08 5,18 SD 3,86 4,06 SD 2,90 5,24 SD 3,77 5,26 SD 4,72 4,71 SD 4,57 Faza normalizacji 8,38 SD 4,34 7,73 SD 3,57 8,98 SD 3,88 7,46 SD 4,00 6,72 SD 3,94 8,73 SD 4,16 9,00 SD 5,02 8,12 SD 4,84 Dzieci zdrowe 7,9 SD 4,5 10,2 SD 3,7 12,1 SD 4,1 17,4 SD 3,68 17,8 SD 3,1 21,0 SD 3,8 14,2 SD 4,3 18,2 SD 4,7 Kompleksowa diagnostyka audiologiczna wykazała u dzieci z ZN w przebiegu pierwotnej glomerulopatii szereg zmian w badaniach słuchu, wskazujących na ich lokalizację zarówno na poziomie ucha wewnętrznego, jak i w drodze słuchowej, a związanych ze stwierdzonymi zaburzeniami elektrolitowymi oraz biochemicznymi. Jest prawdopodobne, że mogą one wpływać na funkcję słuchową przez system naczyniowy ucha wewnętrznego, który odgrywa istotną rolę w utrzymaniu jego czynności, dostarczając jony i inne składowe wypełniających go płynów, a także metabolity do otaczających tkanek [8 10]. U wszystkich dzieci zarejestrowano prawidłowy wynik tympanometrii, co przemawia przeciwko udziałowi ucha środkowego, w szczególności obecności zmian obrzękowych czy wysięku w jamie bębenkowej jako przyczyny zaburzeń słuchu. Potwierdza to doniesienie Bayazit i wsp., którzy u 26 dzieci z submikroskopową glomerulopatią stwierdzili w okresie ostrym 86,4% tympanogramów typu A, 11,5% typu B, 3,8% typu C, a w okresie remisji ilość tympanogramów typu A wzrosła do 92,3%, typu B zmniejszyła się do 3,8%, typu C, pozostała na niezmienionym poziomie. Różnice te oraz w progu słuchu nie były istotne statystycznie [2]. W okresie obrzękowym stwierdzono charakterystyczne dla ZN zaburzenia biochemiczne i elektro- Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 185

5 K. Orendorz-Frączkowska i inni litowe, w tym znacząco niższe wartości białka całkowitego, albumin i wapnia. Stężenia sodu i potasu we krwi były prawidłowe w obu okresach (chociaż stężenie potasu było w górnej granicy normy, podobnie jak wartości hematokrytu i płytek krwi), co można wiązać z wczesnym wdrożeniem leczenia. Stężenie cholesterolu istotnie podwyższone w okresie ostrym, w okresie remisji było jedynym parametrem, który znacznie przekraczał wartości normy. W okresie remisji zarejestrowano poprawę w większości badanych parametrów słuchu (w badaniu BERA osiągnęły nawet wartości jak w grupie normy), co wskazuje na ich związek z zaburzeniami biochemicznymi i elektrolitowymi w ZN. Jednak krzywe progowe oraz poziomy otoemisji DPOAE, których wartości, chociaż ulegające w okresie remisji znaczącej poprawie, jednak dalej były istotnie gorsze od stosownych wyników ich zdrowych rówieśników. Poprawa ostrości słuchu mogła być związana zarówno z polepszeniem funkcjonowania komórek słuchowych zewnętrznych, co przejawiało się w istotnym podwyższeniu wartości otoemisji DPO- AE, jak również ze sprawniejszym przewodnictwem nerwowym w drodze słuchowej (powrót do normy czasów latencji załamka III i interlatencji I III) w okresie remisji. Hipoalbuminemia przez spadek ciśnienia onkotycznego i przemieszczanie się wody z naczyń do przestrzeni śródmiąższowej oraz wtórnymi zaburzeniami neuro-hormonalnymi może odgrywać tutaj istotną rolę, gdyż w sytuacji uogólnionych obrzęków u badanych dzieci (pierwsze badania słuchu wykonywano w dniu przyjęcia do kliniki), podobne zmiany mogą dotyczyć ucha wewnętrznego [13, 19]. Za tym mechanizmem przemawia fakt znaczącego polepszenia ostrości słuchu chorych ze wzrostem poziomu białka całkowitego i albumin. Jednak w odniesieniu do innych badań słuchu ta zależność nie jest tak oczywista, np. taki związek można wykazać w badaniu DPOAE tylko przy jednej częstotliwości 700 Hz oraz w odniesieniu do czasu latencji załamka I. Wskazuje to na udział również innych zaburzeń: wysokiego poziomu cholesterolu korelującego z pogorszeniem progu słuchu oraz obniżeniem wartości otoemisji przy niektórych częstotliwościach. Jednocześnie przy kilku częstotliwościach ( Hz) poprawa ostrości słuchu związana była istotnie z wyższym stężeniem wapnia, które w sposób wysoce znamienny był obniżony w okresie obrzękowym ZN. Wapń wpływa na przekaźnictwo synaptyczne i pobudliwość błonową i jest znaczącym czynnikiem wpływającym na szybkość przewodzenia w drodze nerwowej oraz odgrywa dużą rolę wraz z jonami potasu w procesie depolaryzacji komórek słuchowych [15, 21]. Na rolę zaburzeń elektrolitowych w uszkodzeniu słuchu w przebiegu 186 przewlekłej niewydolności nerek wskazywali już Yassin i wsp. [23]. Nie potwierdza tego jednak badanie BERA, natomiast istotny wzrost otoemisji DPOAE przy częstotliwościach 4000 i 5000 Hz był związany z obniżeniem stężenia potasu i cholesterolu oraz zwiększeniem stężenia sodu. Zaburzenia gospodarki lipidowej w ZN, których patogeneza i znaczenie prognostyczne nie zostało do dziś jednoznacznie wyjaśnione, dodatkowo nasilają się pod wpływem niezbędnych w leczeniu diuretyków pętlowych [13]. Powstaje pytanie o ich efekt miażdżycorodny i ewentualny udział w pogorszeniu słuchu chorych dzieci, ponieważ utrzymują się stosunkowo krótko (zwykle około miesiąca). W kontekście braku znamiennych różnic w stężeniach sodu i potasu w okresie ostrym i remisji oraz utrzymywania się przez pewien czas hipercholesterolemii w okresie remisji, interpretacja powyższych zależności jest trudna, ponadto nie znaleziono prac dotyczących omawianego problemu, co uniemożliwia skonfrontowanie uzyskanych wyników z doświadczeniami innych autorów. Stwierdzona mniejsza ostrość słuchu oraz niższe wartości otoemisji DPOAE u dzieci chorych w okresie remisji w porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami, przypuszczalnie są związane z wielokrotnymi nawrotami ZN i jego leczeniem, w tym lekami moczopędnymi, o znanym działaniu ototoksycznym. Ze względu na występowanie oporności na leki moczopędne u chorych z białkomoczem i wydolnymi nerkami, dzieci z ZN otrzymują znacznie wyższe dawki diuretyków, niż stosowane z innych wskazań, co naturalnie zwiększa ryzyko uszkodzenia słuchu [13, 16-18, 21]. Należy jednak również brać pod uwagę możliwość, ze względu na podobieństwo immunologiczne kłębuszka nerkowego i ślimaka, procesu autoimmunologicznego w uchu wewnętrznym, na podobieństwo zmian toczących się w nerkach [3, 13, 22]. Steroidy stosowane w ZN i również u części dzieci przewlekle, mogłyby także mieć potencjalny niekorzystny wpływ na słuch poprzez powodowanie zaburzeń elektrolitowych, jednak staranna kontrola oraz leczenie uzupełniające im zapobiega, co stwierdzono u badanych dzieci. PODSUMOWANIE I WNIOSKI 1. Kompleksowe badania słuchu przeprowadzone w ostrej fazie oraz okresie remisji zespołu nerczycowego w przebiegu pierwotnej glomerulopatii u dzieci wykazały występowanie częściowo odwracalnych w okresie remisji zaburzeń na poziomie ucha wewnętrznego i w drodze słuchowej. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2

6 2. Utrzymująca się w okresie remisji istotnie gorsza w porównaniu z grupą normy, ostrość słuchu oraz wartości otoemisji DPOAE u dzieci z glomerulopatią, wskazuje na częściowe uszkodzenie komórek słuchowych zewnętrznych, spowodowane prawdopodobnie powtarzającymi się zaburzeniami biochemicznymi i elektrolitowymi oraz leczeniem diuretykami. Wskazuje to na celowość monitorowania słuchu u dzieci chorych na glomerulopatie nerczycowe. PIŚMIENNICTWO 1. Arnold W. Inner ear and renal diseases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1984, 112, Bayazit YA, Balat A, Pakir HI, Guler E, Kanlikama M. Influence of the relapse and remission on hearing status in children with minimal change nephritic syndrome. Rev Laryngol Otol Rhinol 2005; 126: Bergstrom L, Jenkins P, Sando I. Hearing loss in renal disease: clinical and pathological studies. Ann Otol Rhinol Laryngol 1973; 82: Hajduk A, Lisowska G, Namysłowski G, Szpryngier K, Szczepańska M, Widziszowska A. Ocena funkcji ślimaka u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek. Pol Merk Lek 2005; 111: Hurkx W, Hulstijn-Dirkmaat J, Pasma J, Rotteveel J, Visco Y, Schroder C. Evoked potentials in children with chronic renal failure, treated conservatively or by continous ambulatory peritoneal dialysis. Pediatr Nephrol 1995; 9: Kempf HG, Schrader M, Zanetti F. Incidence of kidney diseases in inner ear disorders. HNO 1987; 35(12): Mancini ML, Dello-Strologo L, Bianchi PM, Tieri L, Rizzoni G. Sensorineural hearing loss in patients reaching chronic renal failure in childhood. Pediatr Nephrol 1996; 10: Miodoński JA. Unaczynienie w patofizjologii ucha wewnętrznego. Terapia 2000; 1(9): Mom Th. Measuring the cochlear blond flow and distortionproduct emissions during reversable cochlear ischemia: rabbit model. Hear Res 1999; 133: Ohlemiller KK, Wright JS, Dugan LL. Early elevation of cochlear reactive oxygen species following noise exposure. Audiol Neurootol 1999; Stan czynnościowy narządu słuchu w zespole nerczycowym 11. Orendorz-Frączkowska K, Makulska I, Pospiech L, Zwolińska D. Wpływ dializoterapii na narząd słuchu u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek. Otolaryngol Pol 2002; 5: Orendorz-Frączkowska K, Makulska I, Pospiech L, Zwolińska D. Ocena wpływu zaburzeń metabolicznych na narząd słuchu u dzieci z przewlekłą niewydolnością nerek. Pediatr Pol 1998; 7: Orłowski T. Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek. W: Orłowski T, red. Choroby nerek. Wyd. IV. Warszawa, PZWL; s Ozturan O, Lam S. The effect of hemodialysis on hearing Rusing pure-tone audiometry and distortion-product otoacoustic emissions. ORL, J Otol Rhinol Laryngol 1998; 60(6): Pratt H, Brodsky G, Goldsher M, Ben David I, Harari R, Podoshin I. Auditory brain-stem evoked potentials in patient undergoing dialysis. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1986; 63: Rancewicz Z, Durlik M. Leki moczopędne. W: Orłowski T. red. Choroby nerek. Wyd. IV, Warszawa, PZWL, 1992; s Rifkin SI, Quesada AM, Pickering MJ, Shires DL. Deafness associated with oral furosemide. South Med J, : Robinette MS, Glattke TJ. Otoacoustic Emissions Applications. New York Stuttgart, Thieme, Rowińska-Matuszkiewicz J. Białkomocz i jego następstwa. W: Orłowski T. red. Choroby nerek. Wyd. IV, Warszawa: s Stavroulaki P, Nikolopoulos TP, Psarommatis I, Apostolopoulos N. Hearing evaluation with distortion-product otoacoustic emissions in joung patients undergoing haemodialysis. Clin Otol Allied Sciences 2001; 26(3): Śliwinska-Kowalska M. Audiologia Kliniczna. Łódź, Mediton; Quick CA, Fish A, Brown C. The relationship between cochlea and kidney. Laryngoscope 1973; 83: Yassin A, Badry A, Fatt-Ht A. The relationship between electrolyte balance and cochlear disturbances in cases of renal failure. J Laryngol 1970; 84(4): Adres autora: Krystyna Orendorz-Frączkowska ul. Brossa Wrocław Pracę nadesłano: r. Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 2 187