Kontrowersje w leczeniu wrodzonej przepukliny przeponowej

Transkrypt

1 Kontrowersje w leczeniu wrodzonej przepukliny przeponowej Iwon a Maroszyń ska Klinika Intensywnej Terapii i Wad Wrodzonych Noworodków i Niemowląt ICZMP Łódź

2 Wrodzona przepuklina przeponowa 1/ żywych urodzeń Umieralność ukryta 1/2200 Urodzenia w Europie Co 4 h CDH Częstość porównywalna do mukowiscydozy Co 10 min. umiera dziecko z CDH

3 CDH Wyniki leczenia Ukryta umieralność (>20%) Zgony wewnątrzmaciczne Terminacja ciąży Zgony przed transportem Mniejsza śmiertelność Brak diagnostyki prenatalnej Poród poza ośrodkiem referencyjnym

4 Wrodzona przepuklina przeponowa Szerokie spektrum obrazów klinicznych Rokowanie Umieraln ość Przebieg klin iczn y Powikłan ia wczesn e i odległe Trudne wyzwanie dla wielu specjalistów Diagn ostyka pren ataln a Położn ictwo Neon atologia Ch iru rgia dziecięca Inni specjaliści (kardiolog, gastroenterolog, pulmonolog, neurolog, specjalista reh abilitacji, terapeu ta, n eu rologopeda)

5 Wrodzona przepuklina przeponowa Publikowane wyniki Punkty końcowe Przeżywalność: 28, 30 doba życia, wypis z OIT, wypis do domu, ECMO Brak stratyfikacji Postępowanie Specyficzne dla ośrodka Brak jednoznacznej oceny skuteczności stosowanych metod leczenia Terapia płodu Termin zabiegu Surfaktant, steroidoterapia, ino, HFOV ECMO

6 CDH terapia prenatalna FETO (fetal endoscopic tracheal occlusion)

7 CDH terapia płodu N płodów po FETO / % (balon) CDH lewostronna 175 CDH prawostronna 28 Obustronna 1 GA: 27,1 h bd (23-33) Wyn iki PROM 47% (3 83 day after) Poród ~ 35,3 hbd (25-41) Przeżycia Lewostr. 24,1 49,1%; Prawostr. 0 35,3% <34 hbd : 31% Wypis do domu - 48% Trudności z usunięciem balonu - 10 zgonów (5%)

8

9

10 CDH terapia płodu ICZMP Wrodzona przepuklina przeponowa N = 18 Przeżycia 10 ECMO 4 (doby: 30, 6, 30, 1) Przeżycia 1 Wady towarzyszące (hipoplazja nerek, HLHS) 1 Kwalifikacja po 30 tyg.c. 1 Wiek płodowy śr. 35 tyg. Zgon y- 33 tyg. Problemy z balon em 2

11 34 hbd, 1970 g, Apg 2/4/5/6 CC Diagnostyka prenatalna 21 hbd O/E LHR - 0,7 Kwalifikacja do terapii 28 hbd - FETO 34 hbd w trakcie porodu balon CDH opis przypadku cdn.. ino, HFOV 3 doby ECMO 32 doby Konsylium lekarskie zakończono leczenie

12 Terapia płodu FETO LHR w odniesieniu do wieku płodowego O/E LHR Wykluczone inne wady rozwojowe Zgoda rodziców Problemy z balonem - 5 % Wcześniactwo < 24 t.c. 30%

13 Położenie wątroby Umieralność 65% vs 7% ECMO 80% vs 25% Kwalifikacja do leczenia prenatalnego Czynniki prognostyczne» Hedrick HL; Am J Obstet Gynecol LHR Objętość płuca / obwód głowy» Adzick NS; J Pediatr Surg O/E LHR Przepływ w tętnicy płucnej» Jani J; Ultrasound Obstet Gynecol. 2007» Nicolaides KH; Ultrasound Obstet Gynecol. 2012» Deprest JA; Semin Fetal Neonatal Med. 2009

14

15

16 L/H = 5/10=0,5 20/10 = 2

17 observed to expected lung to head ratio OE-LHR= ( GA) ( GA2 0% 20% 30-60% >75%

18

19

20 N 52 O/E LHR < 45

21 Pourodzeniowe czynniki prognostyczne rozmiar ubytku N

22 CDH SG wątroba w klatce piersiowej 64 vs 16% FETO

23 N ECMO Powtórne ECMO Łata 76% vs 41%

24 CDH czynniki ryzyka Przeżyły Zmarły Śr. Masa ciała g Śr.wiek h bd 35,1 34,

25 N 2202 Mała masa ciała 1 Niska punktacja Apgar 1 Brak oceny w skali Apgar 2 Ciężkie nadciśnienie płucne 2 Aberracje chromosomalne 2 Punktacja Umieralność 10% 25% 50%

26

27 Strategia wentylacji Wentylacja oszczędzająca płuca MAP max 16 cmh 2 O PIP- < 25 cmh 2 O pco 2 < 65mmHg SaO 2 (przedprzewodowa) > 85% Objętość oddechowa : 3-5 ml HFOV Terapia z wyboru Terapia ratu n kowa Parametry MAP13 15 cmh 2 O (18 cmh 2 O wskazanie do ECMO) Amp 30-40

28 Wentylacja oszczędzająca płuca TV 3-5 ml/kg PIP < 25mmHg lub HFOV PCO 2 < 65% SaO 2 przed PDA > 85% HFOV MAP amp Protokół postępowania Strategia wentylacji

29 Łagodna lub umiarkowana hipoplazja struktur lewego serca Krótka oś LV Objętość lewej komory LV SV = 33% vs 50% Zastawka mitralna i aortalna

30 CDH - Zaburzenia krążenia Zmniejszony powrót do lewego przedsionka Mały przepływ płucny Uciśnięty LA Powrót z płuc Fo AA - Przepływ wsteczny

31 Zaburzenia hemodynamiczne ino Inhibitory fosfodwuesterazy Milrin on Silden afil Leczenie niewydolności krążenia Milrin on Adren alina Wyniki leczenia Wczesne Odległe ECMO Monitorowanie Oksygenacja tkankowa (NIRS) SaO 2 przedprzewodowa i zaprzewodowa SvO 2 > 75%

32 ino Umieralność MAP MPAP HR Methb

33 N 1713 (33 ośrodki) ino 57% (34 92%) Umieralność (16 64%) Koszty leczenia: $ ino- 12%

34 CDH ECMO N = 839 Surv 60% Inborn- 1/3 ECMO 12 16% outborn > inborn 18 11,4

35 O/E LV < 15% ECMO nie jest rekomendowaną metodą leczenia

36 CDH czas interwencji chirurgicznej ` `

37

38 Przeżycia 75% 100% 75% 50% 65%

39

40 CDH - ECMO

41 CDH - ECMO

42 CDH SG ECMO 2014

43 Nasze doświadczenia. ECPR - 9 ECMO 21 CDH 12 MAS 6/PPHN Nieodwracalne Ch. Płuc - 2 Zapalenie płuc Przed zabiegiem 3 Po zabiegu 9 Przeżycie 5 Zgon - 2 Zgon Zgon - 3 Przeżycie 5 Zgon 4

44 Nasi pacjenci Dgn. CDH MAS CDH CDH MAS PaO PaCO ph 6,76 7,19 6,9 6,9 6,7 BE Start ECMO ECMO h Wen t. d Hosp. d

45

46 OI > 35 w czasie 30 min. OI > 30 w czasie 2h OI > 25 w czasie 4h HFOV: MAP > 18; amp.> 35 PIP > 30 Air leak pomimo leczenia Pogorszenie bez odpowiedzi na leczenie PaO 2 < 30; SaO 2 < 70 Mleczany > 45mg/dL pomimo leczenia (płyny, inotrop.) Inotropic equivaleny (IE) > 50 Dopamina (µg/kg/min) + Dobutamina (µg/kg/min) + Epinefryna (µg/kg/min) x Norepinefryna (µg/kg/min) x Izoproterenol (µg/kg/min) x Milrinone (µg/kg/min) x 15 Gwałtowne pogorszenie Arytmia Hipoperfuzja Zatrzymanie krążenia ino na sali porodowej Gentilation HFOV Kwalifikacja do ECMO Zabieg na ECMO

47 Wcześniej ino Milrinone Wentylacja oszczędzająca płuca HFOV ECMO Zabieg 4,2 doby vs 2,3 doba życia Stabilizacja pre SaO 2 > 85% post SaO 2 > 80% normotensja N Przeżycia Zgony

48 CDH koszt leczenia ECMO Mean - 73,122 USD SD 34,786 Mediana - 62,545 USD Zakres: 34, ,817 USD Total Mean - 213,146 USD SD - 12,265 Mediana - 191,436 USD Zakres: 59, ,497 USD

49 ECMO koszt leczenia $

50 CDH koszt leczenia POLSKA CDH bez ECMO < 30 dni: około PLN / $ > 30 dni: około PLN / $ ECMO około PLN / $ CDH + ECMO < 30 dni: PLN / $ / $ > 30 dni: PLN

51 Podsumowanie FETO eksperyment medyczny Poród Ośrodki wielospecjalistyczne > 10 Przypadków rocznie hbd < 37 hbd glikokorykoidy ECMO Intubacja, odbarczenie żołądka Wentylacja oszczędzająca płuca Zabieg bezpośrednio po uzyskaniu stabilizacji

52 Stowarzyszenie Rodziców Dzieci z Wrodzoną Przepukliną Przeponową i Innymi Wadami Wrodzonymi oraz ich Rodzin '' ZUZIK" KRS