NOWOTWORY NIENABŁONKOWE
ZMIANY BARWNIKOWE Ephelides (piegi) - zwiększona pigmentacja keratynocytów Zmiany barwnikowe w NF jak piegi, teŝ na skórze osłoniętej; makromelanosomy Lentigo - linijny rozrost melanocytów w warstwie podstawnej + zwiększona pigmentacja - skóra, błony śluzowe
- lentigo simplex - lentigo senilis (actinica) - zespół LEOPARD - zespół Peutza-Jeghersa
Znamiona barwnikowe (melanocytarne) - M=K, szczyt w 3-ciej dekadzie, skóra owłosiona, łoŝysko paznokcia, spojówka, naczyniówka, błony śluzowe - brzeŝne, złoŝone, skórne - złośliwienie rzadko, 1/100000
kobiety kończyny męŝczyźni głowa, szyja, tułów nasłonecznienie w 2 pierwszych dekadach Ŝycia (okresowe intensywne)
Znamiona brzeŝne płaskie lub lekko wypukłe, do 0,5 cm, wyraźne granice, jednolite ubarwienie Znamiona złoŝone uniesione, brodawkowate, silnie ubarwione, owłosione (odczyn zapalny) Znamiona skórne bez barwnika, uniesione, brodawkowate, uszypułowane
Halo naevus (naevus Sutton) - M=K, 2-ga dekada, plecy - pojedyncze, mnogie, rodzinna skłonność
Naevus Spitz - poniŝej 20 rŝ, rzadko u dorosłych - szybko rosnący, róŝowy, czerwonobrązowy guzek do 1 cm - głowa i szyja (policzek), kończyny
- kaŝdy typ histologiczny, najczęściej znamię złoŝone - regularny kształt, wyraźne boczne granice, symetryczne
Znamiona wrodzone - 0,6-1,6% populacji - obecne od urodzenia, często mnogie - złośliwienie duŝych zmian (> 20 cm) w 3,8-18% - melanocytoza opon, wodogłowie, spina bifida, meningomyelocoele
Znamię błękitne (zwykłe) - 2x częściej kobiety, róŝny wiek - poza skórą w jamie ustnej, zatoce szczękowej, spojówce, twardówce
Znamiona dysplastyczne - rodzinne, sporadyczne Zespół znamion dysplastycznych - AD, mutacja genu p16
Lokalizacja: tułów, twarz, ramiona, skóra nasłoneczniona i osłonięta Średnica powyŝej 6 mm, nieregularny obrys, niewyraźne granice, róŝnie ubarwione, rumieniowa otoczka Histologicznie: znamiona brzeŝne lub złoŝone Złośliwieją w młodszym wieku (4-ta dekada), często kilka naraz
MELANOMA Nadmiar UVA i UVB Jasna skóra (oparzenia a nie opalenizna), rude włosy, niebieskie oczy, piegi M:K = 3:2, u M gorsze rokowanie (Mplecy, K- łydki), dorośli 1-3% nowotworów u dzieci (xeroderma pigmentosum, olbrzymie znamię wrodzone, FAMMM, immunosupresja)
Niekorzystna lokalizacja: górna część grzbietu, tylna powierzchnia ramion, szyi i głowy - lepsze rokowanie kończyny Objawy średnica powyŝej 10 mm, nieregularne obrysy, róŝne ubarwienie, asymetria (A,B,C,D), krwawienie, owrzodzenie, powstanie guzka, ból
A. Lentigo maligna melanoma B. Superficial spreading melanoma C. Acral lentiginous melanoma D. Melanoma nodulare Faza wzrostu radialna bez przerzutów, najdłuŝsza w A, brak w D Faza wzrostu wertykalna
Lentigo maligna melanoma - 6-7 dekada, skóra przewlekle nasłoneczniona - twarz, rzadziej grzbiety dłoni - inwazja po 10-15 latach
Superficial spreading melanoma - najczęstsza postać, M=K, kończyny, plecy - gniazda atypowych epitelioidnych melanocytów na róŝnych poziomach naskórka (pagetoid type)
Melanoma nodulare - 3-4%, brak fazy radialnej - 2x częściej M - 5-6 dekada - tułów, kończyny - wzrost guzkowy lub polipowaty, owrzodzenie, ubarwiony lub bezbarwnikowy
Niekorzystne czynniki prognostyczne: - starszy wiek, płeć męska, lokalizacja BANS (plecy, górna część ramienia, szyja, głowa owłosiona) i akralna (łoŝysko paznokcia, pięta) Liczba mitoz, owrzodzenie+/-, cechy regresji, TIL Klasyfikacja Breslowa Klasyfikacja Clarka
Przerzutowanie: - okoliczne węzły chłonne (węzeł wartowniczy, mikroprzerzuty) - krwiopochodne do wątroby, płuc, przewodu pokarmowego, kości, mózgu - guzki satelitarne w skórze
CZERNIAK GAŁKI OCZNEJ 80% czerniaków występujących poza skórą 8x częściej rasa biała, częstość rośnie z wiekiem Etiologia? Znamiona naczyniówki (obecne u 10% rasy białej) złośliwieją rzadko Naczyniówka tylnej części gałki ocznej, naciekanie twardówki, guz egzofityczny
Klasyfikacja Callendera Czerniaki tęczówki niska złośliwość Czerniaki naczyniówki i ciała rzęskowego bardziej agresywne, rokowanie zaleŝy od wielkości zmiany, typu histologicznego, indeksu proliferacyjnego Rokowanie pogarszają: liczne TIL, monosomia 3, trisomia 8
Zmiany kształtu źrenicy, jaskra, odklejenie siatkówki, krwotok, zapalenie Przerzuty z krwią do wątroby
NOWOTWORY TKANEK MIĘKKICH
Przyczyna? (napromienianie, urazy, oparzenia chemiczne i cieplne, herbicydy, chlorofenole, HHV8) Sporadyczne, rzadko w zespołach genetycznych (NF1, zespół Gardnera, Li-Fraumeni, Rendu- Webera-Oslera) Translokacje chromosomalne 40% kończyna dolna (udo), 30% tułów, 20% kończyna górna, 10% głowa i szyja M:K = 1,4:1, częstość rośnie z wiekiem, 15% u dzieci
Dokładne określenie typu nowotworu (IHC, badania genetyczne) Stopień zróŝnicowania (liczba mitoz, polimorfizm, martwica) Staging (wielkość guza, lokalizacja, głębokość nacieku, G, przerzuty) Lokalizacja powierzchowna (skóra, tkanka podskórna) jest korzystniejsza 10-letnie przeŝycia w mięsakach średnio 40%
NERWY OBWODOWE Guz Abrikosowa Schwannoma: - dorośli, M=K, głowa i szyja, kończyny po stronie zginaczy, zespół NF2 (mutacja teŝ w sporadycznych) - typ Antoni A (ciałka Verocaya) i B - nawroty po niedoszczętnym wycięciu - guz kąta mostowo-móŝdŝkowego (neuroma acusticum)
Neurofibroma - nerwy obwodowe, sporadyczne lub z NF1 - skóra (3 4 dekada, M=K, hyperpigmentacja) Neurofibroma plexiforme - NF1, duŝe pnie nerwowe, mnogie, złośliwieją
MPNST (sarcoma neurogenes): - 25-50% w NF1 - po napromienianiu - dorośli - duŝe i średnie pnie nerwowe, rzadko nerwy czaszkowe i małe nerwy obwodowe - nawroty, przerzuty (płuca), przeŝycia do 40% (w NF1 gorsze rokowanie)
NOWOTWORY TKANKI TŁUSZCZOWEJ Lipoma: 40 60 rŝ, otyli, tkanka podskórna (małe), głębokie tkanki miękkie (>5 cm), pojedyncze, mnogie (5%) Lipoma (fibro-, angio-, myelo- lipoma) Angiolipoma - bolesne Lipoma intramusculare wzrost naciekający, nawroty RearanŜacje chromosomalne
Hibernoma - młodzi dorośli, nieco częściej M - udo, tułów, kończyna górna, głowa i szyja - powoli rosnący guz w tkance podskórnej, niebolesny, barwy od Ŝółtej do brązowej - w 10% wzrost śródmięśniowy
Liposarcoma bene differentiatum (atypical lipomatous tumor): - 40-45%, średni wiek, M=K - głębokie tkanki kończyn (udo), przestrzeń zaotrzewnowa, śródpiersie, powrózek nasienny - powolny wzrost, duŝe rozmiary - amplifikacja 12q14-15 (onkogen MDM2) - nawroty, odróŝnicowanie
Liposarcoma dedifferentiatum: - do 10% liposarcoma WD, szczególnie zaotrzewnowe (75%) - w 25% powrózek nasienny, głowa, szyja i tułów - obszar odróŝnicowany MFH-like pleomorphic sarcoma - w 40% nawroty, do 20% przerzuty - rokowanie zaleŝy od lokalizacji
Liposarcoma myxoides/globocellulare: - powyŝej 30% tłuszczakomięsaków - głębokie tkanki miękkie kończyn (2/3 w mięśniach uda) - 4-5. dekada, M=K - nawroty, w 30% przerzuty (przestrzeń zaotrzewnowa, druga kończyna, pacha, kości, płuca) - ponad 90% t(12;16)(q13;p11)
Liposarcoma pleomorphicum: - najrzadszy typ, powyŝej 50 rŝ, M=K - kończyny (częściej dolna), rzadziej tułów, przestrzeń zaotrzewnowa, śródpiersie - agresywny, przerzuty (płuca), przeŝycia do 50%
NOWOTWORY TKANKI WŁÓKNISTEJ Fibromatozy: A. Powierzchowne (powięziowe) - dłoniowa (przykurcz Dupuytrena) w 50% obustronne, przykurcz IV i V palca, dorośli - podeszwowa - jednostronna, dzieci i młodzieŝ, rzadko przykurcz, nawroty - choroba Peyroniego - zwęŝenie cewki moczowej
B. Głębokie (desmoid-type): - typ brzuszny (K, powłoki brzucha, ciąŝa) -śródbrzuszny (krezka, miednica, zespół Gardnera, mutacje genu APC i β-kateniny) - pozabrzuszny, agresywny (bark, klatka piersiowa, udo, głowa i szyja) U dzieci typ pozabrzuszny, M=K W młodym wieku typ brzuszny, K U dorosłych M=K
Fibrosarcoma typ dziecięcy: 1-szy rok Ŝycia (do 80% wrodzone), nieco częściej M dystalna część kończyn (61%), tułów (19%), głowa i szyja (16%), krezka, przestrzeń zaotrzewnowa t(12;15)(p13;q26) nawroty w 5-50%, zgony 4-25% przerzuty rzadko
Fibrosarcoma typ dorosłych: lokalizacja jak typ dziecięcy M=K, wiek średni i starszy nawroty w 10-80% przerzuty w 10-60% do płuc, kości, rzadko do węzłów chłonnych hipoglikemia (insulin-like GF)
NOWOTWORY FIBROHISTIOCYTARNE Dermatofibroma, fibrohistiocytoma - skóra, róŝnicowanie ze zmianami barwnikowymi
Dermatofibrosarcoma protuberans: - rzadki mięsak o niskiej złośliwości - tułów, pachwiny i proksymalna część kończyn - dorośli, teŝ dzieci, M>K - nawroty do 50%, przerzuty <5%
Fibrohistiocytoma malignum pleomorphicum = undifferentiated high grade pleomorphic sarcoma - najczęstszy typ mięsaka powyŝej 40 rŝ, nieco częściej M - głębokie tkanki kończyn (dolna), rzadziej tułów - agresywne, przeŝycia do 60%
Fibrohistiocytoma malignum gigantocellulare Fibrohistiocytoma malignum inflammatorium
NOWOTWORY MIĘŚNI GŁADKICH Leiomyoma: 1. z mięśni przywłośnych rzadkie, skóra owłosiona tułowia, kończyn, pojedyncze, mnogie, M=K, młodzi dorośli, bolesne 2. genitalne rzadkie, moszna, srom, K>M, dorośli, duŝe rozmiary, niebolesne
3. naczyniowe rzadkie, pojedyncze, kończyny (dolna), bolesne, ludzie dorośli i starsi, płeć zaleŝy od typu histologicznego 4. głębokie tkanki miękkie rzadkie, kończyny, M=K, dorośli 5. zaotrzewnowe częstszy typ, duŝe guzy, kobiety w wieku okołomenopauzalnym, hormonowraŝliwa tkanka mięśniowa
Leiomyosarcoma: 1. skórne rzadkie, kończyny, M=K, młodzi dorośli, dobre rokowanie 2. głębokie tkanki miękkie rzadkie, kończyny dolne, M=K, wiek średni, agresywne, przerzuty do wątroby i płuc 3. naczyniowe duŝe naczynia (Ŝyła główna dolna i Ŝyły kończyny dolnej), płeć zaleŝy od lokalizacji, przerzuty, złe rokowanie
4. zaotrzewnowe najczęstsze, K w 5-7 dekadzie, bolesne, duŝe rozmiary, przerzuty, wysoka śmiertelność Nowotwory z mięśni gładkich związane z EBV: - immunosupresja (śr. po 3 latach), kaŝdy wiek, M=K, kaŝda lokalizacja (płuca, wątroba), często wieloogniskowe - umiarkowana złośliwość, przerwanie immunosupresji nie wpływa na ich rozwój
SARCOMA SYNOVIALE 5-10% mięsaków tkanek miękkich, poniŝej 5% w stawach, powyŝej 80% w kończynach (dolna), inne lokalizacje- głowa, szyja, powłoki brzucha kaŝdy wiek, 90% przed 50 rŝ, większość między 15 i 35 rŝ, M t(x;18)(p11;q11) w ponad 90% przypadków przerzuty do płuc, kości, węzłów chłonnych 5-letnie przeŝycie do 76%, w 50% nawroty lepiej rokuje u dzieci, guz poniŝej 5 cm, bez martwicy
MIĘŚNIE SZKIELETOWE Rhabdomyoma: 1. sercowe - najczęstszy typ, dzieci, hamartoma 2. pozasercowe a. typ dorosłych - bardzo rzadkie; 3x częściej M, 60 rŝ; w 90% głowa i szyja (korzeń języka, podniebienie, dno jamy ustnej, krtań); nawroty
b. typ płodowy - w ponad 90% tkanki miękkie głowy i szyi; śr. wiek 4 lata; częściej M; rzadko nawroty c. typ genitalny - pochwa, krocze, szyjka macicy, najądrze, okolica jądra; średni wiek 42 lata; przebieg łagodny
MIĘŚNIE SZKIELETOWE Rhabdomyosarcoma - najczęstszy mięsak tkanek miękkich u dzieci i młodzieŝy - głowa i szyja, układ moczowopłciowy - kończyny - związek z mięśniami
Rhabdomyosarcoma embryonale: - 66%, poniŝej 10 lat - lokalizacja - głowa i szyja 47%, układ moczowo-płciowy 28% (prostata, jądro, pęcherz moczowy), drogi Ŝółciowe, przestrzeń zaotrzewnowa - sarcoma botryoides - 11p15 - przeŝycia do 65%
Rhabdomyosarcoma alveolare: - młodzieŝ, M=K - mięśnie kończyn, krocze, zatoki przynosowe, złe rokowanie t(2;13), t(1;13) Rhabdomyosarcoma pleomorphicum: - dorośli, M - duŝe grupy mięśni (udo) - złe rokowanie