GENERAL CANCER CLASSIFICATION, STAGING, AND GROUPING SYSTEMS OGÓLNA KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH, OCENA I PODZIAŁ NA STOPNIE ZAAWANSOWANIA

GENERAL CANCER CLASSIFICATION, STAGING, AND GROUPING SYSTEMS OGÓLNA KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH, OCENA I PODZIAŁ NA STOPNIE ZAAWANSOWANIA Ogólna klasyfikacja nowotworów złośliwych, ocena i podział na stopnie zaawansowania Stopniowanie nowotworów cyframi rzymskimi I IV oraz określenie stanu nawrotu nowotworów złośliwych (inna nazwa: Podział na grupy według stopnia zaawansowania) Stopniowanie zależy od rodzaju nowotworu złośliwego. Przy poszczególnych rodzajach nowotworów mogą być używane różne oznaczenia: w raku gruczołu krokowego lub okrężnicy stopniuje się raczej w skali A D niż I IV. I Niewielki zlokalizowany nowotwór złośliwy, zwykle uleczalny II Nowotwór w stadium zaawansowania miejscowego i (lub) przerzuty do węzłów chłonnych III Nowotwór w stadium zaawansowania miejscowego i (lub) przerzuty do węzłów chłonnych IV Nowotwór nieoperacyjny i (lub) w stadium rozsiewu Nawrotowy Po usunięciu wszystkich uwidocznionych zmian nowotworowych Nawrót W miejscu pierwotnego guza nowotworowego miejscowy Nawrót w narządach odległych Rozsiew (zamiennie ze stopniem IV) Podgrupy stopni zaawansowania oznacza się za pomocą wielkich liter (np. IIB, IIIC). Jeżeli przy stosowaniu podziału na stopnie zaawansowania kombinacja składowych TNM (ang. tumor-node-metastasis guz nowotworowy-węzły chłonne-przerzuty) nie pozwala przyporządkować przypadku do żadnego pola w tabeli, przypadek taki należy opisywać jako niemożliwy do zaklasyfikowania lub rak stopnia 99. Ocena stopni zaawansowania nowotworów litych Stosuje się kategorie TNM [ang. tumor-node-metastasis; zwane również klasyfikacją AJC (American Joint Committee), AJCC (American Joint Committee on Cancer) i UICC (l Union Internationale Contre le Cancer)]. Podział na stopnie zaawansowania nie obejmuje raka utajonego, określanego jako TX N0 M0. Stopnie TNM T Guz pierwotny: wielkość i naciekanie TX Guz pierwotny nie może być oceniony T0 Nie ma cech guza pierwotnego Tis Rak przedinwazyjny (in situ; spośród wszystkich rodzajów nowotworów złośliwych jedynie raki można klasyfikować jako nowotwory in situ, ponieważ jedynie raki mają błonę podstawną. Z tego powodu mięsaków nigdy nie klasyfikuje się jako nowotwory in situ/przedinwazyjne). T1 T4 Obecność guza nowotworowego. Większe liczby wskazują na większy rozmiar, późniejsze stadium zaawansowania i wyższy stopień naciekania. Każdy rodzaj nowotworu ma cechy swoiste, na których podstawie klasyfikuje się go liczbowo. N Regionalne węzły chłonne: obecność lub nieobecność przerzutów; wartość zmienna NX Nie można ocenić stanu regionalnych węzłów chłonnych N0 Regionalne węzły chłonne bez przerzutów N1 N3 Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych. Większa cyfra wskazuje na większe zaawansowania przerzutów. M MX M0 M1 Przerzuty odległe, obecność lub nieobecność przerzutów do narządów odległych, w tym pozaregionalnych węzłów chłonnych Nie można ocenić obecności przerzutów odległych Nie stwierdza się obecności przerzutów odległych Stwierdza się obecność przerzutów odległych Stopniowanie kliniczne i patologiczne a W wyniku sekcji zwłok c Ocena kliniczna p Ocena patologiczna r Nawrót nowotworu y W czasie leczenia skojarzonego lub po nim Inne oznaczenia opisowe GX, G1 G4 Stopień złośliwości histologicznej LX, L0, L1 Naciekanie naczyń chłonnych RX, R0 R2 Resztkowy guz nowotworowy SX, S0 S2 Naciekanie twardówki, stan markerów nowotworowych w surowicy VX, V0 V2 Naciekanie naczyń żylnych Cyfry rzymskie / podgrupy TNM (swoiste dla danego nowotworu, poniżej jedynie przykłady) Rak płuca Stopień 0 Rak przedinwazyjny (in situ) Stopień IA T1 N0 M0 Stopień IB T2 N0 M0 Stopień IIA T1 N1 M0 Stopień IIB T2 N1 M0; T3 N0 M0 Stopień IIIA T3 N1 M0; T1 N2 M0; T2 N2 M0; T3 N2 M0 Stopień IIIB T4 N0 M0; T4 N1 M0; T4 N2 M0; T1 N3 M0; T2 N3 M0; T3 N3 M0; T4 N3, M0 Stopień IV Każdy T, każdy N, M1 Zaadaptowano z: Vaporciyan AA, Nesbitt JC, Lee JS i wsp. Cancer of the Lung. W: Bast RC, Kule DW, Poliock RE et al., eds. Cancer Medicine, 5th ed. Hamilton: BC Decker Inc; 2000: 1227 1292. Poszczególne rodzaje nowotworów, ocena i klasyfikacja stopni zaawansowania Klasyfikacja kliniczna nowotworów złośliwych piersi (TNM) TX TO Tis T1 T1a Nie można ocenić guza pierwotnego Nie ma cech guza pierwotnego Rak przedinwazyjny: przewodowy lub zrazikowy, lub też choroba Pageta w obrębie brodawki sutkowej bez cech guza (uwaga: choroba Pageta z towarzyszącym guzem klasyfikowana jest według wielkości tego guza) Guz o największym wymiarze # 2cm Guz o największym wymiarze # 0,5 cm T1b Guz o największym wymiarze 0,5 cm, ale # 1,0 cm T1c Guz o największym wymiarze 1,0 cm, ale # 2,0 cm T2 Guz o największym wymiarze 2,0 cm, ale # 5,0 cm

OGÓLNA KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH Aneksy 147 T3 Guz o największym wymiarze 5,0 cm T4 Guz niezależnie od wielkości z bezpośrednim zajęciem ściany klatki piersiowej lub skóry T4a Zajęcie ściany klatki piersiowej T4b Występuje obrzęk (włącznie z objawem skórki pomarańczy ) lub owrzodzenie skóry piersi, lub też obecne są guzki satelitarne skóry jedynie w tej samej piersi T4c Współwystępują cechy T4a i T4b T4d Rak zapalny Uwaga: ściana klatki piersiowej obejmuje żebra, mięśnie międzyżebrowe i mięsień zębaty przedni, ale nie mięśnie piersiowe. Rak zapalny piersi charakteryzuje się rozlanym intensywnym stwardnieniem skóry z brzegiem przypominającym różę, zwykle bez stwierdzanego w głębi macalnego guza. Jeżeli wynik biopsji skóry jest ujemny i nie stwierdza się mierzalnego pierwotnego guza nowotworowego w stadium zaawansowania miejscowego, przyznaje się kategorię patologiczną TX, właściwą dla raka klinicznie zapalnego (np. T4d). Wciągnięcie skóry i obecność brodawek lub innych zmian skóry, z wyjątkiem zmian opisywanych jako T4b i T4d, może występować w kategoriach T1, T2 lub T3 bez wpływu na klasyfikację. NX Nie można ocenić stanu węzłów chłonnych N0 Nie stwierdza się obecności przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych N1 Występują przerzuty w ruchomych węzłach chłonnych pachy po stronie guza piersi N2 Występują przerzuty w nieruchomych węzłach chłonnych pachy po stronie guza piersi lub w jawnych klinicznie tożstronnych węzłach chłonnych piersiowych wewnętrznych. Nie ma klinicznych cech przerzutów w węzłach chłonnych pachowych. N3 Występują przerzuty w tożstronnych węzłach chłonnych podobojczykowych z jednoczesną obecnością przerzutów w węzłach chłonnych pachy lub bez, bądź przerzuty w klinicznie jawnych tożstronnych węzłach chłonnych piersiowych wewnętrznych przy obecności klinicznych cech przerzutów w tożstronnych węzłach chłonnych pachy, lub też przerzuty w tożstronnych węzłach chłonnych nadobojczykowych po stronie guza, z zajęciem albo bez zajęcia węzłów chłonnych piersiowych wewnętrznych lub pachowych MX Nie można ocenić przerzutów odległych M0 Nie stwierdza się obecności przerzutów odległych M1 Stwierdza się obecność przerzutów odległych Stopnie zaawansowania raka piersi Stopień 0 Rak przedinwazyjny piersi [rak przewodowy przedinwazyjny (ang. DCIS ductal carcinoma in situ), rak zrazikowy przedinwazyjny (ang. LCIS lobular carcinoma in situ)] Stopień I T1, N0, M0 Guz o średnicy! 2 cm, nienaciekający skóry ani mięśni, bez obecności przerzutów w węzłach chłonnych Stopień II Guz o średnicy 2cm,ale# 5cm,nienaciekający skóry, nienaciekający mięśni lub Guz o jakiejkolwiek średnicy! 5 cm, ale z obecnością przerzutów w węzłach chłonnych pachowych Stopień IIa T0 1, N1, M0; T2, N0, M0 Stopień IIb T2, N1, M0; T3, N0, M0 Stopień III Guz o średnicy 5cm i (lub) Stopień IIIa Stopień IIIb Stopień IV Przerzuty w węzłach chłonnych nieruchomych względem siebie lub w stosunku do otaczających tkanek (np. skóry, mięśni, naczyń krwionośnych) lub Rak piersi o jakiejkolwiek średnicy naciekający skórę, żebra ściany klatki piersiowej lub węzły chłonne piersiowe wewnętrzne poniżej środkowej części żeber Bez obecności przerzutów w narządach wewnętrznych Bez zajęcia kości poza klatką piersiową Bez obecności przerzutów w pozaregionalnych węzłach chłonnych T0 2, N2, M0 lub T3, N1 2, M0 T4, każdy N, M0; każdy T, N3, M0 Każdy T, każdy N, M1 Guz nowotworowy jakiejkolwiek wielkości z obecnością przerzutów do narządów odległych lub pozaregionalnych węzłów chłonnych Stopniowanie patologiczne (ptn) raka piersi pt Guz pierwotny (odpowiada kategoriom T) Rak pierwotny Bez makroskopowych cech guza w marginesach resekcji Wielkość guza jest mierzona w składowej inwazyjnej, np. przy dużej składowej in situ wynoszącej 4 cm i małej składowej nacieku wynoszącej 0,5 cm guz opisuje się jako pt1a PN Stan regionalnych węzłów chłonnych (odpowiada kategoriom P) Rak piersi Wycięcie z oceną przynajmniej dolnego piętra pachy zwykle obejmuje sześć lub więcej węzłów chłonnych pnx Nie można ocenić stanu regionalnych węzłów chłonnych (nie pobrano ich do badania patologicznego lub usunięto je uprzednio) pn0 Nie stwierdzono obecności przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych w badaniu histopatologicznym pn1 Obecne są przerzuty w 1 3 ruchomych węzłach chłonnych pachy i (lub) węzłach chłonnych piersiowych wewnętrznych z mikroskopowo stwierdzonym zajęciem węzła chłonnego wartowniczego, ale niejawne klinicznie pn1mi Jedynie mikroprzerzuty (o średnicy 0,2 mm, ale # 2,0 mm) pn1a Przerzuty w 1 3 węzłach chłonnych pachowych pn1b Przerzuty w węzłach chłonnych piersiowych wewnętrznych z mikroskopowo stwierdzonym zajęciem usuniętego węzła chłonnego wartowniczego, ale niejawne klinicznie pn1c Przerzuty w 1 3 węzłach chłonnych pachowych i mikroprzerzuty w węzłach chłonnych piersiowych wewnętrznych pn2 Przerzuty w 4 9 węzłach chłonnych pachowych lub w klinicznie jawnych węzłach chłonnych piersiowych wewnętrznych w przypadku nieobecności przerzutów w węzłach chłonnych pachy pn3 Przerzuty w 10 lub więcej węzłach chłonnych pachowych lub podobojczykowych, przerzuty w klinicznie jawnych węzłach chłonnych piersiowych wewnętrznych w przypadku obecności przynajmniej 1 przerzutowo zmienionego węzła chłonnego pachowego lub przerzutów w więcej niż

Aneksy 148 OGÓLNA KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH 3 węzłach chłonnych pachowych w przypadku obecności klinicznie niejawnych przerzutów, stwierdzonych mikroskopowo w węzłach chłonnych piersiowych wewnętrznych, bądź też przerzuty w tożstronnych węzłach chłonnych nadobojczykowych System stopniowania złośliwości histologicznej Scarffa Blooma Richardsona (SBR) w raku piersi (inne nazwy: System stopniowania złośliwości Blooma Richardsona (BR), zmodyfikowany BR, Elstona Ellisa modyfikacja systemu oceny złośliwości histologicznej BR). Schemat oceny stopnia złośliwości histologicznej BR stanowi półilościową metodę oceny złośliwości w inwazyjnych rakach piersi (z wyłączeniem typów specjalnych) w oparciu o trzy cechy morfologiczne: stopień uformowania cewek w nowotworze, aktywność mitotyczną nowotworu i pleomorfizm jądrowy komórek nowotworowych. Siedem możliwych punktacji pogrupowano tak, że odpowiadają trzem stopniom BR. Trzy stopnie przekładają się na: Połączone punktacje Stopień zróżnicowania nowotworu w skali Blooma Richardsona / Stopień BR 3, 4, 5 Silnie zróżnicowany (niski stopień złośliwości w skali BR) 6, 7 Średnio zróżnicowany (pośredni stopień BR) 8, 9 Słabo zróżnicowany (wysoki stopień BR) Czerniak Informacje o stopniowaniu czerniaka Mikrostopniowanie czerniaka określa się na podstawie wyników uzyskanych w badaniu histopatologicznym naciekania pionowego. Wyniki odpowiadają zmianie w milimetrach (klasyfikacja Breslowa) i (lub) poziomowi anatomicznego naciekania miejscowego (klasyfikacja Clarka). Grubość nacieku w skali Breslowa jest bardziej powtarzalna, pozwala na dokładniejsze przewidywanie przebiegu klinicznego czerniaka w zmianach o grubości 1,5 mm i zawsze powinna być opisywana w raporcie patologicznym. Dokładne mikrostopniowanie pierwotnego nowotworu wymaga dokładnej oceny histologicznej całego preparatu przez doświadczonego patologa. Rokowanie należy szacować w zależności od płci i umiejscowienia anatomicznego, a także na podstawie oceny klinicznej i histologicznej. Poziom nacieku w skali Clarka Klasyfikacja histologiczna opiera się na badaniu zmiany wyciętej w całości. Ograniczenia: nie należy uwzględniać przerzutów obecnych w węzłach chłonnych, a oceniać jedynie guz pierwotny. Jednorodność oceny stopni w skali Clarka nie zawsze jest powtarzalna z powodu zmienności głębokości warstw skóry. Nie można zastosować jej dokładnie do czerniaków na dłoniach i podeszwach. Zachodzą różnice histologiczne między wzorcem wzrostu w czerniakach szerzących się powierzchownie (SSM) i czerniakach guzkowych (NM). Poziom I Czerniak jest ograniczony do naskórka (in situ); nigdy nie daje przerzutów; odsetek wyleczeń wynosi 100% Poziom II Występuje naciekanie do warstwy brodawkowatej skóry oraz naciekanie za błonę podstawną (zlokalizowane) Poziom III Naciek nowotworowy wypełnia warstwę brodawkowatą skóry (jest zlokalizowany) i uciska warstwę siateczkowatą skóry Poziom IV Występuje naciekanie warstwy brodawkowatej skóry (zlokalizowane) Poziom V Występuje naciekanie tkanki podskórnej (bezpośrednio) Głębokość nacieku w skali Breslowa Ocena patologicznego stopnia zaawansowania opiera się na pomiarze naciekania skóry za pomocą mikrometru na mikroskopie; pomiary są bardziej powtarzalne niż pomiary poziomu nacieku w skali Clarka. Kategorie Odnotowuje się rzeczywisty pomiar głębokości nacieku Przypadki grupuje się w następujący sposób: # 1,0 mm Porównywalne z poziomem II w skali Clarka 1,0 2,0 mm Porównywalne z poziomem III w skali Clarka 2,0 4,0 mm Porównywalne z poziomem IV w skali Clarka 4,0 mm Porównywalne z poziomem V w skali Clarka Stopnie zaawansowania klinicznego w czerniaku skóry Stosuje się je do oceny stopnia zaawansowania czerniaka, który rozprzestrzenił się poza guz pierwotny, lub gdy nie ma wystarczającej ilości tkanki do pełnej oceny histopatologicznej. Kliniczna ocena stopnia zaawansowania obejmuje wyniki testów i badań, a także wyniki histopatologiczne. Stopniowanie kliniczne odpowiada poniższemu podsumowaniu. Stopień I, II Nowotwór w stadium zaawansowania miejscowego, bez przerzutów do narządów odległych lub regionalnych węzłów chłonnych (dozwolone ogniska nowotworu umiejscowione w odległości do 5 cm od guza pierwotnego, w obrębie obszaru pierwotnego spływu chłonnego) Stopień III Rozsiew nowotworu w danej okolicy, przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych Stopień IV Rozsiew nowotworu do narządów trzewnych lub pozaregionalnych węzłów chłonnych, lub też mnogie przerzuty skórne Nie można uznawać oceny stopnia zaawansowania czerniaka skóry za stopniowanie kliniczne, stopniowanie w skali Clarka lub stopniowanie w skali Breslowa, jeżeli nieokreślono, którą ocenę ogniska pierwotnego przeprowadzono. Na podstawie modułu dotyczącego stopniowania nowotworów złośliwych: schematy stopniowania czerniaka skóry, SEER s Training Web Site. Dostępne na stronie: http://training.seer. cancer.gov/module staging cancer/unit03 sec04 part05 melanoma.html (zaczerpnięto 23 czerwca 2006 r.). Stopnie zaawansowania czerniaka skóry w skali TNM Guz pierwotny (T) TX Nie można ocenić guza pierwotnego (np. w biopsji ścinającej lub regresji ogniska pierwotnego czerniaka) T0 Nie ma cech guza pierwotnego Tis Czerniak przedinwazyjny (in situ) T1 Czerniak o grubości # 1,0 mm, owrzodziały lub nieowrzodziały T1a Czerniak o grubości # 1,0 mm, poziom nacieku II lub III, nieowrzodziały T1b Czerniak o grubości # 1,0 mm, poziom nacieku IV lub V, lub obecne owrzodzenia T2 Czerniak o grubości 1,0 mm, ale # 2,0 mm, owrzodziały lub nieowrzodziały T2a Czerniak o grubości 1,0 mm, ale # 2,0 mm, nieowrzodziały T2b Czerniak o grubości 1,0 mm, ale # 2,0 mm, owrzodziały T3 Czerniak o grubości 2,0 mm, ale # 4,0 mm, owrzodziały lub nieowrzodziały T3a Czerniak o grubości 2,0 mm, ale # 4,0 mm, nieowrzodziały

OGÓLNA KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH Aneksy 149 T3b Czerniak o grubości 2,0 mm, ale # 4,0 mm, owrzodziały T4 Czerniak o grubości 4,0 mm, owrzodziały lub nieowrzodziały T4a Czerniak o grubości 4,0 mm, nieowrzodziały T4b Czerniak o grubości 4,0 mm, owrzodziały Stan regionalnych węzłów chłonnych (N) w czerniaku NX N0 N1 N1a N1b N2 N3 N2a N2b N2c Nie można ocenić stanu węzłów chłonnych Nie stwierdza się obecności przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych Przerzut do 1 węzła chłonnego Przerzut bezobjawowy klinicznie (mikroprzerzut) Przerzut poddający się badaniu klinicznemu (makroprzerzut) Przerzuty do 2 lub 3 regionalnych węzłów chłonnych, lub regionalne przerzuty drogą naczyń chłonnych bez przerzutów do węzłów chłonnych Przerzut bezobjawowy klinicznie (mikroprzerzut) Przerzut klinicznie badalny Satelitoza lub przerzuty in-transit bez przerzutów w węzłach chłonnych Przerzuty do czterech lub więcej regionalnych węzłów chłonnych lub pakiet węzłowy, lub przerzuty in-transit / satelitoza z przerzutami do regionalnych węzłów chłonnych Uwaga: mikroprzerzuty rozpoznawane są po elektywnej limfadenektomii lub biopsji węzła wartowniczego; makroprzerzuty definiowane są jako wykrywalne klinicznie przerzuty do węzłów chłonnych, potwierdzone za pomocą terapeutycznej limfadenektomii lub gdy stwierdza się naciek pozatorebkowy przerzutów do węzłów chłonnych. Przerzuty odległe (M) w czerniaku MX M0 M1 M1a M1b M1c Przerzuty odległe nie mogą być ocenione Nie stwierdza się przerzutów odległych Obecne są przerzuty odległe Przerzuty do skóry, tkanki podskórnej lub pozaregionalnych węzłów chłonnych. Przerzuty do płuc Przerzuty do wszystkich innych narządów trzewnych lub przerzuty odległe ze zwiększonym stężeniem dehydrogenazy mleczanowej (LDH, ang. lactic dehydrogenase) w surowicy Stopniowanie kliniczne w czerniaku, stopnie kliniczne w skali American Joint Committee on Cancer Stopniowanie kliniczne obejmuje mikrostopniowanie pierwotnego czerniaka oraz kliniczną i (lub) radiologiczną ocenę pod względem obecności przerzutów. Przyjęto, że należy określić stopień choroby po radykalnym wycięciu pierwotnego czerniaka oraz dokonać klinicznej oceny przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i narządów odległych. Stopień 0 Tis, N0, M0 Stopień IA T1a, N0, M0 Stopień IB T1b, N0, M0; T2a, N0, M0 Stopień IIA T2b, N0, M0; T3a, N0, M0 Stopień IIB T3b, N0, M0; T4a, N0, M0 Stopień IIC T4b, N0, M0 Stopień III Każdy T, N1, M0; każdy T, N2, M0; każdy T, N3, M0 Stopień IV Każdy T, każdy N, M1 Stopniowanie patologiczne, stopnie patologiczne w skali American Joint Committee on Cancer Ocena patologiczna stopni zaawansowania obejmuje mikrostopniowanie ogniska pierwotnego czerniaka i dane patologiczne dotyczące stanu regionalnych węzłów chłonnych po biopsji węzła chłonnego wartowniczego oraz całkowitym wycięciu węzła chłonnego, jeśli było ono wskazane; nie dotyczy to chorych w stopniu klinicznym 0 lub ze zmianami w stopniu IA (obciążonych małym ryzykiem wystąpienia przerzutów do węzłów chłonnych i niewymagających oceny patologicznej regionalnych węzłów chłonnych). Stopień 0 Tis, N0, M0 Stopień IA T1a, N0, M0 Stopień IB T1b, N0, M0; T2a, N0, M0 Stopień IIA T2b, N0, M0; T3a, N0, M0 Stopień IIB T3b, N0, M0; T4a, N0, M0 Stopień IIC T4b, N0, M0 Stopień IIIA T1 4a, N1a, M0; T1 4a, N2a, M0 Stopień IIIB T1 4b, N1a, M0; T1 4b, N2a, M0; T1 4a, N1b, M0; T1 4a, N2b, M0; T1 4a/b, N2c, M0 Stopień IIIC T1 4b, N1b, M0; T1 4b, N2b, M0; T1 4b, N2c, M0; każdy T, N3, M0 Stopień IV Każdy T, każdy N, M1 Zaadaptowano z rozdz.: Melanoma of the skin. W: American Joint Committee on Cancer, AJCC Cancer Staging Manual, 6th ed. New York, NY: Springer; 2002: 209 220. Klasyfikacja nowotworów złośliwych swoistych dla układu pokarmowego/moczowo-płciowego Stopniowanie w raku jelita grubego: stopnie Dukesa [inne nazwy: klasyfikacja Astlera Collera, Turnbulla, zmodyfikowana klasyfikacja Astlera Collera (MAC)] Początkowo było to stopniowanie jedynie w raku odbytnicy; najpierw Kirklin, a następnie Astler i Coller dodali okrężnicę; Turnbull włączył stopień odpowiadający nowotworom nieresekcyjnym oraz przerzutom odległym. Stopniowanie w skali Dukesa (nazwa oficjalna) opiera się na badaniu patologicznym i danych uzyskanych przy resekcji guza nowotworowego; mierzy się głębokość naciekania w błonie śluzowej i ścianie jelita. Nie jest uwzględniany stopień zajęcia węzłów chłonnych ani stopień złośliwości histologicznej nowotworu. Stopień Kategoria Stopień Kategoria TNM Dukesa Stopień A Nowotwór ograniczony I T1 lub T2, N0 M0 do błony śluzowej Stopień B Różnie w zależności II T3 lub T4, N0 M0 od systemu oceny Stopień C Przerzuty do węzłów chłonnych III Każdy T, N1 lub N2, M0 Stopień D Przerzuty do narządów odległych IV Każdy T, każdy N, M1 (jedynie w systemie Turnbulla) Zmodyfikowano na podstawie: American Joint Committee on Cancer, AJCC Cancer Staging Manual, 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998. Stopniowanie w raku pęcherza moczowego: stopnie Jewetta [inne nazwy: system Marshalla, system Jewetta Marshalla i Amerykański System Urologiczny (AUS)] Ocena stopnia zaawansowania histologicznego opiera się na pomiarze głębokości naciekania w ścianie pęcherza. Ocena nie uwzględnia stopnia złośliwości histologicznej nowotworu, wska-

Aneksy 150 OGÓLNA KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH źnika nawrotów miejscowych ani wieloogniskowości guza nowotworowego. Metoda wymaga głębszego wycięcia guza nowotworowego. Stopnie Jewetta Stopień A Naciekanie warstwy podśluzówkowej, ale bez zajęcia warstwy mięśniowej Stopień B Naciekanie ściany pęcherza lub mięśniówki Stopień B1 Powierzchownie Stopień B2 Głęboko Stopień C Naciekanie błony surowiczej do tkanki tłuszczowej okołopęcherzowej (wokół pęcherza moczowego) Stopień D Przerzuty do węzłów chłonnych i przerzuty odległe Stopień D1 Regionalne węzły chłonne Stopień D2 Przerzuty do węzłów chłonnych pozaregionalnych i innych narządów odległych W oznaczaniu guza nowotworowego stopnie T1 T4 w skali AJCC odpowiadają stopniom A D w skali Jewetta. Kategorie N (ang. node węzły chłonne) i M (ang. metastases przerzuty odległe) są częścią stopnia D według Jewetta. Stopniowanie w raku gruczołu krokowego: Amerykański System Urologiczny: stopniowanie przekształcono na system oceny zaawansowania choroby TNM w skali American Joint Committee. Stopień A Można podzielić na podkategorie w zależności od liczby grup komórek stwierdzanych w badaniu mikroskopowym Stopień B Różnica między stopniami A i B dotyczy tego, czy stwierdza się palpacyjnie obecność guzka (guzków) w badaniu klinicznym w obrębie gruczołu krokowego lub czy zmiany te są widoczne Stopień C Od stopnia B różni się występowaniem mikroskopowych cech naciekania torebki gruczołu krokowego. Stopień D Decyduje obecność przerzutów stwierdzanych klinicznie lub mikroskopowo. Nowotwory złośliwe układu rozrodczego Stopnie zaawansowania nowotworów układu rozrodczego w skali Międzynarodowej Federacji Położników i Ginekologów (FIGO, ang. International Federation of Gynecologists and Obstetricians): oparte na danych klinicznych, w tym danych z badania ginekologicznego i kolposkopowego. Stopnie zaawansowania w skali FIGO (szyjka macicy) Stopień 0 Rak przedinwazyjny (in situ), rak śródnabłonkowy; przypadków w stopniu 0 nie powinno się uwzględniać w statystykach terapeutycznych dotyczących raka inwazyjnego Stopień I Rak szyjki macicy ściśle ograniczony do szyjki macicy (nie powinno się brać pod uwagę naciekania trzonu macicy) Stopień IA Rak inwazyjny rozpoznany jedynie w badaniu mikroskopowym (wszystkie zmiany stwierdzane makroskopowo, nawet w przypadku naciekania powierzchownego, uznaje się za nowotwory w stopniu IB). Naciekanie ogranicza się do zmierzonego zajęcia podścieliska na głębokość # 5,0 mm od błony podstawnej nabłonka, od powierzchni lub gruczołu, z którego się wywodzi. Zajęcie przestrzeni chłonnych lub naczyń nie ma wpływu na ocenę. Stopień IA1 Zmierzona głębokość naciekania podścieliska # 3,0 mm i średnica zmiany # 7,0 mm Stopień IA2 Zmierzona głębokość naciekania podścieliska 3,0 mm i # 5,0 mm, średnica zmiany # 7mm Stopień IB Zmiany jawne klinicznie ograniczone do szyjki macicy lub zmiany przedkliniczne (stwierdzane w badaniu mikroskopowym), większe od zmian w stopniu IA Stopień IB1 Jawna klinicznie zmiana o średnicy # 4,0 cm Stopień IB2 Jawna klinicznie zmiana o średnicy 4,0 cm Stopień II Rak przechodzi poza szyjkę macicy / macicę, ale nie dochodzi do ścian miednicy, lub rak nacieka pochwę, ale z wyjątkiem 1/3 jej długości Stopień IIA Nie ma cech nacieków przymacicz Stopień IIB Obecne nacieki przymacicz Stopień III Rak dochodzi do ścian miednicy; w badaniu per rectum nie stwierdza się obecności wolnej przestrzeni między guzem nowotworowym a ścianą miednicy; nowotwór nacieka pochwę w jej dolnej 1/3 długości. Nowotwór powoduje wodonercze lub unieczynnienie nerki (we wszystkich przypadkach z wyjątkiem chorych, u których znane są inne przyczyny tych nieprawidłowości) Stopień IIIA Nie stwierdza się nacieków dochodzących do ścian miednicy, ale rak nacieka pochwę w jej dolnej 1/3 długości Stopień IIIB Nowotwór nacieka ścianę miednicy i (lub) powoduje wodonercze lub unieczynnienie nerki Stopień IV Rak nacieka poza miednicę mniejszą bądź występują cechy naciekania klinicznego błony śluzowej pęcherza moczowego lub odbytnicy Stopień IVA Guz nowotworowy nacieka sąsiadujące narządy Stopień IVB Obecne są przerzuty w narządach odległych Stopnie złośliwości histologicznej (G, ang. grade) nie dotyczy chorób omówionych odrębnie Gx Nie można ocenić stopnia złośliwości histologicznej G1 Nowotwór o wysokim stopniu zróżnicowania G2 Nowotwór o pośrednim stopniu zróżnicowania G3 Nowotwór o niskim stopniu zróżnicowania lub niezróżnicowany Zaadaptowano z: Benedet JL, Bender H, Jones H 3rd, Ngan HY, Pecorelli S. FIGO staging classifications and clinical practice guidelines in the management of gynecologic cancers. FIGO Committee on Gynecologic Oncology. Int J Gynaecol Obstet. 2000 Aug; 70(2): 207 312. Klasyfikacje i kategorie nowotworów układu chłonnego/krwiotwórczego Chłoniaki: chłoniak Hodgkina (ziarnica złośliwa) i chłoniaki złośliwe (nieziarnicze) Klasyfikacja z Ann Arbor dotycząca stopnia zaawansowania chłoniaków (początkowo opracowana do oceny chłoniaka Hodgkina, ale obecnie stosowana również do oceny chłoniaków nieziarniczych) Stopień I Zajęcie jednej okolicy limfatycznej Stopień IE Zajęcie jednego narządu lub okolicy pozalimfatycznej Stopień II Zajęcie dwóch lub więcej okolic limfatycznych po tej samej stronie przepony Stopień II 3 Liczbę zajętych okolic anatomicznych chłonnych powinien wskazywać indeks dolny. Stopień IIE Zlokalizowane zajęcie pojedynczej okolicy lub narządu pozalimfatycznego oraz co najmniej

OGÓLNA KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH Aneksy 151 jednej okolicy limfatycznej po tej samej stronie przepony Stopień III Zajęcie okolic limfatycznych lub narządów po obu stronach przepony Stopień IIIE Zlokalizowane zajęcie okolicy lub narządu pozalimfatycznego Stopień IIIS Zajęcie śledziony Stopień IIISE Cechy właściwe dla stopni IIIE i IIIS (inny zapis: stopień III+SE) Stopień IV Rozlane lub rozsiane wieloogniskowe zajęcie jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych z powiększeniem węzłów chłonnych lub bez powiększenia lub Izolowane zajęcie pozalimfatycznego narządu z zajęciem odległych (pozaregionalnych) węzłów chłonnych Stopień IVE Kategoria stosowana, gdy pozawęzłowe nowotwory układu chłonnego rozwijają się z tkanek oddzielnych od głównych grup węzłów chłonnych, ale zlokalizowanych w ich pobliżu Do określenia zajęcia miejsc pozalimfatycznych należy zastosować kod literowy oraz znak (+) N węzły chłonne H wątroba L płuca M szpik kostny S śledziona P opłucna O kości D skóra Kategorie chłoniaków Hodgkina i chłoniaków nieziarniczych A Bez określonych objawów ogólnoustrojowych B Z określonymi objawami ogólnymi: niewyjaśnioną utratą masy ciała 10% w czasie 6 miesięcy przed rozpoznaniem, niewyjaśnioną gorączką 38 o C i zlewnymi potami nocnymi Poprawiona Europejsko-Amerykańska Klasyfikacja Chłoniaków (REAL, ang. Revised European-American Lymphoma Classification) Kategorie chłoniaka Hodgkina według REAL Znakomite Średni odsetek 5-letniego przeżycia: 70% rokowanie Dobre Średni odsetek 5-letniego przeżycia: 50 70% rokowanie Średnie Średni odsetek 5-letniego przeżycia: 30 49% rokowanie Złe rokowanie Średni odsetek 5-letniego przeżycia:! 30% Klasyfikacja chłoniaków Hodgkina (ziarnicy złośliwej) Chłoniak Hodgkina guzkowy z przewagą limfocytów (ang. NLPHL nodular lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma). Klasyczny chłoniak Hodgkina (ang.chl classical Hodgkin lymphoma): stwardnienie guzkowe (ang. nodular sclerosis), postać mieszanokomórkowa (ang. mixed cellularity) i postać z zanikiem limfocytów (ang. lymphocyte depletion). Nowotwory z komórek B Białaczka / chłoniak limfoblastyczny z prekursorów B (ostra białaczka limfoblastyczna z prekursorowych komórek B) Chłoniaki z dojrzałych (obwodowych) komórek B Przewlekła białaczka limfocytarna z komórek B / chłoniaki z małych limfocytów B Białaczka prolimfocytarna z komórek B Chłoniak limfoplazmocytowy Chłoniak z komórek płaszcza Chłoniak grudkowy Chłoniak strefy brzeżnej z komórek B (typu MALT, węzłowy i śledzionowy) Białaczka włochatokomórkowa Chłoniak rozlany z dużych komórek B Chłoniak Burkitta / białaczka z komórek Burkitta Szpiczak plazmocytowy / plazmocytoma Nowotwory z komórek T i NK Chłoniaki prekursorowe z komórek T Chłoniak z dojrzałych (obwodowych) komórek T i NK (ang. natural killer) Białaczka prolimfocytarna z komórek T Białaczka z dużych ziarnistych komórek T Białaczka z agresywnych komórek NK Ziarniniak grzybiasty / zespół Sezary ego Chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T Chłoniak z obwodowych komórek T Chłoniak/białaczka z komórek T u dorosłych (HTLV+) Chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T/null Pierwotny skórny zespół limfoproliferacyjny z komórek T CD30+ Chłoniak podskórny z komórek T typu zapalenia tkanki poskórnej Chłoniak jelitowy z komórek T związany z enteropatią Chłoniak wątrobowo-śledzionowy gamma delta z komórek T Uwaga: system klasyfikacji chłoniaków REAL opiera się na ocenie ekspresji markerów immunofenotypowych i zawartości nieprawidłowych białek wydzielanych przez nowotworowe krwinki białe. System REAL obejmuje NHL (ang. non-hodkin lymphoma chłoniaki nieziarnicze) i inne nowotwory układu krwiotwórczego wykazujące ekspresję tych markerów: chłoniaka Hodgkina, szpiczaka plazmocytowego i przewlekłą białaczkę limfocytarną. Systematyka według Formuły Roboczej (chłoniaki) Wysoki stopień złośliwości wiąże się z bardzo szybkim wzrostem i poważnymi objawami. Pośredni stopień złośliwości wiąże się ze wzrostem szybszym niż w chłoniaku o niskim stopniu złośliwości i z poważnymi objawami. Niski stopień złośliwości wiąże się z powolnym wzrostem i objawami gorączkowymi. Klasyfikacja białaczki Kategorie FAB (Francusko-Amerykańsko-Brytyjskie): klasyfikacja komórek w zależności od rodzajów i podtypów, inna nazwa: system Bennetta Ostra białaczka limfatyczna (ang. ALL acute lymphocytic leukemia; rozpoznawana głównie u dzieci), trzy podtypy Ostra białaczka szpikowa (ang. AML acute myelogenous leukemia; najczęstszy rodzaj białaczki, rozpoznawana zarówno u dzieci, jak i u dorosłych), osiem podtypów Przewlekła białaczka szpikowa (ang. CML chronic myeloid leukemia; rozpoznawana głównie u dorosłych) Przewlekła białaczka limfocytowa (ang. CLL chronic lymphocytic leukemia; rozpoznawana głównie u dorosłych), stosuje się różne systemy podziału na podtypy Ostra białaczka limfatyczna (inna nazwa: ostra białaczka limfoblastyczna), głównie u chorych pediatrycznych L1 Limfoblasty o dojrzałym wyglądzie (komórki T lub komórki pre-b), małe z jednorodnym materiałem genetycznym, z jądrami o regularnym kształcie i z cytoplazmą niewidoczną lub obecną w znikomej ilości

Aneksy 152 OGÓLNA KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH L2 Niedojrzałe i pleomorficzne limfoblasty (komórki T lub komórki pre-b), duże i o różnych kształtach, ze zróżnicowanym materiałem genetycznym, z jądrami o nieregularnym kształcie, z jednym lub większą liczbą dużych jąderek i ze zróżnicowaną ilością cytoplazmy L3 Limfoblasty (komórki B, komórki Burkitta) duże i jednorodne, z materiałem genetycznym delikatnie punktowym, z jądrami o kształcie regularnym (owalnym lub okrągłym), z jednym lub większą liczbą wyraźnych jąderek, z niewielkim nadmiarem cytoplazmy Z komórek T: zajęta jest grasica; może prowadzić do wystąpienia zespołu żyły głównej górnej Ostra białaczka szpikowa (ang. AML acute myelogenous leukemia), inna nazwa: ostra białaczka nielimfatyczna (ang. ANL acute nonlymphocytic leukemia), u dzieci i dorosłych M0 Ostra białaczka mieloblastyczna bez cech dojrzewania (niezróżnicowana). Komórki szpiku kostnego nie wykazują istotnych cech różnicowania (umożliwiających dojrzewanie, które pozwala rozróżnić charakterystykę komórek). M1 Ostra białaczka mieloblastyczna z minimalnymi cechami dojrzewania lub bez nich. Komórki szpiku kostnego wykazują pewne cechy różnicowania granulocytarnego. M2 Ostra białaczka mieloblastyczna z cechami dojrzewania. Dojrzewanie komórek szpiku kostnego odbywa się w stadium promielocytu (wczesnego granulocytu); liczba dojrzewających granulocytów jest zróżnicowana i często związana z określoną zmianą genetyczną obejmującą translokację między chromosomami 8 i 21. M3, wariant M3 (M3V) M4, wariant M4 z eozynofilią [M4E] M5 M6 Ostra białaczka mielocytowa. Większość komórek stanowią nieprawidłowe wczesne granulocyty między stadieum mieloblastu a stadium mielocytu (promielocyty); zawierają one wiele małych cząstek. Jądro komórkowe może przyjmować różne wielkości i kształty. W tej postaci białaczki często występują krwawienia i problemy z krzepnięciem krwi (np. rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, DIC). Uzyskano dobre odpowiedzi po leczeniu za pomocą retinoidów. Ostra białaczka monocytowa (mielomonocytowa). Liczba zróżnicowanych granulocytów i monocytów w szpiku kostnym i krwi obwodowej jest zmienna. Monocyty i promonocyty stanowią 20% wszystkich komórek jądrzastych w szpiku kostnym. Ponadto w wariancie M4E nieprawidłowa jest zawartość eozynofili w szpiku kostnym. Ostra białaczka monocytowa/monoblastyczna (dwie postacie). Pierwsza postać charakteryzuje się obecnością monoblastów o niskim stopniu zróżnicowania z materiałem genetycznym w kształcie łez; druga, zróżnicowana postać charakteryzuje się występowaniem dużej populacji monoblastów, promonocytów i monocytów; odsetek monocytów we krwi obwodowej może być większy niż w szpiku kostnym.w M5 może wystąpić naciekanie skóry i dziąseł; w takim przypadku rokowanie jest gorsze. Ostra erytroleukemia charakteryzuje się obecnością nieprawidłowych prekursorów erytrocytów; prekursory te stanowią ponad połowę jądrzastych komórek szpiku kostnego. M7 Ostra białaczka megakariocytowa/megakarioblastyczna. Komórki blastyczne wyglądają jak niedojrzałe megakariocyty lub limfoblasty; białaczkę M7 wyróżnia obecność obszernych złogów tkanki włóknistej (włóknienie) w szpiku kostnym. Ponadto u chorych niekiedy rozwijają się izolowane guzy z mieloblastów, takie jak izolowany mięsak granulocytarny lub zieleniak (chloroma). U chorych na zieleniaka często odnotowuje się przejście w postać AML. Przewlekła białaczka szpikowa (CML); głównie chorzy w wieku dorosłym Faza przewlekła Faza akceleracji Faza przełomu blastycznego Zawartość komórek blastycznych i promielocytów we krwi i szpiku kostnym 5%; przejawia się nadmiernym wytwarzaniem granulocytów; ogólnie występują jedynie łagodne objawy. Wykazuje dobrą odpowiedź na konwencjonalne leczenie. Zawartość komórek blastycznych 5%, ale! 30%. Komórki wykazują obecność chromosomu Philadelphia i inne zaburzenia chromosomalne; wytwarza się więcej nieprawidłowych komórek. Chorzy z zauważalnymi objawami (np. gorączka, słaby apetyt, utrata masy ciała) mogą nie uzyskiwać dobrej odpowiedzi na leczenie. Zawartość komórek blastycznych we krwi obwodowej 0 lub szpiku kostnym 30%; komórki blastyczne często naciekają inne tkanki i narządy. Choroba zmienia się w agresywną ostrą białaczkę (u 70% chorych ostra białaczka szpikowa, u 30% ostra białaczka limfatyczna). Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) System ASA (American Society of Anesthesiologists) ocena przedoperacyjna i stopniowanie (inna nazwa: Dripps-ASA, system oceny z liczbą składowych zmniejszoną z siedmiu do pięciu) Stopień ASA Opis I Prawidłowy stan zdrowia II Niewielka choroba układowa nieograniczająca aktywności III Ciężka choroba układowa ograniczająca aktywność, ale niepowodująca niepełnosprawności IV Choroba układowa powodująca ciężkie upośledzenie sprawności i zagrażająca życiu V Bezpośrednie zagrożenie zgonem, oczekiwane przeżycie chorego poniżej 24 godz. niezależnie od tego, czy zostanie przeprowadzony zabieg chirurgiczny, czy nie Stan sprawności w skali Eastern Cooperative Oncology Group (inna nazwa: skala Zubroda; patrz Skala Sprawności WHO) Stopień 0 Chory jest w pełni aktywny, zdolny do wykonywania bez ograniczeń wszystkich czynności sprzed zachorowania 1 Występują ograniczenia w podejmowaniu większego wysiłku fizycznego, ale chory jest chodzący i zdolny do wykonywania pracy lekkiej lub siedzącej (np. niewielkie prace domowe, praca w biurze) 2 Chory jest chodzący i zdolny do wykonywania czynności osobistych, ale niezdolny do pracy; zdolny do chodzenia przez około 50% dnia lub więcej

OGÓLNA KLASYFIKACJA NOWOTWORÓW ZŁOŚLIWYCH Aneksy 153 3 Chory ma ograniczoną zdolność do wykonywania czynności osobistych, zachodzi konieczność spędzania w łóżku lub w pozycji siedzącej 50% dnia 4 Stwierdza się całkowitą niesprawność; chory nie jest w stanie wykonywać jakichkolwiek czynności osobistych; zachodzi konieczność spędzania w łóżku lub w pozycji siedzącej całego dnia 5 Zgon Zaadaptowano z: Owen MM et al. Toxicity and response criteria of the Eastern Cooperative Oncology Group. Am J Clin Oncol. 1982; 5: 649 655. Skala sprawności World Health Organization (WHO); inne nazwy: skala Zubroda, niekiedy skala ECOG) Określa się w niej poziom niepełnosprawności chorego. Na przykład hospitalizowany chory poddany badaniom metabolicznym może być w pełni sprawny przy wykonywaniu codziennych czynności, ale pozostaje w łóżku z własnego wyboru. Takiemu choremu przyznaje się 0 prawidłowy. 0 Prawidłowa aktywność 1 Występują objawy, ale chory jest prawie w pełni chodzący 2 Przez część czasu chory leży, ale musi spędzać w łóżku! 50% czasu w dzień. 3 Chory musi spędzać w łóżku 50% dnia 4 Chory jest niezdolny do opuszczenia łóżka Skala sprawności Karnofsky ego Wynik Określenie 100% Stan prawidłowy, bez dolegliwości; bez objawów choroby 90% Chory jest zdolny do prawidłowej aktywności; występują niewielkie dolegliwości i objawy choroby 80% Chory jest zdolny do niemal pełnej aktywności przy pewnym wysiłku; występują niewielkie dolegliwości i objawy choroby; chory jest zdolny do prawidłowej aktywności i pracy 70% Chory jest zdolny do wykonywania czynności osobistych; chory nie jest zdolny do prawidłowej aktywności ani pracy 60% Chory wymaga okresowej opieki, ale jest zdolny do wykonywania większości czynności osobistych 50% Chory często wymaga opieki oraz interwencji medycznych 40% Chory jest niepełnosprawny; zachodzi konieczność szczególnej opieki i pomocy 30% Stwierdza się stan ciężkiej niewydolności; występują wskazania do hospitalizacji, mimo że nie ma zagrożenia życia 20% Stan ciężkiej choroby; bezwzględna konieczność hospitalizacji i prowadzenia aktywnego leczenia wspomagającego 10% Chory jest umierający; gwałtownie narasta zagrożenie życia 0 Zgon