CHOROBY NACZYŃ
NADCIŚNIENIE Arteriolosclerosis hyalinea (białka osocza + ECM): - nadciśnienie - starszy wiek - cukrzyca Arteriolosclerosis hyperplastica (komórki mięśni gładkich i BM): - nadciśnienie złośliwe (+ złogi włóknika i martwica ściany= arteriolitis necroticans)
VASCULITIS 1. Infekcyjne (bakterie, grzyby) 2. O podłoŝu immunologicznym: A. Mediowane przez kompleksy immunologiczne - indukowane przez infekcje (HBV, HCV) - plamica Schönleina-Henocha - SLE, polyarteritis nodosa, RA - polekowe - choroba posurowicza
B. Mediowane przez ANCA - ziarniniak Wegenera (PR3-ANCA) - mikroskopowe polyarteritis i zespół Churga-Strauss (MPO-ANCA) C. Mediowane przez Ab - zespół Goodpasture (anty-gbm) - choroba Kawasaki (anty-ec) D. Mediowane przez komórki - odrzucanie przeszczepu
E. IBD F. Zespoły paraneoplastyczne 3. Przyczyna nieznana - arteritis gigantocellularis - choroba Takayasu
Arteritis temporalis (gigantocellularis): - reakcja immunologiczna przeciwko elastynie?, tętnica skroniowa, kręgowa, oczna, aorta, po 50 rŝ - odcinkowe, guzkowate pogrubienie ściany, zwęŝenie światła, zakrzepy - zapalenie ziarniniakowe ½ wewn. medii, komórki olbrzymie, limfocyty TCD4>CD8, fragmentacja błony spręŝystej wewn. lub niespecyficzne panarteritis, bliznowacenie
Choroba Takayasu: - choroba bez tętna, zaburzenia widzenia - K poniŝej 40 rŝ. - aorta (łuk) i odgałęzienia, tętnica płucna w 50%, wieńcowe, nerkowe - zapalenie vasa vasorum, medii, w części przypadków ziarniniakowe, rozrost intimy, zwłóknienie ściany, niewydolność zastawki aorty - przebieg szybko postępujący lub przewlekły
Polyarteritis nodosa: - zapalenie małych i średnich tętnic mięśniowych (nerki, serce, wątroba, przewód pokarmowy, oszczędza płuca) - róŝny wiek, głównie młodzi dorośli, u 30% kompleksy HBsAg-HBsAb w zajętych naczyniach - odcinkowe zapalenie całej grubości ściany, zakrzepy, martwica włóknikowata, włóknienie, róŝne fazy zapalenia - róŝny przebieg, po leczeniu remisje w 90%
Choroba Kawasaki: - w 80% < 4 rŝ, epidemiczna w Japonii, teŝ na Hawajach i w USA - ostry przebieg, gorączka, rumień i nadŝerki w jamie ustnej i na spojówkach, obrzęk dłoni i stóp, rumień na dłoniach i podeszwach, rumień na skórze ze złuszczaniem naskórka, powiększone szyjne węzły chłonne - w 20% powikłania sercowo-naczyniowe (tętniak, zawał), w 1% zgon
- nieznany antygen (wirus?), autoab przeciwko komórkom śródbłonka i mięśni gładkich - ostre zapalenie całej grubości ściany naczynia (podobne do PAN), mało martwicy włóknikowatej
Zapalenie leukocytoklastyczne (mikroskopowe, z nadwraŝliwości): - tętniczki, kapilary, Ŝyłki - nerki w 90% (glomerulonephritis necroticans), płuca (krwioplucie), skóra (purpura), błony śluzowe, mózg, serce, przewód pokarmowy (bóle brzucha, krwawienia), mięśnie (bóle) - penicylina, bakterie, obcogatunkowe białka, Ag nowotworowe
- u 70% chorych MPO-ANCA - nacieki z neutrofili, martwica włóknikowata, zmiany na tym samym etapie rozwoju - powikłania nerkowe i mózgowe
Zespół Churga-Strauss (granulomatosis allergica et angitis): - vasculitis necroticans, rhinitis allergica, astma, nacieki z płucach, pozanaczyniowe ziarniniaki z martwicą, eozynofilia, w 50% MPO-ANCA - skóra, przewód pokarmowy, nerki - zapalenie naczyń z martwicą, ziarniniaki, nacieki z eozynofili - zapalenie mięśnia sercowego (60%) i tętnic wieńcowych
Ziarniniak Wegenera: 1. ziarniniaki ulegające martwicy w górnych drogach oddechowych i/albo płucach - zapalenie zatok, owrzodzenia błony śluzowej nosa, podniebienia, gardła - ziarninianki gruźliczopodobne ulegające martwicy, jamy (podobieństwo do gruźlicy), postępujące włóknienie, krwawienia do pęcherzyków płucnych
2. zapalenie średnich i małych naczyń ziarniniakowe lub z martwicą (płuca, górne drogi oddechowe i in.) 3. glomerulonephritis proliferativa focalis necroticans (hematuria, proteinuria) lub zmiany rozlane z tworzeniem półksięŝyców Zajęcie oczu, skóry, rzadko serca (jak PAN) Postać ograniczona tylko do dróg oddechowych
T-komórkowa nadwraŝliwość na wdychany czynnik infekcyjny lub środowiskowy M>K, 5-ta dekada Obraz kliniczny: - zapalenie płuc ze zmianami guzkowo-jamistymi - 95% - przewlekłe zapalenie zatok - 90% - owrzodzenia nosogardzieli - 75% - zmiany nerkowe 80% - PR3-ANCA u 95% z aktywną chorobą Bez leczenia 80% umiera w 1. roku
Choroba Bürgera (thrombangitis obliterans): - odcinkowe przewlekłe lub ostre zakrzepowe zapalenie średnich i małych tętnic (piszczelowa, promieniowa), obejmujące Ŝyły i nerwy, mikroropnie w obrębie zakrzepu - palenie tytoniu, M, teŝ K, przed 35. rŝ, ból - nadwraŝliwość na tytoń, HLA-A9, HLA- B5, Izrael, Japonia, Indie
Vasculitis w przebiegu innych chorób: - lupus erythematodes - arthritis rheumatoidea - nowotwory Objaw Raynaud: - pierwotny (młody wiek, wywiad rodzinny, łagodny przebieg) - wtórny (toczeń, twardzina uogólniona, miaŝdŝyca, choroba Bürgera, wiek > 30 lat, zmiany skórne)
TĘTNIAK (ANEURYSMA) Prawdziwe (miaŝdŝycowe, kiłowe, wrodzone, pozawałowe), rzekome (pozawałowe, anastomozy naczyniowe), rozwarstwiające Wrzecionowate, workowate Przyczyny: 1. zła jakość tkanki łącznej zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa 2. zaburzenie proporcji w syntezie i degradacji kolagenu miejscowe zapalenie (miaŝdŝyca, vasculitis), proteazy
3. ubytek mięśni gładkich ściany naczynia, niewłaściwa synteza ECM (medionecrosis cystica) niedokrwienie medii w miaŝdŝycy, nadciśnieniu; starszy wiek MiaŜdŜyca (aorta brzuszna), nadciśnienie (aorta wstępująca), uraz, vasculitis, wady wrodzone (berry aneurysm), infekcje (aneurysma mycoticum- zakaŝone zatory, przejście infekcji z sąsiedztwa), kiła
Tętniak aorty brzusznej (AA): - poniŝej tt nerkowych, miaŝdŝyca, zakrzepy - M, po 50 rŝ, palacze tytoniu, podatność genetyczna, zaburzenie produkcji / degradacji kolagenu, MMP, TIMP Warianty: 1. tętniak zapalny o nieznanej etiologii - okołoaortalne włóknienie, obfity naciek limfoplazmocytarny z makrofagami i komórkami olbrzymimi (IgG4-RD) 2. aneurysma mycoticum - zainfekowany tętniak miaŝdŝycowy (Salmonella)
Inflammatory abdominal aortic aneurysm Włóknienie, proliferacja fibroblastów, przewlekłe zapalenie w tkankach ściany tętniaka; włóknienie często obejmuje przylegające tkanki (dwunastnica, moczowody) Hipotezy: zmiany polekowe, zamknięcie naczyń limfatycznych, miniurazy ściany aorty, autoimmunizacja? U części chorych RA, SLE, ITPurpura W nacieku zapalnym limfocyty, plazmocyty, tworzenie grudek chłonnych IgG4-RD?
IgG4-RD IgG4-Related Diseases to grupa chorób charakteryzujących się: 1. tworzeniem guzowatych zmian w róŝnych narządach, w obrębie których stwierdza się obfity naciek limfo-plazmatycznokomórkowy bogaty w komórki IgG4(+), włóknienie typu plecionki, phlebitis obliterans 2. podwyŝszonym poziomem IgG4 w surowicy (nie zawsze) 3. dobrą reakcją na immunosupresję
Obraz kliniczny AA: - badalny guz w brzuchu - ucisk sąsiednich struktur - pęknięcie do jamy otrzewnej lub przestrzeni zaotrzewnowej (ryzyko związane z wielkością tętniaka) - zamknięcie rozgałęzienia naczyń z niedokrwieniem (kończyna dolna, nerki, jelita, rdzeń kręgowy) - zator
Medionecrosis aortae cystica W medii tętnic spręŝystych jeziorka pas(+) proteoglikanów, tworzące róŝnej wielkości torbiele Utrata włókien spręŝystych, zmniejszenie liczby komórek mięśni gładkich, zastępowanych przez włóknienie Stopniowe poszerzanie światła naczynia 3 kategorie w zaleŝności od stopnia nasilenia zmian torbielowatych, utraty włókien spręŝystych, włóknienia i zaniku jąder komórkowych w medii Zmiana idiopatyczna związana ze starzeniem się naczynia Nasilone zmiany u 44% chorych z zespołem Marfana, a u 18% u chorych bez zespołu
Krwiak ( tętniak ) rozwarstwiający Rozwarstwienie ściany pomiędzy 1/3 środkową i 1/3 zewn. warstwą medii, rzadziej pomiędzy medią i przydanką Początkowe rozdarcie intimy, albo pęknięcie naczyń odŝywczych, a rozdarcie intimy wtórne Etiologia: - miaŝdŝyca, nadciśnienie, wady wrodzone (dwupłatkowa zastawka aorty, koarktacja aorty, hipoplazja), ciąŝa, zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa - vasculitis, aneurysma mycoticum, uraz, uszkodzenia jatrogenne W >90% - M 40-60 lat z nadciśnieniem
Tętniaki wrodzone, workowate (berry aneurysm): - sporadyczne - uwarunkowane genetycznie (choroba wielotorbielowata nerek AD, zespół Ehlersa-Danlosa IV, NF1, zespół Marfana) Palenie tytoniu, nadciśnienie
śyły śylaki: -Ŝyły powierzchowne kończyn, tendencja rodzinna - deformacje zastawek, degeneracja włókien elastycznych, zwapnienia - obrzęk, zmiany troficzne skóry (stasis dermatitis) - ulcus cruris varicosum, rzadko powikłania zatorowe śylaki przełyku śylaki odbytu
Thrombophlebitis: -Ŝyły głębokie kończyn dolnych> 90%, splot okołosterczowy, Ŝyły miednicy małej u K, zatoki opony twardej, Ŝyła wrotna (zapalenia jamy brzusznej) - stany nadkrzepliwości (thrombophlebitis migrans) Zespół Ŝyły głównej górnej i dolnej
NACZYNIA LIMFATYCZNE Lymphangitis Obrzęk limfatyczny: - wtórny (rozsiew nowotworowy, operacje, włóknienie po radioterapii, pozapalne, filariaza) - pierwotny (izolowany defekt wrodzony albo postać rodzinna = choroba Milroya) Chylous ascites, chylothorax, chylopericardium