Różne oblicza ultrasonograficzne przewlekłej mózgowo rdzeniowej niewydolności żylnej (CCSVI): Jak wykonać badanie dopplerowskie pacjentowi ze stwardnieniem rozsianym. Autor: dr Marian Simka Tłumaczenie: Tomasz Szczypka
U pacjentów ze stwardnieniem rozsianym niemal zawsze zauważyć można zaburzony odpływ żylny w postaci przeszkód w pozaczaszkowych żyłach odprowadzających krew z ośrodkowego układu nerwowego. Te blokady żylne w odpływie nazywane są mianem przewlekłej mózgowo rdzeniowej niewydolności żylnej (CCSVI) i stwierdzenie parametrów CCSVI w ultrasonograficznym badaniu jest wysoce patognostyczne dla stwardnienia rozsianego. Przeszkody żylne tamujące odpływ krwi z mózgu i rdzenia kręgowego mogą być bardzo zróżnicowane. Można znaleźć całą gamę patologii żylnych, w tym: zamknięcie (okluzja), stenoza, zwężenie, przegrody i odwrotne zastawki. Obecnie uważa się, że przeszkody żylne są przede wszystkim wrodzone, lecz także możliwe jest wystąpienie takich zmian pourazowo lub po zakrzepicy. Jednakże, niezależnie od rzeczywistego pochodzenia tej niedrożności oraz zwężeń żylnych, by odpowiednio spojrzeć na wymienione patologie żylne za pomocą USG Doppler, konieczne jest zrozumienie hemodynamiczne zasad rządzących odpływem żylnym z mózgu i rdzenia kręgowego. Zarówno mózg i rdzeń kręgowy są zamknięte w komorach kostnych (czaszka w przypadku mózgu, a kanał kręgowy w przypadku rdzenia kręgowego). Dlatego naczynia bezpośrednio odprowadzające krew z mózgu i rdzenia kręgowego są: po pierwsze, nie zapadające się, co oznacza, że zawierają one mniej więcej taką samą objętość krwi, niezależnie od prędkości i kierunku przepływu, po drugie, nie mogą się kurczyć lub rozszerzać w skutek ucisku (presji) albo zmieniać w wyniku oporu odpływowego, jak w przypadku żylaków. Ponadto, żyły mózgowe i zatokowe, a także żyły rdzeniowe oraz sploty żylne nie posiadają zastawek, a charakter krążenia w tych naczyniach zależy niemal wyłącznie od poziom oporu krążenia w żyłach pozaczaszkowych i pozardzeniowych. Jednak pomimo bez zastawkowego charakteru tych żył, z racji ich lokalizacji w obrębie sztywnych jam kostnych, nie może występować reflux krążeniowy podobny do tego towarzyszącego żylakom. Oczywiście, mogą występować refluxy krążeniowe w żyłach odprowadzających krew z ośrodkowego układu nerwowego, ale są to raczej objawy zastępczych sztucznych przetok (krążenie omijające przeszkody) i różnią się znacznie od tych znalezionych w żylakach. Na chwilę obecną szczegóły hemodynamiki żył w mózgu oraz rdzeniu kręgowym są nie do końca jasne. Jednak podstawowe zasady fizjologiczne odpływu żylnego z mózgu są następujące: a) w pozycji leżącej odpływ żylny z mózgu prowadzi głównie przez żyły szyjne wewnętrzne (rys. 1),
Rys. 1 b) przeciwnie, w pozycji pionowej krew odpływa głównie przez rdzeniowy splot zewnątrzoponowy (spinal epidural plexus) i żyły kręgowe (rys. 2). Rys. 2 Ale dlaczego krew odpływa różnym drogami, w zależności od pozycji ciała? W przekroju rozmiar obu wewnętrznych żył szyjnych jest porównywalny do rozmiaru żył rdzeniowego splotu zewnątrzoponowego oraz żył kręgowych i dlatego też, te dwie drogi odpływu można uznawać za alternatywne. Jednak należy zauważyć, że żyły szyjne wewnętrzne zapadają się (collapsible), a żyły rdzeniowego splotu zewnątrzoponowego oraz w mniejszym stopniu żyły kręgowe (ze względu na ich anatomiczną lokalizację) raczej się nie zapadają.
W pozycji leżącej, gdy obie drogi są teoretycznie dostępne, krew odpływa głównie poprzez żyły szyjne wewnętrzne, gdyż naczynia te są o wiele szersze w porównaniu z drogą kręgową (kanał kręgowy), na którą składa się sieć drobnych żył i żylnych splotów. A więc opór naczyniowy (który zależy nie tylko od całkowitej powierzchni przekroju, ale również przekroju poszczególnych naczyń) w drodze szyjnej jest niższy. W związku z tym w pozycji leżącej odpływ krwi odbywa się głównie poprzez żyły szyjne wewnętrzne. Z drugiej strony, w pozycji pionowej, w skutek działania grawitacji, żyły szyjne wewnętrzne zapadają się. Wtórnie do ich zmniejszonej średnicy, generują większy opór w porównaniu do drogi kręgowej. Dlatego też, w pozycji stojącej krew odpływa z mózgu głównie przez rdzeniowy splot zewnątrzoponowy oraz żyły kręgowe. Poprzez zrozumienie wyżej opisanych zasad modeli fizjologicznych żylnego powrotu (venous return) łatwiej jest zrozumieć, dlaczego różne lokalizacje przeszkód żylnych wpływają na bardzo zróżnicowane wyniki badania ultrasonograficznego. Ponadto, możliwe jest wydedukowanie z badania ultrasonograficznego gdzie uszkodzenie zmiana chorobowa powinna się znajdować, nawet jeśli nie jest bezpośrednio widoczna. Dlatego też postaramy się omówić nieprawidłowe parametry przepływu żylnego z perspektywy hemodynamiki żylnego powrotu z mózgu oraz górnej części rdzenia kręgowego. 1. Zwężenie lub niedrożność żyły szyjnej wewnętrznej Żyły szyjne wewnętrzne, tak jak i żyły kręgowe, powinny być oceniane za pomocą wysokich częstotliwości (7.5-10 MHz) sondy liniowej (linear probe), podobnie jak badanie tętnic szyjnych. Sonda powinna być zastosowana z minimalnym naciskiem na skórę, aby zapobiec kompresji żyły. Przeszkody żylne można zaobserwować bezpośrednio. Obecność takich zmian chorobowych może być również rozpoznana pośrednio. Należy pamiętać, że żyła szyjna wewnętrzna może być niedrożna z powodu wielu różnych patologicznych struktur, które mogą być następujące: zwężenie żyły (zwykle zwężony odcinek żyły wykazuje się sztywnością jej ścian), błoniaste lub siatkowate przegrody (takie struktury zazwyczaj znajdować się mogą w dolnej części żyły), odwrócona zastawka (także zwykle zlokalizowana przy skrzyżowaniu z żyłą brachiocephalic BCV). Ponieważ przeszkoda w żyle szyjnej wewnętrznej jest źródłem dodatkowego oporu naczyniowego, układ przepływu w przypadku obstrukcji także ulega zmianie. Poszukiwanie niedrożności wewnętrznych żył szyjnych powinno być wykonane na początku (i przede wszystkim) w pozycji leżącej, ponieważ w tej sytuacji hemodynamicznej, żyły szyjne są fizjologicznie
rozszerzone i łatwiej jest znaleźć zmiany. Jednakże, żyły należy również oceniać w pozycji pionowej lub siedzącej w celu przyjrzenia się ich hemodynamice. a) dolna część wewnętrznej żyły szyjnej W przypadku jednostronnego zwężenia zlokalizowanego w dolnej części żyły szyjnej wewnętrznej, przepływ w żyle może być zmniejszony (rys. 3), w porównaniu z przeciwległą żyłą. Rys. 3 Żyła powyżej zwężenia może być rozszerzona lub nawet może rozwinąć się tętniak żylny (rys. 4). Rys. 4 Jeśli zostanie rozpoznana struktura udająca przegrodę lub patologiczną zastawkę, należy sprawdzić ją Dopplerem czy jest realną strukturą albo artefaktem. W przypadku rzeczywistej niedrożności, widma (spektrum) dopplerowskie uzyskane z żyły powyżej i poniżej przegrody różnią
się znacząco, natomiast w przypadku artefaktu, oba widma dopplerowskie są do siebie podobne (rys. 5). Rys. 5 Obustronne niedrożności w dolnych częściach wewnętrznych żył szyjnych zazwyczaj powodują nienaturalnie wysoki odpływ przez drogę kręgową w pozycji leżącej (rys. 6). Rys. 6 b) środkowa część wewnętrznej żyły szyjnej Zazwyczaj nie ma problemu z wizualizacją zwężenia w środkowej części wewnętrznej żyły szyjnej. Ogólny przepływ w zwężonej żyle może być osłabiony, ale w miejscu zwężenia przepływ może być przyspieszony (podobnie jak w przypadku zwężenia w tętnicy szyjnej). Przepływ przez żyły kręgowe w pozycji na wznak może być zwiększony (rys. 7).
Rys. 7 c) górna część wewnętrznej żyły szyjnej Zmiany, które są zlokalizowane u podstawy czaszki, mogą być mało widoczne, za pomocą ultradźwięków. Jednakże w przypadku obustronnego zwężenia, przepływ przez żyły kręgowe w pozycji leżącej może być wyjątkowo wysoki (rys. 8). Rys. 8
Asymetryczny przepływ może być wykryty w przypadku wysoko zlokalizowanego zwężenia jednej z żył szyjnych wewnętrznych (rys. 9). Rys. 9 2. Reflux w żyłach szyjnych wewnętrznych lub kręgowych U pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, reflux, czyli patologiczny, odwrócony kierunek przepływu faktycznie oznacza zastępczą sztuczną przetokę: odwrócenie kierunku przepływu omijające przeszkodę. Zazwyczaj refluxy są wykrywane w większej odległości od zwężeń. a) zwężenie w wewnętrznych żyłach szyjnych (rys. 10) Rys. 10
b) zwężenie w żyle nieparzystej (rys. 11) Rys. 11 3. Niewykrywalny przepływ w żyłach szyjnych wewnętrznych lub kręgowych W niektórych przypadkach gradient ciśnienia wtórny w stosunku do przeszkód żylnych nie jest wystarczający by wytworzyć odwrócony przepływ (refluks), lecz z powodu niemal zrównoważonych ciśnień, przepływ w dotkniętym nim segmencie żyły zatrzymuje się. W wewnętrznych żyłach szyjnych taka sytuacja może mieć miejsce w przypadku niedrożności tej żyły (rys. 12). W żyłach kręgowych brak widocznego przepływu może być oznaką zablokowanej żyły nieparzystej (rys. 13). Rys. 12, 13
4. Zmiana w średnicy wewnętrznej żyły szyjnej nie związana z pozycją ciała W warunkach fizjologicznych żyły szyjne wewnętrzne są rozszerzone w pozycji leżącej, natomiast w pozycji pionowej zapadają się (rys.14). Wynika to efektu grawitacyjnego. Rys. 14 Jednak w przypadku przeszkód żylnych u niektórych pacjentów te żyły nie zapadają się w pozycji pionowej. Czasem nawet rozszerzają się w porównaniu ze średnicą uzyskaną w pozycji leżącej. Może to wynikać ze sztywnej ściany żylnej w miejscu zwężenia (rys. 15) albo wynikać z obecności odwróconej zastawki lub innej przeszkody w dolnej części żyły (rys. 16). Poza tym, żyły szyjne wewnętrzne nie zapadają się w przypadku całkowitej niedrożności drogi kręgowej (rys. 11). Rys. 15
Rys. 16 5. Refluks w żyłach głębokich mózgu W przypadku zablokowanej wewnętrznej żyły szyjnej lub żyły nieparzystej, przepływ żylny musi obejść przeszkodę. U wielu pacjentów ta wtórna droga prowadzi przez żyły wewnątrzczaszkowe (rys. 10 i 11). W takiej sytuacji hemodynamicznej odpływ żylny z głębokich struktur mózgu jest mocno naruszony. Ta część mózgu drenowana jest przez żyłę wielką Galena i jej dopływy (granatowe naczynie rys. 17). W hemodynamicznej sytuacji, gdy główne żyły mózgu nie służą w celu drenażu krwi, lecz raczej ominięciu go, wtedy może dojść do refluxu przepływu w wielkiej żyle Galena (czerwona strzałka na rys. 17) lub nawet rozwinąć się może przepływ w stronę żył korowych (czerwona strzałka na rys. 17).
Rys. 17 Żyły powierzchniowe mózgu, ze względu na ich właściwość niską prędkość przepływu, nie mogą być sfotografowane konwencjonalnymi metodami USG. Żyły głębokie mózgu (wielka żyła Galena, żyły Rosenthala oraz wewnętrzne żyły mózgu) mogą jednak być wizualizowane za pomocą techniki color Doppler przez trans-temporal acoustic window. W ocenie żył wewnątrzczaszkowych powinien być stosowany wypukły przetwornik (convex transducer) ustawiony na 2,5 MHz. Powinien być zastosowany wrażliwy na słabe przepływy (low-flow) program kolorów o nisko ustawionym filtrze ściany (wall filter) i częstotliwość powtarzania pulsu (PRF) musi być zmniejszona. Wzmocnienie koloru powinno zostać zwiększone do poziomu tuż poniżej progu artefaktów (artifact threshold). Normalny żylny sygnał Dopplera pochodzący z żył głębokich mózgu, w przeciwieństwie do sygnału żył obwodowych, wykazuje się niską pulsacją z ciągłym jednokierunkowym przepływem (rys. 18), który może być podobny do sygnału z tętnicy, ale amplituda pulsacji jest znacznie niższa. Ten jednokierunkowy przepływ może się zwiększać i zmniejszać w skutek oddychania, ale uaktywnienie przepływu tylko w konkretnej fazie oddychania (rys. 19), dwukierunkowy przepływ albo wysoka prędkości jednokierunkowego przepływu w kierunku podkorowej istoty białej powinno być uznane za patologiczne.
Rys. 18 i 19 Rys. 19 (pełniejsza wersja)