Nerwiaki nerwu słuchowego: zalecane postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne

12 Nerwiaki nerwu słuchowego: zalecane postępowanie diagnostyczne i terapeutyczne Acoustic Neuroma: Diagnostics and Therapeutics Procedures Barbara Jamróz, Kazimierz Niemczyk Pol. Przegląd Otorynolaryngol 2012; 1 (1): 12-20 SUMMARY Between six and ten percent of brain tumours are located in the cerebellopontine angle. Most of them are vestibular schwannomas (80 90%). Most common symptoms are: unilateral hearing loss, sudden hearing loss, tinnitus, disequilibrium, vertigo, facial nerve or trigeminial nerve dysfunction and headache. According to the National Institute of Health Consensus Development Conference gadolinium MRI constitutes the gold standard during diagnostic process and surgery constitutes the best treatment option. There are three possible approaches: middle fossa approach, retrosigmoid approach and translabyrinthine approach. At present, the aim of tumour is defined as its total removal combined with preservation of patient s neurological functions after surgery to the greatest possible extent. There are also alternative to microsurgery treatment options, such as wait-and-see policy or radiotherapy. The aim of this study is to review diagnostic methods and treatment options connected with acoustic neuroma. The analysis focuses on proposing therapeutic procedures that would be useful in everyday practice. Hasła indeksowe: nerwiak nerwu słuchowego, obserwacja, radioterapia, dostęp przezbłędnikowy, dostęp przez środkowy dół czaszki, dostęp podpotyliczny Key words: acoustic neuroma, wait and scan policy, radiotherapy, translabyrinthine approach, middle fossa approach, retrosigmoid approach by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi Otrzymano/Received: 06.02.12 Zaakceptowano do druku/accepted: 01.03.12 Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego Kierownik: prof. dr hab. n. med. Kazimierz Niemczyk Wkład pracy autorów/authors contribution: Wg kolejności Konflikt interesu/conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgłaszają konfliktu interesów. Adres do korespondencji/ Address for correspondence: imię i nazwisko: Barbara Jamróz adres pocztowy: Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego ul. Banacha 1A 02-097 Warszawa tel. 22 599 25 21 fax 22 599 25 23 e-mail basia.biskup@wp.pl Wstęp Kąt mostowo-móżdżkowy znajdujący się w tylnym dole czaszki zawiera nerw twarzowy i przedsionkowo- -ślimakowy oraz tętnicę móżdżkową przednią dolną (z jej gałązką błędnikową), będącą zazwyczaj gałęzią odchodzącą od tętnicy podstawnej. W szczycie kąta znajduje się nerw trójdzielny, a u jego podstawy dolna grupa nerwów czaszkowych (n. IX, n. X, n. XI) [1]. W przypadku rozrostu guza w tej okolicy, stopniowo pojawiające się objawy kliniczne związane są z bezpośrednim uszkodzeniem poszczególnych nerwów lub uciskiem na poszczególne struktury anatomiczne. Najczęściej występującymi zmianami w tej okolicy są: nerwiak nerwu słuchowego (75%), oponiak, torbiel naskórkowa oraz perlak. Rzadziej spotyka się w tej lokalizacji: zmiany przerzutowe, tłuszczaki, potworniaki, kostniaki, kostniakomięsaki czy nerwiaki wywodzące się z innych nerwów niż nerw VIII (n. V, n. VII, n. IX) [2, 3]. Nerwiaki nerwu słuchowego są guzami histologicznie łagodnymi, wolno rosnącymi (zazwyczaj 0,25 0,4 cm/rok), wywodzącymi się najczęściej z nerwu przedsionkowego górnego. Zwykle rozwijają się jednostronnie, lecz mogą również wchodzić w skład obrazu klinicznego neurofibromatozy typu pierwszego lub drugiego (NF 1 i 2). Bardzo rzadko występują nerwiaki złośliwe, zwykle związane z NF [2]. W Polsce częstość guzów wynosi 1,9 na milion mieszkańców na rok [4]. Tos i wsp. [5] wyróżniają trzy grupy pacjentów: pierwszą osoby z asymptomatycznym guzem, nie mające jeszcze żadnych objawów klinicznych, drugą osoby z już występującymi pewnymi dolegliwościami, lecz jeszcze z nierozpoznanym guzem oraz trzecią osoby z postawionym rozpoznaniem. Czas, jaki minie od pojawienia się pierwszych dolegliwości do postawienia diagnozy, może być bardzo różny i zależy od tego, jak szybko pacjent zgłosi się do lekarza a lekarz wykona wszelkie konieczne badania dodatkowe lub przekieruje chorego do specjalisty. Przyjmując za Tosem i wsp. [7] rok jako czas konieczny do postawienia diagnozy, van Leeuwen i wsp. [6] uważają, iż opóźnienie wynosi w tym przypadku średnio 35,7 miesiąca na poziomie lekarza rodzinnego oraz 15,2 miesiąca na poziomie specjalisty. Objawy kliniczne W zależności od miejsca powstania i wielkości guza pacjenci mogą zgłaszać różne objawy kliniczne:

13 Tabela I. Badania audiologiczne z oceną funkcji narządu przedsionkowego Table I. Audiological Examination Using Acoustic Neuroma Diagnostic Procedure Badanie Charakterystyka Wyniki prawidłowe Modyfikacje Audiometria tonalna (AT) Audiometria słowna (AS) Potencjały wywołane z pnia mózgu (ABR) Elektronystagmografia (ENG) 66% niedosłuch na wysokich częstotliwościach; 10% niedosłuch na niskich częstotliwościach; 10% tzw. płaski audiogram zwykle niższy poziom rozumienia mowy, niż należałoby się spodziewać po wynikach AT wydłużenie latencji fali V, interwału I III i I V, różnica międzyusznej latencji fali V i interwału I V >0,2 do 0,4 ms; w większych guzach może dojść do zaniku lub desynchronizacji fal i braku jakichkolwiek powtarzalnych odpowiedzi; mogą współistnieć cechy ślimakowego uszkodzenia słuchu Czułość: ok. 92 98% w większych guzach, ok. 90% w guzach mniejszych niż 2 cm, ok. 83% w guzach mniejszych od 1 cm Specyficzność: od 90% (w guzach <1 cm) do 100% (w guzach powyżej 2 cm) brak jednego charakterystycznego zapisu; stwierdza się: nieprawidłowości kalibracji, występowanie fal kwadratowych oraz nieprawidłową reakcję po stronie uszkodzenia w czasie pobudzenia optokinetycznego; w guzach uciskających na móżdżek i pień mózgu mogą pojawić się: brak pobudliwości błędnika po stronie guza, jego nadreaktywność po stronie przeciwnej, spowolnienie oczopląsu optokinetycznego czy zniesienie fiksacji 5 12% pacjentów Reguła 3000 Hz: różnica międzyuszna >15 db oznacza wzrost ryzyka nerwiaka [10] 5 12% pacjentów prawidłowa morfologia zapisu przed zabiegiem, przy niewielkim niedosłuchu lub słuchu prawidłowym to czynnik pozytywny rokowniczo dla zachowania słuchu po zabiegu w przypadku małych guzów funkcja błędnika może pozostać prawidłowa albo odnotowuje się niewielki spadek jego pobudliwości w próbach kalorycznych metoda ABR TON: rejestracja zapisu dla trzasku oraz dla poszczególnych częstotliwości: 500 Hz, 1000 Hz, 2000 Hz i 4000 Hz; porównanie różnicy międzyusznej dla latencji fali V (norma wynosi 0,2 ms); jej wydłużenie dla którejkolwiek z częstotliwości, nawet przy prawidłowym zapisie badania ABR dla trzasku, wskazuje na możliwość istnienia pozaślimakowego uszkodzenia narządu słuchu i jest wskazaniem do dalszej diagnostyki [11] procedura maskowania poprzedzającego [12] oraz technika sumowania odpowiedzi różnicowych [13]: nie znalazły szerokiego zastosowania klinicznego m.in. ze względu na brak możliwości stosowania bodźców o dużej intensywności przy maskowaniu Źródło: opracowanie własne na podstawie pracy doktorskiej autorki [14] guzy rozwijające się w przewodzie słuchowym wewnętrznym (poniżej 2 cm), uszkadzające nerw VIII: niedosłuch, zwykle jednostronny, rzadziej nagła głuchota, szum uszny, zaburzenia rozumienia mowy, bez niedosłuchu, zaburzenia równowagi i zawroty głowy, guzy średnie (2 4 cm), uciskające zazwyczaj nerw VII i V: niedowład nerwu twarzowego, otalgia, zaburzenia smaku, drętwienia twarzy, guzy duże (powyżej 4 cm), powodujące z czasem wzrost ciśnienia śródczaszkowego: bóle głowy, dyzartria, dysfagia, wymioty [8]. Do najczęściej zgłaszanych objawów należą: jednostronny niedosłuch, szumy uszne oraz zaburzenia równowagi. U wszystkich pacjentów zgłaszających powyższe objawy należy wykazać się czujnością diagnostyczną i przeprowadzić niezbędne badania, aby wykluczyć lub potwierdzić obecność nerwiaka nerwu słuchowego. Diagnostyka Zgodnie z zaleceniami National Institute of Health (1991 r.) [9], w diagnostyce guzów kąta mostowo-móżdżkowego

14 Tabela II. Klasyfikacja słuchu zaproponowaną przez American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery Table II. Hearing Classification by American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery Klasa AT AS A 30 db i 70% B >30 db, 50 db i 50% C >50 db i 50% D Każdy poziom <50% Źródło: opracowanie własne na podstawie [15] Tabela III. Klasyfikacja Nordstadt potencjały słuchowe z pnia mózgu Table III. ABR Nordstadt Classification Klasa B1 B2 B3 ABR Obecna fala I, III i V; latencje prawidłowe lub nieznacznie wydłużone (<2 SD) Obecna fala I, III i V; latencje wydłużone (>2 SD), możliwa deformacja fal Brak jednego z komponentów, zwykle: obecna fala I i V, brak fali III B4 Obecna tylko jedna fala (zwykle I) B5 Brak odpowiedzi Źródło: opracowanie własne na podstawie [16] Tabela IV. Badania obrazowe wykorzystywane w diagnostyce nerwiaków nerwu słuchowego Table IV. Radiological Examinations Using Acoustic Neuroma Diagnostic Procedure Badanie CT kości skroniowych NMR tylnego dołu czaszki z kontrastem FSE-MRI Rekonstrukcje trójwymiarowe Charakterystyka poszerzenie przewodu słuchowego wewnętrznego po stronie guza oraz ew. destrukcja kości obraz T1-zależny: zmiana izo- lub hipotensyjna, widoczna po podaniu kontrastu; obraz T2-zależny: zmiana izo- lub hipotensyjna, lecz obraz bardziej intensywny niż meningioma alternatywa dla rezonansu magnetycznego z kontrastem; czułość metody 98%; zdjęcia w płaszczyźnie czołowej i horyzontalnej; w warstwach 1 3 mm; zalety badania: brak konieczności podania kontrastu, krótki czas trwania badania (ok. 15 minut) oraz szczegółowe pokazanie anatomii okolicy przewodu słuchowego wewnętrznego dokładna ocena struktur środkowego dołu czaszki (gł. piramidy kości skroniowej z wyniosłością łukowatą i bruzdą zatoki skalistej górnej); możliwość rotacji zdjęcia (o 24 ±12 ) ułatwia ocenę dna przewodu słuchowego wewnętrznego oraz zastosowanie neuronawigacji Źródło: opracowanie własne na podstawie pracy doktorskiej autorki [14] za złoty standard uważa się wykonanie rezonansu magnetycznego z kontrastem [4]. Jednakże ze względu na przebieg naturalny choroby oraz na możliwość wystąpienia NF2 pełen proces diagnostyczny powinien zawierać: szczegółowy wywiad, z uwzględnieniem pytań o występowanie nerwiakowłókniaków, innych nowotworów mózgu lub zaćmy w młodym wieku w rodzinie, badanie laryngologiczne, z dodatkową oceną ewentualnych zmian skórnych, badania audiologiczne z oceną funkcji narządu przedsionkowego (Tab. I), ocenę funkcji innych nerwów czaszkowych (konsultacja neurologiczna), konsultację okulistyczną, badania obrazowe (Tab. IV). W celu oceny wyników badań audiologicznych i ewentualnego rokowania dla możliwości zachowania słuchu w przypadku leczenia operacyjnego wykorzystuje się zwykle kwalifikację słuchu zaproponowaną

15 Nie ma jednego zalecanego podziału klinicznego guzów kąta mostowo-móżdżkowego. W literaturze dostępne są różne systemy kwalifikacji opracowywane przez poszczególne ośrodki lub grupy naukowe. Najczęściej stosowane to: klasyfikację Koosa i Perneczky [22], klasyfikacja zaproponowana przez Samii i Matthies [16] oraz klasyfikacja zaproponowana na 11. Międzynarodowym Sympozjum Uniwersytetu Keio (Japonia) w listopadzie 2001 roku [23]. Wszystkie one biorą pod uwagę wielkość guza oraz jego ucisk na sąsiednie struktury. Klasyfikacja Koosa i Perneczky wyróżnia cztery stadia choroby: Stadium I (T1) guz ograniczony do przewodu słuchowego wewnętrznego, Stadium II (T2) guz wchodzący do kąta mostowo- -móżdżkowego, o średnicy w osi przewodu <2 cm, Stadium III (T3) guz o średnicy w osi przewodu 2 3 cm, dochodzący do pnia mózgu, niewywołujący jego przesunięcia, Stadium IV (T4) guz o średnicy w osi przewodu >3 cm, wywołujący ucisk i przesunięcie pnia mózgu. Klasyfikacja zaproponowana przez Samii i Matthies również wyróżnia cztery stadia choroby, jedizolowane zawroty głowy; jednostronny lub symetryczny niedosłuch odbiorczy; szumy uszne badanie przesiewowe: ABR; przy nieprawidłowym wyniku: MRI z kontrastem Grupa II nagły niedosłuch odbiorczy; stały, niewyjaśniony, jednostronny szum uszny badanie I rzutu: MRI z kontrastem Grupa III jednostronny asymetryczny niedosłuch odbiorczy z towarzyszącymi szumami i pogorszeniem rozumienia mowy badanie I rzutu: MRI z kontrastem; przy prawidłowym wyniku: follow up za pomocą badania ABR Ryc. 1. Zasady postępowania diagnostycznego zaproponowane przez Wellinga i wsp. Fig. 1. Welling et al.: Vestibular Schwannoma Diagnostics Rules Źródło: opracowanie własne na podstawie [22] przez American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS) (Tab. II) [15]. Aby, stosując ją, ustalić poziom słyszenia pacjenta, należy porównać jego poziom słyszenia w audiometrii tonalnej z poziomem rozumienia mowy w audiometrii słownej. Klasa A i B uważana jest za słuch wydolny socjalnie. Natomiast w celu oceny wyników badania ABR Samii i Matthies zaproponowali klasyfikacją Nordstadt (Tab. III) [16], w której klasa B1 i B2 uważana jest za wynik pozytywny rokowniczo. Obecnie niewykonywanymi już badaniami obrazowymi, mającymi znaczenie jedynie historyczne, są: zdjęcia przeglądowe czaszki [17, 18], cysternografia [17], wentrikulografia [19], angiografia tętnic kręgowych [20], mielografia tylnego dołu czaszki [21], punkcja lędźwiowa z podaniem środka kontrastowego (oxygen lub pantopaque) do przestrzeni podpajęczynówkowej [2] oraz komputerowa tomografia osiowa (CAT) [21]. Badaniami o istotnym obecnie znaczeniu są: tomografia komputerowa kości skroniowych, rezonans magnetyczny z kontrastem, FSE-MRI oraz, jeżeli to tylko możliwe wykorzystanie rekonstrukcji trójwymiarowych (Tab. IV). Postępowanie diagnostyczne powinno być uzależnione od prawdopodobnego ryzyka wykrycia nerwiaka nerwu słuchowego, wziąwszy pod uwagę dolegliwości zgłaszane przez chorego oraz czas ich trwania. Najczęściej wykorzystywany jest w tym celu schemat opracowany przez Wellinga i wsp. [22], który wyróżnia trzy grupy ryzyka obecności guza kąta mostowo- -móżdżkowego (Ryc. 1): grupa I <5% ryzyka wystąpienia guza, grupa II z ryzykiem określanym na 5 30% oraz III z ryzykiem >30%. Z pewnością jednak ze względu na koszty (około czterokrotnie tańsze od MRI) badanie ABR jest wykorzystywane rutynowo jako badanie przesiewowe. Jednakże należy pamiętać, iż według zaleceń National Institute of Health, jedynie rezonans magnetyczny z kontrastem uważany jest za złoty standard i w związku z tym należy go koniecznie wykonać w celu ostatecznego potwierdzenia rozpoznania. Podział kliniczny guzów kąta mostowo-móżdżkowego

16 Tabela V. Porównanie możliwych do wyboru opcji terapeutycznych stosowanych w leczeniu nerwiaków nerwu słuchowego Table V. Comparison of Acoustic Neuroma Treatment Options Obserwacja Radioterapia Mikrochirurgia Wskazania pacjenci w starszym wieku, bez objawów neurologicznych przeciwwskazanie do znieczulenia ogólnego pacjenci z jednym słyszącym uchem odmowa leczenia operacyjnego w przypadku wznowy po leczeniu chirurgicznym gdy nerwiak jest w stadium przedobjawowym gdy nerwiak jest elementem NF2 (w jedynie słyszącym uchu) podeszły wiek pacjenta zły stan ogólny guz zlokalizowany po stronie jedynego słyszącego ucha wznowa guzy różnej wielkości (wewnątrzprzewodowe: MFA, RS, TL; małe: MFA, RS, TL; duże: RS, TL) pacjenci z zachowanym słuchem: MFA lub RS pacjenci ze znacznym niedosłuchem lub głusi: TL Cel monitorowanie wielkości guza, ew. przyspieszenia wzrostu zahamowanie wzrostu guza całkowite usunięcie guza z zachowaniem funkcji neurologicznych Technika metody kontrolne badania MRI z kontrastem, początkowo co 6 mcy, potem co rok radiaochirurgia stereotaktyczna (nóż gamma lub przyspieszcze liniowe) radioterapia konwencjonalna frakcjonowana radioterapia stereotaktyczna dostępy chirurgiczne: MFA RS TL Zalety brak ryzyka powikłań związanego z leczeniem zabiegowym zmniejszenie masy guza, z zachowaniem funkcji neurologicznych w odsetku porównywalnym jak po mikrochirurgii (słuch ok. 44%, n. VII ok. 82%) całkowite usunięcie zmiany pełne wyleczenie Wady koszt ryzyko wypadnięcia pacjenta z obserwacji ryzyko przyspieszonego wzrostu guza, a w związku z tym większych powikłań pooperacyjnych lub po RT problem psychologiczny: świadomość posiadania guza w głowie możliwość wystąpienia powikłań (niedosłuch, niedowład n. VII) ryzyko wtórnych nowotworów większe ryzyko operacyjne w przypadku wznowy (zrosty, kruchość naczyń, problem z rozróżnieniem struktur anatomicznych) ryzyko nieradykalności operacji w przypadku wznowy problem psychologiczny: świadomość posiadania guza w głowie ryzyko powikłań poopercyjnych: wznowa (0 3,4%) płynotok (0,4 10%, do 30% przy TL) zapalenie opon mózgowordzeniowych (1 8%, do 14% przy płynotoku) niedowład n. VII (MFA: 1 50%; RS: 2 62%; TL: 17 48%) niedosłuch (MFA: 20 65%; RS: 42 75%; TL: głuchota pooperacyjna) szumy uszne (do ok. 50%) zaburzenia równowagi bóle głowy (0 83%) rzadko (<1%): afazja, krwawienie wewnątrzczaszkowe, neuralgia n. V Źródło: opracowanie własne na podstawie pracy doktorskiej autorki [14] nakże dokładnie precyzuje miejsca ucisku sąsiadujących struktur: Klasa T1 guz wewnątrzprzewodowy, Klasa T2 guz wewnątrz- i zewnątrzprzewodowy, Klasa T3a guz dochodzący do zbiornika mostowo-móżdżkowego, Klasa T3b guz dochodzący do pnia mózgu, Klasa T4a guz dochodzący do pnia mózgu i powodujący jego ucisk, Klasa T4b guz przemieszczający pień mózgu i powodujący ucisk komory IV. Klasyfikacja zaproponowana na Międzynarodowym Sympozjum Uniwersytetu Keio wyróżnia pięć stopni choroby, opierając się na dokładnym wymiarze guza w badaniach obrazowych: Guz wewnątrzprzewodowy, Stopień 1 guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 1 10 mm (mały),

17 Słuch zachowany Niedosłuch 70-80 db, < 30% rozumienia mowy MRI: zajmuje tylko część przyśrodkową PSW MRI: zajmuje tylko część boczną PSW MRI: zajmuje całe wejście do PSW TL RS MFA bez erozji kości w CT prawidłowe zapisy ABR osłabienie odpowiedzi w testach kalorycznych w ENG erozja kości w CT zaburzony zapis ABR prawidłowa odpowiedź w testach kalorycznych w ENG Wybór pacjenta: MFA lub RS; zalecamy MFA Wybór pacjenta: MFA lub TL; zalecamy TL Ryc. 2. Wybór dostępu operacyjnego w guzach wewnątrzprzewodowych Fig. 2. Management of Surgical Approach in Intracanalicular Tumours Źródło: opracowanie własne na podstawie [25] Stopień 2 guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 11 20 mm (średni), Stopień 3 guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 21 30 mm (średnio duży), Stopień 4 guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym 31 40 mm (duży), Stopień 5 guz o największym wymiarze zewnątrzprzewodowym >40 mm (ogromny). Terapia nerwiaków nerwu słuchowego Zgodnie z zaleceniami National Institute of Health (1991 r.) [9], w leczeniu guzów kąta można zastosować trzy opcje postępowania klinicznego: obserwację, leczenie zabiegowe lub radioterapię (RT). Proponując pacjentowi konkretne rozwiązanie, należy wziąć pod uwagę jego indywidualne wskazania i preferencje oraz doświadczenie i możliwości zespołu. Jak podkreśla NIH, optymalną opcją leczenia jest całkowite jednoetapowe wycięcie guza, z zachowaniem funkcji neurologicznych. Mikrochirurgia oferuje trzy możliwe dostępy: przez środkowy dół czaszki (MFA), przezbłędnikowy (TL) oraz podpotyliczny (RS). W trakcie operacji rutynowo powinien być wykorzystywany monitoring słuchu oraz funkcji nerwu twarzowego. Każda z trzech wymienionych opcji postępowania (obserwacja, chirurgia, radioterapia) ma swoje wady i zalety (Tab. V), a ostateczny wybór jednej z nich należy zawsze do pacjenta. Obecnie w Polsce mamy dostęp zarówno do leczenia zabiegowego, jak i do radioterapii. Jeszcze do niedawna żaden szpital w Polsce nie dysponował technologią Gamma Knife, a jedynie kilka ośrodków w kraju przyspieszaczami liniowymi, wykorzystywanymi także do naświetlania guzów mózgu. Natomiast od 17 listopada 2010 roku niezbędną aparaturę posiada Centrum Neurochirurgii Allenort, współpracujące z Wojewódzkim Szpitalem Bródnowskim w Warszawie [informacja

18 Słuch zachowany: < 50 db, > 50% rozumienia mowy Niedosłuch > 50 db, < 50% rozumienia mowy MRI: 1/3 boczna dna PSW wolna od guza MRI: głęboka penetracja PSW MRI: komponent CPA < 2 cm MRI: komponent CPA > 2 cm Prawidłowy słuch lub niewielki niedosłuch Słuch znacznie osłabiony TL RS Ryc. 3. Wybór dostępu operacyjnego w guzach średnich (1 3 cm) Fig. 3. Management of Surgical Approach in Medium-Sized Tumours (1 3 cm) CPA kąt mostowo-móżdżkowy PSW przewód słuchowy wewnętrzny Źródło: opracowanie własne na postawie [25] PAP z 18.11.2010]. Wcześniej najbliższy Gamma Knife znajdował się w Pradze. W sytuacji podjęcia decyzji o leczeniu operacyjnym należy pamiętać o zaletach i ograniczeniach poszczególnych dostępów mikrochirurgicznych. W przypadku osób o zachowanym słuchu należy dokonać wyboru pomiędzy dostępem przez środkowy dół czaszki a retrosigmoidalnym. Pierwszy z nich jest trudniejszy technicznie (guz leży na nerwie twarzowym, wąskie pole operacyjne, konieczność precyzyjnego otwarcia piramidy kości skroniowej tuż nad przewodem słuchowym wewnętrznym), natomiast drugi umożliwia bardzo dobry wgląd do tylnego dołu czaszki. W pierwszym wielkość guza stanowi istotne ograniczenie (guzy wewnątrzprzewodowe, małe do 2,5 cm w technice poszerzonej), w drugim nie ma istotnego znaczenia. W pierwszym istnieje możliwość dobrej kontroli części bocznej przewodu słuchowego wewnętrznego, w drugim części przyśrodkowej oraz nerwu twarzowego. W obu przypadkach możliwe jest zarówno monitorowanie słuchu, jak i czynności nerwu twarzowego. Natomiast dostęp przezbłędnikowy wiąże się ze zniszczeniem ucha wewnętrznego, co prowadzi do pooperacyjnej głuchoty. Dlatego też powinien być proponowany osobom ze znacznym niedosłuchem lub głuchotą przedoperacyjną. Jednocześnie pozwala on na dobrą kontrolę nerwu twarzowego i umożliwia resekcję guzów niezależnie od ich wielkości [14, 22, 24]. Jackler i Pitts [25] wybór optymalnego dostępu uzależniają od wielkości guza oraz wyników badań dodatkowych. W przypadku nerwiaków wewnątrzprzewodowych (Ryc. 2) i średnich (Ryc. 3) autorzy proponują wszystkie trzy dostępy, natomiast w przypadku dużych guzów wykorzystują głównie dostęp przezbłędnikowy. W wyjątkowych przypadkach rozważają wykorzystanie dostępu podpotylicznego: gdy istnieje duże prawdopodobieństwo, że guz nie jest nerwiakiem nerwu słuchowego,

19 wiek < 45 lat lub guz < 2,5 cm słuch zachowany (klasa A i B) obserwacja* niedosłuch (klasa C i D) chirurgia, ew. RT wiek 45-65 lat lub guz >2,5 cm chirurgia ew. radioterapia wiek > 65 lat lub guz wewnątrzprzewodowy obserwacja* Ryc. 4. Algorytm postępowania wg Smouha i wsp. Fig. 4. Acoustic Neuroma Therapeutic Algorithm by Smouha et al. * MRI początkowo co 6 miesięcy, potem co roku; wzrost guza >2 mm/rok lub nowe objawy kliniczne wskazane leczenie operacyjne lub RT Źródło: opracowanie własne na po podstawie [26] guz 15 cm obserwacja przez rok brak wzrostu guza kolejne badanie MRI po 2, 3, 4, 5, 7, 9, 14 latach wzrost guza chirurgia lub RT guz > 15 cm chirurgia Ryc. 5. Algorytm postępowania wg. Stangerupa i wsp. Fig. 5. Acoustic Neuroma Therapeutic Algorithm by Stangerup et al. Źródło: opracowanie własne na po podstawie [27] w rzadkich przypadkach dużych nerwiaków nerwu słuchowego, nie mających komponentu wewnątrzprzewodowego, a jedynie zewnątrzprzewodowy, w guzach rozwijających się w okolicy otworu wielkiego i otworu szyjnego, w małych, asymptomatycznych nerwiakach, będących elementem NF2. Niektórzy autorzy [26, 27] próbują ułatwić wybór optymalnej metody leczenia, przedstawiając algorytmy postępowania stworzone w ich macierzystych ośrodkach. Zwykle opierają się one na wytycznych, tj.: wielkość guza, wiek pacjenta, poziom słuchu (Ryc. 4 i 5). Bardziej szczegółowe wytyczne dotyczące postępowania w przypadku pacjentów starszych (>65. roku życia) podają Samii i wsp. [28]. W poszczególnych przypadkach zalecają oni: 1) mały guz, niedosłuch lub głuchota, dobry stan ogólny (ASA I II): obserwacja, w momencie stwierdzenia wzrostu guza chirurgia; 2) mały i duży guz, przy zachowanym słuchu i dobrym stanie ogólnym: chirurgia; 3) mały guz, przy złym stanie ogólnym (ASA 3): obserwacja, w momencie stwierdzenia wzrostu guza chirurgia lub radioterapia; 4) duży guz, przy złym stanie ogólnym (ASA 3): subtotalna resekcja zmiany, a przy wzroście guza radioterapia; 5) w przypadku zaburzeń równowagi: rozważyć leczenie operacyjne niezależnie od wielkości guza. Oczywiście ostateczna decyzja należy do pacjenta.

20 Podsumowanie Postęp medycyny umożliwia obecnie rozpoznawanie i leczenie coraz mniejszych nerwiaków nerwu słuchowego. Do tej pory nie powstał jednak jeden konkretny algorytm, który pozwoliłby wybrać w sposób automatyczny optymalny sposób postępowania klinicznego. W związku z tym decyzje zawsze powinny być podejmowane indywidualnie, po przedstawieniu choremu wszystkich zalet i wad poszczególnych metod leczenia. Należy przy tym pamiętać, że zalecanym sposobem terapii jest mikrochirurgia, której jednak powinny podejmować się jedynie ośrodki wysokowyspecjalizowane. Piśmiennictwo 1. Kiss F, Szentagothai J, Atlas anatomii człowieka, tom 3: PZWL, Warszawa; 1979, s. 7 65. 2. Brackmann D, Arriaga M. Differential diagnosis of neoplasmas of the posterior fossa. W: Cummings Ch. Otolaryngology Head and Neck Surgery. Vol. 4 Ear and cranial base. Mosby Year Book 1993, s. 3271 3291. 3. Wright A, Bradfort R. Postępowanie w nerwiakach nerwu słuchowego. BMJ wydanie polskie, 1996;7:50 55. 4. Szyfter W, Kopeć T. Epidemiologia nerwiaków nerwu VIII w Polsce. Otolaryngol Pol, 2001;55(5):533 538. 5. Tos M, Charabi S, Thomsen J. Incidence of vestibular schwannomas. Laryngoscope, 1999;109(5):736 740. 6. van Leeuwen JPPM, Harhangi BS, Thewissen NPMW, Thijssen HOM, Cremers CWRJ. Delays in the diagnosis of acoustic neuromas. Am J Otol, 1996;17:321 325. 7. Tos M, Stangerup SE, Cay-Thomsen P, Tos T, Thomsen J. What is the real incidence of vestibular schwannoma? Arch Otolaryngol Head and Neck Surg, 2004;130:216 220. 8. Harner SG, Laws ER. Clinical findings in patients with acoustic neurinoma. Mayo Clin Proc, 1983;58:721 72. 9. Roswell E, Parry D. Summary: Vestibular Schwannoma (acustic neuroma) Consensus Development Conference. Neurosurg, 1992;30(6): 962 964. 10. Saliba I, Martineau G, Chagon M. Asymmetric hearing loss: rule 3.000 for screening vestibular schwannoma. Otol Neurotol, 2009;30:515 521. 11. Kochanek K. Podstawy metody ABR z wykorzystaniem krótkich tonów we wczesne diagnostyce zaburzeń słuchu typu pozaślimakowego. Otorynolaryngologia, 2006; 5(supp.1): 30 31. 12. Kochanek K, Janczewski G, Skarżyński H, Zakrzewska- Pniewska B, Marchel A, Grzanka A i wsp. Ocena wielkości maskowania poprzedzającego słuchowych potencjałów wywołanych pnia mózgu w uszach normalnych oraz w ubytkach słuchu typu pozaślimakowego. Audiofonologia, 1997;11:101 112. 13. Don M, Masuda A, Nelson R, Brackmann D. Successful detection of small acoustic tumors using the stacked derived-band auditory brain stem response amplitude. Am J Otol, 1997;18:608 621. 14. Jamróz B. Praca doktorska: Poszerzony dostęp przez środkowy dół czaszki w leczeniu guzów kąta mostowomóżdżkowego. Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa; 2010. 15. Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for the evaluation of hearing preservation in acoustic neuroma (vestibular schwannoma). Otolaryngol Head and Neck Surg, 1995;113:179 180. 16. Matthies C, Samii M. Management of vestibular schwannomas (acoustic neuromas): the value of neurophysiology for evaluation and prediction of auditory function in 420 cases. Neurosurg, 1997;40(5):919 930. 17. Sepettowa S, Jedlińska M. Wczesne rozpoznawanie guzów nerwu słuchowego badaniem radiologicznym. Neurologia i Neurochirurgia Polska, 1967;17(1):67 72. 18. Valvassori GE. Symposium on acoustic neuroma. II. The contribution of radiology to the diagnosis of acoustic neuroma. Laryngoscope, 1966;76(6):1104 1112. 19. Sepettowa S, Jedlińska M. Wentrikulografia w guzach nerwu słuchowego. Neurologia i Neurochirurgia Polska, 1967;1(2):211 218. 20. Muszyński AW, Bieganowska-Klamut Z, Moszyński K. Wartość angiografii tętnic kręgowych w rozpoznawaniu guzów kąta mostowo-móżdżkowego. Neurologia i Neurochirurgia Polska, 1970;4[20](1):75 79. 21. Cuvea RA. Auditory Brainstem Response versus Magnetic Resonance Imaging for the evaluation if assymmetric sensorineural hearing loss. Laryngoscope, 2004;114:1686 1692. 22. Niemczyk K. Guzy nerwu przedsionkowo-ślimakowego. W: Janczewski G. Otolaryngologia praktyczna. Viamedica, 2005, s. 142 150. 23. Kanzaki J, Tos M, Sanna M, Moffat DA. New and modified reporting system from the Consensus Meeting on System for Reporting Results in Vestibular Schwannoma. Otol Neurotol, 2003;24(4):642 649. 24. Bennet M, Haynes D. Surgical approaches and complications in the removal of vestibular schwannomas. Otolaryngol Clin N Am, 2007;40:589 609. 25. Jackler RK, Pitts LH. Selection of surgical approach to acoustic neuroma. Otolaryngol Clin Notrh Am, 1992;25(2):361 387. 26. Smouha EE, Yoo M, Mohr K, Davis RP. Conservative management of acoustic neuroma: a meta-analysis and proposed treatment algorithm. Laryngoscope, 2005;115:450 454. 27. Stangerup SE, Cay-Thomsen P, Tos M, Thomsen J. The natural history of vestibular schwannoma. Otol Neurotol, 2006;27(4):547 552. 28. Samii M, Tatagiba M, Matthies C. Acousic neuroma in the elderly: factorspredictive of postoperative outcome. Neurosurg, 1992;31(4):615 620.