Prof. dr hab. n. med. Anna Kamińska STANY NAGŁE W NEUROLOGII DEFINICJA Sytuacja kliniczna wymagająca szybkiego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego. Najczęstsze zaburzenia spotykane w codziennej praktyce, które wymagają szybkiej interwencji neurologa 1. Objawy ogniskowego uszkodzenia mózgu występujące w sposób nagły 2. Nagłe zaburzenia świadomości 3. Napady drgawkowe 4. Niewydolność oddechowa występująca w sposób ostry Postępowanie 1. Zebranie informacji 2. Badanie ogólne 3. Założenie wkłucia do żyły 4. Zapewnienie drożności dróg oddechowych 5. Unieruchomienie kręgosłupa szyjnego 6. Badanie neurologiczne 7. Badanie krwi SKALA GLASGOW Ocena przytomności chorego oparta jest na Skali Śpiączki Glasgow (Glasgow Coma Scale- GCS) Ocenie podlega: kontakt słowny otwieranie oczu rekcje ruchowe Zalety: - prostota - powtarzalność Ograniczenia: niemożliwa do stosowania u dzieci do 4 r.ż. pacjentów z afazją pacjentów zaintubowanych pacjentów z zaburzeniami czucia pacjentów z niedowładem kończyn ŚPIĄCZKA Przedłużony stan utraty przytomności i świadomości. Przebiega z całkowitym zniesieniem reaktywności na bodźce. W odróżnieniu od snu naturalnego pacjenta nie można wybudzić. Podstawowym objawem są zamknięte oczy. Przyczyny śpiączki można podzielić na dwie grupy: - mózgowe (uszkodzenia nad- i pod- namiotowe) - pozamózgowe, powodujące rozlane uszkodzenia mózgu (niedotlenienie, niedokrwienie, hipoglikemia, mocznica, leki i trucizny). Następstwa śpiączki: - śmierć - różnego stopnia poprawa - przejście w stan wegetatywny (przetrwały lub utrwalony) 1
Stany przypominające śpiączkę 1. Zespół zamknięcia (locked-in syndrome) uszkodzenie brzusznej części mostu, najczęściej w przebiegu niedokrwienia, powoduje zniesienie wszystkich ruchów dowolnych z wyjątkiem mrugania i ruchów pionowych gałek ocznych. 2. Katapleksja. 3. Katatonia. 4. Zaburzenia psychogenne. UDAR Definicja WHO - Udar mózgu jest to nagłe wystąpienie funkcji mózgu (rzadziej uogólnionego) trwające dłużej niż 24 godz. lub prowadzące do śmierci, powstałe wyłącznie na tle naczyniowym. Typy udaru: - udar niedokrwienny 75-85% - krwotok śródmózgowy 10-10% - krwotok podpajęczynówkowy ok. 5% UDAR NIEDOKRWIENNY Terapia udaru niedokrwiennego mózgu w ostrej fazie ma na celu: - przywrócenie krążenia obszarze niedokrwienia (reperfuzja) - zapobieganie niekorzystnym zmianom biochemicznym związanym z kaskadą niedokrwienną (neuroprotekcja) - działanie wielospecjalistycznym możliwym do prowadzenie w oddziałach udarowych. Leczenie ostrej fazy udaru niedokrwiennego udaru niedokrwiennego 1. tromboliza dożylna 2. tromboliza dotętnicza 3. mechaniczna trombektomia 4. angioplastyka i stentowanie tętnic wewnątrzmózgowych KRWOTOK ŚRÓDMÓZGOWY- Wynaczynienie krwi bezpośrednio do tkanek mózgu. Etiologia: nadciśnienie tętnicze zaburzenia krzepnięcia angiopatia amyloidowa antykoagulanty/tromboliza narkotyki (amfetamina/kokaina) idiopatyczne Najczęstsza lokalizacja krwotoku w przebiegu nadciśnienia: - skorupa i przylegająca torebka wewnętrzna - istota biała podkorowa - wzgórze - półkule móżdżku - most Krwotok śródmózgowy w przebiegu leczenia doustnymi antykoagulantami - masywne krwawienie, które może narastać przez 24-48 godz. - duże ryzyko powtórnego krwawienia (54%) w ciągu tygodnia - wysoka wczesna śmiertelność (67%) 2
Leczenie = witamina K, świeżo mrożone osocze, koncentrat zespołu protrombiny (PCC) Zalecane postępowanie w ostrym krwotoku śródmózgowym 1) Szybkie leczenie hipotensyjne aby RR <180/105 mmhg (MAP 100-125 mmhg, CPP>70 mmhg) z redukcją początkową RR nie większą niż 20%). 2) Leczenie wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego (osmoterapia, hiperwentylacja, uniesienie głowy, odbarczenia). STAN PADACZKOWY Definicja przedłużony czas trwania napadu drgawkowego (ponad 5 min) lub powtarzające się napady bez odzyskania świadomości. Przyczyny stanu padaczkowego: 1. U pacjentów z rozpoznana padaczką - odstawienie leków 2. Bez uprzednio rozpoznanej padaczki - zatrucie alkoholem lub abstynencja - infekcja przebiegająca z gorączką u dzieci - udar mózgu u dorosłych Postępowanie przedszpitalne - zapewnienie drożności dróg oddechowych - podanie tlenu - dostęp do żyły obwodowej (nie w miejscu narażonym na ruchy zgięciowe) - pobranie krwi W przypadku hipoglikemii: - podanie 50ml 50% glukozy - podanie tiaminy 100 mg i. v. (w Polsce niedostępna) Postępowanie w szpitalu: - krótko działające benzodiazepiny (55% pacjentów nie odpowiada na to leczenia). - po 10 min terapia drugiej linii (fenytoina we wlewie kroplowym pod kontrolą RR i RKG) - po 20 min podanie dodatkowe fenytoiny. - po 30 min intubacja, zwiotczenie, monitorowanie EEG), śpiączka barbiturowa lub midazolam lub propofol. HIPERTERMIA ZŁOŚLIWA spowodowana jest zwiększonym uwolnieniem jonów wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego mięśni szkieletowych. Objawy występują po ekspozycji na środki stosowane przy znieczuleniu takie jak: wziewne anestetyki fluorowe (np. halotan) suksametonium i. v. opioidy Około 50% pacjentów nie przeżywa epizodu hipertermii. U 50% rodzin jest to choroba genetyczna uwarunkowana z mutacją w genie receptora ryanidowego (RYR1). Objawy: - sztywność mięśni żwaczy i karku - sztywność innych mięśni poprzecznie prążkowanych - gwałtowny wzrost temperatury do 40⁰C - podwyższenie ciśnienia tętniczego krwi 3
- tachykardia i częstoskurcz - hiperkapnia i kwasica - hiperkaliemia - rabdomnioliza Leczenie: - Dantrolen i. v. - temoterapia - aktywne chłodzenie - podanie glukozy wysokoprocentowej - podanie kortykosteroidów PRZEŁOM MIASTENICZNY (KRYZA MIASTENICZNA, ang. myasthenic crisis) spowodowany jest szybkim narastaniem objawów prowadzących do niewydolności oddechowej u 20% pacjentów a miastenią występuje przynajmniej raz w życiu najczęściej w ciągu pierwszych dwóch lat trwania choroby śmiertelność wynosi 3-10% ryzyko 50% u chorych z grasiczakiem Objawy - uogólnione osłabienie mięśni - zaburzenia mowy i połykania - duszność Przełom miasteniczny może wystąpić w każdej postaci miastenii Przyczyny przełomu miastenicznego postęp choroby infekcje zachłyśnięcie zmiana dawkowania leków (steroidy!) zaburzenia hormonalne (nadczynność tarczycy) okres porodu i połogu ciężki wysiłek fizyczny stres leki kuraropodobne Leczenie chorych w okresie przełomu ma cztery zasadnicze cele: leczenie stanu zagrożenia życia, przede wszystkim niewydolności oddechowej, identyfikację i eliminację czynników wywołujących przełom miasteniczny leczenie farmakologiczne miastenii ograniczenie wystąpienia ryzyka powikłań i ich intensywne leczenie. Intubacja w przełomie miastenicznym Wentylacja nieinwazyjna nie znajduje zastosowania w leczeniu przełomów miastenicznych z powodu współistniejącego zespołu opuszkowego. Chorzy w przełomie wymagają intubacji dotchawiczej przez usta i wentylacji inwazyjnej Czas trwania intubacji Co czwartego chorego uda się uwolnić od respiratora już po tygodniu, połowę po 2 tygodniach, a 3/4 po miesiącu. 4
Postępowanie w przełomie miastenicznym W okresie zależności od respiratora należy odstawić leki cholinergiczne na co najmniej 72 godziny(drug holidays) Rozpoczynamy immunoterapię krótkoterminową (wybór PE-IVIg ) W okresie poprawy rozpoczynamy podawanie kortykosteroidów - pulsy metyloprednizonu - nastepnie prednizon 1-1.5 mg/kg mc ( w dawkach wzrastających) PRZEŁOM CHOLINERGICZNY Spowodowany jest przedawkowaniem leków (inhibitorów cholinesterazy), przyjęciem nadmiernej dawki lub utrzymaniem niezmienionej dawki leku, mimo poprawy jaka nastąpiła w czasie leczenia. ZESPÓŁ GUILLAINA-BARRÉGO Każda osoba z podejrzeniem zespołu G-B wy-maga skierowania do szpitala, ponieważ nie można przewidzieć postępu i nasilenia objawów choroby. Obraz kliniczny objawy występują w sposób ostry narastają w ciągu dni do 4 tygodni chorują dzieci i dorośli objawy często ( 60% ) poprzedzone są infekcją postępujący symetryczny wiotki niedowład kończyn dolnych i górnych z osłabieniem lub brakiem odruchów (dosiebny>ksobny) może mieć charakter wstępujący możliwe zajęcie nerwów czaszkowych (n.vii, nerwy opuszki) zaburzenia autonomiczne Przebieg GBS faza narastania objawów (do 4tyg.) faza plateau (10-14 dni) faza zdrowienia (6-14 mies.) u 90% pacjentów przebieg jednofazowy zgon 3-10% U 10-23% chorych występuje niewydolność oddechowa! GBS - badania diagnostyczne badanie płynu mózgowo-rdzeniowego - rozszczepienie białkowo-komórkowe cechy uszkodzenia nerwów obwodowych w badaniach neurograficznych UWAGA - Każdy pacjent z rozpoznaniem GBS i szybko narastającym niedowładem powinien zostać przyjęty do Oddziału Intensywnej Opieki Neurologicznej w celu monitorowania wydolności oddechowej i czynności serca. Postęp choroby może prowadzić do: niewydolności oddechowej unieruchomienia objawów dysautonomii (zaburzenia rytmu serca, wahania ciśnienia krwi) Leczenie GBS w okresie ostrym dożylne wlewy immunoglobulin (intravenous immunoglobulins) IVIg, 0,4 g/kg m.c./5 dni plazmafereza (Plasma Exchange) PE 5
Leczenie należy podjąć w ciągu 2 tyg. od wystąpienia objawów Nie ma badań potwierdzających lub wykluczających skuteczność leczenia podjętego po tym okresie Rokowanie około 5% chorych umiera w przebiegu GBS u 20% stwierdza się utrwalone objawy uszkodzenia układu nerwowego w ciężkich przypadkach hospitalizacja w oddziale intensywnej terapii jest długotrwała rehabilitacja - wieloletnia PORFIRIA OSTRA PRZERYWANA Porfirie to grupa chorób o różnych objawach klinicznych, spowodowanych zaburzeniami w procesie biosyntezy hemu. Nadmierne wydalanie porfiryn oraz prekursorów porfiryn daje charakterystyczny objaw porfirii pod postacią różowego, czerwonego lub brunatnego moczu, który może ciemnieć dopiero po kilkunastominutowym działaniu światła. W ostrej porfirii przerywanej występuje niedobór deaminazy porfobilinogenu (ok.50%) Dziedziczenie autosomalne dominujące Choroba ujawnia się zwykle pomiędzy 20-45 r.ż. Częściej u kobiet, niezwykle rzadko u dzieci Przebieg choroby objawy są różnorodne, występują w sposób napadowy początkowo: -bóle brzucha, nudności, wymioty -zaburzenia rytmu serca, wahania ciśnienia -bóle,osłabienie i drętwienia kończyn w przypadku niepodjęcia leczenia: - niedowłady i porażenia kończyn, niewydolność oddechowa - objawy psychiczne (omamy słuchowe i wzrokowe) - napady drgawek - czerwono-brunatne zabarwienie moczu ( pod wpływem światła) Czynniki indukujące - napad porfirii może wystąpić u nosicieli błędu genetycznego, po zadziałaniu jednego z czynników porfirynogennych: endogenne i egzogenne steroidy płciowe (duże ryzyko w trakcie ciąży) spożywanie alkoholu, dieta niskokaloryczna, zakażenia, stres psychiczny, kontakt z farbami, lakierami, środkami ochrony roślin zażywaniu leków takich jak m.in. barbiturany, sulfonamidy, karbamazepina, kwas walproinowy, preparaty sporyszu, syntetyczne estrogeny i progestageny Postępowanie w przebiegu ostrego napadu porfirii wyeliminować czynniki indukujące podawać: - glukozę 400-500g/dobę (hamuje syntetazę kwasu delta-amino-lewulinowego) - hematynę iv 3-4mg /kg m.c./dobę (płytki!) bezpieczne leki: - p-bólowe paracetamol z kodeiną - narkotyczne-morfina, dolargan - p-drgawkowe-clonazepam, kw. walproinowy - propranolol (tachykardia) - do 400mg/dobę 6