136 Otorynolaryngologia 2015, 14(3): 136-140 Rehabilitacja niedosłuchów z zastosowaniem systemu implantów zakotwiczonych w kości (BAHA) u dzieci The bone-anchored hearing aid in children hearing loss rehabilitation in children Wiesław Konopka 1,2/, Małgorzata Strużycka 1/, Małgorzata Śmiechura 1/ 1/ Klinika Otolaryngologii ICZMP w Łodzi 2/ Zakład Dydaktyki Pediatrycznej UM w Łodzi Dzieci z przewlekłymi chorobami ucha środkowego, zewnętrznego lub wadami wrodzonymi, które nie mogą nosić aparatów słuchowych są kandydatami do aparatowania urządzeniami zakotwiczonymi typu BAHA (Bone Anchored Hearing Aid). Drugą kategorią kandydatów do BAHA są dzieci z głuchotą jednostronną. Wprowadzenie ostatnio BAHA 5 z akcesoriami bezprzewodowymi pozwala dzieciom dodatkowo na bezprzewodowe korzystanie i łączenie się z innymi urządzeniami. Schowanie implantu pod skórę pozbawia dzieci stygmatyzacji i jest wygodne w codziennym użytkowaniu. W pracy przedstawiono aktualne informacje dotyczące zastosowania BAHA u dzieci i opisano doświadczenia własne w leczeniu zaburzeń słuchu za pomocą systemu implantów zakotwiczonych w kości. BAHA stanowią atrakcyjną i bezpieczną formę aparatowania w wybranych przypadkach głuchoty u dzieci do 5 roku życia. Children with chronic middle ear or outer ear congenital defects who cannot wear hearing aids are candidates for Bone Anchored Hearing Aid (BAHA). The second category of candidates are children with single-sided deafness. The recently introduced BAHA 5 with wireless accessories enables the children to connect to and use a range of wireless accessories. Hiding the implant under the skin decreases the risk of social exclusion and is convenient in everyday use. The publication presents current information on the application of BAHA in children and our own experience in treating hearing impairments by means of bone-anchored hearing aids. BAHA is an attractive and safe form of hearing loss treatment in selected cases of children up to 5 years of age. Key words: BAHA, children Słowa kluczowe: BAHA, dzieci Otorynolaryngologia 2015, 14(3): 136-140 www.mediton.pl/orl Adres do korespondencji / Address for correspondence prof. dr hab. med. Wiesław Konopka Klinika Otolaryngologii ICZMP w Łodzi ul. Rzgowska 281/298, 93-338 Łódź wieslaw.konopka@umed.lodz.pl Wprowadzenie Aparaty słuchowe stosowane w grupie osób niesłyszących różnią się między innymi sposobem dostarczenia dźwięku do ślimaka. Największa grupa aparatów opiera się na wznowieniu dźwięku przewodzonego drogą przewodnictwa powietrznego (Air conduction, AC), druga grupa to aparaty słuchowe na tzw. przewodnictwo kostne BC (Bone conduction). Mimo, że aparaty na przewodnictwo kostne stosowane są u stosunkowo niewielkiej grupy osób, to są one często jedynym rozwiązaniem dla tych pacjentów. Konwencjonalne aparaty słuchowe na przewodnictwo kostne mocowane są z zastosowaniem różnego rodzaju opasek czy w oprawach okularów i takie rozwiązanie znacznie ogranicza ich stosowanie. Odkrycie w latach pięćdziesiątych ubiegłego stulecia przez profesora Branemark a zjawiska osseointegracji, czyli trwałego łączenia się żywej tkanki kostnej z tlenkami tytanu pokrywającymi powierzchnię wszczepów, zapoczątkowało dynamiczny rozwój technik implantacyjnych w różnych dziedzinach medycyny. W 1969 roku, Branemark i wsp. [1] poinformowali o udanym zastosowaniu osteointegracji w chirurgii stomatologicznej i rekonstrukcji twarzoczaszki. W 1977 roku w Goeteborgu Tjellstrom i wsp. po raz pierwszy wszczepili pacjentowi implant tytanowy, na którym umoco-
Konopka W i wsp. Rehabilitacja niedosłuchów z zastosowaniem systemu implantów zakotwiczonych w kości... 137 wano aparat słuchowy na przewodnictwo kostne. Komercyjnie urządzenie dostępne jest od 1987 roku. Przezskórny system BAHA wykorzystuje stałe połączenie implantu tytanowego z kością do propagacji dźwięku bezpośrednio do ucha wewnętrznego poprzez czaszkę, z pominięciem impedancji skóry i tkanki podskórnej. Aparaty typu BAHD (Bone Anchored Hearing Device) są aparatami słuchowymi wykorzystującymi przewodnictwo kostne. W odróżnieniu od konwencjonalnych aparatów słuchowych stosujących ten rodzaj przewodzenia dźwięków, aparat umocowany jest na tytanowym zaczepie zakotwiczonym w kości skroniowej. W Polsce pierwszy implant typu BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) wszczepił prof. Rydzewski w 1994 roku. Obecnie ta metoda leczenia niedosłuchów i głuchot jest szeroko stosowana w świecie. W 1977 roku prof. Vanecloo rozpoczął stosowanie implantów BAHA w głuchocie jednostronnej. Wskazania Wskazania do stosowania aparatu BAHA są podobne u dzieci jak i u dorosłych. Ograniczeniem u dzieci jest najczęściej grubość kości czaszki. Optymalny wiek to >5 lat. Najczęstsze wskazania to: wrodzone i nabyte atrezje ucha zewnętrznego, mikrocja, zespoły wad genetycznych (zespół Treachera-Collinsa i inne), pacjenci z obustronnymi ubytkami słuchu typu przewodzeniowego lub mieszanego, którzy nie mogą korzystać z klasycznych aparatów na przewodnictwo powietrzne (przewlekłe, niepoddające się leczeniu stany zapalne ucha środkowego z wyciekami, przewlekłe stany zapalne skóry przewodów słuchowych zewnętrznych np. zmiany wypryskowe, stan po radykalnej operacji uszu, jednostronna głuchota, głuchota po usunięciu guza n. VIII). Wymogi audiologiczne: przewodzeniowy niedosłuch średnia dla przewodnictwa kostnego w aparatowanym uchu większa lub równa 45 db HL, dyskryminacja mowy w teście jednosylabowym 60%, przy obuusznym protezowaniu symetryczne przewodnictwo kostne. Mieszane uszkodzenie słuchu rezerwa ślimakowa 30 db, czuciowo-odbiorczy komponent <65 db. Przy kwalifikacji pacjentów z jednostronną głuchotą odbiorczą (Single Sided Deafness, SSD) średni próg przewodnictwa powietrznego i kostnego w audiometrii tonalnej dla ucha prawidłowo funkcjonującego nie powinien być wyższy niż 20 db (średnia dla częstotliwości 0,5, 1, 2 i 3 Hz). Próg słyszenia na tym poziomie gwarantuje odbiór sygnału z implantu zakotwiczonego przez sprawne ucho wewnętrzne. Procedura chirurgiczna Procedura chirurgiczna wszczepienia implantów BAHA przechodziła ewolucję od dwu do jedno etapowej z zastosowaniem dermatomu czy cięcia liniowego, ale ciągle oparta była na zaczepie wyprowadzonym na zewnątrz skóry głowy, do którego mocowano procesor. W klasycznej technice z zastosowaniem dermatomu (ryc. 1) rejestruje się dość często pooperacyjne miejscowe powikłania skórne wokół wspornika, określane w czterostopniowej skali Holgersa. Dodatkowo postęp techniczny dotyczył również kształtu wspornika czy pokrycia go hydroksyapatytem celem zmniejszenia reakcji skórnych. Ryc. 1. Technika chirurgiczna z zastosowaniem dermatomu W przypadku tzw. cięcia liniowego (ryc. 2) z zastosowaniem wsporników pokrytych hydroksyapatytem odczyny skórne są znacznie mniejsze i rzadziej występujące. Ryc. 2. Technika chirurgiczna z zastosowaniem cięcia liniowego
138 Otorynolaryngologia 2015, 14(3): 136-140 W technice przezskórnej element stygmatyzacji pacjenta jest bardzo istotny szczególnie w grupie dzieci tzw. nastolatków. Wprowadzona przez Sophono, a potem przez Cochlear technika implantów z magnesem schowanym pod skórą pozwoliła na eliminację powyższych problemów (ryc. 3). Dodatkowo stały postęp techniczny dotyczył udoskonalenia procesora, jego miniaturyzacji, poprawy estetyki (jak np. w BAHA 5) oraz stosowania urządzeń peryferyjnych umożliwiających m.in. zdalne sterowanie procesorem czy współpracę np. z IPod, MP3, co jest szczególnie przydatne dla młodych użytkowników. Ryc. 3. Technika chirurgiczna stosowana w BAHA Attract: A. Widoczny w polu operacyjnym element magnetyczny umocowany na implancie; B. Pokrycie płatem skórnym magnesu; C. 10 doba po operacji, widoczna blizna pooperacyjna; D. Umocowany na magnesie procesor mowy szej słyszalności i jakości dźwięku (poprawa progu słuchu, odbioru mowy i dyskryminacji, mowy w hałasie), uwolnienia przewodu słuchowego zewnętrznego i likwidacji chorób skóry powodowanych przez konwencjonalne aparaty słuchowe [3]. Obuuszne słyszenie jest tak samo ważne dla pacjenta jak widzenie obuoczne [4]. Tak jak obustronne protezowanie z zastosowaniem konwencjonalnych aparatów słuchowych jest powszechnie stosowane, podobnie bilateralne implanty słuchowe, w tym zakotwiczone w kości, są stosowane od dawna z dużą korzyścią dla pacjentów. Na podstawie własnych badań, oraz badań innych autorów wykazano, że zastosowanie obustronnych implantów zakotwiczonych w kości poprawia zdolność lokalizacji dźwięków i lepsze rozumienie mowy w hałasie [5-8]. Dodatkowo istotna jest poprawa jakości życia pacjenta w różnych jego aspektach oceniana na podstawie ankiety Glasgow Benefit i Glasgow Children s Benefit Inventory CGBI. Poprawa obejmuje m.in. sferę zachowań w rodzinie i w grupie poprzez łatwiejsze nawiązanie kontaktów z rówieśnikami, poprawę zdolności koncentracji, co ma korzystny wpływ na ocenę przez pedagogów [7]. Wartym zaznaczenia jest fakt, że to sami pacjenci świadomie decydują się na kolejny implant, mając już doświadczenie w użytkowaniu i ocenie korzyści, jakie daje słyszenie z zastosowaniem BAHA w jednym uchu. BAHA a głuchota jednostronna Implanty zakotwiczone w kości są coraz częściej wykorzystywane w jednostronnej głuchocie (Single Sided Deafnes, SSD), ponieważ skutecznie eliminują efekt cienia głowy, transmitując dźwięk przezczaszkowo do zdrowego ucha. W chwili obecnej w Klinice Otolaryngologii ICZMP wykonuje się operacje głównie z zastosowaniem implantów z magnesem typu Attract. W okresie od 2011 do połowy 2015 roku wszczepiono 45 implantów BAHA w grupie 34 dzieci i młodzieży, w tym 19 implantów stanowiących implanty magnetyczne podskórne BAHA Attract. Skuteczność BAHA Implanty zakotwiczone w kości stanowią uznaną i szeroko stosowaną metodę leczenia uszkodzeń słuchu. Większość pacjentów zdecydowanie podaje przewagę tego rozwiązania nad tradycyjnym aparatem na przewodnictwo kostne [2]. Hakansson i wsp. podsumowali wyniki 5-rocznej obserwacji osób po wszczepieniu BAHA rejestrując zdecydowaną poprawę, jakości życia w postaci lep- Ryc. 4. Obustronne zastosowanie BAHA u 10-letniego chłopca: A. po stronie prawej BAHA przezskórny, cięcie z zastosowaniem dermatomu; B. po stronie lewej magnetyczny BAHA Attract, schowany pod skórą; C. stan po implantacji z obustronnie zastosowanym BAHA
Konopka W i wsp. Rehabilitacja niedosłuchów z zastosowaniem systemu implantów zakotwiczonych w kości... 139 W naszym materiale grupę z jednostronną głuchotą stanowiło 17 osób, w tym z głuchotą przewodzeniową 11, a 6 z odbiorczą. U wszystkich, niezależnie od rodzaju i etiologii głuchoty, odnotowaliśmy poprawę słyszenia i jakości życia po zastosowaniu BAHA na ucho głuche. Wszyscy pacjenci mieli wcześniej możliwość oceny korzyści, stosując aparat BAHA na opasce. W przypadku jednostronnej głuchoty stosujemy zasadę, że pacjent powinien nosić aparat na opasce minimum 14 dni celem oceny jego przydatności. Badania własne oraz innych autorów z zastosowaniem ankiety Glasgow Benefit i Glasgow Children s Benefit Inventory (GCBI i SSQ) wykazały pozytywną ocenę we wszystkich kategoriach, a dane wskazały na znaczą poprawę jakości życia po zastosowaniu implantu na głuche ucho. W jednostronnej głuchocie znaczne korzyści w słyszeniu podawano w sytuacjach szumu tła i pogłosu [10-13]. Ograniczenia Zastosowanie implantów zakotwiczonych w kości (BAHA) u dzieci niesie w sobie wiele wyzwań. Związane są one z wiekiem dziecka, często z niedojrzałą anatomicznie budową czaszki, wyborem lokalizacji implantu, wielkości redukcji tkanki podskórnej czy reakcją tkanek na implant. Konsensus na temat leczenia niedosłuchu przy zastosowaniu implantów zakotwiczonych w kości opracowany pod egidą Polskiego Towarzystwa Otolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi w 2011 r. w części dotyczącej dzieci rekomenduje stosowanie implantów po ukończeniu 3. roku życia utrzymując te same kryteria audiologiczne jak u dorosłych. W naszej opinii wiek 5 lat wydaje się być graniczny. W przypadku stosowania implantów BAHA u dzieci istotne jest branie pod uwagę następujących zasad: Jeżeli planowana jest rekonstrukcja małżowiny usznej odpowiednie zaplanowanie miejsca na implant, jednoetapowa procedura chirurgiczna proces gojenia i osteointegracji a następnie dopasowanie procesora, w międzyczasie można zastosować procesor na opasce. Istotnym jest rozważenie rodzaju cięcia linijne lub z zastosowaniem dermatomu. W naszym przekonaniu szczególnie u dzieci cięcie linijne jest zdecydowanie lepsze. W Klinice Otolaryngologii ICZMP w chwili obecnej stosujemy rozwiązania tylko z zastosowaniem wsporników magnetycznych typu Attract. Ta technika jest w naszym przekonaniu najlepsza. Zapewnia dobrą jakość słyszenia przy utrzymaniu Tabela I. Zalecenia istotne w przypadku zastosowania aparatów zakotwiczonych w kości (BAHA) u dzieci Zalecenia Wiek >3 lat, preferowany to minimum 5 lat, w przypadku BAHA Attract w zależności od warunków anatomicznych 6-7 rok życia. Przewodzeniowy lub mieszany niedosłuch: kryteria audiologiczne średnia dla przewodnictwa kostnego w operowanym uchu mniejsza lub równa 45 db HL mierzona dla częstotliwości 500 Hz, 1 khz, 2 khz i 3 khz. W jednostronnej głuchocie (SSD) średni próg przewodnictwa powietrznego i kostnego w audiometrii tonalnej dla ucha prawidłowo funkcjonującego nie powinien być wyższy niż 20 db (średnia dla częstotliwości 0,5, 1, 2 i 3 Hz). Dyskryminacja mowy w teście jednosylabowym 60%. Przy obuusznym protezowaniu symetryczne przewodnictwo kostne (międzyuszna różnica <10dB, jako średnia dla 500 Hz, 1 khz, 2 khz i 3 khz) lub <15 db dla poszczególnych częstotliwości. Zaleca się w każdym przypadku przymierzenie procesora za pomocą opaski ocena korzyści. Przy planowaniu rekonstrukcji małżowiny usznej dokładne zaplanowanie miejsca implantu. Jeden etap chirurgiczny z zastosowaniem cięcia liniowego lub z zastosowaniem dermatomu. Dopuszcza się w wybranych przypadkach stosowanie techniki dwuetapowej. Pomiar stabilności implantu monitorowanie przebiegu osteointegracji (technika przezskórna). W przypadku BAHA Attract pomiar śródoperacyjny Implant Stability Quotient (ISQ). Obciążenie implantu po 5-6 tygodniach od zabiegu operacyjnego w przypadku dostatecznych wartości ISQ. W przypadku BAHA Attract indywidualne dopasowanie siły magnesu. Nie zaleca się rutynowego badania CT kości skroniowej celem oceny jej grubości. komfortu użytkowania. Brak wystającego wspornika eliminuje problemy z odczynami skórnymi. Dodatkowo pozbawia efektu stygmatyzacji pacjentów, co ma szczególne znaczenie w grupie dzieci starszych, gdzie widoczny wspornik często powoduje frustrację podczas użytkowania, a na etapie kwalifikacji rezygnację z proponowanego leczenia. W przypadku małych dzieci, u których istnieje ryzyko niedostatecznych warunków anatomicznych do zastosowania tej techniki (bardzo cienka tkanka kostna, podskórna i skóra) warto odłożyć operację w czasie i stosować aparat na opasce, a dopiero później zastosować rozwiązanie magnetyczne. W przypadku BAHA Attract nie możemy monitorować postępu osseointegracji w czasie. Tylko śródoperacyjnie jednorazowo dokonujemy pomiaru wartości ISQ. To powoduje konieczność obciążenia procesorem wspornika nie wcześniej niż po 5-6 tygodniach [14,15]. Grubość kości a długość implantu to kolejny dylemat u dzieci, u których bardzo często grubość kości jest mniejsza lub równa 3 mm. Należy wów-
140 Otorynolaryngologia 2015, 14(3): 136-140 czas rozważyć zastosowanie implantu 3 lub 4 mm. Uważamy, że nawet tam gdzie kość jest cieńsza niż 4 mm zastosowanie implantu 4 mm daje gwarancję lepszej jego stabilności w czasie. Nasze badania wskazują, że dystalna cześć implantu w przeciągu roku pokrywa się tkanką kostną [14]. Podsumowanie W przypadku zastosowania aparatów zakotwiczonych w kości BAHA u dzieci istotne są zalecenia wymienione w tabeli I. Reasumując, BAHA stanowią atrakcyjną i bezpieczną formę aparatowania w wybranych przypadkach głuchoty u dzieci od 5. roku życia. Piśmiennictwo 1. Brånemark PI, Adell R, Breine U, Hansson BO, Lindström J, Ohlsson A. Intra-osseous anchorage of dental prostheses. I. Experimental studies. Scand J Plast Reconstr Surg 1969; 3(2): 81-100. 2. Iwasaki S, Hashimoto Y, Nagura M, Takebayashi S, Mizuta K, Mineta H. Comparison of audiological performance between bone-anchored and conventional hearing aids. Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho 2005; 108(11): 1110-13. 3. Håkansson BE1, Carlsson PU, Tjellström A, Lidén G. The bone-anchored hearing aid: principal design and audiometric results. Ear Nose Throat J 1994; 73(9): 670-5. 4. Dutt SN, McDermott AL, Irving RM, Donaldson I, Pahor AL, Proops DW. Prescription of binaural hearing aids in the United Kingdom: a knowledge, attitude and practice (KAP) study. J Laryngol Otol Suppl 2002; 116(28): 2-6. 5. Stephens SD, Callaghan DE, Hogan S, Meredith R, Rayment A, Davis A. Acceptability of binaural hearing aids: a cross-over study. J R Soc Med 1991; 84(5): 267-9. 6. Schreurs KK, Olsen WO. Comparison of monaural and binaural hearing aid use on a trial period basis. Ear Hear 1985; 6(4): 198-202. 7. Pulec JL. Restoration of binaural hearing with the audiant implant following acoustic neuroma surgery. Ear Nose Throat J 1994; 73(2): 118-23. 8. Mierzwiński J, Konopka W, Grela M, Łaz P, Śmiechura M, Strużycka M, Kuśmierczyk J. Evaluation of bone conduction implant stability and soft tissue status in children in relation to age, bone thickness, and sound processor loading time. Otol Neurol 2015; 36(7): 1209-15. 9. Dutt SN, McDermott AL, Burrell SP, Cooper HR, Reid AP, Proops DW. Patient satisfaction with bilateral boneanchored hearing aids: the Birmingham experience. J Laryngol Otol Suppl 2002, 116(28): 37-46. 10. Berger KW. Early bone conduction hearing aid devices. Arch Otolaryngol 1976; 102(5): 315-18. 11. McLarnon CM, Davison T, Johnson IJ. Bone-anchored hearing aid: comparison of benefit by patient subgroups. Laryngoscope 2004; 114(5): 942-4. 12. Bosman AJ, Hol MK, Snik AF, Mylanus EA, Cremers CW. Bone-anchored hearing aids in unilateral inner ear deafness. Acta Otolaryngol 2003; 123(2): 258-60. 13. Hol MK, Bosman AJ, Snik AF, Mylanus EA, Cremers CW. Bone-anchored hearing aids in unilateral inner ear deafness: an evaluation of audiometric and patient outcome measurements. Otol Neurotol 2005; 26(5): 999-1006. 14. Konopka W, Mierzwiński J, Strużycka M, Śmiechura M, Pepaś R, Drela M. Ocena stabilności implantu zakotwiczonego w kości BAHA u dzieci. Otorynolaryngologia 2014; 13(2): 100-4.