SEMINARIUM

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "SEMINARIUM 2 15. 10. 2015"

Sylwia Marszałek
9 lat temu
Przeglądów:

1 SEMINARIUM Od tłuszczu pokarmowego do lipoprotein osocza, metabolizm, budowa cząsteczek lipoprotein, apolipoproteiny, znaczenie biologiczne, enzymy biorące udział w metabolizmie lipoprotein, zaburzenia metabolizmu, hipo- i hiperlipoproteinemie genetycznie uwarunkowane i wtórne

cząsteczek lipoprotein, apolipoproteiny, znaczenie biologiczne, enzymy

2 TRAWIENIE TŁUSZCZU POKARMOWEGO, SYNTEZA LIPOPROTEIN, UDZIAŁ ENZYMÓW OSOCZOWYCH I TKANKOWYCH ORAZ APOLIPOPROTEIN. KATABOLIZM CHYLOMIKRONÓW, PRZEMIANY VLDL. RECEPTORY DLA LIPOPROTEIN. TRANSPORT ZWROTNY CHOLESTEROLU DO WĄTROBY, BIAŁKO CETP. GĘSTOŚĆ FRAKCJI LIPOPROTEIN Chylomikrony < 0,94 g/cm 3 VLDL od 0,94 do 1,004 g/cm 3 LDL od 1,005 do 1,063 g/cm 3 HDL od 1,064 do 1,21 g/cm 3

TRANSPORT ZWROTNY CHOLESTEROLU DO WĄTROBY, BIAŁKO CETP.

3 APOPROTEINY A I A II A IV B 48 B 100 C I C II C III D E H Aktywator LCAT, struktura HDL, chylomikrony Kofaktor wiązania apoa I z HDL i lipazy wątrobowej, chylomikrony Aktywator LPL, LCAT, zwrotny transport cholesterolu do wątroby, chylomikrony Struktura chylomikronów Wiązanie z receptorem B/E, VLDL, LDL, Lp(a) Kofaktor LCAT, chylomikrony, VLDL, LDL, HDL Aktywator LPL, chylo., VLDL, LDL, HDL Inhibitor LPL, chylo., VLDL, LDL, HDL Estryfikacja cholesterolu, HDL3, VLDL Wiązanie z receptorem B/E, eliminacja metabolitów chylomikronów, transport cholesterolu Kofaktor przeciwciał antyfosfolipidowych (regulacja procesu krzepnięcia)

Kofaktor LCAT, chylomikrony, VLDL, LDL, HDL Aktywator LPL, chylo., VLDL, LDL, HDL Inhibitor LPL, chylo.

4 DYSLIPIDEMIA Stan, w którym stężenia lipidów i lipoprotein w osoczu nie odpowiadają wartościom uznanym za prawidłowe. Hiperlipidemia Hipolipidemia

5 KLASYFIKACJA DYSLIPIDEMII WG FREDRICKSONA 1970R (WHO) Typ Wygląd surowicy Cholesterol w surowicy Trójglicerydy w surowicy Wzrost lipoprotein Nazwa I mleczna N/ Chylomikrony IIa klarowna N nadmiar LDL Chylomikronemia na czczo Hipercholesterolemia izolowana IIb klarowna, opalizująca nadmiar LDL i VLDL Mieszana rodzinna hiperlipidemia III mętna IDL IV mętna N/ nadmiar VLDL V mleczna ChM i nadmiar VLDL Hiperlipidemia frakcji pośrednich Hipertriglicerydemia endogenna Ciężka mieszana hiperlipidemia LDL low-density lipoprotein; IDL intermediate-density lipoprotein; VLDL very low-density lipoprotein.

VLDL Mieszana rodzinna hiperlipidemia III mętna IDL IV mętna N/ nadmiar VLDL V mleczna ChM i nadmiar VLDL Hiperlipidemia frakcji pośrednich

6 FENOTYPY HIPERLIPIDEMII WG FRIEDRICKSONA, ICH PRZYCZYNY PIERWOTNE I CZĘSTOŚĆ WYSTĘPOWANIA

8 TEST ZIMNEJ FLOTACJI ocena wyglądu surowicy/osocza (na czarnym tle) mętny wygląd zależy od nadmiaru TAG (VLDL lub ChM) wąska probówka z 2-5 ml surowicy do lodówki na h

9 Inne frakcje: Lipoproteina /a/ Beta-VLDL LP-X Gęstość na granicy LDL i HDL Odrębna antygenowo Czynnik ryzyka rozwoju miażdżycy Cząstki o gęstości VLDL Ich ruchwliość elektroforetyczna odpowiada beta- LP Są magazynowane przez makrofagi w postaci komórek piankowatych Charakterystyczne dla cholestazy Pojawiają się w bardzo wczesnym jej okresie Zawierają wolny cholesterol i lecytynę Mają strukturę liposomów

Są magazynowane przez makrofagi w postaci komórek piankowatych Charakterystyczne dla cholestazy

10 KLASYFIKACJA HIPERCHOLESTEROLEMII pierwotna (najczęściej uwarunkowana genetycznie) hipercholesterolemia rodzinna rodzinny defekt apolipoproteiny B100 hipercholesterolemia wielogenowa wtórna

11 HIPERCHOLESTEROLEMIA WTÓRNA niedoczynność tarczycy zespół nerczycowy przewlekła niewydolność nerek choroby wątroby przebiegające z cholestazą leki (progestageny, GKS, inhibitory proteazy)

12 HIPERTRIGLICERYDEMIE Hipertriglicerydemia rodzinna Zespół chylomikronemii

13 HIPERLIPIDEMIE WTÓRNE

14 INNE RODZAJE KLASYFIKACJI DYSLIPIDEMII pierwotne i wtórne jednogenowe,wielogenowe, złożone zaburzenia transportu lipidów egzogennych sitosterolemia (zwiększone wchłanianie steroli roślinnych) abetalipoproteinemia (brak syntezy VLDL i ChM) choroba Andersona (brak syntezy ChM) rodzinna hipertriglicerydemia (chylomikronemia) związana z niedoborem LPL rodzinna hipertriglicerydemia (chylomikronemia) związana z niedoborem apo CII rodzinna dysbetalipoproteinemia) izoforma apo E2 + inne przyczyny zaburzenia transportu lipidów endogennych złożone hiperlipidemie (złożone podłoże genetyczne) izoforma apo E4 (najczęściej) rodzinna złożona hiperlipidemia (nasilona sekrecja apo B100 i synteza VLDL) rodzinna hipercholesterolemia (upośledzona funkcja receptora dla LDL ) rodzinny defekt apoproteiny apo B100 dyslipidemia z nadprodukcją Lp(a) hipobetalipoproteinemia zaburzenia transportu zwrotnego cholesterolu do wątroby rodzinna hipoalfalipoproteinemia brak apo AI zmieniona budowa apo AI choroba tangierska (mutacje genu transportera ABCA-1) upośledzenie aktywności LCAT hiperalfalipoproteinemia związana z niedoborem CETP brak apo AII

(chylomikronemia) związana z niedoborem apo CII rodzinna dysbetalipoproteinemia) izoforma apo E2 + inne przyczyny zaburzenia transportu lipidów endogennych złożone hiperlipidemie (złożone podłoże

15 Rodzaj zaburzeń Cholesterol całkowity Cholesterol LDL Triglicerydy Inne zaburzenia hipercholesterolemia >190 mg/dl >115 mg/dl w zakresie wartości referencyjnych aterogenna dyslipidemia w normie lub umiarkowanie zwiększony w normie lub umiarkowanie zwiększony >115 mg/dl małe gęste LDL-C niskie HDL-C hipertriglicerydemia w normie w normie >115 mg/dl Zespół chylomikronemii na ogół wysoki zazwyczaj powyżej 1000 mg/dl chylomikrony w osoczu na czczo i/lub duże stężenie VLDL-C

lub umiarkowanie zwiększony >115 mg/dl małe gęste LDL-C niskie HDL-C hipertriglicerydemia w normie w normie >115 mg/dl

wzorór Friedewalda: LDL-C = cholesterol całkowity - HDL-C - triglicerydy/5 Związek poziomu LDL-C z ryzykiem

17 OCENA PROFILU LIPIDOWEGO W SUROWICY Triglicerydy Cholesterol HDLcholesterol LDL- C Jeśli stężenie triglicerydów wynosi >400 mg/dl, oszacowanie stężenia LDL-C tą metodą jest niedokładne. wzorór Friedewalda: LDL-C = cholesterol całkowity - HDL-C - triglicerydy/5 Związek poziomu LDL-C z ryzykiem wystąpienia objawów choroby wieńcowej W populacjach, w których poziom LDL utrzymuje się poniżej 100mg/dl właściwie nie obserwuje się występowania choroby wieńcowej.

Podobne dokumenty

Dyslipidemie Dr hab. med. prof. nadzw. Małgorzata Lelonek

Dyslipidemie Dr hab. med. prof. nadzw. Małgorzata Lelonek 1 Klasyfikacja dyslipidemii 2 1. Hipercholesterolemia a) pierwotna (najczęściej uwarunkowana genetycznie) hipercholesterolemia rodzinna rodzinny