Chrzêstniaki krêgos³upa

Transkrypt

1 Chrzêstniaki krêgos³upa Chondromas of the spine Roman Jankowski 1, Tomasz Blok 1, Janusz Szymaœ 2 1 z Katedry i Kliniki Neurochirurgii i Neurotraumatologii A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik Katedry: prof. dr hab. med. Stanis³aw Nowak 2 z Pracowni Patomorfologii Neurochirurgicznej Katedry Patomorfologii Klinicznej A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik Pracowni: prof. dr hab.med. J. Szymaœ Streszczenie Chrzêstniaki s¹ ³agodnymi nowotworami koœci, które rzadko wystêpuj¹ w krêgos³upie. Autorzy opisuj¹ dwa przypadki chrzêstniaków krêgos³upa z rozrostem przykrêgos³upowym, powoduj¹cych ucisk korzeni nerwowych. W obu przypadkach chocia interwencja operacyjna by³a ograniczona do czêœciowego usuniêcia guza to jednak uzyskano poprawê neurologiczn¹. Okres obserwacji w pierwszym przypadku wynosi 21 lat, a w drugim 1 rok. Autorzy dokonali równie przegl¹du piœmiennictwa dotycz¹cego chrzêstniaków krêgos³upa. Summary Chondromas are benign tumors, which very rarely affect the spine. Authors present two cases of spine chondroma with paravertebral masses causing radicular compression. Though both tumors were resected only partially neurological improvement was achieved. The followup for the first case is now 21 years and for the second one year. Authors present review of literature concerning chodnroma of the spine. S³owa kluczowe: chrzêstniak, krêgos³up Key words: chondroma, spine Wstêp Chrzêstniaki s¹ ³agodnymi nowotworami, które rozwijaj¹ siê bardzo powoli i stanowi¹ 5% pierwotnych guzów koœci. Obecnoœæ ich w krêgos³upie jest wyj¹tkowa. Chrzêstniaki obejmuj¹ 2% wszystkich ³agodnych nowotworów koœci umiejscowionych w krêgos³upie (5). W klasyfikacji WHO chrzêstniak znajduje siê w oddzielnej podgrupie nowotworów wywodz¹cych siê z tkanki chrzêstnej, wspólnie z wyroœl¹ chrzêstno - kostn¹ (osteochondroma), chrzêstniakiem zarodkowym, w³ókniakiem chrzêstnoœluzowym i miêsakami chrzêstnymi (6). Chrzêstniak jest guzem zbudowanym z dojrza³ej hialinowej tkanki chrzêstnej, który po raz pierwszy zosta³ opisany przez Mullera w 1836 r. (3). Opisy przypadków Materia³ Przypadek 1 Chory M.Sz., lat 44. Od kilku lat chory odczuwa³ ból miejscowy szyi i rwê szyjno-barkow¹ prawostronn¹ o ró nym nasileniu. Osiem miesiêcy przed przyjêciem do Kliniki dolegliwoœci znacznie nasili³y siê i wyst¹pi³ niedow³ad wiotki lewej koñczyny górnej. Zdjêcia rentgenowskie przegl¹dowe (ryc. 1) i tomogramy w projekcji a-p (ryc. 2) wykaza³y guz zajmuj¹cy krêgi C7 i Th1 po stronie prawej. Badanie mielograficzne (kontrast podany z nak³ucia podpotylicznego) uwidoczni³o niedro - noœæ kana³u krêgowego na poziomie krêgu C7 (ryc. 3). Operacja zosta³a przeprowadzona z prawostronnego dojœcia przednio-bocznego, za tylnym brzegiem miêœnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego. Œródoperacyjnie uwidoczniono guz po³¹czony z boczno - tyln¹ powierzchni¹ trzonów krêgowych uciskaj¹cy korzenie nerwów rdzeniowych i przemieszczaj¹cy pnie dolnej czêœci splotu ramiennego. Guz usuniêto czêœciowo uzyskuj¹c odbarczenie korzeni nerwowych. Badanie histologiczne wykaza³o utkanie chrzêstniaka. Po operacji ust¹pi³ ból i poprawi³a siê sprawnoœæ prawej koñczyny górnej. Przegl¹dowe zdjêcia krêgos³upa, po operacji, potwierdzi³y czêœciowe usuniêcie guza (ryc. 4). Obserwacja chorego wynosi 20 lat. Neuroskop 2004, nr 6 83

2 Rycina 1. Rentgenogram w projekcji a-p wykazuje obrys nowotworu krêgu C7 i Th1 po stronie prawej. Rycina 3. Mielogram wykazuje zatrzymanie s³upa kontrastu na wysokoœci krêgu C7. Rycina 4. Rentgenogram, w 6 lat po operacji, wykazuje stan po czêœciowym usuniêciu guza. Rycina 2. Tomogram rtg w projekcji a-p, w warstwie 11 cm uœciœla po³o enie guza. Przypadek 2 Chory A.P., lat 36. Pierwsze objawy bólowe w okolicy lêdÿwiowo-krzy owej wyst¹pi³y przed szeœcioma laty, po wypadku komunikacyjnym, w którym chory dozna³ urazu czaszkowo-mózgowego i ogólnych wielomiejscowych obra eñ cia³a. Badania przegl¹dowe rtg i KT krêgos³upa odcinka lêdÿwiowo-krzy owego nie wykaza³y odchyleñ od stanu prawid³owego. W póÿniejszym okre- 84 Neuroskop 2004, nr 6

3 Rycina 5. Rentgenogram, w projekcji a-p, przedstawia cieñ guza przykrêgos³upowego w odcinku lêdÿwiowym po stronie lewej. Widoczne zwapnienia w guzie. Rycina 6. Badanie KT wykazuje olbrzymi guz ³¹cz¹cy siê z boczn¹ powierzchni¹ trzonów krêgowych L4, L5. Rycina 7. Badanie MR uœciœla lokalizacjê guza w przestrzeni przykrêgos³upowej. sie sporadycznie pojawia³ siê ból w okolicy lêdÿwiowej krêgos³upa. Po dwóch latach nasili³ siê i promieniowa³ do przedniej powierzchni lewego uda. Badanie rentgenowskie wykaza³o zwapnienia w okolicy przykrêgos³upowej po stronie lewej na wysokoœci krêgów L3 i L4, które interpretowano jako pozosta³oœci krwiaka pourazowego w przestrzeni zaotrzewnowej. Po leczeniu zachowawczym uzyskano remisjê rwy udowej. Szeœæ miesiêcy przed przyjêciem do Kliniki ponownie nasili³a siê rwa udowa i wyst¹pi³ postêpuj¹cy niedow³ad z zanikiem lewego miêœnia czworog³owego uda. Badania rtg przegl¹dowe w projekcji a-p (ryc.5), KT (ryc.6 ) i MR (ryc.7) odcinka L-S krêgos³upa uwidoczni³y olbrzymi guz w przestrzeni przykrêgos³upowej (w miêœniu biodrowo-lêdÿwiowym) ³¹cz¹cy siê z krêgami L3, L4, L5 po stronie lewej. Operacja przeprowadzona zosta³a z lewostronnego dojœcia zaotrzewnowego. Guz po³¹czony by³ z wyrostkami poprzecznymi i boczn¹ powierzchni¹ trzonów krêgów L3, L4, L5 oraz talerzem koœci biodrowej. Nowotwór usuniê- Neuroskop 2004, nr 6 85

4 Rycina 8. Chrzêstniak. Zrazowa struktura guza przypominaj¹ca w budowie tkankê chrzêstn¹. Naczynia widoczne tylko w obrêbie ³¹cznotkankowych przegród. Pow. 50x. Barwienie H&E. Rycina 11. Badanie KT uœciœla radykalnoœæ operacji. Rycina 9. Obraz morfologicznie dojrza³ych ale bez³adnie u³o onych komórek chrzêstnych. Pow. 400x. Barwienie H&E. to czêœciowo uzyskuj¹c uwolnienie z ucisku splotu lêdÿwiowo-krzy owego. Badanie histologiczne guza wykaza³o budowê chrzêstniaka (ryc. 8, 9, 10). Przebieg pooperacyjny by³ bez powik³añ, ból ust¹pi³ ca³kowicie. Pooperacyjne badanie KT (ryc. 11) wykaza³o stan po czêœciowym usuniêciu guza. Chory od roku pozostaje w obserwacji ambulatoryjnej, nie zg³asza dolegliwoœci. Rycina 10. Ogniskowe dystroficzne odk³adanie siê z³ogów wapnia. Pow. 100x. Barwienie H&E. 86 Neuroskop 2004, nr 6 Omówienie Chrzêstniak najczêœciej wystêpuje w ma³ych koœciach r¹k i stóp. Pcz¹tkiem rozwoju chrzêstniaka w krêgos³upie mo e byæ metaplazja niedojrza³ej tkanki chrzêstnej i jej migracja na zewn¹trz krêgos³upa lub metaplazja chrzêstna tkanki ³¹cznej po³¹czonej z krêgos³upem. Chrzêstniaki mog¹ wspó³istnieæ z mnogimi naczyniakami skóry, narz¹dów wewnêtrznych i zmianami barwnikowymi skóry, w z³o onym zaburzeniu rozwojowym tkanek mezodermalnych, zwanym zespo³em Mafucciego -Kasta. Chrzêstniak w stosunku do koœci mo e byæ po³o- ony centralnie (enchondroma) lub mimoœrodkowo (chrzêstniak przykorowy). W krêgos³upie chrzêstniaki po³o one s¹ mimoœrodkowo. Guz wystêpuje na powierzchni jednego lub dwóch przyleg³ych krêgów, czasami przechodzi przez otwory miêdzykrêgowe do kana- ³u krêgowego. Mo e wyst¹piæ w ka dym wieku, ale naj-

5 czêœciej stwierdzane s¹ pomiêdzy 30 a 40 rokiem ycia. Nie wykazano predylekcji guza do p³ci (4, 3, 5, 6, 8). Przebieg choroby w pocz¹tkowym stadium jest bezobjawowy, a jego ujawnienie jest zwykle przypadkowe. Rozrost nowotworu powoduje ból, przykurcz miêœni przykrêgos³upowych, ograniczenia ruchomoœci krêgos³upa i zniekszta³cenie osi krêgos³upa. Okres czasu od stwierdzenia obecnoœci chrzêstniaka do wyst¹pienia ubytkowych objawów neurologicznych mo e wynosiæ od kilku do kilkunastu lat. Ubytkowe objawy neurologiczne towarzysz¹ tylko od 0,5% do 1% przypadków (5, 7). Guz mo e byæ umiejscowiony w ka dym odcinku krêgos³upa. Najczêœciej spotykany jest w czêœci szyjnej. Zdjêcie rentgenowskie przegl¹dowe wykazuje nowotwór pod postaci¹ ostro ograniczonej zmiany osteoblastycznej. W guzie mo na równie zaobserwowaæ bardziej lub mniej wyraÿne zwapnienia, a w przyleg³ych strukturach kostnych ³agodn¹ erozjê. W badaniu angiograficznym chrzêstniaki nie wykazuj¹ unaczynienia. Badania neuroobrazowe KT i MR uœciœlaj¹ po³o enie guza, zakres uszkodzeñ struktur kostno wiêzad³owych, rdzenia krêgowego i korzeni nerwowych (5, 8). Podobne zmiany w badaniach obrazowych obserwowaliœmy w analizowanych przez nas przypadkach. Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest wyst¹pienie objawów ucisku rdzenia krêgowego i korzeni nerwowych. Po usuniêciu guza, ubytek kostny powinien zostaæ wype³niony autogenn¹ koœci¹ (5, 7). U operowanych przez nas chorych zarówno proces chorobowy, jak i operacja neurochirurgiczna nie spowodowa³y niestabilnoœci krêgos³upa. W ocenie makroskopowej chrzêstniak jest guzem twardym, o elastycznej konsystencji, wyraÿnie oddzielonym od przyleg³ych struktur anatomicznych. Przewa nie posiada torebkê. Twardoœæ guza zwiêksza siê w przypadku wystêpowania zwapnieñ. Na przekroju guz wykazuje charakterystyczn¹ dla tkanki chrzêstnej opalescencjê (3). W badaniu histologicznym stwierdza siê obecnoœæ hialinowej chrz¹stki. Chondrocyty z jasn¹ cytoplazm¹ le ¹, podobnie jak w prawid³owej tkance chrzêstnej, pojedynczo lub podwójnie w zatokach i maj¹ ma³e j¹dra komórkowe. Liczba komórek jest ró na w ró nych czêœciach guza. W przegrodach ³¹cznotkankowych rozdzielaj¹cych poszczególne zraziki guza znajduj¹ siê nieliczne naczynia krwionoœne. W chrzêstniakach obecne s¹ zmiany wsteczne w postaci zwyrodnienia œluzowatego z obrzêkiem lub œluzowat¹ przemian¹ substancji podstawowej. Znajduj¹ce siê tam komórki po³¹czone s¹ w ³añcuchy i wysepki chrzêstne. Mog¹ wystêpowaæ ogniskowe zwapnienia (3, 6). Rokowanie po operacji jest bardzo dobre. Guza nie poddaje siê nastêpowej radioterapii. Jego spontaniczna regresja by³a obserwowana, szczególnie u pacjentów w podesz³ym wieku. Guz mo e ulegaæ kostnieniu i wówczas wystêpuje w formie poœredniej pomiêdzy chrzêstniakiem a kostniakochrzêstniakiem. Mo liwa jest ewolucja guza w kierunku w³ókniakochrzêstniaka lub œluzakochrzêstniaka. Chrzêstniaki maj¹ sk³onnoœæ do zez³oœliwienia je eli umiejscowione s¹ w trzonach krêgów. Prawdopodobieñstwo to wzrasta, w guzach o œrednicy wy- szej od 8 cm. Niekiedy w starszym wieku nowotwór przebija siê przez torebkê. Ponadto wystêpuj¹ przerzuty z wszczepienia (podczas operacji), ale nie obserwowano przerzutów hematogennych (1, 2, 5, 7). Wnioski 1.Chrzêstniaki s¹ ³agodnymi, powoli rozwijaj¹cymi siê guzami. 2.Postaæ krêgos³upowa jest wyj¹tkowa. 3.W naszych przypadkach guzy wykazywa³y zwi¹zek z trzonami krêgowymi, wyrostkami poprzecznymi i znajdowa³y siê w okolicy przykrêgos³upowej. Radykalne usuniêcie guza by³o niemo liwe. Piœmiennictwo 1. Antic B., Roganovic Z., Tadic R., Ilic S.: Chondroma of the cervical spinal canal. Case report. J. Neurosurg. Sci. 1992, 36, Bland L.I., McDonald J.V.: Chondroma of the lumbar spine, a rare cause of sciatica: case report. Neurosurgery 1990, 27, Dominok G.W., Knoch H.G.: Knochengeschwulste und geschwulstahnliche Knochenerkrankungen. VEB Gustav ischer Verlag, Jena Erten S.., Kocak A., Mizrak B., Kutlu R., Colak A.: An end-plate chondroma mimicking calcified lumbar disc herniation. A case report and review of the literature. Neurosurg. Rev. 1999, 22, Lozes. G., awaz A., Perper H., Devos P., Benoit P., Krivosic I., Jomin M.: Chondroma of the cervical spine. Case report. J. Neurosurg. 1987, Lucas D.R., Bridge J.A.: Chondromas: enchondroma, periosteal chondroma and enchondromatosis. W: Pathology and Genetics of Tumors of Sofft Tissue and Bone. Red. Ch.D.M. letcher, K.K.Unni,. Mertens. IARC Press. Lyon 2002, Morard M., De Tribolet N., Janzer R.C.: Chondromas of the spine: report of two cases and review of the literature. Br. J. Neurosurg. 1993, 7, Yapi P., Dweik A., De Muret A., Sonier C.B., Santini J.J., Laffont J.: Spinal cord compression due to thoracic spinal chondroma. A study of 2 cases and review of the literature. J. Neuroradiol. 1995, 22, Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Neurochirurgii i Neurotraumatologii A.M. im K. Marcinkowskiego w Poznaniu ul. Przybyszewskiego 49, Poznañ Neuroskop 2004, nr 6 87