Problemy związane z leczeniem guzów oczodołów w zależności od lokalizacji zmian z perspektywy interdyscyplinarnej

Transkrypt

1 Czas. Stomat., 2005, LVIII, 8 Problemy związane z leczeniem guzów oczodołów w zależności od lokalizacji zmian z perspektywy interdyscyplinarnej The interdisciplinary problems associated with the treatment of orbital tumors depending on their localization Mieczysław Sulikowski, Sylwester Kowalik Z Kliniki Chirurgii Szczękowo-Twarzowej PAM w Szczecinie Kierownik dr hab. n. med. M. Sulikowski Streszczenie Oczodoły sąsiadują z jamą czaszki i strukturami górnych dróg oddechowych. Powyższa lokalizacja oraz sąsiedztwo stanowią punkt wyjścia różnych chorób oraz jest przyczyną obecności różnych objawów klinicznych. Różnorodność niecharakterystycznych objawów stwarza trudności diagnostyczne, co przedłuża czas ostatecznego rozpoznania. W niniejszej pracy przedstawiamy problemy związane z rozpoznawaniem nowotworów złośliwych oczodołów i możliwości planowania rodzajów leczenia operacyjnego w zależności od pierwotnego umiejscowienia nowotworu złośliwego. Podkreślamy, że mnogość objawów klinicznych i mała ich swoistość sprawia potrzebę całościowej oceny z uwzględnieniem wyników badań wielospecjalistycznych. Problemy związane z rozpoznawaniem przyczyniają się do opóźnienia skutecznego leczenia operacyjnego. Późniejsze rozpoznanie powoduje rozleglejszy rozrost nowotworu, który może przechodzić na sąsiednie struktury, co decyduje niekiedy o konieczności wykonania rozległych kaleczących operacji nierzadko interdyscyplinarnych. Summary The orbits are in the vicinity of the cranial cavity and the structures of the upper respiratory tract. This localization and vicinity are the starting point for various diseases and are responsible for the presence of varied clinical symptoms. The variety of non-characteristic symptoms causes diagnostic problems, which prolongs the time taken to obtain a final diagnosis. In this paper we present the problems associated with the diagnosis of malignant neoplasms of the orbit and the possibilities of planning the tumour. We underline that the multitude of clinical symptoms and their low specificity make a complex evaluation necessary, taking into account the results of multi-specialist examinations. The problems associated with diagnosis contribute to delaying effective surgical treatment. Later diagnosis causes more widespread growth of the tumour, which may invade neighbouring structures, thus sometimes making it necessary for extensive, mutilating surgical procedures to be performed, often multidisciplinary. HASŁA INDEKSOWE: guzy oczodołów, leczenie operacyjne KEYWORDS: orbital tumors, surgical treatment Celem pracy jest przedstawienie trudności dotyczących diagnostyki oraz leczenia guzów oczodołu różnego pochodzenia. Genetyczne uwarunkowania, embrio i histogeneza tkanek tworzących i wypełniających oczodół oraz sąsiedztwo oczodołu z podstawą czaszki, jamą nosa i jej zatokami przynosowymi oraz powłokami twarzy może powodować, że dolegliwości w tych okolicach maskują objawy związane z zasadniczymi schorzeniami oczodołów (1, 3). Najczęściej 584

2 2005, LVIII, 8 Leczenie guzów oczodołu spotykanym objawem choroby, jakim jest wytrzeszcz gałki ocznej, może również współistnieć z innymi objawami klinicznymi, które odwracają uwagę od procesu nowotworowego tkanek wewnątrz oczodołu. Wymienione okoliczności sprawiają, że diagnostyka schorzeń tkanek oczodołu jest trudna (2, 9, 11), głównie z powodu różnej etiologii i stanowi interdyscyplinarny problem diagnostyczno-leczniczy wymagający współpracy wielu specjalistów. Materiał Zbadano 154 pacjentów, w tym 58 mężczyzn i 96 kobiet. Wiek od 6-miesięcy do 84 lat. Byli konsultowani lub leczeni w Klinice Chirurgii Szczękowo-Twarzowej PAM w latach z podejrzeniem zmian chorobowych w oczodołach. W badanej grupie pacjentów na podstawie obrazu klinicznego i badań dodatkowych rozpoznano: u 24 /154 pacjentów guzy zapalne, 18/154 stwierdzono guzy pierwotne oczodołu, 15/154 guzy wywodzące się z układu chłonnego, 17/154 - guzy pochodzenia neuralnego, 53/154 - nowotwory naciekające oczodół z otoczenia, u 11/154 stwierdzono przerzuty odległe do oczodołu, a u 16/154 pacjentów rozpoznano guzy naczyniowe. Metodyka badania Metodyka badania to dane uzyskane od pacjentów z wywiadu i badania przedmiotowego oraz badań dodatkowych. U 132 pacjentów konieczne było wykonanie badań obrazowych oczodołów: USG, USG- Doppler, TK, MR lub rtg. Dla ustalenia rozpoznania wykonano 87 biopsje aspiracyjne cienkoigłowe. Aspirant poddano badaniu cytologicznemu, a w trzech przypadkach także badaniu na klonalność metodą genetyczno-molekularną. U jednego chorego wykonano badanie w cytometrze przepływowym. Ponadto wykonano inne badania dodatkowe jak: scyntygrafię oczodołów (8 pacjentów), angiografie naczyń oczodołu i jamy czaszki (4 pacjentów), flebografie (1 pacjent). Podejrzenie uogólnienia procesu nowotworowego obligowało do wykonania rtg klatki piersiowej i USG jamy brzusznej, a u pacjentów z chłoniakiem złośliwym wykonywano badania szpiku kostnego. Pacjentów konsultowano okulistycznie oraz w zależności od potrzeb, neurologicznie, neurochirurgicznie, laryngologicznie i stomatologicznie. Wyniki Po wykonanych badaniach i ustaleniu rozpoznania oraz lokalizacji zmiany pierwotnej planowano i przygotowywano chorego do leczenia chirurgicznego. Pomimo istniejących możliwości zastosowania nowoczesnej diagnostyki (7) czas jaki upłynął od wystąpienia pierwszych objawów chorobowych do czasu podjęcia decyzji o konieczności leczenia chirurgicznego, wyniósł w badanej grupie pacjentów średnio 34 miesiące. W naszym ośrodku nowotwory leczyliśmy przez radykalne usunięcie w granicach zdrowych tkanek oraz stosując często rekonstrukcję z użyciem plastyk płatowych. W zależności od umiejscowienia zmiany pierwotnej leczenie operacyjne wykonano według anatomicznego podziału na: N o w o t w o r y p o w i e k W nowotworach powiek usunięcie zmiany nie było problemem, większe trudności sprawiała część rekonstrukcyjna, do której używano powieki przeciwstawnej, skóry z policzka lub czoła. Gdy usuwano całą powiekę do rekonstrukcji wykorzystywano chrząstkę i błonę śluzową z przegrody nosa (ryc. 1). Z m i a n y o b e j m u j ą c e p r z y ś r o d k o - w ą c z ę ś ć o c z o d o ł u W tych przypadkach występowały większe trudności, zwłaszcza, gdy nowotwór obejmował przyśrodkową część oczodołu, a margines bezpieczeństwa znajdował się w jamie nosa. Rekonstrukcję wykonywano zeszywając śluzówkę nosa ze spojówka a ubytek pokrywano 585

3 M. Sulikowski, S. Kowalik Czas. Stomat., Ryc. 1. Rekonstrukcja powieki dolnej przy użyciu przemieszczonej części przegrody nosa. Ryc. 3. Wycięcie zmiany wraz z powieka dolną, obserwowany środkowy płat czołowy do rekonstrukcji. najczęściej płatem z czoła. Płat z czoła unaczyniony jest przez naczynia nadbloczkowe i nadoczodołowe, posiada dużą oś rotacji i jest idealny do odtwarzania powieki dolnej (ryc. 2, 3, 4, 5). Ryc. 4. Widok po wycięciu. Ryc. 2. Nowotwór dolnej powieki naciekający przyśrodkową część oczodołu. N o w o t w o r y w e w n ą t r z o c z o d o ł o w e Tego typu zmiany usuwano z szerokiego dostępu. Wycinano segmenty boczne wyrostka czołowego i trzonu kości jarzmowej. Po wycięciu nowotworu wprowadzono wycięte fragmenty i zespalano je płytkami metalowymi. W przypadkach, kiedy należało usunąć z nowotworem zło- Ryc. 5. Chory trzy miesiące po zabiegu. 586

4 2005, LVIII, 8 Leczenie guzów oczodołu śliwym cały oczodół z powiekami (wypatroszenie), wnętrze oczodołu wyścielaliśmy wolnym przeszczepem skóry (ryc. 6, 7). Lożę dla protezy gałki ocznej odtwarzaliśmy z płata czołowego, kiedy można było zostawić powieki. Ryc. 6. Niecałkowite usunięcie zmiany, pacjentka operowana poza naszą Kliniką. Ryc. 7. W naszej Klinice usunięto zmianę wraz z gałką oczną, a lożę po wypatroszeniu oczodołu wolnym przeszczepem skóry. Zmiany złośliwe przenikające kostne granice do oczodołów lub z oczodołów na otaczające struktury były usuwane przez interdyscyplinarne zespoły zabiegowe (ryc. 8). Omówienie Nowotwory oczodołów są trudne do rozpoznania (1, 4, 10). Stwierdza się dużą różnorodność objawów klinicznych utrudniających wczesne rozpoznanie guza nowotworowego. Średni czas Ryc. 8. Nowotwór oczodołu naciekający granice kostne, u góry zaznaczone cięcie, które wykona neurochirurg, poniżej dolne cięcie chirurga szczękowo-twarzowego interdyscyplinarne usunięcie guza. od wystąpienia objawów klinicznych do ustalenia rozpoznania wynosił około 34 miesiące. W celu ustalenia rozpoznania ostatecznego konieczne było niejednokrotnie wykonanie wielu badań diagnostycznych (6, 8, 9), a czasami docelowo konsultacji różnych specjalistów. Kluczowe znaczenie w weryfikacji czynności diagnostycznych miały w nowotworach operacyjnych obserwacje śród- i pooperacyjne, które w przedstawionym materiale potwierdziły w 97% tok postępowania klinicznego. Najwięcej trudności, zarówno diagnostycznych jak i związanych z zaplanowaniem leczenia chirurgicznego, sprawiały nowotwory złośliwe oczodołu przenikające granice kostne. Wymagało to nierzadko leczenia interdyscyplinarnego. Obserwowano naciekanie nowotworu do zatoki szczękowej, ku bokowi do dołu podskroniowego i ku górze na podstawę przedniego, czasem środkowego dołu czaszki. W tych przypadkach leczenie było bardzo kaleczące. Tego rodzaju operacje wykonano interdyscyplinarnie, część górną zespół neurochirurgiczny, który otwierał przedni lub środkowy dół czaszki (kraniotomia czołowa lub skroniowa). Pod kontrolą wzroku oceniano i wycinano nowotwór w granicach bezpieczeństwa, które stanowiły naj- 587

5 M. Sulikowski, S. Kowalik Czas. Stomat., częściej od zewnątrz tętnica szyjna wewnętrzna, a od wewnątrz zatoka jamista. Następnie chirurdzy szczękowo-twarzowi z cięcia wargowo- -przynosowego uzyskiwali dobry dostęp do dołu podskroniowego i skrzydłowo-podniebiennego, co pozwalało na wycięcie segmentu szczękowo- -oczodołowo-podstawnego. Łączyło to oba pola operacyjne i pozwalało na usunięcie nowotworu masywu szczękowo-oczodołowego wraz z podstawą czaszki. Neurochirurdzy oddzielając płatem mięśniowo-okostnowym jamę czaszki od górnych dróg oddechowych zapobiegali szerzeniu się zakażenia do jamy czaszki drogą wstępującą. Chirurdzy szczękowo-twarzowi zamykali część operowaną dolną. Przedstawiona lokalizacja oczodołów ich sąsiedztwo oraz genetyczne uwarunkowania są powodem współistnienia podobnych objawów klinicznych odwracających uwagę od procesów chorobowych wewnątrz oczodołów. Różnorodność objawów i trudności diagnostyczne (2, 5, 12) przedłużają czas ostatecznego rozpoznania. Umożliwia to szerzenie się nowotworu, naciekanie sąsiednich struktur, co powoduje konieczność wykonania rozległych i kaleczących zabiegów operacyjnych. Wnioski 1. Problemy związane z rozpoznaniem nowotworów złośliwych oczodołu mogą wystąpić w każdej fazie rozwoju choroby, utrudniając diagnozowanie i przyczyniając się do opóźnienia oraz zastosowania skutecznego leczenia. 2. Ostateczna diagnostyka pacjentów z nowotworami złośliwymi oczodołu wymaga właściwej oceny oraz analizy uwzględniającej wyniki interdyscyplinarnych badań klinicznych. 3. Późne rozpoznanie przesądza o konieczności wykonania kaleczących zabiegów chirurgicznych i zmniejsza szanse wyleczenia. Piśmiennictwo 1. Barkulin A., Guthoff R., Hingst.: Strategies for diagnosis and Management of Infiltrative Orbital Lesion. Front Radial Ther Oncol., 1997, 30, Belden C., Abbit P., Beadles K.: Color Doppler US of the orbit. Radio-Graphies, 1995, 15, Demerci H., Shields C., Shields J., Honawar S., Mercado G., Tovilla J. C.: Orbital tumors in the adult population. Ophthalmology, 2002, 109, 2, Fruba J., Osuch-Wojciechowska E., Janczewski G., Zawadzka R.: Postępowanie chirurgiczne w przypadkach zaawansowanych guzów złośliwych oczodołu. Otolaryngol. Pol., 1999, LII, 2, Goldberg R. A., Rootman J., Cline R. A.: Tumors metastatic to the orbit: a changing picture. Surv. Ophtalmol., 1990, 35, Krzystolik Z., Chosia M.: Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa (b. a. C.) w guzach oczodołu. Okulistyka, 2000, 1, Krzystolik Z., Krzystolik A.: Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny w diagnostyce zmian narządu wzroku. Okulistyka, 2000, 1, Krzystolik Z., Palacz O.: Kliniczna wartość aspiratu biopsji cienkoigłowej. Wskazania do wykonania biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej w nowotworach narządu wzroku. Okulistyka, 2000, 1, Lieb W. E., Flaharty PM., Sergott R. C.: Color Doppler imaging of the eye and orbit: a synapsis of a 400 cases experience. Acta Ophtalmol., 1992, 204, Mc Lean J., Burnier M., Zimmerman L., Jacobiec F.: Tumors of the eye and Ocular Andexa. Published by the Armed Forces Institute of Patology. Washington Olszewski E., Modrzejewski M., Sieradzki A., Turek J.: Guzy oczodołu w materiale Kliniki ORLAM w Krakowie. Otolaryng. Pol., 1995, Składzień J., Olszewski E., Reroń R., Modrzejewski M., Tomik J., Paziewski E.: Pierwotne nowotwory oczodołu u dzieci. Otolaryng. Pol., 1996, L, 1, Otrzymano: dnia 4.III.2005 r. Adres autorów: Szczecin Al, Powstańców Wlkp