prace poglądowe wysunięto podejrzenie wrodzonej wady układu moczowego. Cel: Prezentacja wybranych rekomendacji

Transkrypt

1 prace poglądowe Marcin Tkaczyk Katarzyna Kiliś-Pstrusińska Michał Maternik Stanisław Warchoł Piotr Adamczyk Piotr Czarniak Dorota Drożdż Piotr Kaczmarek Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska Przemysław Sikora Anna Wasilewska Aleksandra Żurowska i członkowie grupy Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej Postępowanie z dzieckiem z podejrzeniem prenatalnym wady wrodzonej układu moczowego streszczenie zaktualizowanych zaleceń Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej. Część 1 wady dróg wyprowadzających mocz Postnatal management of children with prenatally suspected kidney and urinary tract malformations a short version of updated guidelines of Polish Society for Paediatric Nephrology. Part 1 urinary tract malformations Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej Al. Dzieci Polskich 20, Warszawa Przewodniczący Towarzystwa: prof. dr hab. n. med. Marcin Tkaczyk Dodatkowe słowa kluczowe: prenatatalna postnatalna układ moczowy wady wrodzone zalecenia Additional key words: prenatal postnatal urinary tract malformations recommendations Autorzy nie deklarują konfliktu interesów Otrzymano: Zaakceptowano: Adres do korespondencji: Prof. dr hab. n. med. Marcin Tkaczyk Klinika Pediatrii Immunologii i Nefrologii Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi ul. Rzgowska 281/289, Łódź marcin.tkaczyk45@gmail.com Wstęp: Grupa Robocza Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej zaktualizowała opublikowane w 2009 r. zalecenia dotyczące postępowania z noworodkiem i niemowlęciem, u którego w badaniach prenatalnych wysunięto podejrzenie wrodzonej wady układu moczowego. Cel: Prezentacja wybranych rekomendacji dotyczących nieprawidłowości dróg wyprowadzających mocz o kluczowym znaczeniu dla diagnostyki postnatalnej noworodków i niemowląt. Metodyka: Autorzy przeprowadzili krytyczną analizę publikacji z dostępnych baz (MEDLINE, EMBASE i Cochrane Library) z lat z zastosowaniem metodologii GRADE do oznaczenia siły rekomendacji oraz poziomu jakości istniejących dla nich dowodów. Wyniki: Przedstawione rekomendacje dotyczą wstępnego postępowania z noworodkiem z prenatalnym podejrzeniem wady dróg wyprowadzających mocz, z uwzględnieniem zasad dotyczących pilności wykonania diagnostyki oraz stosowania profilaktyki antybiotykowej w prewencji zakażeń układu moczowego. Dotyczą ponadto wybranych anomalii dróg moczowych o kluczowym znaczeniu jakim są: jedno- lub obustronne poszerzenie dróg moczowych, przeszkoda podpęcherzowa, przepuklina oponowo-rdzeniowa oraz wielowadzie z towarzyszącą wadą dróg moczowych. Wnioski: Prezentowane zalecenia powinny przyczynić się do ujednolicenia i optymalizacji opieki medycznej nad tą istotną grupą noworodków i niemowląt w Polsce. Introduction: The Working Group of the Polisch Society of Pediatric Nephrology updated published in 2009 y guidelines dealing with the postnatal management of neonates and infants with prenataly detected congenital malformations of urinary tract. Aim: To present the selected recommendations for postnatal management concerning malformations of the urinary tract. Methods: Authors performed a literature search in biomedical databases (MEDLINE, EMBASE, Cochrane Library) from GRADE methodology was used to develop the clinical recommendations. Results: the presented recommendations concern streamlined initial management according to identified morbidity risk groups and indications for initiating antibiotic prophylaxis of UTI and the early management of newborns with urinary tract dilatation, obstructive uropathy, myelomeningocoele and urinary tract abnormality in newborns with multiple malformations. Conclusions: The presented updated guidelines may constitute an useful tool in the initial postnatal diagnostic management of children with prenatally suspected urinary tract malformation. They may contribute to the standardization and optimalization of the postnatal care of these children. Przegląd Lekarski 2019 / 76 / 5 203

2 Wstęp Wady wrodzone układu moczowego u płodu (ang. congenital malformations of kidney and urinary tract CAKUT) podejrzewane są z wysoką częstością 1-3/100 ciąż [1,2]. Stanowią one drugą, co do częstości występowania grupę wad podejrzewanych prenatalnie, po wadach układu sercowo-naczyniowego. Najczęściej obserwuje się nieprawidłowości dotyczące dróg wyprowadzających mocz. Od wielu lat wiadomo, że wady wrodzone i ich konsekwencje są wiodącą przyczyną przewlekłej choroby nerek (PChN), w tym schyłkowej niewydolności nerek, w wieku rozwojowym. Lekarze leczący dzieci dysponują wiedzą na temat hamowania postępu PChN, natomiast są świadomi nieodwracalności zmian i ich konsekwencji dla pacjentów, których czas przeżycia szacowany jest na kilkadziesiąt lat. Pierwszym z kluczowych działań jest optymalizacja diagnostyki wad układu moczowego z uwzględnieniem faktu, że większość z nich może zostać zauważona już prenatalnie, a system opieki ginekologicznej zapewnia ciężarnym 3 dokładne badania ultrasonograficzne płodu. Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej wydało w 2009, a w 2019 roku zaktualizowało zalecenia dotyczące postnatalnego postępowania z noworodkiem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego [3]. Celem tej pracy jest prezentacja wybranych kluczowych zaleceń dotyczących diagnostyki wad dróg wyprowadzających mocz. Materiał i metodyka Powołany przez PTNFD zespół 12 ekspertów nefrologów i urologów dziecięcych dokonał przeglądu piśmiennictwa z bazy PUBMED, EBESCO oraz CO- CHRANE z lat , dokonując wyboru publikacji dotyczących omawianego zagadnienia. Do analizy zakwalifikowano: badania randomizowane, badania obserwacyjne i interwencyjne bez randomizacji, opisy przypadków oraz opublikowane zalecenia i konsensusy innych grup eksperckich. Dokonano krytycznej analizy dowodów oraz sformułowano ostateczne brzmienie rekomendacji na podstawie dyskusji w formie osobistej lub elektronicznej oraz spotkania zespołu na którym osiągnięto konsensus. Wartość rekomendacji oznaczono w oparciu o jakość istniejących badań (kategoria A, B, C i D tabela I) oraz siłę rekomendacji (poziom 1, 2 lub bez kategorii tabela II) stosowanych przez KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) na podstawie metodologii GRADE (Grades of Recommendation, Assessment, Development, and Evaluation) [4-6]. W obecnej publikacji prezentujemy wybrane zalecenia dotyczące kluczowych elementów postępowania z noworodkiem/ niemowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady dróg wyprowadzających mocz. Zalecenia Ogólne zasady postępowania Zaleca się, by nieprawidłowości budowy układu moczowego wykryte prenatalnie zostały potwierdzone lub wykluczone w badaniach postnatalnych [1B]. Zaleca się, by pierwsza diagnostyka ultrasonograficzna układu moczowego u dzieci z prenatalnym podejrzeniem jego wady odbyła się do 5 doby życia lub do czasu wypisu ze szpitala, za wyjątkiem noworodków z podejrzeniem przeszkody podpęcherzowej, małowodziem w wywiadzie lub po interwencjach prenatalnych. U tych noworodków badanie ultrasonograficzne należy wykonać do 48 godziny po urodzeniu [1C]. Zaleca się u dzieci z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego, które nie zostało potwierdzone po porodzie, wykonanie kolejnego badania ultrasonograficznego w 4-6 tygodniu życia [1C]. Wady układu moczowego są jednymi z najczęściej stwierdzanych wad w diagnostyce prenatalnej. Podejrzewane są z częstością sięgającą do 3/100 ciąż [1]. Najnowsze doniesienia podają niższe wartości około 0,39% wg rozpoznań prenatalnych i 0,04-0,29% potwierdzonych po urodzeniu [7,8]. W badaniach kohortowych wykazano, że po urodzeniu uzyskuje się potwierdzenie klinicznie istotnej malformacji u ponad 30-40% dzieci, u których wadę identyfikowano prenatalnie, a 10-15% wymaga interwencji chirurgicznej w pierwszym roku życia [9,10]. Badania przesiewowe noworodków wskazują na wysoką czułość (77%) i swoistość (84%) diagnostyki prenatalnej w wykrywaniu wad układu moczowego [11]. Nie ma badań randomizowanych dotyczących tego okresu, lecz zasady dobrej praktyki lekarskiej nakazują kontynuację badań po porodzie u dzieci z prenatalnym podejrzeniem wady układu moczowego. Zwracają na to uwagę wszystkie dostępne rekomendacje [7,12-14]. Eksperci z wielu krajów są zgodni, co do terminu pierwszego postnatalnego badania ultrasonograficznego. Decyduje o nim rodzaj wady podejrzewanej prenatalnie, towarzyszące wady wrodzone, ogólny stan noworodka oraz ilość wód płodowych. Wady takie jak: poszerzenie górnych dróg moczowych, agenezja nerki, obecność torbieli w nerkach, zaburzenia echogeniczności miąższu nerek, z reguły powinny być oceniane w 3-5 dobie po urodzeniu. Fizjologicznie mniejsza ilość moczu oddanego przez noworodka w pierwszych 2 dobach życia może niekorzystnie wpływać na czułość oceny poszerzenia dróg moczowych [15]. W przypadkach wcześniejszego wypisywania dziecka z oddziału noworodkowego z uwagi na dobry stan ogólny, usg można wykonać w dniu wypisu i na jego podstawie ustalić dalsze postępowanie [12,13]. Wady, które mogą od urodzenia przebiegać z upośledzeniem czynności nerek lub ciężką uropatią zaporową wyma- Tabela I Podstawy kategorii zaleceń. Gudelines cathegories. Kategoria A B C D Jakość badań Randomizowane badania kliniczne Nierandomizowane badania kliniczne Seria przypadków Opinia eksperta Tabela II Interpretacja poziomu zaleceń w odniesieniu do różnych odbiorców [wg 1]. Intepretation of guidelines for different subjects. Poziom zalecenia Poziom 1 zalecamy Poziom 2 sugerujemy Bez kategorii Dla lekarzy U większości pacjentów należy wdrożyć zalecane postępowanie. U różnych pacjentów mogą być właściwe różne opcje. Implikacje Dla zarządzających Można rozważyć stworzenie standardu lub wskaźnika jakości na bazie takiego zalecenia. Stworzenie standardu na bazie takiego zalecenia będzie wymagało uwzględnienia wielu opinii. Zalecenia powstałe z tzw. zdrowego rozsądku, w których nie da się uwzględnić badań naukowych. Są sformułowane jako proste stwierdzenia; nie należy ich uważać za silniejsze niż poziom 1 i M. Tkaczyk i wsp.

3 gającą odbarczenia, powinny być diagnozowane w trybie pilnym w ciągu 48 godzin od urodzenia [2]. Ponadto dane z wywiadu położniczego: małowodzie, wielowodzie oraz interwencje prenatalne kwalifikują do przyspieszonej diagnostyki [1,11,13,14]. Wynik pierwszego badania pourodzeniowego może nie potwierdzić obserwacji prenatalnych. Zdarzyć się to może np. w przypadku niewielkich poszerzeń dróg wyprowadzających mocz (do 15 mm wymiaru AP miedniczki) lub nieznacznych zaburzeń echogeniczności miąższu nerek [1,9]. Jest to związane z jakością wykonywanych badań skriningowych lub/i naturalnym przebiegiem wady w czasie rozwoju dziecka. Z tego powodu, zaleca się kolejne badanie ultrasonograficzne po 4-6 tygodniach od urodzenia, w celu potwierdzenia lub wykluczenia wady [13,15,16]. Poszerzenie dróg wyprowadzających mocz Zaleca się, aby wszystkie noworodki z prenatalnie rozpoznanym wodonerczem o wymiarze miedniczki APD >10 mm w trzecim trymestrze lub z współistniejącymi zmianami uszkodzenia nerek lub przeszkody podpęcherzowej podlegały ocenie postnatalnej obejmującej usg jamy brzusznej oraz ukierunkowane badanie fizykalne w kierunku CAKUT i towarzyszących im anomalii rozwojowych [1B]. Zaleca się pilne odbarczenie dróg moczowych u noworodków z potwierdzonym postnatalnie podejrzeniem uropatii zaporowej (obustronne wodonercze lub wodonercze pojedynczej nerki miedniczka >15 mm lub pęcherz przeszkodowy) raz objęcie ich opieką zarówno urologiczną jak i nefrologiczną [1B]. Zaleca się, aby noworodki z potwierdzonym postnatalnie wodonerczem z podejrzeniem nefropatii refluksowej były kwalifikowane do cystouretrografii mikcyjnej [1B]. Zaleca się aby, noworodki z potwierdzonym postnatalnie jednostronnym nasilonym wodonerczem (wymiar miedniczki AP >15 mm), były kwalifikowane do dalszej diagnostyki w kierunku uropatii zaporowej [1B]. Zaleca się, by noworodki z potwierdzonym postnatalnie jednostronnym wodonerczem średniego/umiarkowanego stopnia (APD od mm) były monitorowane pod względem ewolucji zmian badaniem ultrasonograficznym co 3-4 m-ce w 1 roku życia [1B]. Poszerzenie dróg moczowych u płodu (ANH antenatal hydronephrosis) wykrywane jest u 1-5% wszystkich ciąż. Około 30-40% ANH jest potwierdzane postnatalnie [9]. U około 30-40% poszerzenie ustępuje samoistnie w pierwszych latach życia, najczęściej u noworodków ze stwierdzonym wodonerczem 1-2 stopnia wg SFU (Society of Fetal Urology). U około 1-5% obserwowana jest progresja zmian [17,18]. Istniejące klasyfikacje stopnia nasilenia wodonercza nie wyznaczają precyzyjnie, które noworodki wymagają dalszej diagnostyki postnatalnej. Najczęściej stosowanym prostym punktem odcięcia dla prowadzenia dalszej diagnostyki jest wielkość miedniczki >7 mm w trzecim trymestrze (łagodne wodonercze wg skali APD anterio-posterior diameter. Prawdopodobieństwo występowania CAKUT (za wyjątkiem refluksu pęcherzowo-moczowodowego) jest proporcjonalne do stopnia wodonercza, będąc największe dla miedniczki >15 mm. Ponadto ryzyko istnienia istotnej klinicznie wady UM wzrasta, gdy występują objawy sugerujące przeszkodę podpęcherzową (zmiany obustronne, poszerzenia moczowodu, obecność powiększonego pęcherza) lub uszkodzenie nerek (SFU3, SFU4) lub ich nieprawidłową strukturę/funkcję (małowodzie, zmiany echogeniczności nerek, małe nerki) [1,2]. Objawy te są niezależnym wskazaniem do oceny ultrasonograficznej nerek po urodzeniu niezależnie od stopnia poszerzenia dróg moczowych. U 16% noworodków z poszerzeniem dróg moczowych ma miejsce refluks pęcherzowo-moczowodowy (RPM); u 1/4 z nich RPM wykrywany jest w drugiej nerce bez widocznego poszerzenia w badaniu usg. Wskazania do wykonania cystoureterografii mikcyjnej u bezobjawowych niemowląt celem rozpoznania refluksu pęcherzowo-moczowodowego są jednak coraz bardziej ograniczane. Ryzyko wystąpienia ZUM czy uszkodzenia nerek u niemowląt z RPM I-II jest uważane za niskie. Ryzyko takie istnieje u niemowląt z wysokimi stopniami RPM (IV-V), u których wczesna diagnostyka jest nadal uzasadniona [19,20]. Dzieci z rozpoznanym wysokim RPM wymagają ponadto starannego monitorowania wskutek częstego współistnienia u nich dysplazji nerek i obniżonej od urodzenia rezerwy nerkowej. Niestety wyodrębnienie noworodków z wysokim stopniem RPM na podstawie badania ultrasonograficznego jest trudne, gdyż stopień RPM słabo koreluje ze stopniem nasilenia poszerzenia dróg moczowych w usg. Dlatego też sugeruje się wykonanie diagnostycznego dla RPM badania cystoureterografii mikcyjnej (CUM) u noworodków z wysokim stopniem poszerzenia moczowodu lub z obustronnym wodonerczem z poszerzonymi moczowodami oraz u noworodków, u których zmiany w nerkach sugerują obecność dysplazji (zmiany wielkości lub struktury nerek, ścieńczenie kory, zatarte zróżnicowanie korowo-rdzeniowe, torbiele w nerkach). Uropatia zaporowa przeszkoda podpęcherzowa W przypadku prenatalnego rozpoznania lub podejrzenia przeszkody podpęcherzowej, zaleca się przeprowadzenie porodu w specjalistycznym ośrodku perinatologicznym [1D]. W przypadku podejrzenia zastawek cewki tylnej lub przeszkody podpęcherzowej zaleca się założenie cewnika do pęcherza moczowego (cewnik Nelatona, Tiemana, typu feeding tube ) celem odbarczenia układu moczowego, pobrania moczu do badań (badanie ogólne, posiew) oraz wykonanie badania ultrasonograficznego w trybie pilnym (w pierwszej dobie życia) celem oceny układu moczowego [1D]. Zastawki cewki tylnej (ZCT) są najczęstszą wrodzoną wadą przeszkodową układu moczowego u chłopców. Wada ta należy do najbardziej uszkadzających układ moczowy (stopień nasilenia zmian w dolnych i górnych drogach moczowych oraz w miąższu nerek zależy od stopnia przeszkody), a także jest jedną z nielicznych wad wrodzonych układu moczowego stanowiących bezpośrednie zagrożenie życia w okresie noworodkowym. Częstość występowania ZCT oceniana jest od 1:5000 do 1:8000 przypadków wśród żywo urodzonych chłopców [21-26]. Obecnie 40-60% przypadków zastawek rozpoznawanych jest prenatalnie. Niezależnie od optymalnego sposobu postępowania u prawie 1/3 chłopców z ZCT dochodzi do rozwoju przewlekłej choroby nerek [21-26]. Rozpoznanie u płodu ZCT w oparciu o charakterystyczny obraz ultrasonograficzny wady, powinno skutkować skierowaniem ciężarnej do ośrodka III stopnia celem dalszego prowadzenia ciąży i porodu oraz przekazania noworodka po porodzie do ośrodka specjalistycznego (urologicznego lub nefrologicznego). Wczesne rozpoznanie przeszkody podpęcherzowej w postaci ZCT (cystouretrografia mikcyjna) oraz właściwe leczenie (cystoskopia z przecięciem ZCT), Tabela III Prawdopodobieństwo występowania nieprawidłowości układu moczowego na podstawie prenatalnej oceny nasilenia wodonercza (APD). Probability of urinary tract abnormalities according to prenatal hydronephrosis staging (APD). Stopień wodonercza Wielkość APD w 3-cim trymestrze Ryzyko istotnej patologii w badaniu postnatalnym Łagodny 7 do <9 mm 11,9% Średni 9 mm 45,1% Znaczny >15 mm 88,3% Przegląd Lekarski 2019 / 76 / 5 205

4 a u niektórych chłopców konieczność odprowadzenia moczu poprzez wytworzenie przetoki pęcherzowo-skórnej lub przetok moczowodowo-skórnych, zapewnia uzyskanie optymalnych wyników leczenia. Dlatego też postuluje się, aby każdy noworodek z podejrzeniem lub rozpoznaniem ZCT był pilnie kierowany do ośrodka specjalistycznego urologii dziecięcej do dalszej diagnostyki i leczenia [21-25]. Pęcherz neurogenny w przebiegu przepukliny oponowo-rdzeniowej Zaleca się, by wszystkie noworodki z przepukliną oponowo-rdzeniową zostały niezwłocznie objęte opieką nefrologiczną i urologiczną celem monitorowania funkcji nerek i pęcherza moczowego [1C]. Neurogenna dysfunkcja pęcherza moczowego spowodowana jest chorobą centralnego i/lub obwodowego układu nerwowego odpowiedzialnego za kontrolę mikcji. Najczęstszą przyczyną neurogennej dysfunkcji pęcherza moczowego u dzieci jest wada wrodzona cewy nerwowej pod postacią przepukliny oponowo-rdzeniowej. Schorzenie to, jeśli nie jest prawidłowo leczone, może prowadzić do rozwoju schyłkowej niewydolności nerek u 20% dzieci w pierwszym roku życia [27,28]. Kontrola funkcji nerek ma na celu zidentyfikowanie pacjentów z obniżonym egfr i podwyższonym ryzykiem rozwoju przewlekłej choroby nerek. Ocena obrazu ultrasonograficznego nerek pozwala na identyfikację pacjentów z wodonerczem, poszerzeniem moczowodów i pogrubieniem ściany pęcherza, jako wykładników podwyższonego ciśnienia hydrostatycznego w drogach moczowych [29]. Badanie urodynamiczne ma na celu identyfikację obniżonej podatności pęcherza, hiperrefleksji wypieracza oraz dyssynergi zwieraczowo-wypieraczowej, jako czynników ryzyka uszkodzenia górnych dróg moczowych i miąższu nerek [30]. Identyfikacja tych czynników umożliwia właściwy dobór terapii pęcherza neurogennego i ograniczenie ryzyka uszkodzenia nerek. Zaleca się, by wszystkie noworodki z przepukliną oponowo-rdzeniową nieopróżniające samoistnie i całkowicie (bez istotnego zalegania) pęcherza moczowego powinny mieć wprowadzone czyste przerwane cewnikowanie (CIC) (co 3h w ciągu dnia z 6h przerwą nocną) do czasu oceny urodynamicznej funkcji dolnych dróg moczowych [1C]. Czyste przerywane cewnikowanie (clean intermitent catheterization - CIC) pęcherza moczowego u pacjentów z pęcherzem neurogennym jest procedurą zapewniającą opróżnienie pęcherza moczowego celem profilaktyki nadmiernego wzrostu ciśnienia hydrostatycznego w dolnych drogach moczowych. Wzrost objętości moczu, a co za tym idzie ciśnienia w pęcherzu moczowym, może prowadzić do rozwoju odpływu pęcherzowo-moczowodowego i uszkodzenia nerek [31,32]. Istotne jest również zmniejszenie zalegania moczu w pęcherzu, które jest czynnikiem ryzyka rozwoju zakażeń układu moczowego [33]. Wprowadzenie CIC od urodzenia do rutynowej praktyki istotnie obniżyło częstość występowania schyłkowej niewydolności nerek w tej grupie pacjentów [27]. CIC u pacjentów, którzy nie opróżniają pęcherza samoistnie, zmniejsza ryzyko uszkodzenia górnych dróg moczowych do czasu przeprowadzenia pełnej diagnostyki urodynamicznej. Zasady profilaktyki zakażeń układu moczowego u dzieci z prenatalnym podejrzeniem wady układu moczowego. Farmakologiczna profilaktyka zakażeń układu moczowego (ZUM) u noworodków i niemowląt z prenatalnym podejrzeniem wady układu moczowego ogólnie nie jest zalecana. Należy natomiast monitorować dziecko pod kątem wystąpienia ZUM do czasu zakończenia diagnostyki układu moczowego [1B]. Zaleca się rozważenie zastosowania farmakologicznej profilaktyki ZUM u dziecka z wysokim ryzykiem rozwoju zakażenia [1C/D]. Stosowanie farmakologicznej profilaktyki (FP) ZUM u noworodków i niemowląt moczowego pozostaje przedmiotem dyskusji [34-41]. Dane z piśmiennictwa wskazują na stosowanie farmakologicznej profilaktyki ZUM u noworodków/niemowląt moczowego (i postnatalnie potwierdzonymi anomaliami), obciążonych czynnikami wysokiego ryzyka ZUM. Zaliczono do nich: wysoki stopień wodonercza, wysoki (III i IV) stopień odpływu pęcherzowo-moczowodowego (OPM), ureterohydronefrozę, niezależnie od obecności OPM i przeszkody w odpływie moczu, uropatię zaporową, zwłaszcza udokumentowaną w oparciu o wynik renoscyntygrafii z testem furosemidowym oraz płeć żeńską i brak obrzezania u chłopców [2,34,35,37,38,40]. Brak jest zgodnych zaleceń odnośnie profilaktycznego stosowanie leków przeciwbakteryjnych przy cewnikowaniu pęcherza moczowego u noworodków i niemowląt moczowego (pobranie moczu na posiew, cystouretrografia mikcyjna). Praktyka kliniczna w tym zakresie jest zróżnicowana. FP częściej jest stosowana u noworodków z wysokim stopniem wodonercza niż z niskim, a także częściej w przypadkach wodonercza i poszerzenia moczowodu aniżeli izolowanego wodonercza [34,36,41,42]. Brak jest danych jednoznacznie wskazujących na rodzaj i dawkowanie leków w przypadku podjęcia decyzji o zastosowaniu FP. Najczęściej stosowane leki i ich dawki zestawiono w tabeli poniżej (dawkowanie 1 raz na dobę w godzinach wieczornych). Wnioski Wady dróg wyprowadzających mocz są w znacznym odsetku przypadków widoczne w badaniu prenatalnym. Zasady postępowanie z noworodkiem powinny ułatwić sprawne potwierdzenie rozpoznania wad związanych z ryzykiem zakażenia układu moczowego lub uszkodzeniem nerek, z jednoczesną minimalizacją badań u tych noworodków, u których widoczne zmiany są klinicznie nieistotne. Rekomendacje Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej powstały w celu ułatwienia tego zadania, kładąc szczególną wagę na dostosowanie trybu i zakresu postępowania do ryzyka ciężkości wady i zakresu jej konsekwencji. Prezentowane rekomendacje dostarczają praktycznych wskazówek, zwłaszcza w zakresie identyfikacji noworodków wymagających pilnej diagnostyki i terapii w ośrodkach specjalistycznych. Realizacja zaleceń powinna przyczynić się do ujednolicenia i optymalizacji opieki medycznej nad tą grupą dzieci w Polsce. Finansowanie Wydanie zaleceń zostało sfinansowane z funduszy Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej i Towarzystwo zachowuje prawa autorskie do pełnego tekstu zaleceń. Grupa robocza PTND (2019): Autorzy rozdziałów: Marcin Tkaczyk (Łódź), Piotr Adamczyk (Zabrze), Piotr Czarniak (Gdańsk), Dorota Drożdż (Kraków), Piotr Kaczmarek (Łódź), Katarzyna Kiliś-Pstrusińska (Wrocław), Michał Maternik (Gdańsk), Małgorzata Pańczyk-Tomaszewska (Warszawa), Przemysław Sikora (Lublin), Stanisław Warchoł (Warszawa), Tabela IV Leki do profilaktyki zakażeń układu moczowego. Drugs for prophylaxis of urinary tract infection. Wiek dziecka Lek Dawkowanie < 2 m.ż. Amoksycylina mg/kg/d 1 Cefuroksym-aksetyl 10 mg/kg/d 2 mż. Nitrofurantoina 1-2 mg/kg/d 6 tydzień życia Trimetoprim (tmp) 2 mg/kg/d 6 tydzień życia Trimetoprim/sulfametoksazol 2 mg/kg/d (w przeliczeniu na tmp) 1 Najczęściej mg/kg/d 206 M. Tkaczyk i wsp.

5 Anna Wasilewska (Białystok), Aleksandra Żurowska (Gdańsk), pozostali członkowie grupy: Michał Brzewski (Warszawa), Anna Cieślak-Puchalska (Szczecin), Andrzej Gołębiewski (Gdańsk), Lidia Hyla-Klekot (Katowice), Tomasz Koszutski (Katowice), Tomasz Krynicki (Poznań), Dariusz Runowski (Warszawa), Emeryk Samolewicz (Łódź). Piśmiennictwo 1. Nguyen HT, Benson CB, Bromley B, Campbell JB, Chow J. et al: Multidisciplinary consensus on the classification of prenatal and postnatal urinary tract dilation (UTD classification system). J Pediatr Urol. 2014; 10: Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A. et al: The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis. J Pediatr Urol. 2010; 6: Zalecenia dotyczące postępowania z noworodkiem i niemowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego. In: Tkaczyk M. ed. 1 ed. PTND. Szczecin, Jaeschke R, Cook DJ, Guyatt GH, Gajewski P, Łanda K. et al: Wytyczne postępowania. Cz. II: Sposób przedstawiania wytycznych, czyli siła zaleceń. Med Prakt 1999; 11: Andres-Jensen L, Jorgensen FS, Thorup J, Flachs J, Madsen JL. et al: The outcome of antenatal ultrasound diagnosed anomalies of the kidney and urinary tract in a large Danish birth cohort. Arch Dis Child 2016; 101: Tain YL, Luh H, Lin CY, Hsu CN: Incidence and risks of congenital anomalies of kidney and urinary tract in newborns: a population-based case-control study in Taiwan. Medicine (Baltimore) 2016; 95: e Zee RS, Herndon CDA, Cooper CS, Kim C, McKenna PH. et al: Time to resolution: a prospective evaluation from the Society for Fetal Urology hydronephrosis registry. J Pediatr Urol. 2017; 13: Quirino IG, Diniz JS, Bouzada MC, Pereira AK, Lopes TJ. et al: Clinical course of 822 children with prenatally detected nephrouropathies. Clin J Am Soc Nephrol. 2012; 7: Kaspar CDW, Lo M, Bunchman TE, Xiao N: The antenatal urinary tract dilation classification system accurately predicts severity of kidney and urinary tract abnormalities. J Pediatr Urol. 2017; 13: Mallik M, Watson AR: Antenatally detected urinary tract abnormalities: more detection but less action. Pediatr Nephrol. 2008; 23: Sinha A, Bagga A, Krishna A, Bajpai M, Srinivas M. et al: Revised guidelines on management of antenatal hydronephrosis. Indian J Nephrol. 2013; 23: Galiano R, Spasari E: Postnatal management of newborn with antenatal detected urinary tract abnormalities. J Matern Fetal Neonatal Med. 2011; (Suppl. 1): Wiener JS, O Hara SM: Optimal timing of initial postnatal ultrasonography in newborns with prenatal hydronephrosis. J Urol. 2002; 168: Clautice-Engle T, Anderson NG, Allan RB, Abbott GD: Diagnosis of obstructive hydronephrosis in infants: comparison sonograms performed 6 days and 6 weeks after birth. AJR Am J Roentgenol. 1995; 164: Alconcher LF, Tombesi MM: Natural history of bilateral mild isolated antenatal hydronephrosis conservatively managed. Pediatr Nephrol. 2012; 27: Mami C, Paolata A, Palmara A, Marrone T, Berte LF. et al: Outcome and management of isolated moderate renal pelvis dilatation detected at postnatal screening. Pediatr Nephrol. 2009; 24: Walsh TJ, Hsieh S, Grady R, Mueller BA: Antenatal hydronephrosis and the risk of pyelonephritis hospitalization during the first year of life. Urology 2007; 69: Visuri S, Jahnukainen T, Taskinen S: Incidence of urinary tract infections in infants with antenatally diagnosed hydronephrosis-a retrospective single center study. J Pediatr Surg. 2017; 52: Casale AJ: Posterior urethral valves and other urethral anomalies. In: Wein AJ KL, Novick AC, Partin AW, Peters CA, ed. Campbell-Walsh Urology. Saunders Elesvier. Philadelphia, 2012: Tekgűl S, Dogan HS, Erdem E, Hoebeke P, Kocvara R. et al: Posterior urethral valves. Guidelines on Paediatric Urology 2016: Deshpande AV: Current strategies to predict and manage sequelae of posterior urethral valves in children. Pediatr Nephrol. 2018; 33: Agarwal S: Urethral valves. BJU Int. 1999; 84: Holmes N: Management of posterior urethral valves Farrugia MK: Fetal bladder outlet obstruction: embryopathology, in utero intervention and outcome. J Pediatr Urol. 2016; 12: Dik P, Klijn AJ, van Gool JD, de Jong-de Vos van Steenwijk CC, de Jong TP: Early start to therapy preserves kidney function in spina bifida patients. Eur Urol. 2006; 49: Muller T, Arbeiter K, Aufricht C: Renal function in meningomyelocele: risk factors, chronic renal failure, renal replacement therapy and transplantation. Curr Opin Urol. 2002; 12: Tanaka H, Matsuda M, Moriya K, Mitsui T, Kitta T. et al: Ultrasonographic measurement of bladder wall thickness as a risk factor for upper urinary tract deterioration in children with myelodysplasia. J Urol. 2008; 180: ; discussion Bauer SB, Hallett M, Khoshbin S, Lebowitz RL, Winston KR. et al: Predictive value of urodynamic evaluation in newborns with myelodysplasia. JAMA 1984; 252: Edelstein RA, Bauer SB, Kelly MD, Darbey MM, Peters CA. et al: The long-term urological response of neonates with myelodysplasia treated proactively with intermittent catheterization and anticholinergic therapy. J Urol. 1995; 154: Acar B, Arikan FI, Germiyanoglu C, Dallar Y: Influence of high bladder pressure on vesicoureteral reflux and its resolution. Urol Int. 2009; 82: Ozel SK, Dokumcu Z, Akyildiz C, Avanoglu A, Ulman I: Factors affecting renal scar development in children with spina bifida. Urol Int. 2007; 79: Braga LH, Farrokhyar F, D Cruz J, Pemberton J, A.JL: Risk factors for febrile urinary tract infection in children with prenatal hydronephrosis: a prospective study. J Urol. 2015; 193 (Suppl. 5): Braga LH, Mijovic H, Farrokhyar F, Pemberton J, DeMaria J. et al: Antibiotic prophylaxis for urinary tract infections in antenatal hydronephrosis. Pediatrics 2013; 131: e Easterbrook B, Capolicchio JP, Braga LH: Antibiotic prophylaxis for prevention of urinary tract infections in prenatal hydronephrosis: an updated systematic review. Can Urol Assoc J. 2017; 11 (Suppl. 1): S3-S Herz D, Merguerian P, McQuiston L: Continuous antibiotic prophylaxis reduces the risk of febrile UTI in children with asymptomatic antenatal hydronephrosis with either ureteral dilation, high-grade vesicoureteral reflux, or ureterovesical junction obstruction. J Pediatr Urol. 2014; 10: Hong YK, Lee JH: Evaluation and management of antenatal hydronephrosis. Child Kidney Dis. 2015; 19: Leong SY, Afolabi TM, Tsu LV: The management of antenatal hydronephrosis. US Pharm. 2016; 41: HS2-HS Silay MS, Undre S, Nambiar AK, Dogan HS, Kocvara R. et al: Role of antibiotic prophylaxis in antenatal hydronephrosis: a systematic review from the European Association of Urology/European Society for Paediatric Urology Guidelines. J Pediatr Urol. 2017; 13: Storm DW, Braga LH, Cooper CS: Continuous antibiotic prophylaxis in pediatric urology. Urol Clin North Am. 2018; 45: Capolicchio JP, Braga LH, Szymanski KM: Canadian Urological Association/Pediatric Urologists of Canada guidelines on the investigation and management of antenatally detected hydronephrosis. Can Urol Assoc J. 2018; 12: Przegląd Lekarski 2019 / 76 / 5 207