Celiakia czyli co specjalizant do egzaminu wiedzieć powinien. Dr n. med. Piotr Dziechciarz Klinika Pediatrii WUM

Transkrypt

1 Celiakia czyli co specjalizant do egzaminu wiedzieć powinien Dr n. med. Piotr Dziechciarz Klinika Pediatrii WUM

2 Choroby związane z glutenem Celiakia czyli co specjalizant do egzaminu wiedzieć powinien Dr hab. med. Piotr Dziechciarz Klinika Pediatrii WUM dla siebie

3 8 mln Polaków deklaruje przestrzeganie diety bezglutenowej.portal Spożywczy.[l 3

4 Dlaczego dieta bezglutenowa? odchudzanie lepsze samopoczucie zdrowa dieta Styl życia nietolerancja glutenu Celiakia medycyna Alergia na pszenice

5 Choroby związane z glutenem Patomechanizm Autoimmunologiczny Alergiczny Nieautoimm./niealergiczny Celiakia Choroba Durhinga Alergia na pszenicę Klasyczna postać (ukł. oddechowy i/lub pokarmowy i/lub skóra) Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten Ataksja glutenowa Anafilaksja zależna od pszenicy, indukowana wysiłkiem Astma zawodowa (piekarze) Fasano et al. Gastroenterology 2015;148:

6 Alergie na pokarmy IgE-zależne IgE-niezależne Alergiczny nieżyt nosa Anafilaksja Pokrzywka pokarmowa Atopowe zapalenie skóry Eozynofilowe zapalenie - przełyku - żołądka i jelit - jelita grubego Zapalenie jelita cienkiego Enteropatia alergiczna

7 Eozynofilowe zapalenia przewodu pokarmowego przełyku żołądka i jelit jelita grubego dysfagia wymioty bóle w nadbrzuszu bóle w klatce piersiowej pieczenie za mostkiem niechęć do jedzenia utrata masy ciała biegunka biegunka bóle brzucha, utrata masy ciała

8 Alergia na pszenicę alergeny Białka pszenicy (ok. 40 antygenów) Albuminy Globuliny Gluten Gliadyny Gluteniny α β γ ω Alergia na pszenicę Klasyczna postać (ukł. oddechowy i/lub pokarmowy i/lub skóra) Anafilaksja zależna od pszenicy, indukowana wysiłkiem Astma zawodowa (piekarze) Alergeny Inhibitory α- amylazy/trypsyny ω5 gliadyna HMW gluteniny ω5 gliadyna Inh. α-amylazy/trypsyny Inomata N. Curr Opin Allery Clin Immunol 2009;9:239

9 Zespoły wiązane z nietolerancją glutenu Bóle migrenowe Zespół przewlekłego zmęczenia ADHD Autyzm Zespół jelita drażliwego Zapalenia stawów

10 Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten [nadwrażliwość na gluten] Nieceliakalna nadwrażliwośc na pszenicę Non - celiac gluten sensitivity (NCGS) [gluten sensitivity] Non - celiac wheat sensitivity

11 Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten NASPGHAN Clinical Report on Gluten Related Disorders, JPGN 2016

12 Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten słabo zdefiniowany zespół chorobowy glutenozależne objawy jelitowe i pozajelitowe wykluczenie celiakii i alergii na pszenicę NASPGHAN Clinical Report on Gluten Related Disorders, JPGN 2016

13 Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten Objawy kliniczne Dorośli Dzieci

14 Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten Objawy kliniczne Dorośli Dzieci Wzdęcia, bóle brzucha, luźne stolce złe samopoczucie, uczucie zmęczenia, Bóle kostne/stawowe, zmiany skórne, bóle głowy

15 Nieceliakalna nadwrażliwość na gluten Brak biologicznego markera choroby NASPGHAN Clinical Report on Gluten Related Disorders, JPGN 2016

16 Składniki pokarmowe indukujące występowanie objawów NCGS gluten Objawy z- i spoza przewodu pokarmowego 30% (7-77%) potwierdzone prowokacją glutenem Gastroenterology 2018 Fronnt Physiol 2017

17 Składniki pokarmowe indukujące występowanie objawów NCGS FODMAP gluten Inhibitory alfa-amylazy i trypsyny Objawy z przewodu pokarmowego Objawy z- i spoza przewodu pokarmowego Objawy z- i spoza przewodu pokarmowego 30% (7-77%) potwierdzone prowokacją glutenem Gastroenterology 2018 Fronnt Physiol 2017

18 Składniki pokarmowe indukujące występowanie objawów NCGS FODMAP gluten Inhibitory alfa-amylazy i trypsyny Nieceliakalna nadwrażliwość na pszenicę Gastroenterology 2018 Fronnt Physiol 2017

19 Celiakia Szerokie spektrum objawów Celiakia objawowa Zanik kosmków Celiakia niema Celiakia latentna Prawidłowa błona śluzowa Obecne przeciwciała 19

20 Celiakia Celiakia rozpoznana (1:1000 1:10 000) Celiakia w badaniach przesiewowych (1:100) Najczęstsza po nietolerancji laktozy nietolerancja pokarmowa! 20

21 Choroby związane z glutenem epidemiologia Celiakia Alergia na pszenicę NCGS* ok. 1% <0,5% 0,4-6% (?) *NCGS- nieceliakalna nadwrażliwość na gluten (pszenicę) Burkhardt et al. Allergy 2017

22 Choroby zależne od glutenu - objawy z przewodu pokarmowego Celiakia NCGS Alergia na pszenicę Biegunka X X X Ból brzucha X X X Zaparcie X X X Wzdęcie brzucha X X X Słaby przyrost m.c. X X X Tłuszczowe stolce X Wymioty X X X Objawy (po spożyciu) tygodnielata godziny-dni godziny-dni NASPGHAN Clinical Report on Gluten Related Disorders, JPGN 2016

23 Choroby zależne od glutenu - objawy spoza przewodu pokarmowego Opóżnione dojrzewanie Niskorosłość Celiakia NCGS Alergia na pszenicę Bóle kostne/stawowe X X X Wysypka o charakterze DH Zmiany skórne X X Pokrzywka/AZS Przewlekłe zmęczenie X X X Bóle głowy X X X Foggy mind X X Anafilaksja X X X NASPGHAN Clinical Report on Gluten Related Disorders, JPGN 2016 X X

24 Objawy kliniczne celiakii

25 Objawy kliniczne celiakii

26 Badanie podmiotowe i badanie przedmiotowe Alergia na pszenice Celiakia NCGS Testy skórne, IgE Prowokacja pszenicą ttg+/-ema + IgA DeAGA IgA AGA Diagnoza potwierdzona Sapone et al. BMC 2012 Diagnoza wykluczona Celiakia Diagnostyka chorób związanych z glutenem Algorytm postępowania Gastroskopia biopsja - Celiakia potencjalna + Diagnoza potwierdzona Podejrzenie NCGS Prowokacja glutenem - Diagnoza wykluczona

27 Badanie podmiotowe i badanie przedmiotowe Alergia na pszenice Celiakia NCGS Testy skórne, IgE Prowokacja pszenicą ttg+/-ema + IgA DeAGA IgA AGA Diagnoza potwierdzona Sapone et al. BMC 2012 Diagnoza wykluczona Celiakia Diagnostyka chorób związanych z glutenem Algorytm postępowania Gastroskopia biopsja - Celiakia potencjalna + Diagnoza potwierdzona Podejrzenie NCGS Prowokacja glutenem - Diagnoza wykluczona

28 Diagnostyka przeciwciała genetyka biopsja

29 Wskaźniki wiarygodności testu prawdopodobieństwo że osoba chora ma + test LR prawdopodobieństwo że osoba bez choroby ma + test LR+ > 10 moc potwierdzająca testu świetna prawdopodobieństwo że osoba chora ma - test LR prawdopodobieństwo że osoba bez choroby ma test LR - <0,1 moc wykluczająca testu świetna

30 Wskaźniki wiarygodności testu prawdopodobieństwo że osoba chora ma + test LR prawdopodobieństwo że osoba bez choroby ma + test LR+ > 10 świetna moc potwierdzająca testu prawdopodobieństwo że osoba chora ma - test LR prawdopodobieństwo że osoba bez choroby ma test LR - < 0,1 świetna moc wykluczająca testu

31 Giersiepen, JPGN 2012;54: Trafność diagnostyczna testów serologicznych przegląd systematyczny i metaanaliza Czułość (zakres) Swoistość (zakres) LR + (średnia) LR - (średnia) IgA EMA % % 31,8 0,06 IgA TTG % % 22,4 0,06 IgG DGB 80-99% 86-97% 13,6 0,06 IgA DGB 81-95% 86-93% 9,4 0,121 IgA AGA 61-91% 80-94% 7,3 0,186 IgG AGA NR NR NR NR IgA TTG NR NR NR NR IgG EMA NR NR NR NR

32 Nowe zalecenia dotyczące celiakii

33 Dziecko z objawami transglutaminaza tkankowa w klasie IgA + IgA w normie norma< 1-10 > celiakia biopsja XII-cy Zalecenia ESPGHAN 2012

34 TTG > 10 x N HLA DQ2/DQ8 + EmA EmA (+) EmA (+) EmA (-) EmA (-) HLA (+) HLA (-) HLA (+) HLA (-) celiakia HLA błędne? biopsja TTG błędne?

35 TTG > 10 x N HLA DQ2/DQ8 + EmA EmA (+) HLA (+) EmA (+) HLA (-) EmA (-) HLA (+) EmA (-) HLA (-) PROCEDE STUDY celiakia HLA (n=707) biopsja TTG badanie HLA nie błędne? zwiększa trafności diagnostycznej błędne? rozpoznania celiakii Werkstetter,Gastroenterology 2017; Zalecenia ESPGHAN 2012

36 TTG > 10 x N EMA EmA (+) EmA (-) celiakia biopsja Propozycja ESPGHAN 2018

37 Biopsja dwunastnicy - z opuszki (1) - z dalszej części (4) celiakia

38 Biopsja dwunastnicy - z opuszki (1) - z dalszej części (4) celiakia Zmiany mogą być nieciągłe Z różnym nasileniem

39 Biopsja pewna? J Clin Pathology 2012

40 Biopsja pewna? J Clin Pathology 2012

41 Biopsja pewna? J Clin Pathology 2012

42 Pacjent na diecie jak prowokować glutenem? celiakia dzieci*: 15g (3m.-2 l.) dorośli: >3g (2-8 tyg.) ocena serologii/biopsji NCGS 8g (1-6 tyg.) ocena symptomów * Nie: <6rż i w okresie dojrzewania 2-2,5 g glutenu Catassi C, Nutrients ;7(6): Ludvigsson JF, Gut 2014 Aug;63(8): Husby S, J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012; 54(1):

43 Dieta bezglutenowa fakty i mity

44 Dieta bezglutenowa wskaż prawdziwe a/ stwarza ryzyko otyłości b/ często jest niedoborowa w żelazo c/ grozi niedoborem włóknika d/ stwarza ryzyko niedoboru witamin grupy B e/ może nie dostarczać odpowiedniej ilości kwasu foliowego

45 Produkty bezglutenowe < 20 ppm (20mg/kg) Codex Alimentarius

46 Dieta bezglutenowa Cel: zero tolerancji dla glutenu bezpieczny poziom glutenu w diecie < 35 mg/dzień (<10 mg ) Alimentary Pharamcology & Therapeutics 2008 małe dawki glutenu: - zwiększone ryzyko zjawisk autoimmunologicznych?? - zwiększone ryzyko powikłań?? - gorsze samopoczucie??

47 Dieta bezglutenowa fakty i mity Gotowe produkty bezglutenowe cukrów, tłuszczów, kalorii ryzyko otyłości Tortora, Aliment Pharmacol Ther Feb;41(4):352-9 Fe, kw. foliowego, wit. z gr. B, błonnika, Ca, Zn, Se brak danych klinicznych As, Hg, Pb brak danych klinicznych Punshon, Food Chemistry 2018; Wild, Aliment Pharmacol Ther 2010; Zacotti, J Hum Nutr Diet 2013; Kulaj, Can J Pract Res2 014;

48 Dieta bezglutenowa fakty i mity Gotowe produkty bezglutenowe cukrów, tłuszczów, kalorii ryzyko otyłości Tortora, Aliment Pharmacol Ther Feb;41(4):352-9 Fe, kw. foliowego, wit. z gr. B, błonnika, Ca, Zn, Se brak danych klinicznych As, Hg, Pb brak danych klinicznych Punshon, Food Chemistry 2018; Wild, Aliment Pharmacol Ther 2010; Zacotti, J Hum Nutr Diet 2013; Kulaj, Can J Pract Res2 014;

49 Gliczyńska Swigło, Food Agrcul 2018 (3); Produkty bezglutenowe wartości odżywcze owies Lepsze Gorsze skrobia pszenna brązowy ryż gryka proso amarantus (szarłat) teff (miłka abisyńska) quinoa (komosa ryżowa) żołędzie kasztan ryż ziemniaki kukurydza.....

50 While, J Hum Nutr Diet 2016: Dieta bez-(glutenowa) fakty i mity Wyższy koszt Izolacja społeczna Mniejsze walory smakowe Większe ryzyko zaburzeń karmienia i stanu odżywianie Niekontrolowane stosowanie diety eliminacyjnej może spowodować niekorzystne konsekwencje zdrowotne

51 Dieta bezglutenowa Zdrowa czy szkodliwa? Niekontrolowane stosowanie diety eliminacyjnej może spowodować niekorzystne konsekwencje zdrowotne

52 Pewnego pięknego dnia rozpoznaliście u pacjenta X celiakię wasz ulubiony dietetyk zniknął / nigdy nie widzieliście dietetyka X chce DZIŚ koniecznie wiedzieć WSZYSTKO o diecie bezglutenowej

53 Co jest bezglutenowe? A 1. frytki mrożone 2. kasza kukurydziana 3. przyprawa jarzynka 4. kus-kus 5. bakłażan 6. orkisz 7. landrynki 8. lizaki 9. olej sojowy 10.owsianka 11.cukierki B 1. kisiel 2. budyń 3. margaryna 4. chałwa 5. batony 6. piwo 7. żurawiny 8. jogurt 9. kefir 10.majonez 11.kostki rosołowe

54 Co jest bezglutenowe? A 1. frytki mrożone 2. kasza kukurydziana 3. przyprawa jarzynka 4. kus-kus 5. bakłażan 6. orkisz 7. landrynki 8. lizaki 9. olej sojowy 10.owsianka 11.cukierki B 1. kisiel 2. budyń 3. margaryna 4. chałwa 5. batony 6. piwo 7. żurawiny 8. jogurt 9. kefir 10.majonez 11.kostki rosołowe

55 Co jest bezglutenowe? C 1. gryka 2. czekolady nadziewane 3. olej rzepakowy 4. ogórki kiszone 5. kasza jęczmienna 6. ser feta 7. wino 8. coca-cola 9. grahamki 10. chrupki kukurydziane 11. ketchup D 1. ciecierzyca 2. soczewica 3. proso 4. sorgo 5. tapioka 6. sery żółte 7. sery topione 8. sery homogenizowane 9. krakersy 10. powidła 11. galaretki

56 Co jest bezglutenowe? C 1. gryka 2. czekolady nadziewane 3. olej rzepakowy 4. ogórki kiszone 5. kasza jęczmienna 6. ser feta 7. wino 8. coca-cola 9. grahamki 10. chrupki kukurydziane 11. ketchup D 1. ciecierzyca 2. soczewica 3. proso 4. sorgo 5. tapioka 6. sery żółte? 7. sery topione 8. sery homogenizowane 9. krakersy 10. powidła 11. galaretki

57 Co jest bezglutenowe? E 1. orzechy 2. siemie lniane 3. mąka ziemniaczana 4. paluszki 5. kiełki 6. soja 7. kaszanka 8. mąka z amarantusa 9. owoce kandyzowane F 1. tofu 2. muesli 3. zasmażki 4. cukier puder 5. kiełbasy 6. orzechy w polewie 7. płatki kukurydziane 8. cukier trzcinowy 9. guma do żucia 10.glutaminian sodu

58 Co jest bezglutenowe? E orzechy siemie lniane mąka ziemniaczana paluszki kiełki? soja kaszanka mąka z amarantusa owoce kandyzowane F tofu muesli zasmażki cukier puder kiełbasy orzechy w polewie płatki kukurydziane cukier trzcinowy guma do żucia glutaminian sodu

59 Gdzie znaleźć inne ukryte źródła glutenu?

60 Dieta to nie wszystko uwaga na szminki kleje na znaczkach i kopertach niektóre leki osobna pasta i nitka do zębów komunia (ok. 25 mg glutenu)

61 Dieta to nie wszystko osobne naczynia/przyrządy kuchenne - patelnie, drewniana deska do krojenia pieczywa, osobne niektóre produkty - dżem, masło dokładne czyszczenie kuchni i lodówki - drobiny glutenu utrzymują się w powietrzu do 24 h

62 Dieta eliminacyjna fakty i mity Stosowanie każdej diety eliminacyjnej wymaga nadzoru dietetyka i monitorowania procesów wzrastania