lek. med. Izabela Neska-Długosz Patologia układu oddechowego - zmiany niezłośliwe

Transkrypt

1 lek. med. Izabela Neska-Długosz Patologia układu oddechowego - zmiany niezłośliwe 1

2 Układ oddechowy pod względem funkcjonalnym dzielimy na: 1. Część przewodzącą : - jama nosowo-gardłowa - zatoki - krtań, tchawica, drzewo oskrzelowe; 2. Część oddechową miąższ płucny (teren wymiany gazowej) 3. Mechanizm wentylacyjny umożliwiający ruchy oddechowe; obejmuje: - klatkę piersiową, - tkankę łączną sprężystą, znajdująca się w płucach i opłucnej - mięśnie brzuszne wraz z przeponą 2

3 Choroby górnego odcinka układu oddechowego (części przewodzącej) 1. Krwawienie z nosa (epistaxis) przyczyny miejscowe: - urazy; - ostre zapalenia pole Little a w przedniej części przegrody; - nowotwory; przyczyny ogólne: - nadciśnienie; - skazy krwotoczne; - Teleangiectasia haemorrhagica hereditaria zespół Rendu-Oslera-Webera 2. Zapalenia ostre i przewlekłe (Rhinitis, Sinusitis, Rhinosinusitis); Powikłania (szczególnie zapalenie zatok przynosowych): - mucocoele, - empyema, - osteomyelitis (szerzenie się zapalenia pod okostną lub pod oponą twardą ropnie podokostnowe lub oczodołu) - thrombophlebitis septica abscessus cerebri et leptomeningitis purulenta 3. Nowotwory 3

4 Ad. 2 Zapalenia ostre (Rhinitis, Sinusitis, Rhinosinusitis) A. Infekcyjne (wirusowe, bakteryjne, grzybicze immunosupresja lub leczenie antybiotykami) Typy: surowicze, włóknikowe, ropne Wydzielina z nosa początkowo surowicza, potem śluzowosurowicza, a po kilku dniach ropna Błona śluzowa obrzmiała, przekrwiona, a nabłonek migawkowy uszkodzony lub złuszczony Naciek z przewagą granulocytów obojętnochłonnych B. Alergiczne (np. katar sienny) W zapaleniu alergicznym nabłonek migawkowy nie złuszcza się, wzrasta liczba komórek śluzowych, grubieje błona podstawna, naciek z granulocytów kwasochłonnych C. Polekowe (rhinosinusitis medicamentosa) i przewlekłe wdychanie środków drażniących; Błona śluzowa cienka, z ubytkami nabłonka migawkowego (przekształca się w nabłonek wielowarstwowy płaski) Ogniskowo obrzęk i włóknienie Naczynia miejscami obkurczone, a miejscami poszerzone, niekiedy z martwicą włóknikowatą ściany i naciekami zapalnymi w otoczeniu. Do farmaceutyków stosowanych ogólnie, które mogą wywoływać powyższe objawy, zaliczamy m.in. doustne środki antykoncepcyjne, propranolol, rezerpinę. D. Inne gruźlica, kiła, trąd, twardziel, ziarniniak Wegenera Ostre i przewlekłe zapalenie zatok przyczyny: wtórne do zapaleń nosa obrzęk otworu drenującego zastój wtórne zakażenie; przewlekłe wdychanie środków drażniących; zaczopowanie nosa (zniekształcenia, polipy) 4

5 Ad 3. Nowotwory nosa i zatok przynosowych A.Nowotwory niezłośliwe: - Brodawczak (papilloma) [egzofityczny - exophyticum; odwrócony inversum; onkocytarny - oncocyticum) - Gruczolak (adenoma) - Włókniak (fibroma) - Naczyniakowłókniak młodzieńczy (angifibroma juvenile) - Nerwiak (neurinoma) - Naczyniak (haemangioma) lub tzw. polip krwawiący - Kostniak (osteoma) - Chrzęstniak (chondroma) Ogólna charakterystyka: - Rosną wolno - Upośledzają drożność nosa i upowietrzenie zatok - Powodują bóle głowy B. Nowotwory złośliwe: Rak płaskonabłonkowy (ca planoepitheliale) najczęstszy!!! A. Rak gruczołowy (adenocarcinoma) Czerniak złośliwy (melanoma malignum)! Chłoniaki złośliwe (lymphoma malignum) 5

6 Gardło: Zapalenie gardła (pharyngitis) Wywoływane przez gronkowce i paciorkowce Również w przebiegu: agranulocytozy, mononukleozy, białaczek, gruźlicy, kiły. Błona śluzowa może być: zaczerwieniona, rozpulchniona, grudkowata, pokryta pęcherzykami Na powierzchni masy włóknika lub wydzielina śluzowo-ropna Nacieki zapalne różnią się w zależności od czynnika etiologicznego. Zapalenie migdałków (tonisillitis) Najczęściej przez paciorkowce ß-hemolizujące Ostre: nagły początek, ból gardła, podwyższona temperatura, trudności w połykaniu i powiększenie węzłów chłonnych szyi. Migdałki: obrzmiałe, zaczerwienione z szarozielonkawym nalotem, nacieki z granulocytów. W zapaleniu przewlekłym naciek z komórek jednojądrzastych. Powikłania: - ropień okołomigdałkowy lub pozagardłowy przebicie ropnia do zachyłka gruszkowatego, do okolic podstawy czaszki lub śródpiersia - Zapalenie przewlekłe może prowadzić do zmian immunologicznych wywołując chorobę reumatyczną oraz kłębuszkowe zapalenie nerek - otitis media purulenta 6

7 Nowotwory gardła 1. Nowotwory niezłośliwe Brodawczak (papiloma) na wolnym brzegu podniebienia miękkiego Włókniak (fibroma) często na tylnej ścianie gardła Objawy kliniczne: - Ból (przy połykaniu) - Utrudnione oddychanie - Krwioplucie - Osłabienie słuchu 2. Nowotwory złośliwe 7

8 Krtań i tchawica: Ostre zapalenie krtani i tchawicy (laryngotracheitis acuta) Wywoływane przez wirusy, jednocześnie z zapaleniem nosa, gardła i oskrzeli U dorosłych: chrypka, kaszel, odksztuszanie U dzieci: zwężenie krtani i tchawicy (obrzęk - szczególnie niebezpieczny) utrudnienie przepływu powietrza. Błona śluzowa: obrzękła, czerwona, pokryta wydzieliną śluzową czasem z domieszką krwi Naciek zapalny z przewagą limfocytów Wśród ostrych zapaleń są zapalenia w przebiegu: błonicy, duru brzusznego, odry, krztuśca, grypy. Przewlekłe zapalenie krtani i tchawicy (laryngotracheitis chronica) Poprzedzone zapaleniem ostrym lub drażnienie dymem tytoniowym Rodzaje: nieżytowe/ przerostowe/ zanikowe/ obrzęk Reinckego. Rozrost nabłonka i nadmierne rogowacenie ( rogowacenie palaczy ) Włóknienie i nacieki zapalne bł. śluzowej oraz zmiany dysplastyczne 8

9 Gruźlica krtani (l. tuberculosa) W przebiegu wtórnej gruźlicy Zajęcie krtani => chrypka, ból, nasilony kaszel, duszność. W tylnej części krtani drobne, szarawe, wrzodziejące grudki. Naciek zapalny może przechodzić na chrząstkę Kiła krtani (l. luetica) Zmiany w okresie II i III-rzędowym Drobne grudki i plamki Może towarzyszyć rozlany odczyn zapalny z obrzękiem błony śluzowej. W III-rzędowej: Nacieki i kilaki, które wrzodzieją Drożdżyca pleśniawkowa (moniliasis) U chorych przewlekle leczonych antybiotykami, kortykosteroidami oraz cytostatykami Okrągłe białe naloty otoczone zaczerwienionym rąbkiem, mogą też występować owrzodzenia. W wymazie widać: wrastanie nitek grzyba do błony śluzowej, martwicę jej warstw powierzchniowych i nacieki z granulocytów obojętnochłonnych 9

10 Zapalenie oskrzeli: Ostre zakaźne/ alergiczne/ w następstwie podrażnienia Zajęte razem krtań, tchawica i oskrzela (laryngotracheobronchitis) Początkowo nadmiar wydzielanego śluzu uniemożliwia ruch rzęsek Wydalenie zalegającej treści następuje przez kaszel (zapalenie nieżytowe) Trwa ona krótko i nie pozostawia śladów Zaleganie śluzu sprzyja inwazji bakterii W wysięku śluzowo-surowiczym pojawiają się wówczas granulocyty obojetnochłonne wysięk przyjmuje charakter śluzowo-ropny Zakażenia wirusowe dróg oddechowych Prowadzą zazwyczaj do wtórnej infekcji bakteryjnej Wirusy mają powinowactwo do nabłonka dróg oddechowych W wyniku uszkodzenia podnabłonkowej sieci naczyń włosowatych wysięk często ma charakter krwotoczny Zapalenie może szerzyć się dystalnie obejmując oskrzeliki końcowe/ odoskrzelowe zapalenie płuc 10

11 Krztusiec - koklusz (pertussis) Wywołany przez Bordatella pertussis Groźne dla dziecka w pierwszych 2 latach życia (toksyna uszkadza nabłonek rzęskowy utrudnione oczyszczanie zastój wtórne zakażenie) Tchawicę, krtań i oskrzela pokrywa obfity, bardzo lepki i gęsty wysięk śluzowo-ropny Małe oskrzeliki mogą być zupełnie zatkane niedodma W częściach niedodmowych mogą pojawić się stany zapalne wywołane wtórnym zakażeniem. Błonica (diphteria) Wywołana przez Corynobacterium diphtheriae (egzotoksyna powikłania ze strony serca i układu nerwowego) Rozwija się zapalenie włóknikowe głębokie W świetle oskrzeli włóknik może tworzyć charakterystyczne odlewy drzewkowate. Błony włóknikowe oddzielają się od podłoża a wykrztuszane w czasie kaszlu mogą zatykać cieśń krtani powodując nagłą śmierć z uduszenia Krup (zespół krupu) ostre zapalenie i zaczopowanie dróg oddechowych obejmujących krtań, tchawicę i oskrzela. dzieci od 6 miesięcy do 3 lat Etiologia najczęściej wirusowa, ale również wtórne zakażenia bakteryjne Klinicznie: objawy niedrożności: chrapliwy ciężki oddech (świst oddechowy -stridor), zwiększona częstość oddechów i HR, niepokój i sinica Leczenie: - Nebulizacja - nawilżanie wdychanego powietrza - w ciężkich przypadkach intubacja lub tracheotomia 11

12 Guzy łagodne krtani: NIENOWOTWOROWE: 1. Polip (polypus) Najczęstsza przyczyna: przewlekłe stany zapalne Objaw charakterystyczny: chrypka Makroskopowo: - guzek zwykle mały, uszypułowany - w górnej powierzchni lub na wolnym brzegu więzadła głosowego - powierzchnia guzka jest gładka Mikroskopowo: - pokryty nabłonkiem wielowarstwowym płaskim, wykazującym nieraz cechy nadmiernego rogowacenia - część środkową stanowi obrzęknięta tkanka łączna, niekiedy szkliwiejąca 12

13 Łagodne guzy krtani: 2. Guzek śpiewaczy (nodulus cantorum, nodular point) lokalizacja: na wolnym brzegu więzadeł głosowych, często symetrycznie (w miejscu największej wibracji, pomiędzy 1/3 przednią i 2/3 tylną częścią strun głosowych) objawia się początkowo niemożnością osiągnięcia wysokich tonów, a następnie chrypką guzki rosną wolno, równocześnie z ich wzrostem zmienia się wygląd i budowa histologiczna (typy histologiczne: guzek obrzękowo-śluzowy; włóknisty; szklisty; naczyniowy i mieszany) Mikroskopowo: zbudowane z obrzękowo zmienionej tkanki łącznej z podśluzówkowymi zwłóknieniami, pokryte nabłonkiem wielowarstwowym płaskim 3. Rozlany obrzęk zapalny obrzęk Reinkego Czasami polipowaty, obejmuje fałdy głosowe, ze szkliwieniem, z obecnością martwicy włóknikowatej i sporadycznie z wylewami krwawymi. może prowadzić do wytworzenia krwiaka (po wysiłku fizycznym) 4. Torbiel krtani (laryngocoele) najczęściej na fałdach nalewkowo-nagłośniowych przeźroczyste twory, wypełnione gęstym śluzem (torbiele zastoinowe powstające na skutek zablokowania przewodów gruczołów śluzowych) 5. Owrzodzenia i ziarniniaki pointubacyjne ulceratio et granularia post intubationem 6. Nowotwory łagodne: Brodawczaki (u dzieci HPV typ 6 i 13 11)

14 Płuca 14

15 Zapalenia płuc

16 Zapalenia płuc Klasyfikacje: 1. Mikrobiologiczna: bakterie/ wirusy/ grzyby/ pierwotniaki 2. Patomorfologiczna: - płatowe - odoskrzelowe - śródmiąższowe 3. Kliniczna - według okoliczności, w jakich rozwija się choroba: - środowisko nabyte - wewnątrzszpitalne - zachłystowe - w chorobach z immunosupresją - jatrogenne Czynniki predysponujące: 1. Osłabienie odruchu kaszlowego, np. w śpiączce, w znieczuleniu i zaburzeniach połączeń nerwowo-mięśniowych 2. Niesprawny mechanizm działania rzęsek śluzowych (dym tytoniowy, gazy drażniące, choroby wirusowe np. grypa, genetyczne uwarunkowania np. zespół Kartagenera) 3. Obrzęk pluc, np. w niewydolności lewokomorowej 4. Niesprawność makrofagów pęcherzykowych: alkohol, palenie papierosów 5. Zastój wydzieliny w przewlekłej chorobie obturacyjnej (COPD) 6. Immunosupresja, np. leki cytostatyczne i immunosupresyjne, AIDS, białaczki itp. 7. Leki: antybiotyki i cytotoksyczne 8. Instrumentacja: intubacje dotchawicze lub mechaniczna wentylacja 9. Uprzednie wirusowe zakażenia układu oddechowego 10. Inne: przewlekła hospitalizacja (Gram - ujemne) 11. Ogólne: osłabienie, unieruchomienie 16

17 Bakteryjne zapalenie płuc Objawy kliniczne: gorączka, skrócony oddech, duszność, kaszel, plwocina (czasem z krwiopluciem), świsty i/lub trzeszczenia 1. Odoskrzelowe zapalenie płuc (płacikowe) W dolnych płatach, wieloogniskowo Makroskopowo: - liczne zagęszczenia tkanki płucnej dookoła oskrzeli i oskrzelików, bezpowietrzne, ciemnoczerwone lub szare - błona śluzowa oskrzeli zmieniona zapalnie, w świetle ropa; - mniej częste zajęcie opłucnej niż w płatowym; Mikroskopowo: - ostre zapalenie oskrzeli i oskrzelików z ropnym wysiękiem zapalnym w świetle oskrzeli; - Ropny wysięk w okołooskrzelikowych pęcherzykach Powikłania i skutki: 1. Rozejście, kiedy właściwe leczenie przed wystąpieniem zmian strukturalnych 2. Uszkodzenie oskrzeli nieprawidłowa naprawa tworzenie się blizny w ścianie oskrzela zwiększona skłonność do dalszych zakażeń i rozstrzenia oskrzeli 3. Włóknienie płuca wysięk nie ulega resorpcji organizacja 4. Ropnie płuca (pojedyncze lub mnogie) 5. Ropniak opłucnej 6. Posocznica zapalenie osierdzia, opon, stawów itp 7. Zgon 17

18 Bakteryjne zapalenie płuc 2. Płatowe zapalenia płuc Etiologia: najczęściej przez Streptococcus pneumonia lub Klebsiella (wysięk zawiera śuzowielocukry) Patogeneza mikroorganizmy wnikają do dystalnych odcinków dróg oddechowych bez osiedlania się w oskrzelach; zakażenie rozprzestrzenia się szybko poprzez przestrzenie pęcherzyków płucnych i oskrzelików, powodując ostry wysięk zapalny w przestrzeniach oddechowych; Makroskopowo cały płat ulega zagęszczeniu i jest bezpowietrzny; 18

19 1. Stadium przekrwienia i obrzęku (nawału): - bogatobiałkowy wysięk z nielicznymi krwinkami czerwonymi i pojedynczymi makrofagami, - przekrwienie naczyń włosowatych; - Trwa kilka do klikunastu godzin; - Makroskopowo - płat ciężki, ciemnoczerwony, ciastowaty, obficie broczy płynem. 2. Stadium zwątrobienia czerwonego - przepełnienie naczyń utrzymuje się - wysięk erytrocyty i liczne granulocyty obojętnochłonne, - gęsta sieć włóknika; - Trwa 2-3 doby - Makroskopowo: ciężki, nie zapada się, opłucna zmatowiała od zapalnego nalotu włóknikowego, powierzchnia przekroju sucha; 3. Stanium zwątrobienia szarego - - nadal gromadzenie się włóknika i granumocytów, - naczynia uciśnięte niedokrwione płuco szarzeje; - trwa parę dni - Makroskopowo płuca ciężkie, szaroczerwone; powierzchnia przekroju sucha, szaroczerwona, drobnoziarnista, kruche. 4. Stadium rozejścia - mobilizacja makrofagów, wysięk bezbakteryjny, trawienie włóknika i upłynnienie. - Rozpad granulocytów jest poprzedzony ich stłuszczeniem (płat szarożólty), stąd na początku okres ten nazywa się stadium zwątrobienia żółtego wypływa płyn żółtoróżowy, niepienisty. - trwa do 3 tygodni - Płyn częściowo wchłonięty do naczyń, częściowo odkrztuszony Powikłania: 1. Włóknienie płuca - przy niezupełnym wchłonięciu 2. Bakteriemia 3. Ropnie 4. Ropniak opłucnej 5. Wysięk opłucnowy 6. Zmięsowacenie 7. Zgon 19

20 Inne przykłady zapalenia płuc Zapalenie płuc wywołane przez Klebsiella pneumoniae (pałeczkę Friedlandera) jest zapaleniem płatowym, ze zniszczeniem przegród międzypęcherzkowych, lepki śluz klei się do noża ; (posocznica, zapalenie wsierdzia) Zapalenie płuc gronkowcowe (pneumomia staphylococcica) odoskrzelowe, szybkie tworzenie ropni cienkościenne jamy dają obraz plastra miodu ; powikłania: ropień i ropniak opłucnej; jest przyczyną zapaleń wewnątrzszpitalnych Zapalenie paciorkowcowe (pneumonia streptococcica) może towarzyszyć zapaleniu grypowemu obraz zapalenia wieloogniskowego, odoskrzelowego, często o charakterze krwotocznym, zwykle oba płaty dolne Gruźlica Promienica (Actinomyces) - Podział: 1. pierwotna Makroskopowo: w płatach dolnych widoczny nieregularny guz, otoczony pasmem tkanki łącznej dzielącej obszar ma szereg jam ( plaster miodu ) wypełnionych żółtą, gęstą ropą 2. Wtórna Przyczyna: następstwo twarzowo-szyjnej lub brzusznej postaci promienicy, szerzącej się przez ciągłość lub wysiewy krwiopochodne (prosówka promienicza) Makroskopowo żółte ziarenka, będące koloniami promieniowca, tzw. druzy promienienicze Mikroskopowo: mikroropnie - w centrum kolonie drobnoustroju, otoczone pasem neutrofilów oraz komórkami piankowatymii (makrofagami) 20

21 Pierwotne atypowe zapalenia płuc pneumonitis/ pneumonia interstitialis Def. Ostre zapalenia toczące się w zrębie płucnym (naciek zapalny w przestrzeni międzypęcherzykowej i braku wysięku w pęcherzykach płucnych ostre śródmiąższowe zap. płuc), często poprzedzone pierwotnym zakażeniem górnych dróg oddechowych. Etiologia: - wirusy (grypa, ospa, odra, cytomegalia, adenowirusy) - Mycoplasma, - Chlamydie i - Rickettsiae Klinicznie: gorączka, bóle głowy, złe samopoczucie, suchy kaszel, duszność; Diagnostyka: zidentyfikowanie czynnika przyczynowego jest trudne swoiste przeciwciała możliwe do oznaczenia zwykle w okresie zdrowienia (zimne aglutyniny w zakażeniu mycoplazmą występują tylko w 50% przypadków) Makroskopowo - Proces może być niejednorodnie rozproszony lub zajmować obustronnie całe płaty - Zmienione obszary są sinoczerwone, nieco wzmożonej konsystencji i trzeszczące Mikroskopowo - odczyn zapalny jest w większości ograniczony do ścian pęcherzyków płucnych - przegrody poszerzone i obrzęknięte, z naciekami z komórek jednojądrzastych (limfocytów, histiocytów i czasem komórek plazmatycznych) - w ciężkich przypadkach może dojść do uszkodzenia pęcherzyków z tworzeniem się błon szklistych Następstwa: - W niepowikłanych przypadkach następuje rekonstrukcja pierwotnej struktury - W powikłanych nadkażeniem bakteryjnym obrazy zapalenia mieszanego 21

22 Pierwotne atypowe zapalenia płuc pneumonitis/pneumonia interstitialis 1. Zapalenia wirusowe Jest częstą przyczyną zapalenia płuc we wczesnym dzieciństwie oraz w wieku podeszłym, rzadsze u zdrowych dorosłych Często samoustępujące, ale u osób z obniżoną odpornością jest niebezpieczne Częstym powikłaniem jest wtórne zakażenie bakteriami ropotwórczymi (szczególnie w przypadkach grypy może powodować piorunujące krwotoczne zapalenie płuc z krwawieniem płucnym) SARS: - sevier acute respiratory syndrome - choroba wywołana przez odzwierzęce korona-wirusy, o wysokiej zakaźności, z wysoką śmiertelnością - Morfologicznie u zmarłych stwierdzano: obrzęk płuc, wysięki włóknikowe wewnątrzpęcherzykowe oraz błony szkliste; w przypadkach o dłuższym przebiegu organizacja wysięku i włóknienie płuc z zarastaniem pęcherzyków - chorobie towarzyszą wtórne powikłania, np. grzybice 2. Mycoplasma jest odpowiedzialna za 15-20% środowiskowo nabytych zapaleń płuc Jest częstsza u dzieci (5-15 rokiem życia), ale bardziej groźna u dorosłych Atypowe zapalenie płuc małego stopnia ale może zakończyć się zwłóknieniem płuc 3. Chlamydie i riketsje drobnoustroje wewnątrzkomórkowe 4. Pneumocystis carinii/jiroveci - jest zapaleniem śródmiąższowym wywołanym przez grzyby (do niedawna uważany za pierwotniaka) 22

23 Alergiczne zapalenie płuc - Hypersensitivitis pneuminitis W przeciwieństwie do astmy miejsce uszkodzenia występuje na poziomie pęcherzyków Przyczyny różne alergeny organiczne, które nie powodują astmy oskrzelowej, a działają na poziomie pęcherzyków: - grzybicze (płuco farmera spleśniałe siano); - płuco robotników tartacznych (kora klonu i dębu); - płuco nawilżone instalacje chłodnicze; - płuca serowników, młynarzy, hodowcy gołębi itp. Klinika - 2 postacie:: A) ostra reakcja z gorączką, kaszlem, dusznością i leukocytozą w 4-8 godzin po ekspozycji; w testach laboratoryjnych wykładniki restrykcyjne; B) Choroba przewlekła - z podstępnym początkiem, kaszlem, dusznością, sinicą i zmniejszoną pojemności płuc postępująca niewydolność oddechowa Morfologia postaci przewlekłej: - śródmiąższowe zapalenie limfocyty, komórki plazmatyczne i makrofagi; - nieserowaciejące ziarniniaki (typ IV nadwrażliwości) w postaci przewlekłej, - włóknienie śródmiąższowe i zamykanie oskrzelików; - w ok. 50% przypadków zmiany także w pęcherzykach 23

24 Grzybicze zapalenia płuc (Candida/Aspergillus/Cryptococcus) Candida albicans najczęstsze grzybicze zapalenie płuc występuje na skórze, błonach śluzowych i narządach wewnętrznych (kandydioza narządowa) W płucach przebiega pod postacią obustronnych guzków Kropidlakowy grzybniak płuc Aspergillosis/Aspergilloma 2 postacie: pierwotna i wtórna pierwotny - wdychanie zarodników lub wtórny - powstaje w starych jamach gruźliczych, rozstrzeniach oskrzeli, torbielach płuc; Grzyb stopniowo rozrasta się, wypełniając jamę, tworzą lity, otorbiony guz, zwykle w płatach górnych lub bardzo rzadko w płatach dolnych, ale segmentach szczytowych Grzyb ma zdolność penetrowania ścian naczyń krwionośnych (martwica i zawał w miejscu zajętego płuca) Może on działać jak zastawka, zamykając jamę i zwiększając w ten sposób prawdopodobieństwo wystąpienia nadkażenia lub krwioplucia młode osoby, cierpiące w dzieciństwie na astmę oskrzelową, u których doszło do uczulenia na antygeny grzyba wykazują typ I i III nadwrażliwości na te antygeny (martwica w ścianie naczyń) 24 lub tworzenie ziarniniaków (typ IV nadwrażliwości)

25 Przewlekłe choroby płuc 25

26 Przewlekłe choroby płuc 1. Obturacyjne choroby płuc Def. schorzenia, w których występuje utrudnienie przepływu powietrza w dolnych drogach oddechowych Przykłady: COPD chronic obstructive pulnomary disease (POChP), astma Mechanizmy: Wzrost oporu dróg powietrznych w następstwie ich zwężenia (np. astma, przewlekłe zapalenia oskrzeli) -> wynikiem jest hiperkapnia, niedotlenienie krwi i sinica; Obniżenie ciśnienia przepływu w następstwie utraty elestyczności płuc (np. rozedma) - hyperwentylacja kompensacyjna prowadzi w rezultacie do względnie prawidłowego stężenia PaCO 2 i PaO 2, 2. Restrykcyjne choroby płuc Def. są to schorzenia, w których utrudnione jest rozprężanie płuc (np. na skutek obrzęku lub włóknienia), tak że mogą one pobrać tylko ograniczoną ilość powietrza (do rozprężenia płuc niezbędne jest wyższe ciśnienie ze względu na ich zwiększoną sztywność). mimo niedopełnienia powietrzem płuc, wskaźnik przepływu powietrza przez płuca jest niezmieniony (FEV i PEF=N) choroby te dzielą się na: ostre i przewlekłe (śródmiąższowe) 26

27 Obturacyjne choroby płuc 1. Astma 2. Przewlekłe zapalenie oskrzeli 3. Rozstrzenia oskrzeli 4. Rozedma 5. Mucowiscydoza 6. Zapalenia oskrzelików 27

28 1. Przewlekłe zapalenia oskrzeli bronchitis chronica Def. - trwający od co najmniej 2 lat, po minimum 3 miesiące w roku, kaszel z odpluwaniem gęstej wydzieliny (stadium wczesne); - późniejsze stadia bardziej nasilone objawy z towarzyszącą hiperkapnią, hipoksemią, dusznością i sinicą Patogeneza - wdychanie czynników drażniących - zakażenia bakteryjne - palenie tytoniu 4-10x ryzyko (graniczenie czynności makrofagów u palaczy sprzyja zakażeniom dróg oddechowych) Mikroskopowo - hipertrofia i hiperplazja gruczołów śluzowych ściany oskrzeli i okrzelików - wzrost liczby komórek kubkowych - zamykanie wydzieliną małych oskrzeli Powikłania - metaplazja płaskonabłonkowa utrata komórek urzęsionych - zmiany dysplastyczne rak płaskonabłonkowy - z biegiem lat zanikają gruczoły śluzowe i włókna mięśniowe ściany oskrzeli rozwija się tkanka łączna włóknista -> stan ten określa się jako przewlekłe zanikowe zapalenie oskrzeli (bronchitis chronica atrophica) 28

29 2. Rozstrzenie oskrzeli (bronchiectases) Def. cylindryczne lub workowate poszerzenie światła oskrzeli lub ich odgałęzień (5-6x), związane z przewlekłym zapaleniem w ich ścianie połączonym ze zmianami martwiczymi Patogeneza : 1. Upośledzenie drenażu wydzieliny oskrzelowej - zwężenie światła np. guz, ciało obce; - nieprawidłowa lepkość śluzu np. mukowiscydoza; - zespół nieruchomych rzęsek 2. Nawracające i przetrwałe zakażenia prowadzące do uszkodzenia ściany oskrzela - w stanach związanych z zastojem wydzieliny; - w stanach niedoboru odporności 3. Pociąganie przez blizny wokół oskrzeli Klinicznie: kaszel, krwioplucie i obfite odkrztuszanie zakażonej plwociny Mikroskopowo: cechy przewlekłego zapalenia, z owrzodzeniami, ogniskowe zastąpienie nabłonka przez ziarninę zapalna, będącą źródłem krwawienia (krwioplucia); w miejscach mniej nasilonych - metaplazja płaskonabłonkowa 29 nabłonka

30 3. Rozedma pęcherzykowa płuc - emphysema obturativa pulmonum Def. Zwiększenie pojemności płuc z: - uszkodzeniem ściany pęcherzyków - upośledzenie wentylacji ze zmniejszeniem powierzchni dyfuzji (duszności) - utrudnieniem przepływu krwi przez naczynia przegród - obciążeniem komory prawej Etiologia - nieznana, - Czynniki sprzyjające: zanieczyszczenia atmosfery, przewlekłe zapalenia oskrzeli, palenie papierosów, predyspozycje rodzinne (niedobór α 1 - antytrypsyny wrodzony lub funkcjonalny ) Patomechanizm - niszczenie ściany pęcherzyków płucnych /ich zrębu łącznotkankowego/ - destrukcja włókien elastycznych odbywa się na drodze ich enzymatycznego trawienia proteazami uwolnionymi z komórek zapalnych /makrofagów, granulocytów i komórek bakterii/ - Najsilniejsza jest serynowa elastaza granulocytowa zawarta w ziarnistościach azurochłonnych granulocytów - Makrofagi odgrywają krytyczną rolę dla chemotaksji granulocytów, a także stymulują wytwarzanie granulocytowej elastazy - Niedobór α -antytrypsyny wrodzony lub funkcjonalny 30

31 Uszkadzające: 1. Proteazy Elastaza /granulocytowa, makrofagowa/ Katepsyna G,L,B, Proteinaza 3 Proteazy serynowe bakteryjne 2. Utleniacze: Egzogenne - Zanieczyszczenia atmosf. i chemiczne /ozon, chlor, tlenki azotu/ - dym papierosowy Endogenne - Wolne rodniki komórkowe Czynniki Osłaniające: 1. Antyproteazy 1-AT 1-makroglobulina Niskocząsteczkowy inhibitor proteaz błony śluzowej oskrzela 2. Antyutleniacze: Naturalne - Katalaza, glutation, ceruloplazmina - vit. E i vit.c Syntetyczne - Ambroksol 31

32 Obraz makroskopowy Płuca nie zapadają się po otwarciu klp (wiąd elementów sprężystych) płuca: duże, blade, suche, puszyste, o brzegach zaokrąglonych, zakrywają trójkąt sercowy są ciastowate - pod wpływem ucisku tworzy się dołek, który się nie wyrównuje 32

33 Na przekroju, makroskopowo: nie ma charakterystycznego trzeszczącego szelestu powierzchnia przekroju jest sucha, bladoróżowa; oskrzela zazwyczaj poszerzone najsilniej zaznaczone zmiany na języczku, w częściach górnych i przednich (okolice przykręgosłupowe i środkowe prawidłowe) Równomierne rozszerzenie wszystkich anatomicznych jednostek powietrznych 33

34 Zmiany w klatce piersiowej Klatka piersiowa szeroka, zaokrąglona, beczkowata (wymiar przedniotylny powiększony) kręgosłup - wykrzywiony ku tyłowi (garb); międzyżebrza wąskie, kąty międzyżebrowe rozwarte; dołki nad- i podobojczykowe wygładzone; przerost mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych, międzyżebrowych, przepony i mięśni brzucha; Objawy kliniczne wczesny etap przyspieszenie oddychanie umożliwia utrzymanie utlenowania krwi; wskaźniki PaCO 2 i PaO 2 są prawie prawidłowe; duszność bez sinicy ( różowi dyszący pink puffer ); wysiłek zwiększa duszność hipoksja późniejszy etap obniża się czynność oddechowa sinica ( blue bloater ), hiperkapnia i serce płucne 34

35 Choroby restrykcyjne płuc

36 Ostre choroby restrykcyjne Przewlekłe choroby restrykcyjne 1. Bezpośrednie 1. Pylice - zapalenia (np. wirusowe, grzybicze) - aspiracja treści żołądkowej - cząstki nieorganiczne - stłuczenia płuc 2. Leki np. nitrofurantoina, amiodaron, - zator tłuszczowy przeciwnowotworowe: metotreksat - podtopienie 3. Promieniowanie 4. Choroby immunologiczne: substancje wziewne * sarkoidoza, * ziarniniak Wegenera * kolagenozy, * odrzucanie przeszczepu 1. Pośrednie 5. Inne * posocznica * idiopatyczne włóknienie płuc * wstrząs (Idiop. Śródm. Zap. Płuc - IP) * krążenie pozaustrojowe * włoknienie po ALI i ARDS * ostre zapalenia trzustki * leki * mocznica 36

37 Ostre restrykcyjne choroby płuc: 1. Ostre uszkodzenia płuc - ALI 2. Zespól ostrej niewydolności oddechowej - ARDS Wywołane są uszkodzeniem błony pęcherzykowo-włośniczkowej i są najczęstszą przyczyną niekardiogennego obrzęku płuc Objawy: duszność, hipoksemia Rtg zmiany rozsiane oraz brak klinicznych cech pierwotnej niewydolności lewokomorowej; Mechanizm: uszkodzenie płuca jest wywołane przez zaburzenia równowagi między cytokinami nasilającymi i hamującymi procesy zapalne. Wzrost syntezy IL-8, IL-1 i TNF przez makrofagi płucne pobudza neutrofile (zwiększona ich liczba w naczyniach, miąższu i pęcherzykach) do uwalniania substancji aktywnych (utleniacze, proteazy, PAF, leukotrieny) uszkodzenie tkanek i podtrzymanie kaskady procesu zapalnego. Cytokiny: transformujący czynnik wzrostu (TGF) i płytkopochodny czynnik wzrostu (PDGF) powodują rekrutację fibroblastów i odkładanie się kolagenu związane z fazą gojenia się uszkodzenia. 37

38 Przyczyny ALI i ARDS 1. Bezpośrednie uszkodzenie płuca a/ częste: zapalenia i zaaspirowanie treści żołądka b/ rzadkie: stłuczenie płuca, zator tłuszczowy, podtopienie, uraz inhalacyjny 2. Pośrednie uszkodzenie płuca a/ częste: posocznica i ciężki uraz ze wstrząsem b/rzadkie: krążenie pozaustrojowe, ostre zapalenie trzustki, przedawkowanie leku, produkty przetaczania krwi, mocznica Mikroskopowo: a/ w fazie wysiękowej: zastój krwi, śródpęcherzykowe i śródmiąższowe ogniska krwotoczne, zakrzepica, martwica pneumocytów typu I, obrzęk, błony szkliste wyścielające zwłaszcza rozdęte przewody pęcherzykowe niedodma (brak surfaktanu) (pierwsze 7 dni); b/ w fazie proliferacyjnej: (1-3 tygodni) rozrost pneumocytów typu II fagocytoza błon szklistych przekształcenie się pneumocytów typu II w typu I c/ w fazie włóknienia: proliferacja fibroblastów śródmiąższowych z poszerzeniem przegród międzypęcherzykowych rozlane włóknienie obraz plastra miodu 38 Makroskopowo: Płuca: spoiste, ciężkie, mokre, bezpowietrzne, barwy sino-czerwonej

39 Pylice - pneumoconioses Def. Przewlekłe zmiany w płucach wynikłe z przewlekłego wdychania pyłów stymulujących zmiany zrębu płuc (cząstki o średnicy 1-5μ); Mechanizm: - cząstki większe usuwane są ruchem migawek; mniejsze cząstki np. w dymie tytoniowym > czynnik drażniący chemicznie i mechanicznie zapalenie z włóknieniem - cząsteczki są fagocytowane przez makrofagi (ich ilość wzrasta) uwalnianie mediatorów zapalenia proliferacja fibroblastów włóknienie Przyczyny: - Cząstki mineralne np. węgiel, krzem, azbest, beryl, żelazo Powikłania: - Pyły mogą dostawać się z fagocytami do węzłów chłonnych reakcje immunologiczne 39

40 Przewlekłe restrykcyjne choroby płuc Def. niezależnie od etiologii - rozlane śródmiąższowe włóknienie płuc z lub bez powstania plastra miodu Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF) obejmuje 4 jednostki chorobowe: 1.Zwyczajne śródmiąższowe zapalenie płuc usual interstitial pneumonia (UIP) 2.Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc desquamative interstitial pneumonia (DIP) (u palaczy papierosów) 3.Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc acute interstitial pneumonia (AIP) (zespół Hammana-Richa jest następstwen ARDS) 4.Nieokreślone śródmiąższowe zapalenie płuc non-specific Interstitial pneumonia (NSIP) 41

41 Podsumowanie restrykcyjnych chorób płuc 1. Wywołane są przez choroby zajmujące śródmiąższ z następowym włóknieniem 2. ARDS jest ostra formą rozlanego uszkodzenia pęcherzyków, najczęściej w przebiegu posocznicy i wstrząsu 3. Postępujące włóknienie śródmiąższowe płuc prowadzi do powstania płuca o obrazie plastra miodu 4. Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych jest formą śródmiąższowego zapalenia płuc, prowadzącą do postępującego włóknienia płuc 5. Pylice to przykład włóknienia śródmiąższowego wywołanego reakcjami na wdychane pyły mineralne 42

42 Choroby naczyń płucnych

43 Choroby naczyń płucnych 1. zmiany zakrzepowo-zatorowe płuc, krwawienia i zawały płuc 2. nadciśnienie płucne i stwardnienie naczyń 44

44 Zator tętnicy płucnej - embolia arteriae pulmonalis Przyczyny: - skrzepliny z żył kończyn dolnych i miednicy (60%) - skrzepliny z prawego serca - uszko (migotanie) lub zap. wsierdzia (bardzo rzadko) Predyspozycje m. in.: - nowotwory (rak trzustki, żołądka) - doustne środki antykoncepcyjne (zwiększona krzepliwość i skłonność do zakrzepów) - niewydolność krążenia - po oparzeniach, rozległych urazach Klinika: - Masywny zator zakrzepowy może zatkać główny pień tętnicy płucnej zator jeździec lub siodłowy daje nagły zgon z powodu ostrego niedotlenienia (ostre serce płucne - >30% wyłączenia przepływu daje migotanie komór i nagły zgon) sekcyjnie: poszerzenie i wiotkość prawej komory, brak ogniska zawału płuca oraz sekcyjnie dominuje ostre przekrwienie bierne narządów jamy brzusznej - Zator jednej tętnicy płucnej lub płatowej może spowodować nagły zgon lub zgon po upływie kilku godzin; klinicznie: ostra duszność /dyspnoe/, przyspieszony oddech /tachypnoe/, przyspieszenie tętna /tachycardia/ - ból w klatce piersiowej i uczucie dławienia Sekcyjnie: płuco nie ulega martwicy, jest przekrwione i obrzękłe / obrzęk niehydrostatyczny/ - Zatory średniego kalibru gałęzi tętnicy płucnej Przy niewydolności lewokomorowej i przekrwieniu biernym dają duży zawał krwotoczny; klinicznie: bóle w klatce piersiowej, kaszel, krwioplucie, przyspieszeni oddechu, ostra duszność - Zatory mniejszych gałęzi / tętnic czynnościowo końcowych/ - powodują zawały krwotoczne - Liczne zatory średnie i drobne prowadzą do nadciśnienia płucnego i przewlekłej niewydolności komory prawej - Zawały podopłucnowe dają podrażnienie opłucnej nad zawałem tzw. ból opłucnowy

45 Ognisko pozatorowe zawał niezupełny Mikroskopowo wygląda jak zawał krwotoczny, ale ma zachowany miąższ (przegrody międzypęcherzykowe)!!! - znaczne obniżenie ciśnienia krwi w naczyniach włosowatych przegród zmniejsza sztywność ścian pęcherzyków niedokrwienie pneumocytów niedobów surfaktantu i wzrost przepuszczalności nabłonka płyn i krwinki przechodzą do światła, nabłonek złuszcza się - sprawne krążenie oboczne przez tętnice oskrzelowe uprzątnięcie *Niezakrzepowa zatorowość płucna zator tłuszczowy, zator wodami płodowymi, szpikiem kostnym, azotem, komórkami nowotworowymi 46

46 Nadciśnienie płucne i stwardnienie naczyń Jest zwykle skutkiem COPD lub chorób lewej komory serca Przyczyny nadciśnienia płucnego: 1. Zwiększony przepływ krwi przez płuca: - przesięki w obrębie serca (ubytek przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej) 2. Przekrwienie bierne płuc: - choroby zastawki mitralnej (zwłaszcza zwężenie), - przewlekła lewokomorowa niewydolność krążenia 3. Mechaniczne zamknięcie tętnic: - mnogie zatory skrzeplinowe płuc, - zatory z ciał obcych (u narkomanów) 4. Niedotlenienie pęcherzyków, powodujące skurcz naczyń płucnych: - przebywanie na dużej wysokości, - otyłość, - przewlekłe obturacyjne choroby dróg oddechowych (POChP) 5. Zniszczenie naczyń włosowatych płuc: - Rozedma (POChP) 1. włóknienie śródmiąższowe płuc 6. Idiopatyczne: - pierwotne nadciśnienie płucne: rzadka choroba młodych kobiet spowodowana zwiększonym napięciem naczyń płucnych, prowadząca do rozwoju postępujących zmian naczyniowych i do śmierci; - choroba wenookluzyjna płuc: rzadka choroba polegająca na włóknieniu i obliteracji naczyń płucnych. W części przypadków podejrzewa się, że zmiany mogą być spowodowane zakrzepicą 47

47 Nadciśnienie płucne i stwardnienie naczyń Pierwotne nadciśnienie płucne: Spowodowane jest trwałym skurczem naczyń płucnych prowadzącym do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej i przeciążenia prawej komory Prowadzi to do proliferacji błony wewnętrznej i zwężenia ich światła przeciążenia prawej komory przerostu Klinicznie: - duszność - rozwój niewydolności prawokomorowej (młode kobiety zmęczenie, omdlenia po wysiłku, ból w klatce piersiowej, sinica) Morfologia naczyń płucnych : w głównych tętnicach ogniska miażdżycowe podobne do tych w układowej miażdżycy w średniej wielkości tętnicach mięśniowych proliferacja komórek mięśniowych intimy i błony środkowej ze zwężeniem światła; w małych naczyniach i tętniczkach - włóknienie intimy i pogrubienie błony środkowej oraz reduplikacja wewnętrznej i zewnętrznej błony elastycznej grubość ściany może przewyższać średnicę światła do całkowitej obliteracji Zmiany splotowate i martwicze zapalenie tętnic z martwicą włóknikowatą i zmianami zakrzepowymi wielorakie tętniakowate wypuklenia ścian tętnic płucnych luba zmiany naprawcze w obszarze martwicy włóknikowatej 48

48 Niedodma zapadnięcie płuca Def. Utrata objętości spowodowana niedopowiednim rozprężeniem przestrzeni powietrznej zaburzenia równowagi wentylacjaperfuzja i hipoksja Typy: 1. Niedodma resorpcyjna zaczopowanie uniemożliwia przedostawanie się powietrza do dystalnego odcinka dróg oddechowych; np. czopy śluzowo-ropne, ciała obce, nowotwory, powiększone węzły chłonne, gruźlica, tętniaki, 2. Niedodma z ucisku gromadzenie płynu, krwi i powietrza w jamie opłucnowej (odma opłucnowa) 3. Niedodma z bliznowacenia (obkurczenia) we wszystkich przypadkach miejscowych i ogólnych zmian włókniejących w płucach i opłucnej może utrudniać rozprężanie 4. Mikroniedodma (lub niedodma niezatorowa) z powodu nabytego lub wrodzonego braku surfaktantu i prowadzi do niewydolności rozprężania płuc 49

49 Choroby opłucnej 1. Puchlina opłucnej (hydrothorax) 2. Zapalenia 3. Nowotwory: a/ mesothelioma benignum b/ mesothelioma malignum 50

50 Dziękuję za uwagę!