ScienceDirect. journal homepage:

Transkrypt

1 polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) Dostępne online ScienceDirect journal homepage: Artykuł oryginalny/original research article Wdrożenie wieloośrodkowego programu oceny postępów rehabilitacji dzieci z implantem ślimakowym od miesiąca życia Implementation of the multicenter programme of the evaluation of progress in rehabilitation of children in the age 0 48 months Katarzyna Bieńkowska 1, *, Renata Antoniuk 2, Jolanta Antosz 3, Barbara Bednarska 4,Elżbieta Błońska 3, Alina Butkiewicz 5, Małgorzata Chłopecka 6,MariaGawłowska 7, Urszula Kasperska-Jachimiak 8, Jolanta Kociemba 9, Izabela Kowalik 1,Grażyna Krupa 10, Joanna Kuśmierczyk 7, Katarzyna Leppert 11, Helena Liwo 4, Magdalena Magierska-Krzysztoń 9, Teresa Meyer 12,Elżbieta Szmyt 13, Barbara Tabaka 9, Katarzyna Wojnarowska 5,Małgorzata Zerbst 11 1 Stowarzyszenie Rodziców i Przyjaciół Dzieci z Wadą Słuchu, Krosno, Polska 2 Specjalistyczna Poradnia Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży z Wadą Słuchu PZG, Częstochowa, Polska 3 Ośrodek rehabilitacji Słuchu i Mowy CM,,Medyk, Rzeszów, Polska 4 Specjalistyczny Ośrodek Diagnozy i Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży z Wadą Słuchu PZG, Gdańsk, Polska 5 Specjalistyczny Ośrodek Diagnozy i Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży z Wadą Słuchu PZG, Wrocław, Polska 6 Specjalistyczna Poradnia Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży z Wadą Słuchu PZG, Warszawa, Polska 7 Medicus AIM Sp. z o.o. S.K.A., Wrocław, Polska 8 Fundacja ECHO, Warszawa, Polska 9 Ośrodek Rehabilitacji Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego, Poznań, Polska 10 Specjalistyczna Poradnia Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży z Wadą Słuchu PZG, Kraków, Polska 11 Specjalistyczny Ośrodek Diagnozy i Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży z Wadą Słuchu, Bydgoszcz, Polska 12 Specjalistyczny Ośrodek Diagnozy i Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży z Wadą Słuchu, Koszalin, Polska 13 Specjalistyczny Ośrodek Diagnozy i Rehabilitacji Dzieci i Młodzieży z Wadą Słuchu PZG, Olsztyn, Polska informacje o artykule Historia artykułu: Otrzymano: Zaakceptowano: Dostępne online: abstract Introduction: There is plenty of research regarding the impact of cochlear implantation on the auditory and linguistic competence development, but they are not focused on the rehabilitation process of the particular skills in time. Objective: The aim of this study is to investigate the development of auditory and linguistic skills of the children with the cochlear implant at age 0 4-year-old as compared to normally hearing children. Material and methodology: It is a multicenter study with prospective recruitment of CI users * Adres do korespondencji: Stowarzyszenie Rodziców i Przyjaciół Dzieci z Wadą Słuchu, Krosno, ul. Korczyńska 57 p.326, Krosno, Polska. Tel.: +48 (13) Adres bienkowska0@op.pl (K. Bieńkowska) /$ see front matter 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.

2 204 polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) Słowa kluczowe: Zintegrowana Skala Rozwoju kompetencje językowe niedosłuch Keywords: Integrated Scales of Development Linguistic competence Hearing loss between 0 4-year-old. Integrated Scales of Development was used as a tool to assess the progress of hearing and speech rehabilitation. It outlines the typical levels of the development in the areas of listening, receptive and expressive language, speech, cognition and social communication. Patients were included in the study after the first switch on session. The observation was performed at intervals every 3 months till the 18th month of child's life and later on half yearly to 4th year of child's life. Results: This article presents the multicenter observational prospective research protocol as well as preliminary data from the first 40 children with cochlear implant. Conclusion: The development of auditory and linguistic competence of implanted children with profound hearing loss is comparable to the children with normal hearing according to the ISD Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. Wstęp Cele badania Język umożliwia nam pojmowanie i wyrażanie myśli, opinii oraz uczuć. W procesie uczenia się języka słyszenie staje się podstawą rozumienia, przez to bazą do rozwoju mówienia. Słyszenie, nauka rozumienia i tworzenia wypowiedzi oraz rozwój zdolności pragmatycznych niezbędne są do wykorzystania języka w zależności od potrzeb w różnych kontekstach społecznych i celach odpowiednich do wieku. Czas od chwili narodzin do momentu osiągnięcia wieku szkolnego to okres dynamicznego rozwoju. W wieku szkolnym dziecko staje się samodzielnym, niezależnie myślącym kompetentnym użytkownikiem języka. Etapy rozwoju mowy są uwarunkowane biologicznie i u wszystkich dzieci w normie rozwojowej przebiegają w takiej samej kolejności. Wada słuchu w zależności m. in. od głębokości, czasu wykrycia i aparatowania może w różnym stopniu zaburzyć kolejność etapów, jak i czas ich trwania. Kontakt z językiem musi rozpocząć się tak szybko, jak to tylko możliwe. Zdolności językowe, mowa, postrzeganie oraz zdolności pragmatyczne muszą być rozwijane równocześnie w obrębie usystematyzowanego programu. Dwie skrajne opinie dotyczące rozwoju mowy u dzieci z wadą słuchu oscylują pomiędzy dwoma skrajnymi założeniami. Pierwszym mówiącym o tym, że dzieci nie uczą się mówić, i drugim, że jeśli otrzymują skuteczne protezy, rozwój ten powinien samoczynnie przebiegać bez dodatkowej interwencji. Opisywane badanie stanowi próbę sprawdzenia, w jakim stopniu współczesne protezowanie pozwala na rozwój mowy. Badanie ma charakter prospektywny i otwarty, z sekwencyjną rekrutacją w czasie trwania. Prowadzone jest w kilku ośrodkach. Hipotezy badawcze 1. Rozwój kompetencji słuchowych dzieci z wadą słuchu z implantem ślimakowym jest porównywalny z rozwojem słuchania u dzieci w normie (słuchowej). 2. Rozwój kompetencji językowych dzieci z wadą słuchu z implantem ślimakowym jest zbliżony do etapów rozwoju dzieci w normie słuchowej. Główny cel Zbadanie rozwoju kompetencji słuchowych i językowych u dzieci z implantem ślimakowym w wieku miesiąca życia. Cele wtórne 1. Zbadanie postępów w zakresie słuchania, rozumienia, komunikacji, mowy, spostrzegania, komunikacji społecznej dzieci z wadą słuchu w porównaniu z postępami czynionymi przez dzieci z normy rozwojowej. 2. Zbadanie postępów w zakresie słuchania, rozumienia, komunikacji, mowy, spostrzegania, komunikacji społecznej u pacjentów zaimplantowanych jednostronnie i obustronnie. Założono następującą hipotezę: rozwój kompetencji słuchowych i językowych dzieci z wadą słuchu, z implantem ślimakowym, obserwowany za pomocą Zintegrowanej Skali Rozwoju jest taki, jak u dzieci w normie słuchowej. Dodatkowe punkty końcowe: 1. Im wcześniej dzieci są zaimplantowane, tym bliższy normie słuchowej i językowej jest rozwój percepcji słuchowej. 2. Im bliższy jest normie rozwojowej rozwój językowy, tym wyższa jest kompetencja językowa dzieci z wadą słuchu. Materiał i metody Opis narzędzia badawczego Do badania wykorzystano Zintegrowaną Skalę Rozwoju, która klasyfikuje typowe stadia rozwoju słuchu, rozumienia, komunikacji (ekspresji mowy), spostrzegania oraz komunikacji społecznej. Skala została przetłumaczona i zmodyfikowana do potrzeb języka polskiego w oparciu o wiele źródeł (Razem dla słuchu 2011): Cottage Acquisition Scales for Listening, Language and Speech Preschool Language Scale 4 (PLS 4) The Bzoch-League Receptive-Expressive Emergent Language Scale Second Edition (REEL 2)

3 [(Ryc._1)TD$FIG] polski przegląd otorynolaryngologiczny 2 (2013) Ryc. 1 a, b. Zintegrowana Skala Rozwoju okładka i przykładowa karta oceny (tu dla wieku 0 3) Fig. 1 a, b. Integrated Scales of Development cover and sample evaluation form The Early Learning Accomplishment Profile Kit (E-LAP) The Learning Accomplishment Profile Revised Edition Kit (LAP-R) The Rosetti Infant-Toddler Language Scale St. Gabriel's Curriculum pisemne źródła dotyczące specyfiki języka polskiego. Poziom umiejętności językowych opisany w Skali Zintegrowanego Rozwoju jest uśredniony. Istnieje rozbieżność

4 206 [(Ryc._2)TD$FIG] polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) Ryc. 2 Zintegrowana Skala Rozwoju formularz oceny postępów Fig. 2 Integrated Scales of Development form to assess progress pomiędzy najwcześniejszym a najpóźniejszym momentem, w którym dzieci mogą osiągnąć poszczególne etapy. Może się zdarzyć, że dziecko nie osiągnie danej umiejętności w podanym okresie, lecz nie oznacza to, że nie osiągnie go nigdy. Przedstawioną skalę rozwoju należy traktować jako punkt odniesienia. Jej celem jest zapewnienie wsparcia w tworzeniu programu dopasowanego do indywidualnych potrzeb konkretnego dziecka. Jak przedstawiono na rycinie 1, Zintegrowana Skala Rozwoju składa się sześciu obszarów, które podlegają obserwacji: słuchanie, rozumienie, komunikacja, mowa, spostrzeganie, komunikacja społeczna. Obserwację można przeprowadzić od urodzenia do 48. miesiąca życia w interwałach co kwartał do 18. miesiąca życia, później co 6 miesięcy. Każdy interwał zawiera szereg umiejętności, które dziecko nabywa wraz z postępami procesu rehabilitacji. Do oceny logopedy należy stwierdzenie, czy dane dziecko osiągnęło już dany poziom i czy można kontynuować proces rehabilitacji i uzupełniać go o kolejne umiejętności. Formularz oceny postępów jest skonstruowany tak, by pionowa kolumna po lewej stronie służyła do oznaczenia wieku słuchowego dziecka (WS), tj. postępów rehabilitacji od momentu pierwszego podłączenia procesora dźwięku. Druga pionowa kolumna zawiera dane o wieku chronologicznym (WCH), liczonym od daty urodzenia do dnia wypełnienia karty, z dokładnością do miesiąca. Ta informacja umożliwia monitorowanie postępów oraz monitorowanie rozbieżności pomiędzy wiekiem słuchowym (WS) a wiekiem chronologicznym (WCH) (Ryc. 2). Poziomy wiersz w górnej części formularza odnosi się do głównych sześciu obszarów rozwoju: słuchanie, rozumienie, komunikacja, mowa, spostrzeganie, komunikacja społeczna. Dla każdego wieku słuchowego jest możliwość zaznaczenia dwóch pól: (+) pojawiające się umiejętności lub cele. Znak ten należy wpisać, gdy dziecko zaczyna rozwijać umiejętności na danym etapie, ale jeszcze nie opanowało ich w pełni. Znaki (+) oznaczają cel, nad którymi pracują rodzice i specjaliści. (H) osiągnięte umiejętności i cele. Znak ten należy wpisać, gdy dziecko przejawia określone dla danego wieku słuchowego (WS) umiejętności i cele podczas spontanicznego korzystania z języka oraz podczas interakcji w domu z rodzicami i innymi członkami rodziny, a na późniejszym etapie także z innymi znanymi osobami.

5 [(Ryc._3)TD$FIG] polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) Ryc. 3 Przykładowy wynik Fig. 3. Sample result W każdej z sześciu kolumn należy zaznaczyć najpierw moment pojawienia się, a następnie osiągnięcia określonej umiejętności lub celu. Ponieważ każdy oceniany obszar w każdym etapie obserwacji zawiera szereg umiejętności lub celów, do decyzji logopedy jest pozostawiona kwestia, czy u danego dziecka umiejętności dopiero się pojawiają, czy też zostały już osiągnięte. Opis procedury badawczej Do celów badawczych przyjęto okres badania od pierwszego podłączenia procesora dźwięku przez 48 kolejnych miesięcy życia dziecka. Aby usprawnić i ujednolicić proces oceny postępów rehabilitacji dziecka, zmodyfikowano formularz oceny postępów. Przygotowany w wersji elektronicznej ( formularz ułatwia gromadzenie danych w bazie (Ryc. 3). Ze względów praktycznych, pozostawiono jedynie możliwość zaznaczenia osiągniętych umiejętności i celów. Terapeuta zaznacza poszczególne umiejętności, a system dokonuje automatycznie obliczeń jeśli na danym poziomie dziecko zalicza co najmniej 66% osiągniętych umiejętności i celów, uznaje się dany etap rozwoju wg Zintegrowanej Skali Rozwoju za osiągnięty. Za moment rekrutacji pacjenta uznaje się podpisanie formularza Świadomej Zgody. Rekrutacja może nastąpić w każdym momencie rehabilitacji słuchu i mowy dziecka, o ile moment ten znajduje się w interwale pomiędzy 0 a 48. miesiącem wieku biologicznego dziecka. W momencie włączenia do badania pacjent, niezależnie od wieku, będzie poddany ocenie od pierwszego interwału 0 3 w Zintegrowanej Skali Rozwoju. Grupa badawcza Przyjęto następujące kryteria doboru pacjentów: wiek biologiczny 0 48 miesięcy, prelingwalny głęboki, obustronny niedosłuch odbiorczy, wszczepiony jeden lub dwa implanty ślimakowe Nucleus, po podłączeniu procesora dźwięku, otrzymanie pierwszego implantu ślimakowego do 3. r.ż., zgoda rodzica lub prawnego opiekuna na udział w badaniu. Przyjęto także kryteria wykluczające z udziału w badaniu: niechęć lub niezdolność pacjenta do spełnienia wszystkich wymagań badania, nierealne oczekiwania pacjentów dotyczące możliwych korzyści, ryzyka lub ograniczeń badania naukowego, istniejące warunki medyczne mogące stanowić przeciwwskazanie do uczestnictwa w badaniu. Zgodnie z przyjętymi założeniami, pacjent ma prawo wycofać się z badania bez podawania przyczyn decyzji. Badający może zadecydować o przerwaniu obserwacji danego pacjenta z powodu istotnych niezgodności z wymaganiami protokołu badawczego (np. niewypełnienie harmonogramu wizyt). Procedury badania W tabeli I przedstawiono zarys ogólny procedur badania wykonywanych w trakcie obserwacji. Każda z wizyt zajmuje około pół godziny. Wszystkie ankiety wprowadzane są do elektronicznej bazy danych. We wstępnym kwestionariuszu gromadzone są ogólne informacje epidemiologiczne i dotyczące historii medycznej pacjenta. W związku z włączeniem do badania wielu różnych ośrodków o różnych standardach oraz procedurach

6 208 polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) Tabela I Harmonogram oceny Table I Schedule of the assessment Wizyta Ankieta wstępna Świadoma zgoda pacjenta Zintegrowana Skala Rozwoju Ankieta 1 rok Ankieta 2 lata Ankieta 3 lata Ankieta końcowa 0 * 0 3 m 4 6 m 7 9 m m m m m m m m m 12 m-cy po wypełnieniu ankiety wstępnej 24 m-cy po wypełnieniu ankiety wstępnej 36 m-cy po wypełnieniu ankiety wstępnej końcowa ** * w momencie włączenia do badania ** w momencie zakończenia badania dla danego pacjenta terapeutycznych możliwe jest gromadzenie we wspólnej bazie danych także wyników innych badań oraz obserwacji. wiekiem biologicznym i chronologicznym systematycznie się zmniejsza, co ilustruje wykres na rycinie 4. Wyniki Podsumowanie i wnioski Do maja 2013 do badań włączyło się 14 ośrodków rehabilitacyjnych z całej Polski. Zespół 21 badaczy wprowadził i zbadał 56 dzieci w równej proporcji chłopców i dziewczęta. 95% spośród badanych miało wrodzony niedosłuch. Średni wiek implantacji w obserwowanej grupie to 12 miesięcy (min. 5, max. 43). 3 pacjentów ma implanty obustronne. 89% obserwowanych pacjentów uczęszcza na rehabilitację do specjalistycznych ośrodków, a spośród nich 30% częściej niż raz w tygodniu (Tab. II). Pełne dane, które umożliwiają analizę, zgromadzono dotychczas dla 40 osób. Jest to grupa zbyt mała i zbyt zróżnicowana, by można było podsumować wstępne wyniki. Niemniej jednak analiza uzyskanych danych pozwala na określenie wstępnych trendów badawczych, które potwierdzają dotychczasowe intuicyjne lub fragmentaryczne obserwacje. Im wcześniej dziecko z głębokim obustronnym niedosłuchem otrzyma implant słuchowy, tym wyższe osiąga wyniki wg Zintegrowanej Skali Rozwoju, a różnica pomiędzy Leczenie głębokich niedosłuchów u małych dzieci metodą wszczepu implantu ślimakowego pozwoliło na funkcjonalne słyszenie i rozwijanie mowy w najlepszym biologicznie okresie rozwoju. Dotychczasowe kilkuletnie obserwacje praktyków prowadziły do zróżnicowanych wniosków, wahających się od opinii, że implanty nie przynoszą oczekiwanych korzyści, do takich, że korzyści są tak duże, iż dzieci nie wymagają już rehabilitacji. Podjęta w opisywanych badaniach próba weryfikacji wiedzy intuicyjnej pozwoli określić stan faktyczny. Za dotychczasowy sukces uznać można konsolidację środowiska rehabilitantów słuchu i mowy oraz wspólne, wieloośrodkowe podjęcie inicjatywy mającej na celu ocenę rozwoju mowy dzieci z wadą słuchu. Konieczne jest dołożenie wszelkich starań, by zbierane dane były rzetelne i wiarygodne. Konieczne jest także badanie kontrolne grupy słyszącej, które podjęte zostało od września 2013 przez grupę logopedów wolontariuszy. Tabela II Wyniki demograficzne Table II Demographic results wiek pacjenta [miesiące] wiek słuchowy [miesiące] różnica w postępach rehabilitacji w stosunku do normy [miesiące] średnia min max odchylenie standardowe 9,43 10,47 10,35

7 [(Ryc._4)TD$FIG] polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) Ryc. 4 Wpływ daty implantacji na postępy w rehabilitacji Fig. 4 Effect of implantation date on advances in rehabilitation Wkład autorów/authors' contributions Według kolejności. Konflikt interesu/conflict of interest Nie występuje. Finansowanie/Financial support Sponsorem niniejszego badania jest instytucja: Medicus AIM Sp. z o.o. S.K.A. z siedzibą we Wrocławiu, ul. Grabiszyńska 251a, wyłączny dystrybutor w Polsce implantów słuchowych firmy Cochlear. Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych. literatura dodatkowa/further reading Bieńkowska K, Woźniak A. Razem dla słuchu. Wrocław: Zintegrowana skala rozwoju [tyt.org. Integrated Sale of Development, Listen Learn and Talk, Cochlear]; De Raeve L. Changing candidature: do we know how to support these children and their families in short and long term? Cochlear Implants Int 2010;11(Suppl 1): De Raeve L. Education and rehabilitation of deaf children with cochlear implants: a multidisciplinary task. Cochlear Implants Int 2010;11(Suppl 1):7 14. Geers AE. Factors influencing spoken language outcomes in children following early cochlear implantation. Adv Otorhinolaryngol 2006;64: Geers AE, Nicholas JG, Sedey AL. Language skills of children with early cochlear implantation. Ear Hear 2003;24(1 Suppl): 46S 58S. Soman UG, Kan D, Tharpe AM. Rehabilitation and educational considerations for children with cochlear implants. Otolaryngol Clin North Am 2012;45(1): Vrolix Y, Pans R, De Raeve L, Spaai G, De Gooijer K, Bammens M, et al. Supporting young deaf children with cochlear implants and their families: suggestions and tips for parents and professionals. Cochlear Implants Int 2010 Jun;11 (Suppl 1):