This copy is for personal use only - distribution prohibited.

Transkrypt

1 Kazuistyka/Case report Pourazowa przepuklina oponowa kości skroniowej Posttraumatic temporal bone meningocele Małgorzata Czesak, Robert Bartoszewicz, Kazimierz Niemczyk * Katedra i Klinika Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, Kierownik: prof. dr hab. n. med. Kazimierz Niemczyk, Warszawa, Polska informacje o artykule Historia artykułu: Otrzymano: Zaakceptowano: Dostępne online: Słowa kluczowe: przepuklina oponowa kość skroniowa płynotok Keywords: Meningocele Temporal bone Cerebrospinal fluid leak Wstęp abstract Przepuklina oponowa kości skroniowej jest rzadką chorobą polegającą na przemieszczeniu się zawartości jamy czaszki do kości skroniowej. Wrotami przepukliny są ubytki w podstawie czaszki, natomiast zawartość worka przepukliny mogą stanowić wyłącznie opony mózgu (przepuklina oponowa) lub opony wraz z tkanką mózgową (przepuklina oponowo-mózgowa) [1]. Ze względu na etiologię wyróżnia się przepuklinę oponową spontaniczną oraz nabytą. Do pierwszej grupy Dostępne online ScienceDirect journal homepage: The authors describe the case of a 23-year-old man, with posttraumatic temporal bone encephalic herniation. The patient had experienced fall from height 3 years ago. His surgical treatment was included with middle ear obliteration. Diagnostic problems and methods of treatment are discussed Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. zaliczane są zmiany wrodzone ujawniające się w dzieciństwie lub idiopatyczne, przypadkowo rozpoznawane u osób dorosłych. Przyczyną przepukliny nabytej są dehiscencje środkowego dołu czaszki. Defekty podstawy czaszki mogą mieć pochodzenie pourazowe bądź jatrogenne, powstające najczęściej w wyniku chirurgii wyrostka sutkowatego. Podłożem do powstania przepukliny oponowej mogą być procesy osteolityczne zachodzące w przebiegu przewlekłego zapalenia ucha środkowego czy zmian nowotworowych [2]. Przepuklina oponowa kości skroniowej charakteryzuje się uczuciem pełności u uchu, pogorszeniem słuchu, płynotokiem usznym czy objawami wysiękowego zapalenia ucha * Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Otolaryngologii WUM, ul. Banacha 1a, Warszawa, Polska. Tel.: +48 (22) ; fax: +48 (22) Adres kniemczyk@wum.edu.pl (K. Niemczyk) / 2014 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.

2 174 środkowego [3 6]. Jednakże obecność połączenia ucha środkowego z przestrzenią podpajęczynówkową może doprowadzić do zagrażających życiu powikłań, takich jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu czy ropień mózgu [3 5]. Ponadto tkanka mózgowa obecna w przepuklinie oponowo-mózgowej może być przyczyną padaczki oraz afazji [4, 5]. Praca przedstawia opis przypadku nabytej przepukliny oponowej kości skroniowej, która powstała w wyniku rozległego urazu czaszkowo-mózgowego. Opis przypadku 23-letni mężczyzna po przebytym przed 3 laty urazie czaszkowo-mózgowym został przyjęty do Kliniki Otolaryngologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego w celu leczenia operacyjnego przepukliny oponowej kości skroniowej. Do urazu doszło w wyniku upadku z wysokości, czego następstwem były mnogie obrażenia ciała, w tym złamanie piramidy prawej kości skroniowej. Głównymi dolegliwościami zgłaszanymi przez pacjenta były szumy uszne o niskiej częstotliwości, niedosłuch prawostronny oraz poczucie niestabilności podłoża. Po upływie roku od urazu pacjent operowany był w jednym z ośrodków z powodu płynotoku usznego. Zaopatrzenie wykonano z dostępu przez wyrostek sutkowaty z zastosowaniem wchłanialnego opatrunku hemostatycznego, powięzi oraz kleju tkankowego. Po upływie 6 miesięcy doszło do ostrego ropnego zapalenia ucha środkowego prawego powikłanego zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i ropniem mózgu. Badanie bakteriologiczne materiału z ucha środkowego oraz płynu mózgowo-rdzeniowego wykazało obecność Staphylococcus aureus. Leczenie wdrożone w kolejnym ośrodku obejmowało szeroką antybiotykoterapię oraz attykoantromastoidektomię z usunięciem perlaka z ucha środkowego. Przed hospitalizacją w Klinice Otolaryngologii WUM pacjent negował objawy płynotoku usznego. W badaniu otoskopowym stwierdzono opadającą górną ścianę przewodu słuchowego zewnętrznego w odcinku kostnym, powodującą całkowitą obliterację jego światła. U pacjenta zaobserwowano niedowład nerwu twarzowego prawego oceniony na II stopień w skali House'a i Brackmanna, opadniętą górną prawą powiekę wraz z szeroką i niereagującą źrenicą. Kolejną dolegliwością było dwojenie obrazu przy patrzeniu w każdym kierunku oraz pogorszenie ostrości widzenia. W badaniu przedmiotowym stwierdzono niedoczulicę prawej połowy twarzy. Audiometria tonalna ujawniła niedosłuch typu mieszanego stopnia średniego. Tomografia komputerowa wykazała po stronie prawej duży ubytek kości skroniowej obejmujący wyrostek sutkowaty, górną ścianę przewodu słuchowego zewnętrznego oraz obwodowy fragment skrzydła większego kości klinowej (Ryc. 1). W obrębie ubytku stwierdzono zmiany miękkotkankowe wpuklające się do przewodu słuchowego zewnętrznego i jamy bębenkowej. Badanie wykazało również po stronie prawej brak łańcucha kosteczek słuchowych, cechy destrukcji ściany przyśrodkowej jamy bębenkowej z ubytkami kostnymi w okolicy okienka owalnego (Ryc. 2). U pacjenta nie można było wykluczyć przetoki błędnikowej, z kolei ślimak [(Ryc._1)TD$FIG] Ryc. 1 TK kości skroniowej w przekroju osiowym ukazująca ubytek kostny środkowego dołu czaszki wraz z masami miękkotkankowymi w uchu środkowym i zewnętrznym Fig. 1 CT scan, axial view, showing bony defect of the floor of the middle cranial fossa and the mass occupying the middle and external ear i przewód słuchowy wewnętrzny był bez wyraźnych cech destrukcji. W wykonanym badaniu MR stwierdzono ubytek kostny górnej powierzchni piramidy kości skroniowej z towarzyszącym uszkodzeniem opony twardej (Ryc. 3). Badanie wykazało poszerzony róg skroniowy prawej komory bocznej, który zniekształcony był przez zmiany bliznowate, a także poszerzoną komorę IV. Po przygotowaniu pacjenta wykonano operację w znieczuleniu ogólnym z zastosowaniem cięcia zausznego [(Ryc._2)TD$FIG] Ryc. 2 TK kości skroniowej w przekroju czołowym z destrukcją podstawy środkowego dołu czaszki Fig. 2 CT scan, coronal view, showing bony defect of the floor of the middle cranial fossa

3 [(Ryc._3)TD$FIG] (Ryc. 4). W trakcie operacji stwierdzono nieprawidłową tkankę wychodzącą z ubytku kostnego jamy bębenkowej oraz zidentyfikowano przerwanie ciągłości opony środkowego dołu czaszki na dość dużym odcinku. W attyce stwierdzono masy perlaka. Ze względu na rozległość uszkodzenia opon mózgowych oraz obecność płynotoku podjęto decyzję [(Ryc._4)TD$FIG] Ryc. 4 Widok śródoperacyjny po uniesieniu płata tympanomeatalnego Fig. 4 Intraoperative picture after tympano-meatal flap elevation 175 Ryc. 3 MR głowy w przekroju osiowym w sekwencji T2-zależnej pokazujący przepuklinę oponową sięgającą do prawej jamy bębenkowej Fig. 3 T2-weighted MRI of the brain, axial view, showing a meningocele plunging in the right tympanic cavity o wykonaniu petrosektomii bocznej. Zidentyfikowano nerw twarzowy, usunięto zawartość ucha środkowego, a ujście bębenkowe trąbki słuchowej wyłożono tkanką mięśniową. Przecięto i wypreparowano przewód słuchowy zewnętrzny, który następnie wywinięto na zewnątrz i zaszyto na głucho. Powstałą jamę wypełniono autogenną tkanką tłuszczową pobraną z jamy brzusznej. Pacjent po zabiegu operacyjnym nie zgłaszał dolegliwości bólowych ani zawrotów głowy. W siódmej dobie po operacji pacjent w dobrym stanie ogólnym został wypisany z Kliniki. Omówienie Przepuklina oponowa kości skroniowej powstaje w wyniku obecności defektów podstawy czaszki. Urazy, działania jatrogenne, nowotwory czy przewlekłe zapalenie ucha środkowego (z perlakiem lub bez perlaka) są przyczyną nabytych ubytków podstawy [4, 7]. Defekty środkowego dołu czaszki mogą być wrodzone, czego skutkiem jest przepuklina oponowa lub płynotok uszny czy nosowy. W takiej sytuacji objawy uwidaczniają się już wdzieciństwie. Dehiscencje kości skroniowej u osób dorosłych mogą mieć podłoże idiopatyczne. Zjawiskiem sprzyjającym ścieńczeniu tkanki kostnej jest zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe [1, 2, 7]. Przepuklina oponowa środkowego dołu czaszki występuje na poziomie pokrywki wyrostka sutkowatego lub jamy bębenkowej, gdzie tkanka kostna jest cieńsza i ciężar płata skroniowego bezpośrednio na nią oddziałuje[4,8,9].zdecydowanierzadziejpowstajeprzepuklina oponowa tylnego dołu czaszki [4]. Klasyfikacja płynotoku usznego zaproponowana przez Phelpsa odnosi się również do przepukliny oponowej kości skroniowej [11, 12]. Ze względu na komunikację jamy czaszki z uchem środkowym przedstawiona klasyfikacja wyróżnia dwa typy. Typ pierwszy, czyli przezbłędnikowy, występuje u dzieci z malformacją ucha wewnętrznego i niedosłuchem typu odbiorczego oraz typ drugi, okołobłędnikowy, występuje u osób dorosłych [12]. Przepuklina oponowo-mózgowa charakteryzuje się szeregiem objawów i dolegliwości: stałym lub okresowym wodnistym wyciekiem z ucha, pogorszeniem słuchu, obecnością tętniącej tkanki w obrębie kości skroniowej [1 5, 13]. Rzadziej stwierdza się szum uszny, niedowład nerwu twarzowego, drgawki, bóle głowy, neuralgię nerwu trójdzielnego [2, 4, 5, 7]. Zaburzenia równowagi i widzenia należą do objawów rzadkich [7]. Towarzyszący wymienionym objawom epizod zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych czy zapalenia mózgu w każdym przypadku powinien nasuwać podejrzenie przepukliny oponowej [1 4]. Dla potwierdzenia diagnozy należy przeprowadzić szczegółową diagnostykę obrazową. Standardem jest wykonanie tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT) w celu dokładnej wizualizacji struktur kostnych podstawy czaszki. W przekrojach czołowych oraz osiowych można precyzyjnie zlokalizować ilość oraz wielkość ubytków kostnych [1, 2, 4, 5, 10]. Jest to jednak badanie niespecyficzne, ponieważ nie można na jego podstawie odróżnić przepukliny oponowej od perlaka, ziarniniaka cholesterolowego, paragangliomy, nerwiaka nerwu twarzowego czy innych

4 176 zmian miękkotkankowych w uchu środkowym [4, 5, 10]. Idealnym badaniem jest rezonans magnetyczny (MR). Przepuklina oponowa obrazuje się jako niewzmacniająca masa wychodząca przez dehiscencję, izointensywna w stosunku do tkanki mózgowej [4, 5] i ograniczona przez płyn mózgowo-rdzeniowy o wysokim sygnale w sekwencji T2-zależnej [2]. Kaseff i wsp. [13] proponują stopniową diagnostykę radiologiczną u osób podejrzanych o płynotok lub przepuklinę oponową. Autorzy w pierwszej kolejności zalecają wykonanie HRCT kości skroniowej w przekroju czołowym i osiowym do identyfikacji ewentualnych defektów pokrywki. Brak dehiscencji nakazuje zaniechanie dalszej diagnostyki. Jednak w przypadku obecności ubytku podstawy czaszki niezbędne jest wykonanie MR. Do zaopatrzenia przepukliny oponowo-mózgowej stosowane są trzy podstawowe dojścia chirurgiczne: przez wyrostek sutkowaty, przez środkowy dół czaszki oraz dojście łączące oba powyższe dostępy. Sanna i wsp. [4] proponują petrosektomię subtotalną jako najbardziej bezpieczną i skuteczną metodę leczenia danej patologii. Wybór dostępu chirurgicznego powinien być uzależniony od etiologii przepukliny, jej umiejscowienia, wielkości ubytku kości skroniowej. Istotne znaczenie ma przedoperacyjny wynik audiometrii tonalnej, obecność przewlekłego zapalenia ucha środkowego oraz stwierdzenie płynotoku śródoperacyjnego [4]. Zawartość przepukliny może być usunięta albo umieszczona ponownie w jamie czaszki [7]. Dostęp przez wyrostek sutkowaty odnajduje zastosowanie w przypadku pojedynczych i małych dehiscencji pokrywki, których powierzchnia nie przekracza 1 cm 2 [3, 4]. Dojście operacyjne przez jamę wyrostka pozwala na uzupełnienie ubytku na podstawie czaszki za pomocą chrząstki ułożonej pojedynczo lub wielowarstwowo [3, 7]. Dojście przez środkowy dół czaszki jest preferowane przy dużych ubytkach, których powierzchnia przekracza 2 cm 2, oraz mnogich defektach podstawy czaszki. Ubytki zlokalizowane w przedniej i przyśrodkowej części pokrywki również kwalifikują się do danego dostępu [3]. Zaletą dostępu przez środkowy dół czaszki jest lepsza kontrola przedniej części pokrywki kości skroniowej, ochrona słuchu przez unikanie manipulacji przy łańcuchu kosteczek słuchowych oraz zmniejszone ryzyko zakażenia z potencjalnie zakażonego ucha środkowego [7]. Jego niewątpliwą wadą jest większa inwazyjność, dlatego Sanna i wsp. [4] proponują dojście przez środkowy dół czaszki wyłącznie dla przepuklin oponowych spontanicznych z dobrze zachowanym słuchem. Dojście połączone, przez środkowy dół czaszki i przez wyrostek sutkowaty, jest zalecane przy dużych przepuklinach oponowych z ewentualną obecnością tkanek zapalnych w jamie sutkowej [7]. Nahas i wsp. [8] proponują wykonanie w pierwszej kolejności mastoidektomii w celu potwierdzenia obecności oraz miejsca przepukliny oponowej z towarzyszącym płynotokiem. Wykonana następnie kraniotomia środkowego dołu czaszki pozwala dokładnie uwidocznić pokrywkę kości skroniowej przy usuwaniu przepukliny. Natomiast McMurphy i Oghalai [14] początkowo przeprowadzają kraniotomię skroniową, po czym mastoidektomię ze zniesieniem tylnej ściany przewodu słuchowego zewnętrznego. Do zaopatrzenia rozległej przepukliny oponowej z toczącym się procesem zapalnym w obrębie ucha środkowego z powodzeniem może być stosowana petrosektomia boczna. Obliteracja jamy powstałej po radykalnym usunięciu tkanek zakażonych tłuszczem pozwala na lepszą stabilizację operowanej okolicy i zmniejsza ryzyko zakażenia bezpośrednio z zewnątrz oraz przez trąbkę słuchową. Po przeprowadzeniu petrosektomii bocznej wymagana jest okresowa kontrola włącznie z wykonaniem TK i MR po około roku od operacji [15]. Do rekonstrukcji podstawy czaszki i warstwy opony mózgowej są używane materiały alloplastyczne oraz tkanki organiczne. Autologiczne przeszczepy kostne, pył kostny, przeszczepy chrząstki czy powięź skroniowa są najczęściej stosowane w zaopatrywaniu przepukliny oponowej [7]. Gubbels i wsp. [16] polecają stosowanie cementu hydroksyapatytowego, jednakże jakikolwiek materiał alloplastyczny powinien być stosowany w sterylnej jamie, bez aktywnego procesu zapalnego. Zaleca się pokrycie materiału alloplastycznego (cement hydroksyapatytowy, siatka metalowa) tkanką biologiczną wraz z zastosowaniem profilaktyki antybiotykowej [7]. Podsumowanie Obecność wodnistego wycieku z ucha wraz z epizodem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych wskazuje na konieczność diagnostyki w kierunku przepukliny oponowej. Wysokiej rozdzielczości tomografia komputerowa kości skroniowej wraz z rezonansem magnetycznym są badaniami niezbędnymi do potwierdzenia rozpoznania. W leczeniu przepukliny obowiązuje postępowanie chirurgiczne. Dojście operacyjne zależne jest od etiologii, wielkości, liczby i lokalizacji dehiscencji. Wyniki badań audiometrycznych oraz obecność zapalenia ucha środkowego są ważnymi czynnikami w doborze techniki operacyjnej. Wkład autorów/authors' contributions Według kolejności. Konflikt interesu/conflict of interest Nie występuje. Finansowanie/Financial support Nie występuje. Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.

5 pismiennictwo/references 177 [1] Semaan MT, Gilpin DA, Hsu DP, Wasman JK, Megerian CA. Transmastoid extradural intracranial approach for repair of transtemporal meningoencephalocele: A review of 31 consecutive cases. Laryngoscope 2011;121: [2] Pappanikolaou V, Bibas A, Ferekidis E, Anagnostopoulou S, Xenellis J. Idipathic temporal bone encephalocele. Skull Base 2007;17(5): [3] Wahba H, Ibrhaim S, Ali Youssef T. Management of iatrogenic tegmen plate defects: our clinical experience and surgical technique. Eur Arch Otorhinolaryngol 2013;270: [4] Sanna M, Paolo F, Russo A, Falcioni M. Management of meningoencephalic herniation of the temporal bone: Personal experience and literature review. Laryngoscope 2009;119: [5] Kasugai S, Kenmochi M, Nishino H, Okada T, Ohashi T. A case of meningoencephalic herniation of temporal bone. Auris Nasus Larynx 2003;30: [6] Niemczyk K, Bartoszewicz R. Otorrhea schemat postępowania. Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny 2013;2: [7] Zanetti D, Garavello W, Gaini L. Transmastoid repair of temporal meningoencephaloceles and cerebrospinal fluid otorrhea. Otorhinolaryngology Clinics: An International Journal 2011;3(1): [8] Nahas Z, Tatlipinar A, Limb CJ, Francis HW. Spontaneous meningoencephalocele of the temporal bone. Arch Otolaryngol Head and Neck Surg 2008;134: [9] Gacek RR, Gacek MR, Tart R. Adult spontaneous cerebrospinal fluid otorrhea: diagnosis and management. Am J Otol 1999;20: [10] Gray BG, Willinsky RA, Rutka JA, Tator CH. Spontaneous meningocele, a rare middle ear mass. AJNR 1995;16: [11] Phelps PD. Congenital cerebrospinal fistulae of the petrous temporal bone. Clin Otolaryngol 1986;11: [12] Kong WK, Lee CH, Eunhye Y, Shin S-H. Unrupted translabyrinthine meningocele without CSF otorhea. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2014;78: [13] Kaseff LG, Seidenwurm DJ, Nieberding PH, Nissen AJ, Remley KR, Dillon W. Magnetic resonance imaging of brain herniation into middle ear. Am J Otol 1992;13: [14] McMurphy AB, Oghalai JS. Repair of iatrogenic temporal lobe encephalocele after canal-wall-down mastoidectomy in the presence of active cholesteatoma. Otol Neurotol 2005;26: [15] Bartoszewicz R, Niemczyk K, Morawski K, Bruzgielewicz A, Sokołowski J. Zastosowanie petrosektomii bocznej w patologii ucha i kości skroniowej. Otolaryngol Pol 2010; 64(7): [16] Gubbels SP, Selden NR, Delashaw Jr JB, McMenomey SO. Spontaneous middle fossa encephalocele and cerebrospinal fluid leakage: diagnosis and management. Otol Neurotol 2007;28: