PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS. Clinical and pathological features of cholesteatoma in young children SUMMARY

Transkrypt

1 375 Clinical and pathological features of cholesteatoma in young children SUMMARY This study aimed to determine the clinical and pathological features of Otorrhea and hearing loos are the most common clinical symptoms middle ear cholesteatoma, young children, clinical and pathological features danych / Najczęstszą przyczyną perlaka nabytego u dzieci jest rozwój kieszeni retrakcyjnych w następstwie zaburzeń wentylacji jamy bębenkowej współistniejących z nawracającym lub przewlekłym stanem zapalnym, głównie wysiękowym zapaleniem ucha środkowego (OMS). Kieszenie powstają w części wiotkiej i napiętej błony bębenkowej, a w 2 10% zaawansowanych kieszeni może rozwinąć się perlak [1]. Perlaki w wieku dziecięcym ze względu na agresywny przebieg kliniczny z rozległym zaawansowaniem i niszczeniem struktur kostnych oraz duży odsetek niepowodzeń leczenia chirurgicznego stanowią poważny problem terapeutyczny. Szybki wzrost perlaka u dzieci ma związek z jego większą aktywnością proliferacyjną. Buija i wsp. [2] stwierdzili wyższą zdolność proliferacyjną keratynocytów, Hildmann i Sudhoff [3] większą zdolność wzrostu matrix perlaka w tej grupie wiekowej. Ponadto perlakowi u dzieci towarzyszą częściej zmiany zapalne w obrębie ucha środkowego. Duży odsetek jego wznów i nawrotów po zabiegu operacyjnym, częste niepowodzenie funkcjonalne rekonstrukcji łańcucha kosteczek i błony bębenkowej oraz utrzymujący się niedosłuch przewodzeniowy ma związek z utrzymującą się nadal dysfunkcją trąbki słuchowej z zaburzeniami wentylacji ucha oraz wysiękowym zapaleniem. Czynniki te, zmniejszające szansę powodzenia leczenia, są szczególnie częste w najmłodszej grupie wiekowej.

2 376 PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS Celem pracy jest retrospektywna ocena cech klinicznych i patologicznych perlaka u dzieci do 7 roku życia, leczonych operacyjnie w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej UM w Białymstoku. Oceną retrospektywną z analizą dokumentacji medycznej objęto 23 dzieci (19 chłopców, 4 dziewczynki), 24 uszy leczone operacyjnie w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej UM w Białymstoku w latach z powodu przewlekłego zapalenia ucha środkowego z perlakiem (PZUŚP). U jednego chłopca zabieg operacyjny wykonano obustronnie. Oceniano dzieci w najmłodszej leczonej grupie wiekowej od 1,8 do 7 lat, średni ich wiek wynosił 5,8 (±1,3) roku. Okres obserwacji pooperacyjnej z kontrolami ambulatoryjnymi mieścił się w granicach 3,5 12 lat (średnio 7,4 ±2,9 roku). Z dolegliwości przedoperacyjnych brano pod uwagę stan ucha przed zabiegiem operacyjnym obecność wycieku ropnego i niedosłuchu, oraz stan drugiego ucha. Kwalifikowano go jako: ucho bez zmian wziernikowych, obecność zapalenia wysiękowego (OMS) i/lub zmian pozapalnych (kieszenie retrakcyjne, zarostowe zapalenie ucha i centralny ubytek błony bębenkowej) oraz obecność zapalenia przewlekłego z perlakiem. Typ perlaka klasyfikowano wg podziału M. Tosa na attykowy, z tylno-górnej części napiętej błony bębenkowej (tensa cholesteatoma I) oraz z centralnej części napiętej błony bębenkowej (tensa cholesteatoma II). W ocenianej grupie uwzględniono także przypadki perlaka wrodzonego, za niezmienioną błoną bębenkową. Rozległość perlaka oceniano śródoperacyjnie według klasyfikacji podanej przez Saleh i Mills [4], uwzględniającej struktury ucha środkowego objęte jego zasięgiem oraz stan łańcucha kosteczek. Rozległość perlaka (S) określana była przez liczbę struktur anatomicznych ucha, w których stwierdzono jego obecność. Do struktur tych zaliczano: attyk, jamę bębenkową, antrum, wyrostek sutkowaty, trąbkę Eustachiusza, błędnik i środkowy dół czaszki. Rozległość: S1 oznacza perlaka ograniczonego do miejsca wyjścia, S2 perlak obecny w obrębie dwóch struktur anatomicznych, perlak obecny w obrębie trzech struktur anatomicznych, perlak obecny w obrębie czterech struktur anatomicznych, S5 perlak zajmujący okolicę wyjścia oraz obejmujący swoim zasięgiem dodatkowo cztery lub więcej struktur anatomicznych. Stan łańcucha kosteczek (O) określano w czterech stopniach: O0 łańcuch zachowany, O1 obecna erozja kowadełka i przerwanie ciągłości łańcucha kosteczek, O2 obecna erozja kowadełka i suprastruktury strzemiączka, O3 obecna erozja młoteczka, kowadełka oraz suprastruktury strzemiączka. W przypadkach cech osteolizy w części zewnętrznej wyrostka długiego kowadełka, ale przy zachowanej łączności, stan łańcucha oceniano jako O0. W leczeniu chirurgicznym stosowano technikę otwartą (canal wall down; CWD) i zamkniętą (canal wall up; CWU). Oceniono odsetek wznów i nawrotów perlaka w zależności od jego typu, rozległości i rodzaju wykonanego zabiegu operacyjnego. Za wznowę uznawano zarówno obecność perlaka w trakcie planowanego drugiego etapu leczenia operacyjnego, jak również stwierdzenie go w czasie badania kontrolnego. Wyniki Wśród dolegliwości podawanych przed zabiegiem operacyjnym dominowały okresowe wycieki śluzowo- -ropne z ucha, podawane w wywiadzie u 90% dzieci z perlakiem nabytym, w tym u wszystkich chorych z perlakiem attykowym. Okres występowania tej dolegliwości wahał się od 3 tygodni do 5 lat. Drugim co do częstości objawem klinicznym był niedosłuch, zgłaszany u 39% dzieci z perlakiem attykowym i 86% z perlakiem wywodzącym się z części napiętej błony bębenkowej. U 2 dzieci z perlakiem wrodzonym obserwowano niedosłuch dopiero w momencie pojawienia się obustronnych zmian wysiękowych i był on powodem skierowania do badania laryngologicznego. Podawany czas trwania niedosłuchu w ocenianej grupie chorych wynosił od kilku tygodni do 5 lat. U 70% dzieci w badaniu otoskopowym stwierdzono obecność współistniejących zmian wziernikowych w drugim uchu. Dominowały objawy wysiękowego zapalenia ucha środkowego (u 10 spośród 23 dzieci 44%). U 4 dzieci występowały zmiany pozapalne w postaci kieszeni retrakcyjnych i zarostowego zapalenia ucha oraz w jednym przypadku perlaka typu tensa I z centralną perforacją. Jedno dziecko miało przewlekłe zapalenie ucha z perlakiem attykowym obustronnie. Perlaki attykowe (epitympanalne) stanowiły największą grupę, stwierdzono ich obecność w 13 uszach (54,2%). Perlaki z części napiętej tylno-górnej (tensa I) występowały w 4 uszach, typu tensa II w 3 uszach, perlak wrodzony za niezmienioną błoną bębenkową w 4 (Ryc. 1). Rozległość perlaka ocenianą śródoperacyjnie i jego kierunki rozprzestrzeniania się w zależności od typu przedstawiono na rycinach 2 4. Perlak attykowy jedynie w jednym uchu był ograniczony do miejsca wyjścia oraz w jednym uchu do

3 377 Tabela I. O3 CWU % 46% 38% Tabela II. O3 CWU attyku i mezotympanum. W pozostałych 11 przypadkach jego stopień zaawansowania był duży, 4 uszy i 7 uszu, z zajęciem mezotympanum, antrum oraz w 6 uszach wyrostka sutkowatego i w 1 uchu trąbki słuchowej. Zniszczenie łańcucha kosteczek stwierdzono w 46% perlaków, a w przypadku dużego stopnia zaawansowania ( i ) w 45,5%. W wszystkich perlakach z destrukcją kosteczek obejmowała ona jednocześnie młoteczek, kowadełko i suprastrukturę strzemiączka. Perlaki z części napiętej tylno-górnej błony bębenkowej we wszystkich 4 przypadkach były ograniczone do mezotympanum, ale tylko w jednym nie niszczyły łańcucha kosteczek. Perlaki typu tensa II przy ograniczeniu do mezotympanum nie powodowały erozji kosteczek. Jedynie w jednym uchu przy znacznym zaawansowaniu (rozległość z zajęciem także attyku, antrum i wyrostka) występowała destrukcja kowadełka i strzemiączka. Perlaki wrodzone w 2 uszach na 4 były ograniczone jedynie do mezotympanum i zlokalizowane typowo, do przodu od rękojeści młoteczka. W jednym uchu perlak rozprzestrzeniał się do attyku pod więzadłem przednim młoteczka. W żadnym z tych przypadków nie powodował on destrukcji kosteczek. U najstarszego, 7-letniego dziecka z perlakiem za niezmienioną błoną bębenkową stwierdzono największą jego rozległość (z zajęciem attyku, antrum i ujścia trąbki słuchowej) Ryc. 1. z jednoczesnym zniszczeniem odnogi długiej kowadełka i suprastruktury strzemiączka. Operacje z zachowaniem tylnej ściany przewodu wykonano w 62% perlaka attykowego, w 86% (6 na 7) przypadkach perlaka wywodzącego się z części napiętej błony bębenkowej oraz we wszystkich przypadkach perlaka wrodzonego. Technikę otwartą zastosowano w 5 przypadkach zaawansowanego perlaka attykowego oraz jednym perlaka typu tensa II. Zależność stanu łańcucha kosteczek i rodzaju zabiegu od rozległości perlaka przedstawiono w Tab. I III. W czasie zabiegu

4 378 PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS Tabela III. O3 3 3 CWU 6 Tabela IV. WZNOWA NAWRÓT CWU CWU 3 O3 Ryc. 2. Directions of spread and location of attic cholesteatoma Ryc. 3. II) Directions of spread and location of pars tensa cholesteatoma

5 379 Ryc. 4. Directions of spread and location of congenital cholesteatoma operacyjnego w 75% uszu występował aktywny stan zapalny błony śluzowej (tzw. mokre ucho). Wznowę stwierdzono w 5 (38,5%) przypadkach perlaka attykowego, w tym w 4 dotyczyła ona zaawansowania (3) i (1). Jedynie w jednym z tych przypadków podczas pierwszego zabiegu nie obserwowano zniszczenia łańcucha kosteczek (O0), ale perlak wnikał w niszę okienka owalnego, zatokę bębenkową i zachyłek nerwu twarzowego. Wznowa wystąpiła także w jednym (25%) przypadku perlaka z napiętej tylno-górnej części błony bębenkowej ograniczonego do jamy bębenkowej ze zniszczeniem łańcucha kosteczek S1O2. W 3 przypadkach perlaka attykowego ze wznową wykonano pierwotnie operację typu otwartego (Tab. IV). We wszystkich przypadkach wznowę stwierdzano w niszy okienka owalnego. W perlakach attykowych występowała ona także w wyrostku (3), attyku (2) i zachyłku nerwu twarzowego (1). W perlaku typu tensa I stwierdzono ją jedynie w niszy okienka owalnego. U 4 z 5 chorych ze wznową perlaka attykowego stwierdzono obecność zmian w drugim uchu: wysięku (3), kieszeni retrakcyjnej attykowej (1) oraz u jednego 4,8-letniego dziecka także perlaka wywodzącego się z części attykowej. Nawrót perlaka wystąpił w 3 przypadkach leczonych techniką zamkniętą. Dwa dotyczyły perlaka attykowego (15,4%), stwierdzono go ponownie w obrębie kieszeni attykowej po upływie 4,5 oraz 5 lat od zabiegu operacyjnego. Trzeci dotyczył perlaka typu tensa II (nawrót w kieszeni przednio-górnej) po 6 latach od operacji. U wszystkich tych chorych występowały zmiany drugiego ucha (perlak, OMS oraz kieszeń retrakcyjna tylno-górna z OMS). Nie stwierdzono obecności wznowy ani nawrotu w przypadkach perlaka wrodzonego u wszystkich operowanych techniką zamkniętą. Wyciek z ucha oraz niedosłuch są najczęściej podawanymi objawami przewlekłego zapalenia ucha z perlakiem u dzieci, stwierdzanymi w naszym materiale u 39 90% badanych, podobnie jak przez innych autorów [5, 6, 7]. Niedosłuch zauważany jest przez rodziców/opiekunów u dzieci w tym wieku dopiero w czasie pojawienia się zmian zapalnych w drugim uchu, głownie OMS. Występowały one u 70% naszych chorych. W leczonej grupie dzieci najmłodszych z PZUŚP, od 1,8 do 7 lat, dominowała lokalizacja attykowa (65% perlaków nabytych). W tym typie perlaka stwierdzono również największe zaawansowanie (85% to perlaki i ) i największy odsetek wznów po leczeniu operacyjnym 38,5%. Chociaż w materiale przedstawionym przez Rogera i wsp. [8] perlaków attykowych było mniej niż mezotympanalnych (29% i 20,7%), liczni autorzy podają właśnie tę lokalizację za najczęstszą [ 9, 10, 11, 12]. W grupie 57 dzieci operowanych przez Kuczkowskiego i wsp. [6] stanowił on 55,2%. W naszym materiale dzieci 2 18 letnich był także najczęstszy 54% [13]. Według Sadé i wsp. [14] kieszenie retrakcyjne części wiotkiej, będące etapem rozwoju perlaka, pojawiają się wcześniej niż kieszenie części napiętej ze względu nad brak regularnej warstwy włóknistej. Kieszenie części napiętej występują dopiero po destrukcji tej warstwy w następstwie stanu zapalnego. Potwierdza to niższy średni wiek dzieci w naszej grupie z perlakiem attykowym 5,5 roku, niż z perlakiem części napiętej 6,6 roku. U dzieci najmłodszych, pomimo krótkiego czasu trwania choroby, występują perlaki o dużym stopniu zaawansowania, co wskazuje na bardziej agresywny przebieg kliniczny w porównaniu do dzieci starszych i dorosłych. W przedstawianym materiale rozległe perlaki obejmujące co najmniej trzy struktury anatomiczne stanowiły 60 % grupy perlaków nabytych i aż 85% perlaków wywodzących się z części wiotkiej błony bębenkowej. W przypadku perlaków z części napiętej odsetek ten był znacznie niższy i wynosił 14%. Mniej zaawansowane były także perlaki wrodzone, 1 przypadek o rozległości. De Corso i wsp. [9] porównując zaawansowanie perlaka u dzieci w wieku 4 16 lat i dorosłych, stwierdzili jego większą rozległość u dzieci 67% klasyfikowanych jako S5, w porównaniu do 49% u dorosłych. Saleh i Mills [4] w materiale obejmującym dzieci i dorosłych stwierdzili większy stopień zaawansowania przy lokalizacji attykowej.

6 380 PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS Wśród czynników ryzyka wznowy perlaka w wieku dziecięcym Roger i wsp. [8] podają zajęcie tylnej części mezotympanum, destrukcję kosteczek oraz doświadczenie chirurga. Stangerup i wsp. [15] stwierdzili zależność wznowy od wieku, zaburzeń wentylacji ucha, rozległości perlaka i erozji łańcucha kosteczek. Vartianien [16] podaje częstsze wznowy w przypadku obecności przedoperacyjnego wycieku z ucha, Ahn i wsp. [17] oprócz zajęcia tylnej części mezotympanum wskazuje na niższy wiek i zajęcie wyrostka sutkowatego jako czynniki niekorzystne rokowniczo. W przedstawianym materiale odsetek wznów perlaka nabytego wynosił 30% i mieścił się w przedziale 24 65% przedstawianym w większości publikacji. W 4/6 przypadków wznowy w momencie zabiegu perlak obejmował co najmniej 3 struktury anatomiczne ( i ), a w połowie wnikał w przestrzenie wyrostka sutkowatego. Jedynie w jednym uchu nie doszło do uszkodzenia łańcucha kosteczek, a w 3 uszach stwierdzono obecność destrukcji suprastruktury strzemiączka, uważanej także za czynnik ryzyka wznowy perlaka [13]. Wszystkim przypadkom z obecnością wznowy PZUŚP towarzyszył odczyn zapalny z wyciekiem z ucha. Dotyczyły one dzieci poniżej 8 roku życia, u których wznowy występują prawie trzykrotnie częściej niż u dzieci starszych. Przypadki te ze względu na stopień zaawansowania, towarzyszący odczyn zapalny i wiek chorych w momencie rozpoznania obciążone były dużym ryzykiem wznowy [9, 15, 17]. W połowie z nich wykonano pierwotnie zabieg typu canal wall down. Nawrót stwierdzono w 2 uszach z perlakiem attykowym i 1 typu tensa II po wykonaniu operacji typu zamkniętego. Dzieci te miały również zmiany w kontralateralnym uchu. Stangerup i wsp [15] oraz Silvova i wsp. [18] uważają stan drugiego ucha wskazujący na obecność dysfunkcji trąbki słuchowej za niekorzystny czynnik prognostyczny. Duży odsetek chorych ze zmianami obecnymi w drugim uchu w obserwowanej grupie (70%) ma niewątpliwie związek z młodszym wiekiem wiążącym się z najwyższą częstością nawracającego ostrego i wysiękowego zapalenia. Roger i wsp. [8] stwierdzili zmiany w drugim uchu u 47,7% dzieci w grupie o średnim wieku 8,9 (2 14 lat). Najczęściej były to kieszenie retrakcyjne (21%), następnie OMS (13%). Występowały one także u 37% dzieci 3 18-letnich z przewlekłym prostym zapaleniem ucha poddanych tympanoplastyce typu I [19]. Da Costa i wsp. [5] u 83% chorych z przewlekłym zapaleniem ucha z perlakiem stwierdzili obecność zmian w drugim uchu. 50% z nich stanowiły kieszenie retrakcyjne, w większości zaawansowane, a w 13% perlak. Zmiany wysiękowe stanowiły jedynie 0,6%, ale średni wiek ocenianej grupy wynosił 26 lat (2 82 lata). Dominacja pozapalnych zmian w strukturze błony bębenkowej ma związek z wiekiem i ich progresją w czasie [20]. Perlak wrodzony stanowi jedynie 2 4% perlaków u dzieci, częściej występując u chłopców. W naszej grupie dotyczył on tylko płci męskiej [21]. Średni wiek w momencie diagnozy to 5,4 roku (3,3 7,4 lat) podobnie jak w innych ocenianych grupach [22]. Naturalny przebieg nieleczonego perlaka wrodzonego to jego rozprzestrzenianie się do sąsiednich okolic anatomicznych. Wśród 4 dzieci u 2 młodszych perlak był ograniczony do przednio-górnego kwadrantu jamy bębenkowej, bezobjawowy, co wiąże się z dobrym rokowaniem (0 14% wznów) [23]. Jednakże rozpoznanie na tym etapie dotyczy jedynie 20 30% przypadków [23]. W jednego chorego perlak obejmował również attyk, a w przypadku najbardziej zaawansowanym attyk, okolicę wejścia do trąbki słuchowej i antrum oraz zniszczył suprastrukturę strzemiączka. Zajęcie attyku, destrukcja strzemiączka i zajęcie wyrostka uważane są za czynniki ryzyka wznowy perlaka wrodzonego, jednak wśród dzieci operowanych przez nas nie stwierdzono jej w okresie 5 i 6 letniej obserwacji po leczeniu techniką zamkniętą [22, 23]. Perlaki nabyte w młodszym wieku dziecięcym charakteryzują się dużym stopniem zaawansowania z niszczeniem łańcucha kosteczek oraz wysokim odsetkiem wznów po leczeniu operacyjnym, głównie w perlaku attykowym. W większości przypadków towarzyszy im odczyn zapalny błony śluzowej ucha środkowego, a w uchu kontalateralnym stwierdza się najczęściej obecność OMS lub jego następstw. Z tego powodu dzieci z przewlekłym zapaleniem ucha z perlakiem w najmłodszej grupie wiekowej wymagają stałej i długoletniej obserwacji. 1. Sadé J. Treatment of cholesteatoma and retraction pockets. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1993; 250(4): Buija J, Holly A, Antoli-Candela F, Tapia MG, Kastenbauer E. immunobiological peculiarities of cholesteatoma in children: quantification of epithelial proliferation by MIB1. Laryngoscope. 1996; 106(7): Hildmann H, Sudhoff H. Cholesteatoma in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999; 49(Suppl.1): S81 S Saleh HA, Mills RP. Classification and staging of cholesteatoma. Clin Otolaryngol. 1999; 24: Da Costa SS, Rosito LP, Dornelles C, Sperling N. The contralateral ear in chronic otitis media: a series of 500 patients. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008; 134(3): Kuczkowski J, Babiński D, Stodulski D. Perlak wrodzony i nabyty ucha środkowego u dzieci. Otolalaryngol Pol. 2004; 58(5): Semple CW, Mahadevan M, Berkowitz RG. Extensive acquired cholesteatoma in children: when the penny drops. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2005; 114(7):

7 Roger G, Denoyelle F, Chauvin P, Schlegel-Stuhl N, Garabedian E-N. Predictive risk factors of residual cholesteatoma in children: a study of 256 cases. Am J Otol. 1997; 18: De Corso E, Marchese MR, Scarano E, Paludetti G. Aural acquired cholesteatoma in children: surgical findings, recurrence and functional results. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006; 70: Schraff SA, Strasnick B. Pediatric cholesteatoma: a retrospective review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006; 70: Shirazi MA, Muzaffar K, Leonetti JP, Marzo S. Surgical treatment of pediatric cholesteatomas. Laryngoscope. 2006; 116: Ueda H, Nakashima T, Nakata S. Surgical strategy for cholesteatoma in children. Auris Nasus Larynx. 2001; 28: Hassmann-Poznańska E, Kurzyna A, Skotnicka B. Czynniki wznowy perlaka u dzieci. Otolaryngologia. 2006; 5(2): Sade J. On the function of the pars flaccid: retraction of the pars flaccid and buffering of negative middle ear pressure. Acta Otolaryngol. (Stockh) 1997; 117: Stangerup S-E, Drozdziewicz D, Tos M, Trabalzini F. Surgery for acqured cholesteatoma in children: long-term results and recurrence of cholesteatoma. J Laryngol Otol. 1998; 112: Vartiainen E. Factors associated with recurrence of cholesteatoma. J Laryngol Otol. 1995; 109: Ahn S-H, Oh SH, Chang SO, Kim C-S. Prognostic factors of recidivism in pediatric cholesteatoma surgery. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2003; 67: Silvola J, Palva T. Long-term results of pediatric primary one stage cholesteatoma surgery. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1999; 48: Collins WO, Telischi FF, Balkany TJ, Buchman CA. Pediatric tympanoplasty. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003; 129: Cassano M, Cassano P. Retraction pockets of pars tensa in pediatric patients: clinical evolution and treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010; 74: Lazard DS, Roger G, Denoyelle F, Chauvin P, Garabédian E-N. Congenital cholesteatoma: risk factors for residual disease and retraction pockets a report on 117 cases. Laryngoscope. 2007; 117: Postic WP, Korman SB, Samadi DS, Wetmore RF. Congenital cholesteatoma: 20 years experience at The Children s Hospital of Philadelphia. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002; 126: Richter GT, Lee KH. Contemporary assessment and management of congenital cholesteatoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 17: