Sulisław, 15 16 maja 2015 r. NEC i SIP z punktu widzenia neonatologa Ewa Helwich Instytut Matki i Dziecka, Warszawa
SIP i NEC Są dwoma odrębnymi chorobami. Różnią się: etiologią histopatologią charakterystyką kliniczną wynikami i rokowaniem
Historia NEC Pierwsza operacja u noworodka z NEC- Aperty 1943r Cechy kliniczne i rtg choroby określił Bardon w 1964r Klasyfikacja Bell a 1975r Patologia pojawiła się w zwiększonej liczbie przypadków po wprowadzeniu intensywnej terapii noworodka
Historia SIP Ascher i wsp. 1988r pierwsze doniesienia w pismiennictwie Wprowadzenie do leczenia surfaktantu, zwiększona przeżywalność ELBW Próby zapobiegania BPD przez wczesną postnatalną podaż steroidów
Częstość występowania NEC 5-10%, ponad 90% przypadków dotyczy noworodków urodzonych przed 32 tygodniem wieku ciąż. SIP 2-3% w populacji VLBW 5-7% w populacji ELBW stanowi 44% wszystkich perforacji w populacji VLBW
Zmiany histopatologiczne NEC martwica koagulacyjna wynikająca z niedokrwienia, od powierzchownej do całkowitej zgorzeli jelita, o niewyraźnych granicach oraz naciek zapalny z dużą ilością granulocytów. Martwica najczęściej dotyczy jelita krętego i okrężnicy, ale może zajmować całe jelito cienkie i grube SIP brak niedokrwienia, ścieńczała warstwa podśluzówkowa i ogniskowa obecność martwicy mięśniówki, ścieńczenie warstwy mięśniowej
Etiopatogeneza NEC jest wieloczynnikowa Niedokrwienie jelit Infekcja bakteryjna Infekcja pierwotnie wirusowa Karmienie sztuczne Zła kolonizacja Patogenetyczna sekwencja choroby pozostaje nadal hipotetyczna
Co nowego w etiopatogeneza NEC? Szacuje się, że 30% przypadków NEC ma pierwotnie wirusową etiologię (enterowirusy, rotawirusy). Uszkodzenie śluzówki jelit prowadzi do przerwania bariery jelitowej i sepsy spowodowanej przez bakterie jelitowe. PV Gordon, J Perinatol, 2007, 27, 661-671
Etiologia SIP jest niejasna Wrodzona wada ściany jelita Czynniki infekcyjne: Candida, gronkowce koagulazo-ujemne Szkodliwa synergia: Indometacyna i steroidy postnatalne Schmidt B, Paquette L.
Charakterystyka kliniczna NEC Poszerzenie pętli jelitowych Pogrubienie ścian Powietrze w ścianach jelit (diagnostyka usg) Gaz w żyle wrotnej Hipotensja Dłuższy czas hospitalizacji Wzrost ryzyka nieprawidłowego rozwoju Kryteria Bell a 1978r, modyfikacja Kliegman i Walsh 1987r
Stopień Klasyfikacja Objawy ogólnoustrojowe Objawy brzuszne Radiologia I a Podejrzenie NEC - niestabilna temperatura - bezdech - bradykardia - letarg - łagodne wzdęcia - krew utajona w kale - w normie - lekkie rozdęte pętle jelit o pogrubiałych ścianach - lekka niedrożność I b Podejrzenie NEC jak wyżej PR krwi (??) jak wyżej II a II b III a Potwierdzony NEC - lekki Potwierdzony NEC - umiarkowany Późny NEC poważny, jelito w stanie nienaruszonym jak wyżej jak wyżej plus - łagodna kwasica metaboliczna - łagodna trombocytopenia jak wyżej plus - spadek ciśnienia - bradykardia - bezdech jak wyżej plus - głuchy dźwięk przy osłuchiwaniu jelit (??) - tkliwość jak wyżej plus - głuchy dźwięk przy osłuchiwaniu jelit (??) - tkliwość - +/- zaczerwienienie powłok brzusznych - zgrubienie okolicy krętnico kątniczej jak wyżej plus - zapalenie otrzewnej - wyraźna tkliwość - wyraźne wzdęcie - rozdęte pętle jelit o pogrubiałych ścianach - niedrożność - odma śródścienna jak wyżej plus - obecność powietrza w układzie żyły wrotnej - +/- wodobrzusze jak wyżej plus - znaczne wodobrzusze III b Późny NEC poważny, z perforacją jelita jak wyżej jak wyżej jak wyżej plus - odma otrzewnowa Źródło: Walsh i Kliegman, 1986
Charakterystyka kliniczna SIP Brak śródściennej pneumatozy Noworodki skrajnie niedojrzałe (wiek płodowy <26 tygodni) Częściej wymagają leczenia surfaktantem, indometacyną i katecholaminami
Charakterystyka kliniczna SIP Nagły początek w 1-2 t.ż. Wzdęcie brzucha z zasinieniem powłok i moszny u chłopców, zalegania, wymioty Badania laboratoryjne mało specyficzne Rtg wolny gaz w j.brzusznej (czułość 52%, swoistość 92%) lub bezpowietrzny Usg wolny płyn w j.brzusznej
Standardy diagnostyczne w chorobach jelit u noworodków OBJAWY Nietolerancja pokarmowa NEC SIP Zakażenie wirusowe Wiek rozpoczęcia < 2 tyg. > 2 tyg. < 2 tyg. > 2 tyg. Żywienie (ml/kg/d) < 80 > 80 < 40 > 120 Obecność powietrza w ścianach jelit (pneumatoza) Obecność wolnego powietrza pod przeponą Objawy niedrożności (ileus) brak tak brak często obecna brak 20-30% 100% 30-40% brak tak różnie początkowo brak Krwiste stolce brak rzadko brak tak Koagulopatia brak w zależności od nasilenia choroby brak Patogen brak Enterobactericae brak specyficznego Obraz śródoperacyjny Obraz hist - pat brak brak pneumetoza martwica niedrożność martwica zmiany zapalne perforacja ogniskowa zdrowa śluzówka martwica ogniskowa w miejscu perforacji w zależności od nasilenia rotawirus, enterowirus pneumatoza, ascites martwica jelita obturacja martwica zmiany zapalne
Praca doktorska wykonana w IMiDz w 2014r Perforacje przewodu pokarmowego u przedwcześnie urodzonych noworodków z VLBW oraz ELBW próba określenia najważniejszych czynników mających wpływ na wyniki leczenia chirurgicznego Autor: dr Margareta Budner Promotor: prof. Ewa Sawicka
Praca doktorska wykonana w IMiDz w 2014r Materiał: 34 noworodki z NEC 39 noworodki z SIP 221 noworodki w grupie porównawczej
Perforacje przewodu pokarmowego Istotne statystycznie różnice pomiędzy grupą SIP i NEC stwierdzono w: - w dobie życia, w której wykonano zabieg chirurgiczny (wcześniej operowano noworodki z SIP niż NEC ( 11,2 : 26,7) - liczba PLT była wyższa w SIP (225,5: 55,5 - stężenie CRP niższe w SIP (25,5:98) - potwierdzenie perforacji w rtg (89,7:61,8 - długość operacji SIP:NEC 67:93 min
Perforacje przewodu pokarmowego Istotne statystycznie różnice pomiędzy grupą SIP i NEC stwierdzono w: - lokalizacja perforacji w SIP 68% końcowy odcinek jelita cienkiego, 32% inne odcinki jelita cienkiego; NEC 58% jelito cienkie, 21% jelito grube; 21% wielomiejscowo - Liczba reoperacji: w SIP brak, w NEC 23,5%
Perforacje przewodu pokarmowego Istotne statystycznie różnice pomiędzy grupą SIP i NEC stwierdzono w: - mimo większej niedojrzałości noworodków z SIP, wyniki leczenia w tej grupie były lepsze, niż w grupie NEC - zmniejszenie ryzyka w grupie SIP powodowała steroidoterapia prenatalna i wczesna podaż mleka matki - nie udało się wyodrębnić czynników zmniejszających ryzyko w NEC
Istotne czynniki zapobiegawcze Stosowanie minimalnego żywienia enteralnego, w tym siary, bezpośrednio po urodzeniu Żywienie pokarmem własnej matki lub mlekiem z banku mleka kobiecego (wpływ na dojrzewanie i dobrą kolonizację jelita) Stosowanie probiotyków Suplementowanie wielonienasyconymi długołańcuchowymi kwasami tłuszczowymi (modulowanie reakcji zapalnej)
Postępowanie Jeśli doszło do perforacji, niezbędne jest leczenie chirurgiczne w trybie pilnym U noworodków skrajnie niedojrzałych w ciężkim stanie można wykonać drenaż otrzewnowy Metaanaliza badań porównujących wyniki leczenia drenażem otrzewnowym oraz z wykonaną laparatomią wskazują na śmiertelność 50% wyższą w grupie leczonej drenażem Sola J i wsp: J Surg Res, 2010, 161, 95-100
Rokowanie Brak różnic w parametrach wzrostowych między SIP i NEC w wieku 1. rok U dzieci z NEC stwierdzono mniejszy obwód głowy, niż u dzieci z SIP Dzieci z NEC rozwijają się gorzej od dzieci z SIP (ocena w wieku 1. rok wg. skali Bayley)
Wnioski Z punktu widzenia neonatologa najważniejsze jest odróżnienie przypadków z perforacją, które wymagają postępowania chirurgicznego w trybie pilnym, od tych, które mogą być leczone zachowawczo. Określenie przypadków, które mimo braku perforacji mogą skorzystać na interwencji chirurgicznej dla odbarczenia jelit.
Dziękuję Państwu za uwagę Ewa Helwich