PRACE ORYGINALNE S³awomir KROCZKA, Anna ŒWIERCZYÑSKA Marek KACIÑSKI Kliniczne i neurofizjologiczne nastêpstwa zespo³u Guillain-Barre Clinical and neurophysiological follow-up of Guillain-Barre syndrome Pracownia Neurofizjologii Kierownik Pracowni: Dr n. med. S³awomir Kroczka Katedra Neurologii Dzieci i M³odzie y, Uniwersytet Jagielloñski Collegium Medicum Kraków Kierownik Katedry: Prof. zw. dr hab. n. med. Marek Kaciñski Pracownia Neurorehabilitacji, Uniwersytecki Szpital Dzieciêcy w Krakowie Kierownik Pracowni: Lek. med. Anna Œwierczyñska Dodatkowe s³owa kluczowe: Guillain-Barre GBS polineuropatia ENG EMG Additional key words: Guillain-Barre syndrome GBS polyneuropathy ENG EMG Pracê zrealizowano w ramach dzia³alnoœci statutowej Uniwersytetu Jagielloñskiego Collegium Medicum, numer programu K/ZDS/009. Adres do korespondencji: Dr n. med. S³awomir Kroczka Katedra Neurologii Dzieci i M³odzie y ul. Wielicka 65, Kraków Tel/Fax: 658 8 70 e-mail: neupedkr@cm-uj.krakow.pl Zespó³ Guillain-Barre (GBS) jest heterogenn¹ grup¹ chorób. Wyró nia siê ostr¹ zapaln¹ demielinizacyjn¹ polineuropatiê () z czêstym zajêciem nerwów czaszkowych, ostr¹ aksonaln¹ neuropatiê ruchow¹ (AMAN), ostr¹ aksonaln¹ czuciowo-ruchow¹ neuropatiê (), oraz zespó³ Miller-Fisher. Zachorowalnoœæ wynosi 0,-,/00 000/rok (w Europie i USA 0,8-,9/00 000). W etiopatogenezie uszkodzenia nerwu obwodowego istotne znaczenie maj¹ autoprzeciwcia³a przeciwgangliozydowe. Celem tego projektu badawczego by³o poznanie jakoœci ycia u pacjentów z obszaru Ma³opolski, którzy zachorowali na GBS w wieku dzieciêcym a tak e skorelowanie jej z wynikiem oceny neurofizjologicznej. Materia³ i metody: Przebadano 8 chorych, którzy przebyli GBS. Pozostaj¹ oni w opiece Poradni Chorób owo-miêœniowych Uniwersyteckiego Szpitala Dzieciêcego w Krakowie. Po - lat od zachorowania, dokonano oceny klinicznej i powtórnej oceny neurofizjologicznej. Podczas badania kontrolnego dokonano oceny jakoœci ycia przy u yciu skali niepe³nosprawnoœci GBS wg. Hughes, skali MRC (Medical Research Council), skali ca³kowitego inwalidztwa ODSS, skali niepe³nosprawnoœci - Rotterdam Nine- Item Handicap Scale, oraz zmodyfikowanej skali Rankina. U ka dego pacjenta dokonano badania przewodnictwa ruchowego i czuciowego oraz badanie EMG. Wyniki: Wiek zachorowania wynosi³ 0,±,6 lat. W badaniu klinicznym u pacjentów nie stwierdzono zmian. W ENG u wszystkich stwierdzono niewielkie zmiany i najczêœciej wykazano cechy uszkodzenia aksonalno-demielinizacyjnego nerwów koñczyn dolnych. Na podstawie przebiegu klinicznego i stwierdzonych zmian przewodnictwa wyodrêbniono u 8, u 9 u AMAN. U dzieci stwierdzono kliniczne wyzdrowienie, pomimo utrzymuj¹cych siê u czêœci z nich subtelnych zmian w zastosowanych testach. U jednego ch³opca zejœciem GBS by³a przewlek³a neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia a u dzieci (ch³opiec i dziewczynka) wie- Background: Guillan-Barre syndrome (GBS) is heterogeneous group of diseases. It is characterized by acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (), frequently with affected cranial nerves, acute motor axonal neuropathy (AMAN), acute motor and sensory axonal neuropathy (), and Miller-Fisher syndrome. Morbidity is 0,-,/0000/year (in Europe and USA 0,8-,9/00000. Anti-ganglioside antibodies play an important role in etiopathogenesis of peripheral nerve damage. The aim of this study was estimation of quality of life of patients from Ma³opolska area, who had GBS in childhood, and correlation with the results of neurophysiological examination. Material and methods: 8 patients who underwent GBS were included into the study. They are under constant care of Neuromuscular Outpatient Clinic of University Children's Hospital in Cracow. Followup clinical and neurophysiological examination were performed after - years from the onset of the disease. On the follow-up quality of life was evaluated with the use of Hughes disability scale, Medical Research Council (MRC) scale, an overall disability sum score (ODSS) Rotterdam Nine- Item Handicap Scale and modified Rankin scale. Motor and sensory conduction and EMG examination were performed in every patient. Results: Age at the onset of the disease was 0,±,6 years. On physical examinations no abnormalities were found in patients. On ENG examination slight changes were found in every patient and axonal demyelinating impairment of lower limbs nerves was found most frequently. On the basis of clinical course and changes found on conduction examination 8 ADIP, 9 and AMAN were diagnosed. Clinical recovery was present in children despite persistence of slight abnormalities in performed tests. Chronic motor neuropathy with conduction block was found in one boy after GBS, and in two children (boy and girl) Multifocal motor neuropathy. In 6 children EMG examination revealed features of neu- 098 Przegl¹d Lekarski 0 / 68 / S. Kroczka i wsp.
loogniskowa neuropatia ruchowa. U 6 dzieci w EMG wykazano cechy neuropatycznego uszkodzenia miêœni w stadium reinerwacji. Wnioski:. Szczegó³owe badanie z zastosowaniem odpowiednich testów klinicznych jest pomocne w wykazaniu nieznacznie wyra onych objawów wp³ywaj¹cych na jakoœæ ycia pacjentów po przebytym GBS.. Badania neurofizjologiczne s¹ przydatne w diagnostyce wstêpnej zespo³u GBS.. D³ugotrwa³e neurofizjologiczne nastêpstwa przebytej neuropatii zapalnej s¹ pod³o em mniejszej sprawnoœci fizycznej dzieci po przebyciu GBS. Materia³ i metody Przebadano 8 chorych, którzy przebyli zespó³ GBS. Pozostaj¹ oni w opiece Poradni Chorób owo-miêœniowych Uniwersyteckiego Szpitala Dzieciêcego w Krakowie. Po - lat od zachorowania, dokonano oceny klinicznej i powtórnej oceny neurofizjologicznej. Podczas badania kontrolnego dokonano oceny jakoœci ycia przy u yciu piêciu standaryzowanych skal: skala niepe³nosprawnoœci GBS wg. Hughes (tabela III) [7,, ]; skala MRC (Medical Research Council (tabela IV); skala ca³kowitego inwalidztwa - Overall Disability Sum Score-ODSS (tabela V); 9 punktowa skala niepe³nosprawnoœci - Rotterdam Nine-Item Handicap Scale (tabela VI, VII); zmodyfikowana skala Rankina (tabela VIII). Badania neurofizjologiczne przeprowadzono w Praropathic muscle damage at the reinnervation phase. Conclusions:. Thorough examination with the use of proper clinical tests help indication of slight symptoms which influence quality of life of patients after GBS.. Neurophysiological examination is helpful in initial diagnosis of GBS.. Long-term neurophysiological consequences after inflammatory neuropathy underlay lower physical efficiency of children after GBS. Tabela I Wartoœci normatywne przewodnictwa ruchowego i czuciowego. Normal values of motor and sensory conduction. Tabela II Wartoœci normatywne parametrów pojedynczej jednostki ruchowej. Normal values of single motor unit parameters. Tabela III Skala niepe³nosprawnoœci wg Hughes. Hughes disability scale. piszczelowy W³ókna ruchowe strza³kowy W³ókna czuciowe ³ydkowy Latencja std (ms/cm) 0,9±0,09 0,6±0, 0,8±0,08 0,±0,0 0,±0,0 9,±,9 mv,5±, mv 5,07±,8 mv 6,79±6,7 mv 6±,0mV CV (m/s) 57,6±5,88 5,7±, 7 5,7±,85 57,8±6,87 55,79±6, Fala F (ms) 9,68±,0 9,76±0, 9,85±8, 7 /miêsieñ ( m ) Piszczelowy przedni Obszerny uda boczny Miêdzykostny I V 56,±99,07 579,0±6,77 575±00,8 Czas trwania (ms) 9,08±,09 9,±,88 8,8±,58 Pole (mv/ms) 78,5±8,9 79,±0,05 6,0±67,5 0 Zdrowy Niewielkie objawy, mo liwoœæ biegania Mo liwe przejœcie 0 m lub wiêcej bez pomocy, ale niemo noœæ biegania Mo liwoœæ przejœcia 0 m w otwartej przestrzenia z pomoc¹ Przebywanie w ³ó ku lub na wózku inwalidzkim 5 Wymaga wentylacji wspomaganej przynajmniej przez czêœæ dnia 6 Zgon Wstêp Zespó³ Guillain-Barre (GBS) jest heterogenn¹ grup¹ chorób. Wyró nia siê ostr¹ zapaln¹ polineuropatiê demielinizacyjn¹ () z czêstym zajêciem nerwów czaszkowych, ostr¹ aksonaln¹ neuropatiê ruchow¹ (AMAN), ostr¹ aksonaln¹ neuropatiê czuciowo-ruchow¹ (), oraz zespó³ Miller-Fisher []. W tym ostatnim zespole dominuj¹ ataksja i zajêcie nerwów czaszkowych. Czêstoœæ tych wymienionych postaci GBS jest geograficznie zró nicowana, w Europie i USA dominuje postaæ demielinizacyjna, natomiast w Azji postaæ aksonalna, do której predysponuje zaka enie przewodu pokarmowego przez Camphylobacter jejuni. Geograficznie zró nicowana jest równie zachorowalnoœæ i œmiertelnoœæ. Globalnie zachorowalnoœæ wynosi 0,-,/ 00000/rok (w Europie i USA 0,8-,9/ 00000), a poprzedzaj¹c¹ infekcjê g³ównie dróg oddechowych wykazuje siê w 70% przypadków [0]. W badaniach Doceuninck i wsp. zachorowalnoœæ na GBS w Quebec w wieku - lat wynosi,/00000/rok a u dzieci powy ej 5 lat-0,6/00000/rok. W tej grupie pacjentów w wieku od miesiêcy do 0 lat nie obserwowano zgonów []. W krajach azjatyckich zachorowalnoœæ jest wiêksza i tam obserwuje siê œmiertelnoœæ dochodz¹c¹ do kilkunastu procent, co wi¹- e siê najpewniej z gorsz¹ dostêpnoœci¹ nowoczesnych metod terapeutycznych [6]. Trudniejsza dostêpnoœæ efektywnej wczesnej terapii wi¹ e siê z progresj¹ choroby a do koniecznoœci stosowania respiratoroterapii [8,7]. W etiopatogenezie uszkodzenia nerwu obwodowego istotne znaczenie maj¹ autoprzeciwcia³a przeciwgangliozydowe. W ostatnich latach szczególn¹ uwagê poœwiêcono kompleksom przeciwcia³ GDa/GDb i GDb/GTb, które zwi¹zane s¹ najczêœciej z ciê kim przebiegiem choroby i koniecznoœci¹ respiratoroterapii. Z kolei obecnoœæ kompleksów GM/GaNac-GD warunkuje wystêpowanie postaci czysto ruchowych GBS i wystêpowanie elektrofizjologicznych cech bloku przewodzenia [9]. Obecnoœæ przeciwcia³ przeciwgangliozydowych czêsto zwi¹zana jest z aksonaln¹ postaci¹ choroby, z której wyzdrowienie mo e byæ bardzo powolne i niepe³ne. Zwi¹zane jest to z aktywacj¹ inhibitorów regeneracji aksonalnej, których mechanizmy dzia³ania pozostaj¹ niejasne. Byæ mo e dochodzi tu do aktywacji RhoA GTPazy, która mo e byæ odpowiedzialna za upoœledzenie odbudowy aksonu []. Diagnostyka GBS mo e byæ trudna, zw³aszcza w przypadkach nie poprzedzonych udokumentowan¹ w wywiadzie infekcj¹, jak równie wtedy, gdy przebieg kliniczny jest mniej charakterystyczny. Wa n¹ rolê diagnostyczn¹ odgrywaj¹ badania elektrofizjologiczne. W przypadkach w¹tpliwych klinicznie pozostaj¹ one podstawowym narzêdziem ró nicuj¹cym proces neuropatyczny od miogennego, ale przede wszystkim umo liwiaj¹ rozpoznanie postaci GBS. Ma to tak e zasadnicze implikacje w podjêciu strategii terapeutycznych, ale przede wszystkim ma znaczenie rokownicze. Poznanie ograniczeñ w codziennym yciu pacjentów po przebyciu tej choroby powinno umo liwiæ lepsze dostosowanie ich do ycia rodzinnego, szkolnego i rówieœniczego jak równie pomóc w trafniejszym wyborze zawodu u pacjentów z rezydualnymi objawami neurologicznymi i niepe³nosprawnoœci¹ ruchow¹. Natomiast okreœlenie perspektywy ust¹pienia objawów choroby ma istotne znaczenie w procesie aktywizacji zawodowej tych chorych, co powoduje w dalszej perspektywie wymierne korzyœci ekonomiczne. Celem tego projektu badawczego by³o poznanie jakoœci ycia u pacjentów z obszaru Ma³opolski, którzy zachorowali na GBS w wieku dzieciêcym a tak e skorelowanie jej z wynikiem oceny neurofizjologicznej. Problematyka ta nie zosta³a dotychczas wszechstronnie poznana na œwiecie, równie w Polsce nie ma publikacji dotycz¹cych oceny aspektów jakoœci ycia u tych pacjentów. Przegl¹d Lekarski 0 / 68 / 099
cowni Neurofizjologii Katedry Neurologii Dzieci i M³odzie- y UJ CM od maja do grudnia 00, za pomoc¹ aparatu Keypoint firmy MedtronicDantec. U ka dego pacjenta dokonano badania przewodnictwa ruchowego i czuciowego przynajmniej wybranych nerwów obwodowych (ENG), a tak e badanie elektromiograficzne (EMG) jednego miêœnia dystalnego koñczyny dolnej (miêsieñ piszczelowy przedni). Badanie ENG zosta³o wykonywane powierzchownymi elektrodami stymulacyjnymi i odbiorczymi, natomiast badanie EMG jednorazowymi elektrodami koncentrycznymi. W badaniu ENG oceniono parametry przewodnictwa ruchowego i czuciowego, a w szczególnoœci szybkoœæ przewodzenia, latencjê i amplitudê odpowiedzi oraz latencjê fali F. W zwi¹zku z trudnoœci¹ dotrzymania zalecanych odleg³oœci miêdzy elektrod¹ stymulacyjn¹ a odbiorcz¹ (z uwagi na krótkie koñczyny u ma³ych dzieci), uzyskane wartoœci latencji zosta³y wystandaryzowane w przeliczeniu na cm. W zakresie badania EMG oceniono bioelektryczn¹ czynnoœæ spoczynkow¹ a w zapisie wysi³kowym wartoœæ amplitudy, pola i czasu trwania pojedynczych jednostek ruchowych, a tak e czêstotliwoœæ i amplitudê zapisu uzyskanego w czasie skurczu maksymalnego. Wszystkie badania neurofizjologiczne by³y wykonywane i oceniane przez tego samego lekarza z licencj¹ z zakresu elektromiografii oraz porównane z w³asnymi normami pracownianymi ( tabele I, II). Tabela IV Skala MRC. MRC scale. 0 Brak widocznego skurczu Widoczny skurcz nie powoduj¹cy ruchu koñczyny Aktywny ruch koñczyny bez wp³ywu grawitacji Aktywny ruch przeciw sile grawitacji w prawie pe³nym zakresie Aktywny ruch przeciw sile grawitacji i oporowi 5 rawid³owa si³a miêœniowa Tabela V Funkcjonalna skala niepe³nosprawnoœci ramienia (ODSS). Overall Disability Sum Score (ODSS). Czynnoœæ Ubieranie, zapinanie guzików Mycie i czesanie w³osów Obracanie klucza w zamku U ywanie no a i widelca Zasuwanie zamka b³yskawicznego Wyniki W grupie badanych by³o ch³opców i 7 dziewczynek. Wiek zachorowania wynosi³ 0,±,6 lat. Ch³opcy zachorowali na GBS nieco wczeœniej (9,9±5, lat) ni dziewczynki (,9±,9 lat) i byli w chwili badania kontrolnego nieco m³odsi (0,7±5, lat) ni dziewczynki (,±, lat). U 5 pacjentów w leczeniu zastosowano wlewy immunoglobulin, pozostali mieli wykonane -5 zabiegów plazmaferezy. W badaniu klinicznym u pacjentów nie stwierdzono zmian. z nich by³o leczonych plazmaferez¹ a jeden ch³opiec immunoglobulinami. Po³owa pacjentów w chwili badania kontrolnego mia³a trudnoœci z bieganiem ( punkty w skali niepe³nosprawnoœci GBS). U adnego dziecka nie stwierdzono istotnego os³abienia si³y miêœniowej w skali MRC, chocia 66,6% otrzyma³o punkty w tej skali. Dysfunkcje manualne w skali ODSS u wiêkszoœci pacjentów by³y niewielkie. Jedynie u pacjentów stwierdzono bardziej istotne upoœledzenie jakoœci ycia w oparciu o skalê Rotterdam (pacjent i 5). Dotyczy³y one k³opotów z przemieszczaniem siê na zewn¹trz i jazd¹ na rowerze. Badaj¹c dzieci skal¹ Rankina wykazano u z nich subiektywnie ocenian¹ mêczliwoœæ, jedno dziecko skar y³o siê na parestezje dystalnych czêœci koñczyn dolnych a u kolejnych wyst¹pi³y bóle podudzi lub kurcze nocne. W ENG u wszystkich pacjentów stwierdzono niewielkie zmiany i najczêœciej wykazano cechy uszkodzenia aksonalno-demielinizacyjnego nerwów koñczyn dolnych. Na podstawie przebiegu klinicznego i stwierdzonych zmian przewodnictwa, wyodrêbniono u 8 pacjentów ostr¹ zapaln¹ polineuropatiê demielinizacyjn¹ (), u 9 czuciowo-ruchow¹ neuropatiê aksonaln¹ () a u jednej dziewczynki aksonaln¹ neuropatiê ruchow¹ - AMAN (tabela IX). U dzieci rodzice stwierdzili kliniczne wyzdrowienie, ale pog³êbione badanie kliniczne z zastosowaniem powy szych testów klinicznych dowiod³o utrzymuj¹cych siê u nich subtelnych zmian. U jednego ch³opca zejœciem GBS by³a przewlek³a neuropatia ruchowa z blokiem przewodzenia a u dzieci (ch³opiec i dziewczynka) wieloogniskowa neuropatia ruchowa. Wyjœciowo wszyscy oni byli leczeni za pomoc¹ plazmaferezy a nastêpnie zostali objêci programem cyklicznych wlewów immunoglobulin. Ich zastosowanie we wszystkich przypadkach spowodowa³o zahamowanie progresji choroby. Uœrednione parametry przewodzenia we Wartoœæ punktowa Wartoœæ punktowa: 0=norma, =niewielkie objawy w jednej lub obu koñczynach nie zaburzaj¹ce powy szych czynnoœci, =œrednie objawy w jednej lub obu koñczynach nie zaburzaj¹ce powy szych czynnoœci, =nasilone objawy w jednej lub obu koñczynach zaburzaj¹ce jedn¹ z powy szych czynnoœci, =ciê kie objawy w jednej lub obu koñczynach zaburzaj¹ce wszystkie powy sze czynnoœci, ale niektóre ruchy nadal mo liwe, 5=niemo noœæ wykonywania w/w czynnoœci Tabela VI Skala niepe³nosprawnoœci Rotterdam-aktywnoœæ w domu []. Rotterdam disability score-house activity. siê z pokoju do pokoju na dywanie, g³adkim pod³o u Punkty Niemo liwoœæ poruszania siê siê miêdzy pokojami z pomoc¹ innej osoby siê miêdzy pokojami samodzielnie, czasem z pomoc¹ drugiej osoby siê miêdzy pokojami samodzielne czynnoœci domowych Niemo noœæ nape³nienia fili anki, zrobienia herbaty, podania jej, wyci¹gniêcia rzeczy z lodówki itd. Mo liwoœæ wykonywania w/w czynnoœci ze sta³¹ niewielk¹ pomoc¹ Mo liwoœæ wykonywania w/w czynnoœci z okresow¹ niewielk¹ pomoc¹ Mo liwoœæ samodzielnego wykonywania w/w czynnoœci Prace domowe (sprz¹tanie, odkurzanie, zmywanie naczyñ, pranie) Niezdolnoœæ do wykonywania w/w czynnoœci Czytanie gazety, ksi¹ ki, u ywanie telefonu, wykonywanie hobby (innego ni uprawianie sportu) w³óknach ruchowych nerwów obwodowych ju we wstêpnych badaniach wykonanych w kilka dni po zachorowaniu wykaza³y zmiany charakterystyczne dla polineuropatii (tabela X). Ich ustêpowanie wykazano w kontrolnych badaniach neurograficznych (tabela XI). We w³óknach ruchowych nerwu poœrodkowego w badaniu kontrolnym nadal widoczne by³o wyd³u enie standaryzowanej la- 00 Przegl¹d Lekarski 0 / 68 / S. Kroczka i wsp.
Tabela VII Skala niepe³nosprawnoœci Rotterdam-aktywnoœæ poza domem. Rotterdam disability score-out of house activity. pytanie o jakoœæ ich ycia. Zwi¹zane jest to œciœle z wykonywaniem ich powinnoœci uczniowskich oraz funkcjonowaniem w rodzinie i grupie rówieœniczej. W ostatnich latach pojawi³y siê liczne doniesienia o zastosowaniu ró nych kwestionariuszy i testów dla oceny tej jakoœci [6,7,,,,]. W materiale Gupta i wsp. dziêki badaniom neurofizjologicznym rozpoznano u 85,%, u 0,6% AMAN natomiast u 6,% nie sklasyfikowano postaci GBS. W badaniu neurofizjologicznym przeprowadzonym przez nich ju w -5 dni od zachorowania mo liwe by³o stwierdzenie zwolnienia szybkoœci przewodzenia []. Równie Mizuguhi i wsp. wykazali przydatnoœæ elektroneurografii (ENG) we wczesnej diagnostyce GBS. Wczesnym markerem zaburzeñ przewodnictwa by³y u nich zwolnienie szybkoœci przewodzenia oraz wyd³u enie latencji fali F []. Wed³ug autorów innych czu- ³oœæ ENG we wczesnej diagnostyce GBS jest mniejsza i wynosi od 9, do 88,% [5]. W pierwszych 7 dniach od zachorowania u 97% badanych nie stwierdzono odruchu H, u 6% nisk¹ amplitudê lub brak odpowiedzi czuciowej SNAP, nieprawid³owoœci fali F u 8%, zmniejszon¹ amplitudê odpowiedzi ruchowej CMAP i wyd³u on¹ latencjê koñcow¹ u 65%, zwolnienie przewodnictwa we w³óknach ruchowych (MCV) u 5% chorych, a blok przewodzenia u % []. Potwierdzono tak e przydatnoœæ badañ neurofizjologicznych dla rokowania odleg³ego, jednak dane z piœmiennictwa pozostaj¹ w tym zakresie sprzeczne. Ortiz i wsp. wykazali, i brak pobudliwoœci elektrycznej nerwów ruchowych oraz brak aktywnoœci elektrycznej w miêœniu czworog³owym uda w 0 dniu od zachorowania s¹ niezale nymi czynnikami gorszego rokowania i przed- ³u onego zdrowienia u dzieci [6]. Natomiast Kalita i wsp. wykazali, e przebieg GBS zale y od ciê koœci i rozleg³oœci objawów w okresie szczytowym choroby, a tak e od wartoœci amplitudy odpowiedzi CMAP uzyskanych podczas stymulacji w³ókien ruchowych nerwów obwodowych [5]. Wed³ug innych przydatnoœæ badañ neurofizjologicznych jako czynnika rokowniczego jest ograniczona, bowiem funkcjonalny obraz kliniczny w szczycie narastania objawów u pacjentów z AMAN i jest podobny, a jego nasilenie bardziej ni wyniki badañ elektrofizjologicznych decyduj¹ o d³ugotrwa³ym rokowaniu [9]. W naszym materiale badania neurofizjologiczne by³y przeprowadzane do 0 dni od zachorowania. Ich wartoœæ diagnostyczna wzrasta proporcjonalnie do czasu jaki mija od zachorowania. Badanie neurograficzne wykonane w pierwszych dniach narastania objawów mo e byæ bowiem prawid³owe, w tych przypadkach musi byæ ponownie wykonane w nastêpnych dniach trwania choroby [rycina, ]. Podobnie dziaæ mo e siê ze zjawiskiem rozszczepienia bia³kowo-komórkowego w badaniu p³ynu mózgowordzeniowego. Tak wiêc stwierdzenie prawid³owego poziomu bia³ka w p³ynie mózgowordzeniowym i prawid³owych wartoœci przewodnictwa w badaniu neurograficznym nie pozwalaj¹ na wykluczenie choroby, a w sytuacjach niejasnych klinicznie stanowi¹ o odroczeniu rozpoznania, do czasu kiedy ob- Przemieszczanie siê na zewn¹trz Punkty Niemo noœæ poruszania siê na zewn¹trz po nierównym pod³o u siê najczêœciej z pomoc¹ drugiej osoby siê okresowo z pomoc¹ drugiej osoby poruszanie siê na zewn¹trz zakupów, prac ogrodniczych, mycie samochodu Wyjœcie do kina, teatru, muzeum Prowadzenie samochodu, jazda rowerem Kontynuacja wykonywanej przed chorob¹ pracy lub nauki zdolnoœæ Czêœciowa zdolnoœæ do przystosowanego stanowiska pracy/nauki Czêœciowa zdolnoœæ do pracy/nauki Zdolnoœæ ca³kowita do wykonywanej przed chorob¹ pracy/nauki Tabela VIII Zmodyfikowana skala Rankina. Rankin scale (modificated). 0 Pacjent nie zg³asza skarg. Pacjent zg³asza niewielkie skargi, które nie wp³ywaj¹ w sposób istotny na jego tryb ycia. 5 Niewielki stopieñ inwalidztwa. Objawy nieznacznie zmieniaj¹ dotychczasowy tryb ycia, lecz nie ograniczaj¹ mo liwoœci samodzielnego funkcjonowania. Nie jest zale ny od otoczenia. œredni stopieñ inwalidztwa. doœæ ciê ki tencji koñcowej oraz latencji fali F, przy normalizacji pozosta³ych parametrów przewodzenia. We w³óknach czuciowych tego nerwu szybkoœæ przewodzenia pozostawa³a nadal nieco mniejsza ni w grupie kontrolnej (tabela XI). Natomiast we w³óknach ruchowych nerwów koñczyn dolnych wszystkie mierzone parametry przewodzenia pozostawa³y nieprawid³owe, chocia ich wartoœci uleg³y niewielkiej poprawie w stosunku do badañ wyjœciowych. Z kolei w zakresie przewodnictwa czuciowego w nerwie ³ydkowym zanotowano prawid³ow¹ latencjê i amplitudê odpowiedzi czuciowej. Podobnie jak w nerwie m szybkoœæ przewodzenia czuciowego by³a tutaj obni ona w stosunku do Objawy znacznie zmieniaj¹ dotychczasowy ca³kowicie niezale ne funkcjonowanie. tryb ycia i uniemo liwiaj¹ stopieñ inwalidztwa. Objawy zdecydowanie uniemo liwiaj¹ samodzielne ycie. Nie jest konieczna ci¹g³a opieka i pomoc osoby drugiej. Bardzo ciê ki stopieñ inwalidztwa. Pacjent ca³kowicie zale ny konieczna sta³a pomoc osoby drugiej. od otoczenia, grupy kontrolnej (tabela XI). Z kolei we wstêpnym badaniu EMG u wszystkich dzieci wykazano obecnoœæ patologicznej czynnoœci spoczynkowej pod postaci¹ fibrylacji. y pojedynczej jednostki ruchowej by³y tylko nieznacznie wiêksze od w³asnych wartoœci normatywnych. Tylko u badanych nie stwierdzono zmian w zapisie EMG w badaniu kontrolnym, u pozosta³ych wykazano wyraÿne cechy neuropatycznego uszkodzenia miêœni w stadium reinerwacji (tabela XII). Dyskusja Utrzymywanie siê w d³u szym okresie objawów niepe³nosprawnoœci u chorych po przebytym w wieku dzieciêcym GBS niesie Przegl¹d Lekarski 0 / 68 / 0
Tabela IX Charakterystyka kliniczna pacjentów w badaniu kontrolnym. Clinical characteristic of patient in control examination. Pacjent Niepe³nosprawnoœæ GBS MRC raz kliniczny i wyniki badañ dodatkowych stan¹ siê bardziej klarowne i spójne. W tych przypadkach odroczona bywa równie terapia, co mo e przyczyniæ siê do wyd³u enia okresu zdrowienia. ODSS Rotterdam RANKIN Typ GBS 0 0 5 0 6 -bóle podudzi 5 0 6 -kurcze nocne 5 -parestezje 5 0 5 0 6 0 6 5 7 5 8 5 9 0 5 0 0 5 0 6 0 5 5 -mêczliwoœæ 6 0 5 6 -mêczlowoœæ AMAN 7 0 5 0 6 0 8 0 5 0 6 0 Tabela X Wyniki wstêpne badañ neurograficznych. Preliminary data of neurographic examination. dlat std (ms/cm) piszczelowy W³ókna ruchowe strza³kowy W³ókna czuciowe ³ydkowy 0,99 ± 0,0,0 ± 0,9,09 ±,0 0,7 ± 0,0 0, ± 0,05,7 ± 0, (mv),5 ± 0,6 (mv), ±,68 (mv),5 ±,8 (uv) 7,9 ±, (uv) MCV (m/s) 0, ±,8,6 ± 5,89,7 ±,6 8,7 ±,98 5,8 ± 9, Fala F (ms) 6,6 ± 7,78 6, ±, 9,7 ± 0,89 Tabela XI Wyniki kontrolnych badañ neurograficznych. Control data of neurographic examination. piszczelowy W³ókna ruchowe Tabela XII Uœrednione parametry pojedynczej jednostki ruchowej. Mean parameters of single motor unit. strza³kowy W³ókna czuciowe ³ydkowy A mplituda 5,75 ± 0,7 (mv) 5, ±,5 (mv), ±, (mv),78 ± 6,9 ( µ V ), ± 5,6 ( µ V) CV (m/s) 5,6 ± 0,5,89 ± 9,0,7 ± 6, 8, ± 6,,0 ± 8,8 Fala F (ms) 8,79 ± 5,, ±, 6,0 ±,7 Piszczelowy przedni ( m ) Badanie wstêpne Badanie kontrolne V 67,85 ± 50,6 67, ± 867, 8 Czas trwania (ms) 0, ±,5 0,9 ±, 7 Pole ( m V/ms) 90, ± 97,6 759 ± 50, 6 Wielofazowoœæ (%) 0 ±,95, ± 9, 5 Rokowanie w dzieciêcym GBS jest zazwyczaj dobre. W badaniach Korinthenberg i wsp. GBS rozpoznano u 95 dzieci (5 ch³opców I dziewczynki) w œrednim wieku 6, lat. U 70 z tych dzieci GBS wyst¹pi³ po infekcji a u 8 po szczepieniu. Pierwszymi objawami by³y u nich zaburzenia chodu i ból neuropatyczny. W szczytowym okresie wystêpowania objawów 60% pacjentów nie mog³o chodziæ, % nie mog³o u ywaæ ramion, u 6% dosz³o do zajêcia nerwów czaszkowych, u 5% wystêpowa³y objawy wegetatywne, a % wymaga³o respiratoroterapii. Natomiast u 79% wystêpowa³ ból neuropatyczny, w tym u po³owy z nich by³ on bardzo nasilony. Badania neurofizjologiczne u 7% spoœród tych pacjentów wykaza³y zmiany charakterystyczne dla demielinizacji, natomiast u pozosta³ych 6% stwierdzono bardzo niskie amplitudy CMAP. U leczonych immunoglobulinami (IVIG) poprawa œrednio wystêpowa³a po dniach od zachorowania a samodzielny chód by³ mo liwy œrednio po 7 dniach od zachorowania. pacjentów rozwinê³o objawy przewlek³ej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP). Po 88 dniowej obserwacji 75% pacjentów by³o wolnych od objawów choroby, % mia³o objawy rezydualne, nie maj¹ce wp³ywu na codzienne funkcjonowanie. Pozosta³ych % dzieci rozwinê³o objawy CIDP [8]. W innych badaniach wykazano, e % pacjentów, którzy przebyli GBS w dzieciñstwie leczonych IVIG, mia³o objawy rezydualne pod postaci¹ nieznacznego os³abienia miêœni i niewielk¹ niepe³nosprawnoœæ [0]. W materiale Nagasawa i wsp. w 6 miesiêcy od zachorowania wszystkie dzieci z i 80% z AMAN odzyska³o mo liwoœæ chodzenia. Po dwóch latach od zachorowania wszystkie dzieci w obu grupach chodzi³y [5]. Z kolei w materiale Tekgul i wsp. pomimo ciê szego przebiegu AMAN pacjenci leczeni IVIG, podobnie jak wszyscy z, wyzdrowieli po miesi¹cach, chocia pacjenci z AMAN czêœciej wymagali respiratoroterapii (8% vs. 0%) [8]. W naszym materiale nieco czêœciej wystêpowa³a postaæ aksonalna GBS (55,56%). Mo e dlatego rezydualne objawy kliniczne stwierdzono u 77,78% badanych. Szczêœliwie u wiêkszoœci z nich by³y one bardzo s³abo zaznaczone. Ocena kliniczna i neurofizjologiczna pacjentów po przebyciu ostrej polineuropatii zapalnej bêd¹ kontynuowane w nastêpnych latach, wtedy te przy pomocy narzêdzi statystycznych ocenie poddani zostan¹ pacjenci z ró nym typem zejœcia tego procesu chorobowego. Wnioski. Szczegó³owe badanie z zastosowaniem odpowiednich testów klinicznych jest pomocne w wykazaniu nieznacznie wyra- onych objawów wp³ywaj¹cych na jakoœæ ycia pacjentów po przebytym zespole Guillain-Barre.. Badania neurofizjologiczne s¹ przydatne w diagnostyce wstêpnej zespo³u Guillain-Barre.. Odleg³e neurofizjologiczne nastêpstwa przebytej neuropatii zapalnej s¹ zwi¹zane z mniejsz¹ sprawnoœci¹ fizyczn¹ dzieci po przebyciu tego zespo³u. 0 Przegl¹d Lekarski 0 / 68 / S. Kroczka i wsp.
Rycina GBS-badanie w dobie od zachorowania. GBS-examination in day of illness. Rycina GBS-badanie w 7 dobie od zachorowania. GBS-examination in 7 day of illness. Przegl¹d Lekarski 0 / 68 / Pi miennictwo. Deceuninck G., Boucher R.M., De Wals P., Ouakki M.: Epidemiology of Guillain-Barré syndrome in the province of Quebec. Can. J. Neurol. Sci. 008, 5, 7.. Erazo Torricelli R.: Guillain Barré syndrome in pediatrics Medicina 009, 69, 8.. Gordon P.H., Wilbourn A.J.: Early electrodiagnostic findings in Guillain-Barré syndrome. Arch. Neurol. 00, 58, 9.. Gupta D., Nair M., Baheti N.N. et al.: Electro-diagnostic and clinical aspects of Guillain-Barré syndrome: an analysis of cases. J. Clin. Neuromuscul. Dis. 008, 0,. 5. Kalita J., Misra U.K., Das M.: Neurophysiological criteria in the diagnosis of different clinical types of Guillain-Barre syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 008, 79, 89. 6. Kalra V., Sankhyan N., Sharma S., et al.: Outcome in childhood Guillain-Barre syndrome. Indian J. Pediatr. 009, 76, 795. 7. Kleyweg R.P., van der Meche F.G.A., Schmitz P.I.M.: Interobserver agreement in the assessment of muscle strength and functional abilities in GuillanBarre syndrome. Muscle Nerve 99,, 0. 8. Korinthenberg R., Schessl J., Kirschner J.: Clinical presentation and course of childhood GuillainBarre syndrome: a prospective multicentre study. Neuropediatrics 007, 8, 0. 9. Lee J.H., Sung I.Y., Rew I.S.: Clinical presentation and prognosis of childhood Guillain-Barre syndrome. J. Paediatr. Child Health 008,, 9. 0. McGrogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S.: The epidemiology of Guillain-Barre syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuro-epidemiology 009,, 50.. Merkies I.S.J., Schmitz P.I.M., van der Meche F.G.A. et al.: Connecting impairment, disability, and handicap in immune mediated polyneuropathies. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 00, 7, 99.. Merkies I.S.J., Schmitz P.I.M., van der Meche F.G.A. et al.: Psychometric evaluation of a new sensory scale in immune-mediated polyneuropathies. Neurology 000, 5, 9.. Merkies I.S.J., Schmitz P.I.M., van der Meche F.G.A. et al.: Clinimetric evaluation of a new overall disability scale in immune mediated polyneuropathies. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 00, 7, 596.. Mizuguchi K., Hoshino H., Abe Y. et al.: Early and serial electrodiagnostic findings in childhood GuillainBarre syndrome. No To Hattatsu 008, 0, 60. 5. Nagasawa K., Kuwabara S., Misawa S. et al.: Electrophysiological subtypes and prognosis of childhood Guillain-Barre syndrome in Japan. Muscle Nerve 006,, 766. 6. Ortiz Corredor F., Mieth Alviar K.W.: Prognostic factors for walking in childhood Guillain-Barre syndrome Rev. Neurol. 00, 6,. 7. Ramírez-Zamora M., Burgos-Ganuza C.R., AlasValle D.A. et al.: Guillain-Barre syndrome in the paediatric age: epidemiological, clinical and therapeutic profile in a hospital in El Salvador. Rev. Neurol. 009, 8, 9. 8. Tekgul H., Serdaroglu G., Tutuncuoglu S.: Outcome of axonal and demyelinating forms of GuillainBarre syndrome in children. Pediatr. Neurol. 00, 8, 95. 9. Ueda M., Kusunoki S.: Autoimmune neuropathies: diagnosis, treatment, and recent topics. Brain Nerve 0, 6, 59. 0. Vajsar J., Fehlings D., Stephens D.: Long-term outcome in children with Guillain-Barre syndrome. J. Pediatr. 00,, 05.. van Koningsveld R., Steyerberg E., Hughes R. et al.: A clinical prognostic scoring system for GuillainBarre syndrome. The Lancet Neurology 007, 6, 589.. Zhang G., Lehmann H.C., Manoharan S. et al.: Anti-ganglioside antibody-mediated activation of RhoA induces inhibition of neurite outgrowth. J. Neurosci. 0,, 66. 0