PROGRAM POPRAWY WCZESNEGO WYKRYWANIA I DIAGNOZOWANIA NOWOTWORÓW U DZIECI W PIĘCIU WOJEWÓDZTWACH POLSKI Epidemiologia i etiopatogeneza nowotworów u dzieci Opracowanie: Prof. dr hab. med. Jerzy R. Kowalczyk Klinika Hematologii i Onkologii UM Lublin
Nowotwory u dzieci Czy często występują? Jaka jest przyczyna choroby? Czy można ją wcześniej rozpoznać? Czy można ją wyleczyć? Jakie mogą być następstwa?
Nowotwory u dzieci Czy zwiększa się liczba zachorowań? Jaka jest częstość? Stosunkowo rzadka choroba, 1% wszystkich nowotworów w populacji
Zachorowania na nowotwory dziecięce 110-145 / 1 mln dzieci 5-10 nowych przypadków rocznie w rejonie 50-75 tys. dzieci ryzyko zachorowania w ciągu 15 l.ż. Europa 0.0012 (0.12%) 12/10.000-0.0017 (0.17%) 17/10.000
Zachorowania na nowotwory dziecięce 110-145 / 1 mln dzieci Polska 140,1 / 1 mln 5-10 nowych przypadków rocznie w rejonie 50-75 tys. dzieci ryzyko zachorowania w ciągu 15 l.ż. Europa 0.0012 (0.12%) 12/10.000-0.0017 (0.17%) 17/10.000 Polska 0.16% (ok.1/625)
Polska Ok. 1100 1200 nowych rozpoznań nowotworów dziecięcych rocznie Ok. 2000 2200 dzieci w czasie intensywnej terapii Ok. 10 000 dzieci monitorowanych po zakończonym leczeniu
Klasyfikacja nowotworów dziecięcych I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. X. XI. XII. białaczki chłoniaki nowotwory CUN nowotwory układu współczulnego retinoblastoma nowotw.nerek nowotw.wątroby nowotw.kości mięsaki tk.miękkich nowotw.zarodkowe nowotw.nabłonkowe inne
Największa częstość (pow.150 / 1 mln) Nigeria (155/1 mln) Los Angeles (biali) Brazylia (San Paolo) N.Zelandia Szwecja Australia
Najmniejsza częstość Populacja hinduska na Fidżi - 40/ 1 mln
Częstość poszczególnych typów nowotworów inne; 0,3 nabłonk.; 2 zarodkowe; 5,8 mięsaki; 6,6 białaczki; 26,4 kości; 8,2 wątroba; 1,5 nerki ; 6,5 retinobl.; 2,9 ukł.wsp.; 6,9 chłoniaki; 15,8 oun; 22,2
Standaryzowane współczynniki zachorowalności na 1 mln dzieci w Polsce 2004 r. PL EU Białaczki 35,4 44,0 Chłoniaki 21,2 15,2 Now. CUN 29,8 29,9 Now.ukł.współcz. 9,3 11,2 Retinoblastoma 3,7 4,1 Now.nerek 7,4 8,8 Now.wątroby 1,3 1,5 Now.kości 6,0 5,5 Mięsaki tk.mięk. 10,6 9,1 Now.zarodkowe 6,3 4,5 Now.nabłonkowe 2,7 4,1 Inne nowotw. 0,4 0,6 Ogółem 134,1 138,5
Nowotwory u dzieci Czy zwiększa się liczba zachorowań? Jaka jest przyczyna choroby? Czy można je wcześniej rozpoznać? Czy można je wyleczyć? Jakie mogą być następstwa?
Zachorowalność na nowotwory dziecięce i śmiertelność 0-14 lat w latach 1962-2001 (W.Bryt.) Roczny wzrost rejestracji o 0.8% na rok, całkowity o 35%
Białaczki u dzieci w Polsce 350 300 250 200 150 100 50 0-50 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 TOTAL ALL ANLL CML
Nowotwory u dzieci Czy zwiększa się liczba zachorowań? Jaka jest przyczyna choroby? Czy można ją wcześniej rozpoznać? Czy można ją wyleczyć? Jakie mogą być następstwa?
Cechy nowotworów dziecięcych Dzieci - od 0 do końca 17 r.ż. Klasyfikacja u dorosłych - narządowa, u dzieci - histologiczna Różna częstość występowania poszczególnych typów nowotworów u dorosłych i dzieci Bardzo duża dynamika wzrastania Różnice w etiologii? Wyniki leczenia u dzieci dobre
Dziedziczenie? Badania wieloośrodkowe u bliźniąt potwierdzają, że genetyczne czynniki dziedziczne odgrywają niewielką rolę w większości nowotworów dziecięcych. Wśród bliźniąt: 3/197 miało białaczkę 5/19 retinoblastoma 3/334 pozostałe nowotwory (CCG-E1 1)
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU zespoły chromosomowe z.downa (trisomia 21) z.klinefeltera Mozaicyzm 45,X/46,XY z.13q- z.blooma anemia Fanconiego Ataksja teleangiektazja
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU zespoły pierwotnego niedoboru odporności Agammaglobulinemia Brutona Ch.limfoprolifer.Duncana Ostry złożony niedobór odporności Z.Wiskott-Aldrich Niedobór IgA Z.DiGeorge
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU zespoły przewodu pokarmowego Polipowatość j.grubego Z.Gardnera Z.Turcot Z.Peutz-Jeghrs Przewlekła choroba zapalna jelit
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU zespoły skórne Z.nabłoniaków znamionych Z.rodzinnej trichoepitelioma Tylosis Z.Wernera Epidermodysplasia verruciformis Epidermolusis bullosa Wrodzona dyskeratoza
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU zespoły neuro-skórne neurofibromatosis Tuberous sclerosis
ZESPOŁY GENETYCZNE Z RYZYKIEM NOWOTWORU różne hemihyperplazja dysplazja nerek aniridia sporadyczna z.beckwith-wiedemann Dyzgenezja gonad wnętrostwo z.wernera
CZYNNIKI RAKOTWÓRCZE w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego? promieniowanie jonizujące leki przyjmowane w czasie ciąży leki cytostatyczne niektóre hormony aminy aromatyczne fenacetyna fenytoina chloramfenikol
CZYNNIKI RAKOTWÓRCZE zw.chem.gospodarstwa domowego kosmetyki środki ochrony roślin wirusy Epsteina-Barr zapalenia wątroby B Inne?
Zależności Silny statystyczny związek pomiędzy ekspozycją na pestycydy a ryzykiem dzieciecej AML. Ryzyko było szczególnie znacząco zwiększone dla AML rozpoznanej w wieku poniżej 6 r.ż. i dla dzieci z morfologią M4 lub M5. (CCG-E05) Zawodowa ekspozycja ojca na rozpuszczalniki i produkty ropy naftowej związana ze znaczącym wzrostem ryzyka AML. (CCG-E05)
Zależności 11 x zwiększone ryzyko AML przy stosowaniu przez matkę leków zmieniających świadomość (przede wszystkim marijuana) bezpośrednio przed lub w czasie ciąży. Dzieci te były znamiennie młodsze przy rozpoznaniu i w większości miały morfologię myelomonocytową lub monocytową. (CCG-E05) Matczyna konsumpcja alkoholu w czasie ciąży jest związana ze zwiększonym ryzykiem AML, szczególnie w podgrupie z morfologią M4/M5. (CCG-E05)
Zależności Wywiad wskazujący na poronienia znacząco związany ze zwiększonym ryzykiem dziecięcej ALL. Ryzyko wzrasta dramatycznie u dzieci diagnozowanych przed 2 r.ż. (CCG-E04) Guz Wilmsa, zwiększone ryzyko dla ojcowskiego zawodu mechanik samochodowy i spawacz. Największe ryzyko dla zatrudnionych w czasie okresu okołokoncepcyjnego. (CCG-E06)
Nowotwory u dzieci Czy zwiększa się liczba zachorowań? Jaka jest przyczyna choroby? Czy można je wcześniej rozpoznać? Czy można je wyleczyć? Jakie mogą być następstwa?
Warunki wyleczalności Odpowiednio wczesne rozpoznanie choroby Ostateczne diagnozowanie i leczenie wyłącznie w specjalistycznych ośrodkach onkologii i hematologii dziecięce Środki finansowe
Współpraca wielodyscyplinarna Pełny wgląd w każdy aspekt opieki nad pacjentem: diagnostyka leczenie pielęgnacja wspomaganie psychologiczne rehabilitacja pedagogiczne społeczno-bytowe
Podejście wielodyscyplinarne Leczenie w warunkach oddziału dziennego wymaga współpracy lekarza rodzinnego Rodzice i sam pacjent powinni być również traktowani jako członkowie zespołu leczącego Koordynatorem całości jest onkolog/hematolog dziecięcy
Onkologia dziecięca w Polsce 11 referencyjnych ośrodków regionalnych 17 klinik i oddziałów 680 łóżek, 140 specjalistów onkol/hematol dziec. W poradniach udzielono ok. 90 000 porad 5 oddziałów transplantacyjnych, 134 transplantacje
ogdańsk oszczecin obydgoszcz o Olsztyn obiałystok opoznań owarszawa (3) owrocław ołódź olublin okatowice Zabrze,Chorzów o Kielce okraków Ośrodki onkologii dziecięcej w Polsce
Poprawa wyników leczenia niski stopień zaawansowania wczesne rozpoznanie skierowanie do ośrodka referenc. pediatra, rodzinny, ogólny, chirurg, ortopeda, laryngolog, neurochirurg, stomatolog