Funkcjonowanie chorych z mózgowym porażeniem dziecięcym Streszczenie Artykuł porusza problem mózgowego porażenia dziecięcego (MPDz) jako trwałego, niepostępującego zaburzenia, powodującego różnorodne nieprawidłowości ruchu i postawy. MPDz powodowane jest uszkodzeniem mózgu powstałym w okresie płodowym, okołoporodowym lub po urodzeniu. Wyróżnia się następujące postaci MPDz: spastyczną (piramidową), pozapiramidową (dyskinetyczną) i móżdżkową (ataktyczną). Jakość życia osoby dotkniętej chorobą uzależniona jest od rozległości uszkodzenia i wielkości dysfunkcji. Summary This article is about the cerebral palsy (CP) as a permanent, non-progressive conditions that cause physical disability in human development. The disease caused by damage to the motor control centers of the developing brain and can occur during pregnancy, during childbirth or after birth. The major classifications of CP are: spastic, dyskinetic, ataxic or mixed. The ability to live independently with CP also varies widely depending on the severity of the disability. Gdy w życiu płodowym, okresie okołoporodowym lub pierwszych latach życia dochodzi do uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, możemy mówić o mózgowym porażeniu dziecięcym (MPDz) jako trwałym, niepostępującym uszkodzeniu mózgu we wczesnej fazie jego rozwoju. Przy powstawaniu MPDz rolę odgrywają różne czynniki 1. Wśród nich najczęściej zwykło się wymieniać m. in.: przewlekłe choroby matki w czasie ciąży, leki i substancje o działaniu toksycznym, uraz okołoporodowy, niedotlenienie, wcześniactwo, zapalenie opon mózgowych, krwawienia do i/lub okołokomorowe czy nasiloną żółtaczkę noworodka, choć nie bez znaczenia pozostają np. urazy brzucha matki czy palenie tytoniu. Najogólniej rzecz ujmując, mózgowe porażenie dziecięce, zwane także chorobą Little`a (od nazwiska angielskiego lekarza, który w 1862 r. opisał kurczowe porażenie u dzieci, występujące w pierwszych miesiącach życia), objawia się w postaci niedowładów, porażeń nerwów, stanów drgawkowych, upośledzenia rozwoju umysłowego, zaburzeń ze strony zmysłów i zachowania 2, a co za tym idzie, także zaburzeń mowy. M. Borkowska dowiodła, że u większości dzieci z MPDz rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie 1 I. Krageloh-Mann, G. Hagberg, Ch. Meisner, C. Haas, K.E. Eeg-Olo fsson, H.K. Selbmann, B. Hagberg, R. Michaelis, 1995, Bilateral spastic cerebral palsy A collaborative study between southwest Germany and western Sweden. III:A Etiology, Developmental Medicine and Child Neurology, nr 37, s. 191-192. 2 Prusiński, 2003, Neurologia Adamsa i Victora, Czelej, Lublin, s. 267.
obniżony, a upośledzenie umysłowe występuje w około 20% przypadków, przy czym stopień upośledzenia nie jest współmierny do stopnia niesprawności ruchowej 3. (przypis zamiast po tekście był po nazwisku) Z uwagi na różnorodność i stopień nasilenia objawów oraz współistniejących zaburzeń i nieprawidłowości nie opracowano jednej, idealnej definicji mózgowego porażenia dziecięcego. Trafną jego definicję sformułował M. Bax 4, według którego MPDz to zaburzenie ruchu i postawy związane z uszkodzeniem lub zaburzeniem rozwoju niedojrzałego mózgu. Według R. Michałowicza 5 pojęcie to rozumiane jest jako niepostępujące zaburzenie czynności ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym. Z kolei A. Wyszyńska 6 określa je jako przewlekłe, niepostępujące zaburzenie czynności ośrodkowego neuronu ruchowego, będącego następstwem nieprawidłowego rozwoju lub uszkodzenia mózgu. Wszyscy badacze zgodni są co do tego, że mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi odrębnej jednostki chorobowej lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem objawów chorobowych, spośród których na pierwszy plan wysuwa się upośledzenie funkcji motorycznych. W zależności od obszaru uszkodzenia wyróżniamy cztery postaci MPDz: - spastyczną (piramidową), będącą następstwem uszkodzenia neuronu ruchowego ośrodków i dróg mózgowych kierujących dowolną czynnością ruchową, znajdujących się w korze mózgowej i tzw. drogach piramidowych (korowo rdzeniowej i korowo - jądrowej). Upośledzone są wtedy ruchy dowolne, obejmujące czynności proste (ruchy kończynami) oraz czynności złożone (ruchy precyzyjne). Zaburzone mogą być także czynności czuciowe, odczuwanie ruchu. Często uszkodzone są także drogi wzrokowe, ograniczając pole widzenia. Zależnie od miejsca uszkodzenia porażenie będzie po lewej i/lub prawej stronie ciała, przeciwstronnie (jeśli uszkodzenie znajduje się proksymalnie od skrzyżowania piramid) lub tożstronnie (jeśli znajduje się poniżej skrzyżowania); - dyskinetyczną (pozapiramidową), będącą wynikiem uszkodzenia struktur podkorowych mózgu (tzw. układu pozapiramidowego, który przejmuje i automatyzuje czynności, będące wcześniej pod kontrolą układu piramidowego). Objawia się występowaniem niezależnych od woli, nierytmicznych, powolnych ruchów zlokalizowanych w kończynach górnych, których największe natężenie dotyczy ich odcinków, osiągając największe nasilenie w obrębie palców 3 M. Borkowska, 1989, ABC rehabilitacji dzieci. Mózgowe porażenie dziecięce, Pelikan, Warszawa. 4 M. Bax, 1964, Terminology and classification of cerebral palsy, Developmental Medicine and Child Neurology nr 6, s. 295. 5 R. Michałowicz, 1993, Mózgowe porażenie dziecięce, PZWL, Warszawa, s. 13. 6 A. Wyszyńska, 1987, Psychologia defektologiczna, PWN, Warszawa, s. 145.
i charakteryzuje się uogólnioną sztywnością mięśniową oraz ubóstwem ruchów, - ataktyczną (móżdżkową), często współwystępującą z wodogłowiem, będącą wyrazem uszkodzenia móżdżku, charakteryzującą się zaburzeniami równowagi i koordynacji ruchowej ciała, - mieszaną, gdy uszkodzenie mózgu zaburza współdziałanie wielu jego struktur 7. Objawy i stopień nasilenia zaburzeń w mózgowym porażeniu dziecięcym zależy nie tylko od miejsca uszkodzenia mózgu, ale także od rozległości i głębokości tego uszkodzenia 8. Dotyka ono częściej dzieci urodzone przedwcześnie, noworodki z niską masą urodzeniową, z małą ilością punktów w skali Apgar, dzieci z ciąż mnogich lub konfliktu serologicznego. Pomimo tych wszystkich czynników należy mieć na uwadze, że każde dziecko, któremu zostanie zapewniona właściwa opieka, pomimo występujących zaburzeń ruchowych, zaburzeń słuchu, wzroku czy mowy, może osiągnąć maksimum swoich możliwości rozwojowych. U osób dotkniętych porażeniem mózgowym nierzadko diagnozuje się współistniejące objawy psychiczne, zarówno pierwotne, będące bezpośrednim wynikiem wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu, jak i wtórne, wywołane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i sytuacją psychospołeczną chorego. Tym samym u pacjentów z MPDz wystąpić mogą zaburzenia w sferze emocjonalno popędowej, chwiejność afektywna, drażliwość, wybuchowość, brak cierpliwości i wytrwałości, mała wrażliwość na nagany i pochwały, zachowania niewspółmierne do siły bodźca (często agresywne), obniżony krytycyzm, zaburzenia adaptacyjne, zespoły nerwicowe, depresyjne, mimowolne moczenie, tiki 9. Dodatkowym problemem chorych z mózgowym porażeniem dziecięcym jest padaczka, pojawiająca się na ogół około 4 5 roku życia, która może towarzyszyć chorobie zakaźnej lub mieć charakter izolowanego zaburzenia. Jej częstość zależy od postaci MPDz 10, przy czym charakteryzuje się ona większą niż u innych chorych opornością na leczenie. Z uwagi na niską sprawność ruchową osoby z porażeniem mózgowym występowanie padaczki pogarsza rokowania, ponieważ każdy napad drgawkowy, poza typowymi konsekwencjami, zwiększa ryzyko urazu, a ponadto może zaburzać rozwój ruchowy i powodować regres w zakresie funkcji umysłowych 11. 7 Rowland, 2004, Neurologia Merritta, Urban & Partner, Wrocław, s. 476-478. 8 Z. Łosiowski (red.), 1997, Dziecko niepełnosprawne ruchowo, WSiP, Warszawa, s. 14-23. 9 K. J. Zabłocki, 1998, Mózgowe porażenie dziecięce w teorii i terapii, Żak, Warszawa, s. 30. 10 J. Aicardi, 1990, Epilepsy in Brain - injured children, Developmental Medicine and Child Neurology nr 32, s.191. 11 D. I. Zafeiriou, 1999, Characteristic and Prognosis of Epilepsy In Children With Cerebral Palcy, Journal of Child Neurology nr 5(14), s. 289.
W latach 2006 2009 do poradni logopedycznej, w której pracuję, trafiło kilkanaścioro pacjentów z mózgowym porażeniem dziecięcym o różnym stopniu nasilenia (według stopnia inwalidztwa: nieznacznym, umiarkowanym, ciężkim i bardzo ciężkim). Z grupy tej wybrano sześć osób celem dokonania opisu funkcjonowania chorego z MPDz. Wśród nich znaleźli się pacjenci z: ataksją (zaburzeniami równowagi), atonią (zwiotczeniem mięśni), spastycznością (dużym napięciem mięśniowym), paraplegią (porażeniem kończyn dolnych), monoplegią (porażeniem jednej kończyny) i diplegią (porażeniem kończyn górnych i dolnych). Dwoje najmłodszych pacjentów chłopiec i dziewczynka (rok urodzenia 2004) to dzieci z bardzo ciężkim porażeniem mózgowym, wcześniaki urodzone w dwudziestym ósmym tygodniu ciąży z Apgar 4, wymagające stałej opieki, niezdolne do samodzielnego funkcjonowania, z powodu silnego wzmożonego napięcia mięśni kończyn i tułowia. Spastyczność mięśni połykania i żucia utrudnia im przyjmowanie pokarmów. U jednego z rodzeństwa występuje małogłowie. Dzieci pozostają bez kontaktu werbalnego z otoczeniem. Chłopiec (urodzony w 1993 r.) z uszkodzeniem mózgu po przedwczesnym odejściu wód płodowych cierpi na ciężką spastyczną postać MPDz. Jego mowa nie była nigdy ćwiczona, porozumiewa się artykułując zaledwie dwie głoski (g, b) oraz za pomocą mocno ograniczonych - z powodu czterokończynowego porażenia - gestów. Rehabilitowany jest metodą Domana, uczy się czytania globalnego. Zastosowana stymulacja punktów neuromotorycznych twarzy aktywujących ruchy języka, ust, żuchwy, szczęki, ruchy artykulacyjne i mimiczne, doprowadziła do nieznacznego zmniejszenia ślinotoku. Praktycznie nie opuszcza mieszkania, jest objęty nauczaniem indywidualnym. Bardzo lubi te spotkania, chętnie współpracuje z nauczycielem i psychologiem. Na umiarkowaną postać porażenia mózgowego (postać pozapiramidowa) cierpi szesnastolatek z niską masą urodzeniową i Apgar 1. Chłopiec jest dobrze rozwinięty umysłowo, jest uczniem gimnazjum. Jako kilkulatek objęty był terapią logopedyczną z powodu seplenienia (które zostało wyrównane), obecnie trafił do poradni z powodu silnego jąkania, które nasila trudna sytuacja domowa. 30-letni pacjent z postacią pozapiramidową porażenia mózgowego powstałą w wyniku urazu okołoporodowego z niedotlenieniem mózgu zgłosił się do poradni z powodu utrzymujących się zaburzeń mowy. Jako że pacjent cierpi na lekką postać porażenia, a takie osoby zazwyczaj dobrze rokują. Intensywna, prowadzona wiele lat terapia logopedyczna i psychologiczno pedagogiczna sprawiła, że skończył studia wyższe. Obecnie bardzo dobrze funkcjonuje
społecznie, od niedawna pracuje zawodowo. Barierą, trudną do pokonania i utrudniającą normalne funkcjonowanie jest seplenienie i mowa dyskinetyczna. Znacznie gorzej z powodu niedowładu spastycznego, wady wzroku, wymowy i niedosłuchu funkcjonuje 24-letnia kobieta z upośledzeniem umysłowym w stopniu lekkim, absolwentka zawodowej szkoły specjalnej. Powolne tempo uczenia się, brak śladu pamięciowego, ograniczony zakres pamięci werbalnej i wzrokowej, upośledzone rozumowanie przyczynowo skutkowe, powolne tempo i sztywność myślenia, zaburzenia krytycyzmu i samodzielności myślenia a także trudności z koncentracją uwagi dowolnej sprawiają, że pacjentka pomimo stosunkowo dobrej sprawności ruchowej jest mało samodzielna i wymaga stałej opieki. Wszyscy pacjenci, bez względu na rodzaj czy stopień nasilenia objawów porażenia mózgowego, charakteryzują się dużą męczliwością, wolniejszym tempem pracy i mniejszą odpornością emocjonalną na sytuacje trudne. Zaburzenia mowy u osób z mózgowym porażeniem dziecięcym są bardzo poważne i wynikają z uszkodzenia zarówno ośrodków mózgowych, dróg nerwowych unerwiających narząd mowy, jaki i obwodowego aparatu mowy. Przyczyniają się do nich także zaburzenia słuchu. Zaburzeniom mowy towarzyszą niekiedy zaburzenia oddychania, trudności w wytwarzaniu głosu czy zaburzenia artykulacyjne. W ciężkich postaciach czynna mowa w ogóle się nie rozwija. Jako że możliwość porozumiewania się jest niezbędnym warunkiem akceptacji i integracji w środowisku rówieśniczym, zaburzenia mowy rzutują na rozwój intelektualny i społeczny. Ponieważ pewna część mózgu ulega uszkodzeniu, a obumarłe komórki nerwowe nie mogą się zregenerować, porażenie mózgowe jest uszkodzeniem trwałym. Jest to jednak uszkodzenie, które nie postępuje, chociaż jego objawy stają się coraz bardziej widoczne w miarę rozwoju dziecka, które wymaga nadzwyczajnej opieki i pielęgnacji zapewniającej i pobudzającej jego rozwój psychoruchowy. Odpowiednia opieka i stymulacja wszystkich sfer rozwojowych blokuje powstanie wtórnych zaburzeń, które mogłyby się przyczynić do pogłębienia upośledzenia rozwoju. Bibliografia 1. Aicardi J., 1990, Epilepsy in Brain - injured children, Developmental Medicine and Child Neurology nr 32, s.191-202. 2. Bax M., 1964, Terminology and classification of cerebral palsy, Developmental Medicine and Child Neurology nr 6, s. 295-297. 3. Borkowska M., 1989, ABC rehabilitacji dzieci. Mózgowe porażenie dziecięce, Pelikan, Warszawa.
4. Borkowska M., 1989, ABC Rehabilitacji dzieci. Mózgowe porażenie dziecięce, Pelikan, Warszawa. 5. Kozubski W., Liberki P., 2006, Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny, PZWL, Warszawa. 6. Krageloh-Mann I., Hagberg G., Meisner Ch., Haas C., Eeg-Olo fsson K. E., Selbmann H. K., Hagberg B., Michaelis R., 1995, Bilateral spastic cerebral palsy A collaborative study between southwest Germany and western Sweden. III:A Etiology, Developmental Medicine and Child Neurology, ne 37, s. 191-203. 7. Łosiowski Z. (red.), 1997, Dziecko niepełnosprawne ruchowo, WSiP, Warszawa. 8. Michałowicz R., 1993, Mózgowe porażenie dziecięce, PZWL, Warszawa. 9. Mutch L., Alberman E., Hagberg B., Kodoma K., Perat M.,1992, Cerebral palsy epidemiology: Where are we now and where are we going?, Developmental Medicine and Child Neurology, nr 34, s. 547-555. 10. Prusiński A.(red.), 2003, Neurologia Adamsa i Victora, Czelej, Lublin. 11. Rowland L.P., 2004, Neurologia Merrita, Urban & Partner, Wrocław. 12. Wyszyńska A., 1987, Psychologia defektologiczna, PWN, Warszawa. 13. Zabłocki K. J., 1998, Mózgowe porażenie dziecięce w teorii i terapii, Żak, Warszawa. 14. Zafeiriou D.I., 1999, Characteristic and Prognosis of Epilepsy In Children With Cerebral Palcy, Journal of Child Neurology nr 5(14), s. 289 294. Nie wiem, dlaczego w bibliografii zaznaczona jest pozycja 7, więc tutaj nie zaniosłam żadnych poprawek. Czy chodzi o sposób zapisu? W informacjach od Pani przesłanych jakiś czas temu nie znalazłam informacji, w których byłby opisamy spozób opisu bibliograficznego książki pod redakcją