Odmienności chirurgii dziecięcej Wady wrodzone

Odmienności chirurgii dziecięcej Wady wrodzone

Bardzo szybki rozwój nauk medycznych, jaki nastąpił po II wojnie światowej, doprowadził do wyodrębnienia w dziedzinie chirurgii ogólnej wielu specjalności zabiegowych, w tym chirurgii dziecięcej, która obecnie należy do specjalności podstawowych.

U noworodka objętość krwi krążącej wynosi 85 100 ml/kg mc., natomiast u dorosłych 65 70 ml/kg mc. Biorąc jednak pod uwagę masę ciała noworodka, wynoszącą na przykład 3 kg, objętość krwi krążącej (255 300 ml) jest nieporównanie mniejsza niż u człowieka dorosłego. Utrata u noworodka około 30 ml krwi (czyli tyle, ile znajduje się w 3 przesączonych krwią gazikach) stanowi ubytek 10% objętości krwi krążącej, co odpowiada 450 500 ml krwi u dorosłego.

Wąskie drogi oddechowe i niedojrzałość elementów podporowych są czynnikami ułatwiającymi ich zapadanie się i gromadzenie w nich wydzieliny oraz utrudniającymi odkrztuszanie, co prowadzi do skurczu krtani (laryngospasmus) i skurczu oskrzeli (bronchospasmus), które są mało podatne na działanie leków spazmolitycznych.

Ściana klatki piersiowej jest elastyczna, co ułatwia jej zapadanie się oraz redukcję czynnościowej objętości zalegającej, potrzebnej do prawidłowej wymiany gazów. Poziome ustawienie żeber zmniejsza efektywność mięśni oddechowych, w wyniku czego poprawa warunków wentylacji u małego dziecka następuje kosztem przyspieszenia, a nie pogłębienia oddechu. Tak więc u noworodka, w sytuacji małych rezerw energetycznych, szybko dochodzi do załamania czynności oddechowej.

Woda, zgromadzona głównie w przestrzeni pozakomórkowej i ulegająca całkowitej wymianie w ciągu doby, stanowi u donoszonego noworodka 75% masy ciała. U takiego noworodka diureza godzinowa wynosi średnio 2 ml/kg mc., u dziecka starszego 1 ml/kg mc., a u dorosłego 0,5 ml/kg mc.

Wrodzone niedrożności przewodu pokarmowego często współistniejące z innymi wadami przełyk odźwiernik dwunastnica odbyt rzadko współistniejące z innymi wadami jelito cienkie jelito grube

Niedrożność przełyku - objawy kliniczne - wielowodzie - zaśluzowanie - kaszel - sinica - inne wady

Wrodzona niedrożność przełyku z przetoką przełykowo tchawiczą dolną - 86 % bez przetoki - 7% z przetoką przełykowo- tchawiczą górną - 2 %

Wrodzona niedrożność przełyku przetoka H - 4% przetoki przełykowo-tchawicze górna i dolna - 1% zwężenie przełyku - 0.5%

Wrodzona niedrożność przełyku - objawy kliniczne: Wywiad - wielowodzie Pienista wydzielina z j. ustnej Wzdęty brzuch (postać z przetoką) Mały brzuch (postać bez przetoki) Sprężynowanie sondy - 6-8 cm od linii dziąseł

Niedrożność przełyku - wstępne postępowanie lecznicze Odsysanie górnego odcinka przełyku Ułożenie przeciwrefluxowe Sztuczna wentylacja- po intubacji Transport w inkubatorze - odsysanie przełyku - dostęp do ssania i tlenu - wejście dożylne

Niedrożność przełyku - lecz. chirurgiczne Z przetoką: po wykonaniu wstępnej diagnostyki innych wad oraz po ustabilizowaniu pacjenta należy podwiązać przetokę i wykonać zespolenie przełykowo -przełykowe, jeżeli możliwe Bez przetoki: zespolenie pierwotne duży dystans pomiędzy kikutami przełyku - ma bardzo małe szanse na powodzenie, należy wykonać gastrostomię odżywczą i zespolenie lub inne operacje rekonstrukcyjne w przyszłości

Niedrożność przełyku - wady towarzyszące asocjacja VATER : V- ertebral A- nal atresia T- racheo - E - sophageal fistula R - en, Radius

Asocjacja VACTERL V wady kręgów (ang. vertebral anomalies) A atrezja odbytu (anal atresia) C wrodzone wady serca (cardiac abnormalities) T przetoka tchawiczo-przełykowa (tracheo-esophagal fistula) E atrezja przełyku (esophagal atresia) R wady nerek (renal abnormalities) albo dysplazja kości promieniowej (radial dysplasia) L wady kończyn (limb abnormalities).

Niedrożność przełyku - wady towarzyszące : - Kręgi dodatkowe - Rozszczep kręgu - Żebra dodatkowe - Wady kończyn

Niedrożność przełyku - wady towarzyszące : - PDA - ASD - VSD - arcus aortae dex.!!

Niedrożność przełyku - warunki powodzenia : wczesne rozpoznanie odpowiedni transport komfort cieplny żywienie pozajelitowe

Przerostowe zwężenie odźwiernika - pylorostenosis Obraz kliniczny: 1. Wiek ok. 3 tyg. - pierwsze wymioty 2. Wymioty serkiem - kilka min. po karmieniu 3. Po wymiotach - wilczy głód 4. Po napojeniu - stawianie się żołądka 5. Stopniowo - wymioty chlustające 6. Palpacyjnie objaw oliwki - prawy górny kwadrant przy brzegu m. prostego. 7. USG - obj. wolego oka, pomiar grubości i długości odźwiernika 8. Rtg - obj. sznurka i parasola

Przerostowe zwężenie odźwiernika - pylorostenosis Obraz kliniczny - badania laboratoryjne: 1. Odwodnienie - uporczywe wymioty 2. Alkaloza metaboliczna (utrata H + z HCl soku żoł.): ph > 7.400 BE > 8-12 3. Hypochloremia (utrata Cl - z HCl soku żołądkowego) 4. Hypokaliemia

Leczenie intensywne wyrównywanie zaburzeń wodnoelektrolitowych pyloromiotomia

Wrodzone atrezje przewodu pokarmowego - objawy ogólne wymioty podbarwione lub nie podbarwione żółcią w zależności od wysokości przeszkody. brzuch mały zapadnięty lub wzdęty - w zależności od poziomu zaburzenia pasażu jelitowego odwodnienie i zaburzenia wodno - elektrolitowe

Niedrożność odźwiernika: wielowodzie w wywiadzie mały brzuch wymioty bezbarwne pojedyncza bania gazowa w rtg przeglądowym - (tylko rozdęty żołądek)

Wrodzona niedrożność dwunastnicy - przyczyny wewnętrzne atrezja zwężenie przegroda o przegroda niepełna (z otworem) o przegroda wpuklająca się do dystalnego odcinka wynikają z zaburzenia kanalizacji światła dwunastnicy w życiu płodowym

Wrodzona niedrożność dwunastnicy przyczyny zewnętrzne trzustka obrączkowata (?) zaburzenia zwrotu jelit żyła wrotna o lokalizacji przeddwunastniczej

Lokalizacja ponad brodawką Vatera 20 % poniżej lub na poziomie brodawki Vatera 80 %

Częste występowanie dodatkowych wad wrodzonych zespół Downa zaburzenia zwrotu jelit wady serca zarośnięcie przełyku wady układu moczowego

Diagnostyka prenatalna (USG) o wielowodzie o objaw double-bouble

Diagnostyka postnatalna (objawy kliniczne) o wymioty (w 80% treścią żółciową) o odwodnienie o zaburzenia elektrolitowe o brak wzdęcia brzucha o możliwe oddanie smółki

Diagnostyka postnatalna (radiologiczna)-objaw podwójnej bani gazowej w rtg przeglądowym jamy brzusznej o double bouble

Leczenie wyrównanie stanu ogólnego dziecka zabieg operacyjny o połączenie bok do boku (duodenoduodenostomia) o duodenoduodenostomia diamond - shaped (Kimura) o wycięcie przegrody

Postępowanie pooperacyjne sonda dojelitowa o przez usta lub nos karmienie doustne po powrocie czynności odcinka bliższego o 48 godzin - 21 dni po zabiegu

Wyniki leczenia znaczna poprawa wraz z wprowadzeniem intensywnej terapii noworodka o żywienie pozajelitowe o monitorowanie parametrów gospodarki wodno - elektrolitowej i kwasowo - zasadowej

Atrezja i zwężenie jelita wynik płodowego niedokrwienia jelita - katastrofa naczyniowa rzadko występują dodatkowe wady wrodzone

Zwężenie Atrezja T I - przegroda Typy atrezji T II - ślepe końce połączone pasmem tkankowym T III a - ślepe końce bez połączenia T III b - skórka z jabłka T IV - atrezja licznych odcinków jelita

Zwężenie zachowana ciągłość światła normalna długość jelita zachowana ciągłość krezki

Atrezja T I przegroda w świetle jelita normalna długość jelita zachowana ciągłość krezki

Atrezja T II ślepe końce połączone pasmem łącznotkankowym normalna długość jelita zachowana ciągłość krezki lub ubytek

Atrezja T III a ślepe końce bez połączenia skrócenie jelita ubytek krezki w kształcie litery V

Atrezja T III b prawdopodobnie powstaje w wyniku zamknięcia światła t. krezkowej górnej znaczne skrócenie jelita duże uszkodzenie krezki

Atrezja T IV atrezja licznych odcinków jelita kombinacja typów I - III

prenatalna (USG) wielowodzie Diagnostyka poszerzone pętle jelitowe postnatalna (objawy kliniczne) wymioty treścią żółciową wzdęcie brzucha niewydolność oddechowa widoczne przez powłoki pętle jelitowe opóźnione oddawanie smółki krew w stolcu

Diagnostyka postnatalna (rtg) rozdęte pętle jelitowe z poziomami płynów na pustym zdjęciu brzucha

Diagnostyka postnatalna (rtg) microcolon w badaniu kontrastowym (wlew)

Leczenie wyrównanie stanu ogólnego dziecka leczenie operacyjne zabiegi resekcyjne z zespoleniem

Leczenie leczenie operacyjne zabiegi resekcyjne z wyłonieniem przetoki

Postępowanie pooperacyjne sonda żołądkowa i ew. dojelitowa przez usta lub nos antybiotykoterapia żywienie pozajelitowe odżywianie doustne po powrocie czynności przewodu pokarmowego

Wady odbytu u chłopców przetoka odbytniczo-skórna przetoka odbytniczo-cewkowa (najczęstsza) przetoka odbytniczo-pęcherzowa wrodzona niedrożność odbytu bez przetoki zarośnięcie odbytnicy lub zwężenie

Wady odbytu u dziewcząt przetoka odbytniczo-skórna przetoka odbytniczo-przedsionkowa (najczęstsza) wrodzona niedrożność odbytu bez przetoki zarośnięcie odbytnicy lub zwężenie przetrwały stek (kloaka)

Wady towarzyszące o układ moczowo-płciowy o układ kostno-stawowy o wady przewodu pokarmowego o wady serca i dużych naczyń

Wady niskie - leczenie jednoetapowe Pozostałe wady-leczenie trójetapowe o Kolostomia w okresie noworodkowym o Operacja wytwórcza odbytu o Odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego

Zdwojenia przewodu pokarmowego torbielowate cylidnryczne ściśle związane z jelitem wspólne unaczynienie typowa warstwowa budowa ściany

Objawy zdwojenia przewodu pokarmowego duszność, niewydolność krążeniowooddechowa niedrożność przewodu pokarmowego krwawienie z przewodu pokarmowego ból guz zakażenie

Uchyłek Meckla pozostałość przewodu żółtkowego do 2% populacji częściej płeć męska objawy: zapalenie, krwawienie, niedrożność

Przewód żółtkowo-jelitowy jego pozostałości: drożny przewód pępkowo- jelitowy pasmo włókniste łączące pępek z jelitem torbiel podpępkowa uchyłek Meckla

Choroba Hirschsprunga historia 1886r - Harald Hirschsprung: dwoje dzieci z zaparciami od urodzenia. Sekcyjnie (7, 11 mies.) rozdęcie, przerost ściany i owrzodzenie jelita

Choroba Hirschsprunga historia 1948 - Bill i Swenson : rozdęte i przerośnięte olbrzymie megacolon" nie jest przyczyną choroby, ale skutkiem braku motoryki nieprawidł. odcinka odbytniczo-esiczego. 1948 r.- Whitehouse i inn.: w ścianie dystalnego odcinka okrężnicy brak kom. nerwowych.

Choroba Hirschsprunga historia 1960 r. - poziom granicy bezzwojowej mięśniówki pokrywa się z poziomem bezzwojowości warstwy śluzowej - bezpieczniejsza biopsja śluzówki wyparła biopsję pełnej grubości jelita

. Częstość: 1: 5 000 noworodków Brak zwojów nerw. przy obecności przerośniętych włókien nerwowych w dystalnym odcinku jelita grubego. Aganglionoza na różnym odcinku ale zawsze obejmuje odbyt i co najmniej część odbytnicy

Choroba Hirschsprunga klasyfikacja 1. Ultrakrótki segment - odbytnica+odbyt do załamka otrzewnej 2. Klasyczny - j.w. + część esicy 3. Dlugoodcinkowy - powyżej esicy 4. Całkowita bezzwojowość j. grubego - całkowita bezzwojowość p. pokarm.

Choroba Hirschsprunga vs. - IND pozorne przeciwieństwo aganglionozy - hyperganglionoza - (intestinal neuronal dysplasia -IND) podobne objawy jak w chorobie Hirschsprunga zawartość nadmiernej ilości komórek zwojowych w splotach w warstwie podśluzowej i mięśniówkowej, przerostowe włókna cholinergiczne.

Choroba Hirschsprunga - objawy: fizykalnie: donoszony, zdrowy noworodek ze wzdętym brzuchem opóźnienie pierwszej smólki poza 24 godz. życia - patologia 94% wymioty żółciowe ciasny odbyt zły sygnał - biegunka (enterocolitis)

Choroba Hirschsprunga - diagnostyka: U dziecka z enterocolitis: brzuch wzdęty, bolesny, napięty. Po założeniu cewnika do odbytnicy wybuchowe oddanie cuchnącego stolca. Diagnostyka: ograniczona tylko do rtg. na wisząco intensywne leczenie zachowawcze i dekompresja przewodu pokarmowego.

Choroba Hirschsprung - badania diagnostyczne: wlew barytowy - mało swoisty u noworodka manometria odbytowo-odbytnicza biopsja ssąca - badanie na AChE met. Karnovskiego. (niepewna do 2 mies.), badanie obecności zwojów w warstwie podśluzowej biopsja pełnej grubości - pewne rozpoznanie, wada - znieczulenie og.

Choroba Hirschsprunga - diagnostyka różnicowa: atrezja jelita grubego niedrożność smółkowa (meconium ileus) niedrożność czynnościowa u wcześniaka zespół korka smółkowego

Choroba Hirschsprunga - leczenie: największe niebezpieczeństwo- enterocolitis leczenie enterocolitis: - sonda żołądkowa - hiperalimentacja - kontrola diurezy - antybiotykoterapia

Choroba Hirschsprunga - leczenie ostateczne: TEPT kolostmia i następnie resekcja odcinka bezzwojowego z pozostawieniem całości lub części odbytnicy. zespolenie jelitowo-odbytnicze. o Swenson -1948, Duhamel 56, Soave 63, Rehebein 63,

Technika TEPT Jednoetapowe postępowanie -przezodbytnicze wycięcie bezzwojowego odcinka jelita - transanal endorectal pull-through (TEPT) Metoda opisana po raz pierwszy przez de La Torre-Mondragon w 1998 roku

Wady powłok Gastroschisis wytrzewienie wrodzone Omphalocele - przepuklina pępowinowa Ubytek - na prawo od pępka Ubytek - centralnie Jelita - nagie Jelita - okryte błoną owodniową Wątroba poza j. brz.- nigdy Wątroba poza j. brz.- często Chemiczne zapalenie otrzewnej - tak CH. z. o. - nie Inne wady - rzadko Inne wady - często Wcześniak - często Wcześniak - rzadko

Ubytki powłok brzucha- patofizjologia Ogromne utraty ciepła i wody (parowanie) Zakażenia (w przepuklinie pępowinowej- możliwe pęknięcie worka) W wytrzewieniu - chemiczne zapalenie otrzewnej

Wrodzone ubytki powłok - postępowanie lecznicze sterylny mokry opatrunek (0.9% NaCl) ochrona folią przed parowaniem inkubator

Wrodzone ubytki powłok- leczenie chirurgiczne postępowanie jednoczasowe - najlepsze, zawsze gdy tylko możliwe. postępowanie etapowe - pojemnik z tworzyw sztucznych wytwarza nadciśnienie wewnątrz brzucha, po 7-12 dniach zamknięcie powłok. gdy zamknięcie powłok nadal nie możliwe wszycie łaty z tworzyw sztucznych.

Dziękuję!