NOWOTWORY KOŚCI ZMIANY NOWOTWOROPODOBNE KOŚCI

NOWOTWORY KOŚCI ZMIANY NOWOTWOROPODOBNE KOŚCI

NOWOTWORY KOŚCI Hematopoetyczne - 40% Tworzące chrząstkę - 22% Tworzące kość - 19%

Najczęstsze zmiany łagodne: - osteochondroma - włóknisty ubytek części korowej kości Najczęstsze nowotwory złośliwe: - osteosarcoma - chondrosarcoma - mięsak Ewinga

Nowotwory łagodne są o wiele częstsze; występują głównie w 3 pierwszych dekadach Ŝycia Poszczególne nowotwory mają określony wiek występowania i lokalizację: - mięsaki o wysokiej złośliwości u dzieci, o niskiej u dorosłych - nowotwór o budowie chrzęstnej w kościach dłoni chondroma, w mostku chondrosarcoma - zmiana pojedyncza (większość mięsaków) czy mnoga (chłoniaki, szpiczak mnogi, angiosarcoma, przerzuty raków)

- guz z komórkami olbrzymimi w nasadzie osteoclastoma, w przynasadzie np. nadczynność przytarczyc, osteosarcoma, torbiel tętniakowata Zaburzenia genetyczne (Rb, p53) Objawy, badania obrazowe, stopień zróŝnicowania histologicznego, staging (G, zasięg miejscowy, rozsiew nowotworu)

Obraz rtg: - zmiany łagodne- dobrze odgraniczone, otoczka sklerotyczna - mięsaki wrzecionowatokomórkoweobszary geograficznej destrukcji (duŝa dziura w kości) - mięsak Ewinga zmiana wygryziona przez mole (liczne drobne ubytki wśród zachowanej kości) - charakter reakcji okostnowej

Zmiany prekursorowe dla nowotworów złośliwych kości: 1. Wysokiego ryzyka choroba Olliera i zespół Maffucci, germinalna mutacja genu Rb, zespół Rothmunda-Thomsona 2. Pośredniego ryzyka - mnogie osteochondroma, choroba Pageta wieloogniskowa, zmiany kości po napromienianiu 3. Niskiego ryzyka dysplasia fibrosa, zawały kości, przewlekłe osteomyelitis, implanty kostne, osteogenesis imperfecta, guz olbrzymiokomórkowy, osteoblastoma, chondroblastoma

NOWOTWORY TWORZĄCE KOŚĆ Osteoma - podokostnowo lub śródkostnie, czaszka i kości twarzy, zatoki (czołowa, sitowata), pojedyncze, dorośli, rosną powoli, objawy miejscowe, nie złośliwieją! - zespół Gardnera- mnogie kostniaki

Osteoid osteoma - do 2 cm, 75% przed 25 rŝ, 2x częściej M - kość udowa i piszczel, warstwa korowa - bolesne (PGE 2, bóle nocne, aspiryna) Osteoblastoma - ponad 2 cm, M, kręgosłup, kończyna dolna, szczęka, ból tępy, nie ustępuje po salicylanach

Obraz rtg i histologiczny: - nidus - chaotycznie ułoŝone beleczki kostne, warstwa osteoblastów, luźne podścielisko bogate w naczynia - reaktywna kość wokół osteoid osteoma (osteomyelitis Garre, ropień Brodiego) Leczenie - wycięcie miejscowe, moŝe nawracać, złośliwienie po rtg

OSTEOSARCOMA Najczęstszy złośliwy pierwotny nowotwór kości (20%), poza hematologicznymi - 75% przed 20 rŝ (ale nie przed 10 rŝ), M 1,6x częściej - drugi szczyt u ludzi starszych - większość rośnie de novo, pozostałe na podłoŝu choroby Pageta, zawałów kości, dysplasia fibrosa, osteochondromatosis, po napromienianiu, chemioterapii

Lokalizacja: - przynasady kości długich, 60% w okolicy kolana, 15% w okolicy biodra, 10% górna część kości ramieniowej - rzadko w kościach płaskich (twarzoczaszka, łopatka, miednica) i krótkich - rzadko wieloogniskowe - u dzieci, bardzo agresywne (mutacja p53)

Chorzy z rodzinną postacią retinoblastoma 1000x większe ryzyko 60-70% postaci sporadycznych wykazuje zaburzenia genu Rb P53, CDK4, p16, MDM2 Okolice kośćca o najsilniejszym wzroście

Kryteria klasyfikacji: - anatomiczna (wewnątrzszpikowa, śródkostna, okostnowa, przykostna) - stopień zróŝnicowania - pierwotne (de novo) i wtórne (nowotwory łagodne, choroba Pageta, zawały kości, napromienianie) - warianty histologiczne

Najczęstszy jest mięsak zlokalizowany w przynasadach kości długich, pierwotny, pojedynczy, wewnątrzszpikowy, niskozróŝnicowany, produkujący głównie macierz kości

Szerzenie się: - wzdłuŝ jamy szpikowej, inwazja kory, unosi i przerywa okostnątrójkąt Codmana, naciekanie tkanek miękkich, nasady, jamy stawowej, guzki satelitarne, martwica Przerzuty- płuca, kości, opłucna, serce, mózg

Obraz histologiczny: - produkcja osteoidu (kości) przez komórki nowotworowe - postaci osteoblastyczne (50%), fibroblastyczne (25%), chondroblastyczne (25%) - postać teleangiektatyczna

Osteosarcoma periosteale = juxtacorticale (przykostny) - 15-25, K, rośnie na powierzchni kości długich, trzon piszczeli i uda, nie nacieka jamy szpikowej, wyspy atypowej chrząstki, dobrze rokuje Osteosarcoma parosteale (okostnowy) - 20-45, K, w 80% tylna powierzchnia kości udowej, wysoko dojrzały, rośnie powoli, dobrze rokuje

Osteosarcoma kości szczęk (8%) - starszy wiek, róŝnicowanie chondroblastyczne, rzadko rozsiew z krwią, lepiej rokuje Osteosarcoma na podłoŝu choroby Pageta - wieloogniskowe, miednica, udo, piszczel, czaszka, bardzo złe rokowanie

Rokowanie - obecnie do 70% 5-letnich przeŝyć (chirurgia + chemioterapia) - na rokowanie wpływa lokalizacja zmiany, wieloogniskowość, warianty histologiczne, poziom AP, zasięg martwicy po chemioterapii, aneuploidia - nie ma wpływu wiek, płeć, ciąŝa

NOWOTWORY TWORZĄCE CHRZĄSTKĘ Chrzęstniak (chondroma) - enchondroma, chondroma juxtacorticale - drobne kości rąk i stóp (bolesne), przynasady, 20-50 lat, w 30% mnogie - chrzęstniaki Ŝeber i kości długich są bardzo rzadkie - 1-10 cm (3 cm), bezobjawowe, ból, złamania - rosną w kości gąbczastej i powodują ścieńczenie kory - dojrzała chrząstka szklista, wapnienie, kostnienie, nawroty

Choroba Olliera: - niedziedziczne zaburzenie rozwojowe, mnogie chrzęstniaki w kościach długich i płaskich, regresja z wiekiem, ryzyko chondrosarcoma Zespół Maffucci: - wrodzony niedziedziczny (wydzielanie mitogennych neuropeptydów), mnogie chrzęstniaki i naczyniaki tkanek miękkich, wysokie ryzyko chondrosarcoma (15-35%), angiosarcoma, glejaków, raków jajnika, nowotworów wątroby, tarczycy, przysadki

Osteochondroma (exostosis osteocartilaginea) - najczęstszy łagodny nowotwór kości, moŝe być bezobjawowy, lub ulegać regresji, M 3x częściej, młody wiek - przynasady uda, piszczeli, kości ramieniowej, miednica - pojedyncze, w 15% mnogie (rodzinna osteochondromatosis, AD- dzieci) - mnogie w 10% złośliwieją (chondrosarcoma) - exostosis subungualis (paluch)

Chondroblastoma - M 2x częściej, poniŝej 20 lat, bolesne - nasady kości długich (kolano), drobne kości stopy, kość skroniowa (starsza grupa wiekowa), biodrowa; moŝe zajmować przynasady lub jamę stawową (wysięk w stawie) - rtg zmiana lityczna z otoczką sklerotyczną - leczenie miejscowe, nawroty, implantacja w tkankach miękkich, b. rzadko przerzuty

Fibroma chondromyxoides - bardzo rzadki, 2-3 dekada, M - przynasady kości długich, teŝ dłonie, stopy, miednica, Ŝebra, kręgi - tępy ból - 2-10 cm - rtg- zmiana lityczna, otoczka sklerotyczna - leczenie miejscowe, nawroty w 15-20%, implantacja w tkankach miękkich

CHONDROSARCOMA Klasyfikacja: 1. anatomiczna - centralne (klasyczne) - obwodowe (przykostne) - pozaszkieletowe 2. histologiczna - klasyczne - warianty (odróŝnicowane, mezenchymalne, jasnokomórkowe)

Postać klasyczna - 30-60 lat, 2x częściej M, 34% na podłoŝu enchondroma, osteochondroma, chondroblastoma, dysplasia fibrosa, choroby Pageta - centralne- jama szpikowa kości płaskich i długich, rtg- zmiana lityczna ze zwapnieniami, najczęstsza lokalizacjamiednica, Ŝebra, obręcz barkowa, wyjątkowo rzadko w kościach dłoni i stóp (pięta), w czaszce- kość skroniowa

- obwodowe rosną de novo lub na podłoŝu osteochondroma, 30-40 lat, miednica, kość udowa, powolny wzrost, wysokozróŝnicowany - juxtacorticale (periosteale)- trzony kości długich (udo, piszczel, kość ramieniowa), wysokozróŝnicowany, powolny wzrost Obraz histologiczny Implantacja w tkankach miękkich po biopsji

Rokowanie zaleŝy od stopnia zróŝnicowania i wielkości guza (10 cm) 5-letnie przeŝycia: - G1-78-90%, G2-53-81%, G3-22- 43% - G1 nie przerzutują, G3 w 70% - nawroty, przerzuty do płuc i kości

Warianty histologiczne: - jasnokomórkowy 25-50 lat, kość udowa i ramieniowa, w rtg jak chondroblastoma, przebieg powolny - odróŝnicowany starsza grupa wiekowa, kość udowa, ramieniowa, miednica, złe rokowanie - mezenchymalny 10-40 lat, kości twarzy, miednica, udo, kręgi, tkanki miękkie, opony, złe rokowanie

GUZ OLBRZYMIOKOMÓRKOWY Osteoclastoma - 20-40 lat, częściej K, rzadko u dzieci i u ludzi starych - nasady kości długich, szerzy się na przynasady, niszczy korę, przechodzi do jamy stawowej - okolica kolana, dalsza nasada kości promieniowej, kość krzyŝowa, w czaszce kość klinowa - pojedyncze, rzadko mnogie

- rtg- zmiana lityczna, bez reakcji kości i okostnej, zniszczenie kory, przejście do tkanek miękkich - duŝe zmiany- złamania patologiczne Obraz histologiczny Leczenie miejscowe, raczej nie napromieniać (mięsaki!) NaleŜy traktować jako potencjalnie złośliwe, nawroty w 40-60%, w 4% przerzuty do płuc

MIĘSAK EWINGA Grupa nowotworów kości i tkanek miękkich PNET (primitive neuroectodermal tumor) - 5-20 lat, 80% przed 20 rŝ, nieco częściej M, rasa biała - w 85% t(11;22), produkt genu fuzyjnego czynnik transkrypcji imituje osteomyelitis, trzon kości udowej, miednica, Ŝebra, kręgi, Ŝuchwa, obojczyk, rośnie w jamie szpikowej, nacieka korę i tkanki miękkie, martwice, wylewy krwawe

- rtg- pogrubienie kory i poszerzenie jamy szpikowej, cebulowate nawarstwienia okostnej lub promienie słoneczne Przerzuty do płuc i opłucnej, kości (czaszka), CSN, węzły Rokowanie- obecnie do 75%

INNE NOWOTWORY KOŚCI Chłoniaki Nowotwory naczyniowe - haemangioma (kręgi- złamania patologiczne, czaszka- bóle głowy, szczęki) - lymphangioma- bardzo rzadko - glomus tumor - haemangiopericytoma (miednica) - angiosarcoma (M, w 1/3 przypadków mnogie)

Nowotwory tkanki łącznej - fibrosarcoma- rośnie de novo (75%) lub na podłoŝu choroby Pageta, napromieniania lub zawału kości, lokalizacja jak osteosarcoma, obraz rtg- bańki mydlane, rokowanie zaleŝy od stopnia zróŝnicowania (34-83%) Nowotwory mięśni, nerwów obwodowych Nowotwory tkanki tłuszczowej (rzadkie)

Struniak (chordoma) - pozostałości struny grzbietowej, 5-6 dekada (kaŝdy wiek), 2x częściej M - 50% w okolicy krzyŝowo-ogonowej (dorośli), 35% w okolicy klinowopotylicznej (dzieci) - powolny wzrost, zmiana lityczna, destrukcja kości, naciek tkanek miękkich - nawroty, złe rokowanie, przerzuty odległe występują późno (skóra, kości, płuca)

Przerzuty do kości: - dzieci- neuroblastoma, guz Wilmsa, osteosarcoma, mięsak Ewinga, rhabdomyosarcoma - dorośli- 80% z raka sutka, płuc, prostaty, tarczycy, nerki, Ŝołądka 70% przerzutów zajmuje szkielet osiowy Przerzuty osteolityczne i osteoblastyczne (prostata)

ZMIANY NOWOTWOROPODOBNE KOŚCI

DYSPLAZJA WŁÓKNISTA KOŚCI Ogniskowe zahamowanie rozwoju kości Somatyczna mutacja genu kodującego białko G (nadmiar camp) 1 - postać jednoogniskowa- 70%, M=K, młody wiek, Ŝebra, kość udowa, piszczel, szczęki, czaszka, kość ramieniowa 2 - postać wieloogniskowa- 27%, nieco wcześniej niŝ postać 1, kość udowa, twarz i czaszka (50-100%), piszczel, ramię, Ŝebra, Ŝuchwa, kręgi, deformacje obręczy barkowej i miednicy, złamania

- zespół McCune-Albrighta- 3%, postać wieloogniskowa z zaburzeniami endokrynnymi i przebarwieniami skórnymi (przedwczesne dojrzewanie K, nadczynność tarczycy, gruczolaki przysadki-gh), jednostronne zmiany kostne i przebarwienia po tej samej stronie- szyja, tułów Powikłania- złamania, deformacje, chondrosarcoma, MFH (napromienianie)

WŁÓKNISTY UBYTEK WARSTWY KOROWEJ KOŚCI Wada rozwojowa z ogniskowym defektem kostnienia 30-50% dzieci po 2 rŝ - przynasada dalszej części uda, bliŝszej piszczeli, obustronne lub mnogie, 0,5 cm - bezobjawowe, spontaniczna regresja lub wzrost i przejście we włókniaka niekostniejącego (5-6 cm, po 5-tym rŝ, ból, złamania patologiczne)

POJEDYNCZA (PROSTA) TORBIEL KOŚCI Okresowe przerwanie kostnienia wskutek krwiaka, zamknięcia naczyń lub przemieszczenia maziówki Przynasady bliŝsze kości udowej i ramieniowej, kość piętowa M, poniŝej 20 lat Zagęszczenie otaczającej kości, ścieńczenie kory Złamania, nawroty

TORBIEL TĘTNIAKOWATA KOŚCI Miejscowe zaburzenia hemodynamiczne lub wcześniej istniejąca zmiana kostna, nowotwór? 10-20 lat, kości długie + kręgi (65%), kości płaskie, drobne kości dłoni i stóp Szerzy się przez płytkę wzrostową Rtg- zmiana ekscentryczna powodująca nadŝarcie i destrukcję kory, na obwodzie tworzenie kości od okostnej 20% nawroty przy leczeniu miejscowym

MYOSITIS OSSIFICANS Młodzi dorośli, M>K, szybko rosnący guz w mięśniach lub tkance podskórnej 50% uraz Zginacze ramienia, czworogłowy i przywodziciele uda, pośladek Budowa strefowa Rtg- 3-6 tyg. po urazie reakcja okostnowa i zwapnienie w tkankach miękkich Po 10-12 tyg. zastąpienie przez dojrzałą kość