Przemysław Kotyla Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii Śląski Uniwersytet Medyczny Katowice
Opis problemu 59-letnia chora z obrzękami stawów, osłabieniem i niewielką suchością oczu.
Wywiad Dotychczas zdrowa 59 letnia kobieta, stanu wolnego, z zawodu księgowa zgłosiła się do tut ambulatorium z powodu obrzęku 3 stawów obwodowych (symetrycznie oba nadgarstki i lewy staw kolanowy). Zgłaszała, że w okresie przed wystąpieniem objawów stawowych doszło u niej do pogorszenia tolerancji wysiłkowej, pojawiły się stany podgorączkowe do 37,2, skarżyła się na ogólne osłabienie 6 tygodni temu powróciła z urlopu na Rhodos
Wywiad W czasie wakacji Pacjentka nie opalała się zbyt intensywnie, bo jak twierdzi na jasną karnację i słabo toleruje kąpiele słoneczne Matka 2 zdrowych dzieci, chociaż w wywiadzie jedno poronienie w 10 tyg ciąży ( brak bliższych danych klinicznych) Przed wyjazdem na wakacje przebyła 5 dniowe przeziębienie opanowane lekami pzeciwprzeziębieniowymi dostępnymi bez recepty Od ok roku uczucie piasku pod powiekami, co Pacjentka zdiagnozowała w oparciu o dane z Internetu jako następstwo długiej pracy przy komputerze, zastosowała krople nawilżające zgodnie z poradą farmaceuty w aptece. Okulistycznie nie diagnozowana
Wywiad Neguje choroby stawów w rodzinie 2 córki leczą się z powodu zapalenia tarczycy Hashimoto Neguje zapalne choroby jelit Łuszczyca skóry wywiad negatywny
Badanie kliniczne Płuca, serce i jama brzuszna prawidłowe Skóra czysta, bez wykwitów Zapalenie 3 stawów obwodowych (z bólem wysiękiem, ograniczeniem ruchomości) bez wyraźnego wzrostu ciepłoty skóry nad zajętym stawem 2 nieduże afty na błonie śluzowej policzka Węzły chłonne obwodowe niemacalne
Badania dodatkowe OB. 52 mm/h CRP 36 mg/l RF słabo dodatni Morfologia 1. Leukocyty 3.2 x 10 3 2. Hb 10,3 g/l 3. Plt 135X 10 3 4. Erytrocyty 3.8 x 10 6 5. Retikulocytoza 20 promille
Jakie badania należy wykonać Przeciwciała p-chlamydia Trachomatis Przeciwciała p-jądrowe Przeciwciała anty SSB Przeciwciała anty SSA Przeciwciała anty dsdna
Jakie badania należy wykonać Przeciwciała p-chlamydia Trachomatis Przeciwciała p-jądrowe Przeciwciała anty SSB Przeciwciała anty SSA Przeciwciała anty dsdna
Znaczenie przeciwciał przeciwjądrowych Ułatwiają postawienie rozpoznanie układowej choroby tkanki łącznej Pozwalają na wykluczenie układowej choroby tkanki łącznej ( przy braku występowania) Częstość występowania w zależności od zdefiniowanej choroby tkanki łącznej wynosi od 60-100%
Wyniki immunologiczne ANA obecne w mianie 1:640 typ fluorescencji homogenny
Jakie inne badania należy wykonać Dalsza identyfikacja przeciwciał z zastosowaniem testu ELISA Oznaczenie składowych dopełniacza Ocena czynnika reumatoidalnego i anty CCP ASO i kwas moczowy
Jakie inne badania należy wykonać Dalsza identyfikacja przeciwciał z zastosowaniem testu ELISA Oznaczenie składowych dopełniacza Ocena czynnika reumatoidalnego i anty CCP ASO i kwas moczowy
Omówienie Identyfikacja typu przeciwciał testem Elisa Bliższa identyfikacja przeciwciał p- jądrowych pozwala na uzyskanie informacji o możliwym typie układowej choroby tkanki łącznej
Omówienie Oznaczenie składowych układu dopełniacza Celowe, ale na kolejnym etapie procesu diagnostycznego
Omówienie RF i przeciwciała anty CCP ZA Stan zapalny stawów Niewielka niedokrwistość ACD Przeciw Zapalenie stawów wydaje się być większą częścią choroby układowej Trombocytopenia i leukopenia Mała wartość dyskryminacyjna RF w odróżnieniu RZS i innych u.ch.t.ł. Brak innych objawów wskazujących na RZS
Omówienie 1. Kwas moczowy Kwas moczowy i ASO Brak objawów klinicznych mogących sugerować dnę 1. ASO Brak jakiejkolwiek przydatności testu Marnowanie czasu i pieniędzy!
Wyniki profilu ENA Anty Ro +++ Anty La - Anty dsdna Anty Sm Anty RNP -
Jakie jest Twoje rozpoznanie Pierwotny zespól Sjögrena Toczeń rumieniowaty układowy Zespół suchego oka Reumatoidalne zapalenie stawów Reaktywne zapalenie stawów
Jakie jest Twoje rozpoznanie Pierwotny zespól Sjögrena Toczeń rumieniowaty układowy Zespół suchego oka Reumatoidalne zapalenie stawów Reaktywne zapalenie stawów
Kryteria zespołu Sjögrena ACR 2012 1. Keratoconjunctivitis sicca Stwierdzane w teście OSS ( barwienie spojówki i rogówki fluoresceiną i zielenią lizaminy) 2. Badanie histopatologiczne Ogniska zapalne co najmniej I stopnia w biopsji gruczołu ślinowego mniejszego 3. Autoprzeciwciała anty Ro lub anty-la Obecność czynnika reumatoidalnego i ANA w mianie 1:320 lub większym
Kryteria klasyfikacyjne tocznia 1. Ostry toczeń skórny 2. Przewlekły toczeń skórny 3. Owrzodzenia jamy ustnej 4. Łysienie niebliznowaciejące 5. Zapalenie błony maziowej co najmniej 2 stawów, lub sztywność poranne > 30 min i bol co najmniej 2 stawów 6. Zajęcie nerek 7. Zajęcie układu nerwowego 8. Anemia hemolityczna 9. Leukopenia lub limfopenia 10. Trombocytopenia 11. Kryteria immunologiczne ANA dsdna Anty Sm Przeciwciała antyfosfolipidowe Obniżone stężenie dopełniacza CH50 Dodatni test Coombsa
Kryteria klasyfikacyjne tocznia 1. Ostry toczeń skórny 2. Przewlekły toczeń skórny 3. Owrzodzenia jamy ustnej 4. Łysienie niebliznowaciejące 5. Zapalenie błony maziowej co najmniej 2 stawów, lub sztywność poranna > 30 min i ból co najmniej 2 stawów 6. Zajęcie nerek 7. Zajęcie układu nerwowego 8. Anemia hemolityczna 9. Leukopenia lub limfopenia 10. Trombocytopenia 11. Kryteria immunologiczne ANA dsdna Anty Sm Przeciwciała antyfosfolipidowe Obniżone stężenie dopełniacza CH50 Dodatni test Coombsa
Rozpoznanie Najbardziej prawdopodobne rozpoznanie Toczeń rumieniowaty układowy
Dlaczego nie zespół Sjögrena? ANA Anty Ro Wywiad w kierunku suchego oka
Dopełniacz Składowa C3 wyraźnie obniżona Składowa C4 prawidłowa
Kryteria klasyfikacyjne tocznia 1. Ostry toczeń skórny 2. Przewlekły toczeń skórny 3. Owrzodzenia jamy ustnej 4. Łysienie niebliznowaciejące 5. Zapalenie błony maziowej co najmniej 2 stawów, lub sztywność poranna > 30 min i ból co najmniej 2 stawów 6. Zajęcie nerek 7. Zajęcie układu nerwowego 8. Anemia hemolityczna 9. Leukopenia lub limfopenia 10. Trombocytopenia 11. Kryteria immunologiczne ANA dsdna Anty Sm Przeciwciała antyfosfolipidowe Obniżone stężenie dopełniacza CH50 Dodatni test Coombsa
Z Sjögrena i SLE podobieństwa 1. W zespole Sjögrena Anty Ro (60-70%) Anty La(50-60%) ANA (80%) 2. W toczniu Anty Ro (40%) Anty La (15%) ANA (95-100%) immunologiczne
Omówienie SLE bez obecności dsdna anty-ro mają znaczenie pomocnicze w rozpoznaniu SLE Arthritis Rheum 1996;39:1055 Późny początek SLE ma przebieg kliniczny naśladujący Z Sjögrena Ann Rheum Dis 1991;50:702 Współwystępowanie SLE i Z. Sjögrena 1. Pacjenci z SLE i Z Sjögrena charakteryzują się późnym początkiem SLE, 2. dłuższym czasem postawienia rozpoznania Z Sjögrena oraz 3. Długim przebiegiem SLE Arthritis Rheum 2004;50:882
Diagnostyka różnicowa Aby wykazać ewentualne współistnienie SLE i Z Sjögrena koniczne jest wykonanie testów okulistycznych i badania histopatologicznego