Universal Neonatal Hearing Screening Program in Poland 10-year summary

- - - - - Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków w Polsce podsumowanie dekady Universal Neonatal Hearing Screening Program in Poland 10-year summary Wkład autorów: A Projekt badań B Zbieranie danych C Analiza statystyczna D Interpretacja danych E Przygotowanie manuskryptu F Analiza literatury G Zbieranie funduszy STRESZCZENIE: Wstęp: Celem pracy jest podsumowanie i analiza wyników Programu Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków w Polsce (PPPBSuN). Materiały i metody: Analizą objęto dzieci zarejestrowane w bazie Programu w latach 2003-2013. W podsumowaniu wyników uwzględniano powszechność Programu, tj. odsetek dzieci objętych Programem w stosunku do liczby urodzeń. Przeanalizowano wyniki badań przesiewowych na poszczególnych poziomach Programu oraz liczbę zgłoszeń dzieci do kolejnych jego etapów. Wyniki: W Programie rocznie jest badanych średnio 96 proc. populacji dzieci żywo urodzonych w Polsce. Dzieci wymagające dalszej diagnostyki stanowią rocznie średnio 8,5 proc. badanej populacji. Na kolejny etap Programu zgłasza się rocznie średnio 55,8 proc. dzieci, wymagających dalszej diagnostyki. W populacji objętej analizą jakiekolwiek zaburzenie słuchu stwierdzono u 0,3 proc. dzieci, z czego największy odsetek niedosłuchów wystąpił w grupie z nieprawidłowym wynikiem badania przesiewowego oraz współistniejącymi czynnikami ryzyka. Po szczegółowej diagnostyce do zaopatrzenia protetycznego w aparaty słuchowe skierowano 58,2 proc. dzieci, do leczenia operacyjnego 34 proc., a do dalszej rehabilitacji 7,8 proc. Wnioski: Wyniki analizy PPPBSuN pokazują, że Polska plasuje się w światowej czołówce krajów prowadzących podobne programy screeningowe. Odsetek dzieci, u których identyfikowany jest niedosłuch, pokrywa się ze statystykami wykrywania niedosłuchu w innych populacjach noworodków na świecie. SŁOWA KLUCZOWE: niedosłuch, badania przesiewowe słuchu u noworodków, czynniki ryzyka ABSTRACT: Grażyna Greczka cde, Maciej Wróbel def, Piotr Dąbrowski de, Katarzyna Mikołajczak f, Witold Szyfter e Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu Article history: Received: 21.01.2015 Accepted: 13.04.2015 Published: 30.06.2015 Introduction: The analysis was aimed to summarize the outcomes of Polish Universal Neonatal Hearing Screening Program (PUNHSP). Materials and methods: The analysis comprised the population of children registered in the PUNHSP database between 2003 and 2013. The evaluated parameters included: the program coverage (percentage of children covered by the Program in relation to the number of births), results of screening tests at different levels of the Program and hearing loss incidence. Results: The average screened population was 96,0% with respect to total number of live births in Poland. Children requiring further evaluation represent annual average 8.5% of the study population. Among them, on average 55.8% were consulted in audiological centers. Hearing loss incidence was estimated to be 0,3%. The highest hearing loss incidence was de- DOI: 10.5604/00306657.1156325 1

- - - - - WSTĘP KEYWORDS: Wśród dzieci zarejestrowanych na I poziomie PPPBSuN prawidłowy wynik otoemisji akustycznej bez czynników ryzyka wytected in children which failed the OAE test with concomitant risk factors. 58.2% of children were fitted with hearing aids, 34.0% were referred for surgical treatment, and 7.8% for further rehabilitation. Conclusions: The results of the program evaluation confirmed its good efficiency. The coverage and hearing tests results are comparable to those from other countries conducting similar national hearing screening programs. hearing loss, newborn hearing screening, risk factors Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków (PPPSBuN) działa w Polsce już od ponad 11 lat [1]. Jego głównym organizatorem jest fundacja Wielka Orkiestra Świątecznej Pomocy, a opiekę merytoryczną sprawuje koordynator medyczny Programu. Od 2003 roku badania przesiewowe słuchu są prowadzone na terenie całego kraju. Stało się to możliwe dzięki wsparciu Ministerstwa Zdrowia uregulowanego rozporządzeniem z 2003 roku, nowelizowanym w kolejnych latach [7], finansowaniu przez Narodowy Fundusz Zdrowia oraz współpracy lekarzy neonatologów, otolaryngologów, audiologów, pielęgniarek, położnych i rodziców. Do podstawowych celów PPPBSuN należą wczesne wykrycie niedosłuchu, dokładna diagnoza oraz interwencja audiologiczna [2]. W zakres Programu wchodzi również analiza czynników ryzyka (CR) predysponujących do wystąpienia niedosłuchu, a całość jest realizowana poprzez objęcie badaniem każdego nowo narodzonego dziecka. Program Badań Przesiewowych Słuchu jest realizowany w 508 ośrodkach podzielonych na trzy poziomy, określanych jako poziomy referencyjności. Pierwszy, podstawowy poziom obejmuje ośrodki neonatologiczne, noworodkowe oraz ginekologiczno-położnicze, na których są wykonywane badania otoemisji akustycznej (OAE). Badania OAE mają charakter stricte screeningowy, a ich celem jest wskazanie dzieci z podejrzeniem niedosłuchu wymagającego dalszej weryfikacji. Ponadto u każdego nowo narodzonego dziecka identyfikowane są czynniki ryzyka uszkodzenia słuchu [10]. Dzieci z nieprawidłowym wynikiem badania przesiewowego, z czynnikami ryzyka wystąpienia niedosłuchu oraz dzieci bez wykonanego badania OAE (z jakiegokolwiek powodu) kierowane są na II poziom referencyjny PPPBSuN. Drugi poziom składa się z ośrodków laryngologicznych oraz foniatryczno-audiologicznych, które odpowiadają za przeprowadzenie kompleksowej diagnostyki w celu potwierdzenia lub wykluczenia wady słuchu. Monitorowane są również dzieci, u których zanotowano czynniki ryzyka mogące powodować ujawnienie się wady słuchu w późniejszych miesiącach życia. Trzeci poziom referencyjności to ośrodki zajmujące się szeroko rozumianą interwencją audiologiczną. Obejmuje ona protezowanie słuchu, interwencję chirurgiczną oraz rehabilitację dzieci z wykrytą wadą słuchu. Zgodnie z założeniami Programu dziecko ze zdiagnozowaną wadą słuchu powinno być zaopatrywane w aparaty słuchowe najpóźniej do 6. miesiąca życia [3], a w przypadku niedosłuchów głębokiego stopnia kwalifikowane do wszczepu ślimakowego. Poniższa praca ma na celu podsumowanie i omówienie najważniejszych wyników Programu Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków od początku jego trwania. MATERIAŁY I METODY Podsumowanie dotyczy grupy 4 345 326 dzieci zarejestrowanych w bazie Programu Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków od stycznia 2003 do grudnia 2013 roku (stan na 18.08.2014 roku). W dniu analizy w Programie było zarejestrowanych 415 ośrodków I poziomu, 70 ośrodków II poziomu oraz 23 ośrodki III poziomu. W pracy porównano liczbę dzieci zarejestrowanych w centralnej bazie danych PPPBSuN (CBD) z danymi pochodzącymi z Głównego Urzędu Statystycznego (GUS). Badaną grupę analizowano z podziałem na wynik badania przesiewowego na I poziomie referencyjności PPPBSuN oraz występowaniem czynników ryzyka związanych z niedosłuchem rejestrowanych podczas badania przesiewowego [10]. Porównano wyniki zgłaszalności dzieci na II poziomie, analizowano częstość występowania niedosłuchu w poszczególnych grupach oraz wiek dziecka na wszystkich poziomach Programu. Analizę statystyczną przeprowadzono na podstawie programów MS Excel 2010 oraz Statistica 10.0. WYNIKI Wyniki poziom I Odsetek dzieci przebadanych w ramach Programu w całym okresie jego trwania w porównaniu z danymi Głównego Urzędu Statystycznego za analogiczny okres stanowi 96 proc. populacji urodzonych dzieci. Minimalna wartość wyniosła 94,3 proc. i została odnotowana w 2009 roku, maksymalna 97,1 proc. w 2003 roku. 2 WWW.OTOLARYNGOLOGYPL.COM

- - - - - Ryc 1. Dzieci z ukończoną diagnostyką audiologiczną na II poziomie z uwzględnieniem podziału na wynik badania OAE oraz występowanie czynników ryzyka na I poziomie stąpienia niedosłuchu zanotowano u 91,1 proc. noworodków, prawidłowy wynik otoemisji akustycznej wraz z wystąpieniem co najmniej jednego czynnika ryzyka wystąpienia niedosłuchu zanotowano u 3,4 proc. dzieci, nieprawidłowy wynik otoemisji akustycznej bez współistniejących czynników ryzyka wystąpienia niedosłuchu zanotowano u 2,9 proc. noworodków, a nieprawidłowy wynik badania otoemisji akustycznej oraz współistniejące czynniki ryzyka wystąpienia niedosłuchu zanotowano u 0,5 proc. noworodków. Badania otoemisji akustycznej nie przeprowadzono u 2,1 proc. dzieci. Noworodki, u których wynik badania otoemisji akustycznej w przypadku co najmniej jednego ucha był wynikiem nieprawidłowym, u których wystąpił co najmniej jeden z czynników ryzyka lub z różnych względów nie wykonano badania przesiewowego słuchu na I poziomie, kierowano do ośrodków laryngologicznych i foniatryczno-audiologicznych (II poziom Programu). Średnio jest to grupa 32 613 ± 1689 SD dzieci rocznie, co stanowi 8,5 proc. populacji noworodków w Polsce. Najmniejszy odsetek skierowanych dzieci, który wynosił 8 proc. (n = 29 777), odnotowano w 2006 roku, a największy 10 proc. (n = 34 912) w 2003 roku. Wyniki poziom II Według Centralnej Bazy Danych (CBD) co roku do ośrodków II poziomu biorących udział w Programie zgłasza się średnio 18 203 ± 1777 SD dzieci wymagających dalszej diagnostyki audiologicznej. Stanowi to 55,8 proc. wszystkich dzieci kierowanych z I poziomu PPPBSuN. U 90 proc. dzieci konsultowanych na II poziomie stawiana jest diagnoza końcowa, tzn. rozpoznanie, które obejmuje potwierdzenie bądź wykluczenie niedosłuchu. Analiza wyników wykazała, że dodatkowo na II poziom referencyjny PPPBSuN rocznie zgłasza się średnio 5304 ± 1 381 SD rodziców z dziećmi, które na oddziałach noworodkowych miały prawidłowy wynik badania otoemisji akustycznej oraz nie zanotowano u nich żadnego czynnika ryzyka wystąpienia niedosłuchu. Od początku działania Programu łącznie na poziomie II zdiagnozowano 228 880 niemowląt (47,5 proc. populacji skierowanej na diagnostykę w ramach II poziomu). W tej grupie u 95 proc. (n = 217 432) stwierdzono słuch prawidłowy, w pozostałych 5 proc. (n = 11 448) niemowląt na II poziomie zdiagnozowano niedosłuch. Mediana wieku dziecka zgłaszającego się na pierwszą wizytę na II poziomie PPPBSuN wynosi 79 dni, a mediana wieku ukończenia diagnostyki to 85 dni. Szczegółowa analiza audiologiczna Analiza występowania niedosłuchów powyżej 20 db w badanej populacji wykazała obustronny niedosłuch czuciowo-nerwowy w przypadku 46,4 proc. wszystkich diagnozowanych niedosłuchów, jednostronny niedosłuch czuciowo-nerwowy 3

- - - - - u 13,5 proc. diagnozowanych dzieci. Niedosłuchy przewodzeniowe stanową odpowiednio 16,4 proc. w przypadku ubytków obustronnych i 10,5 proc. jednostronnych. U 3,8 proc. dzieci potwierdzono niedosłuch jednostronny typu mieszanego, odpowiednio u 9,4 proc. dzieci obustronnie. U dzieci z prawidłowym wynikiem OAE przeprowadzonym na I poziomie oraz czynnikami ryzyka (CR) niedosłuch wystąpił w 1,8 proc. przypadków. Wśród dzieci z nieprawidłowym wynikiem OAE bez CR niedosłuch wystąpił w 9,8 proc. przypadków, a u dzieci z nieprawidłowym wynikiem OAE oraz współistniejącymi CR niedosłuch wystąpił aż w 25 proc. przypadków. Wśród dzieci bez badania przesiewowego na I poziomie PPPB- SuN, bez czynników ryzyka, niedosłuch wystąpił w 3,6 proc. przypadków, a wśród dzieci bez badania OAE na I poziomie PPPBSuN oraz współistniejącymi CR niedosłuch wystąpił w 8,6 proc. przypadków. W grupie dzieci z prawidłowym wynikiem OAE przeprowadzonym na I poziomie, bez towarzyszących czynników ryzyka (CR), tj. w grupie dzieci teoretycznie niekierowanych na dalszą diagnostykę audiologiczną, niedosłuch zdiagnozowano w 2,3 proc. przypadków (wykres 1), (Pearson Chi kwadrat, p = 0,0000). Wyniki III poziom Z danych pochodzących z III poziomu referencyjnego PPPB- SuN, w którego skład wchodzą 23 ośrodki, wynika, że 58,2 proc. dzieci ze zdiagnozowanym niedosłuchem otrzymuje wskazania do protezowania aparatami słuchowymi, 34 proc. do leczenia operacyjnego, a 7,8 proc. wymaga odpowiedniej rehabilitacji. WNIOSKI W pracy przedstawiono wyniki badań ponad 4,3 miliona dzieci objętych Programem Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków. Wartość bezwzględna dzieci objętych screeningiem słuchowym jest duża sama w sobie, ale dopiero porównanie z danymi statystycznymi urodzeń w kraju (GUS) pozwala określać powszechność Programu. Zanotowana liczba zgłoszeń do I poziomu Programu, wynosząca 96 proc., kwalifikuje Polskę do jednego z 19 państw w Europie i niewielu na świecie, w których badania przesiewowe obejmują więcej niż 95 proc. populacji noworodków [8]. Spośród 11 448 dzieci ze zdiagnozowanym niedosłuchem aż 46,4 proc. to dzieci z obustronnym niedosłuchem czuciowo-nerwowym. Polskie wyniki nie odbiegają od tych podawanych w literaturze światowej, gdzie częstość niedosłuchu jest szacowana na poziomie od 1-2 na 1000 urodzeń dla progu słuchu =<40 db dla ucha lepiej słyszącego do 2-3 na 1000 dla progu słuchu =<25 db dla ucha lepiej słyszącego. Natomiast gdy się przyjmie próg uszkodzenia słuchu na poziomie =<70 db dla ucha lepiej słyszącego, częstość ta wynosi 4-10 na 10 000 dzieci [4, 5, 6, 9]. Zaskakujące są szczegółowe wyniki definiowanych niedosłuchów na II poziomie. Istnieje statystycznie istotna różnica w częstości występowania niedosłuchu pomiędzy grupami dzieci określonymi na podstawie wystąpienia czynnika ryzyka oraz wyniku testu OAE z I poziomu PPPBSuN. Warto zwrócić uwagę, że niedosłuch u dzieci z najwyższej grupy ryzyka, tzn. z nieprawidłowym wynikiem badania OAE na I poziomie oraz współistniejącymi CR, zdiagnozowano aż u 25,5 proc. dzieci, natomiast u dzieci z nieprawidłowym wynikiem badania OAE bez CR wystąpił on u 9,8 proc. badanych. Równie wysoki odsetek dzieci z niedosłuchem stanowiła grupa bez badania OAE na I poziomie z zanotowanymi CR. W tym przypadku diagnozę: słuch nieprawidłowy, postawiono u 8,6 proc. dzieci. Warta uwagi jest grupa dzieci z prawidłowym wynikiem badania OAE na I poziomie. Porównując w tej grupie odsetek niedosłuchu u dzieci bez CR oraz z CR, możemy zauważyć, że niedosłuch występuje częściej w grupie bez CR (2,3 proc.) niż z CR (1,8 proc.) (wykres 1). Jest to bardzo istotny element zidentyfikowany podczas przeprowadzonej analizy, zwłaszcza w aspekcie zgłaszania się na II poziom referencyjności. Dzieci z prawidłowym wynikiem OAE oraz brakiem czynników ryzyka zgodnie z założeniami Programu teoretycznie powinny ukończyć udział w Programie na I poziomie. Wyniki analizy pokazują jednak, że na II poziom referencyjny PPPBSuN rocznie zgłasza się średnio 5304 ± 1381 SD takich dzieci. Stanowią one 1,4 proc. wszystkich dzieci z prawidłowym wynikiem OAE, bez CR rejestrowanych na I poziomie PPPBSuN. Liczba zgłoszeń do II poziomu w pozostałych grupach, tj. wśród dzieci z nieprawidłowym wynikiem badania OAE, brakiem badania OAE bądź z odnotowanymi czynnikami ryzyka wynosi 55,8 proc. Analiza samej liczby zgłoszeń nie jest możliwa do przeprowadzenia jedynie na podstawie informacji z centralnej bazy danych. Należy jednak odnotować, że nie wszystkie poradnie laryngologiczne i audiologiczne zajmujące się diagnozowaniem niedosłuchu u dzieci uczestniczą w Programie (tj. mają możliwość raportowania do Centralnej Bazy Danych). Z tego względu możemy założyć, że część dzieci jest diagnozowana w ośrodkach poza Programem, co bezpośrednio wpływa na ilość i jakość danych rejestrowanych w bazie Programu. Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu jest stale dostosowywany do nowych potrzeb i dąży do poprawy dostępności ośrodków II i III poziomu oraz uzyskiwanych coraz lepszych wyników. Powyższa analiza stanowi wstęp do cyku publikacji podsumowującego wyniki tego największego prozdrowotnego programu w Polsce. 4 WWW.OTOLARYNGOLOGYPL.COM

- - - - - Piśmiennictwo 1. Wróbel M., Szyfter W.: Program Powszechnych Przesiewowych Badań Słuchu u Noworodków w Polsce, Postępy w Chirurgii Głowy i Szyi, 2011; 2: 56-59. 2. Szyfter W., Wróbel M., Radziszewska-Konopka M. et al.: Polish Universal Neonatal Hearing Screening Program 4-year experience (2003-2006), Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008; 72: 1783-1787. 3. American Academy of Pediatrics JCoIH, Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs, Pediatrics 120, 2007; 898-921. 4. Hyde M.L.: Newborn hearing screening programs: overview, The Journal of otolaryngology, 2005; 34 Suppl 2: S70-8. 5. Cunningham M., Cox E.O. et al.: Hearing assessment in infants and children: recommendations beyond neonatal screening, Pediatrics, 2003; 111: 436-40. 6. Marazita M.L., Ploughman L.M., Rawlings B. et al.: Genetic epidemiological studies of early-onset deafness in the U.S. school-age population, American Journal of Medical Genetics, 1993; 46: 486-91. 7. Rozporządzenie Ministra Zdrowia z dnia 10 lipca 2003 r. w sprawie zakresu świadczeń zdrowotnych, w szczególności badań przesiewowych oraz okresów, w których te badania są przeprowadzane (DzU nr 139, poz. 1337) oraz Rozporządzenie Ministra Zdrowia DzU 2012.1100 z 20 września 2012 r. w sprawie standardów postępowania medycznego przy udzielaniu świadczeń zdrowotnych z zakresu opieki okołoporodowej sprawowanej nad kobietą w okresie fizjologicznej ciąży, fizjologicznego porodu, połogu oraz opieki nad noworodkiem). 8. Goedegebure A., Sloot F., Carr G. et al.: For the EUS REEN Study Group Towards cost - optimised hearing and vision screening: an inventory on neonatal hearing screening in Europe. Conference, Heal 2014 June 5-7, 2014 Cernobbio (Lake Como), Italy. 9. A resource guide for early hearing detection & intervention, http://www.infanthearing.org (30.10.2014). 10. Szyfter W., Wróbel M.J., Greczka G.: The risk factor profile of children covered by the Polish Universal Neonatal Hearing Screening Program and its impact on hearing loss incidence, International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 2014; 78 (2): 209-13. Word count: 1624 Tables: Figures: 1 References: 10 Access the article online: DOI: 10.5604/00306657.1156325 Full-text PDF: www.otolaryngologypl.com/fulltxt.php?icid=1156325 Author adress: Grażyna Greczka, Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, ul Przybyszewskiego 49, 60-355 Poznań, tel. 61 869 13 87, faks. 61 869 16 90, e-mail: grazynagr@interia.pl, grazyna.greczka@gmail.com Copyright 2015 Polish Otolaryngology. Published by Index Copernicus International. All rights reserved. Competing interests: The authors declare that they have no competing interests. Cite this article as: Greczka G., Wróbel M., Dąbrowski P., Mikołajczak K., Szyfter W.: Universal Neonatal Hearing Screening Program in Poland 10-year summary. Otolaryngol Pol 2015; 69 (3): 1-5 5