1/2019 CASES Early tolerance in patients with cow milk protein allergy Doświadczenia kliniczne w ABM nie-ige zależnej MATERIAŁ PRZEZNACZONY WYŁĄCZNIE DLA SPECJALISTÓW OCHRONY ZDROWIA, ŻYWIENIA I DIETETYKI
Szanowni Państwo, Mead Johnson Nutrition, RB z przyjemnością przedstawia Państwu pierwszy zestaw opisów praktycznych przypadków dotyczących postępowania w alergii na białko mleka krowiego u niemowląt i dzieci. AllerniCases to część programu wspierającego edukację i wymianę doświadczeń pomiędzy specjalistami ochrony zdrowia w pediatrii. Ten zeszyt poświęcony jest prezentacji i dyskusji dotyczącej nie-ige zależnej postaci alergii na białko mleka krowiego u niemowląt. Opisy przypadków z praktyki klinicznej opatrzyła komentarzem dr hab. n. med. Andrea Horvath, wskazując aktualne zalecenia postępowania diagnostyczno-leczniczego w często występujących w praktyce klinicznej krwawieniach z przewodu pokarmowego, a także coraz częściej ostatnio rozpoznawanych postaciach FPIES. Zapraszamy do śledzenia kolejnych zeszytów, a także do przesyłania opisów własnych doświadczeń dotyczących alergii pokarmowej u niemowląt i dzieci. Prosimy o kontakt na adres mailowy allernicases@rb.com, skontaktujemy się z Państwem i przekażemy informacje dotyczące wymogów publikacji i kolejnych kroków. SPIS TREŚCI CASE 1. Krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego, jako objaw ciężkiej IgE-niezależnej alergii na białka mleka krowiego, wymagającej stosowania diety aminokwasowej dr hab. med. Agata Chobot...4 CASE 2. Ciężka manifestacja kliniczna alergii na białka mleka krowiego u noworodka dr n. med. Ewa Hapyn, lek. med. Grzegorz Postek, dr n. med. Hanna Streich...9 CASE 3. Zespół FPIES u 3-miesięcznego chłopca dr n. med. Sabina Więcek...12 Skuteczna komunikacja z pacjentem w erze digitalowej wskazówki...17 Kody ICD-10 związane z alergią pokarmową lub jej skutkami...20 Jesteśmy do Państwa dyspozycji, Bożena Rutkowska Medical Professional Relations Manager MJN RB Health AllerniCases to program objęty nieograniczonym grantem edukacyjnym MJN (Pediatric Nutrition Institute), w obrębie którego powstają opisy ciekawych przypadków klinicznych, sesje edukacyjne i wydarzenia edukacji medycznej, wiążące się z zagadnieniami alergii pokarmowej, marszu alergicznego i praktycznych, aktualnych aspektów diagnostyki i postępowania dietetycznego i leczniczego u niemowląt i dzieci. AllerniCases to innowacyjny projekt promujący wymianę pomysłów i dyskusję wśród pracowników ochrony zdrowia zainteresowanych rozwojem wczesnej tolerancji u dzieci z ABMK. Ze względu na rozwój programu, z przyjemnością informujemy o powstaniu również portalu wymiany doświadczeń, prezentującego przypadki kliniczne z różnych krajów EU www.allernicases.com. Projekt polega na opracowaniu i opublikowaniu studiów przypadku opisujących doświadczenie kliniczne dotyczące rozwoju tolerancji. W powstanie każdego przypadku zaangażowana była wybitna grupa ekspertów z całej Europy. Chcielibyśmy podziękować im za ich wysiłki i wkład w tę inicjatywę. 2 3
1CASE STUDY Streszczenie Alergia na białka mleka krowiego (ABMK) u dzieci, w zależności od dominujących objawów klinicznych, diagnozowana i leczona jest przez alergologów i/lub gastroenterologów dziecięcych. Diagnoza i leczenie ABMK opierają się na międzynarodowych wytycznych. W prowadzeniu dzieci z ABMK zaleca się dietę eliminacyjną u matki, w przypadku niemowląt karmionych piersią, lub mieszanki o znacznym stopniu hydrolizy białek (zhm). Preparaty na bazie aminokwasów (AA) zalecane są w sytuacji, gdy zhm nie są skuteczne lub w alergii z ciężkimi objawami (np. zwolnienie/zahamowanie rozwoju dziecka, masywne krwawienie z przewodu pokarmowego, ciężka niedokrwistość lub enteropatia), w zespole zapalenia jelit indukowanego białkami pokarmowymi oraz w eozynofilowym zapaleniu przełyku. Przedstawiono przypadek niemowlęcia z objawami żołądkowo-jelitowymi IgE-niezależnej ABMK, u którego nie obserwowano poprawy na diecie eliminacyjnej u matki. Wprowadzenie AA skutkowało remisją objawów i poprawą parametrów wzrastania. Krwawienie z dolnego odcinka przewodu pokarmowego, jako objaw ciężkiej IgE-niezależnej alergii na białka mleka krowiego, wymagającej stosowania diety aminokwasowej Dr hab. med. Agata Chobot Klinika Pediatrii, Instytut Medycyny, Uniwersytet Opolski, Polska WPROWADZENIE Alergia na białka mleka krowiego (ABMK) u dzieci, w zależności od dominujących objawów klinicznych diagnozowana i leczona jest przez alergologów i/lub gastroenterologów dziecięcych. Diagnoza i leczenie ABMK opierają się na międzynarodowych wytycznych. (1-6) W prowadzeniu dzieci z ABMK zaleca się dietę eliminacyjną u matki, w przypadku niemowląt karmionych piersią, lub mieszanki o znacznym stopniu hydrolizy białek (zhm). Preparaty na bazie aminokwasów (AA) zalecane są w sytuacji, gdy zhm nie są skuteczne lub w alergii z ciężkimi objawami (np. zwolnienie/zahamowanie rozwoju dziecka, masywne krwawienie z przewodu pokarmowego, ciężkiej niedokrwistości lub enteropatii), w zespole zapalenia jelit indukowanego białkami pokarmowymi oraz w eozynofilowym zapaleniu przełyku. (7-9) OPIS PRZYPADKU WYWIAD Julian urodzony z ciąży pierwszej, w 39. tygodniu ciąży, cięciem cesarskim, z masą urodzeniową 3720 g, oceniony na 10 punktów w skali Apgar. Poza wypadaniem zastawki mitralnej u matki, wywiad rodzinny nie był obciążony innymi chorobami przewlekłymi. Od początku dziecko karmione było piersią, z przyrostami masy ciała oscylującymi w tym okresie wokół 50-75 centyla. Od 3. m.ż. rodzice obserwowali w stolcu syna domieszki śluzu. W kolejnych tygodniach, w 4. m.ż. dziecka, zaczęła dodatkowo pojawiać się krew w stolcu z tego powodu, zgodnie z zaleceniami pediatry, matka zaczęła przestrzegać ścisłej diety bezmlecznej. Brak klinicznej poprawy skutkował zaostrzeniem restrykcji dietetycznych, z diety matki wyeliminowano również produkty zawierające białka jaj kurzych. Mimo niezwykle restrykcyjnej diety, odpowiedź kliniczna nadal była słaba, a ilość śluzu w stolcu zwiększyła się. Przy przyjęciu Julian miał skończony 5. m.ż., stan ogólny dziecka oceniono na dobry, a rozwój psychoruchowy na adekwatny do wieku. W badaniu fizykalnym poza nieznaczną bladością powłok skórnych nie stwierdzono innych odchyleń. W stolcu dziecka obserwowano domieszki śluzu i krwi. W zleconych badaniach dodatkowych uzyskano: cechy niedokrwistości w morfologii krwi (erytrocyty: E 4,72 mln/µl; hemoglobina: Hb 10,7 g/dl; średnia objętość krwinki: MCV 69,7 fl; płytki: PLT 395 tys./µl; leukocyty: WBC 11,3 tys./µl); CRP: 2,6 mg/l (norma <5 mg/l); INR: 1,2; ALT 12 U/l, AST 18 U/l; w posiewie stolca wzrost fizjologicznej mikrobioty jelitowej; badanie stolca w kierunku Campylobacter jejuni było negatywne; badanie moczu bez istotnych odchyleń; panel 25 alergenów pokarmowych, w tym żółtko i białko jaja kurzego; pszenica; marchew; soja; ziemniaki; białka kazeiny i serwatkowe mleka negatywne (klasa 0; <0,15 ku). Z uwagi na nasilenie objawów, utrzymujących się pomimo restrykcyjnej diety matki, wykonano sigmoidoskopię z biopsją odbytnicy, która potwierdziła alergiczne zapalenie jelita grubego. PORADA DIETETYCZNA Z powodu utrzymującego się krwawienia z przewodu pokarmowego u dziecka oraz cech niedokrwistości, nie reagujących na kolejne eliminacje z diety matki, a także nasilający się lęk matki o stan dziecka i uciążliwą dla niej dietę eliminacyjną wprowadzono do żywienia mieszankę elementarną. W krótkim okresie, ok. tygodnia uzyskano poprawę zarówno przyrostów masy ciała, jak i braku makroskopowej krwi w stolcu. Zmniejszyła się również liczba stolców zawierających śluz. Dziecko wypisano ze wskazaniem kontynuacji stosowania mieszanki elementarnej i suplementacji żelazem. Gdy podjęto próbę powrotu do karmienia piersią, zaobserwowano zmiany skórne oraz niechęć dziecka do jedzenia. Dlatego zadecydowano o pozostawieniu dziecka jedynie na diecie elementarnej, z odpowiednią suplementacją żelaza i dalszej kontroli w warunkach opieki ambulatoryjnej. Dieta w 10. m.ż.: mieszanka aminokwasowa i pokarmy dodatkowe zgodne z zaleceniami, pozbawione jedynie produktów zawierających białko mleka krowiego. Dziecko rozwija się prawidłowo i nie demonstruje żadnych innych niepokojących objawów. Próbę prowokacji i ocenę tolerancji, zaplanowano po 12. m.ż. dziecka. DYSKUSJA W tym opisie przypadku demonstrujemy przypadek ciężkiej, IgE-niezależnej alergii na białka mleka krowiego, z dominującymi objawami z jelita grubego, niereagującymi na dietę eliminacyjną matki karmiącej. W praktyce klinicznej większość dzieci z alergicznym zapaleniem jelita grubego demonstruje objawy o łagodnym lub umiarkowanym charakterze. U opisywanego chłopca, pomimo restrykcyjnej diety eliminacyjnej u matki, nie obserwowano poprawy. Niestety dopiero całkowite przestawienie na dietę aminokwasową skutkowało kliniczną poprawą. 4 5
Indukowane białkami zapalenie odbytu to reakcja zapalna nadwrażliwości typu alergicznego obejmująca odbytnicę i zwykle koniec esicy okrężnicy. Przeważnie chorują niemowlęta w pierwszych miesiącach życia, rzadko w okresie noworodkowym czy dzieci w wieku powyżej 2 lat. Są to w większości niemowlęta dotychczas zdrowe, karmione piersią lub karmione mlekiem modyfikowanym. W większości przypadków jest to nadwrażliwość na białka mleka krowiego, rzadziej na inne białka, takie jak białko sojowe i jaja kurzego. Rozpoznanie i leczenie alergii pokarmowej opiera się na międzynarodowych wytycznych (1-6), a podstawą jest zawsze próba eliminacji i prowokacji. W prowadzeniu takich niemowląt zaleca się dietę eliminacyjną, z wykluczeniem białek mleka krowiego i/lub jaj kurzych, w przypadku niemowląt karmionych piersią lub zhn. W przypadku ciężkich objawów, nie reagujących na takie leczenie, reakcji anafilaktycznych lub potwierdzenia eozynofilowego zapalenia przełyku włącza się dietę elementarną opartą na mieszankach aminokwasowych. (7-9). WNIOSKI Jedną z najczęstszych przyczyn krwawienia u dziecka w 1. r.ż., zwłaszcza karmionego piersią, jest ABMK. Z reguły alergiczne zapalenie jelita grubego ma łagodny, samoograniczający się charakter, a eliminacja białek mleka krowiego z diety matki karmiącej przynosi zadowalającą, choć nie zawsze całkowitą poprawę. W sytuacji braku reakcji klinicznej na zastosowane restrykcje dietetyczne u matki, zwłaszcza we współistniejących zaburzeniach wzrastania u dziecka, konieczne może być zastosowanie zhn lub AA. Wygaszenie procesu zapalnego w obrębie przewodu pokarmowego i wyrównanie zaburzeń wzrastania są nadrzędnym celem, zwłaszcza w okresie rozszerzania diety dziecka o pokarmy uzupełniające. PIŚMIENNICTWO 1. Fiocchi A, Brozek J, Schunemann H, Bahna SL, von BA, Beyer K et al. World Allergy Organization (WAO) Diagnosis and Rationale for Action against Cow s Milk Allergy (DRACMA) Guidelines. World Allergy Organ J 2010; 3(4):57-161.2. Koletzko S, Niggemann B, Arato A, Dias JA, Heuschkel R, Husby S et al. Diagnostic approach and management of cow s-milk protein allergy in infants and children: ESPGHAN GI Committee practical guidelines. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012; 55(2):221-9. 3. Venter C, Brown T, Shah N, Walsh J, Fox AT. Diagnosis and management of non-ige-mediated cow s milk allergy in infancy - a UK primary care practical guide. Clin Transl Allergy. 2013; 3, 23. 4. Muraro A, Werfel T, Hoffmann-Sommergruber K, Roberts G, Beyer K, Bindslev-Jensen C, Cardona V, Dubois A, dutoit G, Eigenmann P, Fernandez Rivas M, Halken S, Hickstein L, Hřst A, Knol E, Lack G, Marchisotto MJ, Niggemann B, Nwaru BI, Papadopoulos NG, Poulsen LK, Santos AF, Skypala I, Schoepfer A, Van Ree R, Venter C, Worm M, Vlieg-Boerstra B, Panesar S, de Silva D, Soares-Weiser K, Sheikh A, Ballmer-Weber BK, Nilsson C, de Jong NW, Akdis CA; EAACI Food Allergy and Anaphylaxis Guidelines Group. EAACI food allergy and anaphylaxis guidelines: diagnosis and management of food allergy. Allergy. 2014 Aug;69(8):1008-25. 5. Luyt D, Ball H, Makwana N, Green MR, Bravin K, Nasser SM, Clark AT; Standards of Care Committee (SOCC) of the British Society for Allergy and Clinical Immunology (BSACI). BSACI guideline for the diagnosis and management of cow s milk allergy. Clin Exp Allergy. 2014;44(5):642-72 6. Papadopoulou A, Koletzko S, Heuschkel R, Dias JA, Allen KJ, Murch SH, Chong S, Gottrand F, Husby S, Lionetti P, Mearin ML, Ruemmele FM, Schäppi MG, Staiano A, Wilschanski M, Vandenplas Y; ESPGHAN Eosinophilic Esophagitis Working Group and the Gastroenterology Committee. Management guidelines of eosinophilic esophagitis in childhood. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014 Jan;58(1):107-18. 7. Czerwionka-Szaflarska M. Alergia na białka mleka krowiego w praktyce pediatrycznej praktyczne aspekty stosowania silnych hydrolizatów i mieszanek elementarnych. Standardy Medyczne 2018 15: 71-76 8. Błażowski Ł, Kurzawa R. Alergia na białka mleka krowiego teoria i praktyka. Część II. Zasady leczenia dietetycznego znaczenie mieszanek aminokwasowych. Standardy Medyczne 2017. 9. Błażowski Ł, Kurzawa R. Alergia na białka mleka krowiego teoria i praktyka. Część I. Obraz kliniczny i zasady rozpoznawania. Standardy Medyczne 2017 14: 695-703. Komentarz Dr hab. n. med. Andrea Horvath Klinika Pediatrii, Warszawski Uniwersytet Medyczny Większość pacjentów z IgE-niezależną manifestacją ABMK, z dominującą manifestacją z przewodu pokarmowego, z powodzeniem może być diagnozowana, leczona i monitorowana przez lekarzy pediatrów. Diagnoza i leczenie opierają się bowiem na prostych, przystępnych międzynarodowych wytycznych: (1-4) na podstawie szczegółowego wywiadu i badania przedmiotowego (w którym zazwyczaj nie stwierdza się odchyleń) można wysunąć wstępne rozpoznanie, a próba eliminacji białek mleka krowiego z diety dziecka i nawrót dolegliwości po ponownej prowokacji pozwala na potwierdzenie choroby. Jednak w przypadku ciężkich objawów lub objawów niepoddających się leczeniu, pacjenci powinni być kierowani do specjalisty alergologa lub gastrologa, który decyduje o dalszym postępowaniu diagnostyczno-terapeutycznym. W przedstawionym przypadku klinicznym przebieg alergicznego zapalenia jelita grubego nie był standardowy. Dieta eliminacyjna u matki nie przyniosła oczekiwanej poprawy, a utrzymujące się krwawienie, z niewyrównaną niedokrwistością zmusiły lekarzy do wprowadzenia mieszanki elementarnej. Działanie takie było podyktowane przede wszystkim koniecznością uzyskania poprawy klinicznej, a także ustabilizowaniem stanu dziecka przed końcem 6. m.ż., a więc czasem wprowadzania pokarmów uzupełniających. Obniżenie poziomu lęku u matki jest istotnym elementem leczenia dzieci z alergią pokarmową, pozwala bowiem na lepszą współpracę i większe chęci do wprowadzania nowych pokarmów do diety dziecka, m.in. pokarmów bogatych w żelazo. Utrzymywanie się epizodów nawracających domieszek krwi w stolcu, często skutkuje niechęcią opiekunów do rozszerzania diety niemowlęcia. Podstawą postępowania u dzieci z IgE-niezależną ABMK jest unikanie pokarmów wywołujących objawy. U dzieci karmionych naturalnie zaleca się kontynuowanie karmienia piersią, z eliminacją białek mleka krowiego z diety matki (należy pamiętać o wprowadzeniu odpowiedniej suplementacji wapnia u matki), a następnie z diety dziecka w okresie rozszerzania pokarmów stałych. Utrzymywanie się niewielkich, epizodycznych smużek krwi w stolcu, nawet z domieszką śluzu, u poza tym dobrze rozwijającego się niemowlęcia nie jest i nie może być podstawą do odstawienia od piersi! Jednak w przypadku ciężkich, przetrwałych objawów u dziecka poniżej 6. m.ż. można zalecić wprowadzenie dodatkowych karmień opartych o hydrolizaty białek mleka krowiego o znacznym stopniu hydrolizy lub opartych na bazie aminokwasów (AA) lub wcześniejsze rozszerzenie diety o pokarmy stałe nie stwarzające ryzyka zaostrzenia objawów, celem szybszego wygaszenia procesu zapalnego w obrębie jelita grubego i poprawy stanu klinicznego. U dzieci karmionych sztucznie z ABMK należy wprowadzić hydrolizaty o znacznym stopniu hydrolizy białek mleka krowiego. (1-5) W opisywanym przypadku z uwagi na zmęczenie matki dotychczasowym postępowaniem, nie przynoszącym zadowalającej poprawy klinicznej, lekarze wprowadzili pełne karmienie aminokwasowe, jednak po uzyskaniu zmniejszenia krwawienia podjęto od razu próbę powrotu do karmienia naturalnego co zasługuje na pochwałę! Należy pamiętać, że zawsze powinniśmy dążyć do utrzymania przynajmniej częściowego karmienia natu- 6 7
ralnego. Co więcej, nawet utrzymujące się łagodne objawy nie prowadzące do anemizacji i zaburzeń wzrastania są akceptowalne i nie mogą być podstawą do odstawienia dziecka od piersi. Preparaty AA zalecane są przy braku odpowiedzi na hydrolizat i/lub ciężkich, przetrwałych objawów: (5) anafilaksji, biegunki, wymiotów, bólu brzucha, odmowy jedzenia lub awersji do jedzenia, znacznej ilość krwi i/lub śluzu w kale, utrzymującej się niedokrwistości, ciężkiego atopowego zapalenia skóry, upośledzenia procesów wzrastania. Pokarmy uzupełniające u dzieci z alergicznym zapaleniem jelita grubego należy wprowadzać według ogólnych zaleceń dla zdrowych dzieci, bez opóźniania poszczególnych grup (1-3, 6) pokarmowych. Eksperci zalecają, aby nowy pokarm wprowadzany był pojedynczo co 4 dni. Każde dziecko na diecie eliminacyjnej powinno być regularnie kontrolowane pod względem prawidłowego zbilansowania diety oraz odpowiedniego rozwoju fizycznego, zwłaszcza które demonstrowało zwolnienie przyrostów masy ciała. Należy to do podstawowych zadań lekarza pediatry opiekującego się na co dzień takimi pacjentami. Po ustąpieniu objawów klinicznych (zwykle ok. 9. m.ż.) lub po ukończeniu 12. m.ż. należy zaplanować próbę prowokacji celem oceny nabycia przez dziecko tolerancji. (3,6-8) Według obecnych wytycznych u dzieci z pewnym rozpoznaniem alergicznego zapalenia jelita grubego, po próbie prowokacji rozszerza się dietę wg drabiny mlecznej: zaczynając od alergenów pieczonych ukrytych w muffinkach, następnie w naleśniku, poprzez sery, jogurt i na końcu podaż pełnego pasteryzowanego (3,7, 8) mleka krowiego. 2CASE STUDY Wprowadzenie Alergia na pokarmy jest częstym i narastającym problemem zdrowotnym w wieku rozwojowym. (1) W Europie dotyczy od 0,3-10,8% populacji dziecięcej. (2) Najczęstszą, a jednocześnie jedną z najbardziej złożonych postaci alergii pokarmowej jest alergia na białka mleka krowiego, której częstość w wieku niemowlęcym szacuje się na 2-7,5%. (3-4) Patomechanizm alergii może być różnorodny: IgE zależny, IgE niezależny i mieszany, a przebieg choroby łagodny, umiarkowany lub ciężki. Objawy ze strony przewodu pokarmowego mogą wystąpić w postaci enteropatii wywołanej przez pokarm, zapalenia jelita cienkiego i okrężnicy FPIES lub zapalenia pro- Ciężka manifestacja kliniczna alergii na białka mleka krowiego u noworodka Dr n. med. Ewa Hapyn pediatra gastroenterolog Oddział Pediatrii i Gastroenterologii Lek. med. Grzegorz Postek pediatra neonatolog Oddział Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka Dr n. med. Hanna Streich pediatra neonatolog anestezjolog Oddział Intensywnej Terapii i Patologii Noworodka Wojewódzki Szpital Zespolony w Toruniu stnicy i odbytnicy wywołanego przez pokarm. Ich mechanizm jest częściej IgE niezależny lub mieszany. Nie ma wiarygodnego testu potwierdzającego IgE-niezależną alergię na pokarm, poza potwierdzeniem próbą eliminacji (ustąpienie objawów) i prowokacji (nawrót dolegliwości). Istnieje szereg wytycznych postępowania diagnostycznego i leczniczego alergii na pokarm, prezentowanych przez specjalistów alergologów i gastroenterologów. (5-6) Ważne jest jak najszybsze zidentyfikowanie czynnika sprawczego choroby, co pozwala na wdrożenie skutecznego leczenia. Piśmiennictwo 1. Fio cchi A., Brozek J., Schunemann H. i wsp. World Allergy Organization (WAO) Diagnosis and Rationale for Action against Cow s Milk Allergy (DRACMA) Guidelines. World Allergy Organ. J. 2010; 3(4): 57 161. 2. Koletzko S., Niggemann B., Arato A. i wsp. Diagnostic approach and management of cow s-milk protein allergy in infants and children: ESPGHAN GI Committee practical guidelines. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2012; 55(2): 221 229. 3. Venter C., Brown T., Meyer R. i wsp. Better recognition, diagnosis and management of non-ige-mediated cow s milk allergy in infancy: imap-an International Interpretation of the MAP (Milk Allergy in Primary Care) guideline. Clin. Transl. Allergy 2017; 7: 26. 4. Muraro A., Werfel T., Hoffmann-Sommergruber K. i wsp. EAACI Food Allergy and Anaphylaxis Guidelines Group. EAACI food allergy and anaphylaxis guidelines: Diagnosis and management of food allergy. Allergy 2014; 69(8): 1008 1025. 5. Meyer R., Groetch M.; Venter C. When should infants with cow s milk protein allergy use an amino acid formula? A practical guide. J. Allergy Clin. Immunol. Pract. 2018; 6(2): 383 399. 6. Caubet J.C., Szajewska H., Shamir R. i wsp. Non-IgE-mediated gastrointestinal food allergies in children. Pediatr. Allergy Immunol. 2017; 28(1): 6 17. 7. Nowak-Węgrzyn A., Katz Y., Mehr S.S. i wsp. Non-IgE-mediated gastrointestinal food allergy. J. Allergy Clin. Immunol. 2015; 135(5): 1114 1124. 8. Leonard S.A. Non-IgE-mediated adverse food reactions. Curr. Allergy Asthma Rep. 2017; 17(12): 84. 8 9
Opis przypadku Noworodek płci żeńskiej w 8. dobie życia został przyjęty z powodu odwodnienia, intensywnej biegunki i żółtaczki. Dziecko urodzone z ciąży IV, porodu III, cięciem cesarskim w 39. tygodniu ciąży, z hypotrofią (masa urodzeniowa 2550 g), w ocenie Apgar 10. Matka z niedoczynnością tarczycy, otrzymywała Euthyrox. Z powodu dodatniego posiewu GBS, w okresie okołoporodowym zastosowano profilaktykę antybiotykową. Po urodzeniu stwierdzono konflikt serologiczny w zakresie grup głównych 0/A, z dodatnim BTA (bezpośredni test antyglobulinowy). W wywiadzie rodzinnym starszy brat w ostatnim tygodniu leczony był z powodu infekcji jelitowej; w przeszłości występowały u niego epizody obrzęku twarzy wymagające leczenia sterydami. Ojciec dziecka uczulony jest na roztocza, u matki podejrzewana jest nietolerancja glutenu. Dziecko od urodzenia karmione było sztucznie mlekiem modyfikowanym o nieznacznym stopniu hydrolizy HA. Przy przyjęciu stan ogólny dziewczynki był średnio-ciężki, prezentowała cechy znacznego odwodnienia, ubytek masy ciała w stosunku do masy urodzeniowej wynosił 270 g (2280 g), oddawała liczne wodniste stolce, bez wymiotów. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono zaburzenia wodnoelektrolitowe, kwasicę metaboliczną (ph 7,21; niedobór zasad (BE) 16,7), krwinkomocz oraz nieznacznie podwyższone parametry stanu zapalnego. Włączono nawadnianie parenteralne, antybiotykoterapię oraz do żywienia preparat kazeinowy o znacznym stopniu hydrolizy. Brak zadowalającej poprawy (utrzymywanie się objawów jelitowych) był przyczyną zastosowania całkowitego żywienia pozajelitowego. Z powodu niedokrwistości przetoczono Koncentrat Krwinek Czerwonych. Jednocześnie przeprowadzono szeroką diagnostykę różnicową w kierunku chorób infekcyjnych i metabolicznych. Po uzyskaniu poprawy stanu ogólnego i normalizacji wykładników zapalnych, podjęto próbę powrotu do żywienia enteralnego włączono hydrolizat o znacznym stopniu hydrolizy, początkowo z dobrą tolerancją, jednak w 4. dobie nawróciła intensywna wodnista biegunka, ze wzrostem parametrów wykładników zapalnych, kwasicą metaboliczną i pogorszeniem stanu ogólnego. Ponownie zastosowano całkowite żywienie pozajelitowe i zmodyfikowano antybiotykoterapię. Jednocześnie poproszono o konsultację gastroenterologa, który wysunął podejrzenie zapalenia jelit wywołanego nietolerancją białek pokarmowych. W celu różnicowania przyczyn infekcji wykonano także punkcję lędźwiową płyn mózgowo-rdzeniowy oceniono jako odczynowy. Badania bakteriologiczne kału, krwi nie wykazały etiologii bakteryjnej i wirusowej biegunki. Podjęto kolejną próbę realimentacji doustnej. W żywieniu zastosowano preparat aminokwasowy dietę elementarną, którą dziecko tolerowało dobrze. Stopniowo zwiększano porcje, stolce uległy normalizacji, ustąpiły zaburzenia elektrolitowe, kwasica oraz stan zapalny w badaniach laboratoryjnych. Wykonane badania alergologiczne: całkowite IgE i swoiste IgE na białka mleka krowiego (f2-mleko krowie, f76-alfa-laktoalbumina, f77-beta-laktoglobulina, f78-kazeina, f334-laktoferyna, e204-surowicza albumina wołowa (BSA)) były ujemne. Zwracała jednak uwagę narastająca eozynofilia od 4,6% do 28%. Ze strony innych narządów nie obserwowano istotnych odchyleń mogących wpływać na rozwój dziecka, dziewczynka konsultowana jednak była kardiologicznie i neurologicznie zaproponowano kontrolę w trybie ambulatoryjnym. Przed wypisem obserwowano pojedynczy epizod wymiotów, które nie powtórzyły się podczas kolejnych karmień. Dziecko w stanie dobrym, wypisano do domu, z masą ciała 3130 g. Obecnie żywiona jest nadal preparatem aminokwasowym, zjada porcje po 130-140 ml, przyrosty masy ciała są prawidłowe. W przypadku ponownego nawrotu objawów choroby planowana jest endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego z pobraniem wycinków z przełyku, żołądka i dwunastnicy. Dyskusja Wystąpienie ciężkich objawów zespołu zapalenia jelit wywołanego przez białka pokarmowe FPIES u noworodka nie jest zjawiskiem częstym. Na przebieg choroby u omawianego dziecka miało prawdopodobnie wpływ kilka czynników, które wystąpiły równolegle w krótkim czasie: dziecko miało obciążony wywiad rodzinny alergią u obojga rodziców, co zwiększa ryzyko wystąpieniu choroby; matka wymagała profilaktyki antybiotykowej w okresie okołoporodowym z powodu dodatniego odczynu GBS zakażenie paciorkowcem grupy B; dziecko urodziło się cięciem cesarskim, co sprzyja zaburzeniom kolonizacji przewodu pokarmowego i wtórnej dysbakteriozie; noworodek miał kontakt z infekcją wirusową kilka dni po urodzeniu (infekcja u starszego brata). Jednocześnie bardzo młody wiek dziecka (objawy w 7. dniu życia) obligowały do uwzględnienia w diagnostyce szeregu innych przyczyn ciężkiej biegunki: infekcyjnych, metabolicznych, wrodzonych defektów enzymatycznych. Dziecko było w stanie zagrożenia życia, wymagało intensywnego leczenia. Nasilenie objawów ze strony przewodu pokarmowego przy jednoczesnym braku objawów skórnych i ujemne wyniki badań IgE wskazują na mechanizm IgE niezależny reakcji alergicznej w postaci ciężkiej. Próba podaży doustnej preparatu o znacznym stopniu hydrolizy spowodowała w krótkim czasie nawrót nasilonych dolegliwości i stanowiła próbę prowokacji pokarmowej. Jest to zgodne z interpretacjami wielu autorów, którzy dowodzili, że stosując mieszanki mlekozastępcze o wysokim stopniu hydrolizy nie uzyskuje się pożądanego efektu w postaci całkowitego ustąpienia objawów u nawet 40% pacjentów z ciężką postacią alergii na białka mleka krowiego. (8-9) Włączenie do leczenia mieszanki syntetycznych aminokwasów spowodowało ustąpienie objawów i trwałą poprawę. Piśmiennictwo 1. Prescott S, Allen KJ, Food allergy: Riding the second wave of the allergy epidemic. Pediatric Allergy Immunol 2011;22:155-160 2. Rona RJ, Keil T, Summers C i wsp. The prevalence of food allergy: meta-analysis. J Allergy Clin Immunol 2007;120:638-646 3. KaczmarskiM,, Bartuzi Z. Wybrane aspekty epidemiologiczne alergii pokarmowej wieku dziecięco-młodzieżowego i dorosłego. Alergologia Polska 2016;46-55 4. Vandenplas Y, Koletzko S, Isolauri E i wsp. Guidelines for diagnosisand management of cow s milk protein allergy in infant. Arch Dis Child 2007;92:902-908 5. Koletzko S, Niggemann B, Arato A i wsp. European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Diagnostic approach and management of cow s milk protein allergy in infant and children: ESPGHAN GI Committee practical guidelines. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2012;55:221-229 6. Schoemaker AA, Sprikkelman AB, Grimshaw KE i wsp. Incidence and natural history of challenge-proven cow s milk allergy in European children EuroPrevall birth cohort. Allergy 2015;70:963-972 7. Leonard SA, Nowak-Węgrzyn A. Food protein induced enterocolitis syndrome: an update on natural history and review of management. Ann Allergy Asthma Immunol 2011;107:95-101 8. Vanderhoof JA, Murray ND Kaufman SS i wsp. Intolerance to protein hydrolysate infant formulas: an underrecognized cause of gastrointestinal symptoms in infants. J Pediatr 1997;131:741-744 9. De Boissieu D, Dupont C. Allergy to extensively hydrolysed cow s milkproteins infants: safety and duration of amino acid-based formula. J Pediatr 2002;141:271-273. 10 11
3CASE STUDY Wprowadzenie Zespół zapalenia jelit indukowany białkami pokarmowymi (FPIES ang. food protein induced enterocolitis syndrome) zaliczany jest do niepożądanych reakcji na pokarm, o mechanizmie IgE-niezależnym. Główne alergeny wywołujące to białko mleka krowiego, białko soi, ryż, owies, rośliny strączkowe. Najczęściej zespół FPIES przebiega pod postacią zapalenia jelita cienkiego i/lub okrężnicy o charakterze ostrym lub przewlekłym. W obrazie klinicznym dominują gwałtowne wymioty, apatia, bladość skóry, spadek ciśnienia tętniczego krwi. Pacjent ma wygląd septyczny. Objawy z reguły pojawiają się po 1-4 godzinach od spożycia pokarmu. U 20% pacjentów rozpoznawany jest wstrząs, u 15% methemoglobulinemia. Po 6-24 godzinach występuje biegunka, często z krwią i/lub śluzem. Rozpoznanie stawiane jest na podstawie obrazu klinicznego, badania fizykalnego, próby eliminacji i prowokacji. Swoiste IgE, testy punktowe skórne/płatkowe wypadają ujemnie. Leczenie polega na włączeniu diety eliminacyjnej. Duże wątpliwości budzi częstotliwość wprowadzania prób prowokacji. Podawanie adrenaliny w kryzie nie jest skuteczne. Pomocne może być podawanie ondasetronu w ostrym stanie. Zespół FPIES u 3-miesięcznego chłopca Dr n. med. Sabina Więcek Klinika Pediatrii, Śląski Uniwersytet Medyczny, Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka, Katowice Opis przypadku Aktualnie 4-letni chłopiec, z nieobciążonym wywiadem rodzinnym oraz ciążowo-porodowym (ciąża II; poród II, w 38 tyg. ciąży, siłami natury; masa urodzeniowa 3860 g; Apgar 9 pkt). W 2 tyg. życia był hospitalizowany w Oddziale Intensywnej Terapii z powodu biegunki o ciężkim przebiegu (spadek masy ciała 700 g, kwasica metaboliczna: ph 7,1; niedobór zasad BE -23). Po ustabilizowaniu stanu dziecka włączono do żywienia hydrolizat o wysokim stopniu hydrolizy. Po ukończeniu 3. m.ż. lekarz rejonowy zadecydował o zmianie hydrolizatu na zwykłą mieszankę mleka modyfikowanego oraz z uwagi na słabe przyrosty masy ciała dziecka wprowadził kleik ryżowy. Po podaniu mleka z kleikiem pojawiła się biegunka o bardzo ciężkim przebiegu. Dziecko wymagało hospitalizacji przy przyjęciu było w stanie ogólnym ciężkim, apatyczne, z cechami znacznego stopnia odwodnienia. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono wówczas: niedokrwistość niedobarwliwą, leukocytozę z towarzyszącą neutropenią oraz podwyższoną liczbę płytek (leukocyty 20,4 tys.; erytrocyty 3,28 mln.; hemoglobina 9,4 g%; hematokryt 28,5%; płytki 526 tys.); ujemne parametry stanu zapalnego: CRP i prokalcytonina w normie; obniżone stężenie glukozy: 26 mg/dl; zaburzenia jonowe: sód 132 mmol/l; potas 3,4 mmol/l; kwasicę metaboliczną: ph 7,20; pco2 20,8; p02 69,7; BE -12,6; HCO3 11,3. Wynik badania ultrasonograficznego był prawidłowy. Z uwagi na ciężki stan dziecka i dotychczasowy wywiad, niemowlę zostało przekazane do oddziału gastroenterologii, gdzie wykluczono: podłoże infekcyjne (ujemny posiew stolca; ujemny test w kierunku wirusów rota i adeno); IgE-zależną alergię na białko mleka krowiego i ryż (ujemne swoiste IgE na białka mleka krowiego i ryż); niedoczynność tarczycy (TSH norma); wrodzoną hypolaktazję (mutacja Y1390X ujemna); choroby metaboliczne (ujemny test przesiewowy w kierunku chorób metabolicznych; galaktozemia enzym obecny). W trakcie hospitalizacji wyrównano zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i kwasowo-zasadowej, podano także antybiotyk, a do żywienia włączono mieszankę elementarną. W okresie następnych dwóch tygodni uzyskano stopniową poprawę stanu ogólnego dziecka, z normalizacją stolców oraz poprawą przyrostu masy ciała (ok. 400 g). W 6. m.ż. dziecka podjęto kolejną próbę włączenia do diety kleiku ryżowego. W krótkim czasie po jego podaniu obserwowano nasilone wymioty, w badaniach laboratoryjnych stwierdzono: spadek saturacji (<85); spadek ciśnienia tętniczego (RR-50/30 mmhg); tachykardię (160/min); kwasicę metaboliczną. W kolejnej dobie pojawiła się śluzowa biegunka. Powtórne badania IgE całkowitego i IgE specyficznego na ryż dały wynik ujemny (odpowiednio: IgE całk. 9,70 U/ml; sige <0,10 U/ml). W kolejnych miesiącach stopniowo rozszerzano dietę (marchew, dynia, ziemniak, królik, indyk, kukurydza, jabłko, brokuł) z dobrą tolerancją. W 12. m.ż. w warunkach szpitalnych wykonano u niemowlęcia prowokację mieszanką mleczną, bezlaktozową. Po prowokacji obserwowano: zaburzenia świadomości, wymioty, sinicę, tachykardię (HR-160/min) oraz spadek ciśnienia tętniczego (RR 50/30 mmhg). W drugiej dobie pojawiła się u chłopca biegunka ze śluzem. Po raz kolejny wykluczono alergię IgE- -zależną (specyficzne IgE na mleko <0,10 U/l; całkowite IgE 5,6 U/l). Wykonana w znieczuleniu ogólnym gastroskopia makroskopowo nie uwidoczniła zmian, jednak w badaniu histopatologicznym części zstępującej dwunastnicy stwierdzono nacieki eozynofilowe, bez cech zaniku kosmków (wskaźnik Marsha <40/100 enterocytów). Na podstawie wyników obrazu klinicznego, wyników badań, próby eliminacji i prowokacji u chłopca rozpoznano zespół enteropatii indukowany białkami pokarmowymi FPIES. Aktualnie chłopiec pozostaje na diecie eliminacyjnej z wykluczeniem białek mleka krowiego oraz ryżu. Piśmiennictwo. 1. Cherian S, Varshney P. Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome (FPIES): Review of Recent Guidelines. Curr Allergy Asthma Rep. 2018;18(4):28. 2. Connors L, O Keefe A, Rosenfield L, Kim H. Non-IgE-mediated food hypersensitivity Allergy Asthma Clin Immunol. 2018;14(Suppl 2):56. 3. Díaz JJ, Espín B, Segarra O, Domínguez-Ortega G, Blasco-Alonso J, Cano B, Rayo A, Moreno A; Gastrointestinal Allergy Working Group of the Spanish Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SEGHNP). Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome: Data from a Multicenter Retrospective Study in Spain. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018;12. 12 13
Dr hab. n. med. Andrea Horvath Klinika Pediatrii, Warszawski Uniwersytet Medyczny Komentarz Oba omawiane przypadki przedstawiają zespół zapalenia jelita indukowany białkami pokarmowymi FPIES (ang. food protein induced enterocolitis syndrome). FPIES to stosunkowo nowa jednostka, której kryteria rozpoznania są mało precyzyjne i opierają się przede wszystkim na objawach klinicznych. Podobnie w badaniach laboratoryjnych stwierdzamy pewne powtarzalne odchylenia, nie dysponujemy jednak żadnymi swoistymi markerami pozwalającymi w sposób jednoznaczny potwierdzić lub wykluczyć ten zespół, a ostateczne rozpoznanie stawiamy na podstawie próby eliminacji i prowokacji. Stwarza to ryzyko z jednej strony niedoszacowania tej choroby zbyt rzadkie rozpoznania wynikające z wciąż ograniczonej wiedzy na jej temat, na co zwracają uwagę obie autorki przedstawianych przypadków klinicznych. Z drugiej zaś nadrozpoznawalności wynikającej z mody na nowe rozpoznanie, skoro głównym kryterium są krótkotrwałe wymioty z ostrą biegunką, czyli jednej z najczęstszych manifestacji wieku niemowlęcego towarzyszących wielu chorobom i zaburzeniom (tabela 1.). FPIES najczęściej różnicuje się z nieżytem żołądkowo-jelitowym, posocznicą lub wgłobieniem. Celem potwierdzenia każdego przypadku podejrzenia FPIES należy przeprowadzić próbę prowokacji. Według aktualnych zaleceń Amerykańskiego Towarzystwa Alergii, Astmy i Immunologii AAAAI (American Academy of Allergy, Asthma & Immunology) z 2017 roku, FPIES dzieli się na ostre i przewlekłe. (1) Pomiędzy reakcjami alergicznymi dzieci nie mają objawów klinicznych i prawidłowo się rozwijają, z właściwymi przyrostami masy ciała. W zależności od nasilenia objawów klinicznych eksperci ostry FPIES dzielą na postać ciężką i łagodną/ umiarkowaną. W postaci ciężkiej obserwuje się umiarkowane lub znaczne odwodnienie spowodowane minimum 4 epizodami chlustających wymiotów, nierzadko z domieszką żółci oraz wodnistą biegunkę czasem z dodatkiem krwi. Odwodnienie wymaga wyrównywania płynami dożylnymi w warunkach oddziału ratunkowego lub szpitala. W postaci łagodnej/umiarkowanej nasilenie objawów jest słabsze, a dzieci rzadko wymagają hospitalizacji. Objawom klinicznym ostrego FPIES często towarzyszy leukocytoza z neutrofilią, kwasica metaboliczna, trombocytoza, oraz methemoglobinemia. W badaniu stolca stwierdza się zwiększoną liczbę leukocytów i eozynofili. Przewlekły FPIES jest bardzo rzadko rozpoznawany, dotyczy niemal wyłącznie niemowląt w wieku poniżej 4. m.ż. karmionych mieszanką mleka krowiego. (1) W przewlekłym FPIES na skutek powtarzanej ekspozycji na pokarm dochodzi do nawrotowych/przewlekłych wymiotów i przewlekłej biegunki, co zwykle prowadzi do upośledzenia stanu odżywienia. W cięższych przypadkach może dojść do odwodnienia, kwasicy metabolicznej oraz hipoalbuminemii. Rozpoznanie przewlekłego FPIES potwierdza ustąpienie w ciągu kilku dni objawów klinicznych po wycofaniu alergizującego pokarmu oraz pojawieniu się ostrych objawów (wymioty po 1-4 godz., biegunka po 5-10 godz.) w wyniku doustnej próby prowokacji. (1) Oba przedstawione powyżej przypadki opisują FPIES o ciężkim przebiegu. Manifestacja w okresie noworodkowym należy do kazuistyki i jest wyjątkowo trudna do rozpoznania. Na pewno z uwagi na niepokojący, niestabilny stan ogólny obydwojga dzieci słusznym było przeprowadzenie bardzo szerokiej diagnostyki różnicowej (wykluczenie m.in. chorób infekcyjnych, metabolicznych, genetycznych) przed wysunięciem podejrzenia FPIES potwierdzają to także doniesienia w piśmiennictwie medycznym. (2,3) Pokarmy najczęściej wywołujące objawy FPIES to: mleko krowie, jajo kurze i soja (w krajach, gdzie często stosuje się mieszanki sojowe zatem nie w Polsce). (1,3-5) Do rzadszych przyczyn FPIES należą: zboża (ryż, owies, jęczmień, pszenica), drób (kurczak, indyk), rośliny strączkowe (fasolka szparagowa, zielony groszek), kabaczek, ziemniaki, jagnięcina. (1,5) Zwykle objawy kliniczne pojawiają się po pierwszej lub drugiej ekspozycji na uczulający pokarm. Szacuje się, że około 70% dzieci z FPIES jest uczulonych na jeden produkt, 20% na dwa, a 10% na 3 lub więcej składników pokarmowych. (2,3,5) Leczenie FPIES polega na leczeniu objawowym i wycofaniu podejrzewanego o reakcję alergiczną pokarmu. Pacjenci z ciężką postacią FPIES wymagają w pierwszej kolejności włączenia nawadniania dożylnego i ewentualnej korekcji zaburzeń metabolicznych. Wymioty i nudności można leczyć, podając ondasetron, choć skuteczność tej metody nie została udowodniona w kontrolowanych badaniach klinicznych. (1) W niektórych ośrodkach klinicznych w trakcie ostrego epizodu FPIES stosuje się jednorazową dawkę metyloprednizolonu (1 mg/kg), aczkolwiek, podobnie jak w przypadku ondasetronu, brak jest dowodów naukowych potwierdzających skuteczność tej interwencji. (1) W ciężkich postaciach przebiegających z niedociśnieniem i brakiem reakcji na płyny podawane dożylnie pacjenci mogą wymagać amin presyjnych, leczenia tlenem, korekcji kwasicy metabolicznej, a w przypadku methemoglobinemii wskazane może być podanie błękitu metylenowego. (3) Najważniejszym elementem diagnostycznym FPIES jest wykonanie nadzorowanej przez lekarza doustnej próby prowokacji metodą otwartą (1). Nie ma jednego powszechnie przyjętego, wystandaryzowanego schematu doustnej próby prowokacji w FPIES. Zalecenia AAAAI proponują podanie potencjalnie uczulającego składnika pokarmowego w przeliczeniu na białko w dawce 0,06 do 0,6 g/kg masy ciała, (zwykle 0,3 g/kg) w trzech równych porcjach w ciągu 30 minut. Nie zaleca się przekraczania łącznie 3 g białka, co odpowiada 10 g pokarmu lub 100 ml płynu. Po podaniu pokarmu należy obserwować dziecko przez 4 do 6 godzin. (1) Z uwagi na możliwość wystąpienia ciężkiej reakcji, próba taka może być przeprowadzana jedynie w oddziałach szpitalnych. Podstawą dalszego postępowania jest unikanie pokarmów wywołujących objawy FPIES. U dzieci karmionych naturalnie zaleca się kontynuowanie karmienia piersią objawy uczulenia na pokarmy spożywane przez matkę występują bardzo rzadko. U dzieci karmionych sztucznie uczulonych na białko mleka krowiego należy wprowadzić hydrolizaty kazeiny o znacznym stopniu hydrolizy białka. (1,5) Mieszanki elementarne podaje się dzieciom uczulonym na preparaty o znacznym stopniu hydrolizy białka oraz pacjentom z upośledzeniem stanu odżywienia. (1,4) Dlatego też opisywany powyżej noworodek pozostał na mieszance aminokwasowej. Nie ma pełnej zgodności, także wśród ekspertów, czy FPIES o ciężkim przebiegu należy leczyć hydrolizatem kazeiny o wysokim stopniu hydrolizy, czy też od razu należy wprowadzać aminokwasy. (4) W omawianych przypadkach zgodnie z wytycznymi prof. A. Nowak-Węgrzyn, w pierwszej kolejności wprowadzano hydrolizat kazeiny, a u noworodka podjęto nawet próbę powrotu do hydrolizatu po opanowaniu najcięższych objawów. Jednocześnie zwracam uwagę, że konieczność włączenia żywienia pozajelitowego nie jest obligatoryjna w FPIES, a w omawianym powyżej przypadku została wymuszona bardzo ciężkim stanem noworodka. Pokarmy uzupełniające u dzieci z FPIES należy wprowadzać według ogólnych zaleceń dla zdrowych dzieci, bez opóźniania poszczególnych grup pokarmów. Pacjenci z FPIES powinni być regularnie kontrolowani pod względem prawidłowego zbilansowania diety oraz odpowiedniego rozwoju fizycznego. Przyjmuje się, że 90% dzieci z FPIES uzyskuje tolerancję między 3. a 5. r.ż., choć u pojedynczych pacjentów objawy mogą pojawiać się nawet w wieku dorosłym (3). Warto na koniec podkreślić, że w każdym przypadku zastosowania diety eliminacyjnej należy zaplanować próbę prowokacji celem oceny nabywania tolerancji. Eksperci zalecają ją zwykle 12-18 miesięcy po ostatniej reakcji alergicznej. (1) Szczegółowe omówienie zasad takiego postępowania z rodzicami w momencie postawienia pełnego rozpoznania ułatwia w przyszłości przeprowadzenie próby prowokacji. U omawianych pacjentów powinna być ona planowana i przeprowadzona pomiędzy 1-2. r.ż. Bardzo niepokojącym zjawiskiem jest odsuwanie w czasie oceny nabywania tolerancji (także z uwagi na brak zgody rodziców) i zbyt długie przebywanie dziecka na diecie eliminacyjnej, co stwarza ryzyko zaburzeń stanu odżywienia, a u dzieci starszych także ryzyko izolacji społecznej. 14 15
Tabela.1 Diagnostyka różnicowa FPIES Jednostka chorobowa Ostry nieżyt żołądkowo-jelitowy Zakażenie uogólnione NEC Anafilaksja Wrodzone choroby metaboliczne Choroba refluksowa przełyku Regurgitacje niemowlęce Eozynofilowe zapalenie przełyku Celiakia Enteropatie immunnologiczne (np. autoimmunologiczna enteropatia, nieswoiste zapalenia jelit) Niedrożność (malrotacja, pasmo Ladda, wgłobienie) Choroba Hirschsprunga Enteropatia wywoła na przez pokarm Objawy różnicujące od FPIES kontakt z osobą chorą w wywiadzie towarzysząca gorączka dłuższy przebieg choroby (> 24 godz.) zwykle cięższy stan ogólny sama resuscytacja płynowa nieefektywna wiek noworodkowy sukcesywnie pogarszający się stan ogólny początek w ciągu 2 godz. od spożycia pokarmu objawy ze strony innych układów (np. skóra, układ oddechowy) opóźnienie rozwoju psychoruchowego objawy neurologiczne hepato i/lub splenomegalia możliwy związek z podawaniem owoców objawy przewlekłe nie prowadzą do odwodnienia brak biegunki objawy przewlekłe nie prowadzą do odwodnienia brak biegunki objawy przewlekłe wymioty mniej nasilone niechęć do jedzenia brak natychmiastowego związku czasowego między objawami a spożywaniem glutenu objawy przewlekłe rzadkie w wieku niemowlęcym bez związku ze spożywaniem określonego pokarmu bez związku ze spożywaniem określonego pokarmu cechy niedrożności w badaniach obrazowych opóźnienie oddawania smółki zwykle silne rozdęcie brzucha objawy bardziej przewlekłe niż epizodyczne mniejsze nasilenie wymiotów częściej przewlekła biegunka WSKAZÓWKI Jesteśmy zanurzeni w świecie informatyzacji, gdzie mamy dostęp do niezliczonych danych, z dowolnego urządzenia, zawsze i wszędzie. Korzystamy coraz więcej z informacji dostępnych w Internecie i sieciach społecznościowych. Wśród najbardziej poszukiwanych rodzajów informacji w internecie i social mediach dominują problemy zdrowotne i medyczne. W większości przypadków szukamy informacji przez przeglądarki (głównie Google), a najczęściej wyszukiwane tematy to: Diagnoza na podstawie objawów u siebie lub członka rodziny Szukanie dodatkowych informacji o problemie zdrowotnym, który mamy Informacje dotyczących leczenia oraz leków Doświadczenia i opinie wyrażane przez innych pacjentów Ze względu na tę dynamikę wyszukiwania, dziś mówimy o e-pacjencie pacjencie w sieci. Jakie byłoby wskazane działanie ze strony lekarza, w kontakcie z takim pacjentem? Przedstawiamy kilka wskazówek. Piśmiennictwo: 1. Nowak-Węgrzyn A., Chehade M., Groetch M.E. i wsp., Spergel JM, Wood RA, Allen K, Atkins D, Bahna S, Barad AV, Berin C, Brown Whitehorn T, Burks AW, Caubet JC, Cianferoni A, Conte M, Davis C, Fiocchi A, Grimshaw K, Gupta R, Hofmeister B, Hwang JB, Katz Y, Konstantinou GN, Leonard SA, Lightdale J, McGhee S, Mehr S, Sopo SM, Monti G, Muraro A, Noel SK, Nomura I, Noone S, Sampson HA, Schultz F, Sicherer SH, Thompson CC, Turner PJ, Venter C, Westcott-Chavez AA, Greenhawt M. International consensus guidelines for the diagnosis and management of food protein-induced enterocolitis syndrome: Executive summary-workgroup Report of the Adverse Reactions to Foods Committee, American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. J. Allergy Clin. Immunol. 2017 Apr; 139(4): 1111 112. 2. Mehr S., Frith K., Barnes E.H., Campbell DE.; FPIES Study Group. Food protein-induced enterocolitis syndrome in Australia: A population-based study, 2012 2014. J. Allergy Clin. Immunol. 2017 Apr 18. pii: S0091 6749(17)30588 2. doi: 10.1016/j.jaci.2017.03.027. [Epub ahead of print]. 3. Miceli Sopo S., Monaco S., Greco M. i wsp., Scala G. Chronic food protein-induced enterocolitis syndrome caused by cow s milk proteins passed through breast milk. Int. Arch. Allergy Immunol. 2014; 164(3): 207 209. 4. Katz Y., Goldberg M.R. Natural history of food protein-induced enterocolitis syndrome. Curr. Opin. Allergy Clin. Immunol. 2014 Jun; 14(3): 229 239. 5. Agyemang A, Nowak-Wegrzyn A. Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome: a Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol. 2019 (in press). 16 17
1. Dobrze poinformowany pacjent to korzyść. Zyskaj jego zaufanie. 3. spróbuj postawić się na ich miejscu, pokazując empatię. Do niedawna Internet mógł być postrzegany jako narzędzie, którego niewłaściwe użycie pociągało za sobą pewne niedogodności dla lekarzy. Na przykład mieliśmy przypadki samodiagnozowania przez pacjentów, którzy czasami słuchali bardziej Doktora Google niż lekarzy i przekonanych, że wiedzą więcej niż oni. Jednak to się zmienia. Lepiej poinformowany o chorobie i terapii pacjent oraz jego członkowie rodziny to większe prawdopodobieństwo, że będą bardziej skłonni do przestrzegania zaleceń personelu medycznego i planu leczenia. Warto stworzyć ze swoimi pacjentami relacje oparte na zaufaniu oraz zapewnić sprawną komunikację, aby znów poczuli zasadność zaufania swojemu lekarzowi, a nie Internetowi. 2. słuchaj pacjentów i doradź im jak korzystać z informacji, które mogą znaleźć w internecie Nie każda informacja, którą pacjenci znajdą w Internecie jest prawdziwa, choć oni o tym nie wiedzą. Zamiast dyskredytować ich opinię, lepiej wysłuchaj, co pacjent ma Ci do powiedzenia i doradź na jakich stronach internetowych znajdzie informacje rzetelne oraz zweryfikowane. Używaj EMPATII jako podstawowego narzędzia w komunikacji z pacjentem. Empatia to zdolność do dostrojenia się do stanu emocjonalnego drugiego człowieka, pokazując autentyczne zainteresowanie nim i jego sytuacją, niezależnie od tego, czy zgadzasz się z nim czy nie. Jak możesz pokazać empatię? Przywitaj się z pacjentem, przedstaw się i zapytaj pacjenta o powód jego wizyty. Zapytaj o jego imię. Na początku nawiąż kontakt wzrokowy, a jeśli uznasz to za stosowne, podaj rękę w celu nawiązania relacji z pacjentem i zdobycia jego zaufania. Bądź przyjazny i szczerze się uśmiechaj. Bądź aktywnym słuchaczem. Nie tylko słuchaj słów które pacjent wypowiada, ale również uważnie obserwuj jego gesty, postawę, patrz kiedy milknie itp. Zabieraj głos gdy jest to niezbędne, odpowiadaj konkretnie na pytania i rozwiewaj wątpliwości. Unikaj stosowania skomplikowanego słownictwa i wyjaśniaj swoje koncepcje używając prostego języka, a nawet schematu lub rysunku. Takie obrazowanie będzie bardzo pomocne dla pacjenta. C C C Przykładowe ostrzeżenia i rekomendacje dla pacjentów: Google pokazuje wyniki nie weryfikując ich z naukowego punktu widzenia oraz nie oceniając ich prawidłowości. Każdy może pisać na każdy temat, bez względu na to, czy posiada odpowiednie kwalifikacje czy nie. Wskazuj strony internetowe lub sieci społecznościowe oferujące wiarygodne i dokładne informacje, takie jak medyczne strony internetowe, stowarzyszenia pacjentów, akredytowane strony i blogi medyczne w celu uzyskania informacji uzupełniających, chociaż te nie powinny być jedynym źródłem. 18 19
NOTATKI Kody ICD-10 związane z alergią pokarmową lub jej skutkami L27.2 Zapalenie skóry wywołane przez spożyte pokarmy K52.2 Alergiczne pokarmowe zapalenie żołądka, jelita cienkiego i okrężnicy K52.8 Inne określone niezakaźne zapalenia żołądka, jelita cienkiego i okrężnicy T78.4 Alergia nieokreślona T78.1 Inne reakcje na pożywienie, niesklasyfikowane gdzie indziej E73.9 Nietolerancja laktozy, nieokreślona K90.4 Nieprawidłowe wchłanianie w wyniku nietolerancji, niesklasyfikowane gdzie indziej R62.8 Inne braki w porównaniu do oczekiwanego prawidłowego rozwoju fizjologicznego E45 Opóźniony rozwój będący następstwem niedożywienia białkowo-energetycznego T78.0 Wstrząs anafilaktyczny wskutek reakcji na pożywienie 20 21