Zespół szczelinowatych komór. Opis przypadku Slit ventricle syndrome. Case report. Krzysztof Jarmusz, Katarzyna Nowakowska, Krzysztof Strzyżewski z Oddziału Neurochirurgii Katedry i Kliniki Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dziecięcej im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik: prof. dr hab. med. Andrzej Jankowski Streszczenie Autorzy przedstawiają przypadek dziewczynki z wodogłowiem leczonym układem zastawkowym, u której z powodu zespołu szczelinowatych komór wykonano 6 zabiegów rewizji przecieku. Na podstawie analizy przebiegu licznych hospitalizacji i wyników badań obrazowych autorzy dyskutują prawdopodobny patomechanizm zespołu. Summary Six ventricular catheter revisions due to slit ventricular system were performed in the girl with shunted hydrocephalus. The authors discuss probable pathomechanism of this syndrome based on the clinical and radiological data. Słowa kluczowe: wodogłowie, zastawka, zespół szczelinowatych komór Key words: hydrocephalus, shunt, slit ventricle syndrom Wstęp Leczenie wodogłowia układami zastawkowymi wiąże się z licznymi powikłaniami. Jednym z nich jest zespół szczelinowatych komór powszechnie wiązany z nadmiernym drenażem płynu mózgowo rdzeniowego przez przeciek (3). W niektórych przypadkach przewlekła opieka nad pacjentem z tym zespołem wiąże się z licznymi hospitalizacjami i wielokrotnymi zabiegami rewizji układu zastawkowego. Opis przypadku Jedenastomiesięczną dziewczynkę K.K. po raz pierwszy hospitalizowano w październiku 1991 r. z rozpoznaniem: Wodogłowie wrodzone. Achondroplazja. Obwód głowy pacjentki wynosił 51,7 cm. W wykonanej po przyjęciu ultrasonografii przezciemiączkowej stwierdzono poszerzenie układu komorowego. Szerokość prawej komory bocznej wynosiła 3,1 cm, lewej 2,1 cm a trzeciej - 1,6 cm. Wykonano zabieg wszczepienia układu zastawkowego Pudenza komorowo-otrzewnowego po stronie prawej. Ciśnienie śródkomorowe wynosiło 200 mm słupa wody. Kolejna hospitalizacja miała miejsce w maju 1995 r. z powodu bólów głowy, wymiotów, apatii i senności. W badaniu KT głowy stwierdzono stosunkowo wąski układ komorowy (ryc. 1). Końcówka drenu obwodowego zastawki znajdowała się w trzonie prawej komory bocznej. Wobec wątpliwości diagnostycznych nakłuto zastawkę stwierdzono bardzo niskie ciśnienie płynu mózgowo - rdzeniowego. Po nawodnieniu dolegliwości ustąpiły. Pacjentkę zwolniono do domu do dalszej obserwacji w warunkach ambulatoryjnych. Trzeci raz dziewczynkę przyjęto do oddziału w listopadzie 2001 r. Zgłaszała bóle głowy i wymioty. Zastawka po naciśnięciu odkształcała się powoli. W badaniu KT głowy obraz był identyczny jak w 1995 r. (ryc. 2). Po nawodnieniu dolegliwości ustąpiły. Została zwolniona do domu w stanie dobrym. Kolejne 5 hospitalizacji, jedna w styczniu i po dwie w marcu i kwietniu 2002 r. miały identyczny przebieg. Każdorazowo przyczyną były bóle głowy, wymioty oraz powolne odkształcanie się zastawki. Objawy te ustępowały po nawodnieniu. Badanie KT głowy wykonano tylko w styczniu. Nie różniło się istotnie od poprzednich choć asymetria komór była silniej zaznaczona (ryc. 3). Podczas kolejnego, dziewiątego pobytu w kwietniu 2002 r., pomimo ustąpienia dolegliwości po nawodnieniu, wykonano zabieg dołączenia do układu zastawkowego urządzenia antysyfonowego. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Pomimo przeprowadzonego wcześniej zabiegu, w maju i czerwcu 2002 r. nastąpiły kolejne dwie hospitalizacje z powodu bólów głowy, wymiotów i powolnego odkształcania się zastawki. Ponownie po nawodnieniu dolegliwości ustąpiły. Po raz dwunasty dziewczynkę przyjęto do oddziału w czerwcu 2002 r. Obraz kliniczny i w badaniu KT gło- Neuroskop 2007, nr 9 123
Rycina 1. KT głowy z maja 1995 r. Komory wąskie, prawa (z drenem) wyraźnie węższa. Rycina 2. KT głowy z listopada 2001 r. Obraz bardzo zbliżony do poprzedniego. wy były identyczne jak wcześniej (ryc. 4). W tej sytuacji wykonano trzeci zabieg - przełożono dren komorowy do lewej, nieco szerszej komory. Podczas operacji okazało się, że stary dren był prawie całkowicie uniedrożniony splotem naczyniówkowym. Po tym zabiegu przez blisko 2 lata układ zastawkowy działał bez zarzutu. 124 Neuroskop 2007, nr 9 Kolejne hospitalizacje miały miejsce w lutym 2004 r. i dwukrotnie w styczniu 2005 r. Bóle głowy, wymioty i powolne odkształcanie się zastawki minęły po nawodnieniu. W badaniu KT (13.01.2005 r.) obie komory boczne były wąskie, prawa nieco szersza (ryc. 5).
Rycina 3. KT głowy ze stycznia 2002 r. Nasilona asymetria komór. Rycina 4. KT głowy z czerwca 2002 r. Asymetria komór jak w badaniu poprzednim. W lutym 2005 r. podczas kolejnego, szesnastego przyjęcia do oddziału obserwowano bogatszą niż poprzednio symptomatologię. Oprócz bólów głowy, wymiotów i powolnego odkształcania się zastawki tarczę zastoinową i zez zbieżny. Obraz KT głowy (22.02.2005 r.) był identyczny jak poprzednio (ryc. 6). Wobec braku poprawy po nawodnieniu wykonano zabieg (nr 4) przełożenia drenu komorowego wraz z zastawką ze strony lewej na prawą. Śródoperacyjny pomiar ciśnienia w układzie komorowym wykazał wartość 500 mm słupa wody (!). Koniec drenu znów był uniedrożniony materiałem tkankowym. W marcu 2005 r., podczas siedemnastej hospitalizacji, dziewczynka skarżyła się na bardzo silne bóle głowy, wymioty i podwójne widzenie. KT głowy (18.03.2005 r.) Neuroskop 2007, nr 9 125
Rycina 5. KT głowy ze stycznia 2005 r. Komory wąskie, lewa (z drenem) wyraźnie węższa. Rycina 6. KT głowy z lutego 2005 r. Obraz jak poprzednio. wykazała tym razem nieco szerszą lewą komorę boczną, przy czym obydwie pozostawały wąskie (ryc. 7). Wykonano kolejny zabieg (nr 5) wymiany drenu komorowego. Ponownie okazał się uniedrożniony materiałem tkankowym. Po raz osiemnasty pacjentka została przyjęta do oddziału w czerwcu 2005 r. z powodu bólów głowy, 126 Neuroskop 2007, nr 9 wymiotów i powolnego odkształcania się zastawki. Leczenie zachowawcze (nawodnienie, mannitol) okazało się nieskuteczne. W KT głowy (14.06.2005 r.) stwierdzono prawidłowo położony dren w krańcowo wąskiej prawej komorze bocznej, wyraźnie szerszą lewą komorę (nadal w granicach normy) i przemieszczenie przegrody przezroczystej o kilka milimetrów w prawo (ryc. 8). Wykonano kolejny, szósty zabieg - przełożono dren komorowy wraz z zastawką ze strony prawej na lewą. Dren znów był uniedrożniony materiałem tkankowym. Ciśnienie w układzie komorowym wynosiło 550 mm słupa wody (!). Ostatnia, jak dotąd, dziewiętnasta hospitalizacja miała miejsce w październiku 2006 r. Powodem były bóle głowy, wymioty, senność. Podczas przyjmowania do oddziału wystąpiła krótkotrwała utrata świadomości, balonik zastawki wypełniał się 10 sekund. Wykonano zabieg (nr 7) wymiany drenu komorowego zastawki. Podobnie jak wcześniej był on uniedrożniony materiałem tkankowym. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Pacjentkę zwolniono do domu w stanie dobrym. Omówienie W leczeniu wodogłowia układami zastawkowymi najprostsze i najłatwiejsze jest pierwsze wszczepienie przecieku. Rozliczne powikłania związane z tą metodą wymagają od neurochirurga dużego doświadczenia i stałej gotowości do rewizji układu zastawkowego w przypadku
Rycina 7. KT głowy z marca 2005 r. Zaznaczona asymetria komór, prawa (z drenem) nieco węższa. Rycina 8. KT głowy z czerwca 2005 r. Nasilona asymetria komór, prawa (z drenem) znacznie węższa. jego dysfunkcji. Najczęstsze problemy, z którymi mamy do czynienia to: zakażenie, niedrożność układu i naddrenaż. Ten ostatni u części pacjentów, zwłaszcza leczonych przeciekiem o stałym ciśnieniu otwarcia może przybierać postać zespołu szczelinowatych komór (1). W przedstawionym wyżej przypadku liczba hospitalizacji i zabiegów z powodu zaburzeń działania układu zastawkowego była szczególnie wysoka. Analiza ich przebiegu może rzucić pewne światło na patomechanizm objawów zespołu szczelinowatych komór. Poszerzenie układu komorowego stwierdzano jedynie przed pierwszym wszczepieniem układu zastawkowego (usg). We wszystkich badaniach obrazowych wykonanych później (KT) komory były wąskie pomimo ewidentnych objawów nadciśnienia śródczaszkowego. Obserwowane równocześnie powolne odkształcanie się zastawki po jej Neuroskop 2007, nr 9 127
uciśnięciu świadczyło o upośledzeniu drożności drenu komorowego. Powrót skutecznego działania układu po nawodnieniu pacjentki sugeruje jako przyczynę niedrożności przyleganie wyściółki bardzo wąskiej komory do otworów drenu (3). Po nawodnieniu zwiększa się nieco produkcja płynu mózgowo rdzeniowego powodując prawdopodobnie niewielkie poszerzenie komory i odsunięcie się wyściółki od drenu, co odblokowuje otwory. Wydaje się jednak, że nie jest to jedyny mechanizm zaburzający prawidłowy przepływ płynu. Stwierdzana przy każdej wymianie obecność na końcu drenu materiału tkankowego może świadczyć o ich zasysaniu do otworów wraz z prądem płynu. Dotyczy to zwłaszcza splotu naczyniastego. Po nawodnieniu prawdopodobnie tylko część otworów zostaje odblokowana i jeśli wystarcza to do skutecznego działania zastawki, objawy cofają się. Przy zbyt masywnym zatkaniu nawodnienie nie daje poprawy. Wtedy wskazana jest wymiana drenu. Kolejnym faktem godnym odnotowania w przedstawionym przypadku jest wysokość ciśnienia śródkomorowego. Przekraczało ono kilkakrotnie normę. Równocześnie układ komorowy pozostawał wąski. Świadczy to prawdopodobnie o przewlekłych zmianach w obrębie wyściółki i mózgu powodujących ich zesztywnienie (2). Wydaje się, że zjawisko to było również, obok niedrożności drenu komorowego, przyczyną braku skuteczności działania dołączonego do układu urządzenia antysyfonowego powszechnie zalecanego w zespole szczelinowatych komór (4). Uwagi końcowe 1. U części dzieci leczonych przewlekle z powodu wodogłowia układami zastawkowymi może rozwinąć się zespół szczelinowatych komór. 2. Jego istotą są prawdopodobnie zmiany w wyściółce komór i mózgu prowadzące do ich zesztywnienia. 3. W następstwie tego niedrożność układu zastawkowego może prowadzić do znacznego wzrostu ciśnienia śródczaszkowego bez poszerzania się układu komorowego. Piśmiennictwo 1. Kan P., Walker M.L., Drake J.M., Kestle J.R.: Predicting slitlike ventricles in children on the basis of baseline characteristics at the time of shunt insertion. J. Neurosurg. 2007, 106, 5, 347-349 2. Kaufman B.A.: Management of Complications of Shunting. W: Pediatric Neurosurgery. Red.: D. G. McLone, W. B. Saunders Company, 2001, 529-547 3. Kestle J. R. W., Garton H. J. L., Drake J. M.: Treatmentof Hydrocephalus with Shunts. W: Principles and Practice of Pediatric Neurosurgery. Red.: A. L. Albright, I. F. Pollack, P. D. Adelson. Thieme, New York, 1999, 75-89 4. Rekate H. L.: The slit ventricle syndrome: advances based on technology and understanding. Pediatr. Neurosurg. 2004, 40, 6, 259-263 Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Chirurgii Dziecięcej, Traumatologii i Urologii Dziecięcej UM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu ul. Szpitalna 27/33, 60-572 Poznań 128 Neuroskop 2007, nr 9