Badania obrazowe w diagnostyce i monitorowaniu przebiegu agresywnego stwardnienia rozsianego Marek Gołębiowski I Zakład Radiologii Klinicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego jednym z najważniejszych biomarkerów stwardnienia rozsianego
Techniki MR stosowane w przyżyciowej diagnostyce stwardnienia rozsianego Klasyczna tomografia rezonansu magnetycznego Obrazowanie dyfuzji Technika transferu magnetyzacji Spektroskopia protonowa Analiza volumetryczna Badania czynnościowe-fmri Aparaty wysokopolowe
Techniki MR stosowane w przyżyciowej diagnostyce stwardnienia rozsianego Klasyczna tomografia rezonansu magnetycznego Obrazowanie dyfuzji Technika transferu magnetyzacji Spektroskopia protonowa Analiza volumetryczna Badania czynnościowe-fmri Aparaty wysokopolowe
etodyka badania MR(mózg, rdzeń kręgowy) zdefiniowana wytycznymi PLTR z 2015 i 2017 roku sekwencje 3DT1,3DFLAIR,T2,DWI, T1 (+C)(warstwy grubości 3mm, odstęp 0,3mm),opcjonalnie SWI,DIR ściśle określone parametry techniczne badania i jego interpretacja (liczba, lokalizacja i maks wielkość zmian, wzmocnienie pokontrastowe, porównanie) www.polradiologia.org
Kryteria SM wg MAGNIMS 2016 Zmiany rozsiane w przestrzeni: wykrycie zmian w 2 z 5 typowych lokalizacji okołokomorowo 3 plaki korowo - podkorowo 1 plaka podnamiotowo 1 plaka rdzeń kręgowy 1 plaka nerw wzrokowy 1 plaka Zmiany rozsiane w czasie: jak w kryteriach Mc Donalda 2010 (T1(+C) lub nowe T2) s41,cz85,cz.ryzyk 2,95 Lancet Neurology 2016
Kryteria MR MS wg Mc Donald 2017 Zmiany rozsiane w przestrzeni: wykrycie zmian w 2 z 4 typowych lokalizacji okołokomorowo 1 plaki korowo - podkorowo 1 plaka podnamiotowo 1 plaka rdzeń kręgowy 1 plaka Zmiany rozsiane w czasie: jak w kryteriach Mc Donald 2010 (T1(+C) lub nowe T2) Lancet Neurology 2018 S33,c91.cz.ryz 2,52
Zmiany ogniskowe T2 zależne Stwierdzenie rozsianych zmian ogniskowych w OUN nie oznacza automatycznie diagnozy SM
Mnogie zmiany hiperintensywne u ludzi młodych Incydentaloma - przestrzenie R-V (PVS), migrena Waskulopatie niedotleniowo-niedokrwienne - choroba małych naczyń (SVD) - CADASIL, zespół Susacka Układowe zapalenia naczyń - pierwotne,wtórne (toczeń, ch. Behceta) Choroby demielinizacyjne - SM, NMO,ADEM Różne - Neurosarkoidoza,neuroborelioza - Metaboliczne:Fabry,Leber,xantomatosis,leukodystrofia Wtórne do RT i ChT
Symptomatologia MR zmian demielinizacyjnych typowe różnicujące położenie: okołokomorowo, ciało modzelowate, pień mózgu, włókna U, nerw wzrokowy, juxtakortykalnie nierzadkie w korze
Analiza ogniskowych zmian demielinizacyjnych w MR- roczna ocena aktywności choroby położenie liczba (total lesion load) całkowita objętość zmian (total lesion burden) wzmocnienie pokontrastowe
Wzmocnienie pokontrastowe w ocenie aktywności klinicznej wzmocnienie pokontrastowe zależne od dawki i opóźnienia obrazowania( zalecana 0,1 mmol/kg, akwizycja 5-10 min po podaniu)
Symptomatologia MR zmian demielinizacyjnych wykrywalność zależna od indukcji pola (1,5T # 3T) - 88 ognisk demielinizacyjnych u 15 pacjentów, nie wykrytych aparatem 1,5T rozpoznano zestawem 3T wg. Keipera i wsp AJNR 19,1998 - w grupie 40 chorych w systemie 3T u 11 rozpoznano więcej zmian, a u 1 możliwe było wypełnienie kryteriów Barkhofa wg. Wattjesa i wsp AJNR 27,2006 - lepsze wykrycie zmian korowych
Zanik mózgu
Analiza zaniku mózgu Subiektywna Liniowa Planimetryczna Wolumetryczna
Ocena zaniku mózgu Konieczność wykorzystania dobrych, powtarzalnych programów pomiarów atrofii mózgu
Komputerowa ocena zaniku mózgu Subiektywna Liniowa Planimetryczna Wolumetryczna
Wzmocnienie pokontrastowe w ocenie aktywności klinicznej
Figure 4: Top: Unenhanced T1-weighted images in a 56-year-old woman with cerebellar medulloblastoma show increased signal intensity in nearly the entire thalamus (arrows) after 39 linear GBCA gadolinium-based contrast agent administrations when compared with the baseline image. Bottom: Unenhanced T1-weighted images in a 68-year-old man with anaplastic oligodendroglioma show a different pattern of thalamus signal intensity change affecting only the posterior thalamus (arrows). Radiology, https://pubs.rsna.org/doi/abs/10.1148/radiol.2016152864 Published in: Yang Zhang; Yan Cao; George L. Shih; Elizabeth M. Hecht; Martin R. Prince; Radiology 2017, 282, 516-525. DOI: 10.1148/radiol.2016152864 2016 by the Radiological Society of North America, Inc. One PowerPoint slide of each figure may be downloaded and used for educational, non-promotional purposes by an author for slide presentations only. The RSNA citation line must appear in at least 10-point type on all figures in all presentations. Pharmaceutical and Medical Education companies must request permission to download and use slides, and authors and/or publishing companies using the slides for new article creations for books or journals must apply for permission. For permission requests, please contact the publisher at permissions@rsna.org
Odkładanie się depozytów gadolinu
Odkładanie się depozytów gadolinu dotyczy pacjentów którym wielokrotnie podano środki kontrastowe mechanizm i implikacje kliniczne nieznane nie tylko OUN liniowe środki kontrastujące wycofywane z rynku (EMA) ograniczenie sytuacji klinicznych wymagających podania i zmniejszenie dawki
I badanie II badanie
I badanie II badanie
Agresywny przebieg SM postać rzutowo-ustępująca szybkie narastanie niepełnosprawności (EDSS 4 w ciągu pierwszych 5 lat) co najmniej 2 rzuty w ostatnim roku z niepełnym ustąpieniem objawów progresja liczby plak w MR /nowe lub powiększające się T2 zależne lub T1 Gd(+) brak odpowiedzi na terapię lekami modyfikującymi przebieg ( 1 rok) Rush,MacLean,Freedman Nature Reviews Neurology 2015
II badanie I badanie
II badanie I badanie
Agresywny przebieg SM postać rzutowo-ustępująca szybkie narastanie niepełnosprawności (EDSS 4 w ciągu pierwszych 5 lat) co najmniej 2 rzuty w ostatnim roku z niepełnym ustąpieniem objawów progresja liczby plak w MR /nowe lub powiększające się T2 zależne lub T1 Gd(+) brak odpowiedzi na terapię lekami modyfikującymi przebieg ( 1 rok) Rush,MacLean,Freedman Nature Reviews Neurology 2015
Wysoka aktywność choroby mimo leczenia (HAD, high disease activity despite therapy) brak odpowiedzi na pełen, trwający przynajmniej rok, cykl leczenia co najmniej jednym lekiem modyfikującym przebieg choroby (DMT, disease modifying therapy) brak odpowiedzi kwalifikujący do zmiany na lek II linii to gdy mimo przynajmniej rocznego leczenia utrzymuje się aktywność kliniczna i MR ( 1 rzut choroby i 1 nowa zmiana Gd(+) lub 2 nowe zmiany T2-zależne).
I MR II MR
Wysoka aktywność choroby przed DMT u nieleczonych pacjentów, u których w ciągu 12 miesięcy wystąpiły jeden lub większa liczba rzutów powodujących niesprawność 1 zmiana Gd (+) lub 9 zmian T2 zależnych w badaniu wyjściowym MR Devonshire, Derfuss ; 2012, 2015
Agresywna (szybko rozwijająca się) postać SM (RES, rapidly evolving severe multiple sclerosis) u nieleczonych pacjentów, u których w ciągu 12 miesięcy wystąpiły dwa lub większa liczba rzutów powodujących niesprawność 1 zmiana Gd (+) w MR mózgu albo znaczący wzrost liczby zmian T2 zależnych w porównaniu z ostatnim badaniem MR Huisman i wsp. BMJ Open 2017
I badanie MR
I badanie II badanie po 5 miesiącach
Obraz MR agresywnego stwardnienia rozsianego Badanie pierwsze nagromadzenie ognisk T2 zależnych co najmniej 2 plaki Gd(+) ogniska T1 zależnych ( czarne dziury ) ogniska podnamiotowe wczesnoobjawowy zanik
Obraz MR agresywnego przebiegu stwardnienia rozsianego Badanie kontrolne nowe ogniska T2 zależne co najmniej 1 nowa plaka Gd(+)
II badanie po 6 miesiącach
Agresywny przebieg SM wczesny początek dwa lub więcej rzuty w pierwszym roku i 2 lub więcej plaki Gd(+) w MR lub 1 rzut z utrzymującą się z umiarkowaną niesprawnością ruchową (EDDS-3) i 2 lub więcej plaki Gd(+) w MR Kaunzner i wsp Neuropsych.Dis.Treat. 2016
Powikłania leczenia immunomodulacyjnego w MR Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML)
Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML)
La Louviere, Belgia
PML-IRIS postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa-zapalny zespół rekonstrukcji immunologicznej Neurology 2012
Monitorowanie leczenia?
Guzopodobne stwardnienie rozsiane o agresywnym przebiegu warianty kliniczno-radiologiczne
Guzopodobne stwardnienie rozsiane Tumefactive multiple sclerosis częstsze u dzieci lub osób młodych 2 cm, efekt masy lub obrzęk jedno (30%) lub wieloogniskowe jeśli Gd(+) to brzeżne
Guzopodobna zmiana demielinizacyjna Tumefactive multiple sclerosis brzeżnie wzmacniająca się rozlana wielotorbielowata typu Balo
Guzopodobne stwardnienie rozsiane
Guzopodobna zmiana demielinizacyjna różnicowanie NMO SD zapalenie (wirusowe, bakteryjne) paranowotworowe ADEM
Idiopatyczne zapalne choroby demielinizacyjne (IIDDs) Guzopodobne zmiany demielinizacyjne Warianty kliniczne stwardnienia rozsianego Stwardnienie koncentryczne Balo Choroba Marburga Choroba Schildera
Stwardnienie koncentryczne Balo
choroba Marburga BJMP 2011;4(2):a419
Choroba Schildera Multiple Sclerosis Related Disorders 13(2017)
Stwardnienie koncentryczne Balo
Miejsce MR w rozpoznawaniu i monitorowaniu agresywnego przebiegu SM rozpoznanie diagnostyka różnicowa ocena skuteczności leczenia i poszukiwanie ewentualnych powikłań konieczność posługiwania się jednolitymi protokołami badania Gadolinowe środki kontrastowe?
Dziękuję za uwagę