::Moczówka prosta ośrodkowa

Transkrypt

1 ::Moczówka prosta ośrodkowa Ten dokument jest tłumaczeniem francuskich zaleceń napisanych przez Dr Molet i Prof. Brue zredagowanych i opublikowanych przez Orphanet w 2009 roku. Niektóre wymienione procedury, głównie stosowane leki, mogą nie być dostępne w kraju, w którym praktykujesz. Synonimy: Neurogenna moczówka prosta Definicja: Moczówka prosta charakteryzuje się niedoborem wydzielania hormonu antydiuretycznego (ADH lub AVP) wynikiem czego jest hipotoniczna (<250 mmol/kg H2O) poliuria (>30 ml/kg masy ciała). Może być wrodzona lub nabyta. Niedobór ADH może być wtórny do zaburzeń w wydzielaniu ADH (jądro nadwzrokowe i przykomorowe w podwzgórzu) lub zaburzeń osi podwzgórzowo-przysadkowej. Etiologia moczówki prostej ośrodkowej różni się u dorosłych i dzieci: może być idiopatyczna, spowodowana guzem (craniopharyngioma, przerzuty, itp.), pooperacyjna, spowodowana histiocytozą lub metaboliczną chorobą spichrzeniową, pourazowa, zakaźna, autoimmunologiczna lub ziarniniakowa. Podstawowe leczenie to octan desmopresyny podawany doustnie (DDAVP, MINIRIN Melt, DesmoMelt ), w iniekcji (DDAVP, Octim ) lub donosowo (DDAVP, Desmospray, Octim ). Dodatkowe informacje: Przeczytaj abstrakt w Orphanecie Orphanet Poland 1/6

2 Zalecenia dla pracowników pogotowia ratunkowego Wezwanie do pacjenta cierpiącego na moczówkę prostą ośrodkową Synoninmy Moczówka prosta pochodzenia ośrodkowego, moczówka prosta neurogenna Mechanizm Niedobór wydzielania hormonu antydiuretycznego (ADH) wtórny do zaburzeń dotyczących jądra nadwzrokowego i przykomorowego podwzgórza lub osi podwzgórzowo-przysadkowej o zróżnicowanej etiologii: guz (craniopharyngioma, przerzuty, itp.), pooperacyjnie, idiopatycznie, histiocytoza, metaboliczna choroba spichrzeniowa, pourazowa, zakaźna, autoimmunologiczna lub ziarniniakowa. Szczególne zagrożenia w nagłych wypadkach Problemy z nawodnieniem widoczne są objawy kliniczne, identyfikowane tylko za pomocą badań laboratoryjnych co czyni przedszpitalną diagnostykę bezużyteczną i trudną dla jednostek pogotowia ratunkowego; objawy kliniczne zależą od zaburzeń stężenia sodu, ich zaawansowania i szybkości narastania. odwodnienie wewnątrzkomórkowe przy przwidłowym stężeniu sodu z kompensacyjną polidypsją lub hipernatremia przy braku nawodnienia hiperhydratacja z hiponatremią w przypadkach przedawkowania desmopresyny: występuje bezpośrednia korelacja pomiędzy objawami klinicznymi i poziomem hiponatremii Leki najczęściej stosowane przy długotrwałym leczeniu Octan desmopresyny: doustnie (DDAVP, MINIRIN Melt, DesmoMelt ), w iniekcji (DDAVP, Octim ) lub donosowo (DDAVP, Desmospray, Octim ). Powikłania należy zwrócić szczególną uwagę na wszystkie przyczyny odwodnienia, które mogą maskować lub na odwrót mogą być maskowane przez moczówkę prostą należy zwrócić uwagę na inną niedoczynność przysadki, szczególnie kortykotropową Specjalna opieka medyczna przed hospitalizacją Objawowe skorygowanie objętości krwi krążącej po pobraniu próbki krwi do badań elektrolitów. Przekazanie pacjenta na oddział intensywnej terapii. Orphanet Poland 2/6

3 Sytuacje nagłe Zalecenia dla szpitalnych oddziałów ratunkowych 1. Odwodnienie wewnątrzkomórkowe Stężenie sodu pozostaje w normie, polidypsja kompensuje poliurię. Gdy nawodnienie jest niemożliwe (śpiączka, zaburzenia psychiczne, sedacja podczas resuscytacji, starsi pacjenci lub małe dzieci) dojdzie do hipernatremii z odwodnieniem wewnątrzkomórkowym i hiperosmolalnością osocza. należy zwrócić szczególną uwagę na wszystkie przyczyny odwodnienia, które mogą maskować lub na odwrót mogą być maskowane przez moczówkę prostą Postępowanie doraźne Ocena stanu: Objawy kliniczne: senność, astenia, zaburzenia zachowania, gorączka pochodzenia ośrodkowego, napady, śpiączka, krwawienie oponowo-mózgowe należy skorelować ze poziomem hipernatremii i szybkością narastania objawów Pragnienie czasami intensywne Suchość błon śluzowych Poliuria Utrata wagi Niezbędne badania laboratoryjne: Elektrolity krwi, osmolalność osocza, diureza, osmolalność i ciężar właściwy moczu Hipernatremia >145 mmol/l, osmolalność osocza >300 mosmol/l powiązana z hipotoniczną poliurią posm >300 mosmol/kg wody) i niski ciężar właściwy moczu (<1005) Postępowanie terapeutyczne LECZENIE OBJAWOWE i ETIOLOGICZNE: ma na celu skorygowanie wszelkich nieprawidłowości w objętości krwi krążącej, a także hipertoniczności osocza PODANIE DDAVP (octanu desmopresyny) Jeśli pacjent jest nieprzytomny: zastrzyk (podskórnie, I.v. lub i.m. (1mL=4 µg)): Dorosły 1 do 4 µg/d w 2 iniekcjach Niemowlę 0,2 do 0,4 µg/d w 2 iniekcjach Dziecko 0,4 do 1 µg/d w 2 iniekcjach Jeśli pacjent jest przytomny: doustnie: tabl. octan desmopresyny 0,1 i 0,2 mg. 0,1 do 0,2 mg x3/dz donosowo: areozol. 10 µg w areozolu. 10 do 20 µg u dorosłych, w razie potrzeby powtórzyć. Do kontrolowania moczówki prostej octan desmopresyny stosowany jest donosowo, dawka iniekcyjna octanu dermopresyny o porównywalnym działaniu wynosi około jednej dziesiątej dawki podawanej donosowo. Orphanet Poland 3/6

4 UZUPEŁNIENIE UTRACONYCH PŁYNÓW: jeżeli stan neurologiczny ustąpi należy podać pacjentowi wodę do picia lub podać 2,5% glukozę dożylnie. Należy podawać doustnie lub i.v. do 1l płynów na godzinę Objętość wody do podania: deficyt wody=60% x waga x ([Na/140]-1) Stężenie sodu nie powinno być uzupełniane zbyt szybko: cel to 10 nmol/l co 24 godziny szczególnie w długotrwałych przypadkach hipernatremii MONITOROWANIE: Masy ciała Ciśnienia Przytomności Dobowej ilości moczu Poziomu elektrolitów we krwi 2. Hiperhydratacja z hiponatremią Hiperhydratacja z hiponatremią może wystąpić przy przedawkowaniu DDAVP lub towarzyszyć patologii w ośrodku pragnienia (np. z powodu urazu). PRZEDAWKOWANIE DDAVP Objawy kliniczne (nudności, wymioty, brak apetytu, bóle głowy, zaburzenia świadomości, śpiączka, napady padaczkowe, brak pragnienia, a nawet awersja do wody) są skorelowane z poziomem hiponatremii. Wyniki badań potwierdzają hiponatremię. Postępowanie terapeutyczne Należy przestać podawać octan desmopresyny Przy bezobjawowej hiponatremii lub gdy objawów jest kilka: ograniczyć podawanie płynów do ml/24h Przy objawowej hiponatremii należy bardzo uważać w trakcie wyrównywania zaburzeń ze względu na duże ryzyko mielinozy środkowej mostu Śpiączka lub napady: kroplówka z hipertonicznym NaCl, należy pamiętać by nie wyrównywać poziomu sodu więcej niż 1 mmol/h lub więcej niż 12 mmol pierwszego dnia Orientacja Gdzie: jest najbliższy szpital: z oddziałem intensywnej terapii lub resuscytacji, w zależności od stanu klinicznego, potem należy przekazać pacjenta do kliniki endokrynologicznej Kiedy? W zależności od stopnia zaawansowania zaburzeń elektrolitowych i świadomości Interakcje z lekami Karbamazepina (Tagretol, Karbagen ): może zwiększać wydzielanie i działanie ADH. Stymuluje wydzielanie ADH i zwiększa jego działanie w nerkach. Klofibrat: stymuluje produkcję ADH Chlorpropamid, Indometacyna: zwiększa uwalnianie ADH i działanie antydiuretyczne Lamotrygina (Lamictal ): ryzyko hipernatremii Tiazydy: mogą redukować diurezę poprzez wyzwalanie umiarkowanego niedoboru sodu Orphanet Poland 4/6

5 Glibenklamid: zmniejsza aktywność antydiuretyczną Kwas walproinowy: po zastosowaniu odnotowano jeden przypadek przejściowej moczówki prostej Loperamide (Imodium ): obniżenie motoryki przewodu pokarmowego może wpłynąć na zwiększenie efektu antydiuretycznego octanu desmopresyny Znieczulenie Należy monitorować poziom płynów, diurezę i osmolalność osocza podczas operacji chirurgicznych w sytuacjach, w których pacjenci nie sa w stanie zaspokoić pragnienia lub zażyć octan desmopresyny Stosuje sie podanie dożylne Działania prewencyjne Należy upewnić się czy kompensacja jest prawidłowa mając na uwadze towarzyszącą niedoczynność przysadki szczególnie kortykotropową. Dodatkowe działania terapeutyczne i hospitalizacja W przypadku problemów z regulacją pragnienia należy mierzyć i monitorować objętość przyjmowanych płynów Dostosować spożycie do diurezy Dostosować ilość spożywanej soli Należy rozważyć zamontowanie klimatyzacji na czas szczególnie upalnej pogody Należy zapewnić pacjentom łatwy dostęp do toalet Należy poinformować rodziców i rodzinę o chorobie i jak należy postępować Należy przekazać pacjentowi wszystkie istotne informacje o chorobie i jej leczeniu Dawstwo organów W literaturze brak danych o przeciwwskazaniach do dawstwa organów; taką decyzję należy rozważyć w kontekście patologii, która spowodowała wystąpienie moczówki prostej. Trzeba pamiętać, że śmierci mózgu często towarzyszy moczówka prosta ośrodkowa, dlatego też należy zwrócić szczególną uwagę na metabolizm wody. Leczenie moczówki prostej nalezy rozpocząć wcześnie stosując zastępczą terapię DDAVP, którą następnie należy dostosować do poziomu diurezy. Bibliografia Ann Fr Anesth Reanim May;25(5): Epub 2006 Feb 28. [Transient central diabetes insipidus during a valproic acid poisoning] Lancet Aug 19;356(9230):656. Hyponatraemia associated with lamotrigine in cranial diabetes insipidus. Mewasingh L, Aylett S, Kirkham F, Stanhope R. Eur J Clin Pharmacol Jun;55(4): Changes in gastrointestinal motility influence the absorption of desmopressin. Callréus T, Lundahl J, Höglund P, Bengtsson P. Department of Clinical Pharmacology, Lund University Hospital, Sweden. Orphanet Poland 5/6

6 Crit Care Med Aug;22(8): Brain death in pediatric intensive care unit patients: incidence, primary diagnosis, and the clinical occurrence of Turner s triad. Staworn D, Lewison L, Marks J, Turner G, Levin D. Department of Pediatrics, University of Texas, Dallas. Te zalecenia zostały przygotowane we współpracy z: Dr Nathalie Morlet i Prof. Thierry Brue z Reference Centre for Rare Diseases of Pituitary Origin (DEFHY) i z Mme Nathalie Ducasse z French Diabetes Insipidus Association (AFDI) Completion date: 27 marca 2009 Translation : Orphanet Poland Date of translation: luty 2014 Orphanet Poland 6/6