Guzy twarzoczaszki u dzieci leczonych w Klinice Otolarynologii Dziecięcej w Warszawie

Transkrypt

1 PRACE ORYGINALNE Guzy twarzoczaszki u dzieci Guzy twarzoczaszki u dzieci leczonych w Klinice Otolarynologii Dziecięcej w Warszawie Tumours of the bony face in children the treated at the Paediatric ENT Clinic in Warsaw Lechosław Chmielik, Magdalena Frąckiewicz, Mieczysław Chmielik Klinika Otolaryngologii Dziecięcej Akademii Medycznej w Warszawie Kierownik: prof dr hab. med. M. Chmielik Summary Introduction. The tumours of bony face at in children are rare. Among the most commonly found are inflammatory tumours and development anomalies. In histopathology, the most frequent fund are neuroma, fibromas, osteoma, lipomas. In inflammatory tumours there are abscess and inflammatory infiltration. Malignants tumours in this area are rare in children, but are mainly sarcomata or melanoma. Developmental tumours include cyst and fistula. Objective. To analyse tumours of the bony face treated in Paediatric ENT Clinic in Warsaw. Material. There were thirty cases of bony face tumours treated in Paediatric ENT Clinic in Warsaw between 2005 and Results. One cases (3%) provedto be malignant, and one (3%) locally malignant. Twenty-one cases (70%) were found to be developmental tumours, three cases (10%) of abscesses, and four cases (13%) of benign tumours. Conclusions. The most frequently-found tumours of bony face in children are developmental tumours. All tumours must be the subject of histopatological examination. In the case of cancers tumours it has to be established if the tumour is a primary or a metastatic. In the group analysed group the rare tumour were epithelioma, ganglioma. Hasła indeksowe: guzy dzieci Key words: children s, tumours Otolaryngol Pol 2008; LXII (4): by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi WPROWADZENIE Guzy twarzoczaszki nie należą do najczęstszych patologii u dzieci [1, 2]. Natomiast u dorosłych są one znacznie częstszą patologią [3]. Do najczęstszych guzów w obrębie twarzoczaszki u dzieci należą guzy rozwojowe i zapalne. Histopatologicznie do najczęstszych guzów łagodnych należą naczyniaki, nerwiaki, glejaki, włókniaki, kostniaki, tłuszczaki, gruczolaki, guzy kieszonki Rathkego, potworniaki, a także struniaki. Do guzów zapalnych należą ropnie i nacieki zapalne. Guzy złośliwe tej okolicy u dzieci nie są częstymi zmianami i są to chłoniaki, białaczki, mięsaki, czerniaki, guzy przerzutowe (neuroblastoma), w rzadkich przypadkach występują raki. Do guzów rozwojowych należą torbiele, zachyłki oraz przetoki [1, 2, 4 7]. Natomiast u dorosłych najczęstszym nowotworem tej okolicy jest rak płaskonabłonkowy średnio lub wysoko zróżnicowany, stanowiący 80% wszystkich guzów tej okolicy. Do innych nowotworów Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. w tej okolicy należą rak gruczołowy, rak gruczołowotorbielowaty, rak śluzowo-naskórkowy, mięsak kościopochodny, chrzęstniakomięsak, chłoniaki, szpiczaki. Przerzutowymi guzami u dorosłych do twarzoczaszki są guzy wywodzące się z nerki, jądra, sutka, oskrzeli i płuc [3]. CEL PRACY Celem pracy jest przeanalizowanie materiału guzów twarzoczaszki leczonych w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej w Warszawie. MATERIAŁ I METODA Przeanalizowano 30 przypadków guzów twarzoczaszki leczonych w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej w Warszawie w latach Wśród nich 403

2 L.P. Chmielik i inni Ryc. 3. Angiografia włókniaka młodzieńczego po embolizacji Ryc. 1. MRI z kontrastem włókniaka młodzieńczego Ryc. 2. Angiografia przed embolizacją włókniaka młodzieńczego rozpoznano guz Malchebra 1 przypadek; ganglioma 1; włókniak kostniejący 1; nerwiakowłókniak 1; włókniak młodzieńczy 1; naczyniak 1; ropnie twarzoczaszki 3; torbiel grzbietu nosa 9; neuroblastoma 1; przetoki przeduszne 7; wyrośla 4. WYNIKI W jednym przypadku był to guz złośliwy neuroblastoma, który był zmianą przerzutową u 10-miesięcznej dziewczynki, przyjętej do Kliniki z powodu powikłania ostrego zapalenia zatok. W TK zatok stwierdzono destrukcję wyrostka zębodołowego szczęki oraz zmiany zagałkowe. W USG jamy brzusznej wykazano 404 guz jamy brzusznej. W badaniu histopatologicznym szpiku oraz z wyrostka zębodołowego stwierdzono neuroblastoma. Dziewczynka została przekazana do Kliniki Onkologii IPCZD, gdzie otrzymała 6 kursów leczenia cytostatycznego, po których nastąpiła remisja zmian w kości i szpiku, usunięto również guz pierwotny wraz z nadnerczem i obecnie jest kontynuowana chemioterapia. Przypadek 16,5-letniego chłopca, który został przyjęty do Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej AM w Warszawie. W wywiadzie pacjent podawał postępujące od 3 miesięcy utrudnienie w oddychaniu przez nos oraz nawracające od 6 tygodni krwawienia z nosa. Przy przyjęciu w badaniu przedmiotowym stwierdzono blokadę prawej jamy nosa oraz upośledzoną drożność lewej. Wykonano endoskopię jam nosa i uwidoczniono litą, szarawą zmianę po stronie prawej. W badaniach obrazowych (TK, MRI) stwierdzono nieprawidłową masę tkankową, wzmacniającą się po kontraście, zlokalizowaną w prawym przewodzie nosowym, gardle, dole podskroniowym oraz zatoce szczękowej prawej (ryc. 1). Przyjęto wstępne rozpoznanie włókniaka młodzieńczego (angiofibroma juvenile) i zakwalifikowano chłopca do leczenia operacyjnego. Pacjent i jego rodzice zostali poinformowani, że w trakcie zabiegu utrata krwi może przekroczyć objętość krwi krążącej i o możliwości zaistnienia potrzeby uzupełnienia utraty preparatami krwiopochodnymi. Uzyskano zgodę na operację, ale rodzice pacjenta oraz on sam nie wyrazili zgody na leczenie krwią i preparatami krwiopochodnymi. Lekarze prowadzący wnieśli o wyrażenie zgody przez Sąd na użycie preparatów krwiopochodnych w razie bezpośredniego zagrożenia życia związanego z niedającym się opanować krwawieniem. Sąd posta-

3 Guzy twarzoczaszki u dzieci Ryc. 4. Zdjęcie ganglioma nosa Ryc.6. Zdjęcie torbieli skórzastej grzbietu nosa. Strzałka pokazuje ujście torbieli Ryc. 5. MRI ganglioma grzbietu nosa nowił: wyrazić zgodę na użycie krwi i koncentratu krwinek płytkowych podczas chirurgicznego zabiegu operacyjnego usunięcia guza w obrębie nosa. Pacjent wymagał indywidualnego przygotowania do operacji, co między innymi polegało na podaniu przed zabiegiem erytropoetyny (40 tys. jednostek), wykonaniu arteriograﬁi tętnic szyjnych zewnętrznych oraz tętnicy szyjnej wewnętrznej prawej z embolizacją tętnicy unaczyniającej zmianę (tętnica szczękowa prawa) (ryc. 2, 3) oraz, w porozumieniu z anestezjologiem, zastosowaniu technik oszczędzających krew. PRZEBIEG ZABIEGU Pobrano 1393 ml krwi bez odłączania jej od krwiobiegu pacjenta, objętość płynu wyrównano HES. Ryc. 7. Tomograﬁa komputerowa torbieli skórzastej grzbietu nosa z miejscem zakończenie (strzałka) Wykonano maxillotomię prawostronną, usuwając makroskopowo guz w całości z części nosowej gardła, zatoki szczękowej prawej oraz dołu skrzydłowo-podniebiennego. Wynik pobranej w trakcie zabiegu morfologii był następujący: Hb 10,7 g%, Ht 30,2%, RBC 3,47 x 106/mm3. Założono tamponadę tylną oraz setony do jamy pooperacyjnej. Po ustąpieniu krwawienia przetoczono całą objętość krwi pobranej przed zabiegiem. Po 3,5-miesięcznej obserwacji pacjent zgłosił się do Kliniki z objawami upośledzenia drożności prawej jamy nosa i ponownym wystąpieniem krwawień z nosa. W MRI uwidoczniono zmianę w obrębie zatoki 405

4 L.P. Chmielik i inni klinowej, odpowiadającą najprawdopodobniej wznowie. Wykonano reoperację, nie stwierdzono masy guza w miejscu uwidocznionym w MRI, natomiast patologicznie zmienioną, krwawiącą kość, którą usunięto. W dwudziestu jeden przypadkach stwierdzono guzy rozwojowe. U 5-miesięcznej dziewczynki przyjętej do Kliniki Otolaryngologii Dziecięcej z powodu zmiany nasady nosa (ryc. 4) w MRI stwierdzono guza w okolicy nasady bez komunikacji z ośrodkowym układem nerwowym (ryc. 5). Dziecko zostało zakwalifikowane do leczenia operacyjnego, które wykonano. Zastosowano łukowate cięcie na skórze bocznej ściany nosa. Śródoperacyjnie stwierdzono twardy, związany ze skórą guz, który usunięto. W badaniu histopatologicznym stwierdzono ganglioma congenitum. Do niezwykle rzadkich guzów okolicy nasad nosa u dzieci należą ganglioma (odszczepiona tkanka nerwowa). W okresie pooperacyjnym w obrębie płata skórnego powstała niewielka martwica, która się wygoiła. W naszym materiale znalazł się też torbiel skórzasty grzbietu nosa u 9-letniego chłopca (ryc. 6). Śródoperacyjnie stwierdzono atypowy przebieg pomiędzy kośćmi nosa a skórą, kończący się w obrębie kości czołowej (ryc. 7), a nie jak zazwyczaj wchodzący pod kości nosa i kończą się w okolicy podstawy przedniego dołu czaszki. Histopatologicznie okazało się, że jest to torbiel skórzasta. W trzech przypadkach rozpoznano ropnie leczone poprzez nacięcie i drenowanie ich jamy z ogólną antybiotykoterapią. Przedstawiamy też przypadek 8-letniego chłopca skierowanego do kliniki z powodu guza policzka. W wykonanej angiotomografii komputerowej i MRI stwierdzono guz w dole skrzydłowo-podniebiennym, wchodzący do oczodołu i wychodzący na struktury policzka. Pobrano wycinek z guza oraz powiększony węzeł z okolicy żuchwy. Materiał wysłano do badania histopatologicznego. Rozpoznano nerwiako-włókniaka. Chłopiec został zakwalifikowany do leczenia operacyjnego, które wykonano. Operację wykonano modyfikacją operacji Ficha C z zachowaniem nerwu twarzowego. Wykonano cięcie skóry głowy półwieńcowe, następnie przecięto mięśnie i uwidoczniono brzeg oczodołu i kość jarzmową, którą czasowo usunięto w dole podskroniowym i w okolicy skroniowej uwidoczniono masę guza, który został usunięty. Usunięto guz z dołu podskroniowego i tkanek policzka. Po operacji wystąpiło zaburzenie ruchomości czoła po stronie lewej. Poza tym okres pooperacyjny przebiegał bez powikłań. Zalecono rehabilitację oraz kontrolę ortodontyczną. W badaniu TK, wykonanym , bez cech wznowy w MRI nie stwierdza się zmian w oczodole. W nosogardle masa o intensywności tkankowej na obszarze znacznie mniejszym niż w badaniu poprzednim, na poziomie zgryzu przy mięśniu policzkowym i żwaczu. Zmiany na tle tkanek bliznowatych pooperacyjnych, wskazana kontrola MRI za 3 6 miesięcy. Tak więc w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej w Warszawie w latach leczono w jednym (3%) przypadku guz złośliwy ogólnie, w jednym (3%) przypadku guz złośliwy miejscowo, w dwudziestu jeden (70%) przypadkach były to guzy rozwojowe, w trzech (10%) przypadkach ropnie, a w czterech (13%) przypadkach guzy łagodne. DYSKUSJA Dziecko jako pacjent ma odmienną specyfikę zarówno w przebiegu choroby, jak i leczenia [1, 4, 6]. Odmienne histopatologicznie są guzy twarzoczaski występujące u dorosłych, u których dominują guzy pochodzenia nabłonkowego (raki). Natomiast wśród guzów złośliwych u dzieci dominują guzy pochodzące z tkanki limfatycznej. U dzieci guzy wykazują dużo większą dynamikę wzrostu niż u dorosłych. Zdaniem otolarynologa w przypadku guza twarzoczaszki zarówno u dzieci, jak i dorosłych konieczne jest pobranie materiału celem ustalenia ostatecznego rozpoznania na podstawie badania histopatologicznego. W przypadku leczenia guzów złośliwych twarzoczaszki u dorosłego należy maksymalnie usunąć guza chirurgicznie (wyjątek stanowią np. chłoniaki), a następnie wykonać uzupełniającą chemioterapię lub radioterapię [3]. Natomiast w przypadku guza złośliwego u dzieci w celu wyboru optymalnej metody leczenia niezwykle istotna jest prawidłowa współpraca między onkologiem i chirurgiem. Istotne jest wprowadzenie niezwłocznie odpowiedniej terapii cytostatycznej, dzięki której możliwa jest znacząca redukcja lub nawet całkowita remisja guza, tak jak w przedstawianym przez nas przypadku neuroblastomy [4, 7], w którym uzyskano remisję guzów przerzutowych i znaczące zmniejszenie guza pierwotnego. Umożliwiło to w znaczący sposób ograniczenie rozległości stosowanego leczenia operacyjnego. Taki sposób leczenia złośliwych guzów twarzoczaszki u dzieci wydaje się optymalny [4, 8]. Zarówno u dzieci, jak i u dorosłych istotna jest odpowiedź na pytanie, czy złośliwy guz w obrębie twarzoczaszki jest guzem pierwotnym czy też przerzutowym. Guzy rozwojowe twarzoczaszki część autorów proponuje leczyć zachowawczo, inni ze względu na potencjalną możliwość nowotworzenie w późniejszym 406

5 Guzy twarzoczaszki u dzieci wieku proponują leczenie operacyjne [9]. W przypadkach przez nas opisywanych preferowaliśmy leczenie operacyjne, dzięki któremu z jednej strony uzyskiwaliśmy usunięcie tkanki o nieprawidłowej lokalizacji. Z drugiej strony także było możliwe postawienie końcowej diagnozy, jak np. w przypadku gangliomy w obrębie nosa [10]. Bezdyskusyjnym wskazaniem do leczenia operacyjnego guzów rozwojowych są ich nawracające stany zapalne (po opanowaniu ostrej fazy). Leczeniem z wyboru guzów twarzoczaszki jest ich drenaż z ogólną antybiotykoterapią. WNIOSKI 1. Najczęstszymi guzami twarzoczaszki u dzieci są zmiany rozwojowe. 2. Każdy guz powinien być poddany badaniu hist.- pat. 3. W przypadkach guzów nowotworowych należy pamiętać, oprócz zmian pierwotnych, także o zmianach przerzutowych. 4. W badanej grupie były tak rzadkie guzy, jak nabłoniak kostniejący i ganglioma. 5. Nowotwory u dzieci mają odmienną specyfikę od nowotworów u dorosłych, co ma swoje odzwierciedlenie w odmiennym postępowaniu terapeutycznym i rokowaniu. PIŚMIENNICTWO 1. Chmielik M. Otolaryngologia Dziecięca. PZWL 2001; Chmielik M. Otolaryngologia Dziecięca. PZWL 2001; Osuch-Wójcikiewicz E. Otorynolaryngologia praktyczna pod red G. Janczewski Via Medica 2005, Perek D. Otolaryngologia Dziecięca pod red D. Gryczyńska a- medica pres 2007, Hassmann-Poznańska E. Otolaryngologia Dziecięca, red D. Gryczyńska a-medica pres 2007; Hassmann-Poznańska E. Otolaryngologia Dziecięca. Red. D. Gryczyńska a-medica pres 2007; Brodeur GM. Clinical and biological aspects of neuroblastoma. In Vogelstein B, Kinzler KW (eds) The genetical basis of human cancer. New York: McGraw-Hill, Pietniczka M, Kukwa A, Krajewski R, Adach W, Lisowska B, Chmielik LP. The possibilites of surgical treatment of tumours of the head and neck in children. New Medicine 2001; 4(2): Chmielik LP, Krajewski R. Neurofibroma od the pterygo-palatine fossa in children. New Medicine 2007; 11(4): Chmielik LP, Boratyński W. Ganglioma of the base of the nose in children. New Medicine 2007; 11(4): Adres autora: L. P. Chmielik ul. Marszałkowska Warszawa Pracę nadesłano: r. Zaakceptowano do druku: r. 407