Patologia układu oddechowego. Patologia narządowa Wykład 2

Transkrypt

1 Patologia układu oddechowego Patologia narządowa Wykład 2

2 Górne drogi oddechowe! Jama nosowa! Zatoki przynosowe! Gardło! Nagłośnia! Krtań! Zapalenia! Rozrosty nowotworowe

3 Jama nosowa Ostre zapalenie błony śluzowej! Przeziębienie, common cold wywołane najczęściej adenowirusem,, gwałtowny początek, wysięk zapalny, przekrwienie! Alergiczne z udziałem IgE, nadwrażliwość typu I, duży udział eozynofili w nacieku zapalnym! Zapalenie bakteryjne jako następstwo zapalenia wirusowego lub alergicznego, z udziałem Streptococci, Staphylococci, Haemuphilus influenzae, prowadzi o włóknistych bliznowacień,, zaniku gruczołów i błony śluzowej

4 Zapalenie zatok przynosowych! Rozprzestrzenienie się zapalenia z jamy nosowej lub infekcji okołozębowej! często jako wynik braku drenażu z zatoki! zastój substancji śluzowej! uposoabia do zapalenia

5 Złośliwe nowotwory jamy! Rak nosogardzieli nosowej i zatok! Najczęściej w południowo-wschodniej wschodniej Azji i Wsch. Afryce! Wywołany przez wirusa Epstein-Barra! Rak płaskonabłonkowy! Jest najczęstszym złośliwym nowotworem jamy nosowej! Gruczolakorak! Stanowo około 5%złośliwych nowotworów nosogardzieli! Szpiczak! Zbudowany z komórek plazmatycznych! Jako forma pozakostna! Wzrasta guzowato

6 Zapalenie krtani! Ostre zapalenie jest wywołane przez wirusy, podrażnienie, nadużywanie głosu! Manifestuje się zapaleniem, obrzękiem strun głosowych z towarzyszącym bezgłosem

7 Procesy guzowate krtani! Guzki śpiewacze! w formie łagodnego polipa, wskutek przewlekłego drażnienia, głównie nadmierne używanie głosu, może mieć związek z ekstremalnym paleniem papierosów! Zlokalizowane na strunach głosowych prawdziwych! Brodawczaki krtani! Łagodny nowotwór nabłonkowy zlokalizowany na strunach głosowych prawdziwych! U dorosłych! Mogą ulegać przemianie złośliwej! U dzieci mnogie,, wywołane ludzkim wirusem papilloma! Nawrotowe po wycięciu! Rak płaskonabłonkowy! Najczęstszy nowotwór złośliwy krtani! Palenie i alkohol

8 Ostre zapalenie nagłośni! Może być niebezpieczne dla życia,, zwłaszcza u małych dzieci najczęściej jest wywołane Haemophilus influenzae

9 Ostre zapalenie gardła, krtani i oskrzeli (krup)! Potencjalnie może stanowić zagrożenie dla życia zwłaszcza u noworodków i małych dzieci! Najczęściej wywołane infekcją wirusową! Charakteryzuje się szczekającym kaszlem i stridorem wdechowym

10 Choroby płuc! Przewlekłe obturacyjne choroby płuc! Choroby płuc przebiegające ze zmniejszeniem powierzchni wymiany! Choroby ukłądu krązenia płuc! Zapalenia płuc! Nowotwory płuc

11 Przewlekła zaporowa choroba płuc! Grupa schorzeń charakteryzująca się utrudnieniem przewietrzania płuc (drogi oddechowej)! Charakteryzuje się zmniejszeniem pojemności wdechowej przy normalnym lub nieco obniżonej pojemności oddechowej płuc! Przykłady:! Astma oskrzelowa! Przewlekłe zapalenie oskrzeli! Rozedma! Rozstrzenia oskrzelowe

12 ! Zewątrzpochodna Astma oskrzelowa! W przebiegu nadwrażliwości typu I z udziałem IgE i komórek tucznych! Zaczyna się w wieku dziecięcym! Wywiad rodzinny uczuleniowy! Wewnątrzpochodna (nie-immunologiczna) immunologiczna)! Astma w wyniku przewlekłego zapalenia oskrzeli! Astma wywoływana zimnem

13 Astma oskrzelowa! Dyspnea wywołana przewężeniem dróg oddechowych! Nadwrażliwość dróg oddechowych na różne bodźce! Manifestacja morfologiczna! Przerost mięśniówki gładkiej oskrzeli! Pogrubienie, hyalinizacja błony podstawnej! Hyperplazja komórek kubkowatych! Wzrost liczby eozynofilii! Czopy śluzowe w świetle oskrzeli! Jeśli dodatkowo zawierają spiralnie układające się skupiska komórek nabłonkowatych ciałka spiralne Curschmanna! Krystaoidy z białek produkowanych przez eozynofile (kryształy Charcot-Leydena)

14 Astma oskrzelowa - powikłania! Nawracające zakażenia! Przewlekłe zapalenie oskrzeli! Rozedma płuc! Status asthmaticus przedłużający się skurcz oskrzeli może trwać wiele godzin a nawet dni, bez odpowiedzi na leki, może być bezpośrednią przyczyną zgonu

15 Przewlekłe zapalenie oskrzeli! Klinicznie jako kaszel z odpluwaniem, utrzymujący się 3 miesiące w okresie 2 lat! Ma związek z paleniem papierosów! Ale tez z zapyleniem, zanieczyszczeniem środowiska, nawrotowe infekcje, skłonność genetyczna! Nadmierna produkcja wydzieliny jako wykładnik hyperplazji gruczołów śluzowych podśluzówkowych i wzrostu liczby komórek kubkowatych! Może prowadzić do serca płucnego

16 Rozedma! Poszerzenie przestrzeni powietrzenej w płucach połączonej z destrukcja przegród międzypęcherzykowych i braku składnika elastycznego! Ma jednoznaczny związek z paleniem papierosów! Klinicznie charakteryzuje się zwiększeniem wymiaru przednio-tylnego klatki piersiowej, hypoxią, sinicą, kwasicą oddechową

17 ! Centrilobularna Rodzaje rozedmy! Jest poszerzeniem oskrzelików oddechowych! Najczęściej w górnych fragmentach płatów płucnych! Panacinarna! Jest poszerzeniem całego gronka płucnego w tym pęcherzyków płucnych, oddechowych i końcowych oskrzelików! Ma związek ze zmniejszeniem elastyczności niekiedy też z niedoborem alfa1-antytrypsyny antytrypsyny! Paraseptalna! Dotyczy dystalnej części gronka płucnego, głownie pęcherzyków i przewodów pęcherzykowych! Zlokalizowana przy opłucnej lub w sąsiedztwie przegród! Ma związek z powstawaniem pęcherzy rozedmowych

18 Rozedma płuc - przyczyny! Oddziaływanie enzymów proteolitycznych takich jak elastaza na ścianę pęcherzyka płucnego. Doprowadza do destrukcji elastyny. Neutralizacja przez alfa1-antytrypsynę antytrypsynę! Palenie papierosów! Uaktywnia neutrofile i makrofagi źródło elastazy! Inaktywuje alfa1-antytrypsynę antytrypsynę! Wrodzony niedobór alfa1-antytrypsyny antytrypsyny

19 Rozstrzenia oskrzeli! Jest trwałym, nieprawidłowym poszerzeniem oskrzeli! W wyniku przewlekłych zakażeń! W wyniku martwicy ściany! Najczęściej zlokalizowane w dolnych płatach płuc! Produkowanie dużej ilości ropnej plwociny! Prowadzi do powstania ropni płuc

20 Choroby płuc związane z zaburzeniem wymiany gazowej! Grupa schorzeń charakteryzująca się zmniejszeniem powierzchni oddechowej i całkowitej pojemności płuc! Nieprawidłowości ściany klatki piersiowej (nieprawidłowości szkieletu kostnego po choroby nerwowo- mięśniowe)! Obejmuje także choroby śródmiąższowe płuc,! Zespoły niewydolności oddechowej dorosłych i noworodków! Pylice! Sarkoidoza! Idiopatyczne włóknienie płuc! Choroby autoimmunologiczne (układowy lupus erythematodes, zespół Goodpasture)

21 Zespół ostrej niewydolności oddechowej dorosłych! Charakteryzuje go rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych w wyniku wzrostu przepuszczalności kapilarów pęcherzyków! zalanie światła pęcherzyków bogatobiałkową substancją! Formowanie wewnątrzpęchrzykowych błon szklistych złożonych z włóknika i rozpadłych komórek! Ciężkie zaburzenie wymiany gazowej! Ciężka hypoxia! Wywołany przez czynniki toksyczne, shock, sepsis, uraz, uremia, aspiracja zawartości żołądka, ostre zap. trzustki,, substancje chemiczne, uszkodzenie tlenem, heroina, bleomycina

22 Zespół ostrej niewydolności oddechowej dorosłych! Zapoczątkowany jest przez uszkodzenie śródbłonka kapilarów i wyściółki pęcherzyków płucnych w wyniku następujących zdarzeń:! Neutrofile uwalniają substancje toksyczne dla ściany pęcherzyków płucnych! Aktywacja kaskady krzepnięcia w wyniku mnogich mikrozatorów! Toksyczność tlenu w wyniku uwalniania wolnych rodników tlenowych

23 Zespół ostrej niewydolności oddechowej noworodków! Najczęstsza forma niewydolności oddechowej u noworodków i najczęstsza przyczyna zgonu wcześniaków! Dyspnea, cyanosis, tachypnea krótko po porodzie! W wyniku niedoboru surfaktantu! Wyraz niedojrzałości płuca

24 Zespół niewydolności oddechowej noworodków - patogeneza! Surfanktant redukuje napięcie powierzchniowe w obrębie płuca, ułatwiając rozdęcie w czasie wdechu i zapobiega zapadaniu się i niedodmie przy wydechu! Zasadniczo składa się z dwupalmitynianu lecytyny! Jest wydzielany przez pneumocyty typu II! Dojrzałość noworodka mierzy się stosunkiem lecytyny surfaktantu do sfingomieliny w płynie owodniowym. Stosunek 2:1 świadczy o dojrzałości płuc! Czynniki predysponujące:! Przedwczesny poród! Cukrzyca u matki! Cięcie cesarskie

25 Zespól niewydolności oddechowej noworodków - patologia! Płuca są ciężkie! Obszary niedodmy! Obszary nadmiernie poszerzonych pęcherzyków lub przewodów pęcherzykowych! Małe naczynia krwionośne poszerzone z wyciekiem surowicy do światła pęcherzyków! Formowanie błon szklistych! Powikłania! Dysplazja płucna jako wynik leczenia wysokim stężeniem tlenu i mechanicznym oddychaniem! Przetrwały ductus arteriosus! Krwawienia do komór mózgu! Enterocolitis necrotisans fulminans

26 Pylice! Środowiskowa choroba związana z wdychaniem nieorganicznych cząsteczek pyłu! Anthracosis! Anthracosilicosis! Silicosis! Asbestosis! Beryliosis!...

27 Anthracosis pylica węglowa! Wdychanie pyłu węglowego! Endemiczna w obrębie środowiska wielkomiejskiego! Liczne zawierające pył węglowy makrofagi! Skupiska widoczne już makroskopowo! Bez odczynu

28 Pylica węglowo-krzemowa! Spowodowana wdychaniem pyłu krzemowego i węglowego! Choroba górników! Składnik węglowy bez odczynu! U części wywołuje formowanie guzków włóknistych, powiększających się! Formowanie rozstrzeni oskrzelowych (przez pociąganie ściany)! Utrudnienie przepływu krwi, nadciśniernie płucne! Powstanie serca płucnego

29 Pylica krzemowa! Wytwórnie porcelany, kamieniarstwo! Dużo makrofagów zawierających krzem! Rozpad makrofagów, odczyn zapalny, uwalnianie odczynów lizosomalnych i innych chemicznych mediatorów! Powstawanie włóknienia guzki krzemowe! Zwiększona podatność na gruźlicę (silicotuberculosis)

30 Asbestosis pylica azbestowa! Wdychanie pyłu azbestowego! Pochłanianie przez makrofagi! Powstaje odczyn włóknisty o charakterze rozlanym, głównie w płatach dolnych! Ciałka żelaziste, brunatno-żółte, dające dodatni odczyn z błękitem pruskim! Ogniska włóknisto-szkliste szkliste na opłucnej płucnej! Predyspozycja na raka odoskrzelowego i złośliwego mesothelioma! Palenie jeszcze bardziej zwiększa ryzyko raka odoskrzelowego

31 Choroby zmniejszające wymianę o nieznanej etiopatogenezie! Sarkoidoza! Idiopatyczne włóknienie płuc! Inne:! Granuloma eosinophilicum! Hypersensitivity pneumonitis (extrinsic allergic alveolitis)! Goodpasture syndrom

32 Sarcoidosis! Charakteryzują się obecnością ziarniniaków bez martwicy serowatej! Często zajmowanie wielu narządów oprócz płuc! Częściej u osób z linii afrykańskiej! U nastolatków lub młodych dorosłych! Zmiany patologiczne:! Śródmiąższowa choroba płucna! Powiększone węzły chłonne wnęk! Uveitis anterior (zapalenie blony naczyniowej g. ocznej)! Erythema nodosum cutis! Polyarthritis

33 Sarcoidosis! Diagnostyka immunologiczna! Redukcja odczynowości, często anergia na skórne antygeny! Negatywny wynik próby tuberkulinowej! Poliklonalna hyperglobulinemia! Klinicznie! Powiększone węzły chłonne obu wnęk! Zwiększenie rysunku płucnego rozlane, siatkowate! Laboratoryjnie! Hyperkalcemia i hypercalciuria! Hypergammglobulinemia! Wzrost aktywności enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy! Biopsja

34 Zaburzenia krążenia płucnego! Zatorowość płuc! Nadciśnienie płucne! Obrzęk płuc

35 Zatorowość płuc! Zakrzepowe zapalenie żył kończyny dolnej lub miednicy! Rzadko przyczyna inna niż zakrzep! tkanka tłuszczowa, płyn owodniowy, grupy komórek nowotworowych, szpik, ciało obce (pocisk)! Sprzyja zastoj żylny i zmniejszony przepływ, zastoinowa niewydolność krążenia, długotrwała podróż, długa hospitalizacja! Usposabia choroba nowotworowa, mnogie złamania, doustne środki antykoncepcyjne! Powstaje zawał krwotoczny podwójne unaczynienie płuc! Klinicznie asymptomatyczny <-> > nagły zgon

36 Nadciśnienie płucne! Pierwotne o nieznanej etiopatogenezie,, zła prognoza, brak przyczyny sercowej lub płucnej! Wtórne! Najczęstsze! Wrodzona wada z przeciekiem z serca lewego do prawego! Wzrost oporów w krążeniu płucnym! Wzrost gęstości krwi czerwienica! Prowadzi dość szybko do przerostu prawej komory i zastoju w zakresie spływu do komory prawej

37 Obrzęk płuc! Śródpęcherzykowa akumulacja płynu! Wywołane przez:! Gwałtowny wzrost ciśnienia hydrostatycznego (ostra niewydolność lewokomorowa)! Wzrost przepuszczalności ściany naczyń włosowatych (zapalenie, gazy, wstrząs, posocznica, mocznica, przedawkowanie leków)! Inne np. gwałtowne wyniesienie na dużą wysokość

38 Zapalenia płuc! Zapalny proces miąższu płucnego wywołany czynnikiem zakaźnym! Gorączka, dreszcze, kaszel, rdzawa plwocina, niedotlenienie, krótki oddech, sinica! leukocytoza

39 Zapalenia płuc - podział! Płatowe! Najczęściej Streptococcus pneumoniae! Wysięk do światła pęcherzyków! Zajmuje cały płat! resolutio! Odoskrzelowe! Różne bakterie Staphylococcus, Haemophilus, Klebsiella! Rozległe, ogniskowe zajęcie wielu płatów! Małe dzieci i starcy! Jako powikłanie ropnie! Śródmiąższowe

40 Śródmiąższowe zapalenie płuc! Mycoplasma pneumoniae! Epidemicznie! Umiarkowanie ciężki przebieg! Reakcja sródmiąższowa! Błony szkliste! Wirusowe zapalenia płuc! Wywołane riketsjami (gorączka Q) odzwierzęce! Ornithosis (psittacosis) Chlamydia! Pneumocystis carini AIDS! Zakażenia szpitalne wywołane gram-ujemnymi bakteriami: Klebsiella, Pseudomona aeruginosa, Escherichia coli - endotoksyny

41 Gruźlica! We wszystkich krajach świata! Dotyczy uboższych warstw społeczeństwa! Zakażenie kropelkowe Mycobacterium tuberculosis! W formie niepłucnej najczęściej zakażone mleko

42 Gruźlica rodzaje! Pierwotna zespół pierwotny szczyt płuc, bezobjawowy ognisko i regionalny węzeł chłonny! Wtórna! przez aktywację ogniska pierwotnego! Rozprzestrzenianie się na inne obszary płuca! Zajmowanie węzłów chłonnych wnęk! Formowanie jam! włóknienie! Rozprzestrzenianie się drogą krwionośną! Prosówka z zajmowaniem innych narządów wewnętrznych i układu kostnego

43 Gruźlica mechanizmy immunologiczne! Fagocytoza prątka przez makrofagi i prezentacja antygenu do limfocytów T CD4 TH1 w obecności MHC klasy II! Proliferacja limfocytów T i produkcja cytokin pobudzających limfocyty i makrofagi! Makrofagi ulegają transformacji w komórki nabłonkowate lub tworzą komórki wielojądrzaste (Langerhansa)! Przyczyna martwicy skrzepowej serowatej niejasna cytokiny! Typowy odczyn nadwrażliwości typu IV

44 Inne infekcje płucne! Mycobacterium avium AIDS! Grzyby i grzybopodobne bakterie! Actinomycosis! Nocardiosis! Candidiasis! Cryptococcosis! Aspergillosis! Histoplasmosis! Coccidiodomycosis

45 Nowotwory! W większości są złośliwe! Przerzuty nowotworowe do płuc są częstsze niż pierwotne! Pierwotne najczęstszym nowotworem u mężczyzn i kobiet! Wzrost zachorowań równoległy do nałogu palenia papierosów i lat nałogu! Poprzedzone są licznymi zmianami: metaplazja, dysplazja, carcinoma in situ! Zanieczyszczenie środowiska! Promieniowanie! Asbestosis! Ekspozycja na nikiel i chrom

46 Nowotwory - klasyfikacja! Odoskrzelowy! Płaskonabłonkowy! Gruczolakorak! Odoskrzelowy! Oskrzelikowo-pęcherzykowy! Drobnokomórkowy! Wielkokomórkowy (niezróżnicowany)! Inne! Carcinoid! Przerzutowy rak płuc