PRENATALNE PODEJRZENIE WADY WRODZONEJ UKŁADU MOCZOWEGO ZALECENIA POLSKIEGO TOWARZYSTWA NEFROLOGII DZIECIĘCEJ CO DO POSTĘPOWANIA PO URODZENIU

Transkrypt

1 PRACE POGLĄDOWE 2009, VOL 39, NO 3, PRENATALNE PODEJRZENIE WADY WRODZONEJ UKŁADU MOCZOWEGO ZALECENIA POLSKIEGO TOWARZYSTWA NEFROLOGII DZIECIĘCEJ CO DO POSTĘPOWANIA PO URODZENIU GUIDELINES OF THE POLISH SOCIETY OF PEDIATRIC NEPHROLOGY FOR POSTNATAL DIAGNOSIS OF PRENATALLY DETECTED CONGENITAL MALFORMATION OF URINARY TRACT Marcin Tkaczyk 1, Piotr Adamczyk 2, Michał Brzewski 3, Anna Cieślak-Puchalska 4, Piotr Czarniak 5, Lidia Hyla-Klekot 6, Piotr Gastoł 7, Andrzej Gołębiewski 8, Piotr Kaczmarek 9, Katarzyna Kiliś-Pstrusińska 10, Tomasz Koszutski 11, Paweł Kroll 12, Iwona Ogarek 13, Maria Roszkowska-Blaim 14, Emeryk Samolewicz 15, Przemysław Sikora 16, Stanisław Warchoł 17, Anna Wasilewska 18, Aleksandra Żurowska 19, Grupa Robocza Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej 1 Klinika Pediatrii i Immunologii z Pododdziałem Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi 2 Katedra i Klinika Pediatrii w Zabrzu, Oddział Nefrologii Dziecięcej. Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 1; Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach 3 Zakład Radiologii Pediatrycznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego 4 Oddział Pediatrii, Nefrologii ze Stacją Dializ i Toksykologii Samodzielny Publiczny Specjalistyczny ZOZ Zdroje w Szczecinie 5 Klinika Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego Dzieci i Młodzieży Gdańskiego uniwersytetu Medycznego 6 Oddział Nefrologii Dziecięcej Chorzowskiego Centrum Pediatrii i Onkologii w Chorzowie 7 Klinika Urologii Dziecięcej Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawa 8 Klinika Chirurgii i Urologii Dzieci i Młodzieży Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego 9 Zakład Ultrasonografii Ginekologicznej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi 10 Katedra i Klinika Nefrologii Pediatrycznej Akademii Medycznej we Wrocławiu 11 Oddział Urologii Dziecięcej Górnośląskiego Centrum Zdrowia Dziecka i Matki w Katowicach 12 Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu 13 Klinika Nefrologii Dziecięcej Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie 14 Katedra i Klinika Nefrologii Dziecięcej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego 15 Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej Instytuty Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi 16 Klinika Nefrologii Dziecięcej II Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Lublinie 17 Klinika Chirurgii Dziecięcej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego 18 Klinika Pediatrii i Nefrologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku 19 Klinika Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego Dzieci i Młodzieży Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego Artykuł powstał na podstawie Zaleceń Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej dotyczących postępowania z noworodkiem i niemowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego za zgodą Zarządu Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej, które jest posiadaczem praw autorskich i sponsorem ich wydania. Pełny tekst zaleceń dostępny jest na stronie Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej: (1). Streszczenie Wady wrodzone układu moczowego stanowią drugą co do częstości grupę wad podejrzewanych w wyniku przesiewowej diagnostyki kobiet ciężarnych. Właściwe zaplanowanie postępowania po urodzeniu przyczynia się do wyłonienia grupy wysokiego ryzyka zakażeń i postępu choroby nerek oraz grupy łagodnych i przemijających zmian w obrazie ultrasonograficznym, które nie stanowią zagrożenia dla zdrowia dziecka. Diagnostykę rozpoczynają neonatolodzy i pediatrzy, którzy potrzebują jasnych wskazówek co do postępowania. W odpowiedzi na taką potrzebę Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej przygotowało dla lekarzy zajmujących się diagnostyką pourodzeniową wad wrodzonych układu moczowego zalecenia, których podsumowanie zostało zaprezentowane w niniejszej pracy. Słowa kluczowe: wady wrodzone układu moczowego, zalecenia, diagnostyka, niemowlęta, dzieci PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3 183

2 Tkaczyk M. et al. Abstract Congenital urinary tract malformations constitute the second most frequently prenatally suspected group of congenital defects. Adequate diagnostic plan of postnatal evaluation in such cases enables selection of both patients at high risk of complications, urinary tract infections or kidney failure progression, and low-risk patients with transient and totally benign abnormalities visible on the ultrasound. Postnatal evaluation relies on neonatologists and paediatricians. Polish Society of Pediatric Nephrology has prepared guidelines for physicians dealing with postnatal evaluation of urinary tract malformations. In the present publication we describe the guidelines concerning diagnostic procedures for neonates and infants with urinary tract malformation suggested by prenatal screening. Key words: urinary tract malformation, guidelines, neonate, infant Wprowadzenie Wraz ze zwiększoną dostępnością diagnostyki prenatalnej wzrasta systematycznie liczba noworodków i niemowląt, u których podejrzewane są, jedynie na podstawie badań przesiewowych, wady wrodzone układu moczowego (2-4). Według różnych autorów w niemalże 1/100 ciąż występują nieprawidłowości w obrębie nerek i dróg wyprowadzających mocz (4). Tak wysoka częstość wyraźnie wskazuje na konieczność wypracowania kanonów diagnostyki pourodzeniowej, które uwzględniłyby zagrożenie rozwojem niewydolności nerek, nawrotowych zakażeń układu moczowego, a także fakt, że wiele nieprawidłowości obserwowanych prenatalnie nie przesądza o obecności wady strukturalnej (np. poszerzenie układów kielichowo-miedniczkowych) (2). Polskie Towarzystwo Nefrologii Dziecięcej podjęło taką próbę i powołało grupę roboczą ekspertów z dziedziny nefrologii, urologii oraz diagnostyki obrazowej, która określiła na podstawie dostępnego piśmiennictwa oraz badań własnych wskazówki dla lekarzy zajmujących się diagnostyką pourodzeniową wad wrodzonych układu moczowego (1). Jako grupę docelową odbiorców określono lekarzy neonatologów, pediatrów i lekarzy rodzinnych, którzy, znając wynik obrazowania prenatalnego, biorą na siebie ciężar pierwszych decyzji o planowaniu postępowania diagnostycznego (5-6). Zalecenie 1. Ultrasonografia (USG) jest podstawową metodą rozpoznawania wad wrodzonych układu moczowego u dzieci, tak w diagnostyce prenatalnej jak i postnatalnej. Zalecenie 2. Badanie ultrasonograficzne noworodka lub niemowlęcia z podejrzeniem wady układu moczowego powinno być wykonywane przez przeszkolonych specjalistów, w odpowiednich warunkach. Badanie USG noworodka lub niemowlęcia z podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego powinno być wykonywane przez przeszkolonych specjalistów, w odpowiednich warunkach. Należy bezwzględnie przestrzegać, aby badanie wykonane było aparatem USG nowej generacji wyposażonym w sondy szerokopasmowe, wysokiej rozdzielczości typu convex (7 MHz) i liniowe. Badanie wykonuje się bez specjalnego przygotowania. Zaleca się jednak, aby badać dziecko po karmieniu w celu adekwatnego nawodnienia. Prawidłowo opisany wynik badania powinien zawierać następujące dane: wielkość (długość w zależności od wieku), echostrukturę i echogeniczność nerek, ewentualne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego (miedniczka i kielichy), szerokość moczowodów oraz wielkość i grubość ścian pęcherza moczowego. Zalecenie 3. Poród dziecka, u którego podejrzewa się poważną wadę wrodzoną układu moczowego powinien odbywać się w ośrodku referencyjnym III stopnia, zapewniającym możliwość konsultacji urologa i nefrologa dziecięcego. Zalecenie 4. Zaleca się, aby wszystkie dzieci z podejrzeniem prenatalnym wady układu moczowego miały wykonane badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej w pierwszych dobach życia (doba 1-7). O terminie badania decyduje stan dziecka i rodzaj podejrzewanej wady (badanie pilne w 1-2 dobie, a badanie planowe w 3-7 dobie). Zalecenie 5. Do ustalenia postępowania zalecane jest kolejne badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, które powinno zostać wykonane w terminie 4-6 tygodni od pierwszego. Dla ustalenia właściwego postępowania z noworodkiem lekarz neonatolog powinien mieć możliwość analizy: ilości wód płodowych, prenatalnej oceny wielkości nerek i układu moczowego, stanu klinicznego noworodka (skala Apgar) i wielkości diurezy po porodzie. Poród dziecka z podejrzeniem poważnej wady wrodzonej układu moczowego (skąpowodzie, brak miąższu obu nerek, zastawki cewki tylnej) powinien odbywać się w ośrodku referencyjnym zapewniającym intensywną opiekę okołoporodową. Badanie USG powinno odbyć się w pierwszej dobie życia. Należy monitorować diurezę poprzez założenie cewnika do pęcherza moczowego oraz włączyć profilaktykę zakażeń układu moczowego antybiotyk (w przypadku podejrzenia zastawek cewki tylnej, znacznego poszerzenia układów kielichowo-miedniczkowych). Należy ocenić czynność nerek poprzez pomiar diurezy godzinowej oraz pomiar stężenia mocznika i kreatyniny w surowicy (z uwzględnieniem wartości tych wskaźników u matki). Konsultacja urologa i nefrologa powinna odbyć się w trybie pilnym (ryc. 1). Planowa diagnostyka u noworodka w dobrym stanie ogólnym obejmuje badanie ultrasonograficzne w 3-7 dobie po urodzeniu (tuż przed wypisaniem z oddziału noworodkowego). Wykonując badanie w tym okresie można uniknąć wyników fałszywie ujemnych spowodowanych przejściowym fizjologicznym gorszym nawodnieniem dziecka w 1-2 dobie życia (2, 4, 7-8). Zalecenie 6. Jeśli w prenatalnym badaniu USG rozpoznano izolowane jedno- lub obustronne poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego (UKM), nie istnieje podejrzenie obecności wady złożonej. Poród dziecka i wstępna postnatalna weryfikacja wady może mieć miejsce w szpitalu rejonowym. Zalecenie 7. Za istotne poszerzenie UKM, wymagające monitorowania, uznaje się poszerzenie miedniczki nerkowej w projekcji A-P powyżej 5 mm w 3-7 dobie życia i 10 mm w 4-6 tygodniu lub później. Zalecenie 8. W przypadku izolowanego, niepowikłanego, jedno- lub obustronnego poszerzenia UKM nie ma wskazań do wykonania cystografii mikcyjnej. Spośród wad układu moczowego wykrywanych prenatalnie najczęściej rozpoznawane jest wodonercze jednostronne. Przyczyną poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego (UKM) u płodu jest najczęściej przeszkoda zlokalizowana na wysokości połączenia miedniczkowo-moczowodowego. Poszerzenie UKM może być także jedynym widocznym objawem choroby dotyczącej niższych pięter układu moczowego, takich jak przeszkoda w obrębie połączenia moczowodowopęcherzowego, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, ureterocele czy przeszkoda podpęcherzowa (8-10). 184 PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3

3 Prenatalne podejrzenie wady wrodzonej układu moczowego Podejrzenie wady układu moczowego w badaniu prenatalnym Prenatally detected urinary tract malformation Brak cech poważnej wady układu moczowego No features of severe urinary tract malformation Poród w ośrodku I-II stopnia referencyjności Delivery in I-II level referential centre Dobry stan kliniczny Good clinical condition Diagnostyka planowa Scheduled diagnostics Poważny stan kliniczny Severe clinical condition Skąpowodzie Podejrzenie zastawek cewki tylnej Podejrzenie braku miąższu nerek Podejrzenie torbielowatości nerek Wielowodzie Oligohydramnion Posterior urethral valves suspected Renal agenesia suspected Polycystic kidneys suspected Polyhydramnion Poród w ośrodku referencyjnym III stopnia Delivery in III referential centre USG w 3-7 dobie życia Ultrasound on 3-7 day of life Pilna diagnostyka Urgent diagnostics Obraz prawidłowy Normal picture USG w 4-6 tygodniu życia Ultrasound in 4-6 week of life Obraz prawidłowy Normal picture Potwierdzenie wady Malformation confirmed USG w 1-2 dobie życia; cewnik do pęcherza moczowego; ocena diurezy godzinowej; ocena czynności nerek noworodka i matki Ultrasound on 1-2 day of life; urinary catheter; evaluation of hour diuresis; evaluation of renal function in newborn and mother Można zaprzestać diagnostyki Opcjonalnie usg za 3 miesiące No need for further diagnostics Optional: ultrasound in 3 months Postępowanie jak w zaleceniach szczególnych Management as in detailed recommendations Pilna konsultacja urologa i nefrologa dziecięcego Przekazanie pod opiekę ośrodka III stopnia Urgent consultation by pediatric urologist and nephrologist Transfer to III level referential centre RYC. 1. Postępowanie w pierwszych dniach życia w przypadku prenatalnego podejrzenia wady układu moczowego FIG. 1. Diagnostic procedures for first few days after birth in children with prenatally suspected urinary tract malformation W przypadku stwierdzenia u noworodka izolowanego poszerzenia UKM, dalsze postępowanie diagnostyczne ma na celu wyodrębnienie tych dzieci, u których przyczyną wodonercza jest przeszkoda zagrażająca prawidłowemu funkcjonowaniu nerki i które wymagają leczenia operacyjnego (ryc. 2). Za istotne poszerzenie UKM, wymagające monitorowania, uznaje się poszerzenie miedniczki nerkowej w projekcji A-P powyżej 5 mm w 3-7 dobie życia i minimum 10 mm w 4-6 tygodniu lub później. Standardem w diagnostyce wodonercza jest badanie renoscyntygraficzne, którego wynik decyduje o dalszych losach chorej nerki. Ze względu na dojrzewanie czynnościowe nerek w pierwszych tygodniach po urodzeniu, wskazane jest wykonanie badania izotopowego po 6-8 tygodniu życia dziecka (11-12). Mniejsze niż wyżej wymienione poszerzenia UKM monitorowane są okresowo za pomocą badania USG. W skrajnych postaciach wodonercza, w których znaczne poszerzenie UKM doprowadziło do zaniku miąższu nerki, wymagana jest konsultacja urologiczna i nefrologiczna już po pierwszym badaniu USG (11-13). Zalecenie 9. Po potwierdzeniu rozpoznania szerokiego moczowodu, należy noworodka przesłać na oddział urologii lub nefrologii dziecięcej w celu dalszej diagnostyki. Zalecenie 10. Rozpoznanie moczowodu olbrzymiego w USG wykonywanym postnatalnie u dziecka, u którego prenatalnie nie stwierdzano poszerzenia moczowodu, jest również wskazaniem do przekazania pacjenta do dalszej diagnostyki specjalistycznej. Zalecenie 11. Dalsza diagnostyka to: cystografia w celu rozpoznania etiologii: moczowód odpływowy/ prze szkodowy i renoscyntygrafia w celu określenia funkcji nerki. Prawidłowa szerokość moczowodu u dzieci rzadko przekracza 5 mm, natomiast moczowód o średnicy powyżej 7 mm określa się terminem megaureter moczowód olbrzymi. Definicja ta przedstawia stan anatomiczny, bez uwzględnienia przyczyny powstania patologii. Stąd w 1977 r. ustalono międzynarodową klasyfikację szerokiego moczowodu, która usystematyzowała podział na 3 główne kategorie w zależności od etiologii, z następowym podziałem na moczowód szeroki pierwotny i wtórny. Moczowód szeroki jako taki, jest objawem, a nie rozpoznaniem. Poszerzony moczowód może być wtórny do przeszkody, odpływu lub nie mieć uchwytnej przyczyny (idiopatyczny nieprzeszkodowy i nieodpływowy tab. I) (14-16). Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne zależne jest od znalezionej przyczyny i powinno być wykonywane w ośrodku specjalistycznym (15). Prenatalne rozpoznanie szerokiego moczowodu jest trudne. Częściej moczowód szeroki rozpoznawany jest w czasie diagnostyki postnatalnej, która jest następstwem stwierdzenia poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego w czasie ciąży (15-16). Zalecenie 12. W przypadku podejrzenia zastawek cewki tylnej lub przeszkody podpęcherzowej konieczne jest założenie cewnika do pęcherza moczowego (cewnik Nelatona, Tiemana, typu feeding tube) w celu odbarczenia układu PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3 185

4 Tkaczyk M. et al. Poszerzenie UKM jednostronne lub obustronne w badaniu prenatalnym Unilateral or bilateral hydronephrosis diagnosed prenatally USG w 3-7 dobie życia Ultrasound on 3-7 day of life Miedniczka poszerzona w wymiarze A-P > 5 mm Pelvis dilated on A-P > 5 mm USG w 4-6 tygodniu życia Ultrasound in 4-6 week of life Miedniczka poszerzona w wymiarze A-P 20 mm Cienka kora Pelvis dilated on A-P 20 mm Cortex thin Miedniczka poszerzona w wymiarze A-P do 10 mm Pelvis dilated on A-P do 10 mm Miedniczka poszerzona w wymiarze A-P 10 mm Pelvis dilated on A-P 10 mm Konsultacja nefrologa lub urologa Consultation by nephrologist or urologist Monitorowanie USG Ultrasound monitoring Konsultacja nefrologa lub urologa Consultation by nephrologist or urologist RYC. 2. Schemat postępowania u dziecka z prenatalnym poszerzeniem układu kielichowo-miedniczkowego FIG. 2. Diagnostic algorithm for prenatally suspected hydronephrosis moczowego, pobrania moczu do badań (badanie ogólne, posiew). Zalecenie 13. Badanie ultrasonograficzne musi być wykonane w trybie pilnym (w 1 dobie życia) w celu oceny układu moczowego. Zalecenie 14. Obowiązuje podanie profilaktycznej antybiotykoterapii oraz wyrównywanie stwierdzanych zaburzeń wodno-elektrolitowych, gazometrycznych. Zalecenie 15. Zalecane jest przekazanie noworodka do ośrodka specjalistycznego urologii lub nefrologii dziecięcej w celu dalszej diagnostyki i leczenia. Opcjonalnie (przed przekazaniem do ośrodka specjalistycznego): ocena funkcji nerek (po 2 dobie życia). Zastawki cewki tylnej (ZCT) są najczęstszą wrodzoną wadą przeszkodową układu moczowego u chłopców. Częstość występowania ZCT oceniana jest na 1:5000 do 1: żywo urodzonych chłopców (17). ZCT stanowią także coraz częściej rozpoznawaną prenatalnie wadę układu moczowego (1:1250 badań przesiewowych). Wada ta należy do najbardziej uszkadzających układ moczowy, a nasilenie zmian w dolnych i górnych drogach moczowych zależy od stopnia przeszkody. ZCT są także jedną z nielicznych wad wrodzonych układu moczowego stanowiących bezpośrednie zagrożenie życia w okresie noworodkowym (40-60% rozpoznawanych jest prenatalnie). Wysunięcie u płodu podejrzenia ZCT powinno skutkować skierowaniem ciężarnej kobiety do ośrodka referencyjnego w celu dalszego prowadzenia ciąży i porodu w wyżej wymienionym ośrodku oraz przekazaniem noworodka po porodzie bezpośrednio od ośrodka specjalistycznego (urologicznego lub nefrologicznego) (18-21). Zalecenie 16. Obecność hiperechogenicznych nerek stwierdzona w życiu płodowym powinna skłaniać do rozwiązania ciąży w specjalistycznym ośrodku perinatologicznym. TABELA I: Prenatalne rozpoznanie zastawek cewki tylnej (ZCT) TABLE I: Prenatal diagnosis of posterior urethral valves (PUV) Możliwość rozpoznania ZCT Possibility of PUV Podejrzenie ZCT Suspected PUV Duże prawdopodobieństwo ZCT Highly probable PUV Bardzo duże prawdopodobieństwo ZCT=rozpoznanie ZCT Very high probability of PUV=diagnosis of PUV Wynik badania ultrasonograficznego Ultrasound picture obustronne poszerzenie górnych dróg moczowych / bilateral dilatation of upper urinary tract (obustronna hydroureteronefroza) / (bilateral hydrouretheronephrosis) powiększony pęcherz moczowy u płodu / dilated urinary bladder in the fetus obustronne poszerzenie górnych dróg moczowych / bilateral dilatation of upper urinary tract powiększony, grubościenny pęcherz moczowy / dilated thickened urinary bladder poszerzona cewka tylna (objaw dziurki od klucza ) / dilated posterior urethra ( key hole sign) obustronne poszerzenie górnych dróg moczowych / bilateral dilatation of upper urinary tract powiększony, grubościenny pęcherz moczowy / dilated thickened urinary bladder poszerzona cewka tylna (objaw dziurki od klucza ) / dilated posterior urethra ( key hole sign) małowodzie / oligohydramnion wzmożona echogeniczność miąższu nerek / increased echogenicity of renal parenchyma 186 PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3

5 Prenatalne podejrzenie wady wrodzonej układu moczowego Moczowód szeroki Megaureter odpływowy przeszkodowy nieodpływowy, nieprzeszkodowy reflux obstructed non-reflux, non-obstructed RYC. 3. Szeroki moczowód z podziałem na pierwotny i wtórny oraz kliniczne przykłady FIG. 3. Classification of megaureter (primary or secondary) with clinical examples pierwotny primary odpływ pęcherzowo- -moczowodowy vesicoureteral reflux zespół suszonej śliwki prunne belly syndrome wtórny pierwotny wtórny pierwotny wtórny secondary primary secondary primary secondary przeszkoda podpęcherzowa infrabladderob struction dysfunkcja pęcherza bladder dysfunction zwężenie moczowodowo- -pęcherzowe uretero-vesical junction stenosis adynamiczny dystalny odcinek moczowodu adynamicdistal part of ureter podwyższone ciśnienie śródpęcherzowe increased intrabladder pressure zastawki cewki, guz zapęcherzowy dysfunkcja pęcherza valves, retrobladder tumor, bladder dysfunction często u noworodków common in newborns poliuria zakażenie polyuria, infection utrwalony po leczeniu przeszkodowego moczowodu persistent after obstructed utreter treatment zespół suszonej śliwki prunne belly syndrome Zalecenie 17. Noworodek z izolowanymi zaburzeniami echostruktury nerek wymaga oceny funkcji nerek (stężenie kreatyniny w surowicy) i wykonania badania ultrasonograficznego między 3 a 5 dobą życia. Zalecenie 18. Niemowlęta z prawidłowymi wynikami badań kontrolnych wykonanych między 4 a 6 tygodniem życia (USG nerek, ocena funkcji nerek) prawdopodobnie nie wymagają dalszej diagnostyki. Zaburzenia struktury miąższu nerek płodu mogą wynikać z obecności torbieli, poszerzenia cewek nerkowych, zmian o charakterze dysplazji, śródmiąższowych nacieków komórkowych, zwłóknień czy zmian naczyniowych. Hiperechogeniczność nerek rozpoznaje się wówczas, gdy echo nerek płodu po 17 tygodniu trwania ciąży przewyższa echogeniczność wątroby lub śledziony. Wielkość nerek hiperechogenicznych może być prawidłowa, zwiększona lub rzadziej zmniejszona. Podwyższonej echogeniczności nerek może towarzyszyć prawidłowa lub obniżona objętość płynu owodniowego (małowodzie). Obecność hiperechogenicznych nerek stwierdzona w życiu płodowym powinna skłaniać do rozwiązania ciąży w specjalistycznym ośrodku perinatologicznym (III stopień referencyjności), mającym dostęp do intensywnej terapii dla noworodków i do leczenia nerkozastępczego. W wybranych przypadkach (brak towarzyszącego małowodzia, prawidłowa wielkość nerek bez widocznych torbieli, ujemny wywiad rodzinny w kierunku torbielowatych chorób nerek, brak anomalii pozanerkowych, izolowana hiperechogeniczność rdzenia nerek) można rozważyć poród w regionalnym ośrodku perinatologicznym (I/II stopień referencyjności). Postępowanie postnatalne powinno wynikać z oceny stopnia ryzyka dla noworodka i niemowlęcia oszacowanego na podstawie wywiadu rodzinnego, obrazu USG płodu, a także przebiegu ciąży (ryc. 4) (22-28). Zalecenie 19. Podejrzenie obustronnej agenezji nerek, jako podejrzenie letalnej wady rozwojowej, wymaga pilnej weryfikacji w ośrodku posiadającym odpowiednie możliwości techniczne i duże doświadczenie w diagnostyce prenatalnej. Zalecenie 20. Poród noworodka z podejrzeniem obustronnej agenezji nerek powinien być zaplanowany w ośrodku referencyjnym, zapewniającym możliwość prowadzenia: intensywnej terapii noworodka, diagnostyki obrazowej z wykorzystaniem różnych technik obrazowania oraz leczenia nerkozastępczego u noworodka. Zalecenie 21. W procesie diagnostyki prenatalnej i w podejmowaniu decyzji o możliwości leczenia nerkozastępczego noworodka powinien uczestniczyć nefrolog dziecięcy. Brak miąższu obu nerek w prenatalnym badaniu USG w połączeniu z małowodziem nasuwa podejrzenie obustronnej agenezji nerek wady skutkującej głębokimi zaburzeniami rozwoju płodu. Całość zaburzeń powstających w wyniku braku czynnego miąższu nerkowego określana jest mianem zespołu Potter. Zespół Potter jest uznawany za zaburzenie letalne. Jeśli ciąża kończy się urodzeniem żywego dziecka, bezpośrednią przyczyną zgonu noworodka jest niewydolność oddechowa na tle hipoplazji płuc i niewydolność nerek (29-32). Należy jednak podkreślić, że nie w każdym przypadku braku miąższu nerkowego w prenatalnym badaniu ultrasonograficznym ostatecznie rozpoznaje się agenezję nerki. Szczególną rolę w postępowaniu odgrywa odpowiedni sposób przekazania informacji co do wady i rokowania. Z tego powodu warto rozważyć w takim przypadku opinię nefrologa lub urologa dziecięcego. Zalecenie 22. Przy braku miąższu jednej nerki stwierdzonym w badaniu prenatalnym i prawidłowej ilości płynu owodniowego, nie jest konieczne poszerzanie diagnostyki ani rozważanie interwencji terapeutycznej w okresie prenatalnym. Zalecenie 23. W badaniu klinicznym noworodka należy zwrócić szczególną uwagę na ewentualne współistnienie zaburzeń rozwojowych w zakresie narządów płciowych. Agenezją nerki określa się całkowity brak zawiązka narządu, któremu towarzyszy brak moczowodu i brak części trójkąta pęcherza moczowego. Brak miąższu jednej nerki w badaniu prenatalnym można stwierdzić także w przypadku innych nieprawidłowości wymagających różnicowania z agenezją nerki: aplazji, hipoplazji lub ektopii jednej nerki. Brak miąższu jednej nerki w badaniu prenatalnym przy prawidłowej strukturze nerki drugiej, sugeruje wadę wiążącą się niskim ryzykiem zaburzonego rozwoju płodu oraz zwykle dobrym odległym rokowaniem. Przy prawidłowej ilości płynu owodniowego nie jest konieczne poszerzanie diagnostyki ani rozważanie in- PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3 187

6 Tkaczyk M. et al. Hiperechogeniczne nerki + małowodzie Hyperechogenic kidneys with oligohydramnion Hiperechogeniczne nerki + normalna objętość płynu owodniowego Hyperechogenic kidneys with normal amount of amniotic fluid Hiperechogeniczny rdzeń nerek hyperechogenic renal medulla Duże ryzyko PKDs (powiększone nerki, obecne torbiele [+] wywiad rodzinny), anomalie pozanerkowe High risk of PKD (enlarged kidneys, cysts, positive family history), extrarenal anomalies Nerki normalnej wielkości bez torbieli [ ] wywiad rodzinny w kierunku PKDs, brak innych anomalii Normal sized kidneys without cysts, no PKD in family history, no other anomalies Specjalistyczny ośrodek perinatologiczny (III stopień referencyjności) Specialistic referential perinatologic centre (III level) Regionalny ośrodek perinatologiczny (I/II stopień referencyjności] Regional perinatologic centre (I / II referential level) USG układu moczowego w 3-5 dobie życia, skrea Ultrasound examination of urinary tract in 3-5 day of life, skrea Nieprawidłowe Abnormal Prawidłowe Normal Specjalistyczny ośrodek nefrologii dziecięcej Specialistic centre of pediatric nephrology USG układu moczowego w 4-6 tygodniu życia. skrea Ultrasound examination of urinary tract in 4-6 week of life, screa Nieprawidłowe Abnormal Prawidłowe Normal (PKD polycysttc kidney diseases. skrea poziom kreatyniny w surowicy) Bez dalszej kontroli No need of further diagnostics RYC. 4. Schemat postępowania w przypadku rozpoznania zaburzeń echostruktury nerek płodu FIG. 4. Diagnostic procedures in children with hiperechogenic kidneys detected prenatally terwencji terapeutycznej w okresie prenatalnym. Poród może być planowany na oddziale ginekologiczno-położniczym szpitala powiatowego. Nie jest konieczne kierowanie ciężarnej do ośrodka referencyjnego. W przypadku dobrego stanu klinicznego noworodka nie jest konieczne wykonywanie innych, poza USG, badań dodatkowych (ryc. 5). W przeciwnym razie należy rozważyć wykonanie badania ogólnego moczu, morfologii krwi obwodowej, CRP i oznaczenie stężenia kreatyniny w surowicy (w 3 dobie po porodzie lub później). Podejrzenie agenezji nerki w badaniu USG zwykle wymaga potwierdzenia przez wykonanie badania renoscyntygraficznego (w wieku kilku miesięcy). W kolejnych badaniach USG ocenia się także przerost kompensacyjny drugiej nerki, który jest w takim przypadku objawem korzystnym (33-39). Zalecenie 24. Pierwsze badanie ultrasonograficzne dziecka z podejrzeniem dysplazji torbielowatej obu nerek powinno odbyć się w ciągu godzin po porodzie. Zalecenie 25. Kontrolne badanie ultrasonograficzne dziecka, u którego nie potwierdzono postawionego prenatalnie rozpoznania dysplazji torbielowatej nerek, w celu ostatecznego wykluczenia wady ze względu na duży odsetek badań fałszywie ujemnych w 1-2 dobie życia powinno się odbyć w 4-6 tygodniu życia. Dysplazja wielotorbielowata (DWN) jest najczęściej występującą formą dysplazji nerek. Częstość DWN waha się od 1:3640 do 1:4300 żywych urodzeń. Dotyczy zwykle jednej nerki. W przypadku zmian występujących w obu nerkach rokowanie jest zwykle niepomyślne, a zgon występuje najczęściej w okresie okołoporodowym (40-45). DWN charakteryzuje się powiększeniem nerki z obecnością torbieli różnych rozmiarów, niekomunikujących się ze sobą, brakiem prawidłowego miąższu nerki z atrezją miedniczki i moczowodu oraz szczątkową tętnicą nerkową lub jej brakiem. W ok. 70% przypadków DWN jest rozpoznawana prenatalnie. W sytuacji, kiedy w pierwszym badaniu po urodzeniu nie potwierdzono wady, konieczne jest wykonanie kolejnego badania za 4-6 tygodni. W przypadku potwierdzenia rozpoznania dziecko wymaga dalszej diagnostyki w ośrodku specjalistycznym. Scyntygrafia nerek powinna być wykonana w przypadkach różnicowania DWN i wodonercza. Wskazaniem do wykonania cystouretrografii mikcyjnej jest nieprawidłowy obraz drugiej nerki w badaniu USG lub przebyte zakażenie układu moczowego (ryc. 6). Dzieci z DWN nie wymagają profilaktyki przeciwbakteryjnej. W ostatnich latach odstąpiono od rutynowej nefrektomii zmienionej torbielowato nerki (40-45). 188 PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3

7 Prenatalne podejrzenie wady wrodzonej układu moczowego Brak jednej nerki w badaniu USG prenatalnym Unilateral kidney agenesis detected on prenatal ultrasound Badanie USG w okresie noworodkowym Ultrasound examination in neonatal period Brak jednej nerki w badaniu postnatalnym Suspected unilateral kidney agenesis Obecny miąższ obu nerek Both kidneys present Weryfikacja rozpoznania metodą radioizotopową (w 3.4.mi.) Verification of diagnosis by radioisotope method (3-4 month of life) Koniec diagnostyki lub dalsze postępowanie wg indywidualnych wskazań do rozważenia konsultacja nerroioga End of evaluation or further investigastion based on individual basis Brak wychwytu radioznacznika poza jedyną nerką w scyntygrafii No uptake of isotope apart from the only kidney on scintigraphy Więcej niż jedno ognisko wychwytu radioznacznika More than one area of isotope uptake Rozpoznanie: pojedyncza funkcjonująca nerka opieka nettotogiczna Diagnosis: single kidney, for nephrologic care Rozpoznanie: hipopiazja/ektopia nerki opieka netrologiczna Diagnosis: hypoplastic/ectopic kidney, for nephrologic care RYC. 5. Postępowanie z noworodkiem przy podejrzeniu braku miąższu jednej nerki FIG. 5. Diagnostic algorithm for neonate with unilateral kidney agenesis detected prenatally Stwierdzenie DWN USG prenatalnym w tyg. ciąży Multicystic kidney detected by prenatal ultrasound in hbd Kontrolne USG po porodzie doba życia Control ultrasound in 1-2 day of life Zmiany jednostronne Unilateral lesions Zmiany obustronne Malformation confirmed Brak zmian w USG No lesions on ultrasound Potwierdzenie wady Bilateral lesions Badanie kontrolne za 4-6 tygodni Control ultrasound in 4-6 weeks Specjalistyczny ośrodek referencyjny Referral to specialistic centre Brak zmian w USG No lesions on ultrasound Cystouretografia mikcyjna do decyzji Voiding cystourethrogram if needed Scyntygrafia nerek do decyzji Renal scintigraphy if needed Stała opieka nefrologicznai Continuous nephrologic care Koniec diagnostyki No need for further diagnostics RYC. 6. Postępowania z noworodkiem przy podejrzeniu dysplazji wielotorbielowatej nerki FIG. 6. Diagnostic algorithm for a neonate with prenatal suspicion of multicistic kidney PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3 189

8 Tkaczyk M. et al. Zalecenie 26. Kontrolne badanie ultrasonograficzne dziecka, u którego nie potwierdzono postawionego prenatalnie rozpoznania izolowanych torbieli nerek powinno się odbyć w 6 miesiącu życia. Zalecenie 27. Kontrolne badanie ultrasonograficzne dziecka z potwierdzonymi torbielami izolowanymi nerki i wywiadem rodzinnym obciążonym wielotorbielowatością nerek powinno być wykonywane co 6-12 miesięcy. Izolowane torbiele nerek (ITN) są rzadko wykrywane w prenatalnym USG i większość z nich zanika przed urodzeniem. ITN są stosunkowo rzadko stwierdzane w wieku dziecięcym. Częstość ich występowania szacuje się na ok. 0,1-0,5% i wzrasta z wiekiem dziecka (46, 47). Torbiele lokalizują się najczęściej w warstwie korowej, podtorebkowo w górnym biegunie nerki. W wieku dziecięcym wielkość torbieli rzadko przekracza 2 cm. Najczęściej są stwierdzane jednostronnie, chociaż spotyka się zmiany obustronne. Izolowane torbiele zwykle nie dają żadnych objawów klinicznych i nie powodują upośledzenia funkcji nerek. Wśród badań diagnostycznych obrazowych najszersze zastosowanie mają ultrasonografia oraz tomografia komputerowa (choć wykonywana rzadziej i w przypadku wątpliwości diagnostycznych po badaniu USG ryc. 7) (46-47). Zalecenie 28. Farmakologiczna profilaktyka zakażeń układu moczowego (ZUM) u noworodków z prenatalnym podejrzeniem wady układu moczowego ogólnie nie jest zalecana. Należy natomiast monitorować wystąpienie ZUM do czasu zakończenia pełnej diagnostyki. Zalecenie 29. Wyjątek stanowią dzieci z podejrzeniem zastawek cewki tylnej, ze znacznym obustronnym poszerzeniem układów kielichowo-miedniczkowych i wymagające monitorowania diurezy (cewnik założony do pęcherza moczowego). W tych przypadkach należy stosować farmakologiczną profilaktykę ZUM do czasu wykonania pełnej diagnostyki układu moczowego. Zalecenie 30. Cewnikowanie diagnostyczne noworodków (cystouretrografia mikcyjna, na posiew moczu) powinno odbywać się pod osłoną leku przeciwbakteryjnego podawanego do 3 dni. Stosowanie farmakologicznej profilaktyki zakażeń układu moczowego (ZUM) u noworodka/niemowlęcia z prenatalnym podejrzeniem wady układu moczowego budzi wiele kontrowersji. Brak jest do tej pory wystarczającej liczby badań klinicznych (randomizowanych i nierandomizowanych), oceniających efektywność takiego postępowania. Jeżeli wystąpi zakażenie układu moczowego, to powinno być leczone zgodnie z obowiązującymi zasadami terapii ZUM w danej grupie wiekowej. U dzieci po wyleczeniu ZUM zalecana jest profilaktyka przeciwbakteryjna do czasu zakończenia diagnostyki układu moczowego (nitrofurantoina 1-2 mg/kg/d. od 2 mies.ż. lub trimetoprim 1-2 mg/kg/d. od 2 mies.ż. lub cefuroksymaksetyl 10 mg/kg/d., amoksycylina 10 mg/kg/d w jednorazowej dawce wieczornej (podane nazwy leków i dawkowanie są najczęściej wymieniane w piśmiennictwie. Trimetoprim jest stosowany także od 1 mies.ż.; niektórzy nie zalecają antybiotyków z uwagi na szerokie spektrum i gorszą absorpcję). Ponadto należy wykluczyć inne poza wadami czynniki sprzyjające infekcji układu moczowego. Zalecenie 31. Podstawową rolę w zapobieganiu progresji choroby nerek odgrywa jak najwcześniejsze rozpoznanie wad układu moczowego oraz ich leczenie. Zalecenie 32. U noworodków/niemowląt z wadą układu moczowego istotna jest ocena stopnia wydolności nerek (stężenie kreatyniny w surowicy, szacowany wskaźnik przesączania kłębuszkowego egfr według wzoru Schwartza), zwłaszcza w przypadkach obustronnego poszerzenia układów kielichowo-miedniczkowych u chłopców. Zalecenie 33. Szczególną uwagę należy zwrócić na: zapobieganie ZUM, wykrywanie i wczesne leczenie ZUM, monitorowanie wartości ciśnienia tętniczego i leczenie nad- Stwierdzenie ITN w prenatalnym USG w tyg. ciąży Isolated cysts detected in prenatal ultrasound in hbd Kontrolne USG w ciągu 48 godzin po urodzeniu Control ultrasound examination within first 48 hours of life Brak zmian w USG No lesions in ultrasound picture ITN i wywiad rodzinny nie obciążony ADPKD Isolated cysts and no ADPKD in family history ITN i wywiad rodzinny obciążony ADPKD Isolated cysts and family history of ADPKD Kontrolne USG za 6 miesięcy Control ultrasound in 6 months Brak zmian w USG No lesions on ultrasound Brak objawów klinicznych No clinical symptoms Dalsza opieka wpoz Transfer to GP care Nawroty ZUH, nadciśnienie, dolegliwości bólowe Recurrent urinary tract infections, hypertension, pain Kontrolne USG co 6-12 miesięcy Control ultrasound every 6-12 months Stwierdzenie kolejnych torbieli w USG Appearance of more lesions Koniec diagnostyki No need for further diagnostics Specjalistyczny Ośrodek Referencyjny Referral to specialistic centre RYC. 7. Postępowanie z noworodkiem w przypadku stwierdzenia izolowanych torbieli nerek w badaniu prenatalnym FIG. 7. Diagnostic procedures in a neonate with isolated cysts in prenatal screening 190 PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3

9 Prenatalne podejrzenie wady wrodzonej układu moczowego ciśnienia tętniczego, modyfikację dawki leków zlecanych w terapii ZUM i schorzeń współistniejących, stosownie do stopnia wydolności nerek. U noworodków z wadami układu moczowego istotne jest wczesne rozpoznanie i leczenie przewlekłej choroby nerek. W nefropatii zaporowej poprawa odpływu moczu z dróg moczowych zmniejsza nasilenie procesów zapalnych i włóknienie nerek. Dzieci z upośledzeniem wydolności nerek powinny być objęte specjalistyczną opieką nefrologiczną. Zmniejszenie postępu rozpoznanej niewydolności nerek polega na kompleksowym farmakologicznym leczeniu występujących zaburzeń biochemicznych i endokrynnych (4, 7, 48-52). Brak jest danych dotyczących tzw. leczenia nefroprotekcyjnego u noworodków i niemowląt. Dotychczas opublikowane wyniki farmakologicznej nefroprotekcji (leki blokujące układ renina angiotensyna aldosteron) dotyczą dzieci powyżej 2 r.ż. Terapia ta nie jest wolna od działań niepożądanych, może potencjalnie wpływać na morfologiczny rozwój niedojrzałych nerek, niejednokrotnie uszkodzonych w następstwie wrodzonych wad nerek i dróg moczowych (4, 7, 48-52). Podsumowanie Zalecenia przygotowane przez Grupę Roboczą Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej zostały przygotowane w oparciu o najnowsze publikacje oryginalne i poglądowe oraz dostępne podręczniki z zakresu nefrologii i urologii dziecięcej. Z powodu braku badań randomizowanych ich siła oparta jest w większości na opinii ekspertów. W celu ustalenia postępowania w stosunku do każdego pacjenta, należy brać uwagę pełne dane kliniczne. Zalecenia nie zastąpią bowiem wiedzy i zdrowego rozsądku lekarza prowadzącego, w szczególności jeżeli nieprawidłowy obraz ultrasonograficzny układu moczowego zostanie stwierdzony u dziecka prezentującego dolegliwości kliniczne lub będącego w innym (znacząco późniejszym) okresie wieku rozwojowego. Piśmiennictwo 1. Tkaczyk M. (red.): Postępowanie z noworodkiem i niemowlęciem z prenatalnym podejrzeniem wady wrodzonej układu moczowego. Polskie Towarzytwo Nefrologii Dziecięcej, Szczecin 2009, Becker A.M.: Postnatal evaluation of infants with an abnormal antenatal renal sonogram. Curr. Opin. Pediatr., 2009, 21, Woolf A.S.: Perspectives on human perinatal renal tract disease. Semin. Fetal Neonatal Med., 2008, 13, Mallik M., Watson A.: Antenatally detected urinary tract abnormalities: more detection but less action. Pediatr. Nephrol., 2008, 23, Coco A.: How often do physicians address other medical problems while providing prenatal care? Ann. Fam. Med., 2009, 7, Miquel -Verges F., Woods S. L., Aucott S. W., Boss R. D., Sulpar L. J., Donohue P. K.: Prenatal consultation with a neonatologist for congenital anomalies: parental perceptions. Pediatrics, 2009, 124, e573 -e Estrada C.R. Jr.: Prenatal hydronephrosis: early evaluation. Curr. Opin. Urol., 2008, 18, Wiener J.S., O Hara S.M.: Optimal timing of initial postnatal ultrasonography in newborns with prenatal hydronephrosis. J. Urol., 2002, 168, Woodward M., Frank D.: Postnatal management of antenatal hydronephrosis. Brit. J. Urol. Inter., 2002, 89, Acton C., Pahuja M., Opie G., Woodward A.: A 5 -year audit of neonatal renal scans (part 1): perpelxing pyelectasis and suggested protocol for investigation. Austral. Radiol., 2003, 47, Koff S.A., Binkovitz L., Coley B., Jayanthi V.R.: Renal pelvis volume during diuresis in children with hydronephrosis: implication for diagnosing obstruction with diuretic renography. J. Urol., 2005, 174, Kim Y.S., Do S.H., Hong C.H., Kim M.J., Choi S.K., Han S.W.: Does every patient with ureteropelvic junction obstruction need voiding cystourethrography? J. Urol., 2001, 165, Gordon I.: Diuretic renography in infants with prenatal unilateral hydronephrosis: an explanation for the controversy about poor drainage. Brit. J. Urol. Inter., 2001, 87, Preston A., Lebowitz R.L.: What s new in pediatric uroradiology? Urol. Radiol., 1989, 11, Szymkiewicz C.: Olbrzymi moczowód. [w:] Chirurgia dziecięca, (red.) J. Czernik. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005, Smith E.D.: Report of working party to establish an international nomenclature for the large ureter. [w:] Birth defects original articles series, (red.) D. Bergman, J.W. Duckett. Saunders Elsevier, Philadelphia 2009, Hodges S.J., Patel B., McLorie G., Atala A.: Posterior urethral valves. Sci. World J., 2009, 9, Casale A.J.: Posterior urethral valves and other urethral anomalies. [w:] Campbell-Walsh urology, (red.) A.J. Wein, L.R. Kavoussi, A.C. Novick, C.A. Peters, A.W. Partin, Saunders Elsevier. Saunders Elsevier. Philadelphia 2007, Dinneen M.D., Dhillon H.K., Ward H.C., Duffy P.G., Ransley P.G.: Antenatal diagnosis of posterior urethral valves. Br. J. Urol., 1993, 72, Gunn T.R., Mora J.D., Pease P.: Antenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasonography after 28 weeks gestation: incidence and outcome. Am. J. Obstet. Gynecol., 1995, 172, Tekgűl S., Riedmiller H., Gerharz E., Hoebeke P., Kocvara R., Nijman R., Radmayr Cr., and Stein R.: Guidelines on paediatric urology. E. Gerharz and P. Hoebeke (red.), , Avni F. E., Guissard G., Hall M., Janssen F., DeMaertelaer V., Rypens F.: Hereditary polycystic kidney diseases in children: changing sonographic patterns through childhood. Pediatr. Radiol., 2002, 32, Chapman A.B.: Dominant polycystic kidney disease: time for a change. J. Am. Soc. Nephrol., 2009, 18, Chaumoitre K., Brun M., Cessart M., Maugey -Laulom B., Eurin D., Didier F., Avni E. F.: Differential diagnosis of fetal hyperechogenic cystic kidneys unrelated to renal tract anomalies: a multicenter study. Ultrasound. Obstet. Gynecol., 2006, 28, Estroff J.A., Mandell J., Benacerraf B.R.: Increased renal parenchymal echogenicity in the fetus: Importance and clinical outcome. Radiology, 2009, 181, Li H., Liu T., Liu C., Shang T.: Prenatal diagnosis and clinical prognosis of fetal hyperechogenic kidneys. Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi, 2007, 42, Mashiach R., Davidovits M., Eisenstein B., Kidron D., Kovo M., Shalev J., Merlob P., Vardimon D., Efrat Z., Meizner I.: Fetal hyperechogenic kidney with normal amniotic fluid volume: a diagnostic dilemma. Prenat. Diagn., 2005, 25, Tsatsaris V., Gagnadoux M.F., Aubry M.C., Gubler M.C., Dumez Y., Dommergues M.: Prenatal diagnosis of bilateral isolated fetal hyperechogenic kidneys. Is it possible to predict long term outcome? BJOG, 2002, 109, Bronshtein M., Amit A., Achiron R., Noy I., Blumenfeld Z.: The early prenatal sonographic diagnosis of renal agenesis: techniques and possible pitfalls. Prenat. Diagn.,1994, 14, PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3 191

10 Tkaczyk M. et al. 30. Chow J.S., Benson C.B., Lebowitz R.L.: The clinical significance of an empty renal fossa on prenatal sonography. J. Ultrasound. Med.,2005, 24, Dayal J., Maheshwari E., Ghai P.S., Bhatotia S.: Antenatal ultrasound diagnosis of Potter s syndrome. Indian J. Radiol. Imaging., 2003, 13, Klaassen I., Neuhaus T.J., Mueller -Wiefel D.E., Kemper M.J.: Antenatal oligohydramnios of renal origin: long -term outcome. Nephrol. Dial. Transplant., 2007, 22, Dursun H., Bayazit A.K., Büyükçelik M., Soran M., Noyan A., Anarat A.: Associated anomalies in children with congenital solitary functioning kidney. Pediatr. Surg. Int., 2005, 21, Hegde S., Coulthard M.G.: Renal agenesis and unilateral nephrectomy: what are the risks of living with a single kidney? Pediatr. Nephrol., 2008, 25, Hill L.M., Nowak A., Hartle R., Tush B.: Fetal compensatory renal hypertrophy with a unilateral functioning kidney. Ultrasound Obstet. Gynecol., 2000, 15, Hiraoka M., Tsukahara H., Ohshima Y., Kasuga K., Ishihara Y., Mayumi M.: Renal aplasia is the predominant cause of congenital solitary kidneys. Kidney Int., 2002, 61, Kaneyama K., Yamataka A., Satake S., Yanai T., Lane G. J., Kaneko K., Yamashiro Y., Miyano T.: Associated urologic anomalies in children with solitary kidney. J. Pediatr. Surg., 2004, 39, Woolf A.S., Hillman K.A.: Unilateral renal agenesis and the congenital solitary functioning kidney: developmental, genetic and clinical perspectives. BJU Int., 2007, 99, Yen T.H, Lai P.C, Huang C.C, Chen Y: Single kidney eliciting a search for associated genital tract anomaly. Nephrol. Dial. Transplant., 2009, 19, Feldenberg L.R., Siegel N.J.: Clinical course and outcome for children with multicystic dysplastic kidneys. Pediatr. Nephrol., 2009, 14, Hains D.S., Bates C.M., Ingraham S., Schwaderer A.L.: Management and etiology of the unilateral multicystic dysplastic kidney: a review. Pediatr. Nephrol., 2009, 26, Ismaili K., Avni F.E., Alexander M., Schulman C., Colier F., Hall M.: Routine voiding cystourethrography is of no value in neonates with unilateral multicystic dysplastic kidney. J. Pediatr., 2005, 146, Narchi H.: Risk of Wilms tumour with multicystic kidney disease: a systematic review. Arch. Dis. Child., 2005, 90, Narchi H.: Risk of hypertension with multicystic kidney disease: a systematic review. Arch. Dis. Child., 2005, 90, Singh I., Sharma D., Singh N., Jain B.K., Minocha V.R.: Hydronephrotic obstructed kidney mimicking a congenital multicystic kidney: case report with review of literature. Int. Urol. Nephrol., 2002, 34, Murthi G.V., Azmy A.F., Wilkinson A.G.: Management of simple renal cysts in children. J.R. Coll. Surg. Edinb., 2001, 46, Blazer S., Zimmer E.Z., Blumenfeld Z., Zelikovic I., Bronshtein M.: Natural history of fetal simple renal cysts detected in early pregnancy. J. Urol.,1999, 162, Ardissino G., Vigano S., Testa S., Dacco V., Paglialonga F., Leoni A., Belingheri M., Avolio L., Ciofani A., Claris -Appiani A., Cusi D., Edefonti A., Ammenti A., Cecconi M., Fede C., Ghio L., La Manna A., Maringhini S., Papalia, T., Pela I., Pisanello L., Ratsch I.M.: No clear evidence of ACEi efficacy on the progression of chronic kidney disease in children with hypodysplastic nephropathy report from the ItalKid Project database. Nephrol. Dial. Transplant., 2007, 22, de Kort E.H., Bambang Oetomo S., Zegers S.H.: The long -term outcome of antenatal hydronephrosis up to 15 millimetres justifies a noninvasive postnatal follow -up. Acta Paediatr., 2008, 97, Kerecuk L., Schreuder M.F., Woolf A.S.: Renal tract malformations: perspectives for nephrologists. Nat. Clin. Pract. Nephrol., 2008, 4, Wühl E., Schaefer F.: Therapeutic strategies to slow chronic kidney disease progression. Pediatr. Nephrol., 2008, 23, Yiee J., Wilcox D.: Management of fetal hydronephrosis. Pediatr. Nephrol., 2008, 23, Adres do korespondencji: dr hab. n. med. Marcin Tkaczyk Klinika Pediatrii i Immunologii z Pododdziałem Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki ul. Rzgowska 281/289; Łódź tel.: (42) , fax: (42) ; mtkaczyk@uni.lodz.pl 192 PRZEGLĄD PEDIATRYCZNY 2009, VOL 39, NO 3