FUNKCJONOWANIE DZIECKA Z PADACZKĄ W ŚRODOWISKU SPOŁECZNYM

Transkrypt

1 FUNKCJONOWANIE DZIECKA Z PADACZKĄ W ŚRODOWISKU SPOŁECZNYM (OPRACOWANIE) AUTOR: Beata Jakubiec 1

2 WSTĘP Wśród wielu schorzeń ośrodkowego układu nerwowego u dzieci padaczka (epilepsja) stanowi jeden z najważniejszych i najtrudniejszych problemów klinicznych. Jest sprawą oczywistą, że nie każdy napad, zwłaszcza u dzieci, musi świadczyć o istniejącej padaczce. Napady te bowiem mogą mieć swoją przyczynę w procesach chorobowych toczących się zarówno w ośrodkowym układzie nerwowym, jak i w procesach pozamózgowych. Wśród problemów dotyczących padaczki dużą dyskusję wywołuje mianownictwo stwierdzanych napadów i ich klasyfikacja. Wynika to z płynności pojęć, jakie się łączą z określeniem, kiedy mamy do czynienia ze stanami (zaburzeniami) napadowymi (np. o typie drgawek), a kiedy już z napadem padaczkowym i padaczką. Istnieje wiele schematów klasyfikacyjnych dotyczących omawianych pojęć, jednak odnosi się wrażenie, że nie ujmują one w sposób dostatecznie przekonywujący zjawisk dotyczących padaczki i innych stanów napadowych u dzieci. Uwagi powyższe odnoszą się także do powszechnie przyjętych podziałów, włącznie z klasyfikacją opracowaną w roku 1965 przez Międzynarodową Komisję Padaczkową. Wynika to, być może, ze złożoności problemów, ale także z niedostatecznego uwzględnienia właściwości i odrębności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego dziecka. Jakkolwiek ostatnie lata przyniosły ogromny postęp poznawczy w odniesieniu do różnych form klinicznych padaczki u dzieci, a pogłębione badania neurofizjologiczne nad dojrzewaniem i metabolizmem pozostającego w rozwoju układu nerwowego dziecka wyjaśniły już wiele problemów, jednak i w tych dziedzinach wiele zagadnień z tego zakresu nie jest wyjaśnionych do końca. Mimo tych okoliczności współczesne metody diagnostyczne stosowane obecnie u dzieci pozwalają w wielu wypadkach na wczesne 2

3 rozpoznanie i wyjaśnienie etiologii padaczki i innych zaburzeń napadowych u tej grupy pacjentów. Jednak w codziennej praktyce neurologicznej często jeszcze napotykamy duże niekiedy trudności diagnostyczne i terapeutyczne w tym zakresie. Sprawia to niezwykle bogaty i zmienny obraz kliniczny spostrzegany w padaczce i innych zaburzeniach napadowych u dzieci. Ostatnie lata przyniosły także znaczny postęp w sposobach leczenia omawianych zespołów chorobowych. Wprowadzono wiele nowych leków z możliwością stosowania ich także w określonych wariantach i typach klinicznych padaczki oraz innych zaburzeń napadowych u dzieci. Mimo tych niewątpliwie korzystnych okoliczności nadal u wielu dzieci chorych na padaczkę istnieją duże niekiedy trudności terapeutyczne, będące jakby zaprzeczeniem wszelkich reguł i doświadczeń klinicznych. O tych właśnie niezwykle złożonych problemach, pogłębionych i poszerzonych przez analizę psychologiczno pedagogiczną i socjologiczną, będzie mowa w niniejszej pracy. Dążeniem moim jest najbardziej obszerne i wielostronne omówienie tych trudnych zagadnień, mające na celu rzucenie światła nie tylko na problemy związane z obrazem klinicznym i rozpoznawaniem, lecz przede wszystkim na zapobieganie skutkom, wieloprofilową rehabilitację i pomoc psychologiczno-pedagogiczną dla dziecka i jego rodziny. 3

4 I PATOMECHANIZM NAPADÓW PADACZKOWYCH I ETIOPATOGENEZA PADACZKI WPROWADZENIE Z patofizjologicznego punktu widzenia napad padaczkowy możemy określić jako nagłe, nawracające, przejściowe zaburzenie czynności ośrodkowego układu nerwowego wynikające z nadmiernej czynności pewnej populacji komórek nerwowych. Tę nadmierną czynność neuronów, nazywaną wyładowaniem padaczkowym, możemy zarejestrować i zobaczyć w zapisie elekroencefalograficznym (EEG). Jeżeli napady powtarzają się bez uchwytnej przyczyny, to mówimy o padaczce. Padaczka nie jest swoistą chorobą w powszechnym znaczeniu pojęcia choroby lecz jest to złożony zespół kliniczny, o różnorakiej etiologii, który może wykazywać cechy regresji, statystyczne lub postępujące. Cechą charakterystyczną padaczki jest okresowość występowania nadmiernego pobudzenia neuronów, przejawiającego się podklinicznymi wyładowaniami w EEG lub napadami klinicznymi. Symptomatologia kliniczna napadu jest zależna od lokalizacji ogniska padaczkowego, dróg szerzenia się wyładowań odogniskowych, rodzaju mechanizmów biorących udział w szerzeniu się wyładowań, stanu układu nerwowego w chwili napadu i stanu prawidłowego lub patologicznego mózgu poza ogniskiem padaczkowym. Klinika napadów padaczki jest bardzo bogata i teoretycznie nieograniczona w swej symptomatologii. Jednak w praktyce pewne rodzaje napadów padaczkowych widzimy częściej, inne rzadziej. Wynika to stąd, że pewne miejsca lub struktury układu nerwowego są bardziej, a inne mniej podatne na uszkodzenia i maja różny próg pobudliwości drgawkowej. Padaczka w swej najdłuższej i najlepiej znanej symptomatologii napadów uogólnionych toniczno - klonicznych jest znana od 6000 lat. Przed 4

5 2400 laty Hipokrates po raz pierwszy wskazał, że przyczyną powtarzających się napadów jest proces organiczny występujący w mózgu. Jednak do upowszechnienia tej myśli trzeba było czekać do połowy XVIII w. Do tego czasu, a nawet później, w medycynie i w społeczeństwie panowało przekonanie o siłach nadnaturalnych odpowiedzialnych za występowanie padaczki. Historyczny przegląd teorii dotyczącej patogenezy padaczki został wnikliwie omówiony przez Temkina 1, a w polskim piśmiennictwie zarys teorii przedstawił Majkowski 2. Nowoczesne podejście do patogenezy padaczki zaczęło się dopiero w drugiej połowie XIX w., tj. od czasu J. H. Jacksona, który na podstawie klinicznej obserwacji wysunął oryginalne i nadal aktualne koncepcje. Jackson pierwszy wyraził pogląd, że napad padaczkowy jest skutkiem nadmiernego synchronicznego wyładowania komórek nerwowych, które tworzą istotę szarą. Stwierdził ponadto, że różnorodność klinicznej padaczki wynika z różnej lokalizacji ogniska padaczkowego i promieniowania wyładowań do przyległych i odległych pól mózgu. Te poglądy, wynikające z wnikliwej obserwacji klinicznej, potwierdzone zostały późniejszymi badaniami elektroencefalograficznymi zapoczątkowanymi w roku 1929 przez Bergera oraz w latach 50 obserwacjami klinicznymi w czasie operacji neurochirurgicznych. Operacje te opierały się na bezpośrednim drażnieniu mózgu i rejestracji wyładowań bioelektrycznych z powierzchni kory i struktur głębokich, podkorowych. Badania elektrofizjologiczne z użyciem mikro i makroelektrod rozpoczęły nowa erę w badaniach mechanizmu napadów padaczkowych i przyczyniły się jak żadna inna metoda badań do zrozumienia patogenezy napadu padaczkowego. 1 O. Temkin The falling sickness. The Johns Hopkins Press, Baltimore J. Majkowski Padaczka.PZWL,Warszawa1986 5

6 1. 2. ETIOLOGIA PADACZKI Z punktu widzenia patogenezy padaczki rodzaj czynnika etiologicznego odgrywa mało istotną rolę i spełnia raczej drugorzędne zadanie. Najważniejszą sprawą jest jego działanie uszkadzające neuron. Różne czynniki etiologiczne mogą być odpowiedzialne za tę samą postać napadów klinicznych. Znaczenie czynnika etiologicznego może być istotne w sensie tworzenia licznych ognisk padaczkowych tworzenia różnych zależności między ogniskiem padaczkowym a pozostałą mniej lub bardziej uszkodzoną częścią mózgu. O częstości występowania padaczki decydują dwa elementy: 1) czynnik etiologiczny zewnątrz lub wewnątrzpochodny oraz 2) genetycznie uwarunkowane pogotowie padaczkowe. Stosunek jednego czynnika do drugiego zmienia się jako continuum: na jednym krańcu są postacie padaczek, w których czynnik genetyczny odgrywa dominującą, jeżeli nie prawie wyłączną rolę, jak np. napady nieświadomości, a na drugim główną rolę odgrywa czynnik zewnątrzpochodny, jak np. uraz głowy wywołujący napady częściowe złożone, lub wewnątrzpochodny, jak np. guz mózgu wywołujący napady Jacksonowskie. To co powiedziano o znaczeniu różnych rodzajów etiologii dla rozwoju padaczki, w najmniejszym stopniu nie oznacza zaniechania poszukiwań przyczyny padaczki. Wykrycie przyczyny, np. guza, hipoglikemii, może oznaczać usunięcie przyczyny padaczki. 3 3 J. Majkowski - Padaczka. PZWL, Warszawa

7 Najczęściej występujące czynniki etiologiczne odgrywające dużą rolę w patogenezie padaczki przedstawiono w tabeli 1. Tabela 1. Etiologia padaczki Urazy głowy 5 20 % Urazy okołoporodowe % Naczyniowa 5 10 % Demielizacyjna 5 % Guzy mózgu 4 %, w tym: Pacjenci do 20 rż. 10 % Zapalenia (mózgu) 3 % Toksyczno metaboliczne 3 % Inne wady (wady wrodzone, zwyrodnieniowe) 5 % W % padaczek etiologia jest nie rozpoznana, z tym że w 5 % stwierdzamy czynnik wyzwalające napady, a częstość padaczek odruchowych jest określana na 4 % wszystkich chorych na padaczkę. Ponadto, w padaczkach częściowych, złożonych, skroniowych czynnik emocjonalny może wywołać napady u co piątego chorego. 4 4 R. Michałowicz Padaczka i inne stany napadowe u dzieci. PZWL, Warszawa 1992 r. 7

8 1. 3. RODZAJE NAPADÓW PADACZKOWYCH Biorąc pod uwagę kliniczne i elektroencefalograficzne kryteria wszystkie napady padaczkowe tradycyjnie klasyfikowano w 3 duże grupy: 1) napady pierwotne, 2) napady częściowe i 3) napady wtórnie uogólnione. Z patofizjologicznego punktu widzenia ten podział nie wydaje się być uzasadniony i trafniej byłoby mówić o: 1) niedrgawkowych napadach pierwotnie uogólnionych, 2) pierwotnych uogólnionych napadach toniczno klonicznych 3) napadach częściowych, 5 które się mogą wtórnie uogólniać do napadów toniczno klonicznych. Obecnie nazwa pierwotne uogólnianie jest nadużywana i że w tej grupie istnieje wiele odogniskowych wyładowań wciągających wtórnie układy osiowe, jak np. układ siatkowaty. Trudność polega na niemożności wykrycia pierwotnego ogniska wyładowań za pomocą współczesnych technik. Jednakże nadchodząca era magnetycznej tomografii mózgowej oraz technika mapowania napięcia iglic mogą w dużej mierze zmienić obecną tradycyjną klasyfikację. Napady pierwotnie uogólnione tradycyjnie dzielimy na drgawkowe, np. toniczno kloniczne i niedrgawkowe, np. nieświadomości. Jednakże obraz kliniczny i patologiczny tych napadów oraz ich oddziaływanie na leki jest tak różne, że nie można kwestionować zaliczanie ich do jednej grupy. W napadach nieświadomości istotną rolę gra pierwotne wciągnięcie wyładowania padaczkowe układu korowo wzgórzowego i korowo siatkowego. Wszystkie badania neurofizjologiczne wskazują, że występujące w tych napadach powtarzające się wyładowania typowych zespołów iglicy z falą o częstotliwości około 3 Hz, są wyrazem nawracających wyładowań w tych układach. 5 J. Majkowski Padaczka. PZWL,Warszawa1986 8

9 Ogólnie przyjmuje się, że napad nieświadomości jest skutkiem zaburzeń czynności na poziomie korowym. Jednakże badania ostatnich lat wskazują, ze leki kontrolujące napady nieświadomości działają tłumiąc na drogi hamujące układu siatkowatego, podczas gdy leki kontrolujące uogólnione napady toniczno kloniczno tłumią czynność dróg pobudzających układu siatkowatego. Z badań tych wynika, że twór siatkowaty odgrywa istotna rolę w napadzie nieświadomości, a mianowicie napady te były skojarzone z napadowymi wyładowaniami w drogach hamujących tworu siatkowego. Z obserwacji klinicznych wiadomo, że uszkodzenie górnej części układu siatkowego jest związane z zaburzeniami świadomości. Fakty powyższe, a także niewystępowanie objawów ze strony innych układów, sprawiają, że napady nieświadomości różnią się całkowicie od napadów toniczno klonicznych. Włączenie obu rodzajów napadów do jednej grupy jest nieuzasadnione z patofizjologicznego punktu widzenia. 9

10 PIERWOTNIE UOGÓLNIONE NAPADY TONICZNO KLONICZNE W tym rodzaju napadów dwa układy odgrywają istotną rolę: 1) układ korowo rdzeniowy i 2) korowo móżdżkowy układ hamujący. Uogólniony napad występuje wtedy, gdy czynność hamująca pozapiramidowych ośrodków jest niedostateczna w kontrolowaniu wyładowań korowo rdzeniowych. Mechanizm działania fenytoiny polega przypuszczalnie na jej pobudzającym wpływie na korowo móżdżkowy układ hamujący. Załamanie się układów hamujących lub ich nieskuteczność jest powodem występowania napadów toniczno klonicznych. NAPADY CZĘŚCIOWE W tym rodzaju napadów miejscowe wyładowania padaczkowe i ich szerzenie się po określonych obwodach neuronalnych decyduje o tzw. napadach częściowych, które w nowej klasyfikacji padaczek noszą nazwę napadów dających się odnieść do jakiegoś miejsca (ogniska). W obrazie EEG mamy na ogół ogniskowy początek wyładowań, chociaż nie zawsze widoczny na powierzchni czaszki w przeciwieństwie do zapisu z elektrod głębokich, implantowanych do mózgu. W zależności od rozległości szerzenia się wyładowań napady częściowe proste przechodzą w napady częściowe złożone. Szerzenie się pobudzenia na obie okolice skroniowe i objęcie wyładowaniami kory skroniowo ciemieniowej i skroniowo czołowej oraz dwustronne wciągnięcie w wyładowania ukladu limbicznego jest warunkiem wystąpienia złożonych automatyzmów zaburzeń świadomości i niepamięci napadu. Jednostronne wciągnięcie w wyładowania ciała mgdałowatego nie wywołuje automatyzmu. Zatem w napadach częściowych złożonych zapis 10

11 EEG wykazuje również dwustronność zmian, głównie jednak w obu okolicach skroniowych. Każdy napad częściowy może się uogólnić do napadu wtórnie uogólnionego toniczno klonicznego. Możliwości rozwoju napadu częściowego przedstawiono w tabeli 2. Gdy ogniskowe wyładowanie rozwija się i wywołuje dwustronne, synchroniczne i uogólnione iglice lub zespoły iglicy z falą, dochodzi do pobudzenia dróg odkorowych i wciągnięcia w proces wyładowań wstępującego układu siatkowatego. Z tą chwilą napad wtórnie uogólniony ma ten sam mechanizm co napad pierwotnie uogólniony toniczno kloniczny. Kolejność możliwości odogniskowego rozwoju napadu (przedstawiona w tabeli 3) jest jednokierunkowa. Nigdy nie jest odwrotna. Po uogólnionym napadzie nigdy nie występuje napad częściowy. Występująca po napadzie toniczno klonicznym uogólniona depresja czynności mózgu zapobiega występowaniu napadu częściowego. Tabela 2. Kolejność fazy napadu częściowego 1. Miejscowe wyładowanie iglic 2. Miejscowe szerzenie się wyładowań 3. Przejście wyładowań w napad częściowy prosty 4. Mniej lub bardziej dwustronne wyładowania głównie w układzie limbicznym. 5. Napady częściowe złożone 11

12 Tabela 3. Możliwość rozwoju napadu częściowego 1. Napad ograniczony wyłącznie do częściowego prostego 2. Napad częściowy prosty przechodzi w mniej lub bardziej częściowy złożony, o bardzo różnej symptomatologii 3. Napad zaczyna się i kończy symptomatologią napadu częściowego złożonego 4. Napad częściowy prosty przechodzi bezpośrednio w napad wtórnie uogólniony toniczno kloniczno 5. Napad rozpoczyna się jako częściowy złożony i przechodzi w napad wtórnie uogólniony toniczno kloniczny 6. Napad częściowy prosty przechodzi w napad częściowy złożony, a następnie w napad wtórnie uogólniony toniczno kloniczno 12

13 II MODELE PADACZKI I PATOGENEZA PADACZKI CZY PADACZKA MA U LUDZI POSTĘPUJĄCY CHARAKTER? Istnieje wiele dowodów wskazujących, że proces rozwoju ogniska padaczkowego u zwierząt ma charakter postępujący. Dawniejsze obserwacje Jacksona 6 i nieco późniejsze Gowersa 7, kiedy padaczka nie leczona miała naturalny przebieg, wydają się potwierdzać obserwacje poczynione na zwierzętach. Obecnie ogromna większość chorych jest leczona. Ale wśród tych osób, które nie są leczone, czas między kolejnymi napadami jest coraz krótszy. Tego rodzaju obserwacje można poczynić na 3 grupach chorych na padaczkę: 1) chorzy nie leczeni od początku 2) chorzy niewłaściwie leczeni przez długi okres 3) chorzy po operacjach mózgowych Shorvon i Reynolds 8 stwierdzili postępujący charakter rozwoju ogniska padaczkowego u chorych nie leczonych, a mianowicie: gorsze wyniki leczenia uzyskano u tych chorych, którzy przed leczeniem mieli większą liczbę i częstość napadów uogólnionych toniczno klonicznych. Jest to zgodne z ogólnym doświadczeniem epileptologów wskazującym, że wyniki leczenia i rokowanie są lepsze u chorych, którzy zgłaszają się po pierwszym napadzie niż u chorych na przewlekłą padaczkę. 6 J. Jackson Rep. Wost. Riding Lunatic Asylum, W. Gowers Epilepsy and other chronic convulsive diseases, Churchil, London S. D. Shorvon, E. H. Reynolds Br. Med. J.,

14 Tego rodzaju fakt sugeruje, że u ludzi występuje również we wczesnym okresie rozwoju ogniska padaczkowego proces podobny do kindlingu. Przemawia to za potrzebą wczesnego rozpoczęcia leczenia. Przegląd piśmiennictwa dotyczący postępującego charakteru padaczki przedstawił ostatnio Reynolds 9. Liczne ogniska padaczkowe w EEG mogą wskazywać na rozwój wtórnych ognisk padaczkorodnych. Naturalnie zachodzi konieczność wykluczenia możliwości mnogich ognisk pierwotnych, co nie jest łatwe w większości etiologii. Jednak istnienie w drugiej półkuli wtórnych ognisk padaczkowych w EEG u części chorych z guzem mózgu potwierdza wtórny rozwój ogniska padaczkowego 10. U części tych chorych po usunięciu guza pozostało wtórne ognisko padaczko w EEG. Obecność tego rodzaju niezależnego ogniska lustrzanego korelowała najlepiej z dużą liczbą napadów padaczkowych przed operacją. Postępujący rozwój ogniska padaczkowego, wyrażający się ogniskiem lustrzanym u chorych z guzem mózgu, wydaje się być częstym zjawiskiem. Morrell i wsp. 11 dokonali przeglądu chorych z guzem mózgu w płacie skroniowym, operowanych w latach w Montrealu i stwierdzili u ok. ⅓ chorych niezależne ogniska E. H. Reynolds - op. cit., s. 38 F. Morrell - op. cit., s F. Morrell - op. cit., s

15 Morrell wyciąga z tej obserwacji praktyczne sugestie, a mianowicie: ze względu na to, że u człowieka konieczna jest bardzo duża liczba napadów, aby wytworzyć niezależne ognisko lustrzane, występowanie dwustronnych wyładowań EEG nie może samo przez się być traktowane jako przeciwwskazanie do chirurgicznej interwencji. W sumie, dane uzyskane z obserwacji klinicznych u ludzi wskazują, że proces padaczkowy może występować u osób bez padaczki i chorych na padaczkę. W patogenezie padaczki pourazowej początkowym rozrusznikiem, bodźcem rozpoczynającym proces kindlingu - może być wiele czynników, takich jak: odłamki kości, obce ciało, nekrotyczne lub częściowo uszkodzone komórki nerwowe, produkty rozpadu krwi lub miejscowe zaburzenia metaboliczne w następstwie naruszenia bariery krew mózg. Szczególnie interesującym czynnikiem padaczkorodnym występującym w najwcześniejszych stadiach po urazie jest żelazo z wynaczynionej krwi. Żelazo i inne metale podane do mózgu zwierząt wytwarzają przewlekłe ognisko padaczkowe 12. Żelazo wytwarza rodniki nadtlenkowe powodujące peroksydację. Zastosowanie środków przeciwdziałających oksydacji zapobiega wyładowaniom iglic wywołanych żelazem. 12 L. J. Willmore, J. J. Rubin Neurology (NY),

16 2. 2. ROLA BLIZNY GLEJOWEJ W PATOGENEZIE PADACZKI W patogenezie padaczki o etiologii urazowej, zapalnej, niedokrwiennej lub innej naczyniowej zwykło się przypisywać dużą rolę glejowaceniu lub bliźnie glejowej. Jest możliwe, że pewne blizny glejowe mogą być padaczkorodne, ale nie jest to zjawisko ogólne i pewne. Bardzo często w badaniach w padaczce nie stwierdzamy w mózgu blizn glejowych. Z kolei wiele istniejących blizn glejowych nie przebiega z padaczką. Wydaje się, że rola blizny glejowej w patogenezie padaczki jako czynnika padaczkowego jest przeceniana i jednocześnie niedostatecznie uzasadniona. Przemawiają za tym następujące obserwacje kliniczne i doświadczalne: 1. Udary mózgu wywołują zawsze blizny glejowe, a padaczka występuje stosunkowo rzadko ( w zależności od rodzaju udaru 5 15 %) 2. Otwarte urazy mózgu, z przerwaną oponą i uszkodzoną tkanką mózgową, zawsze wywołują bliznę, a padaczka występuje w % przypadków Chirurgiczne usunięcie pola kory z ogniskiem padaczkowym pozostawia zawsze rozległą bliznę, a w znacznej części przypadków napady ustępują. 4. W modelach zwierzęcych padaczki wywołanych pastą glinową, kwasem wolframowym lub kobaltem zawsze występują miejscowe zmiany zwyrodnieniowe i otaczające to ognisko torebka glejowa. 13 R. Michałowicz Padaczka i inne stany napadowe u dzieci. PZWL, Warszawa

17 Ten sam histopatologiczny skutek można uzyskać po wprowadzeniu innych ciał, czemu nie towarzyszy powstanie napadów padaczki. Dobrym przykładem rozbieżności między glejowaceniem i powstaniem padaczki jest bardzo silny rozwój glejowacenia powstającego wokół miejsca kobaltu i szybkie ustąpienie napadów padaczkowych. Wydaje się zatem, że uzasadnione jest pytanie, czy padaczka pourazowa jest skutkiem blizny glejowej. Być może jest przeciwnie, blizna glejowa rozwijając się wokół ogniska padaczkowego może odgrywać rolę płaszcza ochronnego przed odogniskowym szerzeniem się wyładowań na struktury sąsiednie. Z badań nad kindlingiem wiemy, że warunkiem rozwoju ogniska padaczkowego jest promieniowanie odogniskowych wyładowań na struktury sąsiednie i dalsze. Bez tego promieniowania nie dochodzi do rozwoju padaczki. Jest zatem możliwe, że wał ochronny stworzony przez glej odgrywa rolę zapobiegawczą w powstaniu padaczki. Istotnie, rola komórek glejowych i ich rozplem jest bardziej złożony i jest związany z wyładowaniami iglic. Stwierdzono, że komórki glejowe odgrywają ważną role w homeostazie mózgu, a mianowicie: przejmują zwiększoną ilość uwolnionego potasu pozakomórkowego, który jest uwalniany w czasie wyładowań komórki. Ponadto wykazano, że wzrost neuronalnych wyładowań pobudza rozwój komórek glejowych. Jest wielce prawdopodobne, że zmniejszenie wyładowań padaczkowych w ognisku przewlekłym w porównaniu z ostrym jest skutkiem rozwoju gleju w ognisku padaczkowym lub wokół niego. Wyładowanie padaczkowe, pobudzając rozplem gleju, powoduje wzrost zdolności komórek glejowych do działania buforowego dla potasu pozakomórkowego, dzięki czemu zmniejsza się depolaryzacja błony komórek nerwowych, a tym samym zmniejsza się lub ustaje wyładowanie padaczkowe. Jeśliby przyjąć tę hipotezę, to padaczka pourazowa występowałaby wtedy tylko, gdy proces rozwoju ogniska padaczkowego (kindlingu) 17

18 postępowałby szybciej niż tworzenie się procesu przeciwstawnego, tj. blizny glejowej. Zatem możliwość rozwoju padaczki pourazowej byłby wynikiem dwóch przeciwstawnych procesów: z jednej strony działałby od najwcześniejszego okresu pourazowego mechanizm kindlingu, a z drugiej przeciwdziałający mu rozwój gleju wokół ogniska. Padaczka pourazowa (lub inna) występowałaby wtedy, gdy mechanizm kindlingu z jego wyładowaniami bioelektrycznymi rozwijałby się szybciej niż tworzenie się wału ochronnego z gleju wokół ogniska. Padaczka pourazowa (lub inna) występowałaby wtedy, gdy mechanizm kindlingu z jego wyładowaniami bioelektrycznymi rozwijałby się szybciej niż tworzenie się wału ochronnego z gleju wokół obszaru padaczkorodnego. Odwrotnie, padaczka nie występowałaby wtedy, gdy następowałby szybki, ochronny rozrost gleju, ograniczający proces kindlingu. Być może, tego rodzaju hipoteza tłumaczyłaby dziwny fakt, dlaczego po ciężkich otwartych urazach czaszki, z penetracja ciał obcych do mózgu, tylko u połowy chorych rozwija się padaczka, a w drugiej połowie nie dochodzi do jej rozwoju. Czynnik genetyczny w tego rodzaju urazach odgrywa tak małą rolę, że można go pominąć. 14 Tego rodzaju hipoteza może mieć istotne znaczenie dla profilaktyki padaczki, gdy znamy moment zadziałania czynnika padaczkorodnego. 14 J. Majkowski, H. Kaplan Epilepsia,

19 III NEUROPATOLOGIA NEUROPATOLOGIA ZMIAN W OŚRODKOWYM UKŁADZIE NERWOWYM U DZIECI CHORYCH NA PADACZKĘ Neurologiczne podstawy padaczki podał Hughlings Jackson ( ), co stało się początkiem upadku panujących przedtem nieracjonalnych poglądów na jej pochodzenie. Napad padaczkowy można wywołać u każdego człowieka lub zwierzęcia. Powtarzające się napady prowadzą do ujawnienia stanu chorobowego określanego mianem padaczki. Podłożem neuroanatomicznym napadu padaczkowego jest ognisko padaczkorodne lub jednostka padaczkorodna. 15 Jednostką padaczkorodną niezależnie od przyczyny bądź lokalizacji jest zespół komórek nerwowych, w których pod wpływem różnych czynników egzo lub endogennych dochodzi do gwałtownego, nadmiernego wyładowania bioelektrycznego. Wyładowania w jednostce padaczkorodnej są tak silne, że w sposób przewodowy lub bezprzewodowy wywołują hamowania pewnych obszarów sąsiednich, odległych lub całych obszarów zdrowych neuronów, stając się przyczyną zaburzeń świadomości (petit mal) lub drgawek (grand mal). Zjawiska zachodzące w jednostce padaczkorodnej są takie same niezależne od czynnika etiologicznego wywołującego nadpobudliwość. Praca mózgu polega na stałych wyładowaniach, stanach pobudzenia i hamowania. Komórka nerwowa jest samodzielnym aparatem bodźcotwórczym, działającym w zespole z astrocytem i naczyniem. 15 J. Majkowski, A. Sobieszek, B. Bilińska-Nigot, A. Karliński Epilepsia,

20 3. 2. JEDNOSTKA PADACZKORODNA Jednostka padaczkorodna składa się z 3 części: sieci neuronalnej, astrogleju i oligodendrogleju oraz obszaru naczyniowego. Na podstawie struktury jednostki padaczkorodnej powstały hipotezy tłumaczące powstawanie napadu padaczkowego, które można podzielić na hipotezy neuronalne, glejowe i naczyniowe. W obszarze padaczkorodnym nie może wystąpić napad padaczkowy bez udziału neuronów. Komórka nerwowa jest otoczona systemem wypustek prowadzących sygnały do komórki i z komórki. Wypustki te tworzą połączenia synaptyczne, za pomocą których dokonuje się wymiana informacji poprzez impulsy elektryczne lub procesy biochemiczne. Wymiana informacji powoduje pobudzenie i hamowanie. Zjawiska te wzajemnie się muszą równoważyć. W równowadze biorą udział neurotransmitery (przekaźniki) doprowadzające i wyprowadzające. 16 Jedną z przyczyn padaczki może być wrodzona dysproporcja połączeń synaptycznych i zaburzeń homeostazy neurotransmiterów hamujących i pobudzajacych, cholinergicznych i adrenergicznych. Może to być nieprawidłowa liczba połączeń doprowadzających i wyprowadzających lub osobnicza wrażliwość neuronów jako generatora na bodźce dokomórkowe, prowadząca do nadpobudliwości. Stosunek synaps hamujących i pobudzających może być zaburzony w neuronach jako zjawisko nabyte, np. w wyniku zmian organicznych pourazowych M. Wender - Patobiochemia padaczki. PZWL, Warszawa 1971 J. Demecki - Patomorfologia zmian mózgowych w padaczce. PZWL, Warszawa

21 Pobudzony neuron wytwarza duże ilości potasu do przestrzeni pozakomórkowej. W czasie drgawek zwiększa się bardzo zawartość potasu uwalnianego do przestrzeni pozakomórkowej. Regulatorem zawartości potasu są naturalne astrocyty. 18 Blizna glejowa w ognisku padaczkowym jest najbardziej znamiennym odchyleniem stwierdzanym w ognisku padaczkowym. 19 W bliźnie glejowej stwierdza się nieprawidłową populację astrocytów. Są to astrocyty reaktywne. Różnią się one od astrcytów naturalnych występujących w zdrowym mózgu. Astrocyty naturalne zdrowego mózgu potrafią równoważyć metabolizm komórki o nerwowej i jej otoczenia, np. potas. Astrocyty reaktywne są to astrocyty naturalne aktywowane pod wpływem najrozmaitszych czynników egzo i endogennych, np. po urazie mózgu. 20 Astrocyt naturalny w zdrowym mózgu równoważy zawartość potasu uwalnianego z neuronów do przestrzeni pozakomórkowej. Astrocyt reaktywny w ognisku padaczkorodnym nie jest zdolny do zrównoważenia wzrostu zawartości potasu uwalnianego przez neuron i wtedy występuje napad padaczki. Według hipotezy naczyniowej zmiany w mikrokrążeniu kory mogą prowadzić do wynaczynień krwi i uwolnienia żelaza. Wady naczyń mikrokrążenia mogą być wrodzone, a zatem mogłyby tłumaczyć także występowanie padaczek genetycznie uwarunkowanych. W hipotezie naczyniowej pierwotnym czynnikiem wywołującym padaczkę byłyby zmiany w naczyniach prowadzące do zaburzeń czynnościowych astrocytów i neuronu. 18 A. Dowżenko Padaczka. PZWL, Warszawa E. Rodin Epilepsja. PZWL, Warszawa R. Michałowicz, J. Ślenzak Choroby układu nerwowego u dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa

22 Rekapitulując rolę astrocytów w powstawaniu padaczki należy uwzględnić następujące jej przyczyny : niedomoga astrocytów (astrogleju) inicjuje nadpobudliwość prawidłowych i nieprawidłowych neuronów, nieprawidłowe astrocyty nie są zdolne do neutralizacji nadpobudliwości neuronów. Podsumowując powyższe rozważania należy stwierdzić, że w prawidłowym mózgu występują astrocyty naturalne. Istnieją różne populacje astrocytów naturalnych, zróżnicowane funkcjonalnie w zależności od ich miejsca przeznaczenia: astrocyty korowe, w istocie białej, w jądrach podstawy. Astrocyty naturalne (zdrowe). Pod wpływem stymulacji egzo- lub endogennej, np. urazu lub neurotoksyn, astrocyty naturalne ulegają aktywacji, przekształcają się w astrocyty reaktywne. Astrocyty pobudzone urazem mózgu wykazują dużą zdolność do wzrostu.duża ilość astrocytów reaktywnych występuje w bliznach glejowych. Sama obecność blizny glejowej nie jest wystarczającą zmianą organiczną, wywołującą zjawisko padaczkorodne. W bliźnie glejowej muszą się znajdować uwięzione prawidłowe lub uszkodzone neurony. Między innymi dlatego ognisko gliozy położone głęboko w istocie białej rzadko stanowi podłoże padaczki.dezorganizacja astrocytów niezależnie od tego, czy jest wrodzona, czy też nabyta, ma być przyczyną inicjacji padaczkowej w wyniku aktywacji nadwrażliwych neuronów zdeformowanych lub zaburzonej neutralizacji metabolizmów przez astrocyty.powstawanie padaczki jest zawsze związane z zaburzeniami czynności neuronów, astrocytów i bariery naczyniowej.krwotok rzadko jest przyczyną padaczki, natomiast obecność złogów żelaza i innych metali jest częstym zjawiskiem stwierdzanym w przypadkach padaczki J. Zieliński-Vademecum lekarza ogólnego. PZWL, Warszawa 1979, s.30 22

23 3. 3. PADACZKA ODRUCHOWA U DZIECI PROBLEMY KLINICZNO-TERAPEUTYCZNE I WYCHOWAWCZE W grupie szczególnych postaci klinicznych napadów w padaczkowych wymienia się padaczkę odruchową, w której patomechaniźmie bezpośrednią przyczyną wystąpienia napadu padaczkowego jest bodziec czuciowy lub zmysłowy. Padaczka odruchowa (epilepsia reflectoria),której termin wprowadził w roku 1833 Haler, jest rzadko spotykanym typem padaczki u dzieci. Bezpośredni związek kliniczny napadu padaczkowego z bodźcem słuchowym, wzrokowym, trzewnym, kinstetycznym, somatycznym i psychicznym pozwala poznać ten typ padaczki. 22 Według Majkowskiego 23 pojęcie padaczki, a raczej padaczek odruchowych, należy rozumieć w wąskim ujęciu w odniesieniu do chorych, u których bodźce czuciowe proste i złożone powodują pojawienie się napadu padaczkowego. Przyjmuje się, że w przypadkach padaczki odruchowej istnieje najprawdopodobniej uszkodzenie w korowych analizatorach dla poszczególnych rodzajów bodźców. Istnienie takiego przypuszczenia potwierdza fakt ustąpienia odruchowych napadów padaczkowych wyzwolonych przez bodźce dotykowo-ruchowe po usunięciu naczyniaka zlokalizowanego w płacie ciemieniowym M. Hertl - Pediatryczna diagnostyka różnicowa. PZWL, Warszawa 1983, s R. Michałowicz, S. Jóźwiak, R. Ignatowicz - Przegląd Pedagogiczny. PZWL, Warszawa 1988, s E. Jankowicz - Stosunek postaci pozapiramidowej do innych postaci dziecięcego porażenia mózgowego. Akad. Med., Gdańsk 1967, s.22 23

24 Napady padaczkowe o charakterze odruchowym mogą się pojawiać w wyniku bezpośredniego działania następujących bodźców: 1) bodźców wzrokowych-w czasie zamykania i otwierania oczu, błyski świetlne w czasie programów telewizyjnych i dyskotekowych, oglądanie wzorów, intensywnych kolorów, np. czerwonego, nagłe silne oświetlenie, błyski odbijające się od fal wodnych; 25 2) bodźców słuchowych w postaci nagłych, niespodziewanych dźwięków i hałasów oraz dźwięków w rodzaju szczekania lub pisku psa,dzwonka alarmowego, szkolnego, telefonicznego, dźwięku przejeżdżającego tramwaju, pociągu, syreny Pogotowia Ratunkowego, rozmowy o specyficznej tonacji głosu, muzyki, niektórych rodzajów melodii lub piosenek, głośnego zamykania lub otwierania drzwi; 3) bodźców somatyczno - czuciowych w sensie nagłego dotyku, drażnienia, ucisku, bólu, popchnięcia, uderzenia; 4) bodźców smakowo-węchowych w czasie spożywania niektórych pokarmów o specyficznym smaku lub zapachu. Obserwuje się niekiedy pojawienie się napadów uogólnionych toniczno klonicznych, które są wyzwalane przez silne z reguły nagłe stany emocjonalne, takie jak gniew, agresja, złość, radość, lęk. Tego typu padaczkę określa się padaczką afektywną, zwaną inaczej, wg Banhoeffera, padaczka reaktywną A. Dowżenko, J.Zieliński Epilepsia, 1966, s

25 Wśród napadów padaczkowych o charakterze odruchowym należy wymienić najczęściej spotykane napady fotogenne, których szczególną odmianą jest padaczka telewizyjna. Pojawia się ona najczęściej u dzieci, które oglądają programy, siedząc długo w pomieszczeniu i blisko ekranu telewizyjnego, oraz w czasie regulowania i częstych zmian programów na poszczególnych kanałach. Programy dyskotekowe i inne,szybko się zmieniające i przerywane, o różnym stopniu natężenia i migotania światła stwarzają największe ryzyko pojawienia się odruchowego napadu padaczkowego. Charakter napadów w takich sytuacjach może być różny i zmieniający się za każdym razem. Mogą to być napady toniczno kloniczne uogólnione, miokloniczne, napady nieświadomości, rzadziej mogą mieć charakter napadów skroniowych lub innych częściowych. Napady te mogą być wywołane przez duże, szybko zmieniające się kontrasty świetlne, nagłe silne oświetlenie, np. błysk światła w ciemnym pokoju, odbijające się blaski od fal wodnych, rytmicznie zmieniające się oświetlenie w czasie jazdy rowerem lub samochodem w słoneczny dzień lub wzdłuż płotu itp. Padaczka odruchowo prowokowana patrzeniem na słońce i poruszaniem rytmicznie ręką przed oczyma może mieć podłoże erotyczne z różnorodnymi doznaniami cielesnymi o przyjemnym zabarwieniu. Prowokowanie napadów padaczkowych o charakterze odruchowym może mieć swoje podłoże w chęci uchylania się od obowiązków szkolnych i konieczności podporządkowania się i subordynacji w grupie wychowawczej A. Dowżenko - Padaczka. PZWL, Warszawa 1971, s.32 25

26 Napady padaczkowe o charakterze odruchowym u dzieci mogą się pojawić w czasie przerywanych bodźców świetlnych o częstotliwości %, a zatem w czasie rytmicznego poruszania ręką przed oczyma w słoneczny dzień, naprzemiennego zamykania i otwierania oczu przed słońcem lub innym źródłem sinego światła, oglądania czarno białych wzorów lub szachownicy, czytania czarnych tekstów pisanych na białym tle. Na podkreślenie zasługuje fakt, że nadwrażliwość na światło przerywane ujawniające się w czasie badania EEG (fotostymulacja) występuje prawie u polowy pacjentów chorych na padaczkę, przy czym u dzieci nadwrażliwość ta jest jeszcze większa. 27 Innym rodzajem napadów odruchowych jest padaczka wywołana bodźcami słuchowymi (muzyka, pisk, krzyk, hałas). Nagle działające bodźce słuchowe i słuchowo dotykowe wywołują u dzieci leczonych na padaczkę najczęściej napady o charakterze toniczno klonicznym. Ten typ padaczki odruchowej pojawia się najczęściej u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, z obecnością niedowładów połowiczych, a wywołany odruchowy napad padaczkowy wskutek nagłego bodźca słuchowego obejmuje w formie skurczu toniczno - klonicznego właśnie niedowładne kończyny, trwa przeważnie około 1 min i mija bez głębszych zaburzeń świadomości. W niektórych przypadkach najmniejsze dźwięki, szmery, piosenki, muzyka lub rozmowy wyzwalają serie podobnych napadów, uniemożliwiajacych jakiekolwiek funkcjonowanie dziecka w szkole, w czasie zabaw lub też w czasie czynności dnia codziennego. 27 J. Majkowski Padaczka diagnostyka, leczenie, zapobieganie. PZWL, Warszawa 1986, s

27 Odmianą padaczki odruchowej są napady padaczkowe muzykogenne. Dowolna muzyka lub szczególne melodie, albo muzyka na odpowiednich tylko instrumentach może wywołać napady napady toniczno kloniczne z różnie długą aurą lub napady o charakterze skroniowym. Niekiedy muzyka lub inne bodźce słuchowe pojawiające się w czasie marzenia sennego mogą także wywołać odruchowy napad padaczkowy. Napady odruchowe wywołane bodźcami słuchowo- ruchowymi mogą się także pojawić u dzieci z chorobami metabolicznymi. W padaczce odruchowej słuchowej bardzo często nie natężenie bodźca słuchowego decyduje o pojawieniu się napadu padaczkowego, lecz jego nagłość i niespodziewane pojawienie się. Mówi się niekiedy w takich przypadkach o padaczce z przestraszenia. Wśród innych synonimów określających ten typ padaczki używa się terminu padaczka słuchopodobna, padaczka słuchowarunkowa, audiogenna, audiosensoryczna lub psofogenna. 28 Różnorodne bodźce somatyczne w sensie nagłego dotyku, drażnienia, bólu, ukłucia, ucisku mogą także wywołać napady padaczkowe odruchowe. Napady te mają zazwyczaj charakter napadów tonicznych bez zaburzeń świadomości. Tutaj także bodziec czuciowy może mieć niewielkie natężenie, ale prowokuje napady padaczkowe wówczas, gdy charakteryzuje się nagłością wystąpienia, np. opadnięcie kropli wody na twarz. Nagły ruch, zmiana pozycji ułożenia lub uderzenie mogą wywołać napad o charakterze odruchowym u dziecka leczonego z powodu padaczki. 28 L. Korzeniowski, S. Pużyński-Encyklopedyczny słownik psychiatrii.pzwl, Warszawa 1986, s

28 Niekiedy nagłe budzenie ze snu i gwałtowna zmiana pozycji wyzwala napad o charakterze tonicznym, jest tzw. napad prioprioceptywno ruchowy. W grupie padaczek odruchowych wymienia się także padaczkę brzuszną, charakteryzującą się różnymi postaciami napadów pojawiających się w bezpośrednim związku z bodźcami czuciowymi pochodzenia trzewnego. Bodźce takie pojawiają się po nadmiernym najedzeniu się i rozciągnięciu żołądka, w zaburzeniach jelitowo-żołądkowych z bólami i wzdęciami brzucha. Padaczka ta charakterystyczna dla wieku rozwojowego. 29 Łączny zestaw bodźców nagle działających, jakby z zaskoczenia, może także wywołać napady padaczkowe o charakterze odruchowym, mające różną symptomatologię. Gastaut 30 mówi w tych przypadkach o padaczce odruchowej z zaskoczenia. Należy także podkreślić, że bodźce psychiczne, złożone sytuacje stresowe, nagłe stany emocjonalne o negatywnym lub pozytywnym zabarwieniu-mogą także wyzwalać napady padaczkowe odruchowe, np. oglądanie stresującego filmu, słuchanie wzruszającej bajki, klęski żywiołowe, awantury pomiędzy rodzicami i inne. Przyjmuje się, że odruchowe napady padaczkowe wywołane bodźcami wzrokowymi objawiają się przeważnie uogólnionymi napadami toniczno-klonicznymi i klonicznymi. Inne natomiast rodzaje bodźców (słuchowe, ruchowe, czuciowe, trzewne) wyzwalają raczej odruchowe napady padaczkowe o charakterze napadów częściowych prostych lub złożonych. 29 A. Dowżenko - Padaczka. PZWL, Warszawa 1971, s H. Gastaut, C. Tassinari Epilepsja. New York 1982, s

29 W zapisach EEG w przypadkach padaczki odruchowej stwierdza się z reguły uogólnione wyładowania napadowe i zmiany ogniskowe zlokalizowane najczęściej w płatach skroniowych. 31 Leczenie farmakologiczne łączy się z metodami polegającymi na odczulaniu dziecka na poszczególne rodzaje bodźców wyzwalających odruchowe napady padaczkowe. Stopniowo zwiększa się natężenie i czas działania danego bodźca, który w danym przypadku jest odpowiedzialny za wywołanie napadu odruchowego. Należy także pamiętać o tym, że padaczka odruchowa często występuje u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym, które są zwykle objęte kompleksową rehabilitacją. Należy w takich przypadkach rozważyć odpowiedni dobór metod rehabilitacyjnych, niektóre bowiem z nich mogą prowokować napady odruchowe, wyłączając w ten sposób dziecko z programu usprawnienia ruchowego. Szczególnego omówienia wymaga problem społecznowychowawczy związany z występowaniem odruchowych napadów padaczkowych u dzieci. Niezbyt dokładna analiza przebiegu klinicznego napadów może być powodem błędnego rozpoznawania tych napadów jako psychogennych. Dzieci z rozpoznaną padaczką odruchową oprócz odpowiedniego leczenia farmakologicznego i zastosowania odpowiednich metod behawioralnych postępowania psychoterapeutycznego wymagają ustalenia odpowiedniego harmonogramu dnia, rozkładu zajęć oraz niekiedy zapewnienia nauki indywidualnej w warunkach domowych. 31 J. Majkowski Padaczka diagnostyka, leczenie, zapobieganie. PZWL, Warszawa 1986, s

30 Konieczna jest ochrona przed nadmiarem bodźców zewnętrznych, dłuższy sen, dieta, dobór programu telewizyjnego i zajęć ruchowych oraz eliminacja czynników, na które dziecko reaguje napadem padaczki odruchowej. Wymaga to indywidualnego przeanalizowania w zależności od wieku dziecka, współistniejących objawów uszkodzenia układu nerwowego, w zależności od typu napadów padaczkowych i typu bodźca wyzwalającego te napady, z uwzględnieniem wszystkich niekorzystnych uwarunkowań środowiskowych. Z rodzicami należy omówić postępowanie stymulujące. Konieczne jest wyjaśnienie rodzicom istoty choroby, patomechanizmu powstawania odruchowych napadów padaczkowych, z uwzględnieniem bodźców zewnętrznych, odpowiedzialnych za napady i wskazaniem wpływu objawów chorobowych na funkcjonowanie dziecka i całej rodziny. Istnienie czynników psychotraumatyzujących w szkole, w grupie rówieśniczej lub w domu rodzinnym zaburza prawidłowe funkcjonowanie dziecka i nakazuje przeniesienie go na pewien okres do innego środowiska (pobyt u babci, leczenie sanatoryjne, specjalne obozy wypoczynkowolecznicze, zmiana szkoły lub wręcz nauka indywidualna w warunkach domowych). Ważnym problemem jest dobór odpowiednich metod rehabilitacyjnych w przypadkach współistnienia uszkodzenia neuronu ruchowego i padaczki. Kompleksowa rehabilitacja dzieci z napadami padaczkowymi, a szczególnie wikłającymi się padaczką odruchową, powinna obejmować nie tylko chore dziecko, lecz także środowisko w którym ono żyje. 30

31 3. 4. PADACZKA POURAZOWA U DZIECI Wśród odległych następstw urazów czaszkowo-mózgowych, które stanowią 30 % wszystkich urazów u dzieci, wymienia się: 1) pourazowe bóle głowy (cebrastenie), które w wielu przypadkach maja charakter napadowy i należy je różnicować z padaczką i migreną; 2) zespoły rzekomonerwicowe (40% wszystkich następstw), przyjmujące najczęściej postać nerwicy neurastenicznej, rzadziej hipochondrycznej lub hipochondryczno-histerycznej; 3) zaburzenia w sferze popędów i sfery emocjonalnej (pourazowe zaburzenia zachowania), nazywane charakteropatią pourazową lub encefalopatią pourazową, stanowiącą 15-20% wszystkich następstw; 4) upośledzenie w sferze intelektu, ujawniające się upośledzeniem funkcji poznawczych, częściej jednak jako fragmentaryczne zaburzenia podstawowych funkcji rozwojowych (upośledzenie analizatorów: słuchowego, wzrokowego i kinestetycznoruchowego), przyjmujące postać minimalnej dysfunkcji mózgowej (mikrozaburzenia czynności mózgu). 5) zespół encefalopatii pourazowej, charakteryzujący się objawami neurologicznymi i psychicznymi o charakterze ogniskowym i ubytkowym; 6) przemijające zahamowanie rozwoju psychoruchowego lub poszczególnych wykształconych już funkcji (zaburzenia w zakresie lokomocji, mowy); dotyczą one najczęściej małych dzieci w wieku 1-3 rż.; 7) napady padaczkowe pojawiające się po różnie długim okresie utajenia padaczki (dojrzewanie ogniska padaczkorodnego). 31

32 Padaczka pourazowa stanowi jedno z najpoważniejszych następstw urazów czaszkowo mózgowych. 32 Jej pojawienie się jest uzależnione nie tylko od stopnia i ciężkości urazu, lecz także od istnienia osobniczych predyspozycji dziecka do reagowania na niekorzystne bodźce zewnętrzne. Możliwość pojawienia się padaczki pourazowej staje się kilkakrotnie większa, jeśli uraz czaszkowo - mózgowy był powikłany stłuczeniem mózgu, krwiakiem wewnątrzczaszkowym lub też długotrwałą utratą przytomności, przedłużającą się ponad 24 h, z dużym ryzykiem obrzęku mózgu. Pęknięcie kości zwiększa to ryzyko do 16 %, krwiak wewnątrzczaszkowy do 33 %, a pęknięcie opony twardej do 68 %. Prawdopodobieństwo pojawienia się padaczki pourazowej po urazach czaszkowo-mózgowych zamkniętych wynosi ok. 5 %. Ryzyko to zdecydowanie się zwiększa po urazach otwartych i wynosi do ok. 40 %. Okres utajenia padaczki, czyli czas, jaki upływa od doznanego urazu do pojawienia się pierwszego napadu padaczkowego, jest uzależniony od ciężkości urazu, jego umiejscowienia, progu pobudliwości drgawkowej, indywidualnej wrażliwości, stopnia predyspozycji dziecka, uszkodzenia okołoporodowego mózgu oraz obciążenia rodzinnego. Okres od wystąpienia urazu do pojawienia się pierwszego napadu padaczkowego może być różnie długi R. Michałowicz (red.).-padaczka i inne stany napadowe u dzieci. PZWL, Warszawa 1992, s E. Dilling-Ostrowska -Neurol. Neurochir. Pol. PZWL, Warszawa 1974, s

33 W zależności od tego, w jakim czasie po urazie pojawiają się napady padaczkowe, wyróżnia się: 1) napady najwcześniejsze, pojawiające się bezpośrednio po urazie głowy w ciągu kilku sekund do 24 h; są to tzw. wczesne napady mózgowe; 2) napady wczesne, występują od pierwszego dnia do tygodnia po przebytym urazie, zwane wczesną padaczką pourazową; 3) napady późne, pojawiające się po okresie utajenia od jednego tygodnia aż do 10 lat; im dłuższy okres utajenia upływa od urazu do pierwszego w życiu napadu padaczkowego, tym bardziej problematyczny staje się związek przyczynowy. Im młodsze jest dziecko, tym okres utajenia jest dłuższy. 34 W grupie dzieci z napadami wczesnymi, pojawiającymi się w pierwszym tygodniu po urazie, możliwość pojawienia się następnych napadów padaczkowych wynosi 25 %, natomiast w przypadku, kiedy pierwszy napad pojawił się po upływie tygodnia od razu, ryzyko występowania późnych napadów padaczkowych zwiększa się do 70 %. 35 Napady wczesne powstają jako ostry odczyn mózgu na uraz, jednak w przypadku ich częstego powtarzania się może dojść do padaczki pourazowej przewlekłej. 34 J. Majkowski Padaczka diagnostyka, leczenie, zapobieganie. PZWL, Warszawa 1986, s R. Michałowicz, J. Ślenzak- Coroby układu nerwowego u dzieci i młodzieży. PWN, Warszawa 1985, s

34 Na podkreślenie zasługuje fakt, że u dzieci poniżej 5 rż. po banalnych urazach czaszki może wystąpić napad padaczki wczesnej, który bywa tylko jedynym napadem w życiu dziecka. U dzieci powyżej 5 rż. nawet jednorazowy napad występujący po upływie tygodnia od razu może być zapowiedzią padaczki późnej. O rozległości uszkodzenia mózgu w wyniku urazu może świadczyć m. in. Czas trwania utraty przytomności. Jeżeli do ogólnego uszkodzenia mózgu (wstrząśnięcia) dochodzi uszkodzenie miejscowe (stłuczenie krwiak), to ryzyko wystąpienia padaczki wyraźnie się zwiększa. Także sumowanie się lekkich, ale licznych urazów głowy nie pozostaje bez znaczenia dla rozwoju padaczki. 36 Na podkreślenie zasługuje fakt, że napady padaczkowe pourazowe najczęściej kojarzą się z innymi pourazowymi następstwami, a mianowicie: upośledzeniem funkcji poznawczych, zaburzeniem fragmentarycznych poszczególnych analizatorów, zaburzeniem w zakresie popędów i sfery emocjonalnej, objawiającymi się zaburzeniami zachowania oraz zespołami rzekomonerwicowymi. Współistnienie zespołów rzekomonerwicowych w dużym stopniu zależy nie tylko od stopnia ciężkości i lokalizacji urazu, lecz także wrażliwości ośrodkowego układu nerwowego dziecka, jego stopnia niedojrzałości, cech kształtującej się osobowości, wzajemnych stosunków interpersonalnych w rodzinie, postaw rodzicielskich, warunków życia, sytuacji szkolnej i wpływu grupy rówieśniczej. 36 B. Wiszczor - Adamczyk Padaczka wczesnego wieku dziecięcego. PZWL, Warszawa 1971, s

35 Nieprawidłowa postawa rodziców, błędy wychowawcze, negatywne nastawienie i brak zrozumienia ze strony wychowawców, pedagogów i kolegów doprowadzają do nasilenia zaburzeń zachowania, trudności w nauce, bólów głowy, uczucia zmęczenia, zmienności nastroju, drażliwości i innych objawów nerwicowych. Niekorzystnie w takich sytuacjach przebiega kontrola napadów padaczkowych. Padaczka pourazowa wobec stałego wzrostu częstości urazów głowy staje się problemem nie tylko medycznym, lecz także społecznym, wymagającym wielostronnej profilaktyki, która polega zarówno na zapobieganiu urazom czaszkowo - mózgowym, jak i na szybkiej i właściwej terapii w momencie zaistniałego urazu. Postępowanie zachowawcze po przebytym urazie czaszkowomózgowym obejmuje kilka okresów i odpowiednie sposoby postępowania. W pierwszym okresie, ostrym, po urazie konieczny jest szybki transport chorego, podanie leków zapobiegących występowaniu obrzęku mózgu, zaburzeń metabolicznych i zakażeń. Konieczne jest wykonanie badań specjalistycznych (TK mózgu, EEG, badanie dna oka, badanie ogólne płynu mózgowo-rdzeniowego). Stosowanie leków przeciwobrzękowych, przeciwdrgawkowych, wyrównujących zaburzenia wodno-elektrolitowe powinno się ściśle łączyć z odpowiednim postępowaniem psychoterapeutycznym w odniesieniu do dziecka i jego rodziców. W następnych okresach po przebytym urazie konieczna jest stała kontrola dziecka; oprócz farmakoterapii (leki przeciwdrgawkowe, stymulujące, poprawiające ukrwienie mózgu, ogólnie wzmacniające, witaminy0 konieczne jest ustalenie mu harmonogramu dnia, wypełnienie czasu wolnego, zwolnienie go z obciążających ćwiczeń gimnastycznych, zmniejszenie liczby godzin nauki i obniżenie progu wymagań. 35

36 Program szkolny powinien być odpowiednio dobrany, uwzględniając szczególną męczliwość dziecka i upośledzenie jego sprawności manualnej. 37 Leczenie farmakologiczne padaczki pourazowej nie odbiega od ogólnie przyjętych zasad leczenia tego schorzenia. Oprócz stosowania leków przeciwpadaczkowych należy prowadzić systematyczną psychoterapię, obejmującą zarówno dziecko, jak i rodziców. Konflikty i sytuacje stresowe w szkole powinny być rozładowywane poprzez nawiązywanie kontaktu z nauczycielami i poinformowanie ich o chorobie dziecka, współistniejących objawach klinicznych, które są uwarunkowane przebytym urazem głowy i występującą padaczką pourazową, a także o przyczynach zaburzeń zachowania, zaostrzających się konfliktach z rówieśnikami i trudnościami w nauce. 37 Cz. Buksowicz - Neurol. Neurochir. Pol., Warszawa 1977,s

37 IV PRZEWLEKŁE ZABURZENIA PSYCHICZNE U CHORYCH NA PADACZKĘ Przewlekłe zaburzenia psychiczne u chorych na padaczkę są głównie uwarunkowane rozległością i lokalizacją uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, wiekiem dziecka, w jakim zadziałał czynnik uszkadzający, sposobem leczenia i skomplikowanej sytuacji psychospołecznej chorego. Różni autorzy przypisują większe lub mniejsze znaczenie poszczególnym uwarunkowaniom. Jedni znajdują więcej uwarunkowań dotyczących organicznego uszkodzenia mózgu, natomiast inni większą wagę przypisują warunkom środowiskowym i nieprawidłowej stymulacji rozwoju zarówno poznawczego, emocjonalnego, jak i społecznego chorego. 38 W poszczególnych grupach chorych na padaczkę ważność wymienionych wyżej uwarunkowań mających znaczenie w patogenezie zaburzeń psychicznych na pewno jest bardzo zróżnicowana. Obraz kliniczny zaburzeń psychicznych u chorych na padaczkę jest także zależny od przedchorobowej struktury osobowości, stopnia rozwoju funkcji intelektualnych (istniejący przed zadziałaniem czynnika wywołującego padaczkę) A. Bilikiewicz - Padaczka jako problem psychiatryczny, w: Psychiatria kliniczna, T. Bilikiewicz (red.). PZWL, Warszawa 1989, s A. Bilikiewicz - Zaburzenia psychiczne w padaczkach, w: Psychiatria, S. Dąbrowski, J. Jaroszyński, S. Pużyński (red.). PZWL, Warszawa 1988, s