Przewlekła choroba nerek

Transkrypt

1 Przewlekła choroba nerek Prof. dr hab. n. med. Anna Wasilewska Przewlekła Choroba Nerek Wolna, postępująca utrata funkcji nefronów, trwająca w czasie wielu miesięcy lub lat i objawiająca się spadkiem filtracji kłębuszkowej (GFR). 1

2 Schyłkowa niewydolność nerek Ostatni, najcięższy stopień PChN wymagający zastosowania jakiejś formy leczenia nerkozastępczego. Stopnie PChN 1.GFR>90 uszkodzenie nerek z prawidłowym GFR; nie daje objawów uszkodzenie nerek z obniżonym GFR; niedokrwistość umiarkowany spadek GFR;zmęczenie, niedokrwistość, obrzęki głęboki spadek GFR; przygotowywanie pacjenta do dializoterapii / przeszczepu nerki 5. <15 niewydolność nerek; rozpoczęcie dializoterapii 2

3 PChN - przyczyny Naczyniowe obejmują choroby dużych naczyń np. obustronne zwężenie tętnic nerkowych oraz choroby dotyczące małych naczyń np. nefropatia niedokrwienna, zespół hemolityczno mocznicowy PChN - przyczyny Kłębuszkowe -zróżnicowana grupa chorób dotyczących kłębuszków nerkowych: Pierwotne np.: ogniskowe segmentalne szkliwienie kłębuszków nerkowych (FSGS) oraz nefropatia IgA Wtórne np.: nefropatia cukrzycowa, nefropatia toczniowa 3

4 PChN - przyczyny Cewkowo-śródmiąższowe wielotorbielowatość nerek, cewkowośródmiąższowezapalenie nerek związane z lekami lub toksynami, nefropatia odpływowa Zaporowe obustronna kamica moczowa, choroby prostaty 4

5 PChN - objawy Początkowo nie daje żadnych objawów i może być rozpoznana tylko po stwierdzeniu podwyższonego stężenia kreatyniny w surowicy. PChN - objawy W miarę spadku funkcji nerek: Ciśnienie tętnicze krwi wzrasta z powodu przewodnienia oraz produkcji wazoaktywnych hormonów. Prowadzi to do rozwoju nadciśnienia tętniczego i przeciążeniowej niewydolności serca. Gromadzone są toksyny mocznicowe,prowadząc doazotemii oraz mocznicy(w jej przebiegu narasta senność, dochodzi m.in. do rozwoju zapalenia osierdzia i encephalopatii). 5

6 PChN - objawy Potas wzrasta stężenie w surowicy (hiperkalemia, której objawami może być osłabienie ale także zagrażające życiu zaburzenia rytmu serca). Przewodnienie początkowo objawia się obrzękami, ale może też dojść do zagrażającego życiu obrzęku płuc. PChN - objawy Erytropoetyna oniżenie syntezy w nerkach prowadzi do rozwoju niedokrwiostości. Hiperfosfatemia związana z mniejszym wydalaniem fosforanów i hipokalcemią (niedobór witaminy D3). 6

7 PChN - objawy Dochodzi do rozwoju nadczynności przytarczyc z hiperkalcemią,osteodystrofią nerkową oraz zwapnieniami w naczyniach. Kwasica metaboliczna,związana ze zmniejszoną produkcją dwuwęglanów przez nerki,może powodować zaburzenia oddechowe i wpływa niekorzystnie na metabolizm kostny. PChN - objawy Pacjenci z PChN mają większe ryzyko szybszego rozwoju miażdżycy oraz częściej cierpią z powodu choroby sercowonaczyniowej z jej gorszym rokowaniem. 7

8 PChN - objawy Złe samopoczucie Osłabienie Zmęczenie Neuropatia Przeciążeniowa niewydolność serca Jadłowstręt Mdłości Wymioty Napady drgawkowe Zaparcia Owrzodzenia żołądka Uchyłkowatość Niedokrwistość Świąd Żółtaczka Zaburzenia krzepnięcia PChN - rozpoznanie Bardzo ważne jest zróżnicowanie pomiędzy PChN a ostrą niewydolnością nerek (ONN), ponieważ ONN może być odwracalna. Należy wykonać usg jamy brzusznej by ocenić echostrukturę oraz wielkość nerek. Nerki w przebiegu PChN są zwykle mniejsze(< 9 cm) w porównaniu z rozmiarem zdrowych, z wyjątkiem: nefropatii cukrzycowej oraz wielotorbielowatości nerek. 8

9 PChN - leczenie Celem leczenia jest zwolnienie progresji PChN w kierunku schyłkowej niewydolności nerek. Kontrolowanie ciśnienia tętniczego krwi oraz leczenie wyjściowej choroby, o ile to możliwe, są jednymi z podstawowych zasad postępowania. PChN - leczenie Inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (ACE-I) oraz antagoniści receptora angiotensyny II (ARBs) są uznawane za leki spowalniające progresję PChN w kierunku schyłkowej niewydolności nerek. 9

10 PChN - leczenie Niezbędna jest suplementacja witaminy D3 oraz ertropoetyny hormonów, których stężenie spada w przebiegu PChN. Substancje wiążące fosforany są stosowane w celu obniżenia stężenia fosoranów w surowicy (podwyższone w PChN). Należy uzupełniać także niedobory wapnia. PChN - leczenie W stadium schyłkowej niewydolności nerek stosowane jest leczenie nerkozastępcze w formie dializy lub transplantacji. 10

11 Leczenie Ograniczenie płynów 1000ml/day Ograniczenie spożycia białka (0.5-1/kg m.c.) Ograniczenie sodu (1-4mg) Ograniczenie potasu Ograniczenie fosforanów(<1000mg/24h) Dializoterapia(otrzewnowa, hemodializa) Vitamina D (uzupełnianie kalcytriolu) Nagłe problemy w PChN Związane z chorobą podstawową Związane ze schyłkową niewydolnością nerek Związane z dializoterapią 11

12 Problemy związane ze schyłkową niewydolnością nerek Zaburzenia metaboliczne K/Ca Przewodnienie Niedokrwistość, zaburzenia funkcji płytek, krwawienia z przewodu pokarmowego Zapalenie osierdzia Neuropatia obwodowa Zaburzenia układu odpornościowego Leczenie nerkozastępcze Prof. dr hab. n. med. Anna Wasilewska 12

13 Wskazania do ciągłego leczenia nerkozastępczego Przewodnienie Zaburzenia elektrolitowe Mocznica Zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej Leki Dializoterapia Hemodializa(Hemo) Dializa otrzewnowa(pd) Ogólne zasady: Przemieszczanie się płynu oraz cząsteczek przez błonę półprzepuszczalną z jednego przedziału do drugiego Hemodializa Przemieszczanie się substancji z krwi przez syntetyczną błonę półprzepuszczalną do roztworu dializacyjnego Otrzewnowa Błona otrzewnej jest błoną półprzepuszczalną 13

14 Osmoza-Dyfuzja-Ultrafiltracja Osmoza przemieszczanie płynu z obszaru o < stężeniu do obszaru o > stężeniu cząsteczek. Dyfuzja-przemieszczanie cząsteczek z obszaru o> stężeniu do obszaru o <stężeniu [Usuwanie mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego i elektrolitów z krwi do płynu dializacyjnego; RBC, WBC, duże białka nie przechodzą]. Ultrafiltracja Woda i płynusuwany, gdy między dwoma przedziałami rozdzielonymi błoną filtracyjną powstaje odpowiednigradientciśnień(wyższe ciśnienie krwi niż płynu dializacyjnego). Dializa otrzewnowa Umiejscowienie cewnika przednia ściana jamy brzusznej Cewnik Tenckoffa -25cm długości z tytanowym mankietem Roztwór dializacyjny(1-2 litry, czasami mniej) Trzy fazypd Wpust ok.10 minut, Leżakowanie zwykle ok minut Wypust -ok. 15 minut Te trzy fazy nazywane są wymianą. 14

15 Otrzewna filtruje krew 3 typy Ciągła ambulatoryjna Ciągła cykliczna Przerywana Dializa otrzewnowa Dializa otrzewnowa 15

16 Dializa otrzewnowa Bowden & Greenberg PD zalety i wady Zalety Szybki początek Mało skomplikowana Przenośna(CAPD) Mniej restrykcji dietetycznych Krótki czas szkolenia Mniejszy stres układu krążenia Z wyboru dla diabetyków Wady Bakteryjne/chemiczne zapalenie otrzewnej Utrata białek Zapalenie okolicy ujścia cewnika Hiperglikemia Chirurgiczne założenie cewnika (umiejętności chirurga) Wielokrotne operacje na jamie brzusznej 16

17 Powikłania dializy otrzewnowej Zapalenie otrzewnej Ból w trakcie wypełniania jamy brzusznej płynem Przeciek wokół cewnika Objawy ze strony układu oddechowego Wypełnienie jamy brzusznej dużą ilością płynu Przeciekanie płynu do klatki piersiowej przez otwór w przeponie 3-4 razy w tygodniu Trwa2-4 godziny Hemodializa Maszyna filtruje krew i wtłacza ją z powrotem do krwioobiegu 17

18 Tymczasowy Typy dostępu naczyniowego Przetoka tętniczo-żylna Wytwarzana chirurgicznie przez połączenie tętnicy i żyły Dojrzewa w czasie 3 6 miesięcy Graft tetniczo-żylny Syntetyczne naczynie wszczepiane przez chirurga i łączące tętnicę i żyłę Dojrzewa w czasie 2-6 tygodni Cewnik czasowy 18

19 Przetoka& Graft Hemodializa umożliwia usunięcie wody i cząsteczek na drodze dyfuzji zgodnej z gradientem stężeń. 19

20 Hemodializa AV Fistula Communication AV Graph Access Hemodializa Hemodialysis Circuit Hemodialysis Machine 20

21 Hemodializa Hemozalety & wady Zalety Szybkie usunięcie nadmiaru płynu Szybkie usunięcie mocznika i kreatyniny Efektywne usunięcie K+ Mniejsza utrata białek Niższe triglicerydy Możliwość uzyskania szybkiego dostępu Wady Problemy z dostępem naczyniowym Duże ograniczenia dietetyczne i płynowe Heparynizacja Specjalistyczny sprzęt Hypotensia Dodatkowe utraty krwi Wykwalifikowana kadra 21

22 Istotne by: Nie wykonywać pomiarów RR na ramieniu z przetoką Chronić to ramię przed urazami Tamować krwotok Krwawienie będzie tętnicze Utrzymać bezpośredni ucisk Nie podawać leków iv na ramieniu z przetoką Wyczuwalny szmer nad przetoką TRANSPLANTACJA NEREK 22

23 Pierwsza transplantacja nerki od osoby żyjącej, spokrewnionej Grudzień 1952, Jean Hamburger, Paris Matka i syn Marius Renard stracił funkcje nerki z powodu wypadku Pierwsza udana transplantacja nerek 23 Grudnia 1954, Boston Murray, Merrill i Harrison Richard i Ronald Herrick (bliźnięta jednojajowe) Richard przeżył 8 lat Zmarł z funkcjonującym przeszczepem 23

24 Dawca i biorca Dawca Żyjący spokrewniony dawca Żyjący niespokrewniony dawca Zmarły dawca Z bijącym sercem (po śmierci mózgu) Bez czynności serca Od starszego dla starszego 24

25 Grupy krwi A,B,O-system Dawca Biorca A B AB O A B AB O anti-b anti-a anti-a anti-b Nefrektomia dawcy 25

26 Zgodność immunologiczna dawcy i biorcy Określana by zminimalizować odrzucenie przeszczepionej nerki. HUMAN LEUKOCYTE ANTIGEN (HLA) Antygeny HLA dają tożsamość genetyczną (bliźnięta jednojajowe mają identyczne antygeny HLA). Zgodność HLA minimalizuje rozpoznanie przeszczepionej nerki jako obcej tkanki. 26

27 Analiza immunologiczna CROSS MATCHTEST -surowica biorcy jest mieszana z limfocytami dawcy by wykryć obecność p/ciał cytotoksycznych (anty-hla) skierowanych przeciwko potencjalnej tkance przeszczepionej nerki. Pozytywnycross matchwskazuje, że biorca ma p/ciała cytotoksyczne skierowane przeciwko tkankom dawcy. Jest to bezwzględne przeciwskazanie do przeszczepu. 27

28 Niewydolność przeszczepionej nerki Pierwszy rok powikłania operacyjne ostre odrzucenie śmierć pacjenta Po roku Przewlekła nefropatia przeszczepu śmierć pacjenta późne ostre odrzucenie nawrót choroby w nerce przeszczepionej Powikłania potransplantacyjne Odrzucenie jest dużym problemem. Nadostreodrzucenie: występuje po minutach /godzinach po transplantacji. Dochodzi do zakrzepicy naczyń nerkowych i obumarcia przeszczepionego narządu. Nie ma leczenia, należy usunąć nerkę. 28

29 Powikłania potransplantacyjne Ostre odrzucenie: występuje po 4 dniach do 4 miesięcy po transplantacji. Może wystąpić więcej niż jeden epizod ostrego odrzucenia. Epizody są zwykle odwracalne przy zastosowaniu dodatkowej terapii immunosupresyjnej (Glikokotykosteroidy, muromonab-cd3, ALG, or ATG). Objawy: narastanie kreatyniny w surowicy, wzrost BUN, gorączka, spadek diurezy, przewodnienie, wzrost RR, tkliwość w okolicy przeszczepionej nerki. Powikłania potransplantacyjne Przewlekłe odrzucanie:pojawia się w czasie miesięcy lub lat i jest nieodwracalne. Nerka jest nacieczona limfocytami T i B obraz aktywnego, mało nasilonego procesu immunologicznego. Dochodzi do stopniowego zamknięcia światła naczyń krwionośnych w nerce. Objawy:białkomocz, HTN, wzrost stężenia kreatyniny w surowicy. Leczenie wspomagające, trudne. Umieszczenie pacjenta ponownie na liście biorców. 29

30 Powikłania potransplantacyjne Infekcje Nadciśnienie tętnicze Choroby nowotworowe (usta, układ chłonny) Nawrót choroby nerek Krwawienie zaotrzewnowe Zwężenie tętnicy Przeciek moczu skóra, Immunosupresja Działania niepożądane: Nefrotoksyczność Podatność na infekcje wirusowe Nadciśnienie tętnicze Cukrzyca Osteoporoza Nowotworzenie (skóra, PTLD) 30

31 Nefrotoksyczność cyklosporyny A 31

32 32

33 33

34 Zatrucia u dzieci Prof. dr hab. n. med. Anna Wasilewska 34

35 Od wieków śmiertelne mikstury były używane jako skuteczna broń przez władców, dyktatorów zdradzane żony i intrygantów Na czarnych kartach historii czasy, w których władała rodzina cesarza Klaudiusza, zapisały się jako okres, w którym śmierć spowodowana czymś innym niż trucizną, była prawdziwym szczęściem 35

36 Średniowiecze to złoty wiek trucicieli Lucrezia Borgia, Catherine de Medici Maria Lafarge. Przykłady użycia trucizny: Prezydent Juszczenko Aleksander Litwinienko 36

37 Definicje trucizny Wszystkie substancje, które nie są tolerowane przez ludzki organizm Arystoteles. Sola dosis facit venerum-paracelsus. Trucizny to substancje, które mogą zakłócić funkcjonowanie organizmu, zwykle poprzez reakcje chemiczne lub inne na poziomie molekularnym, zachodzące po zaabsorbowaniu odpowiedniej dawki. Mniej toksyczne związki mają oznaczenie szkodliwe, drażniące lub nie są oznakowane. Wszystkie substancje są trujące...odpowiednia dawka odróżnia truciznę od lekarstwa... 37

38 Narażenie na różne związki chemiczne takie jak środki dezynfekujące czy leki, jest nieodłącznym elementem pracy w środowisku medycznym. Wg. National Institute for Occupational Safety and Health(NIOSH) w szpitalach używa się minimum 159 związków drażniących i 135 substancji złożonych o potencjalnie karcinogennym, teratogennym i mutagennym działaniu. 38

39 Czym trujemy swoje dzieci? Obecnie, w przeciętnym domu, występuje ok. 62 toksycznych związków to więcej niż w laboratorium w XX wieku. Od czasów II Wojny Światowej zsyntetyzowano ponad 72,000 różnych związków chemicznych. Mniej niż 2% substancji chemicznych było badanych pod kątem ich toksyczności. Zatrucia w okresie życia płodowego Próby samobójcze kobiet w ciąży. Nieprzestrzeganie zaleceń lekarskich. Używanie przez ciężarne leków i innych związków toksycznych. 39

40 Zatrucia u niemowląt Nieodpowiednia opieka. Błędy opiekunów (zostawianie własnych leków w pobliżu dziecka, stosowanie nieodpowiednich dawek leków) mogą spowodować przypadkowe zatrucie dziecka. Zatrucia celowe- Munchausen syndrome. Uwaga małe dziecko.. Wszystkie rzeczy zwykle kończą w ustach małego dziecka!!! 40

41 Zatrucia u małych dzieci Zainteresowanie otoczeniem oraz chęć zmysłowego (smak) poznania otaczających obiektów. Brak doświadczenia oraz brak wyobraźni rodziców i opiekunów. Który jest cukierkiem? 41

42 Zatrucia młodocianych Próby samobójcze 90% Przypadkowe użycie 10% Przyczyny: zwrócenie uwagi na problemy (złe oceny, spory z rodzicami, zawód miłosny) manifestacja zaburzeń psychicznych Słodkie cukierki vs. Ecstasy 42

43 Czynniki sprzyjające zatruciom u małych dzieci Leki Środki czyszczące Pochodne ropy naftowej Tlenek węgla Alkohol Pestycydy Grzyby Czynniki sprzyjające zatruciom u młodocianych 43

44 Czym są dopalacze? To substancje, których spożycie stymuluje i podnosi zdolność koncentracji oraz powoduje poczucie euforii. Zwykle są złożone z ziół ale niektóre zawierają również BZP (N-benzylopiperazyna) - syntetyczną substancję psychoaktywną zbliżoną do amfetaminy. Czym są dopalacze? Legalna alternatywa dla narkotyków? Imprezowe narkotyki? By obejść polskie prawo na etykiecie umieszczono napis: Nie do użycia przez ludzi Zainteresowani ludzie wiedzą jednak co z tym zrobić 44

45 Czy nasze dzieci maja dobre wzorce do naśladowania? President Kennedy amfetamina Robert Mitchum marihuana Marlin Monroe alkohol i substancje psychoaktywne Elvis Presley valium John Belushi kokaina i heroina 45

46 Czynniki ryzyka zatruć Warunki socjo-ekonomiczne Łatwa dostępność Brak nadzoru Kłopoty rodzinne oraz szkolne Wycieczki, imprezy, przeprowadzki Sprzątanie domu Generalne naprawy, budowy, remonty (dostępność różnych środków chemicznych oraz brak czasu opiekunów by odpowiednio nadzorować dziecko) Wakacje (swoboda, nieodpowiedni nadzór dorosłych, leki stosowane w podróży) Drogi absorbcji trucizn Spożycie doustne (tabletki, roztwory np. środków czyszczących) Wziewna (tlenek węgla, zatrucia w czasie pożarów, inne lotne substancje) Absorbcja przez skórę i błony śluzowe (np. rozpuszczalniki) Wstrzyknięcie (narkotyki, wstrzyknięcie toksyn insektów, węży) 46

47 Zatrucia u dzieci Konstelacja objawów występujących u pacjenta zależy od substancji chemicznej. 4 główne zespoły objawów: antycholinergiczny sympatykomimetyczny opiaty/leki sedatywne i nasenne/ alkohol cholinergiczny. Zatrucia u dzieci Istotne dane z wywiadu Jaka substancja chemiczna/lek została znaleziona przy pacjencie? Jakie leki są w domu? Jaka ilość substancji mogła zostać spożyta? Ile było przed spożyciem? Ile zostało po spożyciu? Kiedy spożycie miało miejsce? Czy wyczuwalny jest jakiś specyficzny zapach w miejscu zdarzenia/ od pacjenta? Czy w chwili przybycia pomocy pacjent był przytomny? Czy zachował świadomość po spożyciu substancji chemicznej? Jak się zachowywał po jej spożyciu (pobudzony/ senny/ apatyczny itp..)? Czy pacjent w przeszłości nadużywał leków/ innych substancji aktywnych? 47

48 Proszę pamiętać o Ośrodkach Toksykologicznych w Polsce!! Można tam zadzwonić w każdej chwili by uzyskać niezbędne informacje. 48

49 DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ 97 49