Wady narządu rodnego Zaburzenia okresu pokwitania
Wady wrodzone żeńskich narządów płciowych Zarośnięcia (gynatresiae) Przegrody (septa) Zdwojenia(duplicationes) Narządy szczątkowe(organa rudimentaria) Niedorozwój narządów (hypoplasia) Brak narządów płciowych (agenesis, aplasia)
Wady macicy Anatomiczna klasyfikacja wad macicy wg V.C. Buttrama JR i W.Gibbonsa Klasa I. Agenezja lub hipoplazja struktur wywodzących się z przewodów Müllera A. pochwy, B. szyjki macicy, C. trzonu macicy, D. jajowodów, E. zaburzenia mieszane. Klasa II. Macica jednorożna (uterus unicornis) Klasa III. Macica podwójna (uterus didelphys) Klasa IV. Macica dwurożna (uterus bicornis)
Klasyfikacja c.d. Klasa V. Macica podzielona ( uterus septus) Klasa VI. Macica łukowata ( uterus arcuatus) Klasa VII. Wady macicy związane z wewnątrzmaciczną ekspozycją na dietylstilbestrol
Objawy kliniczne Zaburzenia miesiączkowania Niepłodność pierwotna Poronienia nawykowe Ciąża ektopowa Poród przedwczesny Wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu Nieprawidłowe położenie płodu Powikłania w przebiegu porodu
Diagnostyka Badanie ginekologiczne Ultrasonografia Histerosalpingografia Histeroskopia Laparoskopia MRI
Wady macicy Anatomiczna klasyfikacja wad macicy wg V.C. Buttrama JR i W.Gibbonsa Klasa I. Agenezja lub hipoplazja struktur wywodzących się z przewodów Müllera A. pochwy, B. szyjki macicy, C. trzonu macicy, D. jajowodów, E. zaburzenia mieszane. Klasa II. Macica jednorożna (uterus unicornis) Klasa III. Macica podwójna (uterus didelphys) Klasa IV. Macica dwurożna (uterus bicornis)
Klasyfikacja c.d. Klasa V. Macica podzielona ( uterus septus) Klasa VI. Macica łukowata ( uterus arcuatus) Klasa VII. Wady macicy związane z wewnątrzmaciczną ekspozycją na dietylstilbestrol
Leczenie Gr. IB - operacja wytworzenia anastomozy pochwowomacicznej; usunięcie trzonu macicy bez przydatków Grupa II- niekomunikujący róg szczątkowy z zachowanym czynnym endometrium-chirurgiczne usunięcie rogu metodą laparoskopii lub laparotomii Gr. IV i V- interwencja chirurgiczna w przypadku niepowodzeń prokreacyjnych Gr.VI- nie podejmuje się żadnych działań operacyjnych Gr.VII- obecnie nie stanowi problemu klinicznego
Wady pochwy Wrodzony brak pochwy (aplasia vaginae) Poprzeczne przegrody pochwy (septa vaginae transversae), w tym zarośnięcie błony dziewiczej Podłużne przegrody pochwy (septa vaginae longitudinales)
Objawy Pierwotny brak miesiączki Bolesne miesiączki Dyspareunia Niemożność podjęcia współżycia płciowego Cykliczne bóle podbrzusza (całkowite przegrody poprzeczne, zarośnięcie błony dziewiczej) efekt gromadzenia krwi miesiączkowej w pochwie (hematocolpos), macicy (hematometra), jajowodach (hematosalpinx)
Leczenie 1. Zabiegi konieczne- w przypadku całkowitych poprzecznych przegród pochwy, zarośnięcia błony dziewiczej 2. Zabiegi poprawiające jakość życia wytworzenie funkcjonalnej pochwy w zespole Mayera, Rokitansky ego Küstnera i Hausera (wrodzonym brakiem pochwy i macicy)
Zaburzenia okresu pokwitania POKWITANIE ( pubertas), dojrzewanie płciowe kilkuletni okres w którym następujące zmiany konstytucjonalne doprowadzają do pełnego zróżnicowania obu płci, następuje rozwój II i III - rzędowych cech płciowych
Zaburzenia okresu pokwitania POKWITANIE ( pubertas), Pulsacyjne wydzielanie GnRH powoduje wzrost stężenia gonadotropin i hormonów steroidowych. W wyniku nasilenia syntezy estradiolu, pojawia się pierwsza miesiączka. Na skutek dojrzewania z czasem mechanizmu sprzężenia zwrotnego E2 z LH, pojawiają się cykle owulacyjne.
Fazy dojrzewania 1. Dziecięca - ok. 9-11r.ż. 2. Przejściowa ok.11-14 r.ż. 3. Dziewczęca ok.14-16 r.ż. Średni wiek telarche: 10 rż Średni wiek adrenarche: 11 rż Pokwitaniowy skok wzrastania: 11-12 rż Średni wiek menarche: 13 rż.
Fazy dojrzewania Na wiek rozpoczęcia pokwitania ma wpływ wiele czynników środowiskowych, m.in.: - uwarunkowania genetyczne - rasa - Ogólny stan zdrowia - Stan odżywienia, ilość tkanki tłuszczowej - Położenie geograficzne - Czynniki psychologiczne - Środowisko wiejskie/miejskie - Wysiłek fizyczny Pokwitanie wystąpi wcześniej u dziewczynek rasy czarnej, zamieszkujących bliżej równika, na niższych wysokościach, w obszarach miejskich, umiarkowanie otyłych, nie uprawiających intensywnych ćwiczeń fizycznych.
Zaburzenia okresu pokwitania Przedwczesne dojrzewanie płciowe Opóźnione dojrzewanie płciowe Zaburzenia miesiączkowania Jadłowstręt psychiczny
PDP Rozwój cech płciowych przed 8 rokiem życia u dziewcząt i 9 rokiem życia u chłopców
Przedwczesne dojrzewanie płciowe 1. PD zależne od GnRH (80%) - idiopatyczne (prawdziwe, centralne ) 75% - nowotwory OUN - zmiany nienowotworowe OUN (urazy, zmiany pozapalne, wady rozwojowe, torbiele podpajęczynówkowe)
PD c.d. 2. PD niezależne od GnRH (20 %) - nowotwory jajników i nadnerczy produkujące estrogeny - torbiele jajników - jatrogenne - pierwotna niedoczynność tarczycy (wysokie stężenia TSH pobudzają receptory FSH) - zespół McCune-Albrighta
PD c.d. 3. PD o niejasnym mechanizmie - przedwczesne adrenarche - przedwczesne telarche - przedwczesne izolowane menarche
Diagnostyka 1. Wywiad 2. Badanie przedmiotowe (wzrost, zewnętrzne narządy płciowe, badanie ginekologiczne i jamy brzusznej, objawy androgenizacji, hypotyreozy, zesp. McCune a-albrighta) 3. Badania obrazowe ( USG, Rtg czaszki, MRI głowy, TK jamy brzusznej) 4. Badania hormonalne (androgeny, 17-alfa- OHP, E2, TSH, ft4, FSH,LH, PRL)
Leczenie PDP Analogi agonistyczne GnRH w formie depot co 3-4 tygodnie (PDP idiopatyczne) umożliwiają osiągnięcie prawidłowego wzrostu w wieku dorosłym Izolowane przedwczesne telarche oraz adrenarche nie wymagają leczenia
Opóźnione dojrzewanie płciowe Brak cech dojrzewania po 13 r.ż. Brak pierwszej miesiączki do 16 r.ż.
Opóźnione dojrzewanie płciowe Konstytucjonalne (występowanie rodzinne) Hipogonadyzm A. hipogonadotropowy - wrodzony (zespól Kallmanna, HH bez anosmii) - wtórny ( guzy/torbiele siodła tureckiego, czaszkogardlak) B. hipergonadotropowy - dysgenezja gonad, hipoplazja jajników Choroby przewlekłe (np. choroby nerek, zapalne jelit) Endokrynopatie Niedożywienie, jadłowstręt psychiczny, ćwiczenia fizyczne Zaburzenia pokwitania związane z leczeniem nowotworów wieku dziecięcego Zespół nadnerczowo-plciowy (21-hydroksylaza)
Dysgenezja gonad 1. Czysta dysgenezja gonad ( kariotyp 46,XX) 2. Czysta dysgenezja gonad z kariotypem 46,XY ( zespół Swyera) 3. Zespół Turnera 4. Mieszana dysgenezja gonad (najczęściej kariotyp 45X/46XY).
Diagnostyka 1. Wywiad 2. Badanie przedmiotowe 3. Badania hormonalne ( FSH, LH, GH, kortyzol,tsh, test z GnRH) 4. Kariotyp 5. Ocena wieku kostnego 6. Badania obrazowe (USG i CT jamy brzusznej, MRI głowy)
Leczenie KOD obserwacja, do rozważenia próba zapoczątkowania pokwitania ( małe dawki estrogenów) W hipogonadyzmie hipo - i hipergonadotropowym terapia substytucyjna hormonami steroidowymi Kariotyp 46XY usunięcie gonad, terapia substytucyjna estrogenami i progestagenami
Zaburzenia miesiączkowania u dziewcząt 1. Krwawienia młodocianych 2. Nadmierne obfite miesiączki 3. Rzadkie miesiączki 4. Pierwotny i wtórny brak miesiączki
Krwawienia młodocianych- etiologia nieustabilizowana czynność wewnątrzwydzielnicza układu podwzgórze-przysadka-jajnik Nadmierna aktywność fibrynolityczna endometrium Wrodzone choroby układu krzepnięcia Nadmierne miejscowe wytwarzanie prostacykliny
Leczenie Uzupełnienie krwi Gestageny Leki hamujące fibrynolizę ( EACA) Leki krwiotwórcze Desmopresyna u pacjentek z zaburzeniami krzepnięcia krwi
Jadłowstręt psychiczny-czynniki etiologiczne Emocjonalne Socjologiczne Rodzinne Genetyczne
Jadłowstręt psychiczny-obraz kliniczny Brak łaknienia i/lub wstręt do jedzenia Stopniowy ubytek masy ciała aż do skrajnego wycieńczenia Brak miesiączki Zaburzenia w postrzeganiu własnego ciała Nasilony lęk przed tyciem i wzrostem wagi pomimo utrzymującej się niedowagi
Powikłania anoreksji Hematologiczne ( niedokrwistość, leukopenia, trombocytopenia) Sercowe ( zaburzenia rytmu, bradykardia, zmiany w EKG) Endokrynologiczne( LH, FSH, E2, kortyzol i GH, FT3, Zaburzenia żołądkowo-jelitowe Neurologiczne Metaboliczne Osteoporoza
Leczenie Kompleksowe- prowadzone przez psychitrę, endokrynologa, dietetyka Obejmuje: - psychoterapię ( indywidualną,rodzinną, terapię grupową) - leczenie farmakologiczne ( leki antydepresyjne, uzupełnianie niedoborów witaminowych i mineralnych)