Część 9 Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego Wrodzona oczna apraksja ruchowa 156 Nabyta oczna apraksja ruchowa (ponadjądrowe porażenie spojrzenia) 158 Ostre poziome odchylenie spojrzenia 160 Skurcz odruchu do bliży 162 Spojrzenie typu ping-pong 164
Wrodzona oczna apraksja ruchowa CZĘŚĆ 9 Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego Wiadomości podstawowe Zaburzenie poziomych ruchów gałek ocznych rozpoznawane w 1 r.ż. Brak dowolnych poziomych ruchów gałek ocznych (zarówno skokowych, jak i wodzących) przy zachowanej ruchomości odruchowej (odruch przedsionkowy) (ruchowa apraksja oczna zaburzenie świadomych ruchów gałki ocznej). Wszystkie ruchy gałki ocznej w pionie są prawidłowe. Mrużenie oczu i zwracanie przez dziecko głowy w kierunku zamierzonego ruchu gałek ocznych. Zwykle jest to objaw opóźnionego dojrzewania mózgu, z samoistnym ustąpieniem objawów do drugiej dekady życia, może być jednak również związany z innymi schorzeniami neurologicznymi na tle rozwojowym, degeneracyjnym lub postępujących zaburzeń metabolicznych. Objawy kliniczne Poziome ruchy sakkadowe i wodzące są ograniczone lub nieobecne, odruchowe z odruchu przedsionkowego, badane testem oczu lalki pozostają prawidłowe. Wszystkie ruchy oczu w pionie są prawidłowe. Mrużenie oczu i zwracanie przez dziecko głowy w kierunku zamierzonego ruchu gałek ocznych. Częste jest opóźnienie rozwoju. Mogą występować inne zmiany neurologiczne. Badania dodatkowe Badania obrazowe mózgu zazwyczaj są prawidłowe, ale mogą ujawnić: dysgenezję w linii pośrodkowej, objawy niedotlenienia okołoporodowego, przemieszczenie tkanek (heterotopie). W przypadku współistnienia innych objawów neurologicznych wskazane jest wykonanie badań w kierunku zaburzeń metabolicznych. Rozpoznanie różnicowe Nastawcze ruchy głową mogą być mylnie interpretowane jako objaw zaburzeń charakteryzujących się występowaniem ruchów mimowolnych. Myasthenia gravis Genetycznie uwarunkowana miopatia mięśni zewnątrzgałkowych Leczenie Brak Rokowanie Jeśli oczna apraksja ruchowa jest objawem izolowanym, pacjenci zazwyczaj uzyskują prawidłową ruchomość gałek ocznych w drugiej dekadzie życia. 156
A B C Ryc. 9.1 (A) Pacjent nie jest w stanie wykonać żadnego świadomego ruchu w poziomie, zarówno skokowego, jak i wodzącego. (B) Jeśli pacjent zamierza spojrzeć na przedmiot znajdujący się po prawej stronie, kieruje głowę w stronę prawą. Wykonany skręt głowy wywołuje przeciwstronny odruchowy skojarzony ruch gałek ocznych w lewo i ustawienie oczu nieco w lewo od zamierzonego celu obserwacji. (C) Następnie pacjent powoli przesuwa głowę nieco w lewo, wywołując przeciwstronny odruchowy skojarzony ruch gałek ocznych w prawo i ustawienie oczu na wprost zamierzonego celu. Jeżeli zakres ruchów wykonywanych odruchowo jest większy niż ruchów zależnych od woli, zaburzenie nosi nazwę apraksji lub zmian ponadjądrowych. Wrodzona oczna apraksja ruchowa 157
Nabyta oczna apraksja ruchowa (ponadjądrowe porażenie spojrzenia) CZĘŚĆ 9 Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego 158 Wiadomości podstawowe Nabyta niezdolność do wykonywania dowolnych ruchów oczu (sakkadowych i wodzących) przy zachowanej ruchomości odruchowej (ruchowa apraksja oczna). Inaczej ponadjądrowe zaburzenie ruchów skojarzonych oczu. Test oczu lalki wywołuje odruchowe ruchy gałek ocznych, opierając się na działającej prawidłowo drodze odruchu przedsionkowego. Częste przyczyny: postępujące porażenie ponadjądrowe (progressive supranuclear palsy PSP) obustronny zawał czołowo-ciemieniowy choroba Alzheimera. Objawy kliniczne Ograniczenie lub zniesienie dobrowolnych ruchów sakkadowych i wodzących we wszystkich kierunkach. Test oczu lalki zwiększa zakres możliwych ruchów poziomych i/lub pionowych. Inne objawy neurologiczne: zaburzenie funkcji wzrokowo-przestrzennych (choroba Alzheimera, zawał czołowo-ciemieniowy) ataksja (ataxia teleangiectasia) sztywność twarz maskowata (PSP) upośledzenie funkcji poznawczych (choroba Niemanna-Picka typu C) wahadłowy oczopląs konwergencyjny oraz rytmiczne drgania mięśni żwaczy i mięśni kończyn (choroba Whipple a) utrata pamięci (choroba Alzheimera). Objawy pozaneurologiczne: powiększenie narządów wewnętrznych visceromegalia (choroba Niemanna-Picka typu C) zapalenie brzegów powiek (PSP) biegunka (choroba Whipple a) zakażenia zatokowo- -płucne (ataxia teleangiectasia). Badania dodatkowe PSP: badania obrazowe mózgu mogą być prawidłowe lub ujawniać zanik wzgórka górnego, słaby sygnał ze skorupy (złogi żelaza) w obrazach T 2 -zależnych. Ataxia teleangiectasia: zanik górnego robaka móżdżku. Obustronny zawał czołowo-ciemieniowy: zaburzenia obrazu MR w zajętych obszarach mózgu. Choroba Whipple a: biopsja jelita cienkiego w kierunku obecności makrofagów PAS-dodatnich lub test PCR na obecność DNA Tropheryma whipplei w płynie mózgowo-rdzeniowym. Choroba Niemanna-Picka typu C: biopsja szpiku kostnego w kierunku histiocytów seablue i komórek piankowatych. Rozpoznanie różnicowe PSP Obustronny zawał czołowo-ciemieniowy Choroba Alzheimera Ataxia teleangiectasia Choroba Niemanna-Picka typu C Choroba Whipple a Choroba Wilsona Psychogenny brak współpracy Leczenie PSP: leczenie objawowe. Ataxia teleangiectasia: leczenie objawowe, w miarę potrzeby leki przeciwinfekcyjne. Obustronny zawał czołowo-ciemieniowy: leczenie objawowe. Choroba Whipple a: dożylnie ceftriakson lub trimetoprym-sulfametoksazol. Choroba Niemanna-Picka typu C: leczenie objawowe. Choroba Wilsona: tetrahydromolibdenian. Rokowanie Zależy od choroby podstawowej.
A B Ryc. 9.2 (A) Pacjent nie jest w stanie wykonać żadnego dowolnego ruchu na żądanie, zarówno sakkadowego, jak i wodzącego. (B) Bierne ruchy głową pacjenta (test oczu lalki ) wywołują przeciwstronne odruchowe ruchy oczu. Różnice między wrodzoną a nabytą oczną apraksją motoryczną: 1. w postaci wrodzonej porażenie ruchów dowolnych ogranicza się tylko do płaszczyzny poziomej; 2. w postaci nabytej rzadko odnotowuje się nastawcze ruchy głowy. Nabyta oczna apraksja ruchowa Ryc. 9.3 Nabyta oczna apraksja motoryczna spowodowana obustronnym zawałem czołowo-ciemieniowym. W obrazowaniu dyfuzyjnym MR u pacjenta, u którego wystąpił znaczny spadek ciśnienia ogólnego w czasie transplantacji serca, widoczne są pola o wzmożonej intensywności zlokalizowane obustronnie na granicy obszarów czołowych i ciemieniowych (strzałki). 159
Ostre poziome odchylenie spojrzenia CZĘŚĆ 9 Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego Wiadomości podstawowe Nagle występujące, trwałe, poziome odchylenie gałek ocznych. Zaburzenie spowodowane zawałem lub krwotokiem w obszarze czołowo-ciemieniowym po tej samej stronie lub w moście po stronie przeciwnej. Zmiana czołowo-ciemieniowa: u pacjenta występuje porażenie połowicze po stronie przeciwnej i nie wykazuje ono po tej stronie żadnej reakcji na bodźce (zespół połowiczego lub jednostronnego zaniechania [hemispatial neglect syndrome]). Zmiana w moście: porażenie połowicze po tej samej stronie, brak objawu zaniechania reakcji na bodźce. Należy odróżnić od napadu padaczkowego, w przypadku którego oczy i głowa ustawione są w kierunku ogniska wywołującego, ale objawy są zazwyczaj przemijające. Objawy kliniczne Zmiana w obrębie płata ciemieniowego: oczy zwrócone w kierunku zmiany brak ruchów dowolnych w stronę przeciwną do lokalizacji zmiany test oczu lalki (a także stymulacja układu przedsionkowego metodą cieplną) wyzwala ruch gałek w stronę przeciwną do lokalizacji uszkodzenia porażenie połowicze przeciwstronne oraz przeciwstronny brak reakcji na bodźce nieinicjowanie przez pacjenta prawie żadnej aktywności, także w zakresie mowy, wykazywanie całkowitej bierności (słabe napięcie spoczynkowe mięśni). Zmiana w obrębie mostu: oczy zwrócone w kierunku przeciwnym do zmiany test oczu lalki nie wyzwala ruchu gałek ocznych w stronę lokalizacji uszkodzenia może wystąpić hipertropia (skośne ustawienie gałek ocznych [skew deviation]) może wystąpić oftalmoplegia międzyjądrowa (objaw jeden i pół) oraz zez rozbieżny (egzotropia mostowa). Padaczka ogniskowa: oczy zwrócone w stronę przeciwną do lokalizacji ogniska wywołującego napad częstym objawem jest oczopląs skaczący z fazą szybką w kierunku spojrzenia test oczu lalki na ogół nie wyzwala ruchu gałek ocznych w stronę lokalizacji ogniska często z towarzyszeniem klonicznych ruchów kończyn i twarzy po stronie zgodnej z kierunkiem zwrotu oczu mogą występować zburzenia świadomości objawy zazwyczaj nie trwają dłużej niż kilka minut. Badania dodatkowe Zmiany w obrębie mostu lub płata ciemieniowego: badania obrazowe mózgu uwidaczniają miejsce zmiany. Ogniskowy napad padaczkowy: rozpoznanie potwierdzone na podstawie elektroencefalografii. Leczenie Zmiany w obrębie mostu lub płata ciemieniowego: leczenie objawowe. Ogniskowy napad padaczkowy: leki przeciwpadaczkowe, leczenie przyczynowe. Rokowanie Zmiana w obrębie płata ciemieniowego: W ciągu kilku dni zaczyna powracać możliwość wykonywania dowolnych ruchów oczu w stronę przeciwną do uszkodzenia, oczy pozostają jednak w ustawieniu bocznym (preferencja spojrzenia). W ciągu kilku tygodni ustawienie oczu wraca do prawidłowej pozycji z pełnym zakresem ruchów dowolnych. 160
Ryc. 9.4 Ostre porażenie spojrzenia w prawo. Oczy ustawione są w prawo we wszystkich kierunkach spojrzenia. A Ryc. 9.5 Uraz okolicy ciemieniowej prawej. Przekroje MR (A) wieńcowy i (B) osiowy po podaniu kontrastu w obrazach T 1 -zależnych uwidaczniają obszary słabszego wysycenia (strzałki) w okolicy ciemieniowej prawej po tępym urazie głowy. Oczy pacjenta zwrócone były w prawo. Przy dużych staraniach pacjent był w stanie spojrzeć w lewo (preferencja spojrzenia). B Ostre poziome odchylenie spojrzenia Zmiana w obrębie mostu: Boczne ustawienie gałek ocznych zwykle ustępuje, często pozostają jednak zaburzenia ruchomości i skośne ustawienie oczu. Padaczka ogniskowa: Wygaszenie ogniska padaczkowego z użyciem leków przeciwpadaczkowych powoduje ustąpienie objawów ocznych. 161
Skurcz odruchu do bliży CZĘŚĆ 9 Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego Wiadomości podstawowe Triada objawów obejmująca zbieżne ustawienie gałek ocznych (ezotropię), zwężenie źrenicy (miosis) i nadmierną akomodację (potrójny współruch do bliży). Zaburzenie zazwyczaj chwilowe, może być jednak również przewlekłe. Na ogół wywołane przez strach, niepokój lub symulowanie. Pacjenci skarżą się na dwojenie i rozmazane widzenie do dali, często z towarzyszeniem bólu głowy. Rozpoznanie można postawić po stwierdzeniu obecności dwóch z trzech objawów triady, pod warunkiem braku innych dolegliwości towarzyszących. Możliwości leczenia: zakrycie jednego oka, cykloplegia, psychoterapia. Należy unikać zabiegów chirurgicznych w obrębie mięśni okoruchowych ze względu na wysokie ryzyko spowodowania wtórnej egzotropii. Objawy kliniczne Dwojenie i nieostre widzenie do dali, często towarzyszący ból głowy. Ezotropia, zazwyczaj o zmiennym natężeniu z towarzyszącym ograniczeniem odwodzenia. Przy patrzeniu do bliży oczy mogą ustawiać się prawidłowo. Zmienna szerokość źrenic i zakres akomodacji. Objawy często przerywane. Badania dodatkowe Nie są konieczne. Rozpoznanie różnicowe Ostry zespół konwergencji (zob. ostry zespół konwergencji [ostra ezotropia]) Porażenie VI nerwu czaszkowego Zawał, krwotok lub guz w obrębie śródmózgowia (ezotropia pochodząca ze śródmózgowia, rzekome porażenie nerwu VI) Leczenie Jednostronne zasłonięcie oka i cykloplegia mogą spowodować przerwanie skurczu. Pomoc psychologiczna może czasem przerwać impuls wywołujący skurcz. Należy unikać zabiegów chirurgicznych w obrębie mięśni ruchowych gałki ocznej (recesja mięśnia prostego przyśrodkowego) z powodu znacznego ryzyka wywołania wtórnego rozbieżnego ustawienia oczu. Rokowanie Leczenie zazwyczaj nieskuteczne, choroba przebiega jednak z samoograniczeniem. 162
Ryc. 9.6 Skurcz odruchu do bliży. Niezależnie od kierunku spojrzenia, oczy są ustawione zbieżnie zamiast równolegle. Ponadto widoczna jest nadmiernie zwężona źrenica (miosis). Skurcz odruchu do bliży 163
Spojrzenie typu ping-pong CZĘŚĆ 9 Zaburzenia spojrzenia pochodzenia mózgowego Wiadomości podstawowe Arytmiczne, powolne skojarzone poziome ruchy gałek ocznych z jednej na drugą stronę u pacjenta w śpiączce. Zaburzenie powodowane rozległym uszkodzeniem obu półkul mózgowych na skutek niedokrwienia lub zaburzeń metabolicznych. Uszkodzone półkule mózgu nie są w stanie kontrolować ośrodków ruchu oczu w moście, automatycznie generujących impulsy wywołujące wahadłowe ruchy oczu tam i z powrotem. Zaburzenie często mylone z oczopląsem padaczkowym. Objawy kliniczne Skojarzone poziome ruchy gałek ocznych z pełnym cyklem trwającym ok. 5 s. Pacjenci zwykle bez reakcji, z wyjątkiem bolesnych bodźców dotykowych. Badania dodatkowe TK lub MR może uwidocznić rozległe uszkodzenia obu półkul mózgu. Prawidłowy obraz MR może wskazywać na uszkodzenie na tle zaburzeń metabolicznych lub zatrucia; wymaga potwierdzenia na podstawie badań krwi i moczu. Rozpoznanie różnicowe Oczopląs padaczkowy Leczenie Dotyczy choroby podstawowej. Rokowanie Nieodwracalny przy zmianach na tle niedokrwienia. Może być odwracalny w przypadku zaburzeń metabolicznych. 164
Ryc. 9.7 Ruchy gałek ocznych typu ping-pong. Oczy przesuwają się w sposób skojarzony z jednej strony na drugą. Nie występują żadne ruchy dowolne, ponieważ pacjent znajduje się w śpiączce. Spojrzenie typu ping-pong Ryc. 9.8 Encefalopatia na tle niedokrwienia i niedotlenienia na skutek zadzierzgnięcia. Obrazowanie dyfuzyjne MR uwidacznia silny sygnał obejmujący korę mózgu oraz podstawę istoty szarej. 165