Guz w śródpiersiu URSZULA M A JEWSKA K L I N I K A NEONATOLOGII I I N T E N S Y W N E J T E R A P I I N O W O R O D K A W U M S Z P I T A L I M. K S. A N N Y M A Z O W I E C K I E J W W A R S Z A W I E
Śródpiersie
Śródpiersie Granice Boczne opłucna śródpiersiowa Przód rękojeść i trzon mostka Tył trzony kręgów piersiowych Dół mięsień przepony Góra przestrzeń środkowa szyi
Śródpiersie Podział 1. Górne 2. Przednie 3. Środkowe 4. Tylne
Śródpiersie Przednio Górne Grasica Duże naczynia Węzły chłonne
Śródpiersie Środkowe Serce Rozdwojenie tchawicy Oskrzela Żyła główna dolna Nerwy przeponowe Węzły chłonne
Śródpiersie Tylne Tchawica Przełyk Aorta zstępująca Nerwy i zwoje współczulne Węzły chłonne
Częstość Występowania Przednio górne (59%) Środkowe (25%) Tylne (16%) Zmiany niezłośliwe stanowią 60-75%
Śródpiersie Przednio Górne (59%) Guzy grasicy Naczyniaki limfatyczne / krwionośne (okres płodowy) Guzy germinalne Chłoniaki Torbiele Potworniaki (okres płodowy)
Śródpiersie Środkowe (25%) Chłoniaki ziarnicze Chłoniaki nieziarnicze Torbiele oskrzelopochodne (okres płodowy) Torbiele osierdziowe Poinfekcjne poszerzenie węzłów chłonnych
Śródpiersie Tylne (16%) Guzy wywodzące się z tkanki nerwowej (okres płodowy) Neuroblastoma!!! Torbiele broncho lub enterogenne
Objawy Często bezobjawowe Związane głównie z uciskiem (efekt masy) na: - układ krążenia - układ oddechowy - układu nerwowego - ucisk na rdzeń kręgowy Objawy bólowe Trudności w przełykaniu
PREZENTACJA PRZYPADKU
Jakie patologie w obrębie klatki piersiowej wzięliby Państwo pod uwagę mając informację, że w śródpiersiu płodu znajduje się zbiornik płynowy: Naczyniak Neuroblastoma Potworniak
płeć męska 38 tc. C II, P II, cięcie cesarskie skala Apgar 9-7-9 pkt. Odpowiednio w 1-3-5 min. życia urodzeniowa masa ciała - 3170 g (50 centyl) matka lat 33 przebieg ciąży: zaburzenia rytmu, niedokrwistość, u płodu płyn w worku osierdziowym i w śródpiersiu, kariotyp 46, XY poprzednie dziecko zdrowe
Po urodzeniu 1 - oddech spontaniczny 2 - saturacja 50%, czynność serca >100/ - wentylacja Neopuff z FiO2 0,4-0,5 3 - saturacja 50-60% - intubacja 4 - wentylacja z FiO2 0,5, saturacja 60-80% 10 - saturacja 90% - transport do OITN
Badanie prenatalne 19. tc. nieprawidłowy obraz śródpiersia zamostkowy zbiornik płynowy z przegrodami 21. tc. masywny wysięk w worku osierdziowym, grasica o nietypowym kształcie, prawidłowy układ krążenia płodu Kordocenteza kariotyp 46 XY J.Szymankiewicz-Dangel
Badanie prenatalne 29. tc. Ilość płynu zwiększyła się. Płuca uciśnięte - 44% normy. Próba odbarczenia płynu nieskuteczna. J.Szymankiewicz-Dangel
Badanie prenatalne 34. tc. zmiana rozpoznania płyn w górnym śródpiersiu, nie w worku osierdziowym. Uwidoczniono liczne pasma tkanki łącznej. Grasica uciśnięta. 35 tc. MRI nie umożliwił ustalenia ostatecznej diagnozy. J.Szymankiewicz-Dangel
Badanie prenatalne 38. tc. stwierdzono wysięk lub przestrzenie płynowe mogące odpowiadać torbielom zlokalizowane w górnym śródpiersiu schodzące w dół wzdłuż przedniej ściany klatki piersiowej do koniuszka serca. Z powodu narastania zmian i znacznego ucisku na płuca, zdecydowano o rozwiązaniu ciąży.
Jakie badanie obrazowe powinno się wykonać po urodzeniu u noworodka w celu postawienia najbardziej prawdopodobnej diagnozy? USG ECHO MRI
Po urodzeniu Niewydolny oddechowo Wydolny krążeniowo W badaniu przedmiotowym nie stwierdzano cech dysmorfii W okolicy dołka jarzmowego i nad mostkiem torbiele przesuwalne względem podłoża, wypełnione hipoechogenną treścią USG
Po urodzeniu diagnostyka USG Twór wielotorbielowaty w śródpiersiu wypełniony płynem o różnej echogeniczności. Płyn zlokalizowany wokół serca, grasicy, nad szczytami płuc. Od grasicy odchodzi balotujący w płynie twór, trudny do zdiagnozowania.
Po urodzeniu diagnostyka ECHO Po urodzeniu diagnostyka RTG Prawidłowy układ krążenia. Serce przesunięte ku tyłowi przez masy torbielowate podzielone licznymi pasmami tkanki. Płyn obejmuje całe górne śródpiersie i schodzi do koniuszka serca. Miąższ płucny i serce słabo widoczne przysłonięte guzem o niewidocznych granicach. Guz nie jest lity.
Po urodzeniu Przekazany w 6. godzinie życia do Kliniki Neonatologii, Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka IP CZDz
Dalsza diagnostyka IP CZDz TK rozległa, dość jednorodna zmiana płynowa bez wyraźnych przegród i zwapnień, nieulegające wzmocnieniu po podaniu środka kontrastowego. Zmiana w obrębie śródpiersia przedniego rozciąga się wzdłuż przedniej ściany klatki piersiowej obustronnie. Obejmuje okolice nadprzeponowe po prawej, po lewej rozciąga się powyżej mostka. Otacza od przodu serce i grasicę. Obraz odpowiada najpewniej naczyniakowi.
Dalsza diagnostyka IP CZDz MRI w śródpiersiu przednim struktura płynowa. Po stronie lewej wielkości 67x38x42mm, w części centralnej znajduje się grasica bez zmian ogniskowych. W dolnej przedniej części klatki piersiowej po stronie lewej zbiornik płynu 30x41x38 mm. Po stronie prawej klatki piersiowej duża ilość wolnego płynu. Do przodu od mostka w linii środkowej zmiana płynowa 18x8 mm bez wyraźnej łączności ze zmianą w śródpiersiu. Treść płynowa to krew lub wysokobiałkowy płyn.
Dalsza diagnostyka IP CZDz MRI Diagnoza: choroba grasicy z płynem wokół zmiana torbielowata grasicy naczyniak najmniej prawdopodobny
Badania laboratoryjne: Dalsza diagnostyka IP CZDz Początkowo wysokie stężenie AFP 52900 IU/ml [n < 5] stopniowo ulegało zmniejszeniu - 9200 IU/ml Β HCG - < 0,03 mlu/ml [<0,1] Nerwiak płodowy
Dalsza diagnostyka IP CZDz Operacja Sternotomia - 12 dż. Usunięcie grasicy, zmiany torbielowatej z śródpiersia, zmiany z okolicy mostka. Drenaż płynu z lewej i prawej jamy opłucnowej.
Okres pooperacyjny: Dalsza diagnostyka IP CZDz Dwukrotnie odmy opłucnowe po stronie prawej. Krwiak w śródpiersiu po stronie prawej, który samoistnie sukcesywnie ulegał zmniejszeniu. Mechaniczna wentylacja i wsparcie oddechowe ncpap przez 9 dni. W 27. dobie życia wypisany do domu w stanie ogólnym dobrym.
Dalsza diagnostyka IP CZDz Badanie histopatologiczne: Płyn ze śródpiersia elementy morfotyczne krwi, rozpuszczone komórki limfoidalne i makrofagi płyn białkowy. Fragment ściany torbieli - zmiana łagodna o typie zmiany rozwojowej. Brak wyraźnej wyściółki nabłonkowej uniemożliwia określenie histogenezy torbieli (została usunięta w całości). Grasica o typowej budowie bez zmian rozrostowych. Guzek przedmostkowy torbielowaty twór o włóknistej ścianie wysłany zanikowym spłaszczonym, nabłonkiem jednowarstwowym.
Jakie patologie w obrębie klatki piersiowej wzięliby Państwo pod uwagę w diagnostyce różnicowej: CPAM (wrodzone malformacje płucne) Sekwestracja płuc Uchyłek osierdzia
Diagnostyka Różnicowa CPAM (wrodzone malformacje płuc) Sekwestracja płuca Wrodzona rozedma płuc Naczyniaki płucne Ropnie płuc Zmiany pozapalne Nowotwory złośliwe płuc (wrodzone / przerzuty) 0,2% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci Uchyłek osierdzia
Diagnostyka USG (prenatalne 20 Hbd!!!) MRI RTG ECHO TK Biopsja Angiografia Badania biochemiczne (AFP, metabolity katecholamin)
Leczenie WSZYSTKIE GUZY ZLOKALIZOWANE W ŚRÓDPIERSIU SĄ WSKAZANIEM DO OPERACJI, GDYŻ JEDYNIE BADANIE HISTOPATOLOGICZNE POTWIERDZA ROZPOZNANIE
Leczenie Chemioterapia i radioterapia jako leczenie wspomagające Leczenie objawowe efekt masy (ucisk) Guzy złośliwe w momencie rozpoznania są już zwykle nieoperacyjne
Podsumowanie Rozpoznanie u płodu zmiany guzowatej w śródpiersiu powoduje konieczność częstego jej monitorowania (USG, ECHO, MRI) ze względu na: - możliwość ewolucji zmiany (progresja, regresja, stan stacjonarny) - możliwe jest współistnienie objawów niewydolności krążenia u płodu (zaburzenia hemodynamiczne, niedokrwistość), czy zmniejszanie objętości płuc dziecka
Podsumowanie Rozpoznanie u noworodka jest trudne i wymaga użycia wielu metod obrazowania i badań biochemicznych. Ostateczne rozpoznanie ustalane jest właściwie na podstawie badania histopatologicznego. Szczegółowe badanie ultrasonograficzne i echokardiograficzne płodu pozwala na uwidocznienie takich nieprawidłowości w śródpiersiu, które u noworodka mogą pozostawać bezobjawowe.
DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ