Têtniak zatoki aortalnej (Valsalvy)

Transkrypt

1 410 ROZDZIA 28 Têtniak zatoki aortalnej (Valsalvy) Janusz H. Skalski, Zbigniew Religa Wstêp Ta rzadka dolegliwoœæ opisana zosta³a po raz pierwszy w 1839 roku przez Hope a (wg 1) i niezale nie rok póÿniej przez Thurmana w 1840 (wg 2). Od tego czasu wzbudzaj¹c zainteresowanie badaczy sw¹ niezwyk³oœci¹, wielokrotnie bywa³a opisywana w licznych anatomicznych odmianach jako zdarzenia kazuistyczne. Typowy têtniak zatoki Valsalvy ma najczêœciej wrodzone pod³o e, przy czym opisywano równie przypadki zwi¹zane z przebyciem procesu bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Z kolei wrodzona postaæ mo e usposabiaæ do procesów zapalnych okolicy dotkniêtej omawian¹ nieprawid³owoœci¹. W 75% wada dotyczy p³ci mêskiej (3, 4). Bardzo rzadko obserwuje siê têtniaka wiêcej ni jednej zatoki wieñcowej, chocia opisywano têtniaki mnogie, dwóch, a nawet trzech zatok (3, 5). Co interesuj¹ce, zmiany takie niekoniecznie zwi¹zane s¹ z nieprawid³owoœci¹ budowy bia³ek w³ókienkowych tkanki ³¹cznej (6) Anatomia Zwyczajowo têtniaki zatok Valsalvy, wpuklaj¹ce siê do jam serca, z typow¹ morfologi¹ kieszeni porównywanej z rêkawem wiatrowym (posiadaj¹cym nota bene równie perforacjê w jego szczycie) zwykle omawiane s¹ w jednej grupie ³¹cznie z têtniakami zatok uwypuklaj¹cymi siê na zewn¹trz, tworz¹cymi niekiedy gigantyczne poszerzenie pocz¹tkowego odcinka aorty. Morfologia tych dwóch odmian têtniaków ró ni siê zasadniczo zarówno co do kierunku rozci¹gania siê œciany, kszta³tu, wielkoœci i tendencji do pêkania. Wspólnymi cechami pozostaje jednak wrodzona histologiczna nieprawid³owoœæ budowy œciany naczynia oraz charakter objawów klinicznych sprowadzaj¹cych siê najczêœciej, w obu tych postaciach, do niedokrwienia wieñcowego i zaburzeñ rytmu serca. Pozostaje nierozstrzygniêtym zagadnieniem, czy umiarkowane rozci¹gniêcie zatok aortalnych jest wariantem w ramach prawid³owej anatomii tej okolicy, czy te wad¹. Mo na przyj¹æ, e ca³kowity brak objawów klinicznych takiego poszerzenia zatok

2 Têtniak zatoki aortalnej (Valsalvy) 411 Valsalvy, stwierdzany podczas dokonywania diagnostyki serca z innych przyczyn i nie wymagaj¹cy leczenia, œwiadczy o szeroko pojêtej normie morfologicznej. Natomiast rozleg³e zmiany budowy zatok aortalnych towarzysz¹ce zespo³owi Marfana, pomimo ich têtniakowatego rozci¹gniêcia, maj¹ inn¹ charakterystykê i przebieg kliniczny (3, 7), tote zosta³y wy³¹czone z zakresu zagadnieñ omawianych w niniejszym rozdziale. Przyczyn¹ typowego têtniaka zatoki Valsalvy jest niedobór elastyny oraz w³ókien miêœniowych œciany aorty skutkuj¹ce jej zcieñczeniem tu powy ej pierœcienia zastawki, blisko umocowania p³atka (6, 8, 9). Jedna z teorii powstania têtniaka zatoki Valsalvy odnosi siê do deficytu przegrody sto ka têtnicy p³ucnej (conal septum) (10). Wiêkszoœæ, bo oko³o 70% têtniaków, dotyczy prawej zatoki aortalnej, 20 25% zatoki bezwieñcowej, zaœ pozosta³y, niewielki odsetek dotyczy zatoki lewej (1, 9, 11, 12). Têtniak mo e byæ izolowan¹ nieprawid³owoœci¹ (ryc. 1), b¹dÿ te typowo towarzysz¹c¹ ubytkowi w przegrodzie miêdzykomorowej serca, czy te innym wadom: zwê eniu cieœni aorty, zwê eniu podzastawkowemu aorty, dwup³atkowej zastawce aortalnej, ubytkowi miêdzyprzedsionkowemu, zespo³owi Fallota, przewodowi Botalla (1, 3, 8, 13, 14, 15). Ubytek miêdzykomorowy jest najczêstsz¹ wspó³towarzysz¹c¹ wad¹ (ryc. 2), w ok % (8, 10, 16), pozosta³e wymienione skojarzenia spotykane s¹ rzadko. Jeœli ju towarzysz¹c¹ nieprawid³owoœci¹ jest ubytek miêdzykomorowy têtniak dotyczy typowo prawej zatoki, a ubytek przegrody zlokalizowany jest wówczas najczêœciej w czêœci oko³ob³oniastej ( perimembranosus conoventricularis). Towarzystwo ubytku miêdzykomorowego kojarzy siê z jeszcze jedn¹, doœæ charakterystyczn¹ zale - noœci¹ skoro takie wspó³istnienie wystêpuje, to ewentualne pêkniêcie têtniaka dotyczy komunikacji prawozatokowego têtniaka do prawej komory. W drugiej kolejnoœci s¹ to pêkniêcia têtniaka bezwieñcowego do prawego przedsionka (4). Ryc. 1. Pêkniêty têtniak zatoki Valsalvy daj¹cy przeciek w kierunku prawej komory serca, schemat uproszczony wady Ryc. 2. Pêkniêty têtniak zatoki Valsalvy z przeciekiem do prawej komory i wspó³istniej¹cym ubytkiem w przegrodzie miêdzykomorowej serca

3 412 Janusz H. Skalski, Zbigniew Religa Przebieg kliniczny Pêkniêcie istniej¹cego têtniaka nie musi nast¹piæ, mo e on byæ bezobjawowy przez wiele lat, odnotowywano nawet, e co pi¹ty têtniak pozostaje bezobjawowy przez ca³e ycie (8). Najczêœciej jednak, jeœli nie wyst¹pi¹ opisane ni ej powik³ania, jest bezobjawowy, a do trzeciej czwartej dekady ycia. Œredni wiek ujawniania siê têtniaka przekracza 30 rok ycia (11, 17, 18). Z kolei, objawowy têtniak mo e manifestowaæ siê burzliwymi objawami, zale nymi od jego wielkoœci i szczególnej anatomii: okresowo nasilaj¹ce siê zaburzenia ukrwienia miêœnia sercowego, z powodu ucisku na ujœcia têtnic wieñcowych i w konsekwencji bóle wieñcowe (5, 18, 19), z tych samych przyczyn co powy ej zaburzenia rytmu serca lub te ca³kowity blok (5, 20), obstrukcja drogi wyp³ywu prawej komory na skutek wpuklenia siê têtniaka (21), niedomykalnoœæ zastawki aortalnej zwi¹zana z wypadaniem p³atka zastawki zarówno do wrót têtniaka jak i do wspó³istniej¹cego ubytku miêdzykomorowego niedomykalnoœæ taka utrwala siê i jej groÿne konsekwencje mog¹ dominowaæ w obrazie klinicznym (16). Leczenie pêkniêtego têtniaka zatoki Valsalvy jest zatem domen¹ kardiochirurgii wieku dojrza³ego, jednak ze wzglêdu na niew¹tpliwie wrodzony charakter schorzenia, jest w nie mniejszym stopniu obiektem zainteresowania kardiochirurgii dzieciêcej. Przyznaæ jednak nale y, e w wieku dzieciêcym jest wielk¹ rzadkoœci¹, skoro wiêkszoœæ opisywanych przypadków dotyczy doros³ych a dla ³¹cznej statystyki wieku doros³ego i dzieciêcego, przetoka tworz¹ca siê w miejscu pêkniêcia têtniaka stanowi 0,1% przypadków cewnikowanych z powodu wrodzonej wady serca (22). Pêkniêcie mo e nast¹piæ u dzieci po urazie klatki piersiowej, w czasie aktywnej zabawy lub w trakcie uprawiania sportu, u doros³ych natomiast podczas intensywnego wysi³ku zwi¹zanego z forsown¹ prac¹ fizyczn¹. Jeœli dochodzi do pêkniêcia, gwa³townie pojawiaj¹ce siê objawy przecieku i w efekcie niewydolnoœci kr¹ enia, zale ne s¹ od wielkoœci przetoki i kierunku przep³ywu krwi, zaœ gwa³townoœci objawów sprzyja brak adaptacji pacjenta do wysokoobjêtoœciowego przecieku. Przetoki ma³e, zlokalizowane na szczycie przypominaj¹cego rêkaw wiatrowy têtniaka, mog¹ z czasem powiêkszaæ siê, prowadz¹c do stopniowego nasilania objawów. Obecnoœæ nawet niewielkiego przecieku mo e usposabiaæ równie (w 5 10%) do procesu zapalenia wsierdzia bakteryjnego (11), gruÿliczego lub ki³owego (2), sk¹din¹d, jak ju wspomniano, proces zapalenia wsierdzia mo e sprzyjaæ powstawaniu têtniaków w sercu wyjœciowo nie obci¹ onym wad¹ wrodzon¹, b¹dÿ te sprzyjaæ przerwaniu ci¹g³oœci œciany têtniaka nie perforowanego (3). Przestrzenne usytuowanie aorty z jej g³êbokim wciœniêciem pomiêdzy wszystkie cztery jamy serca stwarza mo liwoœæ pêkniêcia têtniaka, jeœli ju do tego zdarzenia dochodzi, do teoretycznie ka dej z przestrzeni i w ka dym kierunku.

4 Têtniak zatoki aortalnej (Valsalvy) 413 Teoretycznie najmniej prawdopodobne s¹ przy tym pêkniêcia prawozatokowego têtniaka do lewego przedsionka (1, 22). Pêkniêcie têtniaka na zewn¹trz zatoki aortalnej, tj. do worka osierdziowego, jest najrzadszym i unikatowym powik³aniem, stanowi¹cym bezpoœrednie zagro enie ycia. Takie fatalne w skutkach powik³anie wi¹ e siê, niemal wy³¹cznie, z energicznym, zamkniêtym, urazem klatki piersiowej Objawy i rozpoznanie Objawy pêkniêtego têtniaka zale ¹ od kierunku przep³ywu krwi przez wytworzon¹ przetokê. Jeœli jest to najczêœciej spotykana przetoka do jam prawego serca, pojawiaj¹ siê objawy lewo-prawego przecieku, o ró nym nasileniu. Przecieki do prawego przedsionka o du ym gradiencie ciœnieñ mog¹ w szczególnoœci, gdy proces jest d³ugotrwa³y, sprzyjaæ usadawianiu siê procesu bakteryjnego zapalenia wsierdzia (22). Gwa³townemu zaœ pêkniêciu du ego têtniaka towarzyszy ostry ból zamostkowy w klatce piersiowej lub nadbrzuszu (3, 8). Przeciek objawia siê ci¹g³ym szmerem skurczowo-rozkurczowym, szybkim têtnem z niskim ciœnieniem rozkurczowym. Jeœli przetoka otwiera siê do komory lewej, objawy mog¹ ³udz¹co przypominaæ ostr¹ niewydolnoœæ zastawki aortalnej ze wszelkimi jej objawami klinicznymi. Towarzysz¹ca wada, najczêœciej bêd¹ca jak podano powy ej ubytkiem miêdzykomorowym, mo e istotnie utrudniaæ postawienie w³aœciwego rozpoznania. Dotyczy to jeszcze dobitniej innych rzadziej obserwowanych skojarzeñ wady. Obraz radiologiczny wskazuje na powiêkszenie sylwetki serca. Przetoka do jam prawego serca prowadzi do zwiêkszenia rysunku naczyniowego p³uc, zaœ w elektrokardiogramie pojawia siê przerost komory przyjmuj¹cej strumieñ przecieku lub te przerost dotyczy obu komór. Echokardiografia przezklatkowa oraz dodatkowo przezprze³ykowa umo liwia precyzyjne rozpoznanie (23, 24, 25, 26). Cewnikowanie serca (ryc. 3) rozstrzyga szereg niejasnoœci, czy to anatomicznych, zwi¹zanych z dodatkowymi anomaliami, wartoœciami ciœnieñ wewn¹trzsercowych, czy te ocen¹ nadciœnienia p³ucnego. W diagnostyce ró nicowej nale y m.in. uwzglêdniæ przetokê i inne anomalie naczyñ wieñcowych, nietypowe postaci przewodu têtniczego, okienko aortalno-p³ucne, tunel aorta lewa komora i zlokalizowane wysoko ubytki miêdzykomorowe z wypadaniem p³atka aortalnego (4, 8, 9, 11). Diagnostyka mo e okazaæ siê niezwykle trudna, zatem wydaje siê uzasadnione w ka dym przypadku wykonanie cewnikowania serca i angiografii (1, 27).

5 414 Janusz H. Skalski, Zbigniew Religa Ryc. 3. Obraz angiograficzny pêkniêtego têtniaka Leczenie Nie budzi kontrowersji stwierdzenie, e ka dy pêkniêty têtniak zatoki Valsalvy wymaga leczenia operacyjnego. Du e przetoki, z przeciekiem istotnie obci¹ aj¹cym hemodynamicznie pracê serca, kwalifikowane s¹ do operacji doraÿnie, zaœ przecieki objêtoœciowo ma³e, nawet o niewielkim znaczeniu hemodynamicznym, planowo w prewencji bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Strategia zabiegu operacyjnego dotyczy tak e wspó³istniej¹cej lub zagra aj¹cej niedomykalnoœci zastawki aortalnej. Zabieg wymaga zastosowania kr¹ enia pozaustrojowego, zazwyczaj z umiarkowan¹ hipotermi¹ (1, 9). Po poprzecznym przeciêciu aorty wstêpuj¹cej, kardioplegiê podaje siê zawsze bezpoœrednio do ujœæ wieñcowych, bowiem opuszka aorty pozbawiona jest szczelnoœci przez sam charakter schorzenia. Jeœli anatomia têtniaka ma typow¹ morfologiê, wówczas rêkaw, perforowany na szczycie, mo na w ca³oœci przenicowaæ i wyci¹gn¹æ od strony aorty, po czym po jego podk³uciu i czêœciowej resekcji wrota têtniaka zabezpieczyæ ³at¹ z Dacronu lub innego materia³u sztucznego (1, 9, 14). Zabieg wymaga odpowiedniej precyzji, w trosce o dobr¹ dro noœæ ujœcia wieñcowego i funkcjê przynale - nego p³atka zastawki aortalnej. Przy bezpoœredniej bliskoœci odejœcia têtnicy wieñcowej od wrót têtniaka, wszycie ³aty mo e nastrêczaæ pewnych trudnoœci tech-

6 Têtniak zatoki aortalnej (Valsalvy) 415 nicznych. Zaleca siê równie wykonanie dodatkowego zabezpieczenia têtniaka od strony jamy serca, do której nast¹pi³o wpuklenie (4, 8, 17), tym bardziej e bezpieczne przenicowanie rêkawa têtniaka do wnêtrza aorty mo e okazaæ siê niekiedy niewykonalne. Celowoœæ dodatkowego zabezpieczania wewn¹trzsercowego koñca przetoki bywa jednak podwa ana jako zbêdna i niepotrzebnie stwarzaj¹ca ryzyko uszkodzenia p³atka aortalnego (1). Jeœli pêkniêty têtniak dr¹ y do œwiat³a lewej komory, dodatkowe zabezpieczenie od do³u jest mo liwe poprzez rozchylenie p³atków zastawki aortalnej. Jeœli dostêp jest zbyt trudny, nale y poprzestaæ na zaopatrzeniu od góry. Wspó³istnienie ubytku miêdzykomorowego w bezpoœredniej bliskoœci wrót têtniaka mo e zostaæ przykryte wspóln¹ ³atk¹ z dojœcia przez prawy przedsionek i zastawkê trójdzieln¹. Czasami ventrikulotomia, na wysokoœci drogi wyp³ywu prawej komory mo e okazaæ siê nieodzowna dla dobrej wizualizacji i chirurgicznego zabezpieczenia, zarówno ujœcia przetoki, jak i ubytku w przegrodzie miêdzykomorowej pod têtnic¹ p³ucn¹ (17). Niedomykalnoœæ zastawki aortalnej wymaga niekiedy operacji plastycznej, z poprawieniem mechaniki s¹siaduj¹cego p³atka b¹dÿ te, przy trwa³ym uszkodzeniu funkcji zastawki (przy wieloletnim niekorzystnym oddzia³ywaniu przetoki), równoczesnego wszczepienia protezy zastawkowej (9, 17). Jeœli niedomykalnoœæ sprowadza siê do wypadania p³atka do wnêtrza têtniaka lub wspó- ³istniej¹cego ubytku, wówczas samo zaopatrzenie wady poprzez zamkniêcie miejsc przecieku, stabilizuje p³atek wystarczaj¹co. W decyzji o ewentualnym poszerzeniu zakresu operacji, bardzo przydatna okazuje siê œródoperacyjna, przezprze³ykowa ocena echokardiograficzna. Dyskusyjna bywa kwalifikacja do leczenia operacyjnego. Pozostaje nierozstrzygniêtym zagadnieniem, czy bezobjawowy têtniak zatoki Valsalvy, stwierdzony przypadkowo podczas diagnostyki serca wykonywanej dla jakichkolwiek innych powodów (np. przygodnych szmerów o niejasnym pochodzeniu), wymaga chirurgicznego zaopatrywania. Nale y przyj¹æ, e podczas operacji serca, przeprowadzanej z innych wskazañ, np. podczas zamykania ubytków wewn¹trzsercowych u dziecka, b¹dÿ wszczepiania protezy zastawkowej u doros³ego, uzasadnione jest jednoczasowe zaopatrzenie têtniaka, niejako przy sposobnoœci. Postêpowanie takie mo na traktowaæ jako prewencjê przed: potencjalnym pêkniêciem têtniaka, wtórn¹ niedomykalnoœci¹ zastawki aortalnej (lub te zastawek przedsionkowo-komorowych), wreszcie przed bakteryjnym zapaleniem wsierdzia. W praktyce, u chorego z tzw. bezobjawowym têtniakiem, lekarze z regu³y doszukuj¹ siê powi¹zañ zaburzeñ czy to w postaci zaburzeñ rytmu serca, czy narastaj¹cej z czasem niedomykalnoœci zastawek têtniczych, z obecnoœci¹ têtniaka zatoki aortalnej. Przy wspó³czeœnie bardzo ma³ym odsetku niepowodzeñ leczenia kardiochirurgicznego w planowo przeprowadzanym leczeniu omawianego typu nieprawid³owoœci, leczenie chirurgiczne tych stanów wydaje siê w pe³ni uzasadnione. Natomiast têtniakowate poszerzenie zatok Valsalvy na zewn¹trz, z nie-

7 416 Janusz H. Skalski, Zbigniew Religa kiedy nadmiernie uwypuklonymi ich wybrzuszeniami, jako nie daj¹ce z regu- ³y powik³añ, nie wymaga leczenia. Traktowaæ je mo na jako szeroko rozumian¹ normê anatomiczn¹. Wyj¹tek stanowi¹ wielkich rozmiarów têtniaki (czasami mnogie), uwypuklaj¹ce siê na zewn¹trz, mog¹ce poszerzaæ siê do gigantycznych rozmiarów a w szczególnoœci daj¹ce bezsprzeczne objawy kliniczne (ryc. 4 a c). W przypadku skrajnym wielkoœæ têtniaka mo e rywalizowaæ z wielkoœci¹ ca- ³ego serca. Podobnie jak wszystkie objawowe têtniaki tej okolicy, tak e te uwypuklaj¹ce siê na zewn¹trz, do worka osierdziowego, kwalifikuj¹ siê automatycznie do leczenia chirurgicznego. W przypadku du ych têtniaków operacja polega na czêœciowej resekcji œciany, jej plikacji i rekonstrukcji plastycznej (5). a) b) c) Ryc. 4. Olbrzymie têtniaki zatok Valsalvy (5). a) Angiograficzny obraz têtniaka prawej zatoki w projekcji bocznej. Dolny obrys, wype³nionego kontrastem têtniaka, siêga do p³aszczyzny kopu³y przepony. Jak widaæ têtniak swoj¹ wielkoœci¹ przewy sza rozmiary serca (dziecko 3,5-roczne), b) Ten sam pacjent w projekcji przednio-tylnej, widoczny dobrze zakontrastowany têtniak prawej zatoki (najwiêkszy) oraz lewej (nieco mniejszy), c) Graficznie zobrazowane wielkie têtniaki zatok Valsalvy, stanowi¹ce schematyczn¹ ilustracjê przedstawionej angiografii. Strza³ka wskazuje przybli one miejsce usadowienia pierœcienia zastawki aortalnej

8 Têtniak zatoki aortalnej (Valsalvy) 417 Piœmiennictwo 1. Ebert P. A., Arciniegas E. Sinus of Valsalva aeurysm [w:] Arciniegas E. Pediatric Surgery, Year Book Medical Publishers Inc., Chicago, Gray S. W., Skandalakis J. E. Embryology for Surgeons, The embryological basic for the treatment of congenital defects, W. B. Saunders Company, Philadelphia, London, Toronto, Arey J. B. Malformations of the aorta and aortic arches [w:] Cardiovascular Pathology in Infants and Children, Philadelphia, W. B. Saunders, Matherne G. P. Congenital anomalies of the coronary vessels and the aortic root (Aneuryms of the sinus of Valsalva) [w:] Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents, including the fetus and young adult, Lippincott Williams & Wilkins, A Wolters Kluwer Comp., Philadelphia Baltimore New York, Skalski J., Wites M., Pyp³acz D., Stanek P., Pawlak S. Giant aneurysms of Valsalva sinuses, Surg. Child. Intern. 1997, 5, Edwards J. E., Burchell H. B. The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart, including aortic sinus aneurysms, Thorax. 1957, 12, Wagenvoort C. A., Neufeld H. N., Edwards J. E. Cardiovascular system in Marfan s syndrome and in idiopathic dilatation of the ascending aorta, Am. J. Cardiol. 1962, 9, Kallfelz C. Arteriovenous fistulae and allied lesions (Aneurysms of the sinus of Valsalva) [w:] Moller J. H., Hoffman J. I. E. Pediatric cardiovascular medicine, Churchill Livingstone, New York, Edinburgh, London, Philadelphia, Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva, [w:] Kirklin J. W., Barratt-Boyes B. G. Cardiac Surgery, John Wiley&Sons, New York, Van Praagh R., McNamara J. J. Anatomic types of ventricular septal defects with aortic insufficiency, Am. Heart J. 1968, 75, Nowicki E. R., Aberden E., Friedman S., Rashkind W. J. Congenital left aortic sinus-left ventricle fistula and review of aortocardiac fistulas, Ann. Thor. Surg. 1977, 23, Henze A., Huttunen H., Björk V. O. Ruptured sinus of Valsalva aneurysms, Scand. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1983,17, Dev V., Goswami K. C., Shrivastava H. V. Long-term outcome of surgical repair of ruptured sinus of Valsalva, Am. Heart J. 1993, 126, Hamid I. A., Jothi M., Rajan S. Transaortic repair of ruptured aneurysm of sinus of Valsalva. Fifteen-year experience, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1994, 107, van Son J. A., Sim E. K., Starr A. Morphometric features of ruptured congenital of sinus of Valsalva aneurysm: Implication for surgical treatment, J. Cardiovasc. Surg. 1995, 36, Sakakibara S., Konno S. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva associated with ventricular septal defect. Anatomical aspects, Am. Heart J. 1968, 75, Isomura T., Hisatomi K., Hirano A., Satho T., Kosuga K., Ohishi K. Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva, J. Cardiovasc. Surg. (Torino), 1994, 35, Woœ S., Matuszewski M., Bachowski R., Ceglarek W., Jasiñski M., Domaradzki W., Toczek K., Korzeniowska B., Iwiñski J. Ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva. Clinical review, treatment, results, J. Cardiovasc. Surg. 1994, 35, Eliot R. S., Wolbrink A., Edwards J. E. Congenital aneurysm of the left aortic sinus, Circulation 1963, 28, Lee E. B., Krieger O. J., Lee N. K. Congenital aneurysm of the non-coronary sinus Valsalva leading to complete heart block: case report, Ann. Int. Med. 1956, 45, Hong P. W., Lee S. S., Kim S. W. Unusual manifestations of ruptured aneurysm of the aortic sinus: a report of two cases, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1966, 51, Bush A. The child with continuous murmur (sinus of Valsalva aneurysms and fistulas), [w:] Anderson R. H., Macartney F. J., Shinebourne E. A., Tynan M. Pediatric Cardiology, Churchill Livingstone, Edinburgh, London, Melbourne, New York, 1987.

9 418 Janusz H. Skalski, Zbigniew Religa 23. Abdelkirane C., Roudaut R., Dallochio M. Diagnosis of ruptured sinus of Valsalva aneurysm: potential value of transesophageal echocardiography, Echocardiography, 1990, 7, Hands M. E., Lloyd B. J., Hung J. Cross-sectional echocardiographic diagnosis of unruptured right sinus of Valsalva aneurysm dissecting into the interventricular septum, Int. J. Cardiol. 1985, 9, Oztunç F., Akalin F., Polat B., Bilal M. S. Echocardiographic diagnosis of sinus Valsalva aneurysm rupture in two pediatric patients, Turk. J. Pediatr. 1999, 41, Sahasakul Y., Panchavinnin P., Chaithiraphen S., Sakiyalak P. Echocardiographic diagnosis of a ruptured aneurysm of the sinus of Valsalva: operation without catheterisation in seven patients, Br. Heart J. 1990, 64, Vered Z., Rath S., Benjamin P., Motro M., Neufeld H. N. Ruptured sinus of Valsalva: demonstration by contrast echocardiography during cardiac catheterization, Am. Heart J. 1985, 109,365.