10.1. Padaczka wieku dziecięcego

Transkrypt

1 Schorzenia układu nerwowego Padaczka wieku dziecięcego Grażyna Cepuch Etiopatogeneza padaczki Padaczka to przewlekłe zaburzenie czynności bioelektrycznej mózgu o zróżnicowanej etiologii, charakteryzujące się różnego typu napadami klinicznymi (WHO). Jest określana jako zespół kliniczny, który może wykazywać cechy regresji, statyczne lub postępujące. Cechą charakterystyczną padaczki jest okresowość występowania nadmiernego pobudzenia neuronów, przejawiająca się podklinicznymi wyładowaniami w zapisie elektroencefalografii (EEG) lub napadami klinicznymi (napad padaczkowy). Padaczka nie jest chorobą dziedziczną, ale wrodzona genetycznie może być predyspozycja do obniżonego progu drgawkowego mózgu. Schorzenie można traktować jako wypadkową nabytego uszkodzenia i dziedzicznej bądź wrodzonej predyspozycji reagowania napadami padaczkowymi. Napad padaczkowy to nagłe zaburzenie czynności części lub całości ośrodkowego układu nerwowego będące wynikiem nadmiernego pobudzenia pewnej grupy nadpobudliwych neuronów, prowadzące do nagłych i przejściowych objawów o charakterze czuciowym, ruchowym, wegetatywnym lub psychicznym. Nadmierna aktywność bioelektryczna neuronów jest określana mianem wyładowania padaczkowego. Zjawiskiem biologicznym leżącym u podstaw napadu padaczkowego jest nieprawidłowe wyładowanie komórek nerwowych w półkulach mózgu. Zaburzeniu ulega ich spokojne, zintegrowane działanie. Odbiciem poszczególnych wzorców wyładowań są rozmaite typy napadów padaczkowych. Niedobory procesów hamowania bądź pobudzania powstają w określonych okolicach mózgu pacjenta, przeważnie w płatach skroniowych lub hipokampie. Wskutek takiego zakłócenia równowagi dochodzi do niekontrolowane- 139

2 go rozprzestrzeniania się pobudzeń nerwowych w mózgu. Zgrupowanie nieprawidłowo reagujących komórek mózgowych stających się źródłem wyładowania padaczkowego nazywane jest ogniskiem padaczkorodnym. Szczególnym problemem u chorych na padaczkę jest pojawienie się nowych ognisk choroby w innych miejscach mózgu. Przyczyną tego rozprzestrzeniania się aktywności padaczkowej jest cecha strukturalna mózgu symetria okolic korowych obu półkul mózgowych połączonych ze sobą spoidłem wielkim. Jeśli ognisko choroby jest zlokalizowane po jednej stronie mózgu, to pojawia się tendencja do wytwarzania symetrycznie lustrzanego odpowiednika po stronie przeciwnej. Każda okolica mózgu może być źródłem napadów padaczkowych, a do powstania uszkodzenia padaczkorodnego mózgu mogą prowadzić różne czynniki o działaniu zarówno miejscowym, jak i ogólnym (zaburzenia metaboliczne i endokrynologiczne), które zadziałały w okresie życia płodowego i/lub pozapłodowego. W większości przypadków etiologia padaczki nie jest znana. Dowiedziono padaczkorodne działanie substancji, takich jak: tlenek węgla, ołów, rtęć, alkohol, neuroleptyki i analeptyki. Czynnikiem, który może wywołać napad padaczkowy u dzieci leczonych z powodu padaczki, jest nagłe odstawienie leków przeciwpadaczkowych. Objawy padaczek dziecięcych są bardzo bogate od klasycznych napadów drgawek przez objawy niespecyficzne, takie jak bóle brzucha, głowy, omdlenia, objawy wegetatywne, zaburzenia widzenia, moczenia nocne i dzienne, aż po objawy psychiatryczne omamy wzrokowe czy pseudohalucynacje. Symptomatologia padaczek często zmienia się wraz z wiekiem dziecka lub czasem trwania padaczki, może to utrudniać zarówno ich diagnozowanie, jak i leczenie, czy różnicowanie z innymi chorobami. W praktyce klinicznej padaczki dzieli się w zależności od symptomatologii. Klasyfikacja taka ma duże znaczenie, gdyż określony typ padaczki sugeruje jej etiologię, determinuje leczenie i niesie ze sobą informacje dotyczące rokowania. Ze względu na przyczynę padaczki można podzielić na: idiopatyczne nie udaje się ustalić etiologii, objawowe patologie okresu płodowo-okołoporodowego (zakażenia wewnątrzmaciczne, niedotlenienia, wada rozwojowa mózgu), urazy czaszkowo-mózgowe, zaburzenia metaboliczne, chromosomatopatie, zakażenia, nowotwory, udary, zatrucia, skrytopochodne nie można ustalić przyczyny padaczki, ale inne współistniejące zaburzenia lub schorzenia (upośledzenie umysłowe, mózgowe porażenie dziecięce) przemawiają za obecnością pewnego czynnika wywołującego padaczkę. 140

3 Opis przypadku dziecka z padaczką Chłopiec 17-letni z padaczką rozpoznaną w 12. roku życia, przyjęty na oddział neurologii dziecięcej 4 dni temu z powodu zwielokrotnienia się częstości napadów padaczkowych w ostatnich kilku miesiącach. W czasie tygodniowego pobytu w szpitalu wystąpił tylko jeden napad padaczkowy z utratą przytomności i drgawkami o charakterze toniczno-klonicznym, trwający około 3 minut, po którym pacjent był senny i uskarżał się na ból głowy. Napad nie był poprzedzony aurą. Chłopiec nie chce rozmawiać o swojej chorobie, udziela lakonicznych informacji, czasami jest agresywny, bagatelizuje nasilenie się napadów i wydaje się nie akceptować swojej choroby. Z wywiadu wynika, że przez ostatni rok rodzice obserwowali stopniowy wzrost liczby napadów padaczkowych. Eskalacja częstotliwości napadów w ostatnich miesiącach była dla rodziców bardzo niepokojąca, nie udało im się jednak nakłonić syna do konsultacji z lekarzem prowadzącym. Dopiero pojawienie się napadów w szkole zmotywowało chłopca do konsultacji z lekarzem i wyrażenia zgody na leczenie szpitalne. Napady padaczkowe przebiegają z utratą przytomności i drgawkami. Czasami są poprzedzone aurą. Rodzice podają, że syn jest drażliwy, nie chce rozmawiać z nimi o chorobie. Czasami mają trudny kontakt z synem i nie mogą jednoznacznie potwierdzić, czy syn regularnie zażywa leki. Syn domaga się od rodziców pełnej autonomii w sprawach związanych z chorobą i jej leczeniem. Chłopiec uczęszcza do liceum i jak podają rodzice musi dużo czasu poświęcać na naukę. W opinii rodziców chłopiec jest często zmęczony, ma kłopoty z koncentracją, często jest senny i pomimo dużego nakładu pracy nie osiąga zamierzonych przez niego wyników w nauce (uczy się przeciętnie). Jest zamknięty w sobie, ma kilku kolegów (spotyka się z nimi poza domem), nie ma przyjaciół. Rodzicom trudno jest powiedzieć, czy z powodu swojej choroby jest stygmatyzowany w środowisku szkolnym, a sam chłopiec nie chce się na ten temat wypowiadać. Nauczyciele są poinformowani o chorobie dziecka. Na następny dzień planowane jest ponownie badanie EEG głowy (wcześniejsze nie powiodło się, ponieważ chłopiec nie chciał współpracować przy wykonywaniu badania). Wykonano neuroobrazowanie funkcjonalne pozytronową emisyjną tomografię (PET positron emission tomography) wynik w trakcie opisywania. Badanie stężenia leku w surowicy krwi wykazało brak osiągnięcia poziomu terapeutycznego. Kontynuowana jest 3 razy dziennie monoterapia lekowa lekiem przeciwpadaczkowym, tak jak w domu, rozważana jest zmiana leku lub rozpoczęcie politerapii w przypadku braku poprawy. Decyzja będzie podjęta po obserwacji i wykonaniu wszystkich niezbędnych badań diagnostycznych. Zaplanowana jest też konsultacja psychologiczna. 141

4 Model pielęgnowania dziecka z padaczką W opiece nad dzieckiem zastosowano system wspierająco-uczący. Diagnoza pielęgniarska 1. Ryzyko zagrożenia życia wynikające z możliwości urazu głowy i zaburzeń krążeniowo-oddechowych spowodowanych napadem padaczkowym. Możliwość wystąpienia stanu padaczkowego. Cel opieki: wyeliminowanie lub zminimalizowanie zagrożeń. obserwowanie dziecka pod kątem wystąpienia objawów napadu padaczkowego. poproszenie drugiej osoby o pomoc w przypadku zaobserwowania napadu padaczki, np. w zabezpieczeniu głowy, tułowia, rozluźnieniu ubrania itp., zawiadomienie innych członków zespołu terapeutycznego o wystąpieniu napadu padaczkowego: utrzymywanie drożności dróg oddechowych przez odchylenie głowy ku tyłowi i wysunięcie żuchwy ku przodowi, jeżeli to możliwe, podanie tlenu, ocenienie charakteru napadu i czasu jego trwania, wykonanie, zinterpretowanie i udokumentowanie pomiaru tętna, ciśnienia tętniczego krwi, ilości i charakteru oddechu, ustalenie, jeżeli to możliwe, okoliczności, w których doszło do napadu padaczki (stres, dźwięk, hałas, światło), zapewnienie chłopcu po napadzie padaczkowym spokoju, ciszy i warunków do snu, umożliwienie wykonania toalety ciała lub pomoc w jej wykonaniu w przypadku bezwiednego oddania moczu i stolca, zapewnienie chłopcu intymności, udział w ewentualnej farmakoterapii zgodnie z indywidualną kartą zleceń. Oczekiwany wynik opieki: ryzyko zagrożenia życia zminimalizowane, nie doszło do zaburzeń krążeniowo-oddechowych. Diagnoza pielęgniarska 2. Nasilenie się objawów padaczkowych w ostatnim okresie. Cel opieki: zredukowanie liczby napadów padaczkowych, wykrycie ewentualnego czynnika wyzwalającego napad padaczki. nawiązanie kontaktu z chłopcem w celu uzyskania jak najpełniejszych informacji o trybie życia (sport, odżywianie, sen, rodzaj i natężenie słuchanej muzyki, stosowanie niedozwolonych używek), 142

5 ocenienie nastawienia do choroby, zasobu wiedzy o chorobie, jej konsekwencjach, leczeniu itp. nasilenie się napadów padaczki może wynikać ze skutków ubocznych leków przeciwpadaczkowych, złej kontroli choroby we wcześniejszych okresach, ignorowania lub negowania choroby (niezażywanie leków) lub buntu w okresie adolescencji i obawy przed stygmatyzacją przez grupę rówieśników, poznanie oczekiwań pacjenta wobec personelu oraz proponowanego leczenia, udzielenie chłopcu wyczerpujących informacji o planowanych badaniach i proponowanym leczeniu wspólnie z lekarzem prowadzącym, przygotowanie psychofizyczne do planowanych badań diagnostycznych (np. EEG, badania biochemiczne): wyjaśnienie celowości, przebiegu i znaczenia badania, upewnienie się, czy chłopiec nie ma jakiś pytań i wątpliwości, pouczenie o konieczności umycia głowy przed planowanym badaniem EEG i dopilnowanie tego, uzyskanie akceptacji na przeprowadzenie badań i aktywnego w nich udziału, np. przy wykonywaniu EEG, towarzyszenie chłopcu podczas badania i wspieranie go, po udanym przebiegu badania należy dostrzec i podkreślić jego zaangażowanie i postawę, przekonanie pacjenta do kontynuowania terapii (dzięki przyjmowaniu leków padaczka będzie kontrolowana, a ryzyko wystąpienia napadu się zmniejszy), uczestniczenie w farmakoterapii zgodnie z indywidualną kartą zleceń, dopilnowanie, aby chłopiec w naszej obecności zażył lek (może symulować jego przyjęcie), zaplanowanie (najlepiej razem z chłopcem) rozkładu dnia tak, aby pacjent mógł wypoczywać zmęczenie, napięcie emocjonalne, nieefektywny sen lub jego niedostateczna ilość obniżają próg drgawkowy, ustalenie diety wspólnie z dietetykiem złe odżywianie może nasilać napady padaczki (np. długie przerwy między posiłkami, niedobory witamin, mikro- i makroelementów), zaplanowanie działań edukacyjnych (na podstawie zdobytych informacji o ewentualnych deficytach wiedzy i nastawieniu chłopca do choroby), które mogą być prowadzone razem z rodzicami lub oddzielnie, w zależności od akceptacji chłopca. Oczekiwany wynik opieki: liczba napadów padaczkowych zmniejszyła się, udało się wykryć i wyeliminować ewentualne czynniki odpowiedzialne za wyzwalanie napadów. 143

6 Diagnoza pielęgniarska 3. Możliwość wystąpienia skutków ubocznych długotrwale prowadzonej farmakoterapii przeciwpadaczkowej: wysypki, senności, zaburzeń równowagi, spowolnienia psychoruchowego, zaburzeń funkcji wątroby i nerek, trombocytopenii, neutropenii, nadpobudliwości, rozdrażnienia, bólów głowy, przemęczenia. Cel opieki: zminimalizowanie i wczesne wykrycie następstw prowadzonej farmakoterapii. poinformowanie o możliwości negatywnego wpływu leczenia na samopoczucie chłopca i pogorszenie jego codziennej aktywności oraz wyjaśnienie mu konieczności informowania o ewentualnych dolegliwościach (może to pomóc w doborze leku), ocenianie tolerancji leku (dobra tolerancja leku stanowi istotny wyznacznik skutecznej farmakoterapii padaczki, niepowodzenia w leczeniu częściej są następstwem odstawienia leku z powodu wystąpienia objawów niepożądanych, niż z powodu jego małej skuteczności), pobieranie krwi do badań diagnostycznych (np. morfologia krwi, stężenie enzymów wątrobowych, stężenie leku w surowicy krwi), zaplanowanie wspólnie z chłopcem rozkładu dnia (czas na wypoczynek, sen, naukę, sport), zaplanowanie wspólnie z dietetykiem, rodzicami i samym pacjentem żywienia w przypadku dysfunkcji układu pokarmowego lub wątroby, uczestniczenie w ewentualnej farmakoterapii mającej na celu ograniczenie skutków ubocznych leków przeciwpadaczkowych (np. leki poprawiające wydolność wątroby). Oczekiwany wynik opieki: skutki uboczne stosowanej farmakoterapii wcześnie wykryto i zminimalizowano. Diagnoza pielęgniarska 4. Chłopiec nie chce nawiązywać kontaktu i współpracować z personelem. Cel opieki: nawiązanie kontaktu z chłopcem i uzyskanie współpracy. ograniczenie w kontaktach z chłopcem liczby osób z zespołu terapeutycznego do niezbędnego minimum (pozwoli to na nawiązanie bardziej osobistego kontaktu), danie chłopcu czasu na poznanie personelu, okazanie chłopcu życzliwości i ciepła w sposób pozawerbalny i werbalny (zapewnienie o przychylności, wyjaśnienie celu podejmowanych działań), okazanie szacunku i nienaruszanie godności pacjenta, szczególnie gdy przejawia agresję lub jest po napadzie padaczkowym, 144

7 ułatwienie chłopcu zaaklimatyzowania się do nowej sytuacji, niewywieranie nacisku na konieczność uzyskania od niego informacji czy nawiązania kontaktu werbalnego, umożliwienie mu zadawania pytań i dzielenia się wątpliwościami dotyczącymi np. choroby, samopoczucia, lęków, dolegliwości (o problemach nie należy rozmawiać w obecności osób drugich, w tym rodziców), znalezienie sytuacji sprzyjającej nawiązaniu rozmowy, najlepiej o charakterze obojętnym, podkreślanie ważności decyzji podejmowanych przez pacjenta, zapewnienie spokoju i intymności w każdych okolicznościach. Oczekiwany wynik opieki: kontakt z chłopcem został nawiązany. Diagnoza pielęgniarska 5. Nieprawidłowa postawa chłopca wobec swojej choroby. Cel opieki: zmiana postawy wobec choroby. nawiązanie kontaktu z chłopcem i próba znalezienia przyczyny izolowania się (np. na skutek stygmatyzowania przez środowisko, lęku przed napadem, obniżonego poczucia własnej wartości, braku akceptacji choroby), wyjaśnienie, że podjęcie leczenia i przestrzeganie wskazań zmniejszy liczbę napadów, a nawet może je wyeliminować, co będzie miało znaczący wpływ na jakość życia, ustalenie wspólnie z lekarzem prowadzącym kierunku działań zmierzających do zaakceptowania choroby i czynnego uczestnictwa chłopca w procesie leczenia: okazanie wsparcia i podkreślenie ważności jego osoby, przekazanie najważniejszych informacji o chorobie, niestraszenie konsekwencjami, ale pokazywanie pozytywnych aspektów wpływu aktywnego uczestnictwa w diagnostyce i leczeniu na życie, zaproponowanie kontaktu z psychologiem pomoc w zaakceptowaniu sytuacji (jak radzić sobie ze stresem, metody relaksacji, wybór dalszego kształcenia i zawodu, problem seksualności i prokreacji), ułatwienie chłopcu kontaktu z innymi dziećmi chorymi na padaczkę, którzy mają pozytywny stosunek do swojej choroby i leczenia, zachęcanie do nawiązania kontaktu z pacjentami na oddziale, wskazanie grup wsparcia lub organizacji, które niosą pomoc: Fundacja Epileptologii na Rzecz Chorych z Padaczką, Polskie Stowarzyszenie Ludzi Cierpiących na Padaczkę, Neutonet Fundacja Pomocy Chorym na Padaczkę itp. Oczekiwany wynik opieki: chłopiec podjął próbę zracjonalizowania swojej postawy. 145

8 Piśmiennictwo: 1. Bergey B.L.: Overview of new antiepileptic drug therapy. (red. C.J. Wolf) Antiepileptic drugs: mechanisms, modalities and clinical benefits. The Royal Society of Medicine Press Ltd Chmielewska B.: Praktyczne zasady wyboru leku w terapii padaczki. Post. Psych. Neurol. 2001, 10, Grochmal-Bach B., Rorat M.: Dziecko z zaburzeniami padaczkowymi. Aspekty pedagogiczne i psychologiczne. Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego, Kraków Jędrzejczak J.: Padaczka. Wydawnictwo Czelej, Lublin Kaciński M.: Neuropediatria. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa Michałowicz R. (red.): Padaczka i inne stany padaczkowe u dzieci. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa Służewski W.: Padaczka wieku dziecięcego obraz kliniczny i leczenie. Przewodnik Lekarza 2001, 3(27),