WSPÓ CZESNE METODY DIAGNOSTYKI I LECZENIA OMDLEÑ WAZOWAGALNYCH U DZIECI

Transkrypt

1 PRACA POGL DOWA 2003, VOL 33, NO 4, WSPÓ CZESNE METODY DIAGNOSTYKI I LECZENIA OMDLEÑ WAZOWAGALNYCH U DZIECI CURRENT METHODS OF DIAGNOSIS AND TREATMENT OF VASOVAGAL SYNCOPE IN CHILDREN Agnieszka Zygmunt, Jerzy Stañczyk Klinika Kardiologii Dzieciêcej Instytutu Pediatrii UM w odzi Streszczenie: Omdlenia w medycynie wieku rozwojowego jawi¹ siê jako niezwykle wa ny problem kliniczny. Najczêstszym ich rodzajem s¹ omdlenia wazowagalne (neurogenne, neurokardiogenne), które u dzieci stanowi¹ nawet do 75-80% wszystkich omdleñ. W pracy omówiono wspó³czesne pogl¹dy na temat patomechanizmu omdlenia wazowagalnego, z uwzglêdnieniem mechanizmów odpowiedzialnych za obwodowy i centralny typ tego omdlenia. Przedstawiono tak e rolê testu pionizacyjnego w diagnostyce omdleñ wazowagalnych oraz ró ne metody leczenia. S³owa kluczowe: omdlenie wazowagalne, patomechanizm, diagnostyka, leczenie Abstract: Syncope in childhood is an extremely important clinical problem. Vasovagal syncope (neurally mediated or neurocardiogenic syncope) is its most frequent kind, and in children it constitues up to 75-80% of the diagnoses. In the paper we present current concepts on the pathophysiological aspects of vasovagal syncope, including the mechanisms responsible for peripherial and central type of this syncope. We also describe the role of the head-up tilt-testing in the diagnosis of the vasovagal syncope, as well as various kinds of treatment. Key words: vasovagal syncope, pathophysiology, diagnosis, treatment Wstêp Najczêstszy typ omdlenia, zwi¹zany z zaburzon¹ autonomiczn¹ regulacj¹ uk³adu sercowo-naczyniowego, nazywany jest klasycznie omdleniem wazowagalnym. Termin ten wprowadzi³ w 1932 roku Thomas Lewis, zwracaj¹c uwagê na wspó³udzia³ serca (bradykardia) i naczyñ (spadek ciœnienia têtniczego) w opisywanym przez siebie rodzaju omdlenia (1). Termin omdlenie wazowagalne odzwierciedla fakt, e pierwsi badacze zajmuj¹cy siê tym tematem chcieli podkreœliæ dominuj¹c¹, jak s¹dzili, rolê nerwu b³êdnego w inicjowaniu tego omdlenia. Obecnie wiemy ju, e patomechanizm tego omdlenia jest bardziej z³o ony i wiele innych czynników ma istotny wp³yw na jego powstanie. We wspó³czesnej literaturze okreœlane jest ono te terminami omdlenie neurogenne lub neurokardiogenne. Zalicza siê je do szerszej grupy zaburzeñ kontroli autonomicznej przebiegaj¹cych z nietolerancj¹ ortostatyczn¹ (Disorders of Autonomic Control Associated with Orthostatic Intolerance), do której nale- ¹ tak e zespó³ tachykardii ortostatycznej, czysta dysfunkcja autonomiczna oraz atrofia wielouk³adowa (2). Obraz kliniczny omdlenia neurogennego Wyró niamy dwa typy omdleñ wazowagalnych: obwodowy i centralny. W typie obwodowym omdlenie wywo³ywane jest przez d³ugotrwa³e stanie w bezruchu, natomiast w typie centralnym przez sytuacjê stresow¹ lub silny ból (3). W obu przypadkach objawy mo e nasiliæ odwodnienie organizmu, wysoka temperatura otoczenia, czy przebywanie w dusznych pomieszczeniach (4). W odró nieniu od omdlenia obwodowego, wystêpuj¹cego najczêœciej po d³u szym czasie od przyjêcia pozycji pionowej, w omdleniu centralnym o pod³o u emocjonalnym ma ono miejsce z regu³y bez- PRZEGL D PEDIATRYCZNY 2003, VOL 33, NO 4 255

2 poœrednio po zadzia³aniu stymuluj¹cego je bodÿca (5). Niekiedy przed omdleniem wystêpuj¹ objawy zwiastunowe m.in. zawroty g³owy, mroczki przed oczyma, uczucie gor¹ca, nudnoœci, poty, zbledniêcie. Bezpoœredni¹ przyczyn¹ omdlenia jest w ka dym przypadku wystêpuj¹ce u danej osoby niedociœnienie i/lub bradykardia. Omdlenie wazowagalne trwa krótko i samoistnie ustêpuje (1, 5). Ramiê eferentne odruchu wazowagalnego w typie centralnym i obwodowym jest takie samo, ró ni¹ siê natomiast ramiona aferentne. Typ obwodowy omdlenia neurogennego Najbardziej powszechna teoria t³umacz¹ca zmiany w uk³adzie kr¹ enia w typie obwodowym omdlenia wazowagalnego oparta jest na odruchu Bezolda-Jarischa. W czasie pionizacji, przy pocz¹tkowo wzmo onej stymulacji wspó³czulnej i równoczesnym zmniejszonym powrocie ylnym do serca, dochodzi do zwiêkszonej kurczliwoœci komór serca przy niedostatecznym ich wype³nieniu. U osób wra liwych mo e to spowodowaæ paradoksalne pobudzenie znajduj¹cych siê w lewej komorze serca mechanoreceptorów. W normalnych warunkach s¹ one wra liwe na rozci¹ganie zwiêkszon¹ iloœci¹ nap³ywaj¹cej krwi. Rozpoczynaj¹ siê w nich g³ównie niezmielinizowane w³ókna aferentne (typ C), które przesy³aj¹ impulsy do j¹dra grzbietowego nerwu b³êdnego w rdzeniu przed³u onym. Impulsacja docieraj¹ca do nich z pobudzonych mechanoreceptorów jest mylnie interpretowana jako wynik wzrostu ciœnienia w lewej komorze. Dochodzi wówczas do nag³ego, nieadekwatnego do sytuacji, zwiêkszonego wp³ywu uk³adu przywspó³czulnego na czynnoœæ serca z równoczesnym zahamowaniem aktywnoœci uk³adu wspó³czulnego, co prowadzi do rozszerzenia naczyñ i zwolnienia akcji serca. Uwa a siê, e bezpoœredni cholinergiczny mechanizm rozszerzaj¹cy naczynia ma mniejsze znaczenie. Konsekwencj¹ opisanej wy ej sekwencji zdarzeñ jest zmniejszona perfuzja i niedotlenienie mózgu, prowadz¹ce do omdlenia. Podobne paradoksalne pobudzenie mechanoreceptorów mo e mieæ miejsce w przypadku cewnikowania serca lub zawa³u tylno-dolnej œciany miêœnia sercowego (1, 2, 3, 6, 7, 8). Pierwsz¹ wnikliw¹ analizê patomechanizmu typu obwodowego omdlenia wazowagalnego zawdziêczamy Oberg owi i Thoren owi, którzy na pocz¹tku lat 70-tych w trakcie operacji na otwartej klatce piersiowej u zwierz¹t poddanych hipowolemii, zaobserwowali pocz¹tkow¹, istotn¹ tachykardiê, jako element pobudzenia mechanoreceptorów lewej komory (1). PóŸniejsze badania, w których analizowano zmiany w obwodowej aktywnoœci autonomicznego uk³adu nerwowego przy u yciu mikroelektrod umieszczonych we w³óknach nerwu strza³kowego, potwierdzi³y zaobserwowan¹ przez nich kolejnoœæ aktywacji poszczególnych sk³adowych autonomicznego uk³adu nerwowego, czyli pocz¹tkowy wzrost aktywacji wspó³czulnej, po której nastêpowa³o wybitne jej zahamowanie doprowadzaj¹ce do bradykardii i hipotonii, a w konsekwencji do omdlenia (1). Wzrost aktywnoœci wspó³czulnej bezpoœrednio przed omdleniem potwierdza fakt, e czynniki, które prowokuj¹ omdlenie w typie centralnym (stres, strach) wywo³uj¹ zwiêkszon¹ stymulacjê wspó³czuln¹. Ponadto niektóre z obserwowanych przed omdleniem objawów prodromalnych, takich jak bladoœæ, poty czy rozszerzone Ÿrenice wskazuj¹ na nadmierne pobudzenie uk³adu wspó³czulnego w tej fazie (1, 6). Choæ rola mechanoreceptorów lewej komory w wywo³ywaniu omdlenia wazowagalnego jest, jak do tej pory, niepodwa alna, ostatnie doniesienia dowodz¹, e nie mog¹ byæ one jedynym czynnikiem inicjuj¹cym odruch wazowagalny, bowiem opisano wystêpowanie tego typu omdleñ u osób po ortotopowym przeszczepie serca (9). Wprawdzie niektórzy autorzy wskazuj¹ na mo liwoœæ ponownego pojawienia siê aferentnego unerwienia b³êdnego w przeszczepie ju miêdzy 3 a 6 miesi¹cem po transplantacji, to jednak nie wyklucza to udzia³u innych receptorów w mechanizmie omdlenia o typie obwodowym, zw³aszcza wspomnianych wczeœniej mechanoreceptorów przedsionkowych, po³¹czeñ przedsionkowo- ylnych i y³ p³ucnych, czy obwodowych chemoreceptorów (7, 10). Nie mo na równie wykluczyæ roli zaburzeñ wra liwoœci baroreceptorów têtniczych w omdleniu wazowagalnym, co mo e prowadziæ do obni enia ciœnienia têtniczego i bradykardii. Opisano nawet nieprawid³ow¹ funkcjê tych receptorów u osób z omdleniami, ale nie zosta³o to potwierdzone w innych badaniach (11, 12). Niektóre doniesienia sugeruj¹, e nadmierna kurczliwoœæ komór, doprowadzaj¹ca do pobudzenia mechanoreceptorów mo e byæ wynikiem nadwra liwoœci receptorów β 1-adrenergicznych u tych osób (5). Badania echokardiograficzne wykonane w czasie testu pochyleniowego potwierdzi³y wzrost frakcji wyrzutowej serca, z równoczesnym zmniejszeniem objêtoœci póÿnoskurczowej i póÿnorozkurczowej lewej komory u osób, u których wystêpowa³y omdlenia w porównaniu z grup¹ kontroln¹ (13, 14). Perry i wsp. oraz Balaji i wsp. zaobserwowali z kolei zwiêkszon¹ wra liwoœæ dzieci z omdleniami na izoprenalinê t³umacz¹c to zjawisko odpowiednio sercow¹ i naczyniow¹ nadwra liwoœci¹ beta-adrenergiczn¹ (15, 16). Inne badania k³ad¹ nacisk na mo liwoœæ wystêpowania u tych pacjentów zaburzeñ obkurczania naczyñ obwodowych, b¹dÿ te utrzymania napiêcia naczyniowego w czasie stresu ortostatycznego (3). Mo e to byæ zwi¹zane ze zmniejszon¹ gêstoœci¹, czy wra liwoœci¹ naczyniowych receptorów α-adrenergicznych lub nadwra liwoœci¹ receptorów E 2-adrenergicznych. Opisano u osób z omdleniami wazowagalnymi zarówno nieprawid³owy opór naczyniowy miejscowy (w obrêbie przedramienia), jak i ca³kowity we wczesnej fazie pionizacji, na d³ugo przed wyst¹pieniem omdlenia, oraz póÿniejszy trend obni ania siê ca³kowitego oporu obwodowego na kilka minut przed omdleniem (17-19). U pacjentów ze z³oœliw¹ postaci¹ omdlenia wazowagalnego, tj. wystêpuj¹cego nagle, bez objawów prodromalnych, zaobserwowano równie nieprawid³owe napiêcie ylne w koñczynach dolnych, które charakteryzowa³o siê mniejsz¹ zmiennoœci¹ w trakcie zmiany pozycji cia³a i powodowa³o zwiêkszone zaleganie krwi w koñczynach (20). Czêœæ badaczy ocenia³o autoregulacjê mózgowego przep³ywu krwi, istniej¹ bowiem dowody, e mo e on byæ upoœledzony zarówno u osób doros³ych, jak i u dzieci. Grubb i wsp. stwierdzili, e w trakcie omdlenia wazowagalnego obserwuje siê u tych pacjentów skurcz naczyñ mózgowych, podczas gdy w prawid³owych warunkach odpowiedzi¹ na niedociœnienie têtnicze powinno byæ ich rozszerzenie (21). Mo e to powodowaæ wyst¹pienie u nich objawów klinicznych ju przy relatywnie wysokich wartoœciach ciœnienia têtniczego krwi. Badania potwierdzaj¹ce ten mechanizm u dzieci by³y ostatnio prowadzone przez Sung i wsp. (22). Wiele badañ poœwiêconych by³o ocenie poziomu kr¹ ¹cych katecholamin osoczowych. Stwierdzono, e bezpoœrednio przed incydentem omdlenia wazowagalnego wzrasta stê enie adrenaliny (A) i noradrenaliny (NA) w osoczu, jak równie ich wydzielanie z moczem. Poziom A podnosi siê w sposób istotny, natomiast wzrost stê enia NA jest nieznaczny. Sra i wsp. wykazali, e w pocz¹tkowej fazie testu pionizacyjnego, wzrasta zarówno poziom A i NA, nastêpnie tu przed omdleniem poziom NA nie zmienia siê lub nieznacznie spada, natomiast stê enie A roœnie czterokrotnie w stosunku do wartoœci wyjœciowych (23). Sugerowano nawet, e tak wysoki poziom A móg³by wykazywaæ wazodylatacyj- 256 PRZEGL D PEDIATRYCZNY 2003, VOL 33, NO 4

3 ny, β 2-adrenergiczny wp³yw na naczynia w miêœniach szkieletowych i trzewiach. Kolejne badania, prowadzone u dzieci, wykaza³y jednak znaczne wahania stê enia A, a du y wzrost jej poziomu obserwowano tylko u nielicznych pacjentów z omdleniami, ponadto zale noœæ miêdzy stê eniem A, a obwodowym oporem naczyniowym by³a niewielka, co raczej nie potwierdza³oby jej bezpoœredniego udzia³u w zainicjowaniu reakcji wazowagalnej (15, 16, 24). Rozwa any jest tak e udzia³ w omdleniu neurogennym cholinergicznych w³ókien rozszerzaj¹cych naczynia, czy te zwiêkszonej syntezy dzia³aj¹cego wazodylatacyjnie tlenku azotu (EDRF-endothelium derived relaxing factor). Zauwa- ono bowiem, e stopieñ rozszerzenia naczyñ przedramienia w czasie omdlenia by³ wiêkszy, ni wynika³oby to z samego biernego zwê enia naczyñ na skutek wycofania siê napiêcia wspó³czulnego. Problem ten nie zosta³ jednak definitywnie rozstrzygniêty, mo liwe, e istniej¹ jeszcze inne niezidentyfikowane dotychczas czynniki wp³ywaj¹ce na spadek ciœnienia têtniczego w omdleniu wazowagalnym (25). Warto te wspomnieæ, e czêsto do grupy omdleñ neurogennych o typie obwodowym zalicza siê rzadko spotykane omdlenia np. postmikcyjne, po kaszlu, kichaniu, czy po³ykaniu. Uwa a siê, e odpowiednikiem mechanoreceptorów sercowych s¹ tu mechano- i chemoreceptory obwodowe np. mechanoreceptory pêcherza moczowego, paradoksalnie pobudzane po jego opró nieniu (6). Typ centralny omdlenia neurogennego W omdleniu wywo³anym czynnikiem emocjonalnym miejscem prowokuj¹cym reakcjê wazowagaln¹ s¹ najprawdopodobniej oœrodki kory mózgowej i podwzgórza, które przesy³aj¹ impulsy pobudzaj¹ce oœrodki sercowo-naczyniowe rdzenia przed³u onego. Podwzgórze jest niezwykle wa - nym miejscem, w którym zachodzi przet³umaczenie reakcji emocjonalnej na odpowiedÿ autonomiczn¹ organizmu. Równie w tym przypadku bradykardia i hipotonia s¹ poprzedzone przyœpieszeniem akcji serca (26). W doœwiadczeniach na zwierzêtach wykazano istotn¹ rolê uk³adu limbicznego w mózgowej kontroli uk³adu kr¹- enia. Szczególnie interesuj¹ce w aspekcie omdlenia wazowagalnego u ludzi s¹ dwa mechanizmy behawioralne typu obronnego u zwierz¹t. Jednym z nich jest reakcja obronna typu walki lub ucieczki ( fight or flight response ), do której dochodzi wskutek pobudzenia somatycznego i wspó³czulnego uk³adu nerwowego. W odpowiedzi na bodÿce stresowe lub bólowe aktywacja struktur uk³adu limbicznego, poprzez poœrednictwo podwzgórza i grupy neuronów C 1 w rdzeniu przed³u onym, prowadzi do wyst¹pienia kr¹ eniowej reakcji emocjonalno-obronnej czynnej ze wzrostem ciœnienia têtniczego, przyœpieszeniem rytmu serca i rozszerzeniem naczyñ w miêœniach szkieletowych. Druga przeciwna reakcja obronna, typu zamierania ( playing dead - pozorowanie œmierci) przebiega z aktywacj¹ uk³adu przywspó³czulnego i równoczesnym zahamowaniem somatycznym. Mimo ca³kiem odmiennej odpowiedzi na sytuacje emocjonalne, zwanej reakcj¹ emocjonalno-obronn¹ biern¹, udzia³ w niej bior¹ równie struktury uk³adu limbicznego, jednak tu dochodzi do zahamowania aktywnoœci wspó³czulnej, obni enia siê ciœnienia têtniczego i zwolnienia rytmu serca. Spadek ciœnienia jest wynikiem g³ównie rozszerzenia naczyñ w miêœniach szkieletowych i jest on tak nasilony, e dochodzi do niedokrwienia mózgu i do chwilowej utraty przytomnoœci. Reakcja ta podobna jest w swoim mechanizmie do omdlenia neurokardiogennego u ludzi (omdlenie ze strachu). U niektórych zwierz¹t np. u kota, bezpoœrednia elektryczna stymulacja przedniej czêœci zakrêtu obrêczy uk³adu limbicznego mo e prowokowaæ reakcjê wazowagaln¹ (1, 2, 6, 26, 27). Ostatnie badania wskazuj¹ równie na istotn¹ rolê ró - nych neuroprzekaÿników w patomechanizmie omdlenia wazowagalnego, szczególnie podkreœla siê udzia³ serotoniny oraz endogennych opiatów: β-endorfin. Serotonina jest neurotransmiterem maj¹cym znacz¹cy wp³yw na regulacjê ciœnienia krwi, w czasie doœwiadczalnego wstrz¹su krwotocznego u zwierz¹t, by³a ona wa nym mediatorem wywo³anej u nich odpowiedzi wazodylatacyjnej. Podanie inhibitora receptora serotoninowego - metysergidu, blokowa³o ten efekt (1). Serotonina podana bezpoœrednio do mózgu zwierz¹t prowadzi³a do wyst¹pienia bradykardii i hipotonii (2). Za jej udzia³em w wazowagalnym ³uku odruchowym u ludzi przemawiaj¹ badania kliniczne, w których inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny okaza³y siê byæ skuteczne w terapii pacjentów z nawracaj¹cymi epizodami omdleñ. Najprawdopodobniej zwi¹zane jest to ze zmniejszaniem przez te leki gêstoœci receptorów postsynaptycznych ( downregulation ), co czyni tych pacjentów mniej wra liwymi na nag³e wahania poziomu serotoniny w oœrodkowym uk³adzie nerwowym (1, 6). Na rolê β-endorfin wskazuje fakt, e ich osoczowy poziom wzrasta zarówno w czasie omdlenia neurogennego u ludzi, jak i w czasie analogicznego do niego drugiego etapu wstrz¹su krwotocznego u zwierz¹t (6). Podanie blokera receptorów opiatowych, g³ównie receptora α, naloksanu, zmniejsza³o odpowiedÿ wazodylatacyjn¹ w czasie ostrej utraty krwi u zwierz¹t, nie zapobiega³o jednak omdleniu wazowagalnemu w badaniach u ludzi (8). Byæ mo e udzia³ maj¹ tu równie inne receptory opioidowe, w mniejszym stopniu blokowane przez naloksan. Wœród innych neurohormonów wymieniana jest równie wazopresyna, która jest uwalniana w czasie epizodu omdlenia, powoduj¹c niekiedy kilkugodzinn¹ oliguriê, oraz polipeptyd trzustkowy P (6, 7). Nie mo na wykluczyæ równie dysfunkcji oœrodkowej regulacji czynnoœci uk³adu autonomicznego na poziomie rdzenia przed³u onego, za czym mog³oby przemawiaæ wspó³istnienie omdleñ wazowagalnych z zespo³em hipowentylacji oœrodkowej (Ondine s curse), czy zespo³em Arnold-Chiari ego (12, 28). Zastosowanie testu pionizacyjnego w diagnostyce omdleñ neurogennych Prze³omem w diagnostyce i badaniach nad omdleniem wazowagalnym by³o zastosowanie w tym celu w 1986 roku przez Kenny ego i wsp. testu pionizacyjnego (1). Wprawdzie test ten by³ stosowany przez fizjologów do badañ nad adaptacj¹ organizmu do pozycji stoj¹cej znacznie wczeœniej, to dopiero w latach 80-tych u yto go do diagnostyki omdleñ. Dziêki temu testowi mo liwe sta³o siê potwierdzenie rozpoznania omdlenia neurogennego u pacjenta inn¹ metod¹ ni przez wykluczenie pozosta³ych przyczyn omdleñ. Ponadto dziêki odtworzeniu w kontrolowanych warunkach laboratoryjnych sekwencji zdarzeñ poprzedzaj¹cych omdlenie, test przyczyni³ siê równie do znacznego rozwoju badañ nad mechanizmem omdlenia wazowagalnego i postêpu wiedzy na ten temat. Kilkunastoletnie obserwacje potwierdzi³y, e omdlenie, które ma miejsce w czasie próby pionizacyjnej jest odpowiednikiem spontanicznych epizodów omdleñ o typie obwodowym, a test pionizacyjny sta³ siê wa nym elementem diagnostyki omdleñ zarówno u doros³ych, jak i u dzieci (29-33). Prowokacyjny test pionizacyjny wykonywany jest najczêœciej na ruchomym stole pochyleniowym. Dziêki biernemu i stopniowemu osi¹gniêciu pozycji pionowej nie obserwuje siê u pacjentów charakterystycznych wahañ akcji serca i ci- 258 PRZEGL D PEDIATRYCZNY 2003, VOL 33, NO 4

4 Wspó³czesne metody diagnostyki... œnienia têtniczego, które maj¹ miejsce w pierwszych sekundach po aktywnym przyjêciu pozycji pionowej. Opracowane s¹ dwie podstawowe metody testu na stole pionizacyjnym. Pierwsza z nich wykorzystuje jako czynnik zmniejszaj¹cy powrót ylny i prowokuj¹cy wyst¹pienie u osób predysponowanych do omdlenia, tylko pionizacjê, najczêœciej do k¹ta stopni przez okres minut (bierny test pionizacyjny). W drugiej metodzie razem z prowokacj¹ ortostatyczn¹ stosowana jest dodatkowo prowokacja farmakologiczna. W metodzie tej wykorzystuje siê fakt istotnego wzrostu stê enia katecholamin we krwi bezpoœrednio przed wyst¹pieniem omdlenia. Dla zwiêkszenia czu³oœci próby stosuje siê do ylny wlew izoproterenolu, zmniejsza to jednak nieco swoistoœæ badania. Poza izoproterenolem rzadziej u ywane bywaj¹ tak e nitrogliceryna, chlorek edrofonium, nitroprusydek sodowy czy trójfosforan adenozyny (31, 34). Czu³oœæ klasycznej metody, bez podawania leków, wynosi 20-60% (5, 35). Jest ona jednak trudna do oceny ze wzglêdu na brak z³otego standardu w stawianiu rozpoznania omdlenia wazowagalnego. Obserwuje siê kilka rodzajów patologicznej odpowiedzi w trakcie testu pionizacyjnego (1): 1), Klasyczna odpowiedÿ wazowagalna (neurokardiogenna) charakteryzuj¹ca siê nag³ym spadkiem ciœnienia i zwolnieniem czynnoœci serca, jest najczêstsza. Miêdzy epizodami omdleñ chorzy maj¹ tylko niewielkie dolegliwoœci lub nie maj¹ ich wcale. OdpowiedŸ neurokardiogenna mo e byæ, zgodnie z klasyfikacj¹ VASIS (Vasovagal Syncope International Study), podzielona na 3 podtypy (32): Typ 1 - wazodepresyjny, w którym dochodzi do istotnego obni enia systemowego oporu naczyniowego i ciœnienia têtniczego krwi (spadek ciœnienia skurczowego o ponad mmhg), bez zaznaczonej bradykardii (2). Typ 2 - mieszany, w którym dochodzi do spadku zarówno ciœnienia têtniczego, jak i zwolnienia akcji serca (spadek czêstoœci serca o ponad 30/min.). W tym typie spadek ciœnienia têtniczego poprzedza zwykle zwolnienie czêstoœci akcji serca (12). Typ 3 - kardiodepresyjny, charakteryzuj¹cy siê istotnym zwolnieniem (bradykardia < 40/min. trwaj¹ca co najmniej 10 sekund) lub zatrzymaniem akcji serca (asystolia trwaj¹ca ponad 3 sekundy), bez du ych zmian w oporze naczyniowym i ciœnieniu krwi (34). 2) OdpowiedŸ dysautonomiczna polega na stopniowym spadku ciœnienia têtniczego powoduj¹cym utratê przytomnoœci. Chorzy ci czêsto skar ¹ siê na inne objawy dysfunkcji wegetatywnej, jak nadmierne pocenie, zaparcia czy nietolerancjê termiczn¹. 3) Zespó³ tachykardii ortostatycznej, zidentyfikowany dopiero niedawno - opisywany jako ³agodna postaæ zaburzeñ wegetatywnych polegaj¹ca na nadmiernym przyœpieszeniu akcji serca w celu skompensowania zmniejszonego obwodowego oporu naczyniowego. W zespole tym nie wystêpuje jednak istotna hipotonia. 4) Reakcja psychogenna, kiedy to omdleniu nie towarzysz¹ zmiany parametrów hemodynamicznych. Pacjenci z tym typem reakcji czêsto cierpi¹ na ró nego rodzaju zaburzenia psychiczne. 5) Omdlenie mózgowe, rzadko opisywane, w którym dochodzi do spadku mózgowego przep³ywu krwi, pomimo braku spadku ciœnienia têtniczego i têtna. Jego rozpoznanie wymaga równoczesnego badania przep³ywu w naczyniach mózgowych przy u yciu ultrasonografii dopplerowskiej. Je eli wykonanie testu na stole pochyleniowym nie jest mo liwe, alternatywn¹ metod¹ diagnostyczn¹ jest ocena parametrów hemodynamicznych po zmianie pozycji z le ¹cej na stoj¹c¹ (12). Wad¹ tej metody, u ywanej szeroko do wykrywania samoistnej hipotonii ortostatycznej, jest fakt, e praca miêœni brzucha i koñczyn dolnych wywiera aktywny wp³yw na przep³yw krwi w naczyniach obwodowych, zmniejszaj¹c jej obwodowe zaleganie. Jest ona w zwi¹zku z tym mniej czu³a ni bierny test ortostatyczny. U osób z dodatnim wynikiem testu pionizacyjnego omdlenie wystêpuje z regu³y miêdzy 10 a 30 minut¹ badania. Warto dodaæ, e czêœæ autorów uwa a, co jest zreszt¹ zgodne z zaleceniami American College of Cardiology, e u niektórych, zw³aszcza m³odych osób, z charakterystycznym wywiadem i po wykluczeniu organicznych przyczyn omdleñ, potwierdzenie ich wazowagalnego charakteru przy pomocy testu pionizacyjnego nie jest konieczne, chyba, e jest to wa ne dla komfortu psychicznego pacjenta (1, 32). Poza diagnostyk¹ omdleñ, test pochyleniowy jest tak e stosowany do oceny skutecznoœci leczenia (36). Leczenie pacjentów z omdleniami neurogennymi Postêpowanie terapeutyczne powinno byæ w ka dym przypadku rozwa one indywidualnie. Pierwszym krokiem jest zawsze wyjaœnienie pacjentowi i jego rodzicom mechanizmu omdlenia, poinformowanie o czynnikach sprzyjaj¹cych zas³abniêciom (d³ugotrwa³a pozycja stoj¹ca, wysoka temperatura otoczenia, odwodnienie, pobieranie krwi) oraz poinstruowanie o zachowaniu w przypadku wyst¹pienia objawów prodromalnych (przyjêcie pozycji le ¹cej lub siedz¹cej, uniesienie koñczyn dolnych, ich energiczne przygiêcie lub skrzy owanie). Pomocne mog¹ byæ zwiêkszenie poda y p³ynów oraz dieta bogatosodowa (6, 35). Niekiedy stosowana jest metoda polegaj¹ca na seryjnym powtarzaniu testu pochyleniowego ( tilt-training ), co ma na celu modulacjê czynnoœci receptorów ( up-regulation ) (37). Leczenie farmakologiczne jest zró nicowane (4, 15, 31, 34, 35, 37, 38). Czêsto stosowane s¹ ma³e dawki hydrofludrokortyzolu razem z chlorkiem sodowym. Terapia taka ma na celu zwiêkszenie wype³nienia ³o yska naczyniowego, co zmniejsza spadek powrotu ylnego do serca i pozwala na utrzymanie prawid³owego przep³ywu mózgowego nawet w sytuacjach prowokuj¹cych wazodylatacjê. Drug¹ czêsto stosowan¹ grup¹ leków s¹ beta-adrenolityki (atenolol, metoprolol), które zapobiegaæ maj¹ wzrostowi kurczliwoœci miêœnia sercowego i paradoksalnemu pobudzeniu mechanoreceptorów serca oraz zwiêkszaj¹ opór naczyniowy. Skuteczne bywaj¹ tak e leki z grupy agonistów receptora α-adrenergicznego (pseudoefedryna, etylefryna, midodrin). Rzadziej stosowane s¹ metyloksantyny (teofilina), czy preparaty cholinergiczne (skopolamina). Pojawiaj¹ siê tak e doniesienia o skutecznoœci dizopiramidu, który ³¹czy w sobie dzia³anie inotropowo ujemne, cholinergiczne i obkurczaj¹ce naczynia obwodowe, oraz leków hamuj¹cych zwrotny wychwyt serotoniny w oœrodkowym uk³adzie nerwowym (fluoksetyna), czy agonistów serotoniny (sertralina). Niekiedy pacjenci z omdleniami wazowagalnymi, szczególnie z typem kardiodepresyjnym, kwalifikowani s¹ do wszczepienia kardiostymulatora. W ostatnim czasie jednak, ze wzglêdu na d³ugoletnie obserwacje wykazuj¹ce czêst¹ nieskutecznoœæ takiego leczenia, wskazania do sta³ej elektrostymulacji serca w tej grupie, szczególnie u dzieci, zosta³y znacznie ograniczone (31, 34, 37, 39). Reasumuj¹c nale y podkreœliæ, e mimo olbrzymiego postêpu wiedzy dotycz¹cej omdleñ wazowagalnych, wiele aspektów tego niezwykle czêstego zaburzenia pozostaje nadal zagadk¹. Dalsze wyjaœnienie mechanizmów odpowiedzialnych za wystêpowanie omdleñ wazowagalnych przyczyni siê do lepszej diagnostyki i leczenia pacjentów z t¹ jednostk¹ chorobow¹. Praca finansowana w ramach pracy w³asnej nr PRZEGL D PEDIATRYCZNY 2003, VOL 33, NO 4 259

5 PIŒMIENNICTWO: 1. Grubb B. P. Neurocardiogenic syncope. W: Syncope, red. B P. Grubb, B Olshansky. New York, Futura Publishing Comp. 1998, Grubb B. P. Pathophysiology and differential diagnosis of neurocardiogenic syncope. Am. J. Cardiol. 1999, 84, 3Q-9Q. 3. Wieling W., Smit A. A. J., de Jong-de Vos van Steenwijk C. C. E., van Lieshout J. J., Karemaker J. M. Pathophysiological mechanisms underlying vasovagal syncope in young subjects. PACE 1997, 20 (Pt.II), Wolff G. S. Unexplained syncope: clinical management. PACE 1997, 20 (Pt.II), Kanter J. R. Syncope. W: Clinical pediatric arrhythmias, red. P. C., Gilette, A. Garson. Philadelphia, W.B. Saunders Comp., 1999, Benditt D. G. Neurally mediated syncopal syndromes: Pathophysiological concepts and clinical evaluation. PACE 1997, 20 (Pt.II), Koz³owski D., KoŸluk E., Krupa W. Patomechanizm omdleñ wazowagalnych. Folia Cardiol. 2000, 7 (2), Trzebski A. Autonomiczny uk³ad nerwowy i miêœnie g³adkie. W: Fizjologia cz³owieka z elementami fizjologii stosowanej i klinicznej, red. W. Z. Traczyk, A. Trzebski. Warszawa, PZWL 2001, Fitzpatrick A. P., Banner N., Cheng A. Vasovagal syncope may occur after orthotopic heart transplantation. J. Am. Coll. Cardiol. 1993, 21, Smith M. L., Ellenbogen K. A., Eckberg D. L. Subnormal parasympathetic activity after cardiac transplantation. Am. J. Cardiol. 1990, 66, Morillo C. A., Eckberg D. L., Ellenbogen K., Beightol L. A., Hoag J. B., Tahvanainen K.U.O., Kuusela T. A., Diedrich A. M. Vagal and sympathetic mechanisms in patients with orthostatic vasovagal syncope. Circulation 1997, 96, O Sullivan J. Neurally mediated syncope. W: Pediatric cardiac arrhythmias, red. C. Wren, R. W. F. Campbell. New York, Oxford University Press 1996, Ellenbogen K. A., Morillo C. A., Wood M. A., Gilligan D. M., Eckberg D. L., Smith M. L. Neural monitoring of vasovagal syncope. PACE 1997, 20 (Pt.II), Nwosu E. A., Rahko P. S., Hanson P., Grogan E. W. Hemodynamic and volumetric responses of the normal left ventricule to upright tilt testing. Am. Heart J. 1994, 128, Perry J. C., Garson A. The child with recurrent syncope: Autonomic function testing and beta-adrenergic hypersensitivity. J. Am. Coll. Cardiol. 1991, 17, Balaji S., Oslizlok P. C., Allen M. C., McKay C. A., Gillette P. C. Neurocardiogenic syncope in children with a normal heart. J. Am. Coll. Cardiol. 1994, 23, Sneddon J. F., Counihan P. J., Bashir Y., Haywood G. A., Ward D. E., Camm J. Impaired immediate vasoconsrictor responses in patients with recurrent neurally mediated syncope. Am. J. Cardiol. 1993, 71, Tanaka H., Thulesius O., Yamaguchi H., Mino M. Circulatory responses in children with unexplained syncope evaluated by continuous non-invasive finger blood pressure monitoring. Acta Pediatr. 1994, 83, Novak V., Honos G., Schondorf R. Is the heart empty at syncope? J. Auton. Nerv. Sys. 1996, 60, Hargreaves A. D., Muir A. L. Lack of variation in venous tone potentiates vasovagal syncope. Br. Heart J. 1992, 67, Grubb B. P., Gerard G., Roush K. Cerebral vasoconscrition induced syncope: a paradoxic and unexpected response. Circulation 1991, 84, Sung R. Y., Du Z. D., Yu C. W., Yam M. C., Fok T. F. Cerebral blood flow during vasovagal syncope induced by active standing or head up tilt. Arch. Dis. Child. 2000, 82 (2), Sra J., Jazayeri M., Murthy V. Sequential catecholamine changes during upright tilt: Possible hormonal mechanisms responsible for pathogenesis of neurocardiogenic syncope. (abstract) PACE 1991, 17, de Jong-de Vos van Steenwijk C. C., Wieling W., Johannes J. M., Harms M. P., Kuis W., Wesseling K. H. Incidence and hemodynamic characteristics of near-fainting in healthy 6- to 16-year old subjects. J. Am. Coll. Cardiol. 1995, 25, Dietz N. M., Joyner M. J., Shepherd J. T. Vasovagal syncope and skeletal muscle vasodilatation: the continuing conundrum. PACE 1997, 20 [Pt. II], van Lieshout J. J., Wieling W., Karemaker J. M. Neural circulatory control in vasovagal syncope. PACE 1997, 20 (Pt.II), Trzebski A. Autonomiczny uk³ad nerwowy i miêœnie g³adkie. W: Fizjologia cz³owieka z elementami fizjologii stosowanej i klinicznej, red. W. Z. Traczyk, A. Trzebski. Warszawa, PZWL 2001, O Sullivan J., Cottrell A. J., Wren C. Ondine s curse and neurally mediated syncope a new and important association. Eur. Heart J. 1993, 14, Alehan D., Celiker A., Ozme S. Head-up tilt test: a highly sensitive, specific test for children with unexplained syncope. Pediatr. Cardiol. 1996, 17, Perez-Paredes M., Pico-Aracil F., Florenciano R., Sanchez-Villanueva J. G., Ruiz Ros J. A., Ruiperez J. A. Head-up tilt test in patients with high pretest likelihood of neurally mediated syncope: an approximation to the real sensitivity of this testing. PACE 1999, 22, Samoil D., Grubb B. P., Kip K., Kosinski D. J. Head-upright tilt table testing in children with unexplained syncope. Pediatrics 1993, 92 ( 3), Sutton R., Bloomfield D. M. Indications, methodology, and classification of results of tilt-table testing. Am. J. Cardiol. 1999, 84, 10Q-19Q. 33. Wojciechowski D., Sionek P., Kowalewski M., Weichert-Kulikowska E., Piotrowska A., Zacharska-Kokot E., Œwiderski J., Stopczyk M. Znaczenie próby pionizacyjnej w diagnostyce nawracaj¹cych stanów napadowych pod postaci¹ zaburzeñ œwiadomoœci wystêpuj¹cych u dzieci i m³odzie y. Med. Wieku Rozw. 1999, III, 2, Grubb B. P., Kimmel S. Test pionizacyjny. Bezpieczna i prosta metoda diagnostyczna w przypadku omdleñ neurokardiogennych. Med. Dypl. 1999, 8 (8), Levine M. M. Neurally mediated syncope in children: results of tilt testing, treatment, and long-term follow-up. Pediatr. Cardiol. 1999, 20, Natale A., Sra J., Dhala A., Wase A., Jazayeri M., Deshpande S., Blanck Z., Akhtar M. Efficacy of different treatment strategies for neurocardiogenic syncope. PACE 1995, 18 [Pt. I], European Society of Cardiology. Task Force Report. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope. Eur. Heart J. 2001, 22, Kouakam C., Vaksmann G., Pachy E., Lacroix D., Rey C., Kacet S. Long-term follow-up of children and adolescents with syncope. Eur. Heart J. 2001, 22, Deal B. J., Strieper M., Scagliotii D., Hulse E., Auld D., Campbell R., Strasburger J. F., Benson D. W. The medical therapy of cardioinhibitory syncope in pediatric patients. PACE 1997, 20, Adres do korespondencji: Dr Agnieszka Zygmunt Klinika Kardiologii Dzieciêcej Instytut Pediatrii UM ul. Sporna 36/ ódÿ tel./fax (42) PRZEGL D PEDIATRYCZNY 2003, VOL 33, NO 4